Кардиоревм. — метод.

Міністерство охорони здоров’я України
Державний заклад «Дніпропетровська медична академія міністерства охорони здоров’я України»
Кафедра факультетської педіатрії та медичної генетики










МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ДИСЦИПЛІНИ «ПЕДІАТРІЯ»
для студентів 4 курсу медичного факультету ВНМЗ МОЗ України IV рівня акредитації зі спеціальності лікувальна справа, педіатрія, медико-профілактична справа
МОДУЛЬ 1. Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей
ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 4. Кардіоревматологія дитячого віку











Дніпропетровськ, 2013 МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ДИСЦИПЛІНИ «ПЕДІАТРІЯ» для студентів 4 курсу медичного факультету ВНМЗ МОЗ України IV рівня акредитації зі спеціальності лікувальна справа - 7.110101, педіатрія - 7.110104, медико-профілактична справа -7.110105.
МОДУЛЬ 1. Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей
ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 4. Кардіоревматологія дитячого віку



Авторський колектив:
Абатуров О.Є., завідувач кафедри, д.мед.н., професор
Петренко Л.Л., к.мед.н., асистент
Герасименко О.М., к.мед.н.,доцент
Агафонова О.О., к.мед.н., доцент




РЕЦЕНЗЕНТИ:
В.О. Кондратьєв, завідувач кафедри госпітальної педіатрії №1 ДЗ «ДМА МОЗ України», доктор медичних наук, професор
С.І. Ільченко завідувач кафедри пропедевтики дитячих хвороб з курсом сестринської справи ДЗ «ДМА МОЗ України», доктор медичних наук




Методичні рекомендації затверджено на засіданні ЦМК ДЗ «ДМА» від 28 травня 2013р., протокол №

Зміст
Сторінка

Тема 9. Кардіоревматологія дитячого віку


1.1 Найбільшпоширені вади серця у дітей


1.2 Серцева недостатність


Тема 10. Запальні та незапальні захворювання серця у дітей. Гостра ревматична лихоманка у дітей


2.1 Гостра ревматична лихоманка


2.2 Неревматичні кардити


2.3 Порушення ритму та провідності серця у дітей


2.4 Кардіоміопатії


Тема 11. Ювенільний ревматоїдний артрит та реактивні артропатії у дітей


3.1 Ювенільний ідіопатичний артрит


3.2 Реактивний артрит



ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 4. КАРДІОРЕВМАТОЛОГІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУ

Конкретні цілі змістового модулю:
1. Визначати етіологічні фактори та гемодинаміку при найбільш поширених вроджених
вадах серця (ВВС) у дітей (дефект міжшлуночкової перетинки (МШП), дефект міжпередсердної перетинки (МПП), тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та відкрита артеріальна протока (ВАП)); визначати етіологію та патогенез кардитів, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, ЮРА, реактивних артропатій, порушень ритму серця та провідності у дітей.
2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину найбільш поширених ВВС у дітей, кардитів, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, ЮРА, реактивних артропатій, порушень ритму серця та провідності у дітей.
3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених вроджених вад серця у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП), кардиті, інфекційному ендокардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
4. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики найбільш поширених вроджених вад серця у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП), кардиті, інфекційному ендокардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
5. Ставити попередній діагноз при найбільш поширених ВВС, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, кардиті, кардіоміопатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
6. Здійснювати прогноз при найбільш поширених вроджених вадах серця у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП), кардиті, інфекційному ендокардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в кардіоревматології дитячого віку.

ТЕМА 9. НАЙБІЛЬШ ПОШИРЕНІ ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ

2. Актуальність теми.
Зростання захворюваності на серцево-судинну патологію потребує від майбутніх інтерністів відповідально ставитися до оволодіння вміннями в діагностиці та лікуванні хвороб серця та судин у дитячому віці; досконало володіючи методами клінічного обстеження дитини, використовуючи неінвазивні клініко-лабораторні та інвазивні обстеження, вчасно провести діагностику вроджених захворювань ССС і рекомендувати адекватне лікування . Поширеність ВВС та висока смертність ставлять лікаря перед необхідністю не тільки своєчасної діагностики вади, але й встановлення топічного діагнозу, що визначає вибір терапії та строки хірургічної корекції, яка може бути здійснена при 90 % усіх ВВС.

3. Кінцеві цілі :
1. Визначати етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених ВВС дітей
2. Класифікувати та аналізувати типову клінічну картину найбільш поширених ВВС дітей
3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених ВВС дітей
4. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики найбільш поширених ВВС дітей.
5. Ставити діагноз і надавати екстрену допомогу при основних невідкладних станах у дітей з найбільш поширеними ВВС дітей.
6. Здійснювати оцінку прогнозу при найбільш поширених ВВС дітей.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації у педіатрії.

4. Мета практичного заняття
Навчити студентів на підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів найбільш поширених ВВС у дітей аналізувати типову клінічну картину, складати план обстеження, аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень та володіти основними принципами лікування, реабілітації і профілактики ВВС у дітей.

5.1. Вхідний тестовий контроль.
1 У хворого 11 років при огляді відмічено: часті носові кровотечі, втомлюваність під час ходьби, відставання в розвитку нижньої половини тулуба, збільшення артеріального тиску на верхніх кінцівках та зниження на нижніх, розширення меж серця за рахунок лівих відділів, дуючий систолічний шум в міжлопатковій ділянці. ЕКГ: горизонтальна вісь серця. Рентгенографія: кардіомегалія за рахунок лівих відділів серця, узурація ребер. Виставте діагноз?
A *Коарктація аорти
B Стеноз вустя аорти
C Відкрита артеріальна протока
D Дефект міжшлуночкової перегородки
E Дефект міжпередсердної перегородки

2 У хворого 7 років відмічено: виражений тотальний ціаноз з фіолетовим відтінком, задишку, яка знімається присіданням навпочіпки з притискуванням до живота колін, пальці у вигляді “барабанних паличок” та нігті як “годинникові скельця”, дуючий шум над легеневою артерією. ЕКГ: вертикальна вісь серця. Ехокардіографія: гіпертрофія стінок правого шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозиція аорти. Виставте діагноз?
A *Тетрада Фалло
B Транспозиція магістральних судин
C Стеноз отвору легеневої артерії
D Дефект міжшлуночкової перегородки
E Відкрита артеріальна протока

3 У хворої 6 років відмічено: відставання в фізичному розвитку, напади непритомності, задуху, блідість шкіри, розширення меж серця, систолічне дрижання в II міжребер’ї, акцент II тону над легеневою артерією, систоло-діастолічний (“машинний”) шум в міжлопатковій ділянці. Рентгенографія ОГК: посилення легеневого малюнку, кардіомегалія за рахунок лівих відділів серця, випинання дуги легеневої артерії. Виставте діагноз?
A *Відкрита артеріальна протока
B Стеноз отвору легеневої артері
C Відкрите овальне вікно
D Транспозиція магістральних судин
E Тетрада Фалло

4 Хлопчика 14 років турбує погіршення самопочуття, підвищена втомлюваність, подразливість, зниження уваги, біль в ділянці серця, болі в кінцівках уночі. За останній рік зріст хлопчика збільшився на 14 см. При аускультації серця виявляється тахікардія, акцент ІІ тону над аортою, м’який дуючий постійний систолічний шум над верхівкою. Якого генезу найвірогідніше цей шум?
A *Функціональний шум
B Стеноз аортального клапана
C Позасерцевий шум
D Нейровегетативна дисфункція
E Пролапс мітрального клапана
5 У хлопчика 5 років діагностовано дефект міжшлуночкової перетинки. При обстеженні скарги відсутні, фізичний розвиток відповідає віку, межі серцевої тупості не змінені, при аускультації в IV-V міжребір’ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум. На ЕКГ змін не виявлено. Про яку хворобу можна думати?
A*Хвороба Толочинова-Роже
B Комплекс Ейзенмейгера
C Тетрада Фалло
D Пентада Фалло
E Хвороба Ебштейна

6 У новонародженого спостерігають неспокій, часті переривання при годуванні, утруднення смоктання, задуха та ціаноз. Об’єктивно: відстає у фізичному розвитку, ЧСС 165 уд/хв, систолічний шум у ІV міжребір’ї зліва, акцент ІІ тону над легеневою артерією, АТ 70/50 мм рт.ст. На ЕКГ гіпертрофія шлуночків. Ro ОГК: посилення легеневого малюнку, розширення легеневого стовбура, збільшення лівого шлуночка.
A*Вроджений дефект міжшлуночкової перетинки
B Тетрада Фалло
C Дефект міжпередсердної перетинки
D Відкрита артеріальна протока
E Коарктація аорти

7 У хлопчика 13 років з набутою вадою серця, комбінованим аортальним пороком, погіршився загальний стан, скаржиться на швидку втомлюваність, відчуття посиленого серцебиття, задишку при фізичному навантаженні. При проведенні ультразвукового дослідження виявлено ділятацію лівого шлуночка, зниження амплітуди руху його стінок; фракція викиду лівого шлуночка – 40%. Показники трансмітрального кровоплину в межах норми. Про порушення якої функції серця свідчать наведені дані?
A*Систолічної функції лівого шлуночка
B Діастолічної функції лівого шлуночка
C Систолічної функції правого шлуночка
D Діастолічної функції правого шлуночка
E Систолічної функції передсердь

8 Дитині 1 рік. Одразу після народження було діагностовано ВПС (дефект міжшлуночкової перетинки). Скарг немає. У фізичному і психомоторному розвитку не відстає. Межі серця в нормі. В ІІІ-ІV міжребер’ї зліва від грудини систолічне тремтіння, аускультативно – грубий тривалий систолічний шум, який проводиться за межі серця, на спину. ЕКГ: без відхилень від норми. Які терапевтичні заходи найбільш доцільні в теперішній час?
A*Кардіометаболічна терапія
B Оперативне лікування.
C Призначення серцевих глікозидів
D Призначення діуретиків
E Призначення нестероїдних протизапальних препаратів.

9 Хлопчика 13-ти років тривалий час турбує головний біль. Сімейний анамнез обтяжений по гіпертонічній хворобі, цукровому діабету. При оглядігарний розвиток м'язів плечового пояса. Рівномірне підвищене відкладення підшкірно-жирової клітковини. Стійкий червоний дермографізм. АТ на руках 160/60 мм рт.ст., АТ на ногах 110/50 мм рт.ст. Пульс на променевій артерії доброго наповнення, на стегнової артерії слабо виражений. Верхівковий поштовх посилений. Межі серця зміщені вліво. Систолічний шум на основі серця і в області ІІ-ІІІ грудного хребця. Діурез 1400 мл. Вкажіть основну причину зміни артеріального тиску.
A*Коарктацiя аорти
B Відкрита артеріальна протока
C Первинна артеріальна гіпертензія
D Підвищення секреції кортизолу
E Вегето-судинна дисфункція пубертатного періоду

10 У хлопчика 13 років при профогляді в школі вперше виявлені зміни з боку серця. В анамнезі часті ангіни. Астенічної статури. ЧСС- 74 на хвилину, АТ - 120/50 мм рт.ст. ІІ тон на аорті ослаблений. Уздовж лівого краю грудини вислуховується протодиастолічний шум з максимумом в III – IV міжребер'ї зліва. Яку ваду серця слід діагностувати у дитини.
A*Недостатність аортального клапана
B Аортальний стеноз
C Дефект міжшлуночкової перетинки
D Відкрита артеріальна протока
E Недостатність мітрального клапана

11 У хлопчика 12 років з недостатністю аортального клапана ревматичної етіології спостерігаються задишка, серцебиття, кардіалгії. Пастозність гомілок. Частота дихання 32 на хвилину. У легенях ослаблене дихання поодинокі вологі хрипи. Пульс високий 124 на хвилину. АТ 150/20 мм рт. ст. Верхівковий поштовх розлитий, піднесений. Межі серця розширені вліво. При аускультації «дуючий» діастолічний шум у ІІ міжребер'ї справа. Печінка + 2 см. Діагностована хронічна серцева недостатність ІІ А ст. Уточніть провідний патогенетичний механізм розвитку тахікардії.
A*Активація симпато-адреналової системи
B Коронарна недостатність
C Артеріальна гіпертензія
D Гіпоксія
E Гіперволемія в легенях

12 Дитина 5-ти років спостерігається з приводу дефекту міжшлуночкової перетинки. Від оперативного лікування батьки відмовилися. Протягом останнього року з'явилися ціаноз губ, кінчиків пальців, серцебиття, зменшилася інтенсивність систолічного шуму. Об'єктивно: нігті у вигляді "Годинникових стекол", щоки "малинові", Акцент ІІ тону над легеневою артерією. на
ЕКГ - гіпертрофія правих відділів серця. Висловлено припущення про легеневу гіпертензію. Який механізм розвитку зазначених змін?
A*Склероз судин легень
B Гіперволемія в малому колі кровообігу
C Тромбоз судин легень
D Зниження скоротливої здатності міокарда
E Хронічна гіпоксія

13 Дитині 7 років, що страждає "синім" пороком серця, 2 тижні тому проведена екстракція зуба, після чого відзначені субфебрилітет, підвищена стомлюваність, збільшилась інтенсивність систолічного шуму. Висловлено припущення про розвиток інфекційного ендокардиту. Яку профілактику ендокардиту слід було передбачити?
A *Екстракція зуба на тлі дворазового прийому амоксициліну
B Екстракція зуба
C Амоксицилін протягом 7 днів до екстракції зуба
D Біциллін – 5 протягом 3-х місяців
E Амоксицилін протягом 7 днів після екстракції зуба

14 У дитини 3-х років відзначається задишка при фізичному навантаженні, розширення
меж серця вправо. При аускультації - в II міжребер'ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум, посилення I тону на верхівці, ослаблення II тону на легеневої артерії. Рентгенологічно – збільшення правих відділів серця з збіднінням легеневого малюнка. На ЕКГ: зміщення електричної осі серця вправо, гіпертрофія правого шлуночка. Яку патологію слід припустити у дитини?
A *Изольований стеноз легеневої артерії
B Дефект міжпередсердної перетинки
C Тріада Фалло
D Стеноз аорти
E Диспластична кардіопатія

15 Дівчинка 7 років почала займатися легкою атлетикою. З'явилася стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні. Систолічний шум у 2-3 міжребер'ї біля лівого краю грудини вислуховується з раннього віку, краще в горизонтальному положенні дитини, був розцінений раніше як функціональний. На ЕхоКГ виявлено ваду серця. Про яку ваду можна думати в даному випадку?
A *Дефект міжпередсердної перетинки
B Дефект міжшлуночкової перетинки
C Відкрита артеріальна протока
D Коарктація аорти
E Тетрада Фалло

16 При обстеженні у стаціонарі у дівчинки 8 років був діагностований дефект міжшлуночкової перетинки. Якій відділ серцево-судинної системи буде перевантажений в першу чергу?
A *Правий шлуночок
B Одночасно правий і лівий шлуночки
C Праве передсердя
D Лівий шлуночок
E Ліве передсердя

17 Дівчинка, 9 років, з народження відстає у фізичному розвитку від ровесників. Періодично виникають напади задухи, ціаноз шкіри обличчя. При аускультації серця вислуховується систолічний шум в 2-3 міжребер'ї зліва від грудини. ІІ тон на легеневій артерії різко послаблений. При рентгенологічному дослідженні – виражена гіпертрофія правого шлуночка. Контраст, який був введений в правий шлуночок, одночасно надходить в аорту і легеневу артерію. Який ймовірний діагноз ?
A *Тетрада Фалло
B Стеноз легеневої артерії
C Хвороба Ебштейна
D Дефект міжпередсердної перетинки
E Дефект міжшлуночкової перетинки

18 Дівчинка 6 років. В систолу і в діастолу вислуховується безперервний шум у ІІ міжребер’ї зліва від груднини і над аортою. Який діагноз можна поставити дитині?
A *Відкрита артеріальна протока
B Стеноз легеневої артерії
C Тетрада Фалло
D Дефект міжшлуночкової перетинки
E Дефект міжпередсердної перетинки

5.2. Теоретичне опитування кожного студента з оцінкою за визначені питання.

Контрольні питання для теоретичного опитування.
1. Етіологія найбільш поширених ВВС у дітей.
2. Класифікація вад серця, гемодинаміка при найбільш поширених ВВС у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція артеріальних судин та ВАП).
3. Клініка та діагностика найбільш поширених ВВС у дітей.
4. Тактика лікаря та прогноз при найбільш поширених ВВС у дітей.
5. Консервативне лікування.
6. Показання до кардіохірургічного лікування.
7. Лікування серцевої недостатності.
8. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.
5.3. Оцінка виконання кожним студентом вивчених практичних навичок.

Студент повинен вміти:
1. Вміти провести обстеження хворої дитини:
а) вміти збирати скарги, анамнез хвороби у дітей з ВВС, сімейний анамнез у родичів хворої дитини
б) вміти провести загальний огляд, пальпацію, перкусію та аускультацію органів серцево-судинної системи дитини
2. Вміти визначати етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених ВВС дітей.
3. Вміти обґрунтувати та поставити найбільш вірогідний або синдромний діагноз найбільш поширених ВВС дітей
4. Вміти за уніфікованими протоколами призначити лабораторне та/або інструментальне обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати
5. Вміти трактувати та обґрунтовувати загальні принципи лікування, реабілітації та профілактики ВВС у дітей.
6. Вміти діагностувати невідкладні стан та надати невідкладну допомогу при ВВС у дітей.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації у педіатрії

6. Інформаційна частина методичної розробки
6.1. Мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.

Вроджені вади серця - це різноманітні аномалії розвитку серця та великих судин, що виникають у процесі ембріогенезу і є найбільш значним проявом дисплазії сполучної тканини.
Майже 1 % новонароджених має ВВС, серед яких 8 % - за рахунок хромосомних аномалій або дефекту 1 гену; на 2 % впливали фактори навколишнього середовища ( в тому числі, тератогенний вплив гормонів, антиконвульсантів, алкоголю, кофеїну, радіації, вірусів краснухи, тощо); 90 % - мультифакторного генезу.
Характер та особливості патологічних змін при ВВС залежать від анатомічних дефектів, градієнту тиску в серцевих порожнинах та гемодинамічних порушень.
У клінічному перебігу ВВС виділяють 3 фази:
Фаза первинної адаптації – починається з перших днів життя і триває 1-3 роки; характеризується пристосуванням дитини до порушень гемодинаміки; перенавантаження викликають серцеву недостатність; можливий ціаноз при негіпоксичних вадах з перенавантаженням малого кола кровообігу (під час плачу, смоктання).
Фаза відносної компенсації – покращення стану дитини на фоні активації компенсаторних механізмів (активація симпатоадреналової системи, посилення кістково-мозкового кровотворення, гіпертрофія міокарда).
Термінальна фаза – настає при виснаженні захисних пристосувальних механізмів; характеризується прогресуванням дистрофічних змін міокарду, ціанозом, розвитком стійкої серцевої недостатності та смертю дитини.


Класифікація вроджених вад серця (Marder)


Характер порушень гемодинаміки
ВВС без ціанозу
ВВС з ціанозом

1
ВВС зі збагаченням малого кола кровообігу
ВАП, ДМШП, ДМПП, атріовентрикулярна комунікація, аномальний дренаж легеневих вен
Транспозиція магістральних судин. Загальний артеріальний стовбур, синдром гіпоплазії лівого шлуночка

2
ВВС зі збідненням малого кола кровообігу
Ізольований стеноз легеневої артерії
Тетрада Фалло, ТМС зі стенозом легеневої артерії. Синдром гіпоплазії правого шлуночка, трикуспідальна атрезія, аномалія Ебштейна

3
ВВС зі збідненням великого кола кровообігу
Ізольований стеноз аорти, коарктація аорти


4
ВВС без порушення гемодинаміки
Декстракардія, хвороба Толочинова-Роже



ДІАГНОСТИКА ВВС грунтується на:
- клінічних ознаках (ціаноз, задишка, тахі- або брадикардія, набряки, кардіальний шум, гепатомегалія, кардіомегалія, посилене потовиділення, тремтіння у прекардіальній ділянці, зміщення меж відносної серцевої тупості, недостатня прибавка маси тіла, швидка стомлюваність при смоктанні, кардіалгії та ін.)
- даних інструментальних (рентгенологічне обстеження, ЕхоКГ, ДЕхоКГ, вимірювання ЦВТ, катетеризація, ангіографія та ін.) та лабораторних методах дослідження.

ДМШП може бути інфундібулярним (підлегеневим), перимембранозним (субаортальним), приточним, м’язовим (хвороба Толочинова-Роже). Розрізняють великий (більше 1 кв.см), помірний та малий (менше 0,5 кв.см) дефекти мембранозної частини міжшлуночкової перетинки.
ДМШП визначається патологічним ліво-правостороннім скиданням крові, збільшенням кровотоку через мале коло кровообігу, перевантаженням обох шлуночків.
Порушення гемодинаміки проявляються через 1-3 місяці, коли знижується легеневий судинний опір. Першими клінічними ознаками є задишка під час годування груддю, неспокій, відставання маси тіла, може турбувати кашель. При значному артеріовенозному скиданні крові у дитини діагностуються пневмонія, формується серцевий горб. ЗСН виникає, зазвичай, не раніше 6-8 тижнів. Верхівковий поштовх посилений. Межі відносної серцевої тупості при малих ДМШП відповідають віковій нормі, при більш значному ДМШП – зміщуються ліворуч (гіпертрофія ЛШ, ЛП), при великому ДМШП – ознаки гіпертрофії ЛШ, ПШ, ЛП. Відмічається систолічне тремтіння в ІІІ –ІV міжреб. ліворуч, акцент ІІ тону на легеневій артерії , грубий пансистолічний або голосистолічний шум з епіцентром у ІІІ-ІV міжреб. ліворуч, II-V/VI ст., який чути над усією кардіальною ділянкою (може з`являтись протягом І тижня). Вено-артеріальне скидання крові зумовлене високим віковим тиском у легеневій артерії.
ДІАГНОСТИКА
Рентгенодіагностика (розміри відділів серця, легеневих судин); Ехо-, допплерехокардіографія (кількість, розміри та локалізацію дефектів, супутні ПВС, пульмональний тиск, значимість шунта); ЕКГ (ознаки гіпертрофії, порушення провідності та ритму); зондування (підтвердження наявності дефекту); аортографія (виключення супутньої ВАП).
ПРОГНОЗ.
1. Спонтанне закриття дефекту (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМШП невеликих розмірів в 50% випадків, М’ЯЗОВИЙ ДМШП невеликих розмірів протягом перших 6 місяців -30-40 % або протягом перших десяти років життя - 90% вад.
2. При значних дефектах міжшлуночкової перетинки 50 % дітей помирає у віці до 1 року.
ЛІКУВАННЯ Оптимальний вік оперативного лікування ДМШП – 3-5 років (при відсутності серцевої недостатності).
Вторинна профілактика бактеріального ендокардиту: важливим є дотримання гігієни порожнини рота; при дентальному, оральному та респіраторному втручанні, включаючи екстракцію зуба, тонзилектомію, аденоїдектомію. ЗА 1 ГОДИНУ ДО ХІРУРГІЧНОГО ВТРУЧАННЯ ПРИЗНАЧАЮТЬ АМОКСИЦИЛЛІН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗІ 50 МГ/КГ ОДНОРАЗОВО.

ДМПП ( 7 % усіх ВВС) – дефект , що виникає в результаті патологічного формування первинної або вторинної міжпередсердної перетинки.
Первинний ДМПП виникає при порушенні в ембріогенезі серця зливання ендокардіальних валиків з первинною МПП. Поєднується з розщепленням передньої стулки мітрального клапану. Складає 15% всіх ASD.
Вторинний ДМПП виникає при фенестрації, резорбції первинної перегородки у ділянці овального отвору або нерозвинутості вторинної перегородки. Складає 70-80% всіх ASD і має сприятливий прогноз.
Серед дефектів зустрічаються: ДМПП венозного синусу, ДМПП коронарного синусу, ДММП – загальне передсердя.
50% здорових дітей має епізодичне функціонування овального вікна протягом 8 днів – 1 року. У багатьох воно функціонує до 5 років, а у 25-35% людей овальний отвір спостерігається і у дорослому віці. При незначному артеріовенозному скиданні хворі розвиваються нормально. У 2/3 дітей з цією вадою відмічаються повторні бронхолегеневі захворювання. Ціаноз не характерний, але може періодично з’являтись у фазі первинної адаптації і бути стійким у термінальній фазі. Відмічається блідість, іноді – малиновий відтінок губ. При значному артеріовенозному скиданні діти відстають у фізичному розвитку. Межі відносної серцевої тупості зміщуються праворуч (за рахунок правого передсердя) та ліворуч (через зсув вліво збільшеного правого шлуночка). Верхівковий поштовх ослаблений. При аускультації – стійке розщеплення ІІ тону над легеневою артерією, систолічний шум середньої інтенсивності з епіцентром у ІІ-ІІІ міжребер’ї ліворуч біля краю грудини, що краще вислуховується в горизонтальному положенні дитини. Може приєднатися мезодіастолічний шум (збільшений потік крові через ТК).
ДІАГНОСТИКА
Рентгенодіагностика (залежно від варіанту ДМПП, розміри правих відділів, посилення легеневого малюнку тощо); ЕКГ (перевантаження правого шлуночка, rsR` (V1)); ЕхоКГ (внутрішньосерцева анатомія, оцінка шунту, тощо); катетерізація (насичення крові киснем, тиск).
ПРОГНОЗ.
1. Спонтанне закриття вторинного ДМПП (дефект < 3 мм закривається майже завжди до 1,5 років; дефект 3-8 мм - до 1,5 років у > 80% дітей; дефект > 8 мм дуже рідко).
2. Можливі ускладнення (рідко) - ЗСН, ЛГ, аритмії, емболії.
ЛІКУВАННЯ. Співвідношення Qp/Qs > 2:1 та клінічні ознаки СН є показаннями для оперативного втручання. Час операції вирішують індивідуально, часто хірургічне втручання проводять у віці від 2 до 4 років. При відсутності ЛГ віддалені результати операції добрі.

Відкрита артеріальна протока (ВАП) – судина, що з’єднує аорту та легеневу артерію. Становить 5-10 % усіх ВВС. Функціональне закриття артеріальної протоки, її спазм відбувається під час першого крику дитини. У більшості доношених дітей протока функціонує протягом 24 годин життя, закривається до 6-8 тижня життя дитини, а повне її закриття (анатомічне формування зв’язки) здійснюється до 1 року життя.
Вираженість гемодинамічних змін залежить від діаметру протоки, співвідношення системного та легеневого опору. Клініка від бессимптомного перебігу до тяжкої ЗСН.
ВАП – вада без ціанозу (скидання крові відбувається з аорти в легеневу артерію і в систолу, і в діастолу). У хворих відмічається кашель, респіраторні захворювання, може рано розвинутись серцевий горб. Виражений верхівковий поштовх зміщений ліворуч та донизу. В основі серця ліворуч визначається систолічне або систолодіастолічне тремтіння. Межі відносної серцевої тупості зміщені ліворуч. Акцент та розщеплення ІІ тону над легеневою артерією. Вислуховується спочатку систолічний (ліво-правостороннє скидання крові відбувається тільки в період систоли), а потім (після 6 місяців) – систолодіастолічний шум (скид крові відбувається і в систолу, і в діастолу) у ІІ міжреб. ліворуч від грудини, проводиться на спину, I-IV/VI.
ДІАГНОСТИКА
Рентгенодіагностика (залежно від варіанту ВАП, збільшення шлуночків та ЛП, посилення легеневого малюнку); ЕКГ (гіпертрофія ЛШ, тощо); ЕхоКГ (ультразвукова анатомія, оцінка шунту, інше).
ПРОГНОЗ.
1. Можливе спонтанне закриття протоки у новонароджених.
2. Розвиток ускладнень (ЗСН, емболії, розрив аневризми протоки, інфекційний ендокардит).
3. Тривалість життя до 39 років.
ЛІКУВАННЯ. У недоношених при ВАП проводять консервативне лікування із застосуванням індометацину (0,1-0,25 мг/кг за схемою). Хірургічну корекцію ВАП доцільно провести на І році життя (у старших дітей у випадку вперше встановленої ВВС). Хірургічне лікування (лігація протоки, катетерна оклюзія протоки, використання оклюзійних кілець) показане у випадках неефективності консервативного лікування, при наявності протипоказань до нього, при необхідності термінового закриття ВАП на тлі прогресуючої ЗСН. Прогноз звичайно сприятливий. Не показане оперативне лікування хворим зі стійким право- лівим скиданням крові (розвантаження для ПШ).
Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту проводиться лише протягом 6 місяців після операції.

Тетрада Фалло (7 -10 % усіх ВВС) – звуження легеневої артерії, ДМШП, декстрапозиція аорти, гіпертрофія правого шлуночка. Прогноз визначається ступенем стенозу легеневої артерії.
Хворим притаманний зростаючий ціаноз, задишка при навантаженні. Залежно від ступеня гіпоксії, на 1-2 році життя з’являється симптом «барабанних паличок» та «годинникових скелець». Знижена толерантність до фізичних навантажень, відмічається гіпотрофія та відставання у психомоторному розвитку в перші роки життя. Патогномонічними є задишково-ціанотичні напади (раптова задишка, ціаноз, збудження, зменшення інтенсивності шуму; можливий розвиток гіпоксичної коми з апное, втратою свідомості, судомами та наступним геміпарезом), що виникають з 5 місяців до 3 років життя дитини і обумовлені спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка та надходженням усієї венозної крові через ДМШП в аорту. Притаманно диспное – поглиблене аритмічне дихання. Характерна гіпертрофія правого шлуночка, серце невеликих розмірів, послаблений ІІ тон над легеневою артерією, грубий систолічний шум вигнання в ІІІ –ІV або ІІ міжребер’ї ліворуч від грудини.
ДІАГНОСТИКА
Рентгенодіагностика (закруглена та піднята над діафрагмою верхівка серця, запала дуга ЛА - “дерев'яний чобіток”; зменшена васкуляризація легень); ЕКГ( гіпертрофія правого шлуночка); ЕхоКГ (виявлення компонентів вади, особливостей гемодинаміки); катетерізація серця (ступінь обструкції тощо).
ПРОГНОЗ.
1. Середня тривалість життя не оперованих хворих близько 12 років.
2.Ускладненням може бути абсцес мозку, бактеріальний ендокардит, порушення НС.
3. Хірургічна корекція показана усім хворим.
ЛІКУВАННЯ. Радикальну операцію доцільно проводити в ранньому віці (приблизно 6 місяців). При тетраді Фалло паліативна операція полягає у анастомозі Blalock-Taussig між a.subclavia та легеневою артерією. Для підтримки артеріальної протоки використовують простагландин Е1. Задишково-ціанотичні напади лікують за схемою: притулити коліна до грудей; промедол або морфін; корекція порушень кислотно-лужного стану (внутрішньовенно вводять NaHCO3); корекція поліцитемії (інфузійна терапія); бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в крапельно для зняття спазму легеневої артерії; при неефективності - термінове накладення шунта.

Стеноз аорти (СА) – вроджена вада серця, що супроводжується деформацією стулок клапану аорти або звуженням клапанного, надклапанного або підклапанного отвору. При СА розвивається гіпертрофія міокарду ЛШ, може збільшуватись ЛП і ПШ. Компенсаторний підйом кінцевого діастоличного тиску сприяє підвищенню тиску в ЛП та легеневих судинах. СА вважається критичним при площі отвору менше 0,5 кв.см.
При вираженому стенозі характерна блідість, задишка, тахікардія, напади раптового занепокоєння, розвиток серцевої недостатності. Відмічається збільшення лівого шлуночка, голосний І тон, грубий систолічний шум з епіцентром у ІІ-ІІІ міжребер’ї праворуч від грудини.
ДІАГНОСТИКА
Рентгенодіагностика (виражена талія серця, закруглена та піднята верхівка серця); ЕхоКГ (ознаки гіпертрофії міжшлуночкової перетинки та задньої стінки ЛШ, звуження виносного тракту ЛШ тощо); ЕКГ (ознаки гіпертрофії та систолічного перевантаження ЛШ); катетеризація (градієнт тиску).
ПРОГНОЗ.
1. Раптова смерь, пов’язана з фізичним навантаженням.
2. Ускладнення: кальциноз і недостатність аортальних клапанів, бактеріальний ендокардит, СН.
3. При природному перебігу СА 25 % хворих помирає на 1 році життя, 60 % - у віці 40 років. Віддалені результати хірургічного лікування сприятливі.
ЛІКУВАННЯ. Використання кардіотрофічних засобів, коронаролітиків. Профілактика ендокардиту. Лікування СН. Проведення фізкультури по спец. програмі. Показанням до хірургічного втручання є прогресуюча СН, синкопе, кардіалгії при фізичному навантаженні, ознаки гіпертрофії та ішемії міокарду, градієнт тиску між ЛШ та АО більше 50 мм рт. ст..

Коарктація аорти (КА) – вроджене звуження або повна облітерація аорти в ділянці перешийка її дуги. Може поєднуватись з відкритою артеріальною протокою. Клінічна картина залежить від віку дитини і анатомічних особливостей вади (інфантильний постдуктальний тип веде до раннього розвитку легеневої гіпертензії, предуктальний пов’язаний з вено-артеріальним скиданням крові та ціанозом нижньої половини тіла; при дорослому типі - систолічне перевантаження ЛШ, гіпертензія верхньої половини тіла). Характерна задишка, блідість, відставання у фізичному розвитку, застійні хрипи в легенях, зміщення меж серця ліворуч, грубий систолічний шум на основі серця, що проводиться в міжлопаткову ділянку ліворуч. Важливими симптомами є відсутність пульсу на стегнових артеріях, напружений пульс на кубітальних артеріях, високий артеріальний тиск на руках і різке його зниження або відсутність на ногах. У дітей старшого віку може бути диспропорційний фізичний розвиток.
ДІАГНОСТИКА
Рентгенодіагностика (серце кулястої форми, може бути трохи розширено вліво); ЕКГ (ознаки гіпертрофії міокарду ЛШ у дітей старшого віку, при сполученні КА з ВАП – ознаки бівентрикулярної гіпертрофії); ЕхоКГ (розміри та рух частин серця та кореня аорти), катетеризація аорти та аортографія підтверджують діагноз.
ПРОГНОЗ.
1. Середня тривалість життя при природному перебігу – 35 років.
2. Ускладнення: ендокардит, інсульт, розрив аневризми, СН та інше.
3. При проведенні оперативного втручання до 10-річного віку – позитивний результат у 81% хворих.
ЛІКУВАННЯ. При сприятливому перебігу КА операція може бути виконана в 5-6-річному віці; при вираженій артеріальній гіпертензії, СН хірургічну корекцію проводять на 1 році життя.

Серцева недостатність (СН) – неспроможність серця забезпечувати кровообіг, який відповідає метаболічним потребам організму, або при якому має місце неможливість перевести венозний приплив у адекватний серцевий викид, що призводить до дефіциту забезпечення органів та тканин кров’ю при наявності нормального або збільшеного венозного повернення. Цей клінічний синдром обумовлений зниженням скоротливої здатності міокарду та ослабленням тонусу периферійних судин при захворюваннях ССС і свідчить про стан декомпенсації в організмі.
Виділяють клінічні варіанти серцевої недостатності: лівошлуночкова, правошлуночкова, аритмогенна, тотальна.
Основні причини розвитку гострої лівошлуночкової СН – хвороби міокарду (гострий кардит, кардіоміопатії). Клінічні симптоми: блідість, тахікардія, задишка, ниткоподібний пульс, збільшення розмірів серця за рахунок лівого шлуночка, послаблення тонів серця (особливо І тону на верхівці), систолічний шум з епіцентром над верхівкою серця, протодіастолічний ритм галопу (кров швидко надходить у збільшений лівий шлуночок, скорочувальна спроможність якого знижена). Напад гострої лівошлуночкової СН (серцевої астми) може починатись з кашлю, неспокою дитини, холодного поту, зростання задишки та тахікардії, посилення центрального ціанозу. Найбільш важкий прояв – набряк легенів: тривалий вологий кашель, різнокаліберні вологі хрипи в легенях.
Реанімаційні заходи спрямовані на покращення скоротливої здатності міокарду, збільшення серцевого викиду, зменшення гіпоксії, покращення коронарного кровоплину. Забезпечують підвищене положення дитини у ліжку; венозні джгути на нижні кінцівки; проводять оксигенотерапію з піногасниками (ШВЛ); внутрішньовенно вводять сечогінні препарати (фуросемід), глюкокортикостероїди (преднізолон), знеболюючі засоби (промедол), симпатоміметичні кардіоіонотропні (допамін – при ІІ-ІІІ стадії СН, добутамін), серцеві глікозиди; проводять терапію захворювання, що викликало СН.
Гостра правошлуночкова СН виникає на фоні патологічних станів, пов’язаних з раптовим обмеженням кровотоку в малому колі кровообігу – напад бронхіальної астми, ателектаз легенів, гідроторакс, обтурація трахеї та бронхів, тромбоемболія легеневої артерії, синдром дихальних розладів у новонароджених.
Основні симптоми: задишка, відчуття стиснення за грудиною, біль у серці, різка слабкість, центральний ціаноз, холодний піт, набухання шийних вен, збільшення печінки, тахікардія, зміщення меж відносної серцевої тупості праворуч, ослаблення тонів серця, акцент ІІ тону над легеневою артерією.
Лікування залежить від причини: при уроджених вадах серця зі зменшенним легеневим кровообігом – міотропні спазмолітики та бета-адреноблокатори; при тромбоемболії легеневої артерії – гепарин, фібрінолітичні препарати; при нападі бронхіальної астми – глюкокортикоїди, бронхоспазмолітики тощо. Необхідна оксигенотерапія (ШВЛ), діуретики, корекція кислотно-лужного та водно-електролітного балансу.

6.2. Конкретна мета самостійної підготовки до практичного заняття
На підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів найбільш поширених ВВС схематично намалювати гемодинамічні зміни при основних ВВС, виписати патогномонічні клінічні прояви, знати план обстеження, вивчити основні принци лікування, реабілітації і профілактики найбільш поширених ВВС.


6.3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми.
Назви попередніх дисциплін
Необхідні навики


1. Анатомія
Знати анатомічну будову ССС


2. Нормальна фізіологія
Визначати особливості гемодинаміки ССС


3. Гістологія
Знати гістологічну будову тканин ССС, а також вікові особливості.


4. Топографічна анатомія
Знати топографічне розташування відділів ССС у дитячому віці

5. Пропедевтика педіатрії
Уміти збирати анамнез у батьків дитини, оцінювати загальний стан хворого, проводити об'єктивне обстеження хворого із захворюваннями органів ССС, знати симптоми та синдроми захворювань ССС у дітей


Оволодіння представленим у методичній вказівці учбовим матеріалом, що містить мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.
Робота з рекомендованою літературою за темою заняття.
Самоконтроль отриманих знань за допомогою контрольних питань до заняття, розв’язування ситуаційних завдань та вхідного тестового контролю.

6.4. Практичні навички.
Студент повинен вміти:
- збирати анамнез у дітей із найбільш поширених ВВС
- збирати сімейний анамнез у родичів хворої дитини;
- проводити об'єктивне обстеження дитини з ВВС з урахуванням вікових особливостей дитячого організму;
- проводити оцінку отриманих результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження (ЕКГ, ЕХО-КГ, рентгенодіагностика);
- на підставі отриманих даних клінічного, лабораторного та інструментального обстеження дитини, призначати медикаментозну терапію (використання кардіотрофічних засобів, коронаролітиків);
- знати терміни хірургічного лікування;
- знати варіанти прогнозу ускладнень найбільш поширених ВВС у дітей, методи профілактики септичного ендокардиту.

6.5. Особливості обстеження хворих з ВВС
При опитуванні батьків дитини – визначити особливості перебігу вагітності у матері, стану здоров’я батьків та родичів дитини, перебіг пологів та стан здоров’я дитини у неонатальний період,;
Фізикальне обстеження – оцінка стану фізичного розвитку дитини, огляд та обстеження стану роботи основних органів та систем (дихальної системи, травного каналу, серцево-судинної системи та сечовивідної системи);
Діагностика ВВС – використання сучасних методів лабораторного та інструментального дослідження;
Лікувальна тактика – призначення та вибір оптимальної медикаментозної та хірургічної корекції при найбільш поширених ВВС;


Технологічна карта практичного заняття

Етапи
Години,хв.
Навчальна допомога, засоби навчання
Місце проведення

Контроль початкового рівня підготовки
(тестовий контроль)
25 хв.
Методичні рекомендації, підручники, довідники

Учбова кімната

Усний опит.

30 хв
Методичні рекомендації, підручники
Учбова кімната

Спілкування з хворими дітьми і їх батьками. Огляд, обстеження хворих дітей.

90 хв.

Відділення лікарні

Вирішення ситуаційних завдань.

60 хв.
Набор ситуаційних завдань.
Учбова кімната та відділення лікарні

Загальна оцінка учбової діяльності студента

35 хв.
Набор ситуаційних завдань, тестів.

Учбова кімната


Контрольні питання щодо самоперевірки підготовки до заняття

Контрольні питання для теоретичного опитування.
1. Основні анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи у дітей.
2. Класифікація вад серця, гемодинаміка при найбільш поширених ВВС у дітей (дефекті МШП, дефекті МПП, тетраді Фалло, коарктації аорти, стенозі легеневої артерії, аортальному стенозі, транспозиції артеріальних судин та ВАП).
3. Методика об'єктивного обстеження хворого з ВВС.
4. Основні лабораторні та інструментальні методи обстеження хворого з ВВС.
5. Тактика лікаря та прогноз при найбільш поширених ВВС у дітей.
6. Методи хірургічного лікування ВВС.
7. Лікування ускладнень ВВС.


Рекомендована література.
Основна література
Майданник В.Г., Гнатейко О.З., Бурлай В.Г., Дука К.Д., Хайтович М.В. Пропедевтична педіатрія. - К., 2009. - 768 с.
Михайлова А.М., Тріскова Л.О., Крамарєв С.О., Кочеткова О.М. Інфекційні хвороби у дітей //К.: Здоров’я. - 2000. - 418 с.
Педіатрія / за редакцією проф. О.В.Тяжкої. - Вінниця, НОВА КНИГА, 2008. - 1089 с
Практикум з пропедевтичної педіатрії з доглядом за дітьми /За ред. В.Г.Майданника, К.Д. Дуки.- К.: Знання України, 2002.- 356 с.
Ситуаційні завдання з педіатрії/ За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г.Майданника. - К.: ВБ „Аванпост-Прим”, 2006. - 206 с.
Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). –Харьков: Фолио, 2002. – 1125 с.
Тестові завдання з педіатрії /За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г.Майданника. - К.: СП „Інтертехнодрук”, 2007. - 429 с.

Додаткова

Молекулярно-генетические механизмы развития и современные методы лечения легочной артериальной гипертензии у детей. Волосовець О.П., Абатуров А.Е. Здоровье ребенка. – 2010. - №3 (24). – С. 131-137

Наказ МОЗ України від 13.07.2006 № 436 «Протокол надання медичної допомоги хворим з вродженими вадами серця»
Ситуаційні завдання з педіатрії /За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г. Майданника.- К., 2006.- 204 с. Тестові завдання з педіатрії / За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г. Майданника.- К., 2007.-429 с.
Данилюк С., Ященко О. (2005) Ревматичні хвороби в практиці сімейного лікаря. Ліки України, 5(94): 22–25.







ТЕМА 10. ЗАПАЛЬНІ ТА НЕЗАПАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ. ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА У ДІТЕЙ

2. Актуальність теми
ГРЛ в Україні складає 0.5 на 1000 дитячого населення, хронічні ревматичні ураження серця - 0,9 на 1000 дітей (2006 р.). При цьому захворюваність у дітей в 2 рази, а у підлітків в 4 рази вище, ніж у дорослих.
У розвинених країнах захворюваність ГРЛ у дітей близько 0.3-0.8 на 1000. Примітним є і той факт, що вперше в світі в 1932 році в колишньому СРСР був створений Всесоюзний Ревматичний Комітет де була створена своя дитяча секція, що поклало початок дитячій ревматологічній службі. Таким чином, не будучи масовим захворюванням, ГРЛ представляє серйозну проблему в дитячій кардіоревматології в зв'язку з нерідким формуванням набутих вад серця, розвитком тимчасової і стійкої непрацездатності, що призводить до інвалідизації з дитинства.
Зокрема, в структурі захворювань серцево-судинної системи як серед дорослого, так і дитячого населення відмічається збільшення питомої ваги кардіоміопатії, в генезі якої вирішальне значення мають різноманітні мутації генів серцевого тропоніну-Т і тропоміозину. Поширення кардіоміопатії серед дорослих досягає 40-60 випадків на 100 тис. населення на рік, а кількість випадків які було діагностовано становить 7,78 на 100 тис. населення на рік. У дитячому віці це захворювання виявляється рідше, але його поширення поступово зростає і становить 10 випадків на 100 тис. населення на рік . Незважаючи на досягнення сучасної медицини в розробці методик лікування кардіоміопатії, смертність при даному захворюванні залишається високою Перебіг кардіоміопатії у дітей характеризується скудністю субєктивної симптоматики і не різко вираженими об’єктивними проявами захворювання. При цьому відсутні чіткі критерії діагностики даної групи захворювань, що часто призводить до неправильної та несвоєчасної діагностики, пізнього лікування, розвитку хронічної серцевої недостатності й зниження якості життя не тільки хворого, а й членів його сім’ї, ранньої інвалідизації хворого.
3. Кінцеві цілі :
1. Визначати етіологію та патогенез кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу кардитів, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
4. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації кардитів, кардіоміопатій, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
5.Ставити попередній діагноз при гострій ревматичній лихоманці, кардитах, кардіоміопатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
6. Здійснювати прогноз при кардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в кардіоревматології дитячого віку.

4. Мета практичного заняття
Навчити студентів на підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей аналізувати типову клінічну картину, складати план обстеження, аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень та володіти основними принципами лікування, реабілітації і профілактики даних захворювань у дітей.




5.1. Вхідний тестовий контроль.
1
Хворий 8 років скаржиться на болі спочатку в правому, а через 5-6 днів лівому
колінному суглобах. Три тижні тому переніс ангіну. Об’єктивно: зниження АТ,
кільцеподібні висипи на тілі, припухлість лівого колінного суглобу, підшкірні
вузлики над суглобами та по ходу сухожиль, розширення меж серця, тахікардія,
приглушеність тонів. Лабораторно: підвищення С-реактивного білку,
серомукоїду, титру АСЛ-О. ЕКГ: АВ блокада I-ступеню. Виставте діагноз?
A *Гостра ревматична лихоманка
B Ревматоїдний артрит
C Системний червоний вовчак
D Склеродермія
E Вузликовий периартеріїт

2
Хлопчика 14 років турбує погіршення самопочуття, підвищена втомлюваність,
подразливість, зниження уваги, біль в ділянці серця, болі в кінцівках уночі. За
останній рік зріст хлопчика збільшився на 14 см. При аускультації серця
виявляється тахікардія, акцент ІІ тону над аортою, м’який дуючий постійний
систолічний шум над верхівкою. Якого генезу найвірогідніше цей шум?
A *Функціональний шум
B Стеноз аортального клапана
C Позасерцевий шум
D Нейровегетативна дисфункція
E Пролапс мітрального клапана

3
У дівчинки 12 років після респіраторної інфекції з’явилась задишка у стані
спокою, блідість шкіри, пульс – 110 за хвилину, АТ 90/55 мм рт.ст. Тони серця
приглушені. Межі відносної серцевої тупості: права – парастернальна лінія,
верхня – ІІІ ребро, ліва – на 1,0 см назовні від середньоключичної лінії. Який
попередній діагноз?
A * Інфекційний міокардит
B Функціональна кардіопатія
C Вегето-судинна дистонія
D Гіпертрофічна кардіоміопатія
E Ексудативний перикардит

4
У хлопчика 13 років, що хворіє ревматизмом, з’явились набряки нижніх кінцівок,
блювання, акроціаноз. Частота дихання 38 за хв., частота серцевих скорочень
110 за хв., АТ 110/60 мм рт.ст. Печінка виступає з-під ребревої дуги на 3 см.
Який препарат слід призначити для лікування ?
A *Дігоксин
B Еуфілін
C Мілдронат
D Лідокаїн
E Анаприлін

5
Дитина, 5 років. Півроку тому була оперована з приводу ВВС. Скарги на
лихоманку протягом 3-х тижнів, біль в ділянці серця, м’язах та кістках. При огляді
– кожа кольору “кави з молоком”, аускультативно – систолічний шум в ділянці
серця з шумом в III-IV м/р. На кінцівках пальців встановлено плями Джейнуеля.
Ваш попередній діагноз?
A *Інфекційний ендокардит
B Сепсис
C Неревматичний кардит
D Гостра ревматична лихоманка
E Черевний тиф

6
Дитина 8 років поступила в кардіологічне відділення зі скаргами на болі в
колінних суглобах летучого характеру, болі в серці. Із анамнезу відомо, що 2 роки
тому вперше встановлено діагноз: гостра ревматична лихоманка. При
об’єктивному обстеженні: розширення меж серця вліво, тахікардія,
приглушеність першого тону на верхівці, дуючий пансистолічний шум на
верхівці, що проводиться в аксилярну ділянку та на спину. На ЕКГ – гіпертрофія
лівого шлуночка. Встановіть попередній діагноз.
A *Недостатність мітрального клапану
B Міокардит
C Недостатність клапанів аорти
D Перикардит
E Стеноз атріо-вентрікулярного отвору

7
У хлопчика 13 років при обстеженні в школі виявлено дуючий систоличний шум
над ділянкою серця, який проводитьься в ліву аксилярну ділянку. В анамнезі:
часті ангіни, хронічний компенсований тонзіліт. При ЕХОКС дослідженні –
сепеарація і ущільнення стінок мітрального клапана. В крові та сечі без
патології. Про яке захворювання необхідно подумати?
A *Гостра ревматична лихоманка, латентний перебіг
B Неревматичний кардит
C Вегето-судинна дисфункція
D Дефект міжшлуночкової перетинки
E Тонзилогенна кардіоміопатія

8
Дівчинка 10 років скаржиться на біль та припухлість колінних суглобів,
підвищення температури тіла до 38,50 С, кволість. 3 тижні тому перенесла
скарлатину. Об'єктивно: загальний стан тяжкий, бліда, квола. Колінні суглоби
припухлі, рухи в них болючі, обмежені. Перкуторно – межі серця зміщені вліво на
1,5 см, тони ослаблені, аритмія, систолічний шум на верхівці. Аналіз крові: ШОЕ
– 48 мм/год, СРБ 2 мм, АСЛО 413 АЕ. Яке захворювання найбільш вірогідне у
дівчинки?
A *Гостра ревматична лихоманка
B Неревматичний кардит
C Ювенільний ревматоїдний артрит
D Реактивний артрит
E Вегетативни дисфункція

9
8-річна дівчинка знаходиться на лікуванні в кардіологічному відділенні з приводу
гострого ревматичного кардиту. На другу добу в стаціонарі стан її різко
погіршився: наросла задишка, виник ціаноз носо-губного трикутника, приєднався
вологий непродуктивний кашель, шкіра вкрита холодним потом, спостерігається
рухове збудження, частота дихання – 42 в 1хв, пульс 78 в 1хв, аритмічний, слабкого
наповнення та напруження; межі серця розширені вліво, тони значно
послаболені, акцент П тону над легеневою артерією, над легенями дихання
ослаблене, велика кількість дрібноміхурцевих вологих хрипів, АТ 85/45 мм.рт.ст.
Про яке ускладнення кардиту можна думати?
A*Гостра лівошлункова недостатність
B Гостра правошлункова недостатність
C Гостра пневмонія
D Астматичний стан
E Гостра тотальна серцева недостатність

10
Дівчинка 12 років скаржиться на задишку, швидку втомлюваність, біль в серці.
Об’єктивно: межі серцевої тупості розширені, тони серця приглушені,
систолічний шум над верхівкою. Який метод діагностики слід провести для
визначення етіологічного фактора захворювання ?
A*Титр антистрептококових антитіл
B Розгорнутий загальний аналіз крові
C Визначення С-реактивного протеїну
D Проведення електрокардіографії
E Визначення лактатгідрогенази

11
У дитини 12 років скарги на підвищення температури до 38,0 °С , біль у колінних,
а через день у гомілкових суглобах, болісність при активних та пасивних рухах,
млявість, біль у серці. Два тижні тому хворів на ангіну. При обстеженні
розширення межі серця вліво, поодинокі екстрасистоли. Про яке захворення слід думати?
A*Гостра ревматична лихоманка.
B Неревматичний кардит.
C Ревматоїдний артрит.
D Системний червоний вовчак.
E Реактивний артрит.

12
Дівчинка 10 років потрапила у відділення із проявами кардиту. В анамнезі: два
тижні тому було загострення хронічного тонзиліту. Який етіологічний фактор
кардиту найбільш імовірний у цьму випадку ?
A*Стрептокок
B Стафілокок
C Пневмокок
D Клебсієла
E . Протей

13
Хворий 8 років скаржиться на болі спочатку в правому, а через 5-6 днів лівому
колінному суглобах. Три тижні тому переніс ангіну. Об’єктивно: зниження АТ,
кільцеподібні висипи на тілі, припухлість лівого колінного суглобу, підшкірні
вузлики над суглобами та по ходу сухожиль, розширення меж серця, тахікардія,
приглушеність тонів. Лабораторно: підвищення С-реактивного білку,
серомукоїду, титру АСЛ-О. ЕКГ: АВ блокада I-ступеню. Виставте діагноз?
A*Гостра ревматична лихоманка
B Ревматоїдний артрит
C Системний червоний вовчак
D Склеродермія
E Вузликовий периартеріїт


14
У дитини 3-х років з гострим ревматичним міокардитом різко погіршився стан:
з’явилось різке занепокоєння, акроціаноз, переферичні набряки, задишка. При
аускультації в легенях мілкопухирчасті вологі хрипи з обох боків переважно в
ніжніх відділах. АТ-65/40 мм рт. ст., ЧСС 150 уд/хв, тони серця глухі, аритмічні
(екстрасистолія). Печінка +4см. Олігурія. Діагностовано гостру серцеву
недостатність. Який метод дослідження є найінформативнішим для оцінки стану
дитини в динаміці та ефективності терапії?
A*ЕХОКГ
B ЕКГ
C Контроль діурезу
D Контроль вмісту К+; Nа+ в аналізі крові
E Добове моніторування ритму серця

15
У дівчинки 10 років через два тижні після скарлатини з’явилися раптові напади
запаморочення з втратою свідомості, іноді з судомами м’язів обличчя, кінцівок,
які тривають від декілької секунд до 1-2 хвилин, частіше вночі, спочатку
червоніє обличчя, потім – виражена блідість з цианотичним віддінком, набухають
вени шиї, пульс 20-40 уд/хв, дихання глибоке. На ЕКГ – незалежна передсердна
та шлуночкова активність, інтервали P-P і R-R постійні (P-P коротші, R-R довші),
зубець Р не зв’язаний з QRS, а інтервали P-R різні, QRS розширений і
деформований. Який синдром розвинувся у дитини?
A * Синдром Моргані –Едамса – Стокса
B Синдром слабкості синусового вузла
C Синдром подовженого інтервалу QT
D Синдром Вольфа–Паркінсона–Уайта
E Синдром укорочено інтервалу QT

16
У дівчинки 12 років після респіраторної інфекції з’явилась задишка у стані
спокою, блідість шкіри, пульс – 110 за хвилину, АТ 90/55 мм рт.ст. Тони серця
приглушені. Межі відносної серцевої тупості: права – парастернальна лінія,
верхня – ІІІ ребро, ліва – на 1,0 см назовні від середньоключичної лінії. Який
попередній діагноз?
A * Ексудативний перикардит
B Функціональна кардіопатія
C Вегето-судинна дистонія
D Гіпертрофічна кардіоміопатія
E Інфекційний міокардит

17
Ребенок 2,5 лет, заболел неделю назад вирусной инфекцией. В настоящее
время приступы цианоза и одышки, навязчивый кашель при перемене
положения тела. Состояние тяжелое. Акроцианоз на фоне общей бледности.
Пастозность стоп, голеней. Частота дыхания 44 в минуту. В легких ослабленное
дыхание, разнокалиберные влажные хрипы. Пульс – 140 в минуту, слабого
наполнения. АД 80/50 мм рт.ст. Верхушечный толчок ослаблен. Границы сердца
смещены в поперечнике. Тоны сердца аритмичные, глухие, короткий
систолический шум на верхушке. Печень + 4 см. Диурез снижен. Укажите
ведущий препарат для оказания неотложной помощи.
A *Кардиотрофики
B Сердечные гликозиды
C Дыхательные аналептики
D Кортикостероиды
E бета 2 -агонисты

18
У ребенка 10 лет после перенесенной ОРВИ внезапно появились резчайшие
боли в области сердца, одышка, лихорадка до 390С. При осмотре выбухание
шейных вен, значительное расширение границ относительной сердечной
тупости, резко ослабленный верхушечный толчок, аускультативно глухость
тонов. Доставлен с предположением об остром гнойном перикардите. Укажите
первоочередные мероприятия в данном случае.
A *Кислородотерапия
B Перикардэктомия
C Назначение антикоагулянтов
D Назначение ингибиторов протеолиза
E Пункция перикарда

19
У хлопчика 13 років при обстеженні в школі виявлено дуючий систоличний шум
над ділянкою серця, який проводитьься в ліву аксилярну ділянку. В анамнезі:
часті ангіни, хронічний компенсований тонзіліт. При ЕХОКС дослідженні –
сепеарація і ущільнення стінок мітрального клапана. В крові та сечі без
патології. Про яке захворювання необхідно подумати?
A *Неревматичний кардіт
B ревматизм, латентний перебіг
C Вегето-судинна дисфункція
D Дефект міжшлуночкової перетинки
E Тонзилогенна кардіоміопатія

20
Хвора М. 14 років скаржиться на періодичні болі в ділянці серця, приступи
серцебиття, підвищену втомлюваність, головний біль. При обстеженні
відмічається зниження артеріального тиску, тахікардія, систолічний шум в IV
міжребір’ї. На ЕКГ відмічається укорочення комплексу PQ, розширення
комплексу QТ, ?-хвиля, зниження інтервалу ST, інверсія зубця Т. Ваш попередній діагноз ?
A *Кардит
B Вегето-вісцеральна дисфункція
C Параксизмальна вегетативна недостатність
D Вегето-судинна дисфункція
E Вроджена вада серця

21
Хворий К. 13 років скаржиться на відчуття в’ялості, ломоти в тілі, болі в скронях,
нестачі повітря, болей в животі, нудоту яка періодично закінчується блювотою.
При обстеженні відмічено зниження АТ, брадикардію, холодні, синюшні,
підвищеної вологості кисті рук. На ЕКГ відмічається високий зубець Т. Ваш
попередній діагноз ?
A *Пароксизмальна вегетативна недостатність
B Вегето-вісцеральна дисфункція
C Нейроциркуляторна дисфункція
D Менінгіт
E Кардит


22
Хлопчик 14 років скаржиться на запаморочення, біль в ділянці серця, головний
біль. Об’єктивно: шкіра бліда з мармуровим малюнком, кисті рук холодні, вологі.
Пульс –68 за хв., артеріальний тиск – 90/50 мм рт.ст. Тони серця приглушені.
Межі відносної серцевої тупості не змінені. Який вірогідний діагноз?
A *Тонзилогенна міокардіодистрофія
B У дитини есенціальна гіпертензія
C У дитини ревматичний кардит
D Судинна дистонія по гіпертонічному типу
E Судинна дистонія по гіпотонічному типу


23
У дитини 12 років скарги на підвищення температури до 38,0 °С , біль у колінних,
а через день у гомілкових суглобах, болісність при активних та пасивних рухах,
млявість, біль у серці. Два тижні тому хворів на ангіну. При обстеженні
розширення межі серця вліво, поодинокі екстрасистоли. Про яке захворення слід думати?
A *Неревматичний кардит
B Ревматична лихоманка
C Ревматоїдний артрит.
D Системний червоний вовчак.
E Реактивний артрит.

24
У 10- річної дівчинки після ГРВІ появилися скарги на біль в серці і задишку при
фізичному навантаженні. При огляді: шкіра бліда, підвищено волога. Ліва
границя серця зміщена до середньо-ключичної лінії, ослаблення серцевих тонів,
ніжний систолікус над верхівкою. ЧСС-124 на хвилину, АТ-90/60 мм.рт.ст. Кров:
легка анемія, помірний лейкоцитоз, еозинофілія, білки гострої фази в N. ЕКГ:
синусова тахікардія, порушення процесів реполяризації, зміщення інтервалу ST
нижче ізолінії. Описані симптоми характерні для:
A *Неревматичного кардиту
B Панкардиту
C Септичного ендокардиту
D Фіброеластозу
E Ревмокардиту

25
У дитини віком 14 років на фоні інфекційно-алергічного міокардиту відмічають
порушення ритму. На ЕКГ реєструються політопні, групові передсердні
екстрасистоли. У лікуванні такій дитині першочергово необхідно призначити?
A *Гормонотерапія
B Антибіотики + протизапальні препарати
C Діуретики
D Антикоагулянти
E Серцеві глікозиди

5.2. Теоретичне опитування кожного студента з оцінкою за визначені питання.

Контрольні питання для теоретичного опитування.
1. Етіологія та патогенез кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
2. Класифікація кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
3. Клініка та діагностика кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
4. Тактика лікаря та прогноз при кардитах, кардіоміопатіях, гострої ревматичної лихоманке, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
5. Консервативне лікування кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
8. Первинна та вторинна профілактика кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.

5.3. Оцінка виконання кожним студентом вивчених практичних навичок.

Студент повинен вміти:
1. Вміти провести обстеження хворої дитини:
а) вміти збирати скарги, анамнез хвороби у дітей з кардитами, кардіоміопатіями, гострої ревматичної лихоманке, порушеннях ритму серця та провідності, сімейний анамнез у родичів хворої дитини
б) вміти провести загальний огляд, пальпацію, перкусію та аускультацію органів серцево-судинної системи дитини
2. Вміти визначати етіологічні та патогенетичні фактори кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
3. Вміти обґрунтувати та поставити найбільш вірогідний або синдромний діагноз кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
4. Вміти за уніфікованими протоколами призначити лабораторне та/або інструментальне обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати
5. Вміти трактувати та обґрунтовувати загальні принципи лікування, реабілітації та профілактики кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей.
6. Вміти діагностувати невідкладні стан та надати невідкладну допомогу при кардитах, кардіоміопатіях, гострої ревматичної лихоманке, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.

6. Інформаційна частина методичної розробки
6.1. Мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.

За даними Президента Асоціації ревматологів України член-корр.АМН України, проф. Коваленко В.Н., ревматичні захворювання в 2007 році займають Ш місце в загальній структурі інших видів патології серед дорослих. Щорік від цих хвороб в Україні вмирає 2 тис. чоловік, 45% з них – працездатного віку.
ГРЛ- це системне запальне захворювання сполучної тканини з токсико-імунологічним механізмом розвитку, який уражує серце і судини у дітей з генетичною схильністю на тлі інфікування бета-гемолітичним стрептококом групи А (БГСГА) -Streptococcus pyogens.
У МКБ-10 ГРЛ представлена в 1Х класі ( хвороби системи кровообігу) під шифром :
100- ревматична лихоманка без згадки про залучення серця
101- ревматична лихоманка із залученням серця
102- ревматична хорея.
Термін «ревматизм» з МКБ-10 виключений.

ЕТІОЛОГІЯ.
Єдиний етіологічний збудник – БГСГА і його « ревматогенні» штами: 1,2,5,6,14,18,19,24,27,29.
Ушкоджувальні чинники БГСГА (найбільш агресивні):
1.М-протеїн клітинної стінки
2.Гіалуронова кислота капсули
3.Стреполізін О і S.
Генетична схильність.
В 1-3 % дітей є схильність до ГРЛ, т.з. « ревматичний діатез».
У хворих ГРЛ знаходять маркери гістосумісності HLA Dr5-Dr7, B5+, DR4+,DC7+.
Наявність специфічного алоантигена лімфоцитів D 8\17, майже в 100% випадків свідчить про ГРЛ.
ПАТОГЕНЕЗ.
Розглядається токсико-імунологічна гіпотеза:
1.Токсичний механізм
2.Механізм перехресний - реагуючих реакцій (так звана « молекулярна мімікрія» або « крос-реактивність»)
3.Іммунокомплексний механізм
4.Аутоіммунний механізм.
Морфологічним субстратом ГРЛ є Ашофф-Талалаєвська гранульома.
Патологоанатомічно виділяють 4 стадії:
1.лімфоїдне набрякання (має зворотний розвиток –2-3 міс.)
2.фібриноїдні зміни
3.утворення гранульом ендокарду
4.склероз - рубець.
Весь цикл займає 3-4 міс. Після 6 міс. захворювання формується набутий порок серця, якщо лікування було проведене не в повному об'ємі або була виражена тяжкість захворювання. Вважається, що ГРЛ протікає близько 6-12 тижнів

КЛАСИФІКАЦІЯ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ)
1.Клінічні варіанти:
ГРЛ
поворотна РЛ
2.Клінічні прояви.
Основні:
кардит
артрит
хорея
кільцеподібна еритема
ревматичні вузлики
супутні:
лихоманка
артралгії
абдомінальний синдром
серозити
3 Результат:
- одужання
хронічна ревматична хвороба
4.Стадії порушення кровообігу (ПК):
КСВ : 0, I, II А, II Б, III
NYHA : 0, I, II, III, IV

КСВ - по класифікації Н.Д.Стражесько і В.Х.Василенко
Функціональний клас по NYHA (Нью-йоркська асоціація кардіологів).
NB! При хронічній ревматичній хворобі без пороку серця можлива наявність післязапального краєвого фіброзу клапанів без регургітації, що підтверджується за допомогою Ехо-КГ. За наявності пороку серця в плані диференціальної діагностики обов'язково виключаються:
1.інфекційний ендокардит
2.первинний антифосфоліпідний синдром
3.кальциноз клапанів деструктивного генезу.
В даний час переглянуті попередні уявлення про хронічну і безперервно рецидивуючу ГРЛ - вони відсутні в зарубіжних класифікаціях і рекомендаціях ВООЗ. Кожен рецидив захворювання ГРЛ розглядається як новий епізод ГРЛ ( найчастіше проявляється кардитом). Треба пам'ятати і про те, що в дитячому віці латентний перебіг ГРЛ зустрічається вкрай рідко.

ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ ГРЛ У ДІТЕЙ В ДАНИЙ ЧАС.
1.Зменшилаь тяжкість захворювання, практично зникли «катастрофічні» варіанти хвороби.
2.Зсув первинної захворюваності на більш старший вік (12-18 років).
3.Зменшився ексудативний характер запалення у зв'язку з помірною і мінімальною ступеню активності, що привело до зменшення панкардитів, полісерозитів і вісцеритів.
4.Уділом дитячого віку є ураження нервової системи у вигляді малої хореї.
5.При повторній атаці ГРЛ найчастіше зустрічається кардит.
6.У дітей частіше чим у дорослих зустрічаються екстракардіальні прояви хвороби у вигляді поліартриту, кільцеподібної еритеми, ревматичних вузликів.
7.З'явилися нові клінічні форми ГРЛ – такі як АНПАС – аутоіммунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококовою інфекцією.
8.У дітей, на відміну від дорослих, відмічається більший ефект від своєчасної раціональної терапії.

ДІАГНОСТИКА ГОСТРОЇ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА (переглянуті Американською Кардіологічною асоціаціею.
1.ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:
кардит
поліартрит
хорея
кільцеподібна еритема
підшкірні ревматичні вузлики
2. МАЛІ КРИТЕРІЇ:
1.клінічні:
- артралгія
- лихоманка
2.лабораторні:
- підвищений рівень гострофазних реактантів ( ШОЕ, СРБ)
3.інструментальні :
подовження інтервалу PR на ЕКГ
ознаки мітральної і\чи аортальної регургітації при допплер ЕхоКГ
4.дані підтверджуючі інфекцію БГСГА :
- позитивна а-стрептококова культура, виділена із зіву або позитивний тест швидкого визначення а-стрептококового антигену;
- підвищені титри антистрептококових антитіл (антистрептолизин-о, анти-ДНКаза В).

NB! Наявність у хворого двох великих або одного великого і двох малих критеріїв у поєднанні з даними документовано підтверджуючими передуючу інфекцію БГСГА, свідчать про високу вірогідність ГРЛ.

КЛІНІЧНА КАРТИНА.
Захворювання в типових випадках розвивається через 2-3 тижні після перенесеної гострої стрептококової носоглоткової інфекції у дітей шкільного віку і практично не зустрічається у дітей до 3 років.
Однією з найбільш ранніх ознак є суглобовий синдром.
1. Поліартрит- у 60-100% хворих дітей.
крупні і середні суглоби
симетричність і «летючість» ураження
швидкий зворотний розвиток після протизапального лікування
2. Кардит- 70-85% на початку захворювання :
порушення частоти серцевих скорочень (тахікардія, рідше брадикардія)
збільшення розмірів серця, переважно вліво
приглушення серцевих тонів
поява систолічного шуму.
Ендокардит – 55-75% хворих з первинним ревмокардитом і зазвичай протікає з міокардитом. Ускладнення - вальвуліт мітрального клапана.

При допплер ЕхоКГ визначається :
мітральна регургітація
гіпокінезія задньої мітральної стулки
скороминущий куполоподібний вигин діастоли передньої мітральної стулки
В 10-17% хворих на первинний ревмокардит одночасно з мітральним уражується і
аортальний клапан .При допплер ЕхоКГ:
- обмежене краєве потовщення аортального клапана
скороминущий пролапс стулок
аортальна регургітація.
NB! У 55-60% дітей з первинним ревмокардитом клініко-інструментальний симптомокомплекс підлягає зворотному розвитку через стихання активності процесу після адекватно проведеного лікування.
3.МАЛА ХОРЕЯ – 12-17% дітей, переважно у дівчаток пубертатного віку.
Класичні симптоми:
- гіперкінези
- гіпер або гіпорефлексія
- м'язова гіпотонія
- порушення координації руху
- всілякі вегетативні розлади.
NB! Великий інтерес представляє виникнення останніми роками нового клінічного синдрому, що асоціюється з БГСГА і отримав назву PANDAS (Pediatric Autoimmune Neurophsychiatric Disorders associated with group A Streptococcal infection) або « дитячі аутоімунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококовою інфекцією». Для зручності їх називають ще як АНПАС- аутоімунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококом.
Захворювання починається гостро або нападоподібно, частіше хворіють діти препубертатного віку ( до 12 років). Клінічні прояви носять характер обсесивно – компульсивних порушень ( нав'язливі думки у поєднанні з нав'язливими рухами, рухова гіперреактивність, імпульсивність, емоційна лабільність). Відмічається трудність засипання, порушення уваги, тики, невідповідна віку поведінка, часто анорексія. Найближча спорідненість цього синдрому з хореєю. З дуже високою частотою виявляють алоантигени лімфоцитів D 8\17. Ефективним у терапії АНПАС являються всі підходи до профілактики і лікування, прийняті при ГРЛ.
3. КІЛЬЦЕПОДІБНА ЕРИТЕМА (АНУЛЯРНА ВИСИПКА) - 7-10% дітей, з'являється на висоті захворювання і зазвичай носить нестійкий характер.
4.ПІДШКІРНІ РЕВМАТИЧНІ ВУЗЛИКИ - 1-2 %завжди свідчать про ВАЖКУ форму ГРЛ. Зберігаються від декількох днів - до 1-2 міс.
Абдомінальний синдром, ураження легенів, печінки, нирок зустрічається вкрай рідко і говорить про важкий перебіг захворювання або його рецидив.
СТРУКТУРА ПОРОКІВ СЕДЦА, СФОРМОВАНИХ В РЕЗУЛЬТАТІ ГРЛ У ДІТЕЙ
( визначається в 15-18% випадках при первинній атаці ГРЛ).
1.Недостатність мітрального клапану - 54 %
2.Недостатність аортального клапану - 27 %
3.Комбінований мітрально-аортальний порок – 12 %
4.Пролапс мітрального клапана – 7 %.

ЛІКУВАННЯ.
Схема медикаментозної терапії ГРЛ у дітей.

Дія терапії
Найменування і доза препарату
Показання до застосування

Антибактеріальна
Пеніцилін - 600000-1000000 од. у дітей молодшого віку,
1500000 – 4000000 – старшого віку і підлітків протягом 10-14 днів.
Перша атака ГРЛ і її рецидиви


Біцилін-5 або бензатин- бензилпеніцилін 400000-600000 од. у дітей молодшого віку,
1500000 – старшого віку і підлітків 1 раз в 2 тижні в/м
Після курсу пеніциліну цілорічно протягом 3-5 років. При ГРЛ без кардиту до 18 років, за наявності кардиту до 25 років, при сформованій ваді серця – довічно. Якщо є алергія на пеніциліни, вторинна профілактика проводиться макролідами.

Антиревматична
1.НПЗП:
диклофенак – 2-3 мг/кг/день
індометацин-2-3 мг/кг/день
ацетилсаліцилова к-та – 0.2 г на 1 рік життя в день ( не більше 1.5-2.0 г/день)
Низька ступінь активності
Ізольований суглобовий синдром
Затяжна, латентна течія


2.ГКС:
Преднізолон при тяжкому кардиті - початкова доза 0.7-0.8 мг/кг/день
(не більше 1 мг/кг/день)
Висока або помірна ступінь активності.
Яскраво або помірно виражений кардит.
Гостра і підгостра течія.


3.Хінолінові похідні
(хлорохін, гидроксихлорохін)- 0.06-0.25 г/день
Затяжний перебіг

Симптоматична
1.Серцеві глікозиди (дигоксин і ін.)
2.Периферичні вазодилятатори (нітрогліцерин і ін.)
3.Діуретики (фуросемід, спіронолактон)
4.Інгтбітори ангіотензинперетворюючого ферменту ( каптоприл, еналаприл) .
5 .Інші препарати ( віт С, групи В, антигістамінні, седативні, антидистрофічні і ін.
Гостра або хронічна серцева недостатність


Залежно від особливостей клінічної картини і фази (активна, неактивна) захворювання.


Первинна профілактика направлена на попередження захворювання ГРЛ (антибактеріальна терапія при стрептококових інфекціях, санація хронічних вогнищ інфекції).

НЕРЕВМАТИЧНІ КАРДИТИ

Результати численних досліджень і епідеміологічні дані свідчать про збільшення некоронарогенних хвороб міокарда, частота яких становить близько 7-9% у структурі всіх захворювань серцево-судинної системи.
З некоронарогенних хвороб міокарда на перше місце виступають міокардит та кардіоміопатії (Коваленко В.М., 2003).
В Україні запальні ураження міокарда виявляються у 2,3 – 9,0% хворих із захворюваннями серця.
Етіологія
-Інфекційні агенти
-Бактерії - Corynebacterium diphtheriae, стрептокок, пневмокок, стафілокок
-Віруси - ентеровіруси, найнебезпечніші групи Коксакі В, грипу, парагрипу, аденовіруси, герпесу, цитомегаловірус, інфекційного мононуклеозу, краснухи
-Мікоплазма
-Рикетсії
-Гриби
-Протозойні інфекційні агенти - токсоплазми, тріпаносоми (хвороба Чагаса)
Основні ланки патогенезу міокардиту
- Запалення (інфекційне, асептичне)
- Імунна відповідь
-Загибель кардіоміоцитів (некроз, апоптоз)
- Кардіосклероз
- Порушення метаболізму кардіоміоцитів
Класифікація
По етіології
1) Ревматичні.
2) Неревматичні:
а) вірусні,
б) бактеріальні,
в) алергічні,
г) паразитарні,
д) протозойні.
За поширеністю:
а) вогнищеві,
б) дифузні.
За клінікою:
а) з порушенням ритму,
б) з больовим синдромом,
в) із серцевою недостатністю,
г) з тромбоемболією легеневої артерії,
д) малосимптомні.
За течією:
-Гостре
-Підгостре
-Хронічне
За патогенезом:
а) первинно-інфекційні,
б) інфекційно-алергічні,
в) токсико-алергічні.
За анатомічною ознакою:
а) паренхіматозні,
б) інтерстиціальні.
Клініка
Клініка інфекційного міокардиту різноманітна.
Причинами різноманітності клінічної картини міокардитів є ступінь і протяжність запального процесу в міокарді.
Початок захворювання може бути як маніфестних, так і малосимптомним або прихованим.
При невеликих осередках запалення в серцевому м'язі і мінімальної вираженістю ознак запалення захворювання може залишатися зовсім не діагностованим.
У 24-33% хворих можливо безсимптомне протікання міокардиту.
Неревматичний міокардит починається на відміну від ревматичного, як правило, на тлі інфекції або незабаром після неї.
Зв'язок з попередньою інфекцією, на думку більшості авторів, є одним з основних умов розвитку неревматичного міокардиту і виявляється у 60,7-82% хворих.
Клінічно відзначаються:
- Нездужання, невмотивована м'язова слабкість, гіподинамія,
- Біль в області серця, іноді настирний, серцебиття і "перебої", задишка,
- У ряді випадків помірний біль у суглобах,
- Температура тіла частіше субфебрильна або нормальна,
- АД, як правило, знижується,
- Артеріальна гіпертензія практично не зустрічається.
- Блідість шкірних покривів, ціаноз носо-губного трикутника
- Тахікардія,
- Розширення меж відносної тупості серця,
- Розлитий і нерезистентний верхівковий поштовх
- Ослаблення I тону,
- Систолічний шум на верхівці,
- Ознаки лівошлуночкової або тотальної серцевої недостатності
Важливими, але не постійними ознаками міокардиту є порушення серцевого ритму (тахікардія, рідше брадикардія, ектопічні аритмії) і провідності, а також ритм галопу.
Параклінічно:
- Прискорення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення рівня С-реактивного білка,
сіалових кислот, серомукоїда.
- Рентгенологічно: збільшення кардіоторакального співвідношення.
Найбільш інформативними в загальноклінічній практиці при діагностиці патології серця є електрокардіограма (ЕКГ) і Ехокардіограма (ЕхоКГ).
- ЕКГ:
-зниження вольтажу комплексів QRS в перші 2-3 тижні захворювання,
-в подальшому - ознаки порушення процесів реполяризації, перевантаження лівого шлуночка,
-можливо - AV блокада, порушення ритму.
Однак повної кореляції між тяжкістю змін міокарда та електрокардіографічними порушеннями немає.
Поширеність і глибина змін міокарда часто бувають значно більшими, ніж це можна припускати на підставі ЕКГ.
Високо інформативним методом діагностики міокардіального ураження у дітей є ехокардіографія (ЕхоКГ), яка дозволяє виявити систолічну та діастолічну дисфункції лівого шлуночка навіть без істотної дилятації порожнин серця.
- ЕхоКГ:
-дилятація порожнини лівого шлуночка, рідше лівого передсердя і правого шлуночка,
-зниження показників насосної та скорочувальної функції міокарда.
Критерії діагностики
ОЗНАКИ ВЕЛИКОЇ ЗНАЧИМОСТІ (4 БАЛИ)
- Зниження скорочувальної здатності міокарда
- Збільшення загальних розмірів серця або порожнин (частіше лівого шлуночка)
ОЗНАКИ СЕРЕДНЬОЇ ЗНАЧИМОСТІ (2 БАЛИ)
- Відсутність впливу на ритм роботи серці вегетативних впливів
- Виявлення в крові серцевого антигену і антікардіальних антитіл (ДНК-абзіми і протабзімов)
- Підвищення концентрації кардиоспецифічних ферментів (лактатгідрогенази, малатгідрогенази, креатинфосфаткінази) і кардіоспеціфічних білків (Тропонін Т і I і ін)
- ЕКГ ознаки ішемії, гіпертрофії відділів серця
ОЗНАКИ МАЛОЇ ЗНАЧИМОСТІ (1 БАЛ)
- Болі в області серця
- Ослаблення I тону
- Тахі-і брадикардія
- Ритм галопу
- Апікальний систолічний шум
- Порушення електричної провідності і збудливості серця
- Зміщення інтервалу S-T
- Зміни зубця T
Такі лабораторні показники запальної активності, як лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, поява С-реактивного білка -є неспецифічними, і виявляються у 25% -60% хворих міокардитом (Амосова Е.Н., 2001; Джанашія П.Х., 2000).
На думку багатьох авторів діагностичне значення цих тестів також невелике.
На сучасному етапі розвитку медицини існує три діагностичних напрямки, що розвиваються:
-морфологічне підтвердження запалення за допомогою ендоміокардіальної біопсії (ЕМБ),
-радіоізотопна діагностика із застосуванням радіофармпрепаратів (РФП), здатних накопичуватися в осередку запалення
-контрастна магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця.
ЛІКУВАННЯ: Госпіталізація. Постільний режим в гострому періоді, його тривалість обумовлена тяжкістю кардиту:
- При середньо формах - від 3 до 5 тижнів,
- При тяжких - 8 тижнів і більше.
Повноцінна дієта Збагачення дієти калієм (родзинки, курага, горіхи, банани, печена картопля, гречка, інші). У гострому періоді необхідно виключити продукти харчування, які викликають збудження серцево-судинної системи: каву, міцний чай, смажене та інші. Обмеження кухонної солі і рідини при серцевій недостатності.
Медикаментозне лікування:
-придушення інфекції,
-імунокорекція,
-протизапальна терапія,
-гальмування надмірності нейроендокринної відповіді,
-цитопротекції.
Можливості та ефективність різних напрямків в лікуванні інфекційно-залежних міокардитів. Напрямок терапії:
Пригнічення інфекції, іммунокорекція, протизапальна терапія, гальмування надлишкового нейроендокринного ефекту.
Етіотропне лікування міокардиту:
-Антибактеріальна терапія
-Противірусна терапія
-Інтерферони та інтерфероногену
-Цитокіни та їх синтетичні аналоги:
-Інтерферони альфа (Лаферобіон, віферон)
Синтетичні індуктори інтерферону:
(Циклоферон, аміксин, ридостин та ін)
Протизапальна терапія
Класифікація НПЗС за механізмом дії:
Селективне інгібування ЦОГ-1:
Ацетилсаліцилова кислота в малих дозах
Інгібування ЦОГ-1 і ЦОГ-2 в однаковому ступені:
Практично всі НПЗЗ
Переважне інгібування ЦОГ-2
Мелоксикам, Німесулід
Специфічне інгібування ЦОГ-2:
Целекоксиб, рофекоксиб
ДИКЛОФЕНАК натрію по 2,5-3 мг / кг / добу в 3-4 прийоми.
ІБУПРОФЕН 30-40 мг / кг в 3-4 прийоми.
Індометацин по 2,5-3 мг / кг / добу в 3-4 прийоми.
Напроксен по 10-15 мг / кг / добу в 2-3 прийоми.
Німесулід всередину по 5 мг / кг / добу, в 2 або 3 прийоми.
Піроксикам (старше 12 років) за 0,3-0,6 мг / кг / добу в 1-2 прийоми.
МЕЛОКСИКАМ (старше 15 років) по 0,15-0,2 мг / кг / добу в 1-2 прийоми.
Ризик виникнення НПЗП-гастропатій
-піроксикам
-індометацин
-напроксен
-ібупрофен
-німесулід
Протизапальна терапія проводиться протягом 3 - 5 тижнів, залежно від перебігу захворювання.
При важкому міокардиті, що супроводжується кардіомегалією, серцевою недостатністю, перикардитом необхідно призначення преднізолону по 0,8-1,5 мг / кг на добу протягом 2 - 3 тижнів.
При затяжному перебігу міокардиту призначають препарати хінолінового ряду (делагіл або плаквеніл в дозі 5-8 мг / кг) протягом 6-9 міс., тому що аутоалергічні реакції зберігаються тривалий час.
Патогенетично обгрунтовано призначення хворим міокардитом інгібіторів АПФ (за відсутності вираженої гіпотонії) в якості профілактики формування в міокарді вогнищ склерозу.
Метаболічна терапія
Метаболічна терапія при міокардитах може бути позначена терміном "цитопротекції" і розглядатися як оптимізація метаболізму кардіоміоцитів в умовах запального процесу в міокарді.
В умовах нормального функціонування міокарда існує два шляхи утворення енергії:
- За допомогою бета-окислення вільних жирних кислот, надходження яких в клітину забезпечується карнітин-пальмітинової ферментним комплексом,
- І процесом аеробного та анаеробного окислення глюкози.
Перший шлях в нормальних умовах, тобто в умовах нормоксіі, явялется основним, забезпечуючи утворення 60-80% АТФ.
Можна виділити два основних напрямки метаболічної терапії при запальних захворюваннях міокарда:
- Оптимізацію процесів утворення і витрати енергії.
- Нормалізацію балансу між інтенсивністю вільнорадикального окислення і антиоксидантного захистом.
У гострій фазі процесу, тобто в перші дні-тижні захворювання, на тлі гальмування аеробного гліколізу і бета-оксиления жирних кислот при одночасному зростанні ролі анаеробного гліколізу доцільно збільшити ефективність доставки глюкози до кардіоміоцитів з одночасною стимуляцією її аеробного окислення.
Можливі шляхи оптимізації енергопродукції при міокардитах у гострому періоді:
1) Збільшення постачання міокарда глюкозою - внутрішньовенна інфузія глюкозо-інсулінової суміші (у гострій фазі процесу, тобто в перші дні-тижні захворювання).
2) Стимуляція окислення глюкози - одночасне з введенням глюкози застосування стимулятора окислення глюкози - пропіонов-L-карнітину (дослідження CEDIM).
 Механізм його дії полягає в подавленнні внутрішньомітохондріального ацетил-коензиму А, що є основним інгібіторм гліколізу.
Можливе застосування L-карнітину, який є головним кофактором метаболізму жирних кислот у м'язах серця, скелетних м’язах. Він грає роль основного переносника довголанцюгових жирних кислот у мітохондрії, де відбувається їх бета-окиснення до ацетил-КоА.
Кардонат містить 100 мг карнітину, 50 мг лізину, 50 мг пиридоксальфосфата, 50 мг кокарбоксилази, 1 мг кобаміда.
Призначається дітям від 1 року до 5 років по 1 капсулі 1 раз, від 5 до 15 років по 1 капсулі 2 рази, дітям старше 15 років по 1 капсулі 3 рази на добу.
Середня тривалість курсу 4 тижні.
У підгострому періоді захворювання зазвичай вже стихають переконливі ознаки запального процесу в міокарді. На біохімічному рівні у виробництві енергії в цей час відбувається зростання ролі бета-окислення вільних жирних кислот, що для функціонування здорового міокарда є нормою. Однак, в умовах триваючого запального процесу в тканині серцевого м'яза, виникає неминуче для бета-окислення вільних жирних кислот надмірне накопичення вільних радикалів.
На даний момент основними засобами, що використовуються на практиці є триметазидин і мілдронат.
Триметазидин - кардітал (20 мг), предуктал (20 мг), предуктал MR (35 мг), Тримектал (20 мг), триметазидин MR Серв'є (35 мг), триметазидин Ратіофарм (20 мг) - призначають дітям старше 10-12 років всередину під час їжі по 20 мг 2 рази на добу.
Мілдронат (в капсулах по 250 мг, сиропі і в ампулах (р-р 10% 5 мл) призначають по 10 мг / кг, але не більше 500 мг на добу в 2 прийоми.
Терапію доцільно поєднувати з призначенням препаратів, що заміщають макроергів (неотон, АТФ, еспа-ліпон, рибоксин).
Другим напрямком цітопротектівного терапії при міокардитах є нормалізація балансу між вільнорадикального окислення і антиоксидантного захистом.
Основні групи антиоксидантних засобів:
-Природні антиоксиданти (вітаміни С, Е)
-Ксенобіотики, що зменшують утворення вільних радикалів (мілдронат, триметазидин)
-Ксенобіотики, інактивують вільні радикали (Мексикор)
Антиоксидантна терапія повинна бути максимально активна в фазі підгострого перебігу та при хронізації процесу. При цьому застосовуватиметься можуть препарати усіх трьох вище розглянутих груп.

Наслідки
Наслідки міокардиту у хворих, що вижили включають 4 основних варіанти:
-одужання,
-дилатаційна кардіоміопатія,
-міокардітіческій кардіосклероз,
-раптова смерть.
В даний час накопичилося достатньо підстав припускати, що значна частина випадків дилятаційних кардіоміопатій є результатом вірусних міокардитів.
У більшості хворих, які перенесли міокардит, настає повне одужання протягом першого року від початку хвороби.
Відсутність клініко-інструментальних ознак ураження міокарда не виключає наявності міокардіотичного кардіосклерозу як потенційної причини раптової смерті в найближчому або віддаленому періоді після перенесеного міокардиту, про що свідчать патоморфологічні дослідження померлих.

ПОРУШЕННЯ РИТМУ ТА ПРОВІДНОСТІ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ
Причинами є органічне ураження міокарда: кардити, кардіоміопатії, вади серця, постміокардитичний кардіосклероз, інтоксикація препаратами дигіталісу, гіпо- і гіперкаліемія, синдром подовженого інтервалу QT. Дуже рідко виникає при вегето-судинній дисфункції, тіреотоксикозі, психофізичному перенавантаженні.
МКХ-Х: I 47 - Пароксизмальна тахікардія
I 47.0 – Зворотна шлуночкові аритмія
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- збільшення частоти серцевого ритму до 120-250 ударів за хвилину, раптовий початок і раптове закінчення нападу. При збільшенні ЧСС більш ніж 120-140 ударів за хвилину, може розвинутися синдром малого серцевого викиду,
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: реєструється ряд послідовних шлуночкових екстрасистол (більш ніж 5). Комплекси QRS широкі (більш 0,1 сек), деформовані, зубці Т дискордантні головному зубцю комплексу QRS. Зубець Р розпізнається рідко завдяки його нашаруванню на інші елементи ЕКГ,
- показано добове холтеровське моніторування серцевого ритму,
- може бути показане черезстравохідне електрофізіологічне дослідження провідної системи серця (ЧСЕФД).
тактика лікування:
Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень, достатньою тривалістю сну, прогулянками на свіжому повітрі. Заняття спортом протипоказані.
Дієта збагачена продуктами, що містять вітаміни, калій і магній (родзинки, курага, печена картопля, сушені фрукти). Протипоказані кріпкий чай, кофе, шоколад.
Етіопатогенетична терапія основного захворювання серця.
За показаннями нейротропні засоби, седативні засоби.
Купірування нападу (див. алгоритми надання невідкладної допомоги).
Серцеві глікозиди при шлуночковій пароксизмальній тахікардії протипоказані.

МКХ-Х: I 47.1 Надшлуночкова тахікардія - причинами можуть бути неврози на фоні резидуально-органічного ураження ЦНС, гіпертензійно-гідроцефальний синдром, вегето-судинна дисфункція із симпатико-адреналовими кризами, синдром WPW, органічне ураження серця (міокардит, кардіоміопатії, вади серця).
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- характеризується збільшенням частоти серцевого ритму до 140-200 ударів за хвилину, раптовим початком і раптовим припиненням нападу. Тривалість нападу від декількох секунд до декількох часів і навіть доби. При збільшенні ЧСС більш ніж 220-250 за хвилину, розвивається синдром малого серцевого викиду,
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: при передсердній формі пароксизмальної тахікардії ПТ реєструється ряд послідовних передсердних екстрасистол (не менш 4-6 із частотою більш ніж 160 за хвилину). Зубець Р різноманітної форми (+, -) або не визначається. Комплекс QRS не змінений. Може нашаровуватися минуща неповна AV-блокада I-II ступеня. Найбільш інформативним для діагностики є черезстравохідне електрофізіологічне дослідження провідної системи серця та добове ХМ.
тактика лікування:
Дитину кладуть в горизонтальне положення і забезпечують доступ свіжого повітря. Виконують послідовність рефлекторних заходів, що підвищують тонус блукаючого нерву: у дітей старше 3-4 років: проба Вальсави (натужіння при закритому носі протягом 10 секунд); масаж каротидного синусу в області сонної артерії протягом 5-10 секунд спочатку праворуч, а при відсутності ефекту - ліворуч; додаткові прийоми, що використовуються у дітей старше 7 років: натиснення шпателем на корінь язика, повільне глибоке ковтання, обтирання холодною водою.
Седативні засоби: корвалол, валокордін, валеріана (1 крапля на рік життя), аспаркам (панангін) по 1/3 - 1 табл. в залежності від віку.
При відсутності ефекту від рефлекторних прийомів і седативних засобів застосовуються антиаритмічні препарати.
При відсутності ефекту від проведеної антиаритмічної терапії - переведення хворого до ВРІТ або кардіоревматологічного центру, консультація кардіохірурга відносно необхідності проведення черезстравохідної електрокардіостимуляції або електроімпульсної терапії.

МКХ-Х: I 47.2 Шлуночкова тахікардія - причинами є органічне ураження міокарда: кардити, кардіоміопатії, вади серця, постміокардичний кардіосклероз; інтоксикація препаратами дигіталісу, хінідіном; гіпо- і гіперкаліемія, синдром подовженого інтервалу QT. Дуже рідко розвивається при вегето-судинній дисфункції, тіреотоксикозі, психофізичному перенавантаженні.
Шлуночкова пароксизмальна тахікардія: безперервно-рецидивуюча (хронічна) форма викликає тяжкі гемодинамічні розлади і є станом, що має загрозу для життя (перехід у фібриляцію шлуночків і прогресування недостатності кровообігу).
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- збільшення частоти серцевого ритму до 120-250 ударів за хвилину, раптовий початок і раптове закінчення нападу. При збільшенні ЧСС більш ніж 120-140 ударів за хвилину, може розвинутися синдром малого серцевого викиду. Безперервно-рецидивуюча форма характеризується частими рецидивами і хронічним перебігом.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: реєструються "залпи" послідовних шлуночкових екстрасистол (більш 5) з короткими періодами синусового ритму. Комплекси QRS широкі (більш 0,1 сек), деформовані, зубці Т дискордантні головному зубцю комплексу QRS. Зубець Р розпізнається рідко завдяки нашаруванню на інші елементи ЕКГ. Шлуночкова ПТ може бути моно- або поліморфною. Поліморфна або хаотична шлуночкова ПТ є погрозою для розвитку фибріляції шлуночків. Одним з вариантів поліморфної шлуночкової ПТ є тахіаритмія типа "пірует".
Група ризику раптової серцевої смерті: повторні синкопальні стани; поліморфна форма ПТ; брадикардія рідше 48 уд/хв. в нічний час, подовження інтервалу QT більше 480 мс; альтернація зубця Т, паузи ритму більше 1,5 сек, наявність пізніх потенціалів шлуночків.
тактика лікування:
Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень, достатньою тривалістю сну, прогулянками на свіжому повітрі. Під час нападу - режим ліжковий. Заняття спортом протипоказані.
Дієта збагачена продуктами, що містять вітаміни, калій і магній (родзинки, курага, печена картопля, сушені фрукти). Протипоказані кріпкий чай, кофе, шоколад.
Купірування нападу (див. алгоритми надання невідкладної допомоги)
Для профілактики тромбоемболії у хворих з мітральною вадою серця, гіпертрофічною кардіоміопатією, тромбоемболіями в анамнезі до і після планової електричної кардіоверсії протягом 2-3 тижнів призначають непрямі антикоагулянти (фенілін, неодікумарин).
При наявності додаткового джерела тахікардії, після проведення електрофізіологічного обстеження використовується метод радіочастотної катетерної аблації. При відсутності ефективності від консервативної терапії здійснюється імплантація кардіовертера-дефібрилятора.
Етіопатогенетична терапія основного захворювання серця.
За показаннями нейротропні засоби.
Серцеві глікозиди при шлуночковій пароксизмальній тахікардії протипоказані.

МКХ-Х: I 48. Фібриляція і тріпотіння передсердь - причинами є ревматичні вади серця, ревмокардит, неревматичний кардит, кардіоміопатії, інфаркт міокарда, тиреотоксикоз, інтоксикація дигіталісом, передозування діуретиків, симпатомиметиків, гіпокаліемія, синдром WPW, синдром слабкості синусового вузла. Фібриляція передсердь є одним з найбільш частих видів аритмій у хворих з набутими вадами мітрального клапану.
Фібриляція (миготіння) передсердь (пароксизмальна, постійна) - характеризується безладним серцевим ритмом, при якому відсутні координовані скорочення міокарда передсердь, частота яких може досягати 400 і більш за хвилину. При цьому тільки частина з цих скорочень передається через АВ-з'єднання на шлуночки (до 200-220 імп./хв.). Інші імпульси блокуються.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- розрізняють постійну (стійку) форму фібриляції передсердь тривалістю до 1-2-х тижнів і більш та пароксизмальну форму. При виникненні фібриляції передсердь швидко розвивається синдром малого серцевого викиду, зростають прояви лівошлуночкової серцевої недостатності, виникає погроза тромбоемболії.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: реєструються хвилі мінливої амплітуди і ширини з частотою 400-600 за хвилину. Краще виражені у відведеннях II, III, avF, V1-2. Шлуночкові комплекси нерегулярні, нормальної форми або широкі і деформовані за рахунок порушення внутришньошлуночкової провідності,
- добове холтеровське моніторування: здійснюється з метою оцінки варіабельності серцевого ритму уточнення механізмів запуску та припинення аритмії, дисперсії інтервалу QT,
- ЕхоКГ: визначається порушення функціональної здатності шлуночків, можлива дилатація камер серця, наявність внутрисерцевих тромбів. Трансезофагеальна ехокардіографія є методом вибору для виявлення внутрисерцевих тромбів, необхідності проведення та тривалості антикоагулянтної терапії у хворих з фібриляцією передсердь,
- при наявності синкопальних нападів в анамнезі, дисфункції синусового вузла на ЕКГ хворим показане ЧСЕФД.
тактика лікування:
Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень, достатньою тривалістю сну, прогулянками на свіжому повітрі. Під час нападу - режим ліжковий. Заняття спортом протипоказані.
Дієта збагачена продуктами, що містять вітаміни, калій і магній (родзинки, курага, печена картопля, сушені фрукти). Протипоказані кріпкий чай, кофе, шоколад.
Купірування фібриляції передсердь повинно бути проведене в максимально короткі терміни, відразу ж після верифікації цього порушення ритму серця за допомогою ЕКГ, хворий госпіталізується до відділення реанімації та інтенсивної терапії.
Лікування основного захворювання.
В умовах відділення реанімації та інтенсивної терапії при відсутності ефекту від уведення верапамілу та пропранололу, при наявності синдрому малого серцевого викиду і прогресуванні серцевої недостатності призначаються серцеві глікозиди.. Одночасно призначають препарати калію (панангін, аспаркам). Визначаються показники коагулограми і вирішується питання про призначення антикоагулянтів.
При брадикардитичній формі миготіння передсердь і появі синкопальних нападів, із метою постійної електрокардіостимуляції в умовах кардіохірургічної клініки в серце імплантується кардіостимулятор.

МКХ-Х: I 48. Тріпотіння передсердь - причинами є ревмокардит, кардіоміопатії, уроджені вади серця з перевантаженням передсердь, хронічне легеневе серце, синдром слабості синусового вузлу. Тріпотіння передсердь є одним з найбільш частих видів аритмій у хворих з набутими вадами мітрального клапану.
Тріпотіння передсердь - форма миготливої аритмії, при якій спостерігається прискорене ритмічне збудження і скорочення передсердь із частотою 250-400 імп. за хвилину. Частота скорочення шлуночків у результаті функціональної AV-блокади менше за частоту скорочення передсердь і реєструється у співвідношенні 1:2, 1:3, 1:4.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- діти скаржаться на серцебиття при фізичному або психоемоційному навантаженні, кардіалгії, головний біль, запаморочення.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: реєструються хвилі з частотою 250-300 імп. за хвилину. Хвилі краще виражені у відведеннях II, III, avF, V1-2. Ізоелектрична лінія відсутня. Шлуночкові комплекси нормальні, широкі або деформовані при наявності порушення внутришлуночкової провідності, реєструються з частотою 120-150 за хвилину, у співвідношенні до хвиль як 1:2, 1:3 і рідше.
- Трансезофагеальна ехокардіографія є методом вибору для виявлення внутрисерцевих тромбів, необхідності проведення та тривалості антикоагулянтної терапії у хворих з тріпотінням передсердь.
тактика лікування:
Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень, достатньою тривалістю сну, прогулянками на свіжому повітрі. Під час нападу - режим ліжковий. Заняття спортом протипоказані.
Дієта збагачена продуктами, що містять вітаміни, калій і магній (родзинки, курага, печена картопля, сушені фрукти). Протипоказані кріпкий чай, кофе, шоколад.
Купірування тріпотіння передсердь проводиться відразу ж після встановлення діагнозу за допомогою ЕКГ. Після надання невідкладної допомоги хворий повинний бути госпіталізований у кардіоревматологічне відділення для проведення лікування основного захворювання, що явилося причиною розвитку тріпотіння передсердь. За показаннями - госпіталізація до відділення реанімації та інтенсивної терапії.
Лікування основного захворювання.
В умовах відділення реанімації та інтенсивної терапії при відсутності ефекту від уведення верапамілу та пропранололу, при наявності синдрому малого серцевого викиду і прогресуванні серцевої недостатності призначаються серцеві глікозиди. Одночасно призначають препарати калію (панангін, аспаркам).
Антиаритмічні засоби (дигоксин, аміодарон) у підтримуючих дозировках призначаються протягом 3-4 тижнів з подальшою відміною при наявності стійкого ефекту.
При рецидивуючих формах тріпотіння передсердь методом вибору для відновлення ритму серця є черезстравохідна електростимуляція у сполученні з малими дозами аміодарону.

МКХ-Х: І49.0 Фібриляція (миготіння) та тріпотіння шлуночків - це вкрай тяжкий стан серцевої діяльності, що веде до її припинення і смерті. Тріпотіння шлуночків характеризується ектопічними імпульсами з міокарда шлуночків із частотою 250-300 імп. за хвилину і відсутністю діастоли.
Фібриляція (миготіння) шлуночків характеризується хаотичним скороченням окремих ділянок міокарда шлуночків із частотою більш 300 імп. за хвилину, що призводить до припинення кровообігу. Причинами є застійна серцева недостатність, кардіоміопатії, шокові та гіпоксичні стани, термінальні стадії багатьох соматичних захворювань.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- зупинка кровообігу, втрата свідомості,
- клінічна смерть
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: при тріпотінні шлуночків реєструються пілоподібні хвилі без диференціації звичайних елементів ЕКГ (зубці P, T, комплекс QRS відсутні). Частота імпульсів 200-300 за хвилину. Ізоелектрична лінія відсутня. При фібриляції шлуночків хвилі більш часті (більш ніж 300 за хвилину), мінливої форми, ширини й амплітуди. Діастола цілком відсутня. Тріпотінню і фібриляції шлуночків може передувати AV-блокада II-III ст., ідіовентрикулярні ритми,
- методом вибору для виявлення внутрисерцевих тромбів при миготливій аритмії, визначення показань для проведення та тривалості антикоагулянтної терапії є трансезофагеальна ехокардіографія.
тактика лікування:
Режим - в залежності від основного захворювання.
Після купірування нападу та покращення стану дитини призначається дієта, збагачена продуктами, що містять вітаміни, калій і магній. Обмежується натрію хлорид та рідина.
Обов'язкове лікування основного захворювання.
На фоні первинних реанімаційних заходів (звільнення дихальних шляхів, інтубація трахеї, ШВЛ, закритий масаж серця) хворому повинна бути терміново проведена дефібриляція.
При відсутності ефекту призначається новокаїнамід 10% розчин в/в струйно. Після введення препарату - повторна дефібриляція.


МКХ-Х: І49.1 Попередчасна деполяризація передсердь. Передсердна екстрасистолія
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- дані аускультації,
- скарги, як правило, відсутні, можуть бути „перебої"
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: попередчасне появлення всіх основних елементів ЕКГ разом із зубцем Р; нормальна послідовність зубців P, Q, R, S, T і нормальна форма комплекса QRS; зубець Р екстрасистоли має різну морфологію і полярність в порівнянні із зубцями Р синусового ритму; інтервал PQ скорочений або подовжений (рідко).
- Групові передсердні екстрасистоли можуть перейти до передсердної пароксизмальної тахікардії та миготіння передсердь. У таких випадках найбільш інформативним для діагностики є ЧСЕФД та добове холтеровске моніторування серцевого ритму.
тактика лікування:
Режим без обмежень.
Дієта звичайна.
Лікування основного захворювання (вегетативна дисфунція, органічне захворювання серця тощо), санація вогнищ хронічної інфекції.
Виявлення при холтеровському моніторуванні одиничних передсердних екстрасистол у здорових дітей не потребує дообстеження або специфічної антиаритмічної терапії.
Наявність частих передсердних екстрасистол (більш ніж 250-300 за годину) потребує диспансерного спостереження і контролю за розвитком аритмогенної кардіоміопатії.
Антиаритмічні препарати призначаються тільки при наявності групових або політопних екстрасистол, що привели до порушень гемодинаміки, загрозі розвитку пароксизмальної тахікардії або миготливої аритмії (верапаміл, аміодарон, ін.), солі калію (панангін, аспаркам).
Заняття спортом дозволяються після лікування основного захворювання і ліквідації екстрасистолії.

МКХ-Х: І49.2 Попередчасна деполяризація, що виходить зі з’єднання Атриовентрикулярна екстрасистолія.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- дані аускультації,
- скарги, як правило, відсутні, можуть бути „перебої"
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: виділяють три варианти АВ-екстрасистолії: 1) з одночасним збудженням передсердь і шлуночків; 2) з попереднім збудженням шлуночків; 3) з попереднім збудженням шлуночків та повною ретроградною блокадою (стволові екстрасистоли із пучка Гіса). Для всіх вариантів АВ-екстрасистолії характерна нормальна форма шлуночкового комплексу. При першому варианті зубці Р відсутні; шлуночковий комплекс не змінений або трохи деформований за рахунок нашарування зубця Р; компенсаторна пауза неповна. При другому варианті реєструється нормальний або аберантний шлуночковий комплекс, після нього з інтервалом 0,06-0,10 с - негативний зубець Р (відведення II, III, avF) та позитивний Р у відведенні avR; компенсаторна пауза повна. При третьому варианті після незміненого або трохи аберантного шлуночкового комплексу реєструється позитивний зубець Р синусового походження; компенсаторна пауза повна.
- Найбільш інформативним для діагностики є ЧСЕФД та добове холтеровське моніторування
тактика лікування:
Режим без обмежень.
Дієта звичайна.
Лікування основного захворювання (вегетативна дисфунція, органічне захворювання серця тощо), санація вогнищ хронічної інфекції.
Виявлення при холтеровському моніторуванні одиничних атриовентрикулярних екстрасистол у здорових дітей не потребує дообстеження або специфічної антиаритмічної терапії.
Антиаритмічні препарати призначаються тільки при наявності групових або політопних екстрасистол, що привели до порушень гемодинаміки, загрозі розвитку пароксизмальної тахікардії або миготливої аритмії (верапаміл, аміодарон, ін.), солі калію (панангін, аспаркам).
Заняття спортом дозволяються після лікування основного захворювання і ліквідації екстрасистолії.

МКХ-Х: I49.3 Попередчасна деполяризація шлуночків. Шлуночкоів екстрасистолія - причинами шлуночкових екстрасистолій можуть бути міокардити, дисметаболічні кардіоміопатії, наявність додаткових провідних шляхів, сколіоз грудного відділу хребта. Одинична шлуночкова екстрасистолія спостерігається при вегетативній дисфункції
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- дані аускультації,
- скарги, як правило, відсутні, можуть бути „перебої", серцебиття
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: характерні відсутність зубця Р; наявність попередчасних деформованих шлуночкових комплексів збільшеної амплітуди та тривалості (більш ніж 0,11с); сегмент ST відсутній або скорочений; зубець Т високий, дискордантний по відношенню до головного зубця екстрасистоли; компенсаторна пауза повна.
- Найбільш інформативним для діагностики є ЧСЕФД та добове холтеровське моніторування серцевого ритму.
тактика лікування:
Режим без обмежень.
Дієта звичайна.
Лікування основного захворювання (вегетативна дисфунція, органічне захворювання серця тощо), санація вогнищ хронічної інфекції.
Виявлення при холтеровському моніторуванні одиничних шлуночкових екстрасистол у здорових дітей не потребує дообстеження або специфічної антиаритмічної терапії.
Антиаритмічні препарати призначаються при наявності групових або політопних екстрасистол, що привели до порушень гемодинаміки; при погрозі розвитку пароксизмальної тахікардії або миготливої аритмії (етмозин; аймалін, мексилетін). При шлуночковій екстрасистолії III-V класу по Lown препаратом вибору є аміодарон.
Заняття спортом дозволяються після лікування основного захворювання і ліквідації екстрасистолії.

МКХ-Х: I49.5 Синдром слабкості синусового вузла (СССВ) розвивається як самостійний дегенеративний патологічний процес в клітинах основного водія серцевого ритму, може бути уродженим і набутим.
Патологічними станами, при яких СССВ виявляється з народження, можуть бути уроджені вади серця, уроджені кардити, уроджені аномалії провідної системи і коронарних артерій, уроджений гіпотиреоз.
Набутий СССВ може розвиватися у дітей при кардитах, кардіоміопатіях, пухлинах і оперативних втручаннях на серці.
Вторинний СССВ (функціонального походження), як правило, приходячий і розвивається при значній ваготонії, внутришньочерепній гіпертензії, гіперкаліемії, гіперкальціемії, інтоксикації серцевими глікозидами, на фоні застосування бета-адреноблокаторів, інших ліків.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- дані залежать від основного захворювання,
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: при органічній формі СССВ реєструються синусова брадикардія в сполученні з гетеротопними заміщуючими ритмами у вигляді супра-вентрикулярної або шлуночкової тахікардії, екстрасистол та миготливої аритмії. На цьому фоні можуть виникати блокади: синоатриальна, атриовентрикулярна або шлуночкова. При СССВ, що був викликаний активізацією вагусних впливів, реєструються ЕКГ-ознаки ваготонії (подовжений інтервал PQ, високі зубці Т в грудних відведеннях, синдром ранньої реполяризації шлуночків). Ортостатична й атропінова проби при СССВ негативні.
- Для уточнення діагнозу показане добове холтеровське моніторування та ЧСЕФД, що є найбільш інформативними для діагностики.
тактика лікування:
Режим та дієта звичайна - в залежності від основного захворювання, наявності серцевої недостатності.
Лікування основного захворювання, санація вогнищ хронічної інфекції.
При розвитку у дитини з СССВ вираженої брадикардії з клінічними ознаками СМСВ або приступу Морганьї-Адамса-Стокса здійснюються невідкладні заходи. Забезпечують вільний доступ повітря до дихальних шляхів дитини, при можливості проводять оксигенотерапию. Атропіну сульфат 0,1% в/м під корінь язику або в/в у дозі 0,005-0,01 мг/кг або 0,05 мл/рік життя. При відсутності ефекту від атропіну можна використовувати еуфілін 2,4% розчин в/в у дозі 2-4 мг/кг.
Забезпечують ургентну госпіталізацію дитини у ВРІТ.
При розвитку асистолії - здійснюють серцево-легеневу реанімацію.
Для ліквідації синдрому малого серцевого викиду за допомогою медикаментозної терапії проводять збільшення ЧСС хворої дитини вище критичного рівня: Атропіну сульфат 0,1% розчин в/в у дозі 0,005-0,01 мг/кг або 0,05 мл/рік життя, ізадрин в/в крапельно в дозі 1-2 мкг/ (кг/хв), допамін в/в крапельно в дозі 5-8 мкг/(кг/хв).
При відсутності ефекту від цих заходів і зберіганні синдрому малого серцевого викиду, ознак серцевої недостатності, повторних приступах Морганьї-Адамса-Стокса - консультація кардіохірурга для вирішення питання про ургентну хірургічну імплантацію штучного водія ритму (пейсмекера) в умовах кардіохірургічного центру.


МКХ-Х І44.0 Передсердно –шлуночкова блокада першого ступеню.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- перебіг клінічно безсимптомний
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: реєструється подовження інтервалу PQ більш ніж 0,18 сек (у дітей грудного віку більш 0,15 сек). Для уточнення характеру та походження блокади показана клиноортостатична проба. Якщо блокада не зникає при клиноортопробі, застосовують пробу з атропіном,
- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.
тактика лікування:
При функціональній блокаді режим без обмежень. При органічній блокаді - режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.
Лікування основного захворювання серця.
Виявлення при холтеровському моніторуванні нічних периодів AV-блокади І ступеню у здорових дітей не потребує дообстеження або специфічної терапії.
При наявності функціональної AV-блокади І ступеню на тлі клінічно вираженої ваготонії можна призначати беласпон або белатамінал.
При наявності вегетативної дисфункції з переважанням ваготонії - гідротерапія: прохолодний та контрастний душ, хлоридно - натрієві ванни.

МКХ-Х І44.1 Передсердно-шлуночкова блокада другого ступеню:
- неповна AV-блокада ІІ ступеню І типу з періодами Самойлова-Венкенбаха (тип Мобітц І);
- неповна AV-блокада ІІ ступеню ІІ типу (тип Мобітц ІІ).
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- клінічний перебіг часто безсимптомний, може спостерігатися брадикардія та клінічні симптоми ваготонії. Органічна AV-блокада II ст. супроводжується симптоматикою основного захворювання серця.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ-діагностика: AV-блокада II ст. (тип Мобітц I) - реєструється послідовне прогресуюче подовження інтервалу PQ, що закінчується повним випадінням комплексу QRS, після чого реєструється довга пауза. Зубці P і QRS на ЕКГ не деформовані.
- ЕКГ-діагностика AV-блокада II ст. (тип Мобітц II) - характеризується на ЕКГ раптовим припиненням проведення імпульсу в шлуночки і випадінням комплексу QRS із кратністю через 2, 3, 4 і більш кардіоциклів, а також паузою після зубця P. Число зубців Р більше, чим комплексів QRS. Інтервали PQ мають однакову тривалість.
- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.
тактика лікування:
При функціональній блокаді режим без обмежень. При органічній - режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.
Лікування основного захворювання серця.
Призначення кардіометаболітів та нейрометаболітів за відповідними показаннями.
При значній брадикардії - симпатоміметики (адреналін, ізадрин) симптоматично.

МКХ-Х І44.2 Передсердно-шлуночкова блокада повна
Атріовентрикулярна блокада ІІІ ступеню (повна поперечна AV-блокада).
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- брадикардія,
- хлопаючий І тон на верхівці серця,
- систолічний шум, мезодіастолічний шум на верхівці,
- можліві напади Морганьї-Адамса-Стокса.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ-діагностика: при повній AV-блокаді передсердя скорочуються у своєму більш частому, а шлуночки у своєму більш повільному ритмі. На ЕКГ зубці Р не пов'язані з комплексами QRS. Інтервали RR - постійні, інтервали P-P - змінливі. Комплекси QRS можуть бути нормальними і деформованими з подовженням більш ніж 0,11сек (водій ритму шлуночків знаходиться в однієї з ніжок пучка Гіса),
- фармакологічна проба з атропіном,
- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.
тактика лікування:
При відсутності клінічної симптоматики захворювання серця режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При органічній AV-блокаді ІІІ ступеню режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.
Лікування основного захворювання серця.
Кардіометаболітні засоби (рибофлавін, кальція пангамат, ліпоєва кислота, ін.).
Симпатомиметики (адреналін, ізадрин) використовуються симптоматично при значній брадикардії та погрозі виникнення синкопальних станів.
Хірургічне лікування( тимчасова або постійна електрокардіостимуляція). Тимчасова ЕКС може бути використана при невідкладній терапії набутої повної AV-блокади. Показання для імплантації фізіологічного ЕКС при уродженій повній AV-блокаді: брадикардія меньш 40 уд/хв, синкопальні і пресинкопальні стани (напади Морганьї-Адамса-Стокса), недостатність кровообігу, обмеження фізичної активності

МКХ-Х І44.4 Блокада передньої гілки ніжки пучка - як правило, свідчить про органічне ураження серця: уроджені вади, кардити, коронарити, легенева емфізема.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
ЕКГ: значне відхилення електричної вісі серця ліворуч (^& від 30 і більше); тривалість комплексу QRS не змінена; високий RI, avL, V5-6; глибокий SII, III, avF; SII>RII, RavR>Q(S)avR, RI>RII>RIII, SIII>RIII, SavF>RavF.
тактика лікування:
Терапія основного захворювання.

МКХ-Х І44.5 Блокада задньої гілки ніжки пучка може виникнути при кардитах, коронаритах, внаслідок кардіосклерозу, ураженні аорти, кардіоміопатіях, артериальній гіпертензії. Необхідно виключити гіпертрофію правого шлуночка, фізіологічне або екстракардіальне відхилення електричної вісі серця праворуч (^& більш ніж 120 ).
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
Відсутність кардіальних та екстракардіальних причин відхилення електричної вісі серця праворуч.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
ЕКГ: 1) відхилення електричної вісі серця праворуч (^& більш ніж 120 ), якщо воно не являється фізіологічним;
2) високий RII, III, avF, глибокий SI, avL, глибокий QIII;
3) тривалість комплексу QRS не змінена або декілька збільшена.
тактика лікування:
Терапія основного захворювання.

МКХ-Х І44.6 Інші та неуточнені блокади пучка. Повна блокада лівої ніжки пучка Гіса - причинами можуть бути: ревматизм, неревматичні кардити, коронарит, бактеріальний ендокардит, гіпертрофічна кардіоміопатія, гіпоксія, електролитні порушення, уроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, атрезія трикуспідального клапана, атріовентрикулярна комунікація, транспозиція магістральних судин, одиничний шлуночок), ураження аортального клапана, артеріальна гіпертензія.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: 1) тривалість комплексу QRSV5-6, більш ніж 0,11 сек комплекс спрямований переважно уверх;
2) rR - форма комплекса QRS у відведеннях І, avL, V5-6; зубець Т дискордантний відносно комплекса QRS, зміщення ST нижче ізолінії;
3) комплекс QRS у відведеннях V1-2спрямован переважно донизу, має форму QS або rS, зубець Т позитивний, сегмент ST вище ізолінії;
4) електрична вісь серця горизонтальна або помірно відхилена ліворуч;
5) відсутність зубця Q у відведеннях I, avL, V5-6. При його наявності необхідно виключити гіпертрофію лівого шлуночка та інфаркт міокарда
тактика лікування:
Терапія основного захворювання.

МКХ-Х І45.0 Блокада правої ніжки пучка Гіса. Повна блокада правої ніжки пучка Гіса свідчить про органічне ураження серця: ревмокардит, неревматичний кардит, кардіоміопатію тощо.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: 1) підширення і розщеплення комплексу QRS (0,10-0,12 сек і більше);
2) в правих грудних відведеннях комплекс QRS має форму rsR, RSR, rR, rRs, RsR, при цьому зубець Т дискордантний комплексу QRS; сегмент ST нижче ізолінії; зубець RV1широкий;
3) У відведеннях V5-6комплекс спрямован переважно QRS донизу, має форму qRS, rS, зубець Т позитивний;
4) широкий зубець S у відведеннях I, avL, V5-6; 5) відсутність зубця Q у відведеннях I, avL.
тактика лікування:
Терапія основного захворювання.

МКХ-Х Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса ізольовано може реєструватися на ЕКГ у здорових дітей 1-го року життя. З віком кількість таких дітей зменшується. Може виявлятися у дітей з деформаціями грудної клітки та зміщенням середостіння, при уроджених вадах серця в комбінації з гіпертрофією правого шлуночка.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- клінічних ознак немає
Лабораторно - інструментальна діагностика:
ЕКГ: в правих грудних відведеннях комплекс QRS має форму rSr , RSR при його нормальній тривалості. Зміни сегмента ST і зубця T відсутні. Комплекс QRS типу rSr може бути обумовлений індивідуальною позицією серця відносно грудної клітки.
тактика лікування:
У випадках коли патологія з боку серцево-судинної системи у дитини відсутня, наявність неповної блокади правої ніжки пучка Гіса лікування не потребує.
В інших випадках - терапія основного захворювання.

МКХ-Х І45.4 Неспецефічна внутришлуночкова блокада (блокада периферичних розвітвлінь провідної системи) виникає внаслідок ураження периферичних волокон Пуркіньє в міокарді шлуночків, або внаслідок ураження скоротливого міокарда із вторинним втягненням до патологічного процесу волокон Пуркіньє. Може виникати при запальних та обмінних ураженнях міокарда: кардити, первинні та вторинні (специфічні) кардіоміопатії.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- клінічна картина обумовлена основним захворюванням.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
ЕКГ: 1) зазубреність або розщеплення комплексу QRS не меньш ніж в двох відведеннях; 2) тривалість комплексу QRS не змінена (до 0,10-0,11 сек).
тактика лікування:
Терапія основного захворювання.

МКХ-Х І45.5 Інша уточнена блокада серця
- Синоатріальна блокада І ступеню.
- Синоатріальна блокада ІІ ступеню перший тип з періодами Самойлова-Венкенбаха.
- Синоатріальна блокада ІІ ступеню другий тип (Мобітц ІІ).
- Синоатріальна блокада ІІІ ступеню.
Синоатріальна блокада може виявлятися ізольовано на ЕКГ у здорових дітей, при незрілості синусового вузла у новонароджених. Може виникати при вегетодисфункції з переваженням ваготонії, запальних або обмінних змінах в зоні синусового вузла, передсердях на тлі кардитів, вад серця, інфекційних захворювань, інтоксикацій лікарськими засобами, гіперкаліемії.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- клінічна картина обумовлена основним захворюванням. Може бути асимптомна, може бути брадикардія, яка зникає після проби з атропіном або фізичного навантаження.
- можливі симптоми вегетосудинної дисфункції або органічного захворювання серця.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
ЕКГ:
Синоатріальна блокада І ступеню характеризується уповільненням утворювання імпульсу в синусовому вузлі або повільним його проведенням до передсердь. На ЕКГ не проявляється.
Синоатріальна блокада ІІ ступеню, перший тип з періодами Самойлова-Венкенбаха характеризується поступовим збільшенням інтервалу P-P (R-R) з подальшою паузою за рахунок випадіння передсердно-шлуночкового комплексу. Тривалість паузи меньш ніж подвійний інтервал P-P, що реєструвався перед паузою. Після такої паузи комплекс змін повторюється.
Синоатріальна блокада ІІ ступеню, другий тип (Мобітц ІІ) характеризується тим, що тривалість паузи синоатріальної блокади дорівнює двом і більш інтервалам P-P (R-R) нормального ритму, що реєструвався до паузи. При блокуванні кожного другого імпульсу виникає значна брадикардія. Під час пауз можуть реєструватися імпульси з АВ-з'єднання або шлуночків. Після проби з атропіном або фізичним навантаженням ритм підскорюється вдвічі.
Синоатріальна блокада ІІІ ступеню характеризується повним блоком синусових імпульсів, що не доходять до передсердь. На ЕКГ реєструється повільний ектопічний ритм з гетеротопних центрів збудження другого і третього порядку (передсердний, атріовентрикулярний, шлуночковий).
- всім хворим з синоатріальною блокадою ІІ-ІІІ ступеню показане добове холтеровське моніторування серцевого ритму.
тактика лікування:
Режим при функціональній блокаді - без обмежень.
При органічній AV-блокаді І ступеню режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.
При ізольованих формах синоатриальної блокади у здорових дітей лікування не проводиться.
Лікування основного захворювання.
При наявності вегетативної дисфункції з переваженням ваготонії - беласпон або белатамінал, гідротерапія: прохолодний та контрастний душ, хлоридно-натрієві ванни.
При синоатріальній блокаді ІІІ ступеню на тлі органічного ураження серця за рахунок вираженої брадикардії (50-40 уд. за хвилину) може формуватися застійна серцева недостатність, виникають синкопальні напади. У таких випадках показане черезстравохідне електрофізіологічне дослідження провідної системи серця (ЧСЕФД), вирішується питання про імплантацію фізіологічного електрокардіостимулятора.

МКХ-Х I45.6 Синдром попереднього збудженя - причини: наявність додаткових провідних шляхів в міокарді (пучки Джеймса, Кента, волокна Махайма, Брехенмахера та інші). Достатньо часто синдром WPW супроводжує уроджені вади серця.
Синдром (феномен) WPW (Вольф-Паркинсона-Уайта) - співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак із клінічно маніфестними порушеннями ритму серця (найчастіше - напади пароксизмальної тахікардії). Феномен WPW - співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак при відсутності клінічних проявів порушень ритму серця.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- прояви основного захворювання,
- напади пароксизмальної тахікардії,
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: скорочення інтервалу PQ меньш ніж 0,11 с (не завжди) при незмінних зубцях Р; поширення комплексу QRS більш, ніж 0,10 с; наявність -хвилі; зубець Т і сегмент ST є дискордантними до комплексу QRS. В залежності від локалізації зони попередчасного збудження в міокарді виділяють:
- Тип А, обумовлений попередчасним збудженням базальних відділів лівого шлуночка - комплекси QRS та -хвилі в грудних та II, III, avF відведеннях спрямовані уверх, а у відведеннях I, avL - донизу. Електрична вісь відхилена праворуч або вертикальна.
- Тип В, обумовлений попередчасним збудженням правого шлуночка. Електрична вісь відхилена ліворуч або горизонтальна. В правих грудних відведеннях комплекс QRS спрямований переважно донизу, -хвиля негативна у відведеннях V1-2, III, avF; -хвиля позитивна у відведеннях V5-6, I, avL.
- Тип А-В (септальний тип) - у грудних відведеннях реєструється високоамплітудний комплекс QRS типу R або Rs при цьому -хвиля позитивна. У стандартних відведеннях високий RIта глибокий SIII, електрична вісь відхилена ліворуч, -хвиля позитивна в І та негативна в ІІІ відведенні.
- найбільш інформативним для діагностики синдрому WPW є електрофізіологічне дослідження провідної системи серця.
тактика лікування:
Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При наявності тільки ЕКГ-феномену WPW - обмежуються тільки заняття спортом.
При купірованні нападу пароксизмальної тахікардії при синдромі WPW не рекомендується використовувати верапаміл та діоксин
Для підтримуючого лікування синдрому WPW для попередження приступів пароксизмальної тахікардії можна використовувати аміодарон або бета-адреноблокатори.
Хірургічне лікування. При сполученні синдрому WPW та СССВ збільшується частота миготіння та тріпотіння передсердь, тромбоемболічних ускладнень та серцевої недостатності, що веде до підвищення смертності. Методом вибору у таких хворих є кардіодеструкція додаткових шляхів, а при декомпенсації СССВ - імплантація ЕКС.

МКХ-Х Синдром скороченого інтервалу PQ - причинами є функціонюючі додаткові шляхи, що з'єднують передсердя з пучком Гіса (пучки Джеймса, Кента). При цьому імпульс збудження потрапляють до шлуночків в обхід атрівентрикулярного вузлу без фізіологічної затримки в ньому.
КЛІНІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:
- клінічно можуть реєструватися напади пароксизмальної тахікардії.
Лабораторно - інструментальна діагностика:
- ЕКГ: скорочення інтервалу PQ (0,11 сек і менше), відсутність -хвилі та поширеного комплексу QRS як при синдромі WPW;
- для уточнення діагнозу необхідне проведення ЧСЕФД провідної системи серця та добового холтеровського моніторування.
тактика лікування:
Лікування здійснюється тільки під час нападу суправентрикулярної тахікардії
Хірургічне лікування. При наявності додаткових шляхів проведення і частих нападах пароксизмальної тахікардії вибором є метод їх радіочастотної катетерної аблації

ШИФР МКХ-Х I42 КАРДІОМІОПАТІЇ
Кардіоміопатії - це захворювання міокарду невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність. Розрізняють два основних типа кардiомiопатiй: первинний тип, який представляє собою захворювання серцевого м'язу з невідомими чинниками, та вторинний тип, при якому чинник захворювання міокарду відомий або пов'язаний з ураженням інших органів. Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як D - дилятацiйна, R - рестриктивна, Н - гіпертрофічна кардiомiопатiя.
До первинного типу кардiомiопатiй відносяться: iдiопатичнi кардiомiопатiї (D, R, Н); сімейні кардiомiопатiї (D, Н); еозинофiльне ендомiокардiальне захворювання (R); ендомiокардiальний фiброз (R).
До вторинного типу кардiомiопатiй можна вiднести такi ураження серцевого м'язу: iнфекцiйнi (D) - вiруснi, бактерiальнi, грибковi, протозойнi кардити; метаболiчнi (D) - тiреотоксикоз, гiпотiреоз, феохромоцитома; спадковi (D, R) - глiкогенози, мукополiсахарiдози; дефiцитнi (D) - електролiтнi (гiпокалiємiя, гiпомагнiємiя та алiментарнi); при системних захворюваннях (D, H) - дерматомiозит, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермiя, вузликовий перiартерiїт, лейкемiя, iнфiльтрати та гранулеми (D, R) - амiлоїдоз, саркоїдоз, злоякiснi новоутворення, гемохроматоз; нейром'язовi ураження (D) - м'язова дистрофiя, мiотонiчна дистрофiя, атаксiя Фрiдрейха; токсичнi реакцiї (D) - лiкарськi засоби (доксорубомiцин, сульфанiламiди, циклофосфан), радiацiя, алкоголь; захворювання серця пов'язанi з вагiтнiстю (D); ендоміокардiальнi фiброеластози (R);
I42.0 ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Дилатаційна кардіоміопатія - кардіоміопатія, для котрої характерно збiльшення лiвого та/або правого шлуночка, порушення систолiчної функцiї, застiйна серцева недостатнiсть.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні:
- недостатності кровообігу за лівошлуночковим типом (підвищена втомлюємість, задишка, ціаноз, ортопноє, серцева астма, набряк легенів), потім і за правошлуночковим типом (акроціаноз, набухання вен шиї, гепатомегалія, асцит, набряки нижних кінцівок),
- кардіомегалія, послаблення тонів серця, може бути патологічний ІІІ тон, ритм протодіастолічного галопа, систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана, порушення серцевого ритму та провідності, можливий тромбоемболічний синдром.
Параклінічні:
- ЕКГ зміни: синусова тахікардія, знижений вольтаж стандартних відведень, підвищення вольтажа грудних відведень, гіпертрофія/перевантаження різних відділів серця, насамперед лівого шлуночка, дифузнi неспецифiчнi змiни сегменту ST та зубцю Т, порушення ритму та провідності,
- рентгенологічно: кардiомегалiя, випуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застiю в судинах малого кола кровообiгу i набряку легенiв, може з'являтись випiт у плевральнiй порожнинi,
- ЕхоКГ: дилятація камер серця, збільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмірів лівого шлуночка, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, скорочення тощо, дифузна гіпокінезія стінок, мітральна або трикуспідальна регургітація, можливі інтракардіальні тромби, випiт у порожнину перикарда.
До діагностичних критеріїв відноситься також відсутність ознак запального процесу та відсутність зв'язку з інфекційним захворюванням.
ЛІКУВАННЯ
- Специфічного лікування немає.
- Проводиться терапія серцевої недостатності: дігоксин у малих дозах, інгібітори АПФ (каптоприл, у підлітків - еналаприл), сечогінні (фуросемід, ін.). При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії - допамін або добутамін, стероїдні протизапальні засоби, оксигенотерапія за показаннями.
- Лікування серцевих дизритмій за відповідними протоколами.
- При порушеннях мiкроциркуляцiї та тенденції до тромбоутворення - гепарин (100-200 ОД/кг на добу пiдшкiрно або внутрішньовенно), непрямі антикоагулянти.
- Використовують кардіопротекторні препарати (панангін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).
- При рефрактерній серцевій недостатності виживаємість пацієнтів пов'язана з трансплантацією серця.
I42.1 ГІПЕРТРОФІЧНА ОБСТРУКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Гiпертрофiчна обструктивна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, з обструкцiєю шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній кардіоміопатії страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні: ангінозний больовий синдром, лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень), синкопальні стани, систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка, підсилений верхівковий поштовх, послаблення тонів серця, може бути IV тон
Параклінічні:
- ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,
- рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,
- ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця та вимірювання градієнту тиску за даними допплєрографії.
ЛІКУВАННЯ : Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску. Бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 мг/кг на добу у 2-4 приймання). Можливе використання антагонистів кальцію (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років по 80 мг кожні 6-8 годин). Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані. Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту. При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування. При серцевій недостатності - інгібітори АПФ та діуретики. При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом тиску понад 45 мм рт.ст., неефективністі консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування.
I42.2 ІНША ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Інша гiпертрофiчна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, без обструкцiї шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній КМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні: ангінозний больовий синдром, лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень), синкопальні стани.
Параклінічні:
- ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,
- рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,
- ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними допплєрографії.
ЛІКУВАННЯ : Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску. Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані. Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту. При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування (аміодарон, ін.). При серцевій недостатності - інгібітори АПФ, діуретики.
I42.5 РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Рестриктивна кардіоміопатія (інша рестриктивна кардіоміопатія I42.5) - інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характерізується рігідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворювання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз, а порушення дiастолiчної функцiї є основним гемодинамiчним проявом рестриктивної кардiомiопатiї.
Виділяють також ендоміокардіальний фіброз (I42.4), фіброеластоз ендокарда новонароджених та дітей молодшого віку, ендоміокардіальну (еозинофільну) хвороба (I42.3) чи еозинофільний ендокардит Леффлера, а також облітеруючу кардіоміопатію.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні: клінічна кратина схожа на клiнiку констриктивного перикардиту, причому можуть бути і порушення скоротливості лівого шлуночка; в залежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох шлуночків), спостерігається відповідна картина правошлуночкової, лівошлуночкової або бівентрикулярної серцевої недостатності); можуть бути порушення ритму, тромбоемболічний синдром.
Параклінічні: ЕКГ: зниження вольтажа зубців, порушення ритму та провідності; на рентгенограмі збільшення відділів серця помірне або відсутне; ЕхоКГ: відповідні зміни ехоанатомії, діагностика порушень діастолічної функції та скоротливості міокарда, можливий випіт у порожнину перикарда.
ЛІКУВАННЯ : Обмеження фізичного навантаження. Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані. При порушенні розслаблення міокарда доцільним є призначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін). При порушеннях серцевого ритму відповідне лікування (аміодарон, ін.). При серцевій недостатності - відповідне лікування (діуретики тощо).
МКХ І42.7 КАРДІОМІОПАТІЯ ВНАСЛІДОК ДІЇ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ТА ІНШИХ ЗОВНІШНІХ ФАКТОРІВ
Токсичні кардіоміопатії, що викликані ліками: антрацикліновими антибіотиками, фенотіазінами та антидепрессантами, хлорохіном, циклофосфамідом, парацетамолом, резерпіном, кокаїном, амфетамінами, 5-фторурацилом, нтерфероном, катехоламінами, глюкокортикостероїдами, сполуками сурми, свинцю; солями літію, фенотіазиновими сполуками, хінідіном, барбітуратами.
Кардіоміопатії, викликані дією фізичних факторів: теплового, гіпотермія, іонизуюче випромінення.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні: застійна серцева недостатність, кардіалгії, кардіомегалія, порушення ритму та провідності, патологічний ІІІ тон (трехчлений ритм галопу), можливі тромбоемболічні ускладнення.
Параклінічні: ЕКГ: порушення ритму та провідності, гіпертрофія та перенавантаження лівого шлуночка, глибокі зубці Q та депресія ST в відведеннях І, AVL, V5, V6, Рентгенологічно кардіомегалія, ознаки венозного застою. ЕхоКГ: дилятація порожнин серця, особливо - лівого шлуночка, зниження ударного об'ему серця, фракція викиду, відносна недостатність мітрального клапана тощо.
ЛІКУВАННЯ :Усунення етіологічного чинника (припинення контакту з токсином чи іншим зовнішнім фактором). Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом). Лікування порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом). Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

6.2 Конкретна мета самостійної підготовки до практичного заняття
На підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, порушень ритму серця та провідності у дітей, схематично намалювати варіанти порушень ритму серця та провідності, виписати патогномонічні клінічні прояви даних захворювань, знати план обстеження, вивчити основни принци лікування, реабілітації і профілактики.

6.3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми.
Назви попередніх дисциплін
Необхідні навики


1. Анатомія
Знати анатомічну будову ССС


2. Нормальна фізіологія
Визначати особливості гемодинаміки ССС


3. Гістологія
Знати гістологічну будову тканин ССС, а також вікові особливості.


4. Топографічна анатомія
Знати топографічне розташування відділів ССС у дитячому віці

5. Пропедевтика педіатрії
Уміти збирати анамнез у батьків дитини, оцінювати загальний стан хворого, проводити об'єктивне обстеження хворого із захворюваннями органів ССС, знати симптоми та синдроми захворювань ССС у дітей


Оволодіння представленим у методичній вказівці учбовим матеріалом, що містить мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.
Робота з рекомендованою літературою за темою заняття.
Самоконтроль отриманих знань за допомогою контрольних питань до заняття, розв’язування ситуаційних завдань та вхідного тестового контролю.

6.4. Практичні навички.
Студент повинен вміти:
- збирати анамнез у дітей із кардитами, кардіоміопатіями, гострої ревматичной лихоманкою, порушеням ритму серця та провідності
- збирати сімейний анамнез у родичів хворої дитини;
- проводити об'єктивне обстеження дитини з кардитами, кардіоміопатіями, гострої ревматичной лихоманкою, порушеням ритму серця та провідності
з урахуванням вікових особливостей дитячого організму;
- проводити оцінку отриманих результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження (ЕКГ, ЕХО-КГ, імунодіагностика, рентгенодіагностика);
- на підставі отриманих даних клінічного, лабораторного та інструментального обстеження дитини, нанзначати медикаментозну терапію (антибактеріальна терапія, протизапальна терапія НПЗЗ, використання кардіотрофічних засобів, коронаролітиків);
- знати варіанти прогнозу ускладнень кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичной лихоманки, порушень ритму серця та провідності;
- знати методи первинної та вторинної профілактики ГРЛ у дітей

6.5. Особливості обстеження хворих з кардитами, кардіоміопатіями, гострої ревматичной лихоманкою, порушеням ритму серця та провідності

При опитуванні батьків дитини
- визначити особливості перебігу вагітності у матері, стану здоров’я батьків та родичів дитини, перебіг пологів та стан здоров’я дитини у неонатальний період, попередні бактеріальні та вірусні інфекційні захворювання, методи іх лікування, алергологічний анамнез;
- фізікальне обстеження – оцінка стану фізичного розвитку дитини, огляд та обстеження стану роботи основних органів та систем (дихальної системи, травного каналу, серцево-судинної системи та сечовивідної системи);
- діагностика – використання сучасних методів лабораторного та інструментального дослідження;
- лікувальна тактика – призначення та вибір оптимальної етіотропної, патогенетичної та симптоматичної медикаментозної терапії, профілактики.

Технологічна карта практичного заняття

Етапи
Години,хв.
Навчальна допомога, засоби навчання
Місце проведення

Контроль початкового рівня підготовки
(тестовий контроль)
25 хв.
Методичні рекомендації, підручники, довідники

Учбова кімната

Усний опит.

30 хв
Методичні рекомендації, підручники
Учбова кімната

Спілкування з хворими дітьми і їх батьками. Огляд, обстеження хворих дітей.

90 хв.

Відділення лікарні

Вирішення ситуаційних завдань.

60 хв.
Набор ситуаційних завдань.
Учбова кімната та відділення лікарні

Загальна оцінка учбової діяльності студента

35 хв.
Набор ситуаційних завдань, тестів.

Учбова кімната



Контрольні питання щодо самоперевірки підготовки до заняття

Контрольні питання для теоретичного опитування.
1. Основні анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи у дітей.
2. Класифікація кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичной лихоманки, порушень ритму серця та провідності;
3. Методика об'єктивного обстеження хворого з кардитами, кардіоміопатіямі, гострої ревматичной лихоманкою, порушеням ритму серця та провідності;
4. Основні клінічні синдроми та сімптоми кардитів, кардіоміопатій, гострої ревматичной лихоманки, порушень ритму серця та провідності;
5. Основні лабораторні та інструментальні методи обстеження хворого з кардитами, кардіоміопатіямі, гострою ревматичною лихоманкою, порушеням ритму серця та провідності;
6. Тактика лікаря та прогноз при кардитах, кардіоміопатях, гострої ревматичной лихоманке, порушенях ритму серця та провідності;
7. Первинна та вторинна профілактика ГРЛ.

Рекомендована література.
Основна література

Майданник В.Г., Гнатейко О.З., Бурлай В.Г., Дука К.Д., Хайтович М.В. Пропедевтична педіатрія. - К., 2009. - 768 с.
Педіатрія / за редакцією проф. О.В.Тяжкої. - Вінниця, НОВА КНИГА, 2008. - 1089 с.
Ситуаційні завдання з педіатрії/ За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г.Майданника. - К.: ВБ „Аванпост-Прим”, 2006. - 206 с.
Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). –Харьков: Фолио, 2002. – 1125 с.
Тестові завдання з педіатрії /За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г.Майданника. - К.: СП „Інтертехнодрук”, 2007. - 429 с.
Додаткова література
Абатуров А.Е., Юлиш Е.И., Абатурова Н.И. Механизмы развития кардита, ассоциированного с Mycoplasma pneumonia.Таврический медико-биологический вестник.- 2011.-Т.24, №2(54). –С.90-94.
Волосовець О.П., Савво В.М., Кривопустов С.П. Вибрані питання дитячої кардіоревматології – Х.: «ТНЦ», 2006 – 256 с.
Данилюк С., Ященко О. Ревматичні хвороби в практиці сімейного лікаря. Ліки України, 2005.-5(94): С.-22–25.
Наказ МОЗ України № 362 від 19.07.2005 «Протокол діагностики та лікування міокардиту у дітей»
Наказ МОЗ України від 19.07.2005 № 362 «Протокол діагностики та лікування порушень серцевого ритму у дітей»
Наказ МОЗ України від 19.07.2005 № 362 «Протокол діагностики та лікування порушень провідності у дітей»
Наказ МОЗ України від 19.07.2005 № 362 «Протокол діагностики та лікування гострої ревматичної лихоманки у дітей»
ТЕМА 11. ЮВЕНІЛЬНИЙ РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ ТА РЕАКТИВНІ АРТРОПАТІЇ У ДІТЕЙ

ЮРА: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, реабілітація, прогноз. Реактивні артропатії у дітей: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, прогноз.
2. Актуальність. Хвороби кістково-мязової системи у дітей, а серед них ювенільні артрити, розглядаються у всьому світі, як одна з найбільш значимих медичних та соціально-економічних проблем сучасного суспільства. Захворювання суглобів часто суттєво знижують якість життя дитини, є причиною розвитку інвалідності, що суттєво відбивається на стані здоров’я дорослого населення країни. За даними відділу медичної статистики МОЗ в 2010 р. поширеність ЮРА в абсолютних показниках становила 2696 хворих, що становить 0,33 випадки на 1000 дитячого населення. Вперше зареєстровано 427 випадків.
Реактивний артрит (РеА) – це запальне захворювання суглобів, причиною виникнення якого є екстраартикулярна бактеріальна інфекція. Головним проявом РеА є асиметричний артрит нижніх кінцівок, який з’являється за кілька днів або тижнів після перенесеної первинної інфекції. У гострий період діагноз РеА встановлюють на підставі виявлення збудника у вхідних воротах інфекції, а при хронічному перебігу – після виявлення специфічних антитіл та на підставі типової клінічної картини. При хронічному перебігу РеА у лікуванні використовують імунодепресанти. Реактивні артрити становлять собою групу запальних захворювань суглобів. Вони належать до асоційованих з інфекціями артритів, що об’єднують параінфекційні (як правило, вірусні), септичні та постінфекційні (реактивні) артрити.

3. Кінцеві цілі:
1. Визначати етіологію та патогенез ЮРА, реактивних артропатій у дітей.
2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину ЮРА, реактивних артропатій у дітей.
3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу ЮРА, реактивних артропатіях у дітей.
4. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики ЮРА, реактивних артропатіях у дітей.
5. Ставити попередній діагноз при ЮРА, реактивних артропатіях і у дітей.
6. Здійснювати прогноз при ЮРА, реактивних артропатіях у дітей.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в кардіоревматології дитячого віку.

4. Мета практичного заняття
Навчити студентів на підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів ЮРА, реактивних артропатій у дітей аналізувати типову клінічну картину, складати план обстеження, аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень та володіти основними принципами лікування, реабілітації і профілактики даних захворювань у дітей.

5.1. Вхідний тестовий контроль
1.
У приймальне відділення звернулися батьки хлопчика 7 років з приводу того, що протягом 9-х місяців дитину турбують болі у правому колінному суглобі, останнім часом мати помітила деяке обмеження рухів у правій нозі та ранкову скутість дитини, яка зникає під вечір. Яке захворювання найімовірніше має місце у дитини?
A *Ювенільний ревматоїдний артрит.
B Ревматизм.
C Остеомієліт колінного суглоба.
D Реактивний артрит.
E Травматичний артрит.

2
У хлопчика 4 років протягом 3-х місяців спостерігається набряк колінного суглобу, рання скутість, підвищена температура тіла. В синовіальній рідині виявлена значна кількість муцину та фагоцити. Який найбільш ймовірний діагноз?
A *ЮРА
B ХРА
C Реактивний артрит
D Ревматичний артрит
E Посттравматичний сіновііт лівого колінного суглобу

3
У хлопчика 10 р. після перенесеної гострої респіраторної інфекції підвищилася температура тіла до 39,50С, посилилося потовиділення, з’явилися біль в суглобах і м’язах, головний біль, загальна слабкість. Шкірні покриви кінцівок багряно-синюшного забарвлення, мармурові, ліведо в ділянці дистальних відділів кінцівок. Пальпуються болючі підшкірні вузлики за ходом судин кінцівок. Суглоби не змінені. АТ-170/90 мм.рт.ст. Л.- 9,5х109/л, ШОЕ-45мм/год. Вкажіть найбільш імовірний діагноз?
A * Вузликовий поліартеріїт.
B ЮРА.
C Гостра ревматична лихоманка.
D Системний червоний вовчук.
E Гранулематоз Вегенера.

4
Хворий 11 років скаржиться на тривалі, більше трьох місяців, болі та припухлість обох колінних та правого ліктьового суглобів, вранішню скутість, затруднення в поверненні голови, виражену загальну слабкість на фоні тривалого підвищення температури. Додатково при обстеженні виявлено: порушення зору, анемію з нейтрофільним лейкоцитозом, підвищення ШОЕ. Рентгенологічно: ознаки випоту в суглоби. Виставте діагноз?
A *Ревматоїдний артрит
B Ревматизм
C Системний червоний вовчак
D Вузликовий периартеріїт
E Інфекційно-алергічний артрит

5
Хвора 10 років госпіталізована в зв’язку з тривалою гіпертермією, болями в суглобах. При обстеженні відмічено: висип на обличчі у вигляді “метелика”, заїди, збільшення та болючість колінних та ліктьових суглобів, розширення меж та приглушеність тонів серця, гепатомегалія. Лабораторно виявлено: анемію з лейко- і тромбоцитопенією, значне підвищення ШОЕ, протеїн- та циліндрурію. Наявність LE-клітин. Виставте діагноз?
A *Системний червоний вовчак
B Ревматоїдний артрит
C Ревматизм
D Дерматоміозит
E Вузликовий периартеріїт

6
У хлопчика 7 років з'явилась субфебрильна температура, біль у шийному відділі хребта і симетричне ураження мілких суглобів кистів рук веретено образної конфігурації. Ця симптоматика спостерігалась протягом місяця. При обстеженні: дитина зниженого харчування, поліаденопатія. Змін зі сторони внутрішніх органів немає. В ділянці суглобів пальпуються ущільнення у вигляді вузлів. В аналізі крові: прояви залізодефіцитної анемії, нейтрофільоз, рагоцити, прискорення ШОЕ, гіпергамоглобулінемія,нормальний рівень титру антистрептолізину-О. Встановіть діагноз:
A *ЮРА
B Ревматизм
C Артралгія
D Системний червоний вовчак
E Інфекційно-алергічний поліартрит

7
Дитина 6 років (хлопчик) перехворів на ГРВІ, через 7 днів у хворого підвищилась температура тіла, з'явилась припухлість і біль в міжфалангових суглобах на верхніх кінцівках, через декілька днів аналогічні зміни в колінних суглобах. Больовий симптом стійкий, порушена функція суглобів. В загальному аналізі крові ШОЕ 30 мм/год. На К-графії суглобів звуження суглобових щілин. Ефективність від терапії, що проводиться хворому незначна. Який діагноз найбільш ймовірний?
A *ЮРА
B Ревматизм
C Бруцельоз
D Туберкульоз
E Інфекційно-алергічний поліартрит

8
Хлопчика 8 років впродовж 6 міс турбують болі та вранішнє обмеження рухів у колінних суглобах, очний біль. Об’єктивно: збільшення підщелепних лімфовузлів, t 37,2°С, збільшені у об’ємі колінні суглоби, рухи в них обмежені, печінка +2 см, селезінка не пальпується. Гострий іридоцикліт. ЗАК: Hb 86 г/л, КП 0,8, ШОЕ 18 мм/год. Яке першочергове дослідження для встановлення діагнозу в дитини?
A *Рентгендослідження суглобів
B Дослідження крові на LE-клітини
C Морфологічне дослідження кісткового мозку
D Визначення циркулюючих імунних комплексів

9
Дівчинці 6 років, госпіталізованій з приводу підвищення температури тіла до 38°С, болей у колінних та променево-зап’ясних суглобах, загальної слабкості, втомлюваності, після обстеження був виставлений діагноз: ревматоїдний артрит, суглобно-вісцеральна форма з ураженням серця (міокардит), активність II ступеню. Який механізм лежить в основі патогенезу захворювання?
A *Аутоімунний
B Інфекційно-токсичний
C Інфекційно-алергічний
D Ig E-реагиновий
E Травматичне запалення

10
Чоловік 17 років скаржиться на біль у правому колінному та лівому гомілковому суглобах, у лівій п'ятці. Хворіє 2 тижні після травми лівої ноги (грав у футбол). Полюбляє пиво та м'ясні страви. При опитуванні згадав, що місяць тому були різі при сечовипусканні. Об-но: Межі серця не змінені, тони звичайної сіли, ЧСС=ПС=68 за хв., АТ-125/80 мм рт.ст. При огляді вищезазначені суглоби припухлі, на дотик місцеве підвищення температури. На ЕКГ – без змін. В крові Нb - 136 г/л, л -10,5 , ШОЕ -28 мм/год. АСЛ-125, сечова кислота - 0, 22 ммоль/л. У зіскобі з уретри виявлені хламідії. Найбільш імовірно, що у хворого
А *Хвороба Рейтера
В Остеоартроз вторинний
С Подагричний артрит
Д Ревматичний артрит
Е Ревматоїдний артрит

11
Хвора К., 17 років, скаржиться на біль, обмеження рухомості в дрібних суглобах кисті, що виникає при навантаженні на суглоб, більше ввечері та затихає в спокої, на ніч. Об’єктивно: суглоби деформовані, на бокових поверхнях дистальних міжфалангових суглобів вузлики Гебердена. Ваш попередній діагноз?
А.*Ревматоїдний артрит
В. Деформуючий остеоартроз
С. Подагричний артрит
Д. Псоріатичний артрит

12
У дівчинки 9 років протягом 2 місяців спостерігається субфебрилітет, ранкова скутість. Ознаки артриту правого колінного і III-IV міжфалангових суглобів і м’язової дистрофії навколо означених суглобів. В ан. крові клін. анемія , лейкоцититоз, ШОЕ- 40мм/год. Яка форма ЮРА найбільш вірогідна у данному випадку?
А *Суставна (олігоартрит)
В Суставна (поліартрит)
С З окремими вісцерітами
Д Синдром Стілла

13
Хвору 17 р. турбує лихоманка, болі, набряк і тривала скутість променевозап’ястних, п’ястно-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобах, еритема на щоках. Об-но: шум тертя плеври зліва, систолічний шум на верхівці. В крові лей.-4,2х109/л, ШЗЕ-60мм/год., в сечі: білок 0,4 г/л. Найбільш ймовірний діагноз?
А *Системний червоний вовчак
В Ревматоїдний артрит
С Хвороба Лайма
Д Системна склеродермія
Е Реактивний артрит

14
Дитина 15 років поступила в ревматологічне відділення зі скаргами на біль в суглобах, набряклість великих суглобів, здебільшого променево-зап’ясного, почервоніння правого променево-зап’ясного суглобу, слабкість, температура 39,6°С. Вище вказані скарги з’явилися за 3 дні до надходження до стаціонару, після різкого переохолодження. При огляді: загальний стан задовільний, набряк, біль, гіперемія правого променево-зап’ясного суглобу.
А *Реактивний артрит
В Ревматоїдний артрит
С Деформуючий артроз
Д Склеродермія

15
У хворого Д, 15 р. на фоні діареї, болі в правій здухвинній ділянці підвищилась температура тіла до 38,2°С; з’явилась макулоподібна висипка на тулубі, артралгії. Об-но: припухлість правого колінного суглобу та сосископодібна дефігурація пальців лівої стопи. Ан. крові: лейк.-9,1x10 9л, е-3%, п-8%, с-67 %, тромбоцити-280 x10 9л, ШОЕ – 27 мм/год; антитіла до ієрсиній в титрі 1: 320. Ro: періостит мілких кісток стопи. Який ваш попередній діагноз?
А *Реактивний артрит
В Ревматизм
С Реактивний артрит
Д Гонорейний артрит
Е Псоріатичний артрит

16
У дівчинки 12 років на протязі 3-х місяців скарги на ранкову скутість, біль у шийному відділі хребта, у лівому колінному суглобі. Останній деформований, гарячий, припухлий. ШОЕ- 38мм/год, С-реактивний протеїн 2+, позитивний ревматоїдний фактор. Який вирогідний діагноз?
А *Ювенільний ревматоїдний артрит
В Ревматизм
С Реактивний артирит
Д Хвороба Пертеса

17
Хворий С, 17 р., хворіє на псоріаз протягом 5 років. Два тижні тому з’явились болі у дрібних суглобах кистей рук (проксимальних, середніх, дистальних), біль у п’ятках, нічний біль у крижах. При лабораторному дослідженні виявлено: ШОЕ 28 мм/год, РФ – від’ємний. На рентгенограмі кистей рук – ерозивно-деструктивні зміни та периостальні нашарування, позитивний симптом „протуберанців”. Який діагноз є найбільш ймовірним?
А *Псоріатична артропатія
В Ревматоїдний артрит
С Ревматичний артрит
Д Деформуючий остеоартроз

18
Хворий 17 років знаходиться на лікуванні в педіатричному відділенні. Призначено консультацію дерматовенеролога. Хворіє близько місяця, температура тіла 38-39°С. Біль і припухлість гомілково-ступних суглобів, дрібних суглобів правої стопні і правого ліктьового суглоба. Лікується 3 тижні без результату. Є незначні дизуричні скарги. Явища кон’юнктивиту, світлобоязнь. В аналізі сечі без патології. В аналізі крові : лейкоцитоз 11х109, СОЕ 15 мм/година, С реактивний білок (+). Хламі-слайд, РИФ і ПЦР на хламідіоз позитивні. Ваш можливий діагноз?
А *Хвороба Рейтера
В Ревматоїдний поліартрит
С Хвороба Бехтерева
Д Туберкульоз суглобів

5.2. Теоретичне опитування кожного студента з оцінкою за визначені питання.

Контрольні питання для теоретичного опитування.
1. Етіологія та патогенез ЮРА, реактивних артропатій у дітей.
2. Класифікація ЮРА, реактивних артропатій у дітей.
3. Клініка та діагностика ЮРА, реактивних артропатій у дітей
4. Тактика лікаря та прогноз при ЮРА, реактивних артропатіях у дітей
5. Консервативне лікування ЮРА, реактивних артропатій у дітей
6. Профілактика ЮРА, реактивних артропатій у дітей

5.3. Оцінка виконання кожним студентом вивчених практичних навичок.

Студент повинен вміти:
1. Вміти провести обстеження хворої дитини:
а) вміти збирати скарги, анамнез хвороби у дітей з ЮРА, реактивних артропатіях у дітей, сімейний анамнез у родичів хворої дитини
б) вміти провести загальний огляд, пальпацію, перкусію та аускультацію органів серцево-судинної та костно-суглобової системи дитини,
2. Вміти визначати етіологічні та патогенетичні фактори розвитку ЮРА, реактивних артропатій у дітей
3. Вміти обґрунтувати та поставити найбільш вірогідний або синдромний діагноз ЮРА, реактивних артропатій у дітей

4. Вміти за уніфікованими протоколами призначити лабораторне та/або інструментальне обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати
5. Вміти трактувати та обґрунтовувати загальні принципи лікування, реабілітації та профілактики ЮРА, реактивних артропатій у дітей
6. Вміти діагностувати невідкладні стан та надати невідкладну допомогу при ЮРА, реактивних артропатіях у дітей

6. Інформаційна частина методичної розробки
6.1. Мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.
ЮА – ювенільний артрит
ЮРА–ювенільний ревматоїдний артрит
ХМПРП– хворобо – модифікуючи протиревматичні препарати.
РФ–ревматоїдний фактор.
АЦЦП, анти-ЦЦП–антитіла до циклічного цитрулінового пептиду
HBsAg– HBs-антиген, поверхневий антиген вирусугепатита В
HBsAb–антитіла до поверхневогоантигенувирусугепатита В
HbcAg– ядерний антиген вирусугепатита В
HCV– вірус гепатиту С
СРП – С-реактивний протеїн
ШОЕ–швидкість осідання еритроцитів
МТ–метотрексат
ГК–глюкокортикоїди
ФНП– фактор некрозу пухлини АДА–адалімумаб
ІНФ– інтерферон
ИЛ-6– інтерлейкін-6
ТОЦ–тоцилізумаб
Ювенільний ідіопатичний артрит може бути визначений, як артрит невстановленої причини з початком до 16-річного віку, тривалістю захворювання 6 і більше тижнів, при виключенні інших захворювань (таких, як системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, неоплазія, імунодефіцит та ін.), має несприятливий перебіг, а саме: виявлення аутоантитіл (таких як ревматоїдний фактор та/або антитіл до циклічного цитрулінового пептиду), особливо в високих титрах; високу активність захворювання (кількість припухлих та болючих суглобів або гостро фазових показників: СРБ, ШОЕ); раннє виникнення кісткових ерозій.
ЮРА є багатофакторним захворюванням, яке розвивається внаслідок поєднання генетичної схильності та впливу факторів зовнішнього середовища. Однак точні механізми розвитку ЮРА ще невідомі.
Головним проявом ЮРА є артрит, який проявляється набряком одного або кількох суглобів, підвищеною температурою шкіри над суглобом, обмеженням рухів і болем у ньому. Типовою ознакою запалення у суглобі є ранкова скутість, яка виникає після тривалого відпочинку, особливо зранку. Для зменшення болю дитина надає кінцівці положення, у якому біль є найменшим, а це – середнє положення між зігнутою і розігнутою кінцівкою. Тривале перебування у цьому вимушеному положенні призводить до згинальних контрактур і м’язової атрофії кінцівки (фіксоване положення кінцівки).
У маленької дитини не завжди можна зауважити запалення у суглобі, оскільки воно проявляється лише легким набряком навколо суглоба. Навіть дуже уважні батьки можуть не звернути увагу на початок появи артриту. Іноді лише такі зміни, як кульгання, вимушене положення кінцівки з ураженим суглобом, обмеження рухів у суглобі, поява проблем при одяганні, письмі, малюванні, прийомі їжі, відмова від ігор можуть свідчити про початок захворювання суглоба та викликати підозру у батьків. Найкраще можна виявити запалення, коли у розслабленому стані перевіряти об’єм рухів у суглобі. У цей час необхідно уважно спостерігати за реакцією дитини на рухи в суглобах. Поява болю при рухах у запаленому суглобі буде супроводжуватися плачем, негативною реакцією дитини, спротивом при рухах у ньому.
Клінічні форми ЮРА у дітей.
У світі користуються різними назвами ювенільного ревматоїдного артриту. В Україні застосовують термін ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА). З 1997 року у дитячій ревматології термін «ЮРА» змінено на новіший – ювенільний ідіопатичний артрит. Термін «ідіопатичний» означає, що причина захворювання є невідомою, а «ювенільний» – що захворювання починається у дитячому віці. ЮРА об’єднує всі форми хронічного артриту невідомої причини у дітей при запереченні інших відомих захворювань суглобів дитячого віку.
Системний ЮРА. Це найважчий варіант перебігу ЮРА, який спостерігають у 10% хворих дітей. При системному ЮРА вражаються не тільки суглоби, але й інші органи: серце, легені, печінка, селезінка, лімфатичні залози. Системний ЮРА починається у дітей віком 2-5 років. Хлопчики і дівчатка хворіють з однаковою частотою. Основним проявом системного ЮРА є висока гарячка, що триває тижнями, а іноді й місяцями. Хвороба розпочинається з гарячки, яка супроводжується появою поширеного висипання на тілі у вигляді червоних плям. Під час епізодів підйому температури дитина стає млявою та апатичною. Після нормалізації температури загальний стан дитини швидко нормалізується. У цих хворих виявляють збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. У кожної третьої дитини розвивається запалення оболонки серця (перикардит) чи легень (плеврит). Ці зміни можна виявити при ультразвуковому обстеженні серця та легень. Діти скаржаться на болі у суглобах, м’язах. Часто запалення суглобів відсутнє на початку хвороби і розвивається пізніше, іноді через шість місяців – один рік від початку хвороби.
При системній формі ЮРА можуть бути пошкоджені декілька або багато великих і малих суглобів. Унаслідок пошкодження суглобів шийного відділу хребта у дітей часто спостерігають болі в цьому відділі хребта. При тривалому перебігу хвороби можуть розвиватися важкі пошкодження кульшових суглобів.
Олігоартикулярний ЮРА (олігоартрит)
Олігоартикулярний ЮРА (від оліго – небагато) характеризується пошкодженням менше п’яти суглобів у перші шість місяців хвороби та відсутністю системних проявів. Олігоартрит становить 50% від усіх варіантів ЮРА та починається у дітей до шести років. У 70% випадків хворіють дівчатка. У хворих з олігоартритом спостерігають несиметричне пошкодження великих суглобів. Дуже часто більш вираженим є пошкодження суглобів однієї сторони тіла.
Найчастіше пошкоджуються колінні та гомілково-ступневі суглоби. Артрити можуть розвиватись у ліктьових суглобах, променево-зап’ястних, суглобах кистей рук і стоп. У 40% хворих з олігоартикулярним ЮРА виявляють запалення лише одного суглоба. При олігоартриті високим є ризик розвитку запалення очей – хронічного іридоцикліту. В деяких випадках ушкодження очей може перебігати приховано, тобто, без жодних скарг. Невчасно розпізнаний і нелікований іридоцикліт може викликати втрату зору. Тому важливими є регулярні огляди офтальмологом із застосуванням щілинної лампи.
У діагностиці цього виду ЮРА допомагають лабораторні обстеження з виявленням антинуклеарних антитіл (АНА), які є позитивними у 70% випадків. Виявлення АНА свідчить про важчий перебіг захворювання та більший ризик розвитку іридоцикліту. Однак відсутність АНА не заперечує діагнозу ЮРА. Розрізняють олігоартрит персистуючий і поширений.
Олігоартрит персистуючий обмежується пошкодженням одних і тих самих суглобів через шість місяців від початку хвороби. Олігоартрит поширений характеризується захопленням (поширенням) захворювання на інші суглоби через шість місяців від початку захворювання.
Поліартикулярний ЮРА (поліартрит).Поліартикулярний ЮРА (від полі – багато) характеризується ушкодженням п’яти і більше суглобів впродовж перших шести місяців захворювання.
Розрізняють два підтипи поліартикулярного ЮРА: з негативним ревматоїдним фактором (РФ) і з позитивним РФ. Виділяють ці підтипи хвороби на підставі проведення лабораторних обстежень з виявленням певних автоантитіл у крові, які називають ревматоїдним фактором.
Поліартрит, РФ негативний (поліартрит, серонегативний) розвивається у 15–20% хворих на ЮРА. Поліартрит із негативним РФ може починатися у будь-якому віці. Дівчатка хворіють частіше від хлопчиків. Основною його ознакою є симетричне пошкодження великої кількості – близько 8-10 суглобів. Запальний процес виявляють у ліктевих, променево-зап’ястних, кульшових, колінних, гомілково-ступневих, плечових та дрібних суглобах кистей рук і стоп. Іноді у запальний процес втягуються суглоби шийного відділу хребта і суглоби щелепи. Через пошкодження великої кількості суглобів у цих хворих спостерігають загальне обмеження рухів, змінену ходу. Щоб зберегти нормальну рухомість суглобів у дитини, необхідно вчасно розпочати її лікування. Ушкодження очей у хворих при серонегативному поліартриті виявляють нечасто. Але ці хворі також потребують спостереження в офтальмолога.
Артрит, асоційований з ентезитом. Артрит, асоційований з ентезитом, розвивається у хлопців шкільного віку та проявляється запаленням переважно одного або двох суглобів.Особливістю цієї форми ЮРА є запалення сухожиль у місці кріплення до кістки (ентезити). Другою особливістю цієї форми ЮРА є розвиток запалення очей (іридоцикліту), що проявляється різким болем в очах, почервонінням і сльозотечею. Третя особливість ентезит-артриту – часте пошкодження суглобів хребта і тазу. Важкість захворювання визначає поява запалення клубово-крижового відділу хребта (сакроілеїту). Сакроілеїт може проявлятися болями у цій ділянці, що інколи поширюється у стегно. Ентезит-асоційований артрит характеризується чітко вираженою генетичною схильністю. Вважається, що в кожній третій родині хворого з цим варіантом ЮРА є родичі з подібними ревматичними захворюваннями. Ця генетична схильність характеризується наявністю позитивного HLA B27. HLA B27 – це вроджена генетична ознака, яку в Україні виявляють у 8-10% здорових людей. Ізольоване виявлення HLA B27 не підтверджує це ревматичне захворювання. Для його розвитку необхідні зовнішні впливи на організм. У 80-90% дітей з ентезит-артритом виявляють позитивний HLA B27.
Лабораторні обстеження. Обов’язкові: Всім пацієнтам обстеження проводиться в об’ємі та з частотою: біохімічний аналіз крові (сечовина, креатинін, загальний білок, альбумін, білірубін, аланіндегідрогеназа, аспартамдегідрогеназа, глюкоза), загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі первинно, надалі не рідше одного разу на місяць в період індукції ремісії, протягом ремісії 1 раз на 3 місяці або за потребую; сереологічні показники (РФ, анти-ЦЦП антитіла) первинно, надалі за потребою; визначення HBsAg, HbsAb, HbcAg, антитіл до HCV перед призначенням будь-якого ХМПРП; ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітки, рентгенографія кистець та стоп, ЕхоКГ – не рідше одного разу на рік; рентгенографію інших суглобів проводити за потребою.
Бажані: УЗД суглобів в режимі енергетичного допплера з метою виявлення та оцінки ступеню кровотоку в синовіальній оболонці. Лабораторні обстеження допомагають у підтвердженні діагнозу та у проведенні динамічного спостереження за хворими з ЮРА. Важливо не перебільшувати значення результатів лабораторного обстеження для діагностики цього захворювання.
Для підтвердження діагнозу ЮРА використовують кілька лабораторних обстежень. На жаль, не існує універсального лабораторного дослідження, яке могло б поставити остаточний діагноз: підтвердити чи заперечити наявність захворювання. Серед важливих лабораторних обстежень для діагностики ЮРА є виявлення антинуклеарних антитіл (АНА), які найчастіше виявляють при олігоартриті. Підтвердити діагноз ентезит-артриту допомагає виявлення генетичного маркера HLA B27. Дослідження ревматоїдного фактора допомагає лише для підтвердження серопозитивного ЮРА, який у дитячому віці трапляється надзвичайно рідко.
Дослідження показників гострої фази запалення (які раніше називали «ревмопробами») допомагають визначити ступінь активності запального процесу та важкості хвороби при ЮРА. До цих обстежень належать визначення рівня швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), с-реактивного білку (СРБ). У хворих із проявами активного ревматичного захворювання в крові виявляють збільшення кількості лейкоцитів (білих кров’яних клітин), тромбоцитів (кров’яних пластинок), зниження рівня гемоглобіну (анемію). Причина розвитку анемії полягає у розвитку порушень в обміні заліза. На тлі нормалізації запального процесу при ЮРА відбувається підвищення рівня гемоглобіну.
Хронічні захворювання ведуть до затримки росту. Це стосується і ЮРА. Ступінь затримки росту залежить від важкості ЮРА. Такі легкі форми ЮРА, як олігоартрит, не впливають на темпи росту. Найбільший вплив на зниження темпів росту має найважча форма ЮРА – системна.
Пошкодження очей у хворих на ЮРА має запальний характер і проявляється іридоциклітом або увеїтом. Запалення починається у передньому відділі ока, тому в передній камері ока з’являється рідина із запальними змінами. Запалення ока може спричиняти появу спайок (зрощення) між райдужкою та кришталиком, які називають задніми синехіями Пошкодження очей у хворих на ЮРА може проявлятись як дистрофія рогівки та помутніння кришталика, що теж стає причиною зниження зору. Іридоцикліт у дітей, хворих на ЮРА, розвивається нечасто. Як правило, таке пошкодження очей з’являється у дітей з олігоартритом. Часто у дітей з ЮРА й іридоциклітом скарг немає. Тільки обстеження за допомогою щілинної лампи окулістом можуть виявити ці зміни. Рекомендують проводити обстеження очей раз на 3 місяці. Якщо іридоцикліт не розвинувся протягом перших 3-4 років, то контрольні обстеження можна проводити рідше. Поява іридоцикліту при ентезит-асоційованому артриті супроводжується сльозотечею, почервонінням очей і різким болем в очах.
ЮРА розрізняють як за варіантами перебігу, так і за важкістю перебігу. Загалом прогноз ЮРА у дітей є сприятливішим порівняно з прогнозом для дорослих, які хворіють на ревматоїдний артрит. Лікування дає можливість більшості дітей із ЮРА досягти ремісії (затихання) хвороби. Прогноз ЮРА залежить від важкості й форми перебігу, а також від часу початку лікування. Чим раніше було розпочате лікування, тим кращим є прогноз хвороби. Йдеться про одночасний початок медикаментозного лікування і застосування лікувальної фізкультури. Якщо лікування було розпочате вчасно, то можна запобігти розвиткові хронічних пошкоджень і деформацій суглобів у більшості хворих.
Алгоритм встановлення діагнозу ЮА
На підставі клінічних проявів хвороби протягом перших шести місяців ILAR (2011) визначила 7 клінічних варіантів ЮА. Для прийняття терапевтичних рішень виділяють 5 груп ЮА:
Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів
Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів
Пацієнти з активним сакроілеїтом
Системний артрит з активними системними проявами (але без активного артриту)
Системний артрит з активним артритом (але без активних системних проявів)
Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів. Ця група лікування включає пацієнтів із наступних категорій ILAR: персистуючий олігоартрит, псоріатичний артрит, артрит ассоційований з ентезитами та недиференційований артрит, у яких артрит протягом усього перебігу захворювання розвинувся лише в 4-ох або менше суглобах. Пацієнти, які в теперішній час мають артрит 4-х суглобів і менше, але у яких в минулому спостерігався артрит 5 суглобів і більше, повинні відноситися до категорії пацієнтів з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів.
Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів наступних категорій ILAR: олігоартрит, поліартрит з негативним ревматоїдним фактором (РФ), РФ-позитивний артрит, псоріатичний артрит, артрит ассоційований з ентезитами та недиференційований артрит, у яких артрит протягом усього перебігу захворювання розвинувся в 5-ти або більше суглобах. Пацієнти в цій групі не обов’язково повинні мати артрит 5-ти або більше суглобів в теперішній час. Пацієнти з системним артритом та сакроілеїтом повинні розглядатися в окремих групах лікування.
Пацієнти з активним сакроілеїтом. До цієї групи відносяться всі пацієнти із клінічними та радіологічними ознаками активного сакроілеїту. Переважно, сюди відносяться пацієнти із категоріями артрит ассоційований з ентезитами та псоріатичний артрит за ILAR.
Системний артрит з активними системними проявами (але без активного артриту). В дану групу лікування входять всі пацієнти, що задовільняють ILAR-критерії системного артриту та мають підвищення температури із або без інших системних проявів, але без активного артриту. Прикладом такого клінічного фенотипу може бути пацієнт, у якого артрит швидко розрішився після застосування НПВП, але при цьому зберіглася постійна температура та (або) інші системні прояви.
Системний артрит з активними артритом (але без активних системних проявів). В дану групу лікування входять всі пацієнти, що задовільняють ILAR-критерії системного артриту та мають активний артрит але не мають активних* системних проявів. Прикладом такого клінічного фенотипу може бути пацієнт, у якого після ініціації НПВП системні прояви зникли, але залишився активний артрит. Вибір алгоритму лікування залежить саме від того, до якої категорії лікування відноситься конкретний хворий
Лікування:
1. У разі відсутності протипоказань лікування ХМПРП призначається відразу після встановлення діагнозу.
2. Додавання (ГК) до монотерапії ХМПРП або комбінації ХМПРП є раціональним в стартовій короткотривалій терапії при наяві показів.
3. Дозу ГК слід поступово знижувати відповідно ступеню активності РА.
4. Рішення про додавання біологічних ХМПРП або перехід на інші синтетичні ХМПРП приймається, якщо мета терапії не була досягнута при застосуванні першого ХМПРП. При наявності несприятливих прогностичних факторів слід розглянути застосування біологічного ХМПРП, а при відсутності несприятливих факторів розглянути можливість заміни синтетичного ХМПРП.
1. Препаратом першої лінії серед синтетичних ХМПРП є метотрексат (МТ)
2. Метотрексат повинен бути частиною першої терапевтичної тактики у пацієнтів з активним ЮА.
3.МТ може призначатись в комбінації з іншими препаратами.
4.Пацієнтам з мінімальною активністю захворювання терапія МТ не завжди є необхідною.
5.МТ повинен бути призначений пацієнтам з активним ЮА які раніше не отримували інші синтетичні ХМПРП
6.Прийом МТ може починатись з таблетованої форми в дозі 10мг/м2/тиждень, з подальшим її збільшенням в залежності від ефективності на 5 мг кожні 2-4 тижня до 20 мг/м2/тиждень. Для підвищення ефекту МТ можлива заміна на парентеральну форму.
7.На фоні терапії МТ призначається фолієва кислота в дозі не менше ніж 5 мг/тиждень, в залежності від дози МТ.
8.У випадку протипоказів або непереносимості МТ, наступними ХМПРП повинні бути лефлюномід та сульфосалазин.
9.Блокатори фактору некрозу пухлини (ФНП) для лікування хворих на ювенільний артрит у дітей призначаються:
-При високій активності ювенільного артриту при недостатній ефективності як мінімум двох синтетичних ХМПРП впродовж 6 місяців лікування (МТ включно, якщо немає протипоказів), які призначалися в стандартних дозах при відсутності значної токсичності, що обмежує дози та тривалість лікування;
- При прогресуючому перебізі ревматоїдного увеіту;
-Блокатори ФНП (АДА.) для лікування ЮА у повинні використовуватись в комбінації з МТ; 10.Якщо у пацієнта є непереносимість МТ або терапія МТ вважається недоцільною адалімумаб може застосовуватись у вигляді монотерапії
-Лікування блокаторами ФНП може буди продовжено більше 6 місяців лише у разі досягнення ремісії або мінімальної активності. Впродовж тривалої терапії за умови відсутності адекватної ефективності блокаторів ФНП препарат відміняється.
-Заміна одного блокатору ФНП на інший може проводитись за умови розвитку побічних реакцій на попередній препарат або при втраті досягнутого ефекту, що потребує детального обґрунтування та згоди пацієнта
11.Блокатор рецепторів к ИЛ-6 для лікування хворих на ювенільний артрит у призначається:
-При високій активності ювенільного артриту із системним перебігом (як монотерапія або в комбінації з МТ) у пацієнтів, у яких лікування синтетичними ХМПРП або блокатарами ФНП недостатньо ефективне
-Тоцилізумаб може використовуватись як монотерапія у пацієнтів які раніше не отримували синтетичні ХМПРП/МТ або у пацієнтів неадекватно реагуючих на ХМПРП -При неефективності препарату протягом 6 місяців, або при виникненні побічних ефектів препарат відміняється
12.Паціентам з наявністю факторів несприятливого перебігу, які на момент вирішення питання про призначення терапії не вживали жодних ХМПРП, первинно може бути призначена комбінація МТ з блокаторами ФНП або ТОЦ, або ТОЦ у вигляді монотерапії.
13.При рефрактерності хворих на ЮА до декількох синтетичних ХМПРП та біологічних ХМПРП рекомендовано призначення азатіоприну, циклоспорину А або циклофосфаміду.
Обов’язкові: 1. Лікування пацієнтів з ЮА виконується та корегується відповідно до результатів обстеження.
2. Дані динамічного спостереження за станом хворого вносяться до відповідної документації (історія хвороби, амбулаторна картка)
3. Активність захворювання при ЮА визначається за допомогою наступних клінічних індексів: – клінічний індекс активності захворювання (Додаток 2).
4. Під час прийому адалімумабу необхідно проводити моніторинг амінотрансфераз, білірубіна, нейтрофілів кожні 1-2 місяці, наявності туберкульозної інфекції 1 раз на рік,
5. Під час прийому тоцилізумабу необхідно проводити моніторинг рівня ліпідів кожні 6 місяців, амінотрансфераз, білірубіна, нейтрофілів кожні 1-2 місяці
Бажані: Моніторінг стану кісткової тканини, ультразвукових та рентгенологічних змін суглобів.
Реабілітація.
1.Лікуванню в санаторно-курортних закладах підлягають:
- хворі на ЮА, в тому числі в поєднанні з вторинним деформуючим ОА, в неактивній фазі хвороби (клінічно-індукованій чи спонтанній ремісії захворювання), при умові самостійного пересування/обслуговування; хворі на ЮА при умові відсутності активності ЮА (клінічно-індукованій чи спонтанній ремісії захворювання) чи мінімальному (І) ступеню активності, а також відсутності клініко-лабораторних проявів вісцеритів (допускаються залишкові явища у вигляді транзиторних змін лабораторних показників).
2. Протипоказання до санаторно курортного лікування : хворі на ЮА із системними проявами (суглобово-вісцеральна форма), високий (ІІ-ІІІ) ступінь активності, наявність незворотніх уражень суглобового апарата (анкілозування), втрата можливості до самообслуговування.
Реактивний артрит (РеА) – це запальне захворювання суглобів, причиною виникнення якого є екстраартикулярна бактеріальна інфекція. Головним проявом РеА є асиметричний артрит нижніх кінцівок, який з’являється за кілька днів або тижнів після перенесеної первинної інфекції. У гострий період діагноз РеА встановлюють на підставі виявлення збудника у вхідних воротах інфекції, а при хронічному перебігу – після виявлення специфічних антитіл та на підставі типової клінічної картини. При хронічному перебігу РеА у лікуванні використовують імунодепресанти. Реактивні артрити становлять собою групу запальних захворювань суглобів. Вони належать до асоційованих з інфекціями артритів, що об’єднують параінфекційні (як правило, вірусні), септичні та постінфекційні (реактивні) артрити. На відміну від септичних (інфекційних) артритів, при РеА у пошкодженому суглобі збудник відсутній. РеА є класичним прикладом HLA- B27-асоційованого захворювання, яке розвивається після урогенітальних та кишкових інфекцій і належить до групи серонегативних спондилоартропатій.
Термін «реактивний артрит» був запроваджений 1969 р. Р. Ahvonen, К. Sievers i К. Aho для артритів, які розвивалися після перенесеного єрсиніозного ентероколіту. Окремою формою реактивного артриту вважають синдром Рейтера, який характеризується поєднанням асиметричного артриту, уретриту, цервіциту, пошкодження очей, ураження шкіри, слизових оболонок (баланіт, виразки слизової оболонки ротової порожнини або кератодерма).
Частота РеА, за даними літератури, становить 30-40 випадків на 100 000 населення. До РеА відносять запальні неінфекційні захворювання суглобів, які розвиваються внаслідок імунних змін на тлі перенесених кишкової та урогенітальної інфекцій, викликаних деякими з нижчеперелічених інфекційних чинників: Yersinia, Salmonella, Shigella, Campylobаcter, Chlamydia. У 80% випадків РеА трапляється в дітей після гастроентеритних інфекцій. При цьому РеА розвивається через 10-30 днів після перенесеної інфекції, клінічні прояви якої можуть бути відсутніми.
Особливістю патогенезу «класичних» форм РеА є персистенція внутрішньоклітинних збудників в організмі пацієнта. Збудник може персистувати як у вхідних воротах інфекції, так і в периферичних суглобах, де можна виявити окремі фрагменти ДНК чи РНК мікроорганізмів. Організм людини здатний контролювати інфекцію, але не може елімінувати збудник, унаслідок чого розвивається слабка затяжна запальна реакція. У хворих на РеА встановлено виражений зв’язок між наявністю певних генів молекул головного комплексу гістосумісності і розвитком цього захворювання. Так, існують дані, що в носіїв антигенів HLA-B27 після перенесених кишкової та урогенітальної інфекцій РеА розвивається в 50 разів частіше, ніж в осіб, у яких HLA-B27 відсутній. У 40-80% хворих на РеА виявляють позитивну асоціацію з HLA-B27. Одним із прототипів РеА є хламідійасоційований артрит. Після урогенітальної інфекції, зумовленої Chlamydia trachomatis, збудник, імовірно, поширюється через інфіковані моноцити до синовіальної оболонки великих суглобів, де провокує часткову імунну відповідь, унаслідок якої клітини хазяїна пригнічують апоптоз та експресію HLA-молекул. Разом із тим хламідії посилюють експресію специфічного білка теплового шоку, що сприяє хронічному перебігу артриту.
Клінічна картина.
РеА частіше розвивається у підлітків. Хлопці й дівчата хворіють з однаковою частотою. Головним симптомом при класичному перебігу РеА є асиметричний олігоартрит з ураженням менше п’яти суглобів, переважно на нижніх кінцівках, який проявляється через кілька днів або тижнів після перенесеної інфекції. У 25% випадків тригерна інфекція перебігає субклінічно. У багатьох випадках діагностувати РеА допомагає наявність розладів випорожнень чи інфекції сечовивідних шляхів у партнерів. Найчастіше уражаються колінні, гомілково-стопні суглоби, проте можна спостерігати й артрити променево-зап’ясткових суглобів. Поява артритів може супроводжуватися гарячкою. При постінфекційному артриті клінічна маніфестація надзвичайно різноманітна – від моно- до поліартриту. У хворих на РеА типовим проявом периартикулярного запалення є дактиліт, що являє собою запалення всього пальця руки або стопи («сосископодібні» деформації), які реєструють у 5-10% дітей. Поряд з артикулярною маніфестацією РеА описано випадки захворювання на ентезити та тендосиновіти. Часто виявляють ентезопатії по ходу остистих відростків хребців, у місці прикріплення ахіллового сухожилка та підошовного апоневрозу до горба п’яткової кістки. В осіб із РеА відмічається біль у ділянці п’ятки (талалгія). Близько 40% хворих на РеА скаржаться на біль, скутість та обмеження рухів у шийному і поперековому відділах хребта, у ділянці крижово-клубових з’єднань. У 20% пацієнтів, переважно HLA-B27-позитивних, через декілька років розвивається анкілозуючий артрит. РеА може дебютувати з пошкодження очей у вигляді переднього увеїту з ураженням одного або обох очей, яке без лікування може стати причиною втрати зору. На шкірі часто спостерігають ознаки пустульозу долонь, прояви баланіту, рідше виразки слизової оболонки ротової порожнини. Нечастою екстраартикулярною маніфестацією РеА є кардит та гломерулонефрит.
Діагностика РеА. Лабораторні дослідження. У гострій фазі РеА лабораторні обстеження виявляють позитивні показники гострої фази запалення, зокрема зростання швидкості осідання еритроцитів, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення рівня С-реактивного білка й феритину. Результати тестів на антинуклеарні антитіла та ревматоїдний фактор є негативними. Велике діагностичне та прогностичне значення для діагностики РеА має виявлення HLA-B27. Для встановлення точного діагнозу РеА важливою є ідентифікація збудника, що призвів до розвитку РеА. Для визначення тригерних інфекцій використовують мікробіологічні, серологічні та молекулярно-біологічні методи. Збудник у сечі, калі чи мазку з ротової порожнини можна виявити при проведенні мікробіологічних досліджень або за допомогою полімеразної ланцюгової реакції в період гострої інфекції чи при подальшій персистенції мікроорганізмів у вхідних воротах інфекції. При хронічному перебігу РеА виявити попередню інфекцію можна за допомогою серологічних досліджень із визначенням специфічних антитіл. Однак інтерпретація результатів серологічних обстежень повинна мати клінічне обґрунтування. За відсутності клінічних ознак тієї чи іншої інфекції позитивні результати серологічних тестів не є інформативними. Зокрема, ймовірність РеА хламідійної етіології за наявності олігоартриту у хворого з симптомами інфекції урогенітального тракту при індикації антитіл до хламідій становить 50-77%, а за відсутності симптомів інфекції – лише 12-31%. При виявленні антихламідійних антитіл у пацієнта з дифузними артралгіями ймовірність причинного зв’язку становить лише 1-3%. а) ідентифікація бактерії, яка спричинила артрит (позитивні результати мікробіологічних або серологічних досліджень); б) ідентифікація бактерій, які були причиною хвороби, що виникла за 4-6 тиж до появи артриту. 3. Бактерійасоційований недиференційований олігоартрит або спондилоартрит.
Диференційна діагностика
Диференційну діагностику РеА слід проводити з іншими ювенільними артритами. Серед артритів, які пов’язані з інфекцією, необхідно проводити диференціацію з постстрептококовим артритом, діагностичні критерії якого такі: поява артриту через 1-2 тиж після перенесеної стрептококової інфекції носоглотки, пошкодження великих суглобів, недостатня ефективність нестероїдних протизапальних засобів та виявлення підвищеного титру антистрептококових антитіл.
Ще одним видом артриту, асоційованого з інфекцією, є вірусний артрит. До вірусів, які можуть бути причиною розвитку параінфекційного артриту, належать вірус червоної висипки, парвовірус В19, аденовіруси, вірус гепатиту В і С, віруси герпесу різних типів, вірус епідемічного паротиту, ентеровіруси, вірус Коксакі. Артрит, асоційований з вірусною інфекцією, розвивається під час цієї інфекції. Тривалість вірусного артриту становить кілька днів або тижнів. Лише окремі віруси, зокрема вірус червоної висипки або парвовірус В19, можуть ставати причиною хронічного перебігу артриту. У дітей віком 3-10 років часто спостерігають гострий транзиторний артрит кульшових суглобів, що, найімовірніше, має вірусне походження та розвивається після перенесених інфекцій верхніх дихальних шляхів. Транзиторний коксит має сприятливий прогноз та закінчується швидким одужанням дитини.
Хворобу Лайма діагностують у хворих, які мали зміни на шкірі у вигляді мігруючої еритеми, пошкодження нервової системи з ознаками лімфоцитарного менінгіту та артриту. Крім цього, діагностика бореліозу ґрунтується на даних анамнезу про перебування пацієнта в ендемічній зоні та наявність укусу кліща. Діагноз підтверджують результатами серологічних досліджень із виявленням антитіл до Borrelia burgdorferi.
Туберкульозний артрит реєструють у пацієнтів різних груп ризику: імуноскомпрометованих, хворих на СНІД і под. Туберкульозна інфекція часто є причиною остеомієліту тіл хребців. Поряд із цим можливі випадки моноартриту великих суглобів без ознак легеневого туберкульозу та з відсутніми факторами ризику цієї хвороби. У таких випадках спостерігають артрит одного суглоба нижньої кінцівки, для якого характерними є гострий початок з гарячкою, позитивні гострофазові показники, а також позитивна реакція Манту. Діагноз підтверджують виявленням мікобактерій у синовіальній рідині мікробіологічним методом або шляхом полімеразної ланцюгової реакції.
Найбільші труднощі становить диференціація з ювенільним ідіопатичним артритом, який перебігає з ознаками олігоартриту нижніх кінцівок у дівчаток дошкільного віку та може супроводжуватися пошкодженням очей. Діагноз ювенільного ідіопатичного артриту встановлюють на підставі прогресуючого перебігу артриту, виявлення антинуклеарних антитіл та характерних генетичних маркерів цього варіанта хвороби (HLA-A2, -DR5, -DR8).
Лікування
Ерадикація персистуючої інфекції теоретично повинна впливати на причину розвитку РеА. Однак натепер немає жодного дослідження, що підтвердило би вплив антибактеріальної терапії на перебіг артриту, спричиненого ентеробактеріями. Показанням для проведення антибактеріальної терапії є лише достовірне виявлення інфекційного чинника. Лише при хламідійасоційованому РеА можна очікувати позитивного ефекту від застосування антибіотикотерапії. При виявленні хламідій в урогенітальному тракті проводять 10-14-денне антибактеріальне лікування. Не доведеним є профілактичний вплив на розвиток РеА антибіотикотерапії в пацієнтів із гастроінтестинальною інфекцією та артритом у хронічній фазі.
Усі хворі на РеА повинні отримувати нестероїдні протизапальні засоби, такі як диклофенак, напроксен, ібупрофен. Системне застосування кортикостероїдів не рекомендоване. Ефективним є внутрішньосуглобове введення цих лікарських засобів. Якщо не досягнуто ефекту від лікування впродовж 6 міс або перебіг артриту є рецидивуючим, доцільно застосовувати базові лікарські засоби, зокрема сульфасалазин. При хронічному перебігу РеА призначають метотрексат або азатіоприн.
Прогноз
РеА у дітей, як правило, має сприятливий прогноз. У пацієнтів із РеА прояви захворювання утримуються від декількох днів до одного року. У 20% хворих виявляють хронічний перебіг РеА; часто спостерігаються рецидиви захворювання. Прогностично несприятливим фактором для перебігу РеА є виявлення антигену HLA-B27. У 40% хворих на РеА в подальшому розвивається спондилоартропатія.
6.2 Конкретна мета самостійної підготовки до практичного заняття
На підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів розвитку ЮРА та реактивних артропатій у дітей, схематично намалювати варіанти порушень кістково-суглобових прояв захворювання, вивчити патогномонічні клінічні прояви даних захворювань, знати план обстеження, вивчити основни принци лікування, реабілітації і профілактики.

6.3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми.
Назви попередніх дисциплін
Необхідні навики


1. Анатомія
Знати анатомічну будову ССС, кістково-м’язової системи


2. Нормальна фізіологія
Визначати особливості гемодинаміки ССС, функції кістково-м’язової системи



3. Гістологія
Знати гістологічну будову тканин ССС, кістково-м’язової системи, а також вікові особливості.


4. Топографічна анатомія
Знати топографічне розташування відділів ССС, кістково-м’язової системи у дитячому віці

5. Пропедевтика педіатрії
Уміти збирати анамнез у батьків дитини, оцінювати загальний стан хворого, проводити об'єктивне обстеження хворого із захворюваннями органів ССС, кістково-м’язової системи, знати симптоми та синдроми даних захворювань у дітей


Оволодіння представленим у методичній вказівці учбовим матеріалом, що містить мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.
Робота з рекомендованою літературою за темою заняття.
Самоконтроль отриманих знань за допомогою контрольних питань до заняття, розв’язування ситуаційних завдань та вхідного тестового контролю.

6.4. Практичні навички.
Студент повинен вміти:
- збирати анамнез у дітей із ЮРА, реактивних артропатіях
- збирати сімейний анамнез у родичів хворої дитини;
- проводити об'єктивне обстеження дитини з ЮРА, реактивних артропатіях з урахуванням вікових особливостей дитячого організму;
- проводити оцінку отриманих результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження (ЕКГ, ЕХО-КГ, імунодіагностика, рентгенодіагностика);
- на підставі отриманих даних клінічного, лабораторного та інструментального обстеження дитини, нанзначати медикаментозну терапію (антибактеріальна терапія, протизапальна терапія НПЗЗ, використання кардіотрофічних засобів, коронаролітиків);
- знати варіанти прогнозу ускладнень ЮРА, реактивних артропатій;
- знати методи профілактики ЮРА, реактивних артропатій у дітей

6.5. Особливості обстеження хворих з ЮРА, реактивних артропатіях
При опитуванні батьків дитини
- Звернути увагу на особливості анамнезу життя (спадковість), наявність хронічної (часто субклінічної) інфекції вірус Епштейн-Бар, микоплазми, хламідії у генетично схільних осіб, або в умовах імуних дефектів.
- виявлення факторів, що сприяють розвитку хвороби, характеру перебігу; попереднього дослідження та лікування
- визначити особливості перебігу вагітності у матері, стану здоров’я батьків та родичів дитини, перебіг пологів та стан здоров’я дитини у неонатальний період, попередні бактеріальні та вірусні інфекційні захворювання, методи іх лікування, алергологічний анамнез;
- фізікальне обстеження – оцінка стану фізичного розвитку дитини, огляд та обстеження стану роботи основних органів та систем (дихальної системи, травного каналу, серцево-судинної системи та сечовивідної системи);
- діагностика – використання сучасних методів лабораторного та інструментального дослідження;
- лікувальна тактика – призначення та вибір оптимальної етіотропної, патогенетичної та симптоматичної медикаментозної терапії, профілактики.

Технологічна карта практичного заняття

Етапи
Години,хв.
Навчальна допомога, засоби навчання
Місце проведення

Контроль початкового рівня підготовки
(тестовий контроль)
25 хв.
Методичні рекомендації, підручники, довідники

Учбова кімната

Усний опит.

30 хв
Методичні рекомендації, підручники
Учбова кімната

Спілкування з хворими дітьми і їх батьками. Огляд, обстеження хворих дітей.

90 хв.

Відділення лікарні

Вирішення ситуаційних завдань.

60 хв.
Набор ситуаційних завдань.
Учбова кімната та відділення лікарні

Загальна оцінка учбової діяльності студента

35 хв.
Набор ситуаційних завдань, тестів.

Учбова кімната


Контрольні питання для теоретичного опитування.
1. Основні анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи у дітей.
2. Класифікація ЮРА, реактивних артропатій
3. Методика об'єктивного обстеження хворого з ЮРА, реактивних артропатіях
4. Основні лабораторні та інструментальні методи обстеження хворого з ЮРА, реактивними артропатіями
5. Тактика лікаря та прогноз при ЮРА, реактивних артропатіях
6. Реабілітація хворих з ЮРА, реактивних артропатіях

Джерела інформації
Основна література
Майданник В.Г., Гнатейко О.З., Бурлай В.Г., Дука К.Д., Хайтович М.В. Пропедевтична педіатрія. - К., 2009. - 768 с.
Михайлова А.М., Тріскова Л.О., Крамарєв С.О., Кочеткова О.М. Інфекційні хвороби у дітей //К.: Здоров’я. - 2006. - 418 с.
Педіатрія / за редакцією проф. О.В.Тяжкої. - Вінниця, НОВА КНИГА, 2008. - 1089 с
Ситуаційні завдання з педіатрії/ За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г.Майданника. - К.: ВБ „Аванпост-Прим”, 2006. - 206 с.
Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). –Харьков: Фолио, 2002. – 1125 с.
Тестові завдання з педіатрії /За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г.Майданника. - К.: СП „Інтертехнодрук”, 2007. - 429 с.

Додаткові
Белозеров Ю.М. Детская кардиология. – М.:Медпресс-информ. – 2004. – 600с.
Волосовець О.П., Савво В.М., Кривопустов С.П. Вибрані питання дитячої кардіоревматології – Х.: «ТНЦ», 2006 – 256 с.
Наказ МОЗ України від 22.10.2012 № 832 «Уніфікований протокол медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит»









13PAGE 15


13PAGE 145315



Зниження ризику



Заголовок 1 Заголовок 2 Заголовок 3 Заголовок 4 Заголовок 5 Заголовок 6ђ Заголовок 715

Приложенные файлы

  • doc 85737
    Размер файла: 705 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий