внутренние

Приобретенные пороки сердца
Классификация и терминология пороков сердца. Примеры.
Классификация пороков сердца
I По срокам возникновения
1. Врожденные пороки.
2. Приобретенные пороки.
II По характеру поражения клапанов сердца
1. Стенозы отверстий.
2. Недостаточность клапанов.
3. Сочетанный порок (стеноз и недостаточность).
III По количеству пораженных клапанов
1. Одноклапанные (простые, сочетанные).
2. Многоклапанные (комбинированные).
Терминология пороков сердца
Недостаточность клапана.
Стеноз отверстия.
Порок с преобладанием недостаточности.
Порок с преобладанием стеноза.
Порок без четкого преобладания стеноза или недостаточности.

Митральный стеноз - этиология. Гемодинамика при митральном стенозе.
Этиология митрального стеноза
Острая ревматическая лихорадка.
Инфекционный эндокардит (митральный стеноз – редко).
Атеросклероз митрального клапана.
Врожденный митральный стеноз (изолированный или синдром Лютембаше).
Миксоматозная трансформация створок митрального клапана (недостаточность).
Гемодинамика(см.слайд и пропеды)

Клиническая картина митрального стеноза. Клинико-инструментальная диагностика (прямые и косвенные признаки). Степени митрального стеноза.
Клиника митрального стеноза
Жалобы:
Одышка
Приступы удушья
Повышенная утомляемость, слабость
Сердцебиение
Боли в грудной клетке
Охриплость голоса( с-м Ортнера)
Тошнота, рвота, чувство тяжести в правом подреберье
Периферические отеки
Осмотр
акроцианоз и цианоз лица(facies mitralis)
набухание шейных вен
периферические отеки
«сердечный горб» (gibbus cordis)
сердечный толчок
диастолическое дрожание
Перкуссия
смещение вправо правой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) и вверх верхней границы (дилатация ЛП)
Аускультация
Усиленный «хлопающий» I тон. Акцент и расщепление II тона на легочной артерии Тон (щелчок) открытия митрального клапана (ритм перепела)
Диастолический шум на верхушке
Диастолический шум (шум Грэхема Стилла) во II межреберье слева от грудины – относительная недостаточность кЛА
Систолический шум у основания мечевидного отростка – относительная недостаточность ТК
Шум Грехема-Стилла
Повышение давления в легочной артерии.
Неполное смыкание створок клапана.
Турбулентный ток крови из легочной артерии в правый желудочек.
Шум Грехема-Стилла.
Электрокардиография при митральном стенозе
признаки гипертрофии миокарда ЛП и ПЖ, а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости
Рентгенография при МС
интенсивное гомогенное затемнение и расширение корней легких, нерезкость их очертаний;
обеднение легочного сосудистого рисунка на периферии обоих легких за счет выраженного сужения мелких артерий;
расширение вен, преимущественно в верхних долях или во всех отделах легких;
расширение и усиленная пульсация ствола легочной артерии и ее крупных ветвей.
ЭХоКГ
уплощение кривой движения передней створки митрального клапана (М-модальный режим исследования);
однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана (М-модальный режим исследования);
диастолическое выбухание передней створки митрального клапана в полость ЛЖ («парусение») (двухмерное исследование);
увеличение диастолического градиента давления между ЛП и ЛЖ (допплеровское исследование);
признаки дилатации и гипертрофии ЛП и ПЖ (двухмерное исследование)
«Парусение» передней створки митрального клапана

Прямые (клапанные) признаки митрального стеноза
Хлопающий I тон.
Тон открытия митрального клапана;
Диастолический шум.
Диастолическое дрожание.
Эхокардиографические признаки.
Косвенные признаки митрального стеноза
Левопредсердные
рентгенографические, электрокардиографические и эхоскопические признаки гипертрофии и дилятации левого предсердия.
2. Легочные
одышка при нагрузке;
приступы сердечной астмы;
выбухание ствола легочной артерии;
расширение ветвей легочной артерии
Правожелудочковые
пульсация в эпигастрии;
рентгено-, эхо-, электрокардиографические признаки гипертрофии и дилятации правого желудочка;
правожелудочковая сердечная недостаточность.
Степени митрального стеноза
Легкий митральный стеноз (площадь митрального отверстия >2,0 см2): бессимптомное течение или одышка при нагрузке (II функциональный класс).
Умеренный митральный стеноз (площадь митрального отверстия 1,0-2,0 см2): одышка при нагрузке (II -III функциональный класс), утомляемость, правожелудочковая недостаточность.
Тяжелый митральный стеноз (площадь митрального отверстия <1,0 см2): одышка при нагрузке, отек легких, утомляемость, тяжелая правожелудочковая недостаточность.

Консервативное лечение митрального стеноза. Показания к оперативному лечению. Прогноз.
Консервативное лечение
Лечение митрального стеноза может быть как консервативным, так и оперативным. Консервативное лечение не излечивает от стеноза митрального клапана и не способно устранить имеющийся стеноз, но позволяет лечить некоторые осложнения этого порока сердца (аритмию, отек легких, сердечную недостаточность).
Медикаментозное лечение не способно избавить от митрального стеноза. Однако, медикаменты могут применяться для облегчения симптоматики митрального стеноза - для устранения отеков, одышки и аритмии.
1)Диуретики (мочегонные).
2)Антикоагулянты.
3)Антибиотики.(пораженный клапан более восприимчив в инфекции.)
4)Противоаритмические препараты.
Показания к оперативному лечению при митральном стенозе:
1.Умеренный митральный стеноз с площадью отверстия от 1,0 до 2,0 см2 и наличием клинических проявлений: одышки, выраженной утомляемости, мышечной слабости, возникающих при физической нагрузке, и/или признаков правожелудочковой недостаточности и др.
2. Критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (площадь отверстия меньше 1,0 см2) с наличием тяжелой декомпенсации.
3. Митральный стеноз, сопровождающийся повторными тромбоэмболиями, независимо от выраженности застоя в малом и большом кругах кровообращения и даже при “бессимптомном” течении порока.
Прогноз при МС
5-летняя выживаемость 50% с момента появления клинических симптомов
Осложнения:
ОЛЖН
Активная легочная гипертензия и ПЖН
ТЭЛА
ИЭ
Бронхолегочные инфекции

Недостаточность митрального клапана - этиология. Гемодинамика при митральной недостаточности.
Это порок сердца, характеризующийся неполным смыканием створок митрального клапана и поступлением вследствие этого во время систолы части крови из левого желудочка в левое предсердие
Этиология
Органическое поражение створок клапана:
ХРБС
Инфекционный эндокардит
Миксоматозная дегенерация
Дегенеративной кальцифицирующее идиопатическое поражение
СЗСТ
АФЛ с-м,
Карциноидный синдром

Структурная и функциональная патология клапанного аппарата( фиброзное кольцо, папиллярные мышцы, хорды)при неизмененных створках :
Заболевания, сопровождающиеся выраженной гемодинамической перегрузкой ЛЖ, расширением фиброзного кольца МК и дисфункцией клапанного аппарата - относительная недостаточность МК на фоне артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, постинфарктного кардиосклероза, ишемической и дилатационной кардиомиопатий
Аномальное удлинение сухожильных нитей – ПМК( при синдромах дисплазии соединительной ткани)
Дисфункция папиллярных мышц, вызванная ишемией, некрозом или кардиосклерозом на фоне острого инфаркта миокарда, постинфарктного кардиосклероза
Разрыв хорд или папиллярных мышц на фоне инфаркта миокарда, инфекционного эндокардита, травмы сердца(острая нед-сть МК)
Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии(идиопатический субаортальный стеноз) с патологическим систолическим движением передней створки МК
Первичный(идиопатический ) кальциноз фиброзного кольца , хорд и папиллярных мышц
Гемодинамика см.слайды и пропеды

Клиническая картина митральной недостаточности. Инструментальная диагностика митральной недостаточности. Степени митральной недостаточности.
Жалобы
Одышка при физической нагрузке вначале, в покое - позже.
Быстрая утомляемость, мышечная слабость.
Сердцебиение.
Кашель сухой или с отделением мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).
Боли в области сердца - давящие, колющие, не всегда связанные с нагрузкой
Охриплость голоса (с-м Ортнера)
Осмотр
Цианоз губ.
Сердечный горб.
Ортопноэ.
Признаки правожелудочковой недостаточности – отеки на ногах, набухание шейных вен, асцит.

Пальпация
1. Верхушечный толчок усилен, приподнимающего характера, разлитой, смещен влево.
2. Сердечный толчок.

Перкуссия
Смещение границ относительной тупости сердца влево и вверх (дилятация и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия).
Пальпация
1. Верхушечный толчок усилен, приподнимающего характера, разлитой, смещен влево.
2. Сердечный толчок.

Перкуссия
Смещение границ относительной тупости сердца влево и вверх (дилятация и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия).
ЭКГ
Признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка
признаки поворота сердца вокруг продольной оси против часовой стрелки;
смещение электрической оси сердца влево; при этом RI > 15 мм, RaVL >= 11 мм или RI + SIII > 25 мм;
увеличение амплитуды зубца R в левых грудных отведениях (V5, V6) и амплитуды зубца S  в правых грудных отведениях (V1, V2); при этом RV4 <= RV5 или RV4 < RV6; RV5, 6 > 25мм или RV5,6 + SV1,2 >= 35 мм (на ЭКГ лиц старше 40 лет) и >= 45 мм (на ЭКГ лиц молодого возраста);
смещение сегмента RS–T в отведениях V5, V6, I, aVL ниже изоэлектрической линии и формирование отрицательного или двухфазного (-+) зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6;
увеличение длительности интервала внутреннего отклонения QRS в левых грудных отведениях (V5, V6) более 0,05 с.
Фибрилляция предсердий у 30-35% больных.
Рентгенография
В передне-задней проекции значительное увеличение сердца
Талия сердца сглажена за счет увеличения ЛП
В первой косой проекции ретрокардиальное пространство уменьшено вследствие увеличения ЛП
Во второй косой проекции увеличение ЛЖ
Признаки венозной легочной гипертензии
Расширение правых отделов в поздних стадиях
Кальциноз створок
Систолическая «экспансия» в виде коромыслоподобных движений по левому контуру сердца
ЭХОКГ
Прямой признак:
Наличие регургитирующей струи в ЛП в систолу(допплер – Эхо-КГ)
Косвенные признаки:
Увеличение ЛП и гипокинез его задней стенки
Гипертрофия миокарда ЛЖ и его дилатация
Отсутствие смыкания створок МК в диастолу
Фиброз(кальциноз) передней створки МК
Увеличение полости ПЖ
Увеличение давления в легочной артерии
Увеличение объема ЛП и ударного объема

Степени митральной недостаточности
I степень – регургитация не выраженная, обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана;
II степень – обратный ток крови определяется в середине левого предсердия, отмечается умеренное расширение предсердия;
III степень – струя регургитации достигает задней стенки левого предсердия, предсердие значительно дилатировано.

Лечебная тактика при митральной недостаточности. Консервативное лечение. Показания к оперативному лечению. Прогноз.
Лечебная тактика см слайд таблица)
Лечение медикаментозное
И-АПФ
Периферические вазодилататоры:
дигидропиридиновые БКК длительного действия(амлодипин); реже – нитраты.
Диуретики
Сердечные гликозиды (особенно при тахисистолическом варианте фибрилляции предсердий)
Антикоагулянты(при ФП)
Показания к хирургическому лечению
Тяжелая МР с симптомами II, III, IV ФК ХСН(NYHA) при отсутствии тяжелой левожелудочковой дисфункции (ФВ более 30%, КСД менее 55 мм);
Тяжелая МР без клинической симптоматики с незначительной или умеренной левожелудочковой дисфункцией (ФВ 30-60%и/или КСД более 40мм);
Относительные:
тяжелая МР у бессимптомных больных с сохранной левожелудочковой функцией при развитии мерцательной аритмии или выраженной легочной гипертензией.

Прогноз при МН
Течение на ранних этапах благоприятное
10-летняя выживаемость – 60%


Аортальный стеноз – этиология. Гемодинамика при аортальном стенозе.

Этиология
I. Врожденный клапанный аортальный стеноз.
II. Приобретенный стеноз устья аорты.
Острая ревматическая лихорадка.
Возрастной идиопатический дегенеративный кальциноз аортального клапана.
Атеросклероз клапана аорты.
Инфекционный эндокардит.
Ревматоидный артрит (редкая причина).
Гемодинамика (слайды и пропеды)

Клиническая картина аортального стеноза. Инструментальная диагностика аортального стеноза. Степени тяжести аортального стеноза. Диагностические критерии стеноза устья аорты.

Жалобы
Типичные приступы стенокардии
Одышка 
Головокружения, поташнивание, обморочные состояния (синкопе), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела
Быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке
Осмотр
бледность кожных покровов (“аортальная бледность”)
акроцианоз

Пальпация и перкуссия сердца
усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии
систолическое дрожание на основании сердца
Аускультация
ослабление I тона сердца на верхушке
II тон обычно ослаблен
систолический шум ромбовидной формы во втором межреберье справа у края грудины проводится на сосуды шеи
пульс и АД
малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus)
уменьшение систолического и пульсового АД, что отражает характерные для порока изменения гемодинамики(исключение пожилой возраст)
ЭКГ
признаки выраженной [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] , чаще с его систолической перегрузкой
ЭхоКГ
Систолический прогиб створок клапана в сторону аорты
Выраженная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] ЛЖ
Постстенотическое расширение аорты
Выраженный кальциноз створок аортального клапана и корня аорты
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]ческое исследование :
линейная скорость кровотока
величина градиента давления между ЛЖ и аортой
Площадь аортального отверстия

Диагностические критерии стеноза устья аорты
Клапанные (прямые) признаки:
систолический шум на аорте;
систолическое дрожание;
ослабление II тона на аорте;
изменение клапанов на эхокардиограмме, турбулентность аортального потока.
Левожелудочковые признаки:
усиленный верхушечный толчок;
расширение относительной тупости сердца влево;
увеличение левого желудочка по данным рентгеноскопии, эхокардиографии;
синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.
Симптомы, зависящие от снижения сердечного выброса:
повышенная утомляемость;
головные боли, головокружения, чувство дурноты;
стенокардия;
низкое систолическое давление;
малый, медленный пульс.


Лечебная тактика при аортальном стенозе. Консервативное лечение. Показания к оперативному лечению. Прогноз.
Лечебная тактика см таблицу в слайдах
Медикаментозное лечение
Сердечные гликозиды
Диуретики
Осторожно:
периферические вазодилататоры,
и-АПФ
Не показаны:
В-АБ, БКК

Показания к оперативному лечению
1.Тяжелый аортальный стеноз (площадь аортального отверстия меньше 0,75 см2 или/и градиент давления больше 50 мм рт. ст.) с отчетливыми клиническими проявлениями заболевания (одышка, стенокардия, синкопе и др.), причем даже при отсутствии систолической дисфункции ЛЖ. 
2. Тяжелый аортальный стеноз (площадь аортального отверстия меньше 0,75 см2 или/и градиент давления больше 50 мм рт. ст.) при наличии систолической дисфункции ЛЖ и ФВ меньше 50% (в том числе и при бессимптомном течении заболевания).
Прогноз при АоС
Длительный период компенсации
С появлением клиники – продолжительность жизни 2-5 лет
Осложнения
Аритмии
ОИМ некоронарогенный
ОЛЖН
Синкопы
Эмболии

Аортальная недостаточность – этиология. Гемодинамика при аортальной недостаточности.
Чаще у мужчин
Обычно сочетается с аортальным стенозом, пороками МК и ТК
Этиология:
Поражение клапана:
Врожденный дву- и одностворчатый клапан
ХРБС( сморщивание створок, сращение комиссур, образование фиброзных кальцифицирующих рубцов)
ИЭ(разрушение,перфорация, пролапс створок и нарушение их смыкания)
Миксоматозная дегенерация, вызывающая нарушение механических свойств и пролапс створок АоК
Травма
СЗСТ
Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу).
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева).
Антифосфолипидный синдром.
Кальцификация клапана (дегенеративный процесс у пожилых людей
Причины поражения корня аорты
Дегенеративная дилятация аорты (у пожилых людей).
Аневризма аорты любого генеза.
Синдромы Марфана, Элерса - Данло.
Несовершенный остеогенез (болезнь Лобштейна).
Сифилитический мезаортит.
Артериальная гипертензия.
Уремия.
Гемодинамика см в слайдах и пропедах

Клиническая картина аортальной недостаточности. Инструментальная диагностика. Диагностические критерии аортальной недостаточности.
Жалобы.
Сильные толчки сердца.
Учащенное сердцебиение.
Пульсация сосудов шеи и других периферических артерий.
Головокружения, эпизоды слабости и обмороки.
Боли в сердце стенокардитического типа.
Одышка.
Осмотр.
Бледность кожных покровов.
Усиленная пульсация артерий (пляска каротид).
Симптом Мюссе.
Пульсация язычка и миндалин (симптом Мюллера).
Систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков – признак Ландольфи.
Псевдокапиллярный пульс Квинке.
Энергичное сотрясение грудной клетки в зоне относительной тупости сердца.
Пальпация
1. Резистентный куполообразный верхушечный толчок в 6 или 7 межреберьях, смещен влево.
2. Пульсация дуги аорты.
Перкуссия
1. Расширение сердечной тупости влево и вниз.
2. Аортальная конфигурация сердца.

Аускультация.
1. Первый тон на верхушке сердца несколько ослаблен.
2. Второй тон на аорте ослаблен или отсутствует.
3. На верхушке сердца выслушивается III тон.
4. Диастолический шум в точке Эрба-Боткина и в месте проекции аортального клапана.
5. На верхушке сердца диастолический шум Остина-Флинта(мезодиастолический).
Другие:
Тон Траубе (громкие тоны над бедренной артерией)
Шум Дюрозье (двойной шум над бедренной артерией)


Шум Корригана
. Увеличение систолического
объема крови.

2. Отсутствие органического
сужения устья аорты.
3. Турбулентный ток крови из
левого желудочка в аорту.

4. Систола желудочков.
5. Шум Корригана.

6. Органический диастолический
шум аортальной недостаточности



Шум Флинта
. Струя крови, регургитирующей из аорты в левый желудочек.
2. Приподнятая створка митрального клапана.
3. Турбулентный ток крови из левого предсердия в левый желудочек.
4. Период систолы левого
предсердия.
5. Органический диастолический шум аортальной недостаточности.
6. Шум О. Флинта.


Пульс(Корригена).
Быстрый, скорый (pulsus celer), подскакивающий (pulsus saliens), короткий, высокий (pulsus altus), большой (pulsus magnus) и твердый (pulsus durus).
Артериальное давление.
1. Систолической давление повышено (до 160 - 180 мм рт.ст.).
2. Диастолическое давление ниже 50 мм.рт.ст.
3. Пульсовое давление составляет 80-100 мм.рт.ст. (30-50 мм.рт.ст. в норме).

Электрокардиограмма.
Признаки гипертрофии левого желудочка

Рентгенологическое исследование
Аортальная конфигурация сердца
Выраженное выпячивание дуги ЛЖ
Выпячивание восходящего отдела аорты
Повышенная, глубокая пульсация ЛЖ и аорты
При развитии «митрализации» порока:
Увеличение ЛП - отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса
Сглаженная талия сердца
Увеличение талии сердца вправо
Усиление легочного рисунка

ЭхоКГ
Прямой признак:
Наличие регургитирующей
струи в ЛЖ в диастолу
(допплер – Эхо-КГ)
Косвенные признаки:
Особенности строения аортального клапана
Размеры и особенности корня аорты
Гипертрофия миокарда ЛЖ и его дилатация
Увеличение ЛП
Отсутствие смыкания створок МК в диастолу
КСО и КДО
Увеличение полости ПЖ
Увеличение давления в легочной артерии

Диагностические критерии аортальной недостаточности
Прямые (клапанные) признаки:
диастолический шум;
ослабление или исчезновение II тона;
эхокардиографические признаки поражения клапана (неполное диастолическое смыкание створок, поток регургитации).
Косвенные (левожелудочковые)
признаки:
усиленный разлитой верхушечный толчок, смещенный вниз и влево;
расширение относительной тупости сердца влево;
увеличение левого желудочка, выявляемое рентгенографически и эхокардиографически;
признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ
Косвенные признаки, обусловленные снижением диастолического давления в аорте
низкое диастолическое давление;
боли в области сердца;
высокий скорый пульс;
двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье на периферических артериях;
капиллярный пульс.

Лечебная тактика при аортальной недостаточности. Консервативное лечение. Показания к оперативному лечению. Прогноз.
Лечебная тактика см таблицу в слайдах
Медикаментозное лечение
И-АПФ
Периферические вазодилататоры:
дигидропиридиновые БКК длительного действия(амлодипин); редко – нитраты.
Диуретики
При ХСН - Сердечные гликозиды, В-блокаторы

Показания к хирургическому лечению
1. Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации больше 50%) с клиническими проявлениями порока(одышка, сердечная астма, ангинозные боли, боли), независимо от величины ФВ.
2. Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации больше 50%) с объективными признаками систолической дисфункции ЛЖ, независимо от наличия или отсутствия клинических проявлений заболевания.
Пульсовое давление 80 мм рт. ст. и более, кардиомегалия.*
Регургитация, составляющая 50% ударного объема и более, возрастание диастолического давления в ЛЖ.*
Увеличение КСР более 55 мм и снижение ФВ ЛЖ менее 45%. *
* - до развития клинической картины ХСН

Прогноз
С момента характерных жалоб до летального исхода в среднем 6,5 лет
5-летняя выживаемость при хирургическом лечении 70-85%

Этиология недостаточности трикуспидального клапана. Гемодинамические расстройства.
Этиология
ОРЛ(до 15-30 % всех РПС)
ИЭ
Инфаркт ПЖ
Пролапс ТК на фоне наследственных болезней соединительной ткани(с-м Марфана) и миксоматозной дегенерации
Карциноидный с-м
Травма
Аномалия Эбштейна
Относительная (вторичная) :
кардиомиопатии( в результате увеличения постнагрузки),
первичная легочная гипертензия
ТЭЛА
Вторичная легочная гипертензия на фоне клапанных пороков сердца, ДМПП,ДМЖП, ОАП
Первичная (органическая)недостаточность:
Врожденная патология
ИЭ
Синдром Марфана
ОРЛ
Карциноидный с-м
Сифилис
Идиопатическая дилатация ЛА
Относительная недостаточность:
Тяжелая легочная гипертензия

Клиника, диагностика, лечение недостаточности трикуспидального клапана.
Этиология недостаточности клапана легочной артерии. Гемодинамические расстройства.
Клиника, диагностика, лечение недостаточности клапана легочной артерии.
Принципы диспансерного наблюдения пациентов с приобретенными пороками сердца.
Артериальные гипертензии.
Терминология, определение артериальных гипертензий. Эпидемиология.
Под артериальной гипертензией (АГ) понимают хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является стабильное повышение артериального давления (АД), равное или выше 140/90 мм рт.ст. по данным не менее чем двухкратных измерений при двух или более последовательных осмотрах пациента с интервалом не менее 2-х недель. При самоконтроле – при АД 135/85 мм рт. ст. и более.
АГ, при которой повышение АД обусловлено известными либо устраняемыми причинами, рассматривается как вторичная или симптоматическая гипертензия (8-10% всех случаев АГ).
Этиология и патогенез артериальных гипертензий. Роль центральных нарушений регуляции артериального давления, симпатической нервной системы, гуморальных и гормональных прессорных (ренин, ангиотензин, эндотелин, альдостерон) и депрессорных (кинины, простагландины, эндотелий-релаксирующий фактор, натрийуретический предсердный пептид) факторов в возникновении и прогрессировании заболевания.
Классификация артериальных гипертензий (МКБ-Х, по этиологии (ВОЗ), по степени повышения артериального давления). Стратификация риска.

Международная классификация болезней (МКБ-X)
Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением
I 10. Эссенциальная (первичная) гипертензия
I 11. Гипертензивная болезнь сердца (с преимущественным поражением сердца)
I 11.0 Гипертензивная болезнь сердца с преимущественным поражением сердца с застойной сердечной недостаточностью
I 11.9 Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением сердца без застойной сердечной недостаточности
I 12. Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением почек
I 12.0 Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением почек с почечной недостаточностью
I 12.1 Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением почек без почечной недостаточности
I 13. Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением сердца и почек
I 13.0 Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с (застойной) сердечной недостаточностью
I 13.1 Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с почечной недостаточностью
I 13.2 Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с (застойной) сердечной недостаточностью и почечной недостаточностью
I 13.9 Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением сердца и почек неуточнённая
I 15. Вторичная гипертензия

Классификация вторичных АГ по этиологии (ВОЗ)
1. Лекарственные средства или экзогенные вещества:
Гормональные противозачаточные средства
Кортикостероиды
Карбеноксолон
Симпатомиметики
Кокаин
Ингибиторы МАО
НПВС
Циклоспорин
Эритропоэтин
Пищевые продукты, содержащие тирамин
2. Заболевания почек:
Заболевания почечной паренхимы:
Острый и хронический нефрит
Хронический пиелонефрит
Обструктивная нефропатия, гидронефроз
Поликистоз почек
Диффузные заболевания соединительной ткани
Диабетическая нефропатия
Врожденная гипоплазия почек
Травмы почек
Реноваскулярная гипертензия
Ренинсекретирующие опухоли
Ренопривная гипертензия
Первичная задержка натрия
3. Эндокринные заболевания:
Акромегалия
Гипотиреоз
Гиперкальциемия
Гипертиреоз
Болезни надпочечников:
поражение коркового слоя:
Синдром Иценко-Кушинга
Первичный альдостеронизм
Врожденная гиперплазия надпочечников
поражение мозгового слоя:
Феохромацитома и хромафинные опухоли
Злокачественные гормонально-активные опухоли
4. Коарктация аорты и аортит
5. Беременность
6. Неврологические заболевания с повышением внутричерепного давления:
Опухоль мозга
Энцефалит
Респираторный ацидоз
Апноэ во время сна
Квадриплегия
Острая порфирия
Наследственные нарушения автономной регуляции
Отравление солями свинца

по степени повышения артериального давления). Стратификация риска. см проп и лек

Диагностика артериальной гипертензии. Правила измерения артериального давления. Суточное мониторирование артериального давления. Примеры формулировки диагноза.
Цель обследования больного АГ
Подтверждение стабильности повышения АД;
Исключение вторичного характера АГ;
Выявление факторов риска развития сердечно-сосудистых осложнений;
Оценка наличия и степени поражения органов - «мишеней»;
Проведение стратификации степени риска развития осложнений у конкретного больного.

Диагностика АГ. Характеристика тонов Короткова
I (KI) - звуки слабые, постукивающие с постепенно нарастающей интенсивностью
II (KII) - звуки более мягкие и продолжительные, приглушенные, жужжащие
III (KIII) - звуки снова становятся отчетливыми и громкими
IV (KIV) - звуки мягкие, приглушенные, менее различимы
V (KV) - полное исчезновение звуков

Нащупайте плечевую артерию
Используйте манжету соответствующего размера
Манжета должна находиться на уровне сердца, нижний ее край – на 2 см выше локтевого сгиба
Расположите стетоскоп над местом проекции плечевой артерии (на нее также должна указывать стрелка на манжете тонометра, раздельно для левой и правой плечевой артерии)
Быстро нагнетайте воздух в манжету примерно до уровня давления на 30 мм рт.ст. выше уровня, при котором исчезает пульс на лучевой артерии
Снижайте давление на 2 мм рт.ст. с каждым ударом:
Появление тонов (фаза I Короткова) = систолическое АД
Исчезновение тонов (фаза V Короткова) = диастолическое АД
Измеряйте АД 2 раза с интервалом в 1 минуту
Измерение АД в домашних условиях необходимо производить 2 раза в день утром и вечером в положении сидя после 5-минутного отдыха
Рекомендуется выполнение не менее двух (желательно трех) последовательных измерений
Все измерения производятся на одной и той же руке с более высоким уровнем АД. АД регистрируется в течение недели
Измерения должны проводиться по крайней мере в течение 3-х рабочих дней
Значения АД, выполненные в первый день, исключают из анализа
Манжетка должна находиться на уровне сердца пациента
Частота измерений может варьировать в зависимости от тяжести АГ и необходимости контроля терапии
Амбулаторное суточное мониторирование АД (СМАД)
Нормальные показатели СМАД:
за сутки < 130/80 мм рт.ст.
за день< 135/85 мм рт.ст.
за ночь <120/70 мм рт.ст.
Характер изменения ночного АД, регистрируемого суточными мониторами
«Dipper» пациенты с нормальным снижением АД в ночные часы, у которых СИ составляет 10 – 20 % (52 % – 82 % )
«Non-dipper» пациенты с недостаточным ночным падением АД, у которых СИ менее 10% (16 % 26 %)
«Over-dipper» пациенты с чрезмерным падением давления ночью, у которых СИ более 20 % (19 % гипертоников)
«Night-peaker» – лица с ночной гипертонией, у которых показатели АД в ночное время превышают дневное и СИ имеет отрицательные значения (3 %)

Особенности гипертензии «белого халата» или «офисной» гипертензии

Отсутствие органного повреждения, вызванного гипертензией
Отсутствие гипертензивного риска будущих сердечно-сосудистых болезней;
Отсутствие снижения АД при антигипертензивном лечении
Нормальное АД вне медицинских учреждений
Диагностические критерии гипертензии «белого халата»:
офисное АД>140/90 мм рт.ст.
среднедневное АД < 135/90 мм рт.ст.
среднесуточное АД < 135/90 мм рт. ст.
Клиническая картина и течение артериальной гипертензии у отдельных категорий пациентов (беременные, лица пожилого и старческого возраста, подростки, пациенты с сопутствующей патологией).
Эксперты ЕОК/ЕОАГ выделяют следующие формы АГ во время беременности:
Предшествующая (или эссенциальная АГ). Эта форма характеризуется повышением АД до беременности или до 20-й недели беременности. Обычно АД остается повышенным более 42 дней после родов
Преэклампсия – АГ с присоединившейся к ней протеинурией более 3 г/сутки после 20-й недели беременности. Чаще развивается у ранее не рожавших женщин, женщин с длительностью АГ > 4 лет
Гестационная АГ. Развивается после 20-й недели беременности и исчезает в течение 42 дней после родов
Цель контроля АД при беременности заключается в снижении риска развития осложнений у матери и плода. Препараты должны быть не только эффективными в плане снижения АД, но и безопасными для плода.
Фармакотерапию следует начинать при уровне САД 140–149 мм рт.ст. или ДАД 90–99 мм рт.ст., тщательно проводят мониторинг состояния женщины и плода. Уровень АД
· 170/110 мм рт.ст. у беременных оценивается как гипертонический криз и требует немедленной госпитализации.
Для снижения АД у беременных следует использовать метилдопу, селективные БАБ, АК каналов. Дигидропиридины лучше использовать пролонгированного действия.
Во время криза назначают сульфат магния, который не только снижает АД, но и предотвращает судороги. Его не следует назначать совместно с АК из-за риска развития гипотонии. Диуретики не следует назначать во время преэклампсии, так как объем циркулирующей плазмы снижен. Категорически противопоказаны во время беременности иАПФ и БРА.
АГ У ПОЖИЛЫХ
Целевой уровень САД должен быть менее 140 мм рт.ст.
Оптимальный уровень ДАД у пожилых больных точно не определен
Исследование SHEP - снижение ДАД ниже 70 мм рт.ст. и особенно ниже 60 мм рт.ст. сочетается с плохим прогнозом
Для достижения целевого АД в большинстве случаев требуется комбинировать два антигипертензивных препарата и более
Следует иметь в виду возможность возникновения ортостатической гипотонии и измерять АД также в положении стоя
В норме вставание сопровождается небольшим повышением ДАД и небольшим снижением САД. При ортостатической гипотензии переход из положения «лежа» в положение «стоя» приводит к снижению САД на 20 мм рт.ст. и более и ДАД – на 10 мм рт.ст. и более. При лечении больных АГ пожилого возраста следует учитывать симптомы возможной ортостатической гипотензии, такие как постуральная неустойчивость, головокружение, потеря сознания
АД у ПОДРОСТКОВ
Нормальное АД у подростков – САД и ДАД, уровень которого не превышает 89-й процентиль кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста
Высокое нормальное АД у подростков – САД и ДАД, уровень которого находится в пределах 90-го и 94-го процентилей кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста
Под артериальной гипертензией (АГ) у подростков понимают хронически протекающее заболевание, при котором средний уровень САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных измерений, равен или превышает 95-й процентиль кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста
Артериальная гипертензия, при которой повышение АД обусловлено известными либо устраняемыми причинами, рассматривается как вторичная или симптоматическая гипертензия
Лабильная АГ*** – нестойкое повышение АД. Диагноз лабильной АГ устанавливается в том случае, когда повышенный уровень АД регистрируется непостоянно (при динамическом наблюдении)
*** Если у пациента наряду с лабильной АГ имеются признаки вегетативной дисфункции, то диагноз можно сформулировать следующим образом: Нейроциркуляторная астения (НЦА). Лабильная АГ
Классификация АГ у подростков (Рекомендации ВНОК и Ассоциации детских кардиологов России, 2003г.) 1 степень АГ
Средние уровни САД и /или ДАД из трех измерений равные или превышающие (менее чем на 10 мм рт. ст.) значения 95 процентиля, установленных для данной возрастной группы;
2 степень АГ (тяжелая)
Средние уровни САД и/или ДАД из трех измерений превышающие на 10 мм рт. ст. и более значения 95 процентиля, установленные для данной возрастной группы.
Классификация АГ у подростков (The Fourth Report on the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents, 2004. USA)
Нормальное артериальное давлениеСАД и ДАД, уровень которого не превышает 89 процентиль кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.
ПрегипертензияСАД и ДАД, при котором имеется повышенный риск развития гипертензии, и уровень которого находится в пределах 90 и 94 процентилей кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста, или АД > 120/80 мм рт. ст., даже если этот уровень АД меньше 90 процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.
1 степень АГСАД и/или ДАД в интервале 95 процентиль - 99 поцентиль + 5 мм рт. ст. кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.
2 степень АГ САД и/или ДАД > 99 поцентиль + 5 мм рт. ст. кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.
Стратификация риска у подростков с АГ*
Группы риска АГ I степени:
Низкий риск - нет факторов риска и нет поражения органов - мишеней.
Средний риск - 1-2 фактора риска без поражения органов-мишеней.
Высокий риск - 3 и более факторов риска и/или поражения органов - мишеней.
Пациенты с АГ II степени относятся к группе высокого риска.
*У подростков 16 лет и старше может быть использовано установление группы риска по критериям, принятых для взрослых больных АГ
В истории развития ребенка, истории болезни или анкете рекомендуется записать на какой руке проводилось измерение, в каком положении (лежа, стоя или сидя), размер манжеты. Результаты измерения записываются в виде KI/KV (например: 120/70); если определялась IV фаза тонов Короткова – в виде KI/KIV/KV (например: 120/78/70); при «феномене бесконечного тона», когда V фаза тонов Короткова равна 0 – в виде KI/KIV/KV (например: 120/78/00).
ВВЭ экспертиза больных АГ
Диагноз АГ должен быть подтвержден стацобследованием и результатами диспансерного наблюдения не менее 6 мес.
При впервые выявленном повышенном АД у призывника – отсрочка на 6 мес. АГ должна быть подтверждена в специализированном учреждении и последующим диспансерным наблюдением у терапевта не реже 1 раза в 2 месяца
Транзиторное повышение АД в первые 3 месяца службы в ВС при отсутствии анамнеза АГ до службы рассматривается как адаптационный синдром. При этом военнослужащий подлежит динамическому диспансерному наблюдению
Постановление МО и МЗ РБ № 10/30 от 26.04.2006г.
Метаболический синдром + артериальная  гипертония =
смертность в 2,5-3 раза выше, чем в популяции!
Клинические критерии метаболического синдрома IDF (Международная диабетическая федерация), 2005г.
Центральное ожирение (окружность талии 94 и более см у мужчин, 80 и более см у женщин)
+ любые два фактора из следующих 4-х:
повышенный уровень триглицеридов (более 1,7 ммоль/л),
сниженный холестерин липопротеинов низкой плотности (менее 1,0 ммоль/л у мужчин; менее 1,3 у женщин)
повышенное артериальное давление более 130 / 85 мм рт.ст.
повышенный уровень глюкозы в плазме натощак (более 5,6 ммоль/л) или ранее диагностированный СД
Лечение АГ у больных с метаболическим синдромом
Выбор антигипертензивной терапии с учетом:
- метаболических эффектов препаратов (влияние на липидный спектр, инсулинорезистентность, углеводный и пуриновый обмены)
- неизбежности применения комбинированного лечения
- независимо от степени АГ начинать лечение препаратами при наличии СД типа 2 и впервые выявленной АГ
- целевого уровня АД в случае СД типа 2 - < 130/85 мм рт.ст., при нарушенной функции почек – < 130/80 мм рт.ст.
АГ И САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Показано, что немедикаментозные мероприятия, такие как снижение веса, улучшают показатели инсулинорезистентности и АД у больных диабетом с гипертензией. Однонаправленная коррекция образа жизни рекомендуется для начальных этапов лечения как гипертензии так и сахарного диабета, или при их сочетании.
При контроле лечения следует помнить о возможной ортостатической гипотензии.
Препараты выбора для лечения: антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина (АРА), агонисты имидазолиновых рецепторов, тиазидоподобные диуретики
Комбинированная терапия необходима в большинстве случаев
Лечение больных АГ на фоне сахарного диабета с микроальбуминурией
Микроальбуминурия у больных сахарным диабетом типа 1 и типа 2 является показанием для назначения антигипертензивных средств, блокирующих ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, независимо от уровня АД
Наилучший ренопротективный эффект при сахарном диабете типа 1 и 2 достигается включением в комбинацию ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина
Этим же больным в комбинации могут назначаться тиазидоподобные или тиазидные диуретики в малых дозах
АГ и ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ
Вопрос о снижении АД во время острого инсульта остается противоречивым
Если у пациента САД > 220 мм рт.ст. или ДАД > 120 мм рт.ст., то необходимо осторожное снижение АД на 10–15% при наблюдении за возможным усугублением неврологической симптоматики. Цифры АД < 220/120 мм рт.ст. некоторые считают компенсаторной физиологической реакцией, направленной на улучшение перфузии ишемизированной ткани мозга. В связи с этим распространенной практикой является уменьшение или отмена антигипертензивной терапии после острого инфаркта мозга до стабилизации клинического состояния.
Лечение больных с высоким риском цереброваскулярных осложнений
Антагонисты кальция длительного действия, возможно, превосходят другие классы антигипертензивных препаратов в плане церебропротекции
У больных, перенесших инсульт, к настоящему времени доказана эффективность ингибитора АПФ в комбинации с тиазидным диуретиком. АД следует снижать постепенно, избегая гипотонии и уделяя особенное внимание контролю над гипертензией в ночные часы Эффективно применение ингибитора АПФ периндоприла у больных со стабильной стенокардией (снижение относительного риска сердечно-сосудистых осложнений).
Указана эффективность низких доз высокоселективных бетаадреноблокаторов
У больных АГ, имеющих проявления ХСН, указывается на возможность применения антагонистов альдостерона как компонента комбинированной терапии.
АГ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК
Артериальная гипертензия является решающим фактором прогрессирования почечной недостаточности любой этиологии, а адекватный контроль АД замедляет ее развитие.
Для лечения АГ при заболеваниях почек могут использоваться все классы препаратов и их комбинации. Существуют данные о том, что ингибиторы АПФ, АРА и антагонисты кальция обладают самостоятельным нефропротективным действием. При уровне креатинина плазмы более 0,26 ммоль/л применение ингибиторов АПФ и АРА должно проводиться с осторожностью
Лечение
Единый целевой уровень 130/80 мм рт.ст., (ранее 125/75 мм рт. ст.), при выраженной протеинурии и 130/85 мм рт. ст. при менее выраженной протеинурии.
Для достижения целевого уровня наиболее вероятно применение комбинированной терапии с использованием диуретиков и антагонистов кальция.
АГ и БА

·-блокаторы, даже местного применения (тимолол) противопоказаны больным этой группы.
С осторожностью следует использовать ингибиторы АПФ, в случае появления кашля их можно заменить на АРА.
Препараты, применяемые для лечения бронхообструкции, часто ведут к повышению АД. Наиболее безопасными в этом отношении являются кромогликат натрия, ипратропиум бромид и ингаляционные глюкокортикоиды.
АГ и ХОБЛ
Препараты выбора - антагонисты рецепторов ангиотензина и антагонисты кальция, диуретики.
Возможно (осторожно!) назначение небольших доз высокоселективных пролонгированных бетаадреноблокаторов – метопролола сукцината, бисопролола, небиволола, бетаксолола, а также ингибиторов АПФ и диуретиков.

Дифференциальный диагноз артериальных гипертензий. Почечные артериальные гипертензии (реноваскулярная, при паренхиматозных заболеваниях почек). Эндокринные артериальные гипертензии (синдром и болезнь Иценко-Кушинга, феохромоцитома, альдостерома). Гемодинамические гипертензии.
Лечение артериальной гипертензии: режим, рациональное питание и другие немедикаментозные мероприятия. См. лекцию тактика веденияпациента

Лечение артериальной гипертензии: дифференцированное применение гипотензивных средств различного механизма действия с учетом сопутствующих заболеваний. Принципы комбинированной фармакотерапии.См лекцию
Критерии эффективности антигипертензивной терапии
Краткосрочные (1-6 месяцев от начала лечения):
Снижение САД и/или ДАД на 10% и более или достижение целевого уровня АД;
Отсутствие гипертонических кризов;
Сохранение или улучшение качества жизни;
Влияние на модифицируемые факторы риска.
Среднесрочные (более 6 месяцев от начала лечения):
Достижение целевых значений САД и ДАД;
Отсутствие поражений органов-мишеней или обратная динамика осложнений;
Устранение модифицируемых факторов риска.
Долгосрочные:
Стабильное поддержание АД на целевом уровне;
Отсутствие прогрессирования ПОМ;
Отсутствие прогрессирования сердечно-сосудистых осложнений.
ПОЧЕМУУ ЛУЧШЕ КОМБИНИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ?
Различные механизмы действия, влияющие на одну и ту же прессорную систему, предполагающие достижение аддитивного или синергического гипотензивного действия.
Достижение посредством комбинированной терапии эффекта нейтрализации контррегуляторных механизмов,
Снижение побочных эффектов за счет взаимоустранения нежелательного действия компонентов.
Достижение взаимодополняющего эффекта органопротекции.
Позволяет одновременно действовать на несколько механизмов развития АГ
Позволяет использовать меньшие дозы препаратов и соответственно уменьшить количество побочных эффектов
Эффективная коррекция давления наблюдается только у 50% пациентов при монотерапии; результаты комбинированной терапии значительно выше (>80%)
При монотерапии сложно добиться цели у пациентов с диабетом или повреждении органа-мишени
Комбинированная терапия
Ингибитор АПФ + диуретик
Бета-адреноблокатор + диуретик
Антагонист кальция + диуретик
Блокатор ангиотензиновых рецепторов + диуретик
Анатагонист кальция + ингибитор АПФ
Альфа-адреноблокатор + бета-адреноблокатор
Антагонист кальция (дигидропиридиновый) + бета-адреноблокатор



Гипертонические кризы: причины, клинические варианты, диагностические критерии. Купирование гипертонических кризов.
ГК - это внезапное повышение систолического и/или диастолического АД, сопровождающееся признаками ухудшения мозгового, коронарного или почечного кровообращения, а также выраженной вегетативной симптоматикой
Этиология и патогенез
К экзогенным причинам ГК относят влияние психоэмоционального напряжения, стресса, влияние метеорологических факторов.
К эндогенным причинам ГК относят усиление задержки натрия и воды в организме, избыточное выделение ряда гормонов (ренина), обусловленное особенностями течения заболевания, синдром отмены гипотензивных средств и др.
В основе патогенеза ГК лежит дисфункция коры головного мозга и подкорковых центров, в результате чего происходит значительное снижение адаптационных возможностей центральной нервной системы к воздействию этиологических факторов.
Типы ГК по М.С Кушаковскому:
1) ГК с преобладанием нейро-вегетативного синдрома
2) ГК с преобладанием водно-солевого синдрома
3) гипертензивная энцефалопатия или "судорожная" форма ГК
Типы ГК по Н.А.Ратнеру:
1) Криз I порядка (с учетом патогенетического фактора эти кризы иногда называют адреналовыми или нейровегетативными)
2) Криз II порядка (с учетом патогенетического фактора эти кризы иногда называют норадреналовыми или водно-солевыми)
Типы ГК по А. П. Голикову:
1. Гиперкинетический тип гипертонического криза. Повышение уровня артериального давления происходит за счет увеличения ударного объема (УО) при нормальном или несколько пониженном общем периферическом сосудистом сопротивлении (ОПСС)
2. Гипокинетический тип гипертонического криза. Повышение уровня артериального давления происходит за счет резкого увеличения ОПСС, на фоне сниженного УО в довольно частом сочетании с брадикардией
3. Эукинетический тип гипертонического криза. Повышение уровня артериального давления происходит на фоне нормального или несколько увеличенного УО и умеренно повышенном ОПСС
Типы ГК
1) Несложненный ГК - состояние при котором происходит значительное повышение АД, при относительно сохранных органах-мишенях. Требует медицинской помощи в течение нескольких часов после начала, как правило госпитализация не требуется
2) Осложненный ГК (описан в виде церебрального, коронарного и астматического варианта). Требует экстренной госпитализации пациента
Состояния, требующие неотложной терапии АГ
Снижение АД в течение первых минут и часов показано при:
остром появлении или усугублении симптомов со стороны «органов-мишеней» (нестабильная стенокардия, острый инфаркт миокарда, острая левожелудочковая недостаточность, мозговой инсульт, расслаивающая аневризма аорты, эклампсия, отек соска зрительного нерва), т.е. осложненный ГК
ЧМТ
угрозе кровотечения (в том числе – в раннем послеоперационном периоде)
Парентеральные препараты для неотложной терапии АГ
Нитропруссид натрия (может повышать внутричерепное давление!)
Нитроглицерин (предпочтителен при ишемии миокарда)
Энаприлат (предпочтителен при ХСН)
Фуросемид
Пентамин
Дроперидол
Фентоламин (при подозрении на феохромоцитому)
Состояния, требующие снижения АД в течение нескольких часов
Злокачественная АГ
Неосложненный ГК (может купироваться пероральным (или сублингвальным) приемом быстродействующих препаратов):
Нифедипин
Каптоприл
Бетаадреноблокаторы короткого действия
Фуросемид
Празозин

Диспансеризация больных с артериальной гипертензией. Первичная и вторичная профилактика.
Ишемическая болезнь сердца. Стабильная стенокардия напряжения.

Острые коронарные синдромы: внезапная сердечная смерть, нестабильная стенокардия напряжения и инфаркт миокарда.
Понятие «острый коронарный синдром». Основные факторы, приводящие к развитию острых коронарных синдромов. Маркеры высокого риска острых коронарных синдромов. Корригируемые и некорригируемые факторы риска острых коронарных синдромов.
Острые коронарные синдромы (ОКС):
клинические варианты обострения ИБС (нестабильная стенокардия, ОИМ) характеризующиеся внезапным развитием и высокой летальностью
Схожесть картины (в первые часы) инфаркта миокарда, нестабильной стенокардии, однотипность и неотложность экстренных мер привело к созданию понятия острого коронарного синдрома
Основные факторы, влияющие на развитие ОКС
Дисфункция эндотелия
Нестабильная бляшка с воспаленной тонкой покрышкой, склонная к разрыву и тромбообразованию
Повышенная агрегационная активность тромбоцитов и высокий коагуляционный потенциал крови

Корригируемые факторы риска ОКС
I. Образ жизни.
1. Высококалорийное питание с высоким уровнем насыщенного жира и холестерина.
2. Курение
3. Гиподинамия
4. Потребление алкоголя более 20 мл этанола в сутки
II. Биохимические и физиологические факторы.
1. Высокий уровень холестерина (более 5 ммоль/л)
2. Высокий уровень артериального давления (выше 140/90мм рт ст )
3. Низкий уровень ЛПВП (менее 39 ммоль/л)
4. Высокий уровень триглицеридов (выше 200 мг/дл или 2,3 ммоль/л)
5. Гипергликемия (выше 5,0 ммоль/л натощак)
6. ИМТ выше 27
Некорригируемые факторы риска ОКС
III. Личностные характеристики.
1. Возраст у мужчин - старше 45 лет, у женщин - 55 лет (либо ранняя менопауза без заместительной терапии).
2. Мужской пол.
3. Семейный анамнез (инфаркт миокарда, внезапная смерть у прямых родственников, мужчины до 55 лет, женщины - до 65 лет)
Маркеры высокого риска ОКС
Маркеры непосредственного риска развития тромбоза
Повторные боли в грудной клетке Депрессия сегмента ST на ЭКГ
- Динамические изменения сегмента ST - Повышение концентрации тропонинов - Обнаружение тромба при ангиографии
Маркеры тяжести основного заболевания
- Возраст - ОИМ в анамнезе - Тяжелая стенокардия в анамнезе - Сахарный диабет - Повышенный уровень СРБ - Дисфункция ЛЖ - Степень выраженности коронарного атеросклероза по данным КАГ

Внезапная сердечная смерть – определение, эпидемиология, патогенез. Тактика врача (критерии клинической и биологической смерти, современные правила легочно-сердечной реанимации).
Смерть, наступившая в присутствии свидетелей в пределах 1 ч после возникновения первых угрожающих симптомов
Перед наступлением смерти состояние больных оценивалось ими и окружающими как стабильное и не вызывало реальных опасений для жизни.
Смерть произошла при обстоятельствах, исключающих другие ее причины (насильственная смерть, травмы, другие смертельные заболевания).
Число случаев ВСС увеличивается с возрастом, но после 80 лет снижается из-за появления конкурирующих причин смерти. У детей и подростков ВСС возникает в 100 раз реже, чем у лиц старше 35 лет.
У мужчин среднего возраста случаи ВСС наблюдаются чаще по сравнению с женщинами. Но после наступления менопаузы риск ВСС у мужчин и женщин выравнивается.
В некоторых исследованиях установлено, что риск ВСС среди афро-американцев выше, чем у представителей белой расы.

Острый коронарный синдром без подъема сегмента ST. Патогенез. Классификация нестабильной стенокардии (по Braunwald).
синдром без подъема сегмента ST.
- при формировании неокклюзирующего тромба в
магистральных артериях;
- при развитии дистальной эмболии мелких
сосудистых ветвей фрагментами поврежденной
бляшки, либо тромбоцитарными агрегатами

Классификация нестабильной стенокардии (Braunwald, 1989).
По выраженности клинических проявлений
I класс
Больные с вновь возникшей (длительностью менее 2 месяцев) или прогрессирующей стенокардией
II класс
Больные со стенокардией покоя в течении 1 месяца, длительность приступов у которых не превышает 48 часов
III класс
Больные с острой стенокардией, то есть длительными некупирующимися приступами в течении последних 48 часов
2. По условиям возникновения стенокардии
Класс А
Вторичная нестабильная стенокардия (на фоне факторов, усугубляющих ишемию миокарда – лихорадка, анемия, тахиаритмия, эмоциональный стресс, ДН, гипотензия, гипертонический криз)
Класс В
Первичная нестабильная стенокардия (приступ ишемии, развившийся без экстракардиальных причин) Класс С
Постинфарктная нестабильная стенокардия, развившаяся в первые 2 недели после ОИМ

Хроническая сердечная недостаточность.
Определение термина «сердечная недостаточность» в свете современных представления об этиологии и патогенезе сердечной недостаточности.
Сердечная недостаточность – это патофизиологический синдром, при котором в результате сердечно-сосудистых заболеваний происходит снижение насосной функции сердца, что приводит к дисбалансу между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца.
Выделяют острую и хроническую сердечную недостаточность,
систолическую и диастолическую (последняя может быть изолированной).

C современных клинических позиций ХСН:
- это заболевание с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость и снижение физической активности, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме
- первопричиной является ухудшение способности сердца к наполнению или опорожнению, обусловленное повреждением миокарда, а также дисбалансом вазоконстрикторных и вазодилатирующих нейрогуморальных систем.
Схема «порочных кругов» при ХСН( см. слайды)


Понятие о сердечно-сосудистом континууме. Провоцирующие и способствующие факторы. Эпидемиология хронической сердечной недостаточности.
Сердечно – сосудистый континуум
патологический процесс, при котором отдельные нозологические формы или синдромы через сложные гемодинамические и нейрогуморальные механизмы становятся первичными факторами риска развития хронической сердечной недостаточности (ХСН)
Схема СС континуума см слайды

Эпидемиология ХСН
Распространенность ХСН в мире – около 2%*
В европейской популяции – от 0.4 до 2%* (10 млн. больных с клинически выраженной ХСН)
В США – 2%** (5.5 млн. больных ХСН)
В Роттердамском исследовании – 4%**
В России – 11.2%; (исследование ЭПОХА-ХСН)***
Доля скрытой ХСН (без клинических симптомов) в мире – около 50-70% от всей ХСН
В среднем скрытая и явная ХСН встречаются у 4 % населения в мире
После 60 лет каждую декаду количество больных ХСН удваивается****
В США количество больных, госпитализированных с впервые выявленной ХСН за последние 20 лет возросло почти в 3 раза (с 377 тыс. до 978 тыс.)*
Ежегодные расходы на лечение ХСН составляют более 10 млрд. $ *
Абсолютная смертность за последние 15 лет повысилась на 135%, достигнув 450 тыс. в год.*
В Австралии за последние 50 лет ХСН в старших возрастных группах увеличилась на 500%**
50% больных с ХСН умирает в течение 4-х лет с момента манифестации декомпенсации.
При тяжелой ХСН – 50% больных умирает в течение 1 года. Риск ВС при ХСН в 5 раз выше, чем в популяции
Основные причины ХСН:
перегрузка давлением (митральный стеноз, сужение аорты, легочная и системная артериальная гипертензия);
перегрузка объемом (недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапанов);
собственно недостаточность миокарда (миокардиты, метаболические и др. кардиопатии (миокардиодистрофии), кардиомиопатии и т.д.);
недостаток доставки кислорода (при анемиях, повышении потребности в О2);
сочетание нескольких причин


Современная классификация хронической сердечной недостаточности.
Классификация ХСН Н.Д.Стражеско и Б.Х. Василенко
1 стадия. Начальная, проявляющаяся только при значительной физической нагрузке в виде тахикардии, одышки и утомляемости. В покое гемодинамика не нарушена. Физическая трудоспособность умеренно снижена чаще в связи с утомляемостью пациентов.
2 А стадия. Отмечаются умеренно выраженные нарушения гемодинамики, иногда преимущественно одного круга кровообращения (чаще малого). Признаки застоя могут быть ликвидированы при адекватной терапии.
2 Б стадия. Характеризуется глубокими нарушениями гемодинамики в большом и малом круге кровообращения. Несмотря на лечение, признаки сердечной недостаточности сохраняются. Отмечается увеличение печени, застойные явления в легких и выраженная одышка.
3 стадия. Дистрофическая. Отмечаются выраженные и стойкие изменения гемодинамики, обмена веществ и необратимые дистрофические нарушения различных органов и тканей.

Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA)
ФК 1. Ограничения отсутствуют, привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения.
ФК 2. Незначительные ограничения физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, появлением одышки и сердцебиения.
ФК 3. Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычной сопровождается утомляемостью, появлением одышки и сердцебиения.
ФК 4. Невозможность выполнить какую-либо физическую нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности
6-минутный тест ходьбы для объективизации ФК СН
ФК 0 - более 551 м
ФК I - от 426 до 550 м
ФК II - от 300 до 425 м
ФК III - от 150 до 300 м
ФК IV - менее 150 м


Клинические проявления хронической сердечной недостаточности. Понятие о скрытой сердечной недостаточности. Диагностика сердечной недостаточности. Клинические и дополнительные методы исследования.
Эволюция взглядов на патогенетическое лечение хронической сердечной недостаточности. Основная, дополнительная и вспомогательная группы лекарственных средств для лечения хронической сердечной недостаточности.
Эволюция взглядов на патогенез и лечение ХСН см. схему слайды
Препараты для лечения ХСН
ОСНОВНЫЕ
Их эффект на клинику, КЖ и прогноз доказан и сомнений не вызывает
1. ИАПФ
2. Диуретики
3. Дигоксин
4. БАБ
5. Альдактон
6.АРА II 7.Омега-3 ПНЖК
8.Ивабрадин

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ
Эффективность и безопасность исследованы, но требуют уточнения
Антикоагулянты
Статины (только При ИБС)

ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ
Влияние на прогноз неизвестно, применение диктуется клиникой
ПВД
Антиаритмики (амиодарон, соталол)
3. Антиагреганты (АСК)
4.Негликозидные инотропы
5.БМКК
6.Цитопротекторы




Ообенности назначения лекарственных препаратов для лечения хронической сердечной недостаточности. Контролируемые параметры.
Препараты, применение которых
нежелательно у больных с ХСН:
НПВС
Антиаритмические препараты I класса
АК (верапамил, дилтиазем, дигидропиридины 1-го поколения)
Трициклические антидепрессанты
Соли лития
Кортикостероиды (терапия «отчаяния»)

задачи лечения ХСН
Устранение симптомов ХСН
Замедление прогрессирования болезни за счет защиты органов-мишеней (мозга, сердца, почек, сосудов)
Улучшение или сохранение качества жизни
Уменьшение количества госпитализаций
Улучшение прогноза

Лечение прежде всего должно быть направлено на причину, вызвавшую ХСН:
коррекция гипертензии при АГ
улучшение кровоснабжения миокарда при ИБС
хирургическая коррекция врожденных и приобретенных пороков сердца и т. д.

Главные механизмы действия ИАПФ у больных с ХСН
1. Ослабление нейрогуморальных вазоконстрикторного и антидиуретического звеньев и усиление вазодилатирующего компонента патогенеза ХСН
2. Расширение периферических сосудов, снижение преднагрузки и постнагрузки на сердце
3. Уменьшение дилатации камер сердца, регресс гипертрофии миокарда (замедление процесса ремоделирования сердца)
4. Увеличение сократительной способности миокарда и сердечного выброса, улучшение диастолического наполнения желудочков
5. Диуретическое и нефропротекторное действие, снижение клубочовой гипертензии

ИАПФ у пациентов с ХСН
Улучшают клиническую симптоматику
Улучшают качество жизни
Замедляют прогрессирование болезни
Снижают частоту госпитализаций
Улучшают прогноз

1. Ингибиторы АПФ показаны всем больным с ХСН, при любой этиологии и стадии процесса. 2. Ингибиторы АПФ улучшают клиническую симптоматику, КЖ, замедляют прогрессирование болезни, снижают заболеваемость и улучшают прогноз больных с ХСН. 3. Чем раньше начинается лечение, тем большие шансы на успех и продление жизни пациентов. 4. Неназначение ингибиторов АПФ не может считаться оправданным и ведет к сознательному повышению риска смерти больных ХСН
5.Исключить интенсивный диурез перед началом терапии ИАПФ. Накануне за 24 часа уменьшить или прекратить прием диуретиков
6.Лучше начинать терапию ИАПФ вечером, в горизонтальном положении
7.Старт с минимальной дозы (1/8 целевой)
8.Финал титрования – достижение целевой дозы или при невозможности – наибольшей переносимой (реальной)

Ингибиторы АПФ можно назначать больным ХСН при уровне систолического АД выше 85 мм рт. ст. При исходно низком АД (85-100 мм рт.ст.) эффективность ИАПФ сохраняется, поэтому их всегда и обязательно следует назначать, снижая стартовую дозу в два раза (для всех иАПФ

Диуретики
Тиазидовые
Гидрохлортиазид в дозе от 25 до 75 мг/сут
Метолазон в дозе от 2,5 до 10 мг/сут
Индапамид в дозе 2,5 мг/сут
Петлевые диуретики
Фуросемид в дозе от 20 до 500 мг/сут
Торасемид – от 2,5 до 20мг в сут.
Этакриновая кислота – от 25 до 100 мг 1-2 раза в сутки
Калий сберегающие диуретики
Спиронолактон в дозе от 25 до 200 мг/сут
Триамтерен в дозе от 25 до 200 мг/сут
Амилорид в дозе от 2,5 до 40 мг/сут
Хлорталидон
Гигротон, Талитон в дозе 25-100 мг/сут
Ингибиторы карбоангидразы
Диакарб (ацетазоломид) в дозе 500 мг 3 раза в сут. (на 2-3 дня для подкисления мочи при метаболическом алкалозе) или по 250-500 мг за 1 час до отхода ко сну (при выраженном ночном апноэ)
СГ
Механизм действия: торможение активности Na+/К+-АТФазы; повышение поступления в кардиомиоцит ионов кальция
Основные эффекты:
усиление систолы,
удлинение диастолы,
повышение тонуса центров блуждающего нерва,
понижение возбудимости проводящей системы сердца,
замедление проводимости по пучку Гиса и в атриовентрикулярном соединении,
антиремоделирующий эффект (при использовании малых доз).
DIG: дозировка дигоксина при ХСН: начальная 0,25 мг 2 раза в сутки; поддерживающая – 0,25-0,375 мг/сут.

Немедикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности. Современные возможности аппаратного и хирургического лечения.

Меры немедикаментозного характера:
Общие рекомендации (отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем) контроль массы тела, диетические рекомендации – ограничение соли, жидкости
Режим адекватных динамических физических нагрузок
Ограничение сексуальной активности при выраженной ХСН
Психологические вмешательства (окружение больного)

Аппаратное и хирургическое лечение:
Коррекция пороков сердца и крупных сосудов
Реваскуляризация миокарда (трансторакальная, транслюминальная)
Коррекция ремоделирования миокарда
Имплпнтация ИКС, кардиовертер-дефибрилляторов
Трансплантация сердца
«Ассистирующий» левый желудочек
Искусственное сердце
Кислородотерапия, ИВЛ
Ультрафильтрация плазмы, гемодиализ и др.

Профилактика хронической сердечной недостаточности. Диспансерное наблюдение пациентов с хронической сердечной недостаточностью.

Показания к консультации у специалиста больных ХСН
Причина ХСН неизвестна
Исходный уровень АДс менее 100 мм рт.ст.
Концентрация креатинина в крови более 150 мкмоль/л
Концентрация натрия в крови менее 135 ммоль/л
Клапанные пороки сердца как причина ХСН
Прогрессирование тяжелой ХСН при рефрактерности к проводимой амбулаторно терапии
Показания к госпитализации
прогрессирование сердечной недостаточности,
рефрактерность к проводимой амбулаторной терапии,
появление сопутствующих заболеваний,
прогрессирование основного заболевания, вызвавшего СН,
возникновение осложнений: тромбоэмболии, нарушений ритма сердца, дигиталисная интоксикация,
непереносимость медикаментозного лечения,
необходимость предоперационной подготовки.

причины смерти
Внезапная смерть – 40 %
Прогрессирование сердечной недостаточности – 40 %
Прочие – 20% (пневмонии, тромбоэмболии, нарушения ритма сердца, прогрессирование почечной недостаточности и др.)


Хронические диффузные заболевания печени и их осложнения: гепатиты и циррозы печени.
Причины и механизмы повреждения печени. Классификация диффузных заболеваний печени (МКБ-Х, Лос-Анджелесская).
Основные механизмы повреждения печени
Повреждения цитоплазматической мембраны и нарушения цитоскелета
Дисфункция митохондрий
Утрата внутриклеточного ионного гомеостаза
Активация ферментов деградации веществ
Свободно-радикальные механизмы
Иммунологические механизмы с участием:
аллергических реакций
цитотоксических лимфоцитов
цитокинов
системы комплемента
клеточных коопераций
МКБ 10 пересмотра: Болезни печени K70-К77 К 70 Алкогольная болезнь печени К71 Токсическая болезнь печени К72 Печеночная недостаточность К73 Хронические гепатиты,не классифицированные в других рубриках К73.0 Хронический персистирующий гепатит К73.1 Хронический лобулярный гепатит К73.2 Хронический активный гепатит К73.9 Хронический гепатит неуточненный К74 Фиброз и цирроз печени К75 Другие воспалительные заболевания печени К76 Другие болезни печени К76.0 Жировая печень К76.1 Хронический пассивный застой печени (кардиальный цирроз) К77 Болезни печени при заболеваниях, классифицированных в других рубриках: гепатиты, вызванные ЦМВ, ВПГ и др. вирусами; печеночный гранулематоз при саркоидозе и др.
Классификация хронических заболеваний печени (Лос-Анджелес, 1994)
Хронический вирусный гепатит В, С, D
Другие хронические вирусные гепатиты
Аутоиммунный гепатит
Хронический гепатит, не классифицированный как вирусный или аутоиммунный
Хронический лекарственный гепатит
Недостаточность альфа-1 антитрипсина
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
Болезнь Вильсона-Коновалова

Особенности вирусных и аутоиммунного гепатитов. Принципы диагностики и лечения.
HBV- инфекция – факты:
около 2 млрд. человек, вероятно, были инфицированы этим вирусом
350 млн. являются его носителями
в Европе ежегодно появляется около 90 тыс. инфицированных HBV инфекцией лиц
более 2 миллионов смертей ежегодно
в 40 - 100 раз более контагиозен, чем HIV
ответственен более, чем за 80% ГЦК
Вирусный гепатит С – факты:
Высокая генетическая изменчивость
Высокий уровень накопления вируса
Нестерильный иммунитет
Отсутствие протективного иммунитета
Отсутствие вакцины
Внепеченочные поражения
HCV- инфекция – факты:
Распространение
·3% (170 млн. человек)1
Риск хронизации 75–85%
Прогрессирование фиброза низкий уровень
Риск цирроза 10% за 20 лет;
20% за 30 лет
Цирроз- ассоциированная
летальность 1–5%/год
ГЦК у пациентов 1–4%/год с циррозом
Различия вир геп см в лекции табл
Принципы лечения вирусных гепатитов В и С
Этиотропная терапия (альфа-интерфероны (лучше пролонгированные на матрице из полиэтиленгликоля, так называемые пегелированные или ПЭГ-интерферроны),
синтетические аналоги нуклеозидов и др.). Более эффективны комбинированная терапия.
2. Патогенетическая терапия (урсодеоксихолевая кислота, адеметионин, иммунокорректоры и др.)
3. Симптоматическая терапия и воздействие на неспецифическую реактивность организма (дезинтоксикационная терапия, витаминотерапия, и др.)
Основные аутоиммунные заболевания печени
Аутоиммунный гепатит (АИГ)
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
«Overlap syndrome»:
АИГ+ПБЦ (9-40 % больных ПБЦ)
АИГ+ПСХ (7-15 % больных ПСХ)
АИГ+ХГС (11-23 % больных с ХГС)
Классификация АИГ
I тип: ANA (антинуклеарные антитела) и/или SMA (антигладкомышечные (к актину)
II тип: анти-LKM-1 (антитела к микросомам печени и почек), направленные против CYP P450 1106; реже – LKM – 3 антитела к УДФ-глюкуронилтрансферазе (IIb тип – анти HCV)
3-й тип (признается не всеми): анти-SLA/LP - антитела к растворимым печеночным антигенам и печеночно-панкреатическому антигену
Основные лабораторные признаки АИГ
Выраженный синдром цитолиза
Синдром холестаза
Цитопения
Эозинофилия
Кумбс-положительная гемолитическая анемия
LE-клетки
Гипергаммаглобулинемия с увеличением IgM, аутоантител
Ревматоидный фактор
Выраженное увеличение СОЭ
Лечение аутоиммунных заболеваний печени:
иммунодепрессанты (глюкокортикоиды, азатиоприн, делагил, хиконцил) с длительной поддерживающей терапией
гепатопротекторы
Иммуноферез

Алкогольная болезнь печени – принципы диагностики и лечения. Социальное значение болезней, ассоциированных со злоупотреблением алкоголем.
Механизм повреждения печени алкоголем
При длительном систематическом употреблении алкоголя образуются свободные радикалы, которые вызывают повреждение печени через перекисное окисление липидов и поддерживают воспалительный процесс. Употребление этанола повышает способность эндотоксинов проникать через кишечную стенку в кровоток. Попадая в печень, они активируют купферовские клетки, высвобождающие в свою очередь провоспалительные цитокины.
В формировании конечной стадии АБП - цирроза печени - принимают участие стеллатные клетки. В нормальных условиях такие клетки накапливают запасы витамина А. При стимуляции цитокинами или ацетальдегидом они претерпевают ряд функциональных и структурных изменений и начинают продуцировать фиброзную ткань, что приводит к формированию фиброза, а затем - и цирроза печени.
Основные лабораторные признаки АБП
Повышение уровня печеночных трансаминаз, причем уровень АСТ, как правило, в 2 раза превышает значение АЛТ
Диагностически значимым является повышение концентрации гамма-глютамилпептидазы (ГГТП) с ее последующим снижением на фоне воздержания от приема алкоголя
Гипертриглицеридемия
Макроцитоз
Принципы лечения
Воздержание от приема алкоголя
Полноценное питание
Фармакотерапия:
- кортикостероиды при тяжелом остром алкогольном гепатите
- гепатопротекторы
Трансплантация печени – единственный эффективный метод лечения терминальных стадий АБП

Заболевания, обусловленные перегрузкой печени железом, медью (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова). Принципы диагностики и лечения.
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова-Вильсона)
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (чаще болеют молодые женщины), характеризующееся повышенным всасыванием меди в кишечнике и снижением синтеза в печени медьсвязывающего белка – церулоплазмина. Сопровождается отложением меди в тканях и органах (ЦНС, печень, почки, роговица)
Лечение: D-пеницилламин, унитиол, цинка сульфат, гепатопротекторы
Гемохроматоз – классификация:
ПЕРВИЧНЫЙ (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ):
I тип –аутосомно-рецессивное наследование, мутация гена HFE, расположенного на 6-й хромосоме. Почти в 90% случаев регистрируется мутация C282Y – замена цистеина на тирозин в 282-й аминокислоте. Реже встречается мутация H63D– замена цитидина на гуанин в 63-й аминокислоте
II тип – ювенильный гемохроматоз (редкая форма), мутация гена, ответственного за синтез другого белка метаболизма железа - гепсидина
III тип – мутация гена, кодирующего синтез рецептора для трансферрина
IV тип – мутация гена SLC40А1, кодирующего синтез транспортного белка – ферропортина
ВТОРИЧНЫЙ:
Посттрансфузионный (после массивных, многократных гемотрансфузий)
Алиментарный (Африканское племя Банту, алкогольный цирроз печени)
Метаболический (при талассемии, цирроз печени, порто-кавальное шунтирование, HCV, HBV гепатиты, НАСГ, при закупорке протока поджелудочной железы, кожной порфирии, онкозаболеваниях)
Смешанного происхождения (неонатальный синдром перегрузки железом, ацерулоплазминемия, врожденная атрансферринемия
Принципы лечения
Исключение провоцирующих факторов
Кровопускания
Десферал или другие комплексообразующие (хелатирующие) препараты
Гепатопротекторы
При вторичных гемохроматозах – лечение основного заболевания
Лечение сахарного диабета

Принцип лабораторных синдромов Фоверта при диффузных заболеваниях печени
(цитолиза, мезенхимально-воспалительный, холестатический, желтушный, печеночно-клеточной недостаточности).
Выделение особых констелляций («созвездий», наборов) лабораторных тестов, достаточно полно отражающих клинико-биохимические синдромы патологии:
Синдром цитолиза
Синдром холестаза
Иммуно-воспалительный синдром (мезенхимально-воспалительный синдром)
Синдром печеночно-клеточной недостаточности (гепатопривный)
При сочетании у пациента всех четырех синдромов можно говорить о пятом – синдроме глубокой, тотальной печеночной недостаточности
Печеночно-клеточная недостаточность: гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, снижение синтеза факторов свертывания V, VII, IX, X, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия, снижение активности секреторных ферментов (ХЭ, ПХЭ), увеличение неконъюгированного билирубина, церулоплазмина
Цитолитический синдром: повышение АЛАТ, АСАТ, ЛДГ 4, 5, гипербилирубинемия за счет неконъюгированной и конъюгированной фракций, увеличение в сыворотке крови концентрации железа, витамина В12
Мезенхимально-воспалительный синдром: лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение концентрации общего белка в сыворотке крови, диспротеинемия, гипер- альфа2, бета и гаммаглобулинемия (повышение уровня IgA, IgM, IgG), повышение тимоловой пробы, положительный СRP, могут определяться LE-клетки
Синдром холестаза: повышение щелочной фосфатазы, гаммаглутамил-транспептидазы, желчных кислот, холестерина, беталипопротеидов, конъюгированного билирубина

Значение пункционной биопсии печени, ультразвуковых, радионуклидных и иммунологических методов исследования в диагностике и проведении дифференциального диагноза диффузных заболеваний печени.
Значение индекса гистологической активности гепатита и стадии фиброза печени в прогнозе заболевания. Биомаркеры фиброза печени и эластография в диагностике стадий фиброза печени.
Биомаркеры оценки степени выраженности стеатоза-фиброза печени
В 2007г. проведена оценка следующих маркеров степени выраженности стеатоза - стеатофиброза: adiponectin, resistin, insulin, glucose, tumor necrosis factor (TNF)-alpha, interleukin (IL)-6, IL-8, total CK18 (as measured by M65 enzyme-linked immunosorbent assay [ELISA]; a measurement of overall cell death due to both apoptosis and necrosis), and caspase cleaved CK18 (as measured by M30 ELISA; a specific measurement of apoptosis).
Установлено, значимым являются:
Комбинация показателя апоптоза (M30) и некроза (M65-M30), сывороточного адипонектина и ресистина
Оценка прогрессирования фиброза печени
Использование стандартных исследований УЗИ, КТ, МРТ, в сопоставлении с результатами биопсии, показали низкую общую точность этих вариантов для оценки прогрессирования по линии гепатит-цирроз.
Известно, что прогрессирование ХДЗП сопровождается субъективными ощущениями изменением плотности печени. На этом основан метод эластографии печени (прибор «Фиброскан»).
Циррозы печени – определение и классификация. Шкала тяжести циррозов печени по Чайлду-Турко-Пью. Значение циррозов печени в структуре смертности от болезней органов пищеварения в Республике Беларусь.
В экономически развитых странах:
14-30 случаев на 100000 населения
В США: 3,5% населения
В Италии: 9,5% населения
В странах СНГ: 1 % населения
Смертность от цирроза печени в Республике Беларусь возросла почти в 2 раза за последние 10 лет

Цирроз печени (kirrosis) – определение ВОЗ:
Хроническое диффузное заболевание,
характеризующееся фиброзом IV и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов
МКБ Х: K74.3 Первичный билиaрный цирроз K74.4 Вторичный билиaрный цирроз K74.5 Билиaрный цирроз неуточненный K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени Цирроз (печени): . БДУ . криптогенный . крупноузловой [мaкронодулярный] . мелкоузловой [микронодулярный] . смешанного типa . портaльный . постнекротический

Градации цирроза печени:
по этиологии (вирусный, алкогольный, метаболический, билиарный: первичный и вторичный, кардиальный, токсический, лекарственный, криптогенный);
по течению (медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и стабильный);
по морфологии (мелкоузловой, крупноузловой, смешанный);
по степени выраженности печеночно-клеточной недостаточности (компенсированная, субкомпенсированная и стадия выраженной декомпенсации) и портальной гипертензии (компенсированная, начальной декомпенсации и декомпенсированная стадия);
по классу тяжести согласно критериям Чайлда-Турко-Пью (А,В,С).
Шкала тяжести циррозов печени по Чайлду-Турко-Пью
Параметры

1 балл
2 балла
3 балла

Асцит
нет
умерен
выражен

энцефалопатия
нет
1-2 ст.

3-4 ст.


альбумин
>35 г/л

28-35 г/л

< 28 г/л


Билирубин
ЦП/ПБЦ

< 34 мкм/л
< 68 мкм/л

34-51 мкм/л
68-169 мкм/л

> 51 мкм/л
> 169 мкм/л


ПТИ

70

40-70

< 40


Класс А 5-6 баллов, класс В 7-9 баллов, класс С 10-15 баллов
Прогноз у больных циррозом печени
Показатель

Класс А
Класс В
Класс С

Смертность при желудочно-кишечном кровотечении

<10%

30-40%

>70%


Смертность при варикозном кровотечении

5%
18%

68%

Риск рецидива варикозного кровотечения

25%
50%
75%

Средняя продолжительность жизни

6,4 года

Больше года
2 месяца


Печеночные причины смерти

43%

72%
85%

Внепеченочные причины смерти

57%

28%
15%

Патогенез
Прогрессирование патогенетических механизмов активного гепатита
Функционирование механизма самопрогрессирования цирроза
Клиника
Слабость
Дискомфорт в области правого подреберья
Повышение температуры тела
Желтуха
Снижение массы тела
Кожный зуд
Носовые кровотечения
«Синячки» на коже
Увеличение живота
Отеки
Прямые:
Желтуха
Увеличение размеров и плотности печени
Увеличение селезенки
Асцит
Венозные коллатерали на передней брюшной стенке
Сосудистые звездочки
Косвенные:
Снижение массы тела или др. признаки нарушения статуса питания
Геморрагические проявления
Отеки
Гидроторакс
Гинекомастия у мужчин, аменорея у женщин
Инструментальные данные
Увеличение размеров печени, изменение структуры ее ткани и сосудистого рисунка
Расширение сосудов портальной системы (vv. Portae, lienalis, mesenterica)
Увеличение селезенки
Асцит
Снижение поглощения и неравномерное накопление печенью радиофармпрепарата
Венозные коллатерали (пищевод, желудок, эктопические локализации)
Портальная гипертензионная гастропатия
Стадии хронического гепатита (по V.Desmet и соавт., 1994)
0 – Фиброз отсутствует
I - Слабый фиброз (перипортальный фиброз)
II – Умеренный фиброз (пери- и порто-портальные септы – одна или две)
III – Тяжелый фиброз
(септ больше, но еще не
цирроз)
IV – Цирроз (нарушение архитектоники печени)

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клиника, лечение.

Клинические проявления и осложнения цирроза печени - согласованные международные рекомендации по менеджменту.
Неотложные состояния в гепатологии: кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки; порто-системная энцефалопатия; асцит-перитонит; гепаторенальный синдром.
Острые и хронические тубулопатии и гломерулопатии.
Функции почек
сохранение объемов жидкостных сред организма и поддержание в них адекватного количества ионов и осмотически активных веществ
сохранение кислотно-щелочного равновесия
экскреция эндогенных метаболитов и экзогенно вводимых веществ
синтез ряда биологически активных веществ (ренин, простагландины, активные метаболиты витамина D3, натрийуретический пептид, и др.)
метаболизм белков, липидов, углеводов
ОПН
Это внезапно наступившее потенциально обратимое значительное снижение или полное прекращение всех функций почек (секреторной, выделительной и фильтрационной)
До появления в клинической практике гемодиализа летальность от ОПН достигала 80%
Применение диализа и интенсивной терапии снизило летальность от ОПН до 30% и менее
ОПН – внезапное и устойчивое снижение гломерулярной фильтрации или объема мочи или того и другого вместе
Почечная дисфункция, существующая даже более чем в течение 1 месяца, может рассматриваться как «острая»
Критерием «устойчивости» дисфункции является ее регистрация в течение 24 часов и более
Диагноз может быть установлен при быстром снижении функции почек:
нарастание абсолютных значений креатинина на 26,4 мкмоль/л или более
относительном повышении концентрации креатинина на 50% (в 1,5 раза от базального уровня)
или снижении объема мочи (документированная олигурия при диурезе менее 0,5 мл/кг массы тела/ч в течение 6 часов)
Патогенез
В основе лежат острые, одновременно возникающие тяжелые нарушения:
почечного кровотока
клубочковой фильтрации
канальцевой реабсорбции
Эти нарушения усугубляются в результате:
сдавления канальцев из-за отека интерстициальной ткани
активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы
увеличения продукции гистамина, серотонина и простагландинов
шунтирования кровотока
спазма и тромбоза артериол
Морфология
В канальцах почек: выраженный некроз и дистрофия эпителия
Умеренные изменения интерстициальной ткани
Этиологическая классификация
Преренальная ОПН
Ренальная ОПН
Постренальная ОПН
Аренальная ОПН
Преренальная ОПН
Составляет 55-60% от общего числа случаев
Характеризуется гипоперфузией почек
Возникает при шоковых состояниях:
травма
потеря жидкости при ожогах
неукротимая рвота, понос
распад тканей
гемолиз
бактериемический шок
кардиогенный шок
гепаторенальный синдром
Ренальная ОПН
Составляет около 35% от общего числа случаев
Характеризуется поражением почечной паренхимы
Возникает при:
действии химических веществ: органических растворителей, дихлорэтана, четырёххлористого углерода, тяжёлых металлов (ртуть, свинец, золото, медь, мышьяк, барий)
действии лекарственных средств: сульфониламиды, антибиотики, рентгенконтрастные вещества
Инфекционных, системных заболеваниях, эндотоксемии: ГЛПС, СКВ, системная склеродермия, синдром длительного сдавления и др.
воздействии ядов - укусы ядовитых змей и насекомых
Постренальная ОПН
Составляет не более 5% всех случаев
Обусловлена затруднением оттока мочи в связи с острой обструкцией мочевыводящих путей
Наблюдается:
при опухолях мочевыделительной системы
мочекаменной болезни
блокаде канальцев уратами (подагра, миелома, лечение лейкозов цитостатиками)
Аренальная ОПН
Возникает вследствие:
травматической потери почек
послеоперационной потери почек
Стадии развития ОПН
Начальная (шоковая)
Олигоанурическая
Восстановления диуреза
Выздоровления
Начальная(шоковая) стадия
Стадия начального действия этиологического фактора
Длительность от 1 до 3 суток
Преобладают признаки основного заболевания
Олигоанурическая стадия
Развивается через 1-3 суток с момента действия неблагоприятного фактора, продолжается 2-4 недели

Характерно:
снижение объема мочи в сутки менее 500- 100 мл/сутки
нарастающая азотемия: повышение мочевины и креатинина
увеличение объема внеклеточной жидкости вследствие задержки натрия и воды
гиперкалиемия
Проявления:
отёки
симптомы интоксикации: вялость, потеря аппетита, тошнота, рвота (в первые дни)
сонливость, заторможенность
мышечные подёргивания
нарушение сердечного ритма
повышение артериального давления
одышка
боли в животе
увеличение печени
Стадия восстановления диуреза
Фаза начального диуреза: длится 5-10 дней: постепенное увеличение диуреза более 500 мл/сутки
Фаза полиурии:
длится от 10 дней до 2,5 месяцев
диурез достигает 2-3 литров в сутки и более
снижение уровня мочевины, креатинина, электролитов в крови
может наступить опасная дегидратация
Стадия выздоровления
Характеризуется полным восстановлением функции почек
Продолжительность от 6 месяцев до 1 года, иногда более
Лечение ОПН
Обязательная госпитализация
Исключение причин, приведших к острой почечной недостаочности - прекращение приема лекарств, лечение инфекционного заболевания, удаления яда и др.
Фуросемид в дозе 100-400 мг в/в, при наличии эффекта - в дозе 2-3 мг/кг в/в в сочетании с маннитолом в дозе 0,5-1 г/кг в/в
Для коррекции шокового состояния: Допамин 2-3 мкг/кг/мин. При отсутствии эффекта или нарастании креатинина через 6-12 часов введение прекращают
Инфузионная терапия глюкозо-солевыми растворами
Коррекция анемии: переливание эритроцитарной массы.
Плазмаферез: удаляемую плазму замещают свежезамороженной плазмой, раствором альбумина
Гемодиализ или перитонеальный диализ
Показания:
содержание мочевины в плазме более 24 ммоль/л, калия более 7 ммоль/л,
уремическая интоксикация (заторможенность, тошнота, рвота)
Противопоказания
геморрагический синдром
шок
только что произведённая операция на органах брюшной полости
При невозможности проведения диализа промывание желудка и кишечника большим количеством слабого раствора натрия гидрокарбоната (по 10 л раствора 2 раза в сутки) с помощью специальных двухканальных зондов и сифонных клизм.
Исходы ОПН
Полное выздоровление
Нормализация функции почек, исчезновение маркеров повреждения почек


Выздоровление с дефектом
а) Персистирование маркеров почечного повреждения с восстановлением функции (СКФ>90 мл/мин)
б) Умеренное или выраженное, стойкое снижение функции (СКФ <89>15 мл/мин) с наличием или отсутствием маркеров почечного повреждения


Терминальная пн
СКФ < 15 мл/мин или постоянная заместительная терапия


Хроническая болезнь почек (ХБП)
Это поражение почек любой этиологии, длительностью более 3 месяцев, которое проявляется нарушением их функции и/или структуры
Факторы риска развития ХБП
Немодифицируемые
Модифицируемые

Пожилой возраст
Мужской пол
Исходно низкое число нефронов (низкая масса тела при рождении)
Расовые и этнические особенности
Наследственные факторы (в т.ч. семейный анамнез по ХБП)

Диабет
Артериальная гипертензия
Аутоиммунные болезни
Системные инфекции
Инфекции и конкременты мочевых путей
Обструкция нижних мочевых путей
Лекарственная токсичность
Высокое потребление белка
Дислипопротеидемия
Табакокурение
Ожирение/ метаболический сидром
Гипрегомоцистеинемия
Беременност

Программа обследования
Общий анализ крови
Общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому
Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, белковые фракции, холестерин, электролиты
Проба Реберга, определение скорости клубочковой фильтрации
УЗИ почек
Рентгенологические методы
Радиоизотопное сканирование почек
Биопсия почки
Примеры формулировки диагноза
Хронический гломерулонефрит, ХБП 3 стадия
Диабетический нефросклероз, ХБП 1 стадия
Хроническая болезнь почек неуточненная, ХБП 5 стадия

Этиология и патогенез пиелонефритов.
Пиелонефрит
Это неспецифический инфекционно-воспалительный процесс, с вовлечением почечной лоханки, чашечек, почечной паренхимы с преимущественным поражением интерстициальной ткани
Острый пиелонефрит
В структуре заболеваний почек составляет 10-15%
Встречается в 14 раз чаще у женщин и девочек, что связано с особенностями строения: короткая широкая уретра, близость к естественным резервуарам инфекции (анус, влагалище)
У мужчин встречается чаще в возрасте старше 40-50 лет и связан с инфравезикальной обструкцией (аденома, рак предстательной железы)
Классификация о п
По условиям возникновения:
Первичный: без предшествующего поражения почек и мочевыводящих путей
Вторичный: на фоне функциональных или органических изменений с нарушением пассажа мочи (конкременты, аденома, рак предстательной железы, аномалии развития, рефлюксы и др.)
По морфологической характеристике:
Серозный
Гнойный:
апостематозный нефрит
карбункул почки
солитарный абсцесс почки
Этиология
Частые возбудители: Escherichia coli(75%),Proteus mirabilis (10-15%), Pseudomonas aeruginosa, Enterococcus, Staphylococcus
Менее частые возбудители: Klebsiella и Enterobacter, Candida albicans, Neisseria gonorrhoeae,Trichomonas vaginalis, ВПГ и Mycobacterium tuberculosis
Редкие возбудители: Nocardia, Actinomyces, Brucella, аденовирусы
Патогенез первичного пиелонефрита
Путь инфицирования: гематогенный или лимфогенный
Источники инфекции: кариозные зубы, хр. тонзиллит, фурункулез, септический эндокардит, мастит, остеомиелит, парапроктит, аднексит, простатит
Микрофлора: стафилококки, стрептококки, синегнойная палочка и др.
Патогенез вторичного пиелонефрита
Путь инфицирования: восходящий при нарушениях уродинамики
Микрофлора: кишечная палочка и другие бактерии кишечной флоры
Предрасполагающие факторы:
Короткая уретра у женщин
Стаз мочи любой этиологии (врождённые аномалии, камни, стриктуры и опухолевидные образования в мочевыводящих путях)
Беременность (прогестерон понижает сократительную активность гладкой мускулатуры, что приводит к стазу мочи)
Структурные нарушения, приводящие к сообщению с инфицированными местами (фистулы между мочевым трактом и кишечником, кожей и влагалищем)
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (50% детей и подростков с пиелонефритом имеют наследственные нарушения вхождения мочеточника в мочевой пузырь)
Катетеризация мочевого пузыря
Сахарный диабет
Морфология
Почки увеличены в размерах, в коре обнаруживаются зоны нагноения (абсцессы) с желтыми радиальными полосами, пресекающими мозговое вещество
При гематогенном пиелонефрите небольшие абсцессы располагаются хаотично, очаги расположены чаще в корковом веществе, вокруг внутридольковых сосудов, преимущественно в верхнем полюсе почки
При урогенном пиелонефрите – отдельные очаги веерообразно, в виде клиньев, простираются от лоханки до поверхности почки. Между ними расположены участки нормальной почечной ткани. Процесс локализуется чаще в нижнем полюсе почки, может наблюдаться воспаление чашечек и лоханок, с накоплением гноя в просвете лоханок
Апостематозный нефрит корковое вещество почки усеяно мелкими гнойниками, имеющими вид бисера
Слияние мелких гнойных очагов приводит к формированию карбункула

Вскрытие карбункула или абсцесса в чашечку или лоханку приводит к пиурии, в паранефральную клетчатку - к паранефриту
У выздоровевших больных на месте гнойных очагов образуются соединительнотканные рубцы
При значительной распространённости процесса или частых повторных обострениях пиелонефрита эти рубцы приводят к сморщиванию почки.
Клиника необструктивного пиелонефрита
На первый план выступают общие симптомы:
быстрое повышение температуры тела до высоких цифр
озноб, который сменяется проливным потом с кратковременным снижением температуры тела
боли на стороне пораженной почки
боль в поясничной области во время мочеиспускания
боли в мышцах и суставах
общая слабость, недомогание, головная боль (преимущественно в лобных долях)
снижение аппетита, тошнота,
рвота, язык сухой, обложен
тахикардия
На первый план выступают местные симптомы:
постепенно нарастающая или остро развившаяся боль в пояснице на стороне поражения
последующее развитие озноба и повышение температуры тела
боль при пальпации живота в подреберье
положительный симптом поколачивания на стороне пораженной почки
блестящие глаза, румянец
на щеках,
чистый язык

Классификация пиелонефритов (клиническая, МКБ-Х).
По количеству пораженных почек
Двусторонний
Односторонний
По условиям возникновения
Первичный
Вторичный
По характеру течения
Острый
Хронический
По пути проникновения инфекционного агента
Гематогенный (нисходящий)
Урогенный (восходящий)
Лимфогенный
По состоянию проходимости мочевыводящих путей
Необструктивный
Обструктивный
Гестационный (пиелонефрит беременных)


Осложнения
Некроз сосочков почки:
некротизированные сосочки отторгаются в просвет лоханки
наиболее часто встречается при сахарном диабете
Пионефроз:
развивается при высокой обструкции мочеточников (на границе с почкой)
жидкость в лоханке и чашечках нагнаивается
почки увеличены, заполнены гноем
Околопочечный абсцесс:
проникновение инфекции через капсулу почки
нагноение околопочечной клетчатки
Эмфизематозный пиелонефрит:
встречается у больных сахарным диабетом
возбудителем являются анаэробные бактерии, которые расщепляют глюкозу с образованием газов
диагноз ставится при нахождении полостей с воздухом при рентгенографии почек
часто осложняется грам-негативным бактериальным шоком
является показанием к срочной нефрэктомии
Общий анализ мочи:
лейкоцитурия основной симптом – особенно наличие активных лейкоцитов в моче
при гематогенном пиелонефрите в первые 24 дня (при локализации процесса в корковом слое паренхимы, при обструкции мочевыводящих путей на стороне поражения) лекоцитуря может отсутствовать
эритроцитурия – чаще встречается микрогематурия, макрогематурия наблюдается при наличии конкремента, вследствие некротического папиллита, повреждения форникального аппарата, при наличии геморрагического цистита
Бактериологическое исследование мочи используется для точного определения возбудителя и его чувствительности к антибиотикам.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек
Серозный пиелонефрит: изменения могут отсутствовать
Апостематозный пиелонефрит: увеличение почек в размерах, ограничение их подвижности
Карбункул почки: гипоэхогенный участок без четких контуров, иногда выбухание внешнего контура почки в этом месте
Абсцесс почки: гипоэхогенный участок с четкими контурами (капсула абсцесса) иногда с неоднородными анэхогенными участками в центре (жидкий гной)
Паранефрит: нечёткость паранефральной клетчатки с наличием в ней гипо- и анэхогенных компонентов
Обзорная урография: увеличение размеров почки, выбухание её контура (при карбункуле и абсцессе), нечёткость контура большой поясничной мышцы на стороне поражения (отёк паранефральной клетчатки, паранефрит), наличие теней конкрементов (калькулёзный пиелонефрит)

Экскреторная урография:
увеличение почки, ограничение её подвижности при ортопробе, умеренное сдавление чашечно-лоханочной системы отёчной паренхимой почки
При апостематозном пиелонефрите снижение выделительной функции почки
При карбункулах и абсцессах почки на экскреторных урограммах может определяться выбухание контура, сдавление и деформация лоханки и чашечек абсцессом, инфильтратом.
Ретроградная пиелоуретерография выполняется при отсутствии на экскреторных урограммах функции почки или если по каким-либо причинам экскреторная урография не может быть проведена (тяжёлое состояние больного, наличие острой или хронической почечной недостаточности)
Абдоминальная аортография, селективная почечная артериография, компьютерная томография применяются для проведения дифференциальной диагностики
Радионуклидные методы исследования используются как вспомогательные методы диагностики.
Острый гломерулонефрит
Общие инфекционные заболевания: сепсис, грипп, менингококковая инфекция и др.
Острые заболевания органов брюшной полости: аппендицит, холецистит, панкреатит, прободная язва

Лечение необструктивного пиелонефрита
Режим - постельный
Диета:
обильное питье (соки, морсы) по 2 - 2,5 л в сутки
пища, богатая углеводами (пудинги, легкие мучные блюда, сырые и вареные фрукты и т.п.)
кисломолочные продукты (творог, кефир и т. п.)
Антибактериальная терапия:
До получения результата бактериологического исследования мочи антибактериальная терапия назначается эмпирически, после получения результатов посева мочи лечение может быть скорректировано
Антибактериальная терапия назначается на 10-14 дней
При отсутствии клинического эффекта в течение 72 часов – смена антибиотика
фторхинолоны: норфлоксацин, офлоксацин, ципрофлоксацин)
защищенные пенициллины: амоксициллин/клавуланат, ампициллин/сульбактам
цефалоспорины II-IV поколения: цефуроксим, цефиксим, цефоперазон, цефтриаксон, цефепим
нитрофурановые препараты: фурагин, фурадонин
препараты нитроксолина: 5-НОК
Инфузионно-дезинтоксикационная терапия: в/венное введение р-ров натрия хлорида, глюкозы, реополиглюкина и др.
Противовоспалительная терапия: при серозном пиелонефрите (наиболее целесообразно использование диклофенака натрия, другие НПВС, особенно индаметацин, могут вызвать некроз почечных сосочков)
Физиотерапия при необструктивных формах, отсутствии гнойного процесса: диатермия при выраженном болевом синдроме
Фитотерапия: толокнянка, зверобой, шалфей, ромашка, шиповник, брусника, спорыш, березовые почки, ягоды можжевельника,
комбинированные препараты: паста «Фитолизин», цистон, канефрон
При обструктивном остром пиелонефрите: восстановление оттока мочи на стороне поражения не позднее, чем через 24 часа после начала острого пиелонефрита (при более длительной обтурации стойко нарушаются все показатели функции почек, клинически наблюдается исход в хронический пиелонефрит)
Нефростомия:
при открытой операции,
чрезкожная пункционная нефростомия под контролем УЗИ

При гнойном пиелонефрите:
Апостематозный пиелонефрит: декапсуляция почки со вскрытием апостем (снижает сдавление почечной паренхимы инфильтратом и отёком, способствует восстановлению кровотока в почке)
Карбункул почки: рассечение и иссечение карбункула
Абсцессе почки вскрытие абсцесса и иссечение его стенки
Антибактериальная терапия
Инфузионная терапия



Хронический пиелонефрит
Старое определение: Это инфекционный неспецифи-ческий воспалительный процесс чашечно-лоханочной системы и канальцев почек с последующим поражением клубочков и сосудов почек
Этиологические факторы:
Escherichia coli (до 80%)
Proteus mirabilis (14-16%)
Klebsiella pneumoniae (12-15%),
Стафилококки, энтерококки
Pseudomonas aeruginosa и ряд внутриклеточных паразитов, в том числе Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum и Candida albicans.
В большинстве случаев – это микроорганизмы комменсалы, способные длительное время находиться в межуточной ткани почки в неактивном состоянии (в виде L-форм и так называемых бактериальных пленок – протопластов (микробных ассоциаций), невосприимчивых к антибиотикам), которые способны при снижении защитных иммунных сил организма переходить в исходное состояние и вызывать обострение заболевания.
Новое определение: это генетически обусловленное иммунное инфекционно-опосредованное восходящее неспецифическое очаговое воспаление преимущественно тубулоинтерстициальной ткани в сочетании с поражением мочевыводящих путей

Это необратимое самопрогрессирующее иммунно-опосредованное инфекционнозависимое заболевание
В основе лежит:
генетически обусловленное нарушение местного иммунитета, приводящее к повышению чувствительности к определенным возбудителям,
нарушение уродинамики и развитие воспаления, захватывающего все структуры почечной ткани и слизистой оболочки мочевыводящих путей.
Патогенез
Генетический дефект: большее количество рецепторов на слизистой оболочке мочевыводящих путей к микроорганизму-комменсалу, приводящее к адгезии большего числа микроорганизмов на слизистой; связь хронического пиелонефрита с определенными HLA-антигенами.
Вторичный иммунодефицит (вирусные заболевания, стрессы, переохлаждение, гиперинсоляция, прием лекарств и др.) для реализации генетического фактора
Нарушения уродинамики: пиелоренальный рефлюкс и повышение давления в мочевыводящей системе.
Выработка иммунных комплексов в местах адгезии микроорганизмов на слизистой оболочке мочевыводящих путей с поступлением их в мочу и забросом (при рефлюксе) их в сосочковую зону почки, которая имеет особую гемодинамику, способствующую их фиксации и развитию воспалительной реакции, распространяющейся на почечную ткань, включая клубочки.
Сложное взаимодействие клеточных реакций и межклеточного матрикса (пролиферация, экссудация, альтерация), многочисленные межклеточные реакции (аутокринные, паракринные, эндокринные), включающие наряду с антигенспецифическими реакциями участие вазоактивных пептидов, анафилотоксинов, комплекса «мембранной атаки» комплемента, интерлейкинов, колониестимулирующих факторов роста и др.
Исход: развитие интерстициального фиброза с гибелью клубочков, прогрессирование ХБП
Эпидемиология
Женщины составляют 67% болеющих пиелонефритом

70% больных – это лица от 20 до 40 лет
10% пациентов заболевают в возрасте до 10 лет
В дальнейшем пиелонефрит встречается с одинаковой частотой во всех возрастных группах.
Клиника
Основные синдромы:
мочевой
поллакиурический
интоксикационный
гипертензионный
анемический
Мочевой синдром
Лейкоцитурия – показатель активности (остроты) процесса
Гематурия – чаще микрогематурия (до 3-8 эритроцитов в поле зрения)
Протеинурия – чаще минимальная (до 1 г), редко массивная протеинурия как проявление нефротического синдрома
Цилиндрурия – встречается гораздо реже, чем при гломерулонефрите.
Поллакиурический с-м
Жажда (вследствие нарушения процесса концентрирования мочи из-за воспалительного отека или при развитии нефросклероза)
Снижение относительной плотности мочи
Полиурия
Электролитные потери
Интоксикационный с-м
Недомогание, утомляемость
Субфебрилитет
Изменения в лейкоцитарной формуле (токсическая зернистость нейтрофилов), ускорение СОЭ
Гипертензионный с-м
Не является специфичным для хронического пиелонефрита в начале заболевания
Является маркером развития нефросклероза
Анемический с-м
Связан с нарушением выработки почками эритропоэтина
Характерен для поздних стадий заболевания
Клинические формы
Гипертоническая
Нефротическая
Септическая
Гематурическая
Анемическая
Латентная (изолированный мочевой синдром)
Рецидивирующая
Латентная форма характеризуется скудной клинической симптоматикой.
Проявления:
немотивированная слабость
познабливание
иногда никтурия
неинтенсивные боли в поясничной области, которые нередко объясняют остеохондрозом поясничного отдела позвоночника

Рецидивирующая форма характеризуется чередованием периодов обострений и ремиссий.
Проявления:
В периоде обострения клиническая симптоматика отчетливая, присутствуют изложенные ранее клинические синдромы
Выраженное обострение может осложниться папиллярным некрозом
В периоде обострения усугубляется тяжесть ХПН
После купирования обострения наступает фаза ремиссии, клинико-лабораторные проявления болезни постепенно затихают
Гипертоническая форма
Проявления:
на первый план выступает синдром артериальной гипертензии
Мочевой синдром выражен незначительно и порой непостоянно
При наличии у больного артериальной гипертензии всегда необходимо исключать хронический пиелонефрит как ее причину

Анемическая форма
Проявления:
доминирует анемия, обусловленная нарушением продукции эритропоэтина и влиянием интоксикации.
Чаще выраженная анемия наблюдается при развитии ХПН.
Изменения в моче могут быть незначительными и непостоянными.
Септическая форма развивается в период выраженного обострения хронического пиелонефрита
Проявления:
высокая температурой тела
потрясающие ознобы
тяжелая интоксикация
гиперлейкоцитоз
нередко бактериемия

Гематурическая форма - редкая форма
Проявления:
Макрогематурия
Необходимо тщательное обследование больного и исключение всех возможных причин гематурии: туберкулеза и злокачественной опухоли почки, мочевого пузыря, мочекаменной болезни, геморрагических диатезов, выраженного нефроптоза, IgA-нефропатии, миеломной почки

Диагностика
Общий анализ мочи, общий анализ крови
Анализ мочи по Нечипоренко, Зимницкому
Бактериологическое исследование мочи (более 100 000 бактерий в 1мл), в т.ч. определение в моче бактерий, покрытых антителами
Исследование антигенов системы HLA
Рентгенологическое исследование (замедление выведения контрастного вещества на стороне поражения, локальные спазмы чашечно-лоханочной системы, атония мочеточников, деформация чашечно-лоханочной системы
Термография: повышение температуры в пояснично-крестцовой области (при активном процессе)
Радионуклидная ренография: асимметрия выведения препарата
Радионуклидное сканирование, динамическая сцинтиграфия почек: выявление крупно- и мелкоочаговых дефектов наполнения.
Эхография почек
Биопсия почек (в случае необходимости диф. диагностики с гломерулонефритом, амилоидозом почек)
Дифф д-з
Хронический гломерулонефрит
Амилоидоз почек
Туберкулез почек
Некротический папиллит
Интерстициальный нефрит
Гипоплазия почки
Поликистоз почек
Бессимптомная бактериурия
Лечение
Обострение заболевания является показанием для госпитализации
Диета: строгая диета не требуется.
При развитии артериальной гипертензии – ограничение соли до 3-4г.
При отсутствии задержки мочи рекомендуется не менее 1,5-2 л жидкости в сутки.
АБ терапия
!!! Лечение не должно быть направлено на стерилизацию мочевых путей
!!! Это бесполезная задача
Используются антибактериальные препараты максимально коротким курсом:
Фторхинолоны
Цефалоспорины II – III поколения
Защищенные аминопенициллины
Котримоксазол
Препараты налидиксовой кислоты
Препараты нитроксолина

Растительные уросептики: толокнянка, зверобой, шалфей, ромашка, шиповник, брусника, спорыш, березовые почки, ягоды можжевельника. Можно использовать пасту «Фитолизин».
Препараты, улучшающие микроциркуляцию в почечной ткани: трентал, курантил.
Растительные иммуномодуляторы: женьшень, элеутерококк.
Санаторно-курортное лечение: в период ремиссии


Хроническая почечная недостаточность.
Этиология и патогенез хронической почечной недостаточности.
Это нарушение гомеостаза, вызванное необратимым снижением массы действующих нефронов почек
Развивается при всех прогрессирующих заболеваниях почек и проявляется многосимптомным комплексом, с вовлечением практически всех органов и систем
Причины:
Гломерулонефрит
Пиелонефрит
Тубуло-интерстициальные нефриты
Диабетическая нефропатия
Подагрическая нефропатия
Ревматоидный артрит
Нефропатии при СКВ и системных васкулитах
Ятрогенные нефропатии
Ангиогенный нефросклероз (гипертонический, атеросклеротический)
Урологические заболевания, сопровождающиеся обструкцией мочевых путей (гипертрофия простаты, опухоли, камни)
Патогенез
Прогрессирующее уменьшение массы функционирующих нефронов => снижение скорости клубочковой фильтрации => задержка в организме продуктов азотистого обмена => повышение в крови мочевины, креатинина и др. метаболитов => увеличение осмотической нагрузки на оставшиеся нефроны => увеличение диуреза (полиурия) => дегидратация => потеря электролитов с мочой =>потеря электролитов с мочой => изменение функции клеточных мембран => накопление в клетках натрия и хлора при недостаточном поступлении в нее калия, потери натрия - развитие ацидоза => тяжелые нарушения функций всех органов и систем: сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной, желудочно-кишечного тракта, системы крови, костно-мышечнойв терминальной стадии снижение клубочковой фильтрации менее 15 мл/мин => олигурия, анурия => нарастание в крови уровня мочевины, креатинина, калия => выделение продуктов метаболизма альтернативными путями: желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, серозные оболочки => смерть ввиду развития осложнений: отек легких, отек мозга, фибрилляция желудочков, острое нарушение мозгового кровообращения
Морфологические изменения
Характеризуются гломерулосклерозом, тубуло-интерстициальным фиброзом, склерозом внутрипочечных артерий и артериол, гипертрофией сохранившихся нефронов
Морфологическая специфика исходного поражения почек при этом утрачивается


Основные клинические симптомы хронической почечной недостаточности. Стадийность течения и Классификация.
Полиорганные нарушения
сердечно-сосудистая система: нарушения ритма и проводимости, застойная сердечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, перикардит
дыхательная система: застойные явления в легких, отек легких, плеврит
желудочно-кишечный тракт: уремический гастрит (анорексия, тошнота, рвота, икота, уремический запах изо рта), язвы желудка
система крови: нормохромная нормоцитарная анемия вследствие снижения синтеза эритропоэтина и токсического действия на костный мозг
развитие иммунодефицита вследствие нарушения функций нейтрофилов и лимфопении с развитием инфекционных осложнений
нарушение метаболизма кальция и фосфора: снижение выделение кальция с мочой и его всасывание в кишечнике, повышение содержания фосфатов в крови – остеодистрофия
нейромышечная система: адинамия, нарушение концентрации внимания, параличи, периферические нейропатии, судорожный синдром, кома
Стадии ХПН
Консервативная стадия (снижение СКФ до 60-15 мл/мин) – существуют возможности консервативного лечения
Терминальная стадия (снижение СКФ менее 15 мл/мин) – консервативное лечение неэффективно, решается вопрос об экстракорпоральных методах детоксикации или трансплантации почки
+см пропеды
Лечение хронической почечной недостаточности (режим, диета, водно-солевой режим, коррекция ацидоза, дезинтоксикационная терапия, возможности симптоматического лечения). Гемодиализ и перитонеальный диализ. Трансплантация почек.
Лечение
Стадия
Диагностические и лечебные мероприятия


1
Лечение, специфичное для данной нефропатии
Нефропротекция
Лечение сопутствующей патологии
Снижение риска сердечно-сосудистой патологии


2
+ оценка прогрессирования снижения скорости клубочковой фильтрации


3
+ диагностика и лечение метаболических нарушений


4
+ подготовка к заместительной почечной терапии


5
Заместистельная почечная терапия



Диета
оптимальное ограничение пищевого азота и фосфора
достаточная энергетическая ценность пищи
удовлетворение потребностей организма в незаменимых аминокислотах и полиненасыщенных жирных кислотах
оптимальное введение жидкости и соли с учетом стадии ХБП
Нефропротекция
В качестве нефропротекторов могут выступать антигипертензивные препараты группы ингибиторов АПФ (лизиноприл, рамиприл и др.)и блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, ирбисартан и др.), а также препараты, улучшающие почечный кровоток (курантил, трентал)
Применение этих препаратов позволяет замедлить прогрессирование ХБП и снизить риск сердечно-сосудистых катастроф
Антигипертензивная терапия
Для достижения целевого АД часто требуется комбинированная терапия несколькими антигипертензивными препаратами: ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы, антагонисты кальция
В терминальной стадии могут использоваться препараты центрального действия: клофелин, допегит
Лечение гипергидратации
Для расчета вводимой жидкости пользуются формулой:
суточный диурез + 500 мл

при нарастании олигурии:
суточный диурез + 300 мл
Одновременно назначаются мочегонные, наиболее
эффективен фуросемид в достаточно высоких дозах (до 100 мг/сутки парентерально) при постоянном контроле содержания электролитов. Другие мочегонные не применяются. 
Коррекция электролитных расстройств
Гипонатриемия: рассчет количества натрия хлорида (в г), необходимое больному в сутки по формуле: 

количество выделенного натрия с мочой за сутки (в г) х 2.54 
Практически добавляют в пишу больного 5-6 г поваренной соли на 1 л выделенной мочи

Гипокалиемия: количество калия хлорида, необходимое больному в сутки рассчитывается по формуле: 

количество выделенного калия с мочой за сутки (в г) х 1.91 
Гиперкалиемия:  внутривенное введение 100-200 мл 40% раствора глюкозы с 15-20 ед. инсулина, внутривенно кальция хлорид или глюконат кальция
Нарушения КОС
При ацидозе применяются внутривенно растворы бикарбоната, содовые клизмы
При алкалозе - хлорид аммония
Коррекция анемии
рекомбинантные эритропоэтины - рекормон (эпрекс) до 2000 ЕД 3 раза в неделю.
Лучшие результаты достигаются при одновременном внутривенном введении препаратов железа (феррум-лек)
Коррекция диспептического синдрома
Применение хофитола (очищенного экстракта сока свежих листьев артишока полевого), лучше внутримышечно или внутривенно медленно 1-2 раза в сутки по 5-10 мл
Программный диализ
Проводится путем подключения артериовенозной фистулы к аппарату "искусcтвенная почка"
Азотистые шлаки и электролиты диффундируют через синтетическую полупроницаемую мембрану, а вода удаляется под действием гидростатического давления со стороны крови (ультрафильтрация)
Гемодиализ проводится 2 - 3 раза в неделю
Показания для начала проведения гемодиализа является
повышение уровня креатинина сыворотки выше 0,9 - 1,0 ммоль/л
снижение СКФ менее 10мл/мин
Перитонеальный диализ
Проводится путем введения в брюшную полость диализирующего раствора через хронический перитонеальный катетер
Роль полупроницаемой мембраны, выводящей азотистые шлаки и электролиты, выполняет мезотелий брюшины
Удаление воды происходит под действием осмотического градиента давления за счет применения растворов с высокой концентрацией глюкозы
Показания для этого вида диализа такие же как для гемодиализа
Режимы: непрерывный и интермитирующий
Трансплантация почки
Показания: терминальная стадия хронической почечной недостаточности
Противопоказания: 
абсолютные: активная (внепочечная) инфекция, туберкулез легких, злокачественные новообразования, психические заболевания, выраженный атеросклероз, язвенная болезнь в стадии обострения, полисерозит, хронический гепатит с переходом в цирроз, СПИД, органические заболевания сердечно-сосудистой и дыхательной систем, неконтролируемый геморрагический диатез
относительные противопоказания - системные заболевания (системная красная волчанка, амилоидоз, сахарный диабет), злокачественная гипертония, резистентный к санации пиелонефрит, поликистоз с пиелонефритом, высокий титр аутоантител.




15

Приложенные файлы

  • doc 73883
    Размер файла: 744 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий