Revmaticheskaya_likhoradka


Чтобы посмотреть презентацию с картинками, оформлением и слайдами, скачайте ее файл и откройте в PowerPoint на своем компьютере.
Текстовое содержимое слайдов презентации:

РЕВМАТИЧЕСКИЕБОЛЕЗНИ Ревматология - раздел внутренней медицины, изучающий ревматические заболевания: Ревматизм;Системные болезни соединительной ткани: системная волчанка красная, системная склеродермия, дерматомиозит и узелковый периартериит; Ревматоидный артрит; Остеоартрозы и поражения внесуставных тканей: периартриты, фиброзиты, тендоваги-ниты, бурситы и др. Ревматическое воспаление суставов описано ещё Гиппократом. К.Гален во 2 веке ввёл термин "ревматизм" для обозначения различных заболеваний опорно-двигательного аппарата, и это обобщённое понятие просуществовало до 19 в. Однако уже в 17-18 вв. появлялись описания отдельных ревматических заболеваний. Так, Т.Сиденхем выделил ревматический полиартрит и хорею, английский врач В.Геберден (1802) описал узелки на пальцах рук, характерные для артроза, отличая его от подагры. В 30-е гг. 19 в. основоположники современного учения о ревматизме Г. И. Сокольский и французский врач Ж. Буйо независимо друг от друга установили связь между полиартритом и поражением сердца. В последующие годы из общей группы ревматизма были выделены ревматоидный артрит (американский врач А. Б. Геррод и Ж. М. Шарко), системная красная волчанка (венгр – М. К. Капоши), склеродермия (француз – Е. Гинтрак) Формирование представления о существовании собственно соединительной ткани со свойственными ей реакциями, описание патоморфологической картины ряда ревматических заболеваний и характерного для патологии соединительной ткани даны М. Биша, Р. Вирховым, К. Рокитанским. С. П. Боткин (1874-85) впервые отметил связь ревматизма с инфекцией и описал ревматический плеврит, нефрит; Г. А. Захарьин (1899) доказал его нозологическую самостоятельность и эффективность лечения салицилатами; Г. М. Малков (1900) отметил роль стрептококка и воспаления глоточных миндалин в развитии ревматизма. В. Т. Талалаев (1929), показал стадийность морфологических изменений соединительной ткани сердца. А. А. Кисель сформулировал критерии диагностики ревматизма у детей. Американский ревматолог Ф. С. Хенч (1950) ввёл кортикостероиды в терапию ревматических заболеваний. СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ Соединительная ткань (СТ) по своей значимости в организме занимает особое место, составляя около 50% всей массы тела. СТ образует опорный каркас (скелет) и наружные покровы (кожу), и формирует с кровью и лимфой внутреннюю среду организма. СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ Источником развития СТ является мезенхима, из которой формируется внешне столь не похожие друг на друга ткани: кожа и кости, жировая ткань, кровь и лимфа, иммунная система, гладкие мышцы и хрящи СТРОЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Клетки соединительной ткани:Клетки–резиденты: фибробласты, фиброциты; хондробласты, хондроциты; остеобласты, остеоциты; тучные клетки; адипоциты; макрофаги; плазматические клетки.Клетки – мигранты: лейкоциты (гранулоциты, лимфоциты, моноциты).Функциональные группы : -клетки, синтезирующие компоненты внеклеточного матрикса (фибробласты); -механоциты (фибробласты, хондробласты, одонтобласты, ретикулярные клетки); -клетки накопления и метаболизма жира (адипоциты); -клетки с защитными функциями (тучные клетки, макрофаги, лейкоциты). СТРОЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Основное вещество (аморфное вещество со свойствами геля):Гликозаминглюканы:-гиалуроновая кислота (рыхлая соединительная ткань, стекловидное тело, хрящ, кожа);-хондроитинсульфат (хрящ, кости, кожа, роговица);-дерматансульфат (кожа, стенка сосуда, сухожилия, лёгкие);-кератансульфат;-гепарансульфат (базальная мембрана) родственный гепарину. СТРОЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Гликопротеины: -фибронектин (адгезия клеток, контроль морфологии, фибриллы внеклеточного матрикса, связь клеток с коллагеном и ликозамингликанами, образование путей миграции для клеток при заживлении ран), -фибриллин (эластические структуры). СТРОЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Волокна: 1. Коллагеновые волокна (прочность ткани):-тип I (синтезируется фибробластами, гладко мышечными клетками (ГМК);-тип II (синтезируется хондробластами, клетками сетчатки);-тип III (синтезируется фибробластами, ГМВ);-тип IV (базальная мембрана);-тип V (синтезируется ГМВ, остеобластами).2. Эластические волокна (эластический хрящ, кожа, лёгкие, кровеносные сосуды).3. Ретикулиновые волокна (состоят из коллагена III типа). Функции соединительной ткани. Биомеханическая (опорно–каркасная) – одна из важнейших функций. Это каркас тела (кости), внутренних органов (строма), мышц (фасции), сосудов (коллагеновый или коллагеново-эластический остов), отдельных клеток (ретикулярные волокна). Функции соединительной ткани. Трофическая (метаболическая) функция определяется тем, что СТ вместе с кровеносными и лимфатическими сосудами обеспечивает ткани питательными веществами и элиминирует продукты метаболизма. Функции соединительной ткани. Барьерная (защитная) функция реализуется: 1) в создании механических барьеров: организма (кожа), органов (капсулы, серозные оболочки), паренхиматозных органов (строма); 2) в неспецифической защите (фагоцитоз с помощью клеток СТ, бактерицидные свойства СТ, прежде всего гликозоамингликанов). Функции соединительной ткани. 3) в иммунном ответе, осуществляемом макрофагами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Защитная функция СТ, в которой участвуют все ее клеточные элементы и межклеточные компоненты, ярко представлена при патологии в виде воспаления, организации, инкапсулирования и т.д. Функции соединительной ткани. Пластическая (репаративная, приспособительная) функция проявляется не только физиологической, но и репаративной регенерацией, в заживлении ран, организации очагов некроза, реваскуляризации тромбов. Осуществление этой функции возможно благодаря высокой пролиферативной активности клеток СТ, строящих межклеточное вещество. Функции соединительной ткани Морфогенетическая (структурно-образовательная) функция проявляется как в эмбриональном периоде, так и в постнатальном развитии, благодаря регулирующему влиянию коллагена и гликозамингликанов, по принципу обратной связи, на размножение соединительнотканных мышечных и эпителиальных клеток. Масса сердца относительно больше, чем у взрослых (0,8% – 0,4%). При рождении желудочки имеют одинаковые размеры.Окончательная тканевая дифференциация происходит к 8 – 10 годам. Кровоснабжение сердца до 2 лет имеет рассыпной тип, с 2 до 6 лет – смешанный, после 6 лет – магистральный тип.Периоды максимального темпа роста: 1-й – до 3 лет, 2-й – 12-14 лет, 3-й – 17-20 лет. До 3-4 лет у детей преобладает симпатотонический тип иннервации. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНОЙ И СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНОЙ И СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ К моменту рождения артериальная система сформирована, венозная – находится в стадии развития. Дифференциация тканевых структур сосудистой стенки завершается к 12-13 годам жизни.Частота сердечных сокращений составляет: новорождённый – 140-160; в 12 месяцев – 120; в 5 лет – 100; в 10 лет – 70-75 ударов в минуту. Артериальное давление у новорождённых составляет 60, в 12 месяцев – 90 мм.рт.ст., после года – 90+(2хN), где N – возраст в год РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА Ревматизм (син.: Острая ревматическая лихорадка; болезнь Сокольского-Буйо) – заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и сосудов, инициируемое -гемолитическим стрептококком группы А, развивающееся у детей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. эпидемиология У детей частота заболеваемости составляет 0.08–0.016%. Болеют дети 7-15лет, в 30 % случаев заболевание имеет семейный характер, у детей дошкольного возраста РЛ практически не встречается. Классификация По МКБ выделяют: 100 - Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца,101 - Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца.102 – Ревматическая хорея. Рабочая классификация ревматической лихорадки (ревматизма)(Ассоциация ревматологов России, 2001 г.) Клинические синдромы Основные Дополнительные Ревмокардит первичныйРевмокардит возвратныйбез порока сердцана фоне порока сердцаАртритбез вовлечения сердцас вовлечениемсердцаХореябез вовлечения сердцас вовлечением сердцаВпервые выявленный ревматический порок сердца Кольцевидная эритемаРевматические узелкиАртралгияАбдоминальный синдром и другие серозитыПредшествующаястрептококковая инфекция Рабочая классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2001 г.) Степень активности Течение Исход (неактивная фаза) Стадия недостаточности кровообращения 3 2 1 ОстроеЗатяжноеЛатент-ное Без порка сердцаС пороком сердца 0III aIIбIII Рабочая классификация (Ассоциация ревматологов России, 2001 г.) Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител. Критерии Джонса ревматической лихорадки (по состоянию на 1992 г.) Большие критерии Малые критерии КардитПолиартритХореяКольцевидная эритемаПодкожные ревматические узелки КлиническиеАртралгия Лихорадка ЛабораторныеПовышенные острофазовые   реактанты:СОЭ СРБ Удлинение интервала PR на ЭКГ Этиология и патогенез Ревматизм можно рассматривать как модель заболевания, индуцированного инфекцией, поскольку развивается вслед за перенесенной острой или хронической носоглоточной инфекцией (ангина, фарингит, скарлатина), вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А с массивным поступлением стрептококковых суперантигенов. Этиология и патогенез Бета-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes, Streptococcus haemolyticus) представлен 80-ю штаммами. Чаще других с ревматизмом ассоциируются штаммы М1, М3, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Предполагают, что эти штаммы стрептококка несут «фактор ревматогенности». β – гемолитический стрептококк группы А Экзогенные токсины - эритрогенный токсин (Дика), стрептолизин-О, гиалуронидаза, протеиназа. Они обладают пирогенными, цитотоксическими, иммунореактивными свойствами, обусловливают деструкцию окружающих тканей, выработку антитоксических антител, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов. β – гемолитический стрептококк группы А Экзогенные токсины способны повышать проницаемость сосудистой стенки, разрушать лизосомальные мембраны клеток, повреждая основное вещество соединительной ткани, вызывая некроз сердечной мышцы, что приводит к развитию эндомиокардита, нарушениям проводимости и сократительной функции сердца. β – гемолитический стрептококк группы А Белки клеточной стенки стрептококка - липотейхоевая кислота (оказывает цитотоксическое действие на фибробласты); пептидогликан и полисахарид (угнетают миграцию гранулоцитов и макрофагов, оказывают лейко- и эритротоксическое действия, потенцируют воспалительный процесс в печени, миокарде, синовиальных оболочках); М-протеин (антифагоцитарная активность, антигенная мимикрия). β – гемолитический стрептококк группы А Перекрестно реагирующие, антигенные структуры - клеточная стенка стрептококка группы А (М-протеин) и: -мышечная клетка миокарда, -фибробласт соединительной ткани сердца и сосудистой стенки, -структурный гликопротеин соединительной ткани клапанов сердца, -цитоплазма нейронов субталамического и хвостатого ядер головного мозга, -эпителий корковой и медуллярной зон тимуса. β – гемолитический стрептококк группы А Такая «антигенная мимикрия» между антигенными детерминантами компонентов стрептококка и тканями человеческого организма обусловливает все многообразие клинических проявлений ревматизма. Патоморфология Развитие патологического процесса в соединительной ткани (системная дезорганизация) проходит четыре фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) гранулематоз (образование ашофф-талалаевских гранулем); 4) склероз и гиалиноз. Патоморфология В первой фазе отмечается повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступает деполимеризация и распад соединительной ткани. Повышается сосудистая проницаемость, приводящая к набуханию межуточной субстанции. Изменения соединительной ткани на этой стадии полностью обратимы. Патоморфология Во второй фазе процессы дезорганизации соединительной ткани усугубляются. В участки ткани с мукоидным набуханием проникают белки плазмы, в том числе фибриногенен. Образуется аморфная масса - фибриноид, который осаждается и сворачивается в тканях, включая коллагеновые волокна. Одновременно увеличивается проницаемость капилляров, появляются местные очаги некроза. Процесс становится необратимым. Патоморфология В третьей фазе в результате пролиферации соединительнотканных клеток образуются ашофф-талалаевские гранулемы. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. Они располагаются в периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда, в области сосочковых мышц, межпредсердной перегородки, эндокарде, адвентиции сосудов. Патоморфология Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз. В основе поражения почек, легких, нервной системы лежат васкулиты и периваскулиты с исходом в умеренный фиброз. Патоморфология В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции КЛИНИКА Первые признаки ревматизма появляются через 1,5-4 недели после перенесенной стрептококковой носоглоточной инфекции (ангина, фарингит, скарлатина). Появляется лихорадка, симптомы интоксикации, суставной синдром, кардит. КЛИНИКА Ревмокардит. Ведущим клиническим синдромом у детей, определяющим тяжесть течения и исход, является ревматический кардит. Изменения в сердце возникают всегда, даже если первыми симптомами в клинической картине являются хорея, анулярная эритема, артрит. В патологический процесс вовлекаются одна (эндокардит или миокардит) или все три оболочки сердца (панкардит). КЛИНИКА Патогномоничным для ревматизма является поражение эндокарда, т.к. именно пациенты с вальвулитами (митрального клапана, пристеночный, хордальный) являются кандидатами по формированию приобретенных пороков сердца. КЛИНИКА Клиническими симптомамы: сердцебиение, одышка, боли в сердце (кардиалгия), увеличение, главным образом влево, размеров сердца (кадиомегалия), нарушения сердечного ритма (аритмии – брадикардия, синусовая тахикардия, атриовентрикулярные блокады, фибрилляция и трепетание предсердий). Снижение звучности 1 тона на верхушке сердца, появление III и IV тонов и шумов. КЛИНИКА При эндокардите (вальвулит митрального клапана) систолический шум имеет «дующий» характер, выслушивается в точке проекции митрального клапана, усиливается в положении на левом боку и при нагрузке, проводится за пределы сердца. КЛИНИКА В диагностике ревмокардита важная роль принадлежит ЭхоКГ методу. Выявляются утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок пораженных клапанов, ограничение их подвижности, симптомы пролабирования, снижение контрактильности сердечной мышцы, перикардиальный выпот, митральная или аортальная регургитация и др. КЛИНИКА Частота пороков сердца после перенесенного первичного ревмокардита составляет в настоящее время 20-25%. После первой атаки, протекающей с легким кардитом, ревматический порок сердца формируется у 5-7% пациентов, средне-тяжелым кардитом – у 25-30%, тяжелым эндомиокардитом с поражением клапанного аппарата – у 55-60%. КЛИНИКА Полиартрит. Изменения в суставах при ревматизме носят характер серозно-фибринозного синовиита без поражения хряща. Известно изречение «ревматизм лижет суставы, но кусает сердце». Суставной синдром встречается более чем у 60% заболевших детей. КЛИНИКА Характерны поражения крупных и средних суставов (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, реже - лучезапястные). Отмечается симметричность поражения, мигрирующий, летучий характер артрита и полная обратимость суставного синдрома без развития деформаций. Изменения на рентгенограммах отсутствуют. КЛИНИКА Анулярная эритема и ревматические узелки – встречаются преимущественно в детском возрасте, и в современных условиях наблюдаются очень редко. В основе анулярной эритемы лежит васкулит сосудов кожи. I. Энцефалиты:1. Гиперкинетические формы: -малая хорея; -тикозные гиперкинезы; -стереотипнодистальные гиперкинезы; -миоклонии; -синдром Паркинсонизма.2. Ревмаэнцефалит с рассеянной очаговой симптоматикой.3. Диэнцефалит. I. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ(М.Б.Цукер) ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ(М.Б.Цукер) II. Поражение оболочек мозга. III. Поражение спинного мозга. IV. Поражение периферических нервов. V. Поражение сосудов головного мозга: VI. Эпилепсия ревматическая. VII. Гипертензионный синдром. VIII. Неврозоподобные состояния. IX. Ревматические психозы. Классическая триада малой хореи I. Изменение психики: 1. Нарушение сна. 2. Аффективные вспышки. 3. Повышенная плаксивость. 4. Астеноневротический синдром.II. Диффузная мышечная гипотония вплоть до атонии (хорея mollis). Классическая триада малой хореи III. Хореические гиперкинезы: 1. Быстрое сокращение отдельных мышечных групп лица, конечностей, туловища. 2. Отсутствие стереотипности движений. 3. Затруднения в произвольных движениях, повышенный травматизм. 4. Дополнительные симптомы: невыполнимо задание закрыть глаза и высунуть язык. Классическая триада малой хореи Симптом Херсонского - проба письма, ребёнок не может с закрытыми глазами соблюдать строчку, размеры букв. Образец подчерка при поступлении и после выздоровления.Проба Филатова - неравномерное рукопожатие с избыточными движениями;Нарушение координаторных проб (пальце-носовой, коленно-пяточной). Гиперкинезы пальцев, рук, туловища при вытягивании рук. Симптом Черни - при глубоком вдохе у больного брюшная стенка втягивается. ДИАГНОСТИКА РЕВМАТИЗМА В гемограмме в активную фазу: лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, анемия. Биохимический анализ крови: повышение дифениламиновой реакции, серомукоида, диспротеинемия с повышением фракций α2 и γ-глобулинов, увеличение показателей СРБ. Иммунологические показатели: повышение титров антистрептококковых антител (АСГ, АСЛ-О, АСК), увеличением Ig А.М.,G, ЦИК, антикардиальных антител. ТЕРАПИЯ Лечение ребенка с ревматизмом должно быть этапным, адекватным, длительным, непрерывным и комплексным. Принцип этапности состоит из: стационарного лечения (1-й этап), долечивания в местном кардио-ревматологическом санатории (2-й этап), диспансерного наблюдения в поликлинике (3-й этап). ТЕРАПИЯ Первый этап:Постельный режим необходим при подозрении на ревмокардит. Длительность его составляет в среднем 2-3 нед, после чего переходят на щадящий режим. Постепенное расширение режима осуществляют под контролем клинико-лабораторных показателей и проб с дозированной физической нагрузкой (проба Н. А. Шалкова). Диета включает общий стол с 4-разовым кормлением ТЕРАПИЯ Антибактериальная терапия включает назначение антибиотиков:- пенициллинового ряда в течение 10-14 дней в обычных терапевтических дозах, далее парентерально вводят бициллин-5 в дозе 750000 ЕД в/м 1 раз в 30 дней в течение года дошкольникам, 1 500 000 ЕД в/м школьникам. ТЕРАПИЯ Противовоспалительная терапия: нестероидные (НПВП) и стероидные противовоспалительными (СПВП) средствами. Наибольшей эффективностью среди НПВП обладают аспирин, ибупрофен, диклофенак. Преднизолон в дозе 0,4-0,5 мг/кг массы тела в сутки (не более 1 мг/кг) назначают при выраженной активности процесса. Полную дозу препаратов дают в течение 2 недель. Дозу нестероидных противовоспалительных препаратов уменьшают на 50% и сохраняют на протяжении 1,5-2 мес. ТЕРАПИЯ Второй этап – восстановительное лечение в условиях местного специализированного санатория. Основной задачей второго этапа является достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы. Контролируют прием НПВС, назначают препараты, улучшающие метаболизм миокарда, организуют курс лечебной физкультуры ТЕРАПИЯ Третий этап – диспансерное наблюдение лечащего врача или в ревматологическом центре и профилактика рецидивов и прогрессирования (в том числе и антибиотикопрофилактика). Прогноз При острой ревматической лихорадке благоприятный. При возвратном ревмокардите - неблагоприятный. Больные страдают от сердечной недостаточности, обусловленной клапанными пороками сердца. Хирургическая коррекция паллиативна. Результаты выздоровления во многом определяются сроками становления диагноза, адекватностью консервативной терапии, наличием сопутствующих заболеваний.

Приложенные файлы

  • ppt 863817
    Размер файла: 706 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий