16. Обмен Б. и АК 2


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
COOH
CH
CH
2
CH
2
COOH
H
2
N

COOH
C
CH
2
CH
2
COOH
HN =
COOH
C
CH
2
CH
2
COOH
O =
Н
A
Д
+
Н
A
Д
H
.
H
+
ГДГ
H
2
O NH
3
Глу
Иминоглутарат

-
КГ
ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ
ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ
Н
A
ДФ
+
Н
A
ДФ
H
.
H
+
H
2
O NH
3
ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ
АМИНИРОВАНИЕ
Значение ГДГ реакции:

основной
путь
образования
NH
3

связывание
NH
3
в
тканях

связь с ЦТК
(
через
α
-
КГ)
и ДЦ
(НАДН∙Н
+
)

участие
в
непрямом
дезаминировании
а/к

синтез
а/к
Безазотистые
остатки а/к
1. ПВК
2. ЩУК
3.
α
-
Кетоглутарат
4.
Сукцинил
-
К
oA
5.
Фумарат
6. Ацетил
-
К
oA
7.
Ацетоацетат
А/к
подразделяют
на:
Кетогенные

а/к,
превращающиеся
в
ацетил
-
КоА
или
в
ацетоацетил
-
КоА
,
из
которых
могут
образовываться
кетоновые
тела
Глюкогенные

а/к,
образующие
глюкозу,
т
.
к
.
они
превращаютя
в
ПВК,
ЩУК,
α
-
КГ,
сукцинил
-
КоА
,
фумарат
(
субстраты
глюконеогенеза
)
Кетогенные
Глюкогенные
Глюко
-
и
кетогенные
Лей, Лиз
Ала,
Арг
,
Асп
,
Асн
,
Цис
,
Глу
,
Глн
,
Гли
,
Гис, Мет, Про, Сер,
Тре
, Вал
Иле, Фен, Тир,
Трп
Обезвреживание
NH
3
в тканях
(локальное)
I
.
Восстановительное
аминирование
α
-
КГ
(
ГДГ
)
II
.
Синтез
Глн
из
Глу
(
глутаминсинтетаза
)
COOH
C
CH
2
CH
2
COOH
O=
COOH
CH
CH
2
CH
2
COOH
H
2
N

COOH
C
CH
2
CH
2
CO
NH
2
H
2
N

Глу
α
-
КГ
Глн
Н
A
ДФ
H
.
H
+
НАДФ
+
NH
3
NH
3
АТФ
АДФ
+
Ф
н
I
II
Транспортные формы
NH
3
1.
ГЛН
:
из
большинства
тканей
в
печень
(почки)
2.
АЛА:
из мышц
Глн
Глу
+ NH
3
H
2
O
Глутаминаза
Глюкоза
ПВК
A
ла
МЫ║ЦЫ
ПЕЧЕНЬ
A
ла
Глюкоза
ПВК

-
КГ
Глу

-
КГ
Глу
NH
3
NH
3
Мочевина
Глюкозо
-
аланиновый
цикл
КРОВЬ
Центральный путь
обезвреживания
NH
3

синтез мочевины
(
орнитиновый
цикл, цикл Кребса)
Локализация:
печень
O
OH

׀
NH
3
+
CO
2
+
2
АТФ
+
H
2
O
А
NH
2

C

O
~
P
=
O
+
2
АДФ +
Ф
Т
׀
OH
карбамоилфосфат
Фермент

карбамоилфосфатсинтетаза
-
I
(КФС
-
I
)

ключевой
Митохондрии
АТФ
цитруллин
цитозоль
аргинино
-
сукцинат
орнитин
АМФ
+
ФФ
н
аргинин
Асп
аргинино
-
сукцинатсинтетаза
фумарат
(в ЦТК)
аргинино
-
сукцинатлиаза
аргиназа
О

NH
2

C

NH
2
мочевина
трансфераза
карбамоилфосфат
Н
3
РО
4
H
2
O
митохондрии
ЩУК
(из ЦТК)
Мочевина в крови

2,5

8,3
ммоль

В сутки с мочой
выделяется 20

35 г
мочевины
Регуляция
орнитинового
цикла
Быстрая:
N
-
ацетилглутамат

активатор
КФС
-
I
Медленная:
Избыток белка
в
пище
и голодание

синтез
всех
ферментов
цикла
Гипераммониемии
Врожденные
Приобретенные
Помощь
1
.
Ограничение
(но
не
исключение)
пищевого
белка
2
.
Введение
безазотистых
аналогов
а/к
3
.
Введение
фенилацетата
натрия
и
(или)
бензоата
натрия
для
запуска
«альтернативных
путей
выведения
азота»
Альтернативные пути
выведения азота
Остаточный
азот
сыворотки
крови
14,3

25,0
ммоль

Азот
мочевины

50
%
Азот
а
/
к

25
%
Азот
мелких
фракций

25
%
(креатин,
креатинин
,
мочевая
кислота
и
др
.
)
Декарбоксилирование
а/к

превращение
а/к
с
выделением
СО
2
и
образованием
аминов
Ферменты

декарбоксилазы
Кофермент

пиридоксальфосфат
(
вит. В
6
)
Биогенные амины:
серотонин
, гистамин, ГАМК
5
-
Гидрокситрп
5
-
Гидрокситриптамин (
серотонин
)
С
O
2
Центральное действие
:

регуляция
сна,
памяти,
научения
,
настроения,
поведения,
аппетита

предшественник
мелатонина
в
эпифизе
Периферическое действие
:

спазм сосудов


агрегацию тромбоцитов
Гис
Гистамин
Гистамин:


тонус гладкой мускулатуры
(
бронхоспазм
)


секрецию желудочного
сока

расширяет капилляры


проницаемость сосудов

чувство боли и зуда
С
O
2
ГАМК
NH
2
NH
2
׀

׀
НООС

С
H
2

С
H
2

С
H

COOH
А
НООС

С
H
2

С
H
2

С
H
2
+ СО
2
Глу
ГАМК
(
о
-
А
мино
М
асляная
К
ислота
)
Медиатор торможения в
ЦНС
Синтез катехоламинов (КА)
тетрагидробиоптерин
,
НАДФН·Н
+
,
Fe
2+
О
2
ТИР
ДОФА
фенилаланин
-
гидроксилаза
тирозин
-
гидроксилаза
дофамин
-
гидроксилаза
трансметилаза
O
2
,
Cu
2+
,
вит С
дофамин
СО
2
ДОФА
-
декарбо
-
ксилаза
адреналин
норадреналин
ФЕН
Действие КА:


потребление
О
2


АД


гликогенолиз
и
липолиз

нейромедиаторы
Обезвреживание
КА и биогенных аминов

Окислительное
дезаминирование
:
M
оноаминооксидаза

AO
)

О
-
метилирование
(
К
А
-
O
-
М
етил
Т
рансфераза
,
К
OMT
)

Трансаминирование
(
ГАМК
-
трансаминаза
)
Некоторые
врожденные нарушения
обмена аминокислот
ФЕН
ТИР
Гомогентизинат
Ацетоацетат
Фумарат
ДОФА
Дофамин
Меланин
ФКУ
Алкаптонурия
Альбинизм
Ферменты
:
1.
ФЕНгидроксилаза
2.
Диок
c
игеназа
гомогентизината
3.
Тирозиназа
4.
ДОФА
-
декарбоксилаза
1
2
4
3
Фумарилацетоацетат
Норадреналин
Адреналин
ТИР
Гомогентизинат
Ацетоацетат
Фумарат
Тирозинемия
I
Ферменты
:
5.
ТИРтрансаминаза
6.
Диоксигеназа
декарбоксилирующая
п
-
гидроксифенилПВК
7. Гидролаза
7
6
п
-
гидроксифенилПВК
5
Тирозинемия
II
Тирозинемия
III
(новорожденных)
Фумарилацетоацетат

Приложенные файлы

  • pdf 5234400
    Размер файла: 744 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий