Невропатологія




З. І. Ліссова, Л. М. Руденко, В. Д. Чорненька







Невро логія











Київ – 2013





Міністерство освіти і науки України
Національний педагогічний університет
імені М.П. Драгоманова
Інститут корекційної педагогіки та психології



З. І. Ліссова, Л. М. Руденко, В. Д. Чорненька







Неврологія



Навчальний посібник










Київ - 2013

У навчальному посібнику, який являє собою стислий конспект лекцій з дисципліни «Неврологія», розглядаються основні питання, які повинні дати базові знання майбутньому корекційному педагогу та психологу (спеціальному, медичному). Базові знання з анатомії та фізіології нервової системи, основи топічної діагностики нервових захворювань та синдромів, опис основних видів рухових, чутливих та вегетативних порушень, питання етіології, патогенезу та клінічних проявів деяких захворювань нервової системи – ось перелік тих проблем, у яких автори вважають повинен бути обізнаним випускник Інституту корекційної педагогіки та психології.
Матеріал розділений на три змістові модулі, що відповідає учбовій програмі з дисципліни.
Навчальний посібник адресується студентам денної та заочної форми навчання за напрямками підготовки 6.010105 – Корекційна освіта, а також 6.030102 –Психологія (спеціальна, медична).




Рецензенти:















Рекомендовано Вченою Радою інституту корекційної педагогіки та психології Національного педагогічного університету імені М. П. Драгоманова ( протокол № від 2013 року) як навчальний посібник.










Зміст


Вступ
Модуль 1. Будова та функції центральної та периферичної нервової системи.
- Оболонки головного та спинного мозку. Спинномозкова рідина.
- Кровопостачання головного та спинного мозку. Патологічні зміни судин.
- Спинний мозок. Спинномозкові нерви.
- Головний мозок. Мозковий стовбур. Мозочок. Великий мозок.
- Основні провідні шляхи центральної нервової системи.
-Черепно-мозкові нерви.
- Вегетативна нервова система.
Модуль 2. Патологія нервової системи. Топічна діагностика.
- Рухові порушення.
- Порушення чутливості.
- Ураження черепних нервів.
- Порушення вищих коркових функцій.
- Вегетативні порушення.
Модуль 3. Окремі нозологічні форми.
- Дитячий церебральний параліч.
- Епілепсія.
- Гідроцефалія.
- Синдром Арнольда Кіарі
- Запальні захворювання мозку. Абсцес головного мозку. Енцефаліти. Менінгіти. Арахноїдит.
- Поліомієліт.
- Черепно-мозкова травма.
- Пухлини мозку.
-Спадкові захворювання ЦНС.
- Методи обстеження хворого
Література.










Вступ.


Невроло
·гія  (до 1984 р. невропатологія) розділ медицини, яка займається питаннями виникнення захворювань центральної та периферичної нервової системи, а також вивчає механізми їх розвитку, симптоматику і можливі способи діагностики, лікування або профілактики. Сучасна наука про нервову систему об’єднує низку наукових дисциплін: поряд з класичними нейроанатомією, неврологією та нейрофізіологією. Важливий внесок у вивчення нервової системи зробили молекулярна біологія та генетика, хімія. Кібернетика тощо. Такий міждисциплінарний підхід до вивчення нервової системи знайшов відображення у терміні нейронаука (neuroscience), а у вітчизняній літературі – нейробіологія. Основною метою її стало розуміння процесів. Які відбуваються як на рівні окремих нейронів. Так і нейрональних мереж, наслідком яких є різноманітні психічні процеси
Важливість вивчення будови і функції нервової системи витікає з її властивостей, а саме:
Збудливість, подразливість та провідність характеризується як функція часу. Тобто це є процес, який виникає від подразнення до прояву реакції- відповіді. Згідно електричної теорії поширення нервового імпульсу у нервовому волокну він поширюється за рахунок переходу локальних вогнищ збудження на сусідні неактивні ділянки нервового волокна або процесу розповсюдженої деполярізації потенціалу дії, що є подобою електричного струму. У синапсах відбувається інший хімічний процес, при якому розвиток хвилі збудження-поляризації належить медіатору ацетилхоліну, тобто хімічній реакції.
Нервова система володіє властивістю трансформації та генерації енергії зовнішнього та внутрішнього середовища та перевтілення їх у нервовий процес.
До особливо важливої властивості нервової системи відноситься властивість мозку зберігати інформацію у процесі не тільки онтогенезу, але й філогенезу.








Модуль 1

Будова та функції центральної та периферичної нервової системи

Питання для розгляду

1. Центральна та периферична нервова система.
2. Нейрон – його будова, функції. Поняття про рефлекс.
3. Оболонки мозку. Ліквор.
4. Кровопостачання головного та спинного мозку. Патологія судин.
5. Спинний мозок. Його будова та функції. Поняття про сегмент.
6. Відділи головного мозку. Їх будова та функції.
7. Основні провідні шляхи.
8. Черепні нерви.



Загальні поняття

Нервова система – це сукупність анатомічно та функціонально пов’язаних між собою нервових клітин з їх відростками. Розрізнюють центральну та периферичну нервову систему. Центральна нервова система складається з головного та спинного мозку. Головний мозок розташований у порожнині черепа, спинний – у хребтовому каналі.

Ембріогенез

З початком 3 тижня ембріонального розвитку починається диференціювання клітин у спеціалізовані органи і тканини – закладка усіх органів. Першими закладаються нервова трубка, серце та статеві органи.
У період онтогенезу розвиток нервової системи починається на 3 тижні – на поверхні ембріонального диска по обидва боки від середньої лініі виникає важлива структура – нервова пластинка.
Нервова трубка – ембріональна структура, з якої у подальшому розвивається головний і спинний мозок. Нервова трубка являє собою порожню ектодермальну трубку, яка утворюється завдяки зростанню кінців нервового жолоба, що виникає внаслідок росту та поглиблення нервової пластинки. Неповне їх з’єднання призводить до розвитку вроджених дефектів.
На 4 тижні має місце нейруляція – утворення нервової системи, і до кінця тижня у ембріона вже маються сегменти головного і спинного мозку.
Шийна і тулубна частини нервової трубки дають початок спинному мозку, а краніальна частина диференціюється у головний. Порожнина нервової трубки перетворюється у спинномозковий канал, який з’єднується зі шлуночками головного мозку.
Головний мозок розділений на мозкові міхури (передній, середній і ромбовидний). До кінця 4 тижня передній мозковий міхур ділиться на зачатки кінцевого і проміжного мозку. Потім ділиться ромбовидний міхур, даючи початок задньому і довгастому мозку.
Розвиток рухів у ембріона співпадає із зростанням головного кінця нервової трубки. У цей період розвитку майбутній головний мозок займає майже половину нервової трубки. Простежується початок формування спинномозкових нервів та вузлів. У головному мозку виникають зачатки аденогіпофіза, а потім гіпоталамуса.
На 5 тижні розвитку найбільш інтенсивно формується головний відділ мозку плода. Утворюються нервові волокна, які йдуть від органів до головного мозку.
На 6 тижні розвитку триває швидке структурне обособлення головного та спинного мозку. Ускладнюється будова нейронів, диференціюється мозочок.
Після 8 тижня у зонах головного мозку проходить диференціювання першого шару кори великого мозку, хоча нейрональні відростки ще короткі і клітини не контактують одна з іншою. У подальшому триває формування та диференціювання окремих відділів центральної нервової та периферичної нервової системи.

Будова нервової системи.
До центральної нервової системи відноситься головний та спинний мозок.
Периферичну нервову систему утворюють черепні та спинномозкові нерви та корінці, що до них відносяться, спинномозкові вузли та сплетіння.
Основною функцією нервової системи є регуляція життєдіяльності організму, підтримання в ньому сталості внутрішнього середовища, обмінних процесів, а також здійснення зв’язку із зовнішнім середовищем. Ці функції притаманні усім відділам нервової системи. Найбільш складною є функція кори великого мозку, з якою пов’язана психічна діяльність людини. Однак психічні процеси неможливі без зв’язку кори великого мозку – вищого відділу нервової системи – з іншими її відділами, за допомогою яких кора отримує інформацію із зовнішнього середовища та внутрішніх органів та посилає імпульси до виконавчих робочих органів, тобто до м’язів.
Функціональною та структурною одиницею нервової системи є нейрон – нервова клітина. Нейрон складається з тіла, дендритів (коротких відростків, які гілкуються), кількість яких може бути різною, та аксона (довгого відростка). Передача імпульсів по нейронам йде завжди у одному напрямку – по дендритам до клітини, а по аксону – від клітини.
З’єднання між окремими нейронами називаються синапсами. У синапсі аксон одного нейрона вступає у зв'язок з тілом або дендритами другого. Синапси можуть бути і нервово-м’язовими. У синапсах передача збудження здійснюється за допомогою особливих хімічних речовин – передавачів, які називаються медіаторами.
Відростки нервових клітин – нервові волокна – можуть бути мієліновими (вкриті мієліновою оболонкою) та безмієліновими (без мієліну). Мієлінове волокно має осевий циліндр, мієлінову оболонку та нейролемму (шваннівську оболонку). Нейролемма є тільки у периферичній нервовій системі. У центральній нервовій системі роль нейролемми виконують клітини нейроглії – свого роду опірної тканини нервових елементів. Одна з
важливіших функцій нейроглії – електроізоляція нервових волокон. У периферичній нервовій системі її здійснює нейролемма. Скупчення тіл
нервових клітин утворює сіру речовину мозку, а їх відростків – білу речовину.
Сукупність нейронів, розташованих поза центральної нервової системи, називається нервовим вузлом (спинномозковий, вузол вегетативного сплетіння тощо).
Нервом називають стовбур об’єднаних нервових волокон. Розрізняють чутливі, рухові, вегетативні та змішані нерви.
Залежно від функції нейрони можуть бути чутливими, руховими та вставними. Сукупність нейронів, які регулюють будь-яку функцію, називають нервовим центром. Оскільки більшість функцій нервової системи здійснюється за участю великої кількості нейронів, розташованих у різних її відділах, введено поняття функціональної системи – комплексу фізіологічних механізмів, пов’язаних з виконанням будь-якої певної функції.
Функціональна система включає у різних сполученнях структурні елементи центральної та периферичної нервової системи: коркові та підкоркові нервові центри, провідні шляхи, периферичні нерви, виконавчі органи. Одні й ті ж структурні елементи можуть входити до складу більшості функціональних систем (наприклад, черепні, спинномозкові нерви приймають участь в утворенні ряду чутливих та рухових систем). Функціональні системи характеризуються динамічністю. Сполучення структурних елементів, які їх утворюють, може змінюватися, особливо у патологічних умовах. Так, певні ділянки передцентральної звивини є частиною системи довільних рухів, але при їх руйнуванні в цю систему можуть входити розташовані поряд з ними ділянки кори великого мозку.
В основі функціональної діяльності нервової системи лежить рефлекс. Рефлексом називається реакція-відповідь організму на подразнення. Здійснюється рефлекс за участі низки нейронів (не менш двох), які називаються рефлекторною дугою. Один з нейронів рефлекторної дуги сприймає подразнення (аферентна частина дуги), другий здійснює відповідь (еферентна частина). Більшість рефлекторних дуг має складну структуру за рахунок вставних нейронів, які переробляють інформацію. У наш час вчення фізіолога І.П. Павлова про рефлекси доповнене поняттям про рефлекторні кільця. Доказано, що рефлекторний акт не закінчується одномоментною відповіддю робочого органа. Існує зворотний зв'язок. М’яз, який скорочується у відповідь на подразнення, посилає імпульси до ЦНС, що являється джерелом ряду процесів, які впливають на стан цього м’яза, а саме на його тонус. Так виникає зімкнуте рефлекторне кільце.
Утворення центральної та периферичної нервової системи, які здійснюють сприйняття та аналіз інформації про явища, які мають місце як у навколишньому середовищі, так і всередині самого організму, носять назву
аналізаторів. Розрізнюють зоровий, слуховий, смаковий, нюховий, чутливий та руховий аналізатори. Кожний аналізатор складається з
периферичного (рецепторного) відділу, провідникової частини і коркового відділу, в якому проводяться аналіз та синтез подразнень, що сприймаються. Процес сприйняття починається з периферії і закінчується в корі головного мозку.
У зв’язку з розташуванням у корі великого мозку центральних відділів різних аналізаторів в ній зосереджена уся інформація, яка потрапляє із зовнішнього та внутрішнього середовища, що являється основою для психічної (вищої нервової) діяльності. Аналіз отриманої корою інформації – це розпізнання, гнозис. Цей процес може здійснюватися за участю як одного, так і декількох аналізаторів.
До функцій кори великого мозку відносяться також розробка планів (програм) дій та їх здійснення, праксис. У цьому процесі приймають участь не менш двох аналізаторів (чутливий та руховий). Одним з видів гнозису та праксису є мовлення та пов’язані з ним читання, письмо, рахування, які являють собою прояви вищої нервової діяльності.
Рефлекси розподіляють на умовні та безумовні.
Безумовні рефлекси є вродженими, визначаються певною сталістю та характерною для кожного рефлексу рефлекторною дугою. Наприклад, колінний рефлекс, який визначається у розгинанні гомілки при ударі молоточком по зв’язці надколінка, має рефлекторну дугу, яка складається з чутливих волокон стегнового нерва, спинномозкових вузлів, задніх корінців, сірої речовини поперекового відділу спинного мозку, передніх корінців та рухових волокон стегнового нерва.
Умовні рефлекси являються надбаними, тобто виробляються у процесі набуття досвіду. На відміну від безумовних рефлексів вони непостійні. Так, людину можна навчити будь-якій іноземній мові, та якщо вона тривалий час не буде розмовляти на ній та чути її, то забуде цю мову. Дуги умовних рефлексів обов’язково замикаються в корі великого мозку, на відміну від безумовних, дуги яких замикаються на різних рівнях ЦНС ( у спинному мозку, стовбурі мозку, у підкіркових ядрах, у корі великого мозку).
В основі вищої нервової діяльності лежить можливість виникнення нескінченої множинності зв’язків для утворення нових умовних рефлексів.

Оболонки головного та спинного мозку.
Спинномозкова рідина


Головний та спинний мозок мають три оболонки – тверду, павутинну і м’яку. Оболонки головного і спинного мозку захищають мозкову речовину від різних шкідливих впливів. Тверда оболонка з її відростками та павутинні цистерни здійснюють механічний захист мозку. Павутинна та м’яка оболонки забезпечують циркуляцію спинномозкової рідині та живлення речовини мозку. Крім того, мозкові оболонки захищають паренхіму мозку від проникнення інфекційних та токсичних речовин.
Тверда оболонка головного мозку є його зовнішньою оболонкою. Складається з двох шарів: зовнішній шар утворює надкісницю кісток черепа; внутрішній, обернений до мозку і утворює складки – синуси твердої мозкової оболонки, заповнені венозною кров’ю. Тверда оболонка головного мозку має нерви та судини.
Павутинна оболонка головного мозку знаходиться під твердою і не має судин. Від твердої оболонки головного мозку вона відділена субдуральним простором і від судинної – підпавутинним. заповненим спинномозковою рідиною. У зв’язку з нерівним рельєфом поверхні головного мозку підпавутинний простір у деяких місцях розширюється, утворюючи цистерни.
М’яка оболонка головного мозку вкриває речовину мозку. Вона дуже багата на судини і нерви, тісно зв’язана з мозковою речовиною, заходячи у глибину її впродовж судин (у навколосудинні простори). Проникаючи у шлуночки мозку (ІІІ, ІУ та бокові), вона бере участь в утворенні судинних сплетінь, які виробляють спинномозкову речовину.

Зовнішня, тверда оболонка спинного мозку відділена від хребта епідуральним простором. Середня, павутинна оболонка відділяється від твердої оболонки субдуральним простором, а від м’якої – підпавутинним. Останній утворює нижче спинного мозку ( у ділянці корінців спинномозкових нервів – так званого кінського хвоста) термінальний шлуночок, заповнений спинномозковою рідиною.

Спинномозкова рідина (ліквор), яка заповнює підпавутинний простір головного та спинного мозку, утворюється судинними сплетіннями, що знаходяться у шлуночках мозку. З бокових шлуночків спинномозкова рідина проникає через міжшлуночкові отвори у ІІІ шлуночок, а потім по водопроводу середнього мозку у ІУ шлуночок і з нього – у підпавутинний простір головного та спинного мозку. Відтік спинномозкової рідини відбувається в основному через венозну систему мозку. Тиск спинномозкової рідини у нормі 0,98 – 1,76 кПа (100 – 180 мм вод. ст.).
Спинномозкова рідина забезпечує нормальне функціонування ЦНС. Вона захищає речовину мозку від механічних ушкоджень при зміні положення тіла, бере участь в обміні речовин у головному і спинному мозку, транспортуючи до них поживні речовини і виводячи з них продукти обміну, а також підтримує сталість внутрішнього середовища мозку. Крім шлуночків і підпавутинного простору головного та спинного мозку спинномозкова рідина міститься в навколосудинних просторах мозкової речовини.
До складу спинномозкової рідини входять вода, клітини (лімфоцити), білкові речовини, глюкоза, хлориди, електроліти, мікроелементи, вітаміни, гормони. Загальна кількість спинномозкової речовини у дорослої людини в нормі 120 -150 мл.



Кровопостачання головного та спинного мозку

Головний мозок отримує кров за рахунок двох пар магістральних судин: хребтових та внутрішніх сонних артерій.
Хребтова артерія є гілкою підключичної. Вона прямує до черепа через отвори у поперечних відростках перших шести шийних хребців і входить в його порожнину через великий отвір. У ділянці мозкового стовбура (моста) обидві хребтові артерії зливаються у один загальний стовбур – базилярну артерію, яка ділиться на дві задні мозкові артерії, які живлять кров’ю середній мозок, міст, мозочок та потиличні долі півкуль великого мозку. Крім того, хребтова артерія віддає дві спинномозкові артерії (передню і задню). Перелічені артерії утворюють вертебробазилярний судинний басейн, або басейн хребтових артерій.
Другий басейн, каротидний, утворений внутрішніми сонними артеріями з їх гілками. Внутрішня сонна артерія є гілкою загальної сонної артерії. Вона входить до порожнини черепа через внутрішній сонний отвір на його основі і віддає декілька гілок: очну артерію, задню сполучну артерію та передню ворсинчасту артерію. Потім внутрішня сонна артерія ділиться на передню і середню мозкові артерії. Передня мозкова артерія живить кров’ю передній відділ лобної долі і внутрішню поверхню півкуль, середня мозкова – значну частину кори лобної, тім’яної та скроневої долів, підкіркові ядра і більшу частину внутрішньої капсули.
Обидві передні мозкові артерії з’єднуються передньою з’єднувальною артерією. Задні з’єднувальні артерії поєднують задні та середні мозкові артерії. Таким чином, на нижній поверхні півкуль мозку в результаті з’єднання між собою різних систем судин утворюється артеріальне коло великого мозку, або віллізієве коло, яке відіграє важливу роль у здійсненні коллатерального кровообігу при закупорці однієї з магістральних судин мозку.
Відтік венозної крові із судинних сплетінь і глибинних відділів мозку здійснюється через велику мозкову вену (вена Галена), яка впадає у прямий венозний синус. В інші синуси впадають поверхневі вени мозку (від різних ділянок кори великого мозку). Кров із синусів твердої мозкової оболонки відтікає у внутрішні яремні вени, потім у плечеголовні та у верхню порожню вену.

Кровообіг спинного мозку здійснюється за рахунок передніх і задніх спинномозкових артерій. Передні спинномозкові артерії відходять від хребтових на основі довгастого мозку та на межі його із спинним мозком зливаються в одну непарну спинномозкову артерію, яка прямує вниз впродовж спинного мозку. Задні спинномозкові артерії відходять від хребтових артерій дещо нижче передніх і прямують вниз впродовж задньої поверхні спинного мозку.
У передню і задню спинномозкову артерії впадають передні і задні спинномозкові (корінцеві) гілки, які отримують кров із системи підключичної артерії та з гілок міжреберних та поперекових артерій, що відходять від аорти. Найбільш великою спинномозковою (корінцевою) гілкою є гілка поперекової артерії, яка живить кров’ю нижньогрудний, поперековий та крижовий відділи спинного мозку.
Вени спинного мозку проходять паралельно артеріям.


Патологічні зміни судин.

Аневризма – розтягнення судинної стінки внаслідок порушення її тонусу. Утворюється своєрідний мішок, наповнений кров’ю. Внаслідок переротягнення стінки аневризми вона потоншується, може розірватися при підвищенні тиску крові. Крововилив, який при цьому виникає, призводить до геморрагічного інсульту, який, залежно від калібру судин, може бути фатальним.
Мальформація – патологічний розвиток судин, при якому замість одного судинного русла формується клубок дрібних судин, переплетених між собою. Функціонально така вада розвитку слабка. При підвищенні артеріального тиску розривається, що призводить до крововиливу.
Інсульт - судинне захворювання мозку, при якому порушується кровопостачання мозку, що спричиняє загибель мозкової тканини через нестачу необхідного живлення.
Найбільш поширеною причиною інсульту є церебральний тромбоз, закупорка згустком крові (тромбом) артерії, яка постачає кров у головний мозок. Виникає такий згусток часто при атеросклерозі. Ще одна причина інсульту – крововилив у мозок, внутрішньомозкова кровотеча. Найчастіше це відбувається при підвищенні артеріального тиску. Тобто , причиною ураження при інсульті є ушкодження нервових клітин, які знаходяться у головному мозку і контролюють всі функції організму. І такі ушкодження, а точніше, загибель нервових клітин, настають внаслідок гострого порушення кровообігу у тому чи іншому відділі мозку, коли його клітини перестають отримувати поживні речовини і достатню для них кількість крові. Клітини гинуть, команд до відповідних м’язів не поступає, що призводить до розвитку паралічів, порушень зору, мовлення та інших неврологічних порушень. Розрізнюють два види інсультів – ішемічний (закупорка судин) і геморагічний (розрив судини і крововилив), при якому у відповідному відділі мозку утворюється гематома.



Спинний мозок.

Спинний мозок має вигляд тяжа довжиною 41- 45см, розташованого у хребтовому каналі. Починається спинний мозок на рівні першого шийного хребця, а закінчується мозковим конусом у ділянці верхнього краю другого поперекового хребця. У шийній та поперекових частинах спинного мозку розташовані шийне та попереково-крижове стовщення, яке забезпечує іннервацію кінцівок. Функціональне значення спинного мозку обумовлено його провідниковими та рефлекторними функціями, тобто здатністю проводити нервові імпульси у висхідному та низхідному напрямках, а також формувати примітивні відповіді на сигнали з периферії, які до нього поступають.
Спинний мозок має сегментарну будову. Сегментом називається ділянка спинного мозку, якій відповідає одна пара передніх, рухових (еферентних) корінців та одна пара задніх, чутливих (аферентних), утворених відростками клітин спинномозкових вузлів. Сегмент є частиною метамера тіла, в який входять певна ділянка шкіри (дерматом), м’яза (міотом), кістки (склеротом), та внутрішніх органів (спланхнотом). Всього спинний мозок має 31-32 сегмента: 8 шийних, 12 грудних, 5 поперекових, 5 крижових, 1-2 куприкових (рудиментарних). За своїм розташуванням сегменти не відповідають однойменним хребцям, а знаходяться вище, оскільки зростання спинного мозку закінчується раніше, ніж зростання хребтового стовбура. Саме тому куприкові сегменти розташовані на рівні другого поперекового хребця.
Нервові корінці поперекової, крижової та куприкової частин спинного мозку перш ніж підійти до відповідного міжхебцевого отвору проходять деяку відстань у спинномозковому каналі. Скупчення цих корінців називається «кінським хвостом».
На розрізі спинного мозку можна побачити сіру та білу речовину.
Сіра речовина складається з клітин, елементів нейроглії та нервових волокон і утворює роги, які мають різне функціональне значення: передні – рухові, задні – чутливі, бокові – вегетативні.
Біла речовина складається з мієлінових волокон – аксонів нервових клітин, розташованих у різних відділах головного мозку (низхідні системи), аксонів нервових клітин задніх рогів і спинномозкових вузлів (висхідні системи). До складу білої речовини з кожного боку входять передній, задній та боковий канатики.
Сіра речовина правої та лівої половин спинного мозку з’єднуються передньою (попереду центрального каналу) та задньою (позаду центрального каналу) сірою спайкою. Біла речовина передніх канатиків з’єднується білою спайкою. У складі білої речовини у канатиках спинного мозку у висхідному та низхідному напрямках проходять провідні шляхи.


Спинномозкові нерви.

Спинномозкові нерви складаються з мієлінових та безмієлінових волокон. Зовнішня сполучнотканинна оболонка нерва називається епіневрієм. Спинномозкові нерви є змішаними, тобто мають рухові та чутливі волокна. Вони утворюються при зливанні передніх і задніх корінців.
Передні корінці (рухові) складаються з волокон, які є аксонами рухових клітин передніх рогів спинного мозку. Вони виходять на передню поверхню спинного мозку та прямують до міжхребцевих отворів.
Задні корінці (чутливі) входять до спинного мозку по задній його поверхні. Вони є центральними відростками (аксонами) чутливих клітин, які знаходяться у спинномозкових вузлах, розташованих у міжхребцевих отворах.
Кожна пара передніх та задніх корінців пов’язана з відповідним сегментом спинного мозку. Сіра речовина кожного сегмента іннервує певні ділянки тіла (метамери) через відповідні спинномозкові корінці, спинномозкові вузли та спинномозкові нерви, утворюючи таким чином сегментарний апарат спинного мозку.
При виході з центрального каналу спинного мозку спинномозкові нерви діляться на чотири гілки: 1) передні, які іннервують шкіру та м’язи кінцівок та передньої поверхні тулуба; 2) задні, які іннервують шкіру та м’язи задньої поверхні тулуба; 3) менінгеальні, які прямують до твердої оболонки спинного мозку; 4) сполучні, які вміщують симпатичні предгангліонарні волокна, які прямують до симпатичних вузлів. Передні гілки спинномозкових нервів утворюють сплетіння; шийне, плечове, попереково-крижове та куприкове.
Шийне сплетіння утворюється передніми гілками І-ІУ шийних нервів, іннервує шкіру потилиці, бокової поверхні обличчя, над-, підключичну та верхньолопаткову ділянку, діафрагму.
Плечове сплетіння утворюється передніми гілками У-УІІІ та І грудного нервів; іннервує шкіру та м’язи верхньої кінцівки.
Передні гілки ІІ-ХІ грудних нервів, не утворюють сплетіння, разом з задніми гілками забезпечують іннервацію шкіри та м’язів грудей, спини та живота.
Попереково-крижове сплетіння являє собою сукупність поперекового та крижового.
Поперекове сплетіння утворюється передніми гілками ХІІ грудного, І-ІУ поперекових нервів; іннервують шкіру та м’язи нижніх відділів живота, передньої ділянки і бокової поверхонь стегна.
Крижове сплетіння утворюється передніми гілками ІУ-У поперекових та І-ІУ крижових нервів; іннервують шкіру та м’язи сідничної ділянки, промежини, задньої ділянки стегна, гомілки та стопи.
Куприкове сплетіння утворюється передніми гілками ІУ-У крижових та І-ІІ куприкових нервів; іннервує промежину.



Головний мозок

Головний мозок лежить у порожнині черепа, в цілому повторюючи його форму. Функцією головного мозку є регуляція всіх процесів, які перебігають в організмі.
У головному мозку людини розрізнюють три основні відділи, які розрізнюються за своїм розвитком та функціональній значимості: мозковий стовбур, мозочок та великий мозок.


Мозковий стовбур

До мозкового стовбура відносяться довгастий мозок, міст та проміжний мозок. На розрізі розрізняють передню та задню частини мозкового стовбура. Довгастий мозок та міст разом з мозочком відносять до ромбовидного мозку.
У ділянці задньої поверхні моста та довгастого мозку знаходиться ромбовидна ямка, яка є дном ІУ шлуночка – порожнини ромбовидного мозку.

Довгастий мозок зверху межує з мостом, знизу без чіткої межі переходить у спинний мозок, зберігаючи його будову. Низхідні та висхідні волокна зв’язують довгастий мозок з вище розташованими відділами мозкового стовбура, мозочком, півкулями великого мозку та зі спинним мозком. Умовною межою довгастого та спинного мозку є перехрест пірамід (пірамідних шляхів). У довгастому мозку розташовані життєво важливі центри, які регулюють дихання, кровообіг, ковтання, потовиділення, симпатичну іннервацію ока, обмін речовин, та ядра ІХ-ХІІ пар черепних нервів, які іннервують м’язи язика, глотки, гортані, а також деякі м’язи шиї та плечового пояса.
Крім ядер черепних нервів у довгастому мозку знаходяться ядра глибокої чутливості (тонке та клиновидне) та оливні ядра, які разом з ретикулярною формацією відносяться до центрів, регулюючих та координуючих рухи. Крім того, у довгастому мозку зосереджені всі рухові та чутливі шляхи, які з’єднують спинний та головний мозок.
Сіра речовина довгастого мозку та інших відділів мозкового стовбура представлена ретикулярною формацією та ядрами черепних нервів. Вона поширюється доверху – у неспецифічні ядра таламуса та донизу – вдовж задніх рогів спинного мозку, складається з різних за величиною та формою нервових клітин з великою кількістю відростків, які утворюють густу мережу. До ретикулярної формації прямують відгалуження від всіх видів чутливих систем, тому будь-яке подразнення, яке йде з периферії, досягає і ретикулярної формації, яка по висхідним нервовим шляхам передає імпульси до кори великого мозку та активує її діяльність.
Вважають, що завдяки тісним анатомо-фізіологічним зв’язкам з лімбічною системою кори, ретикулярна формація грає важливу роль у забезпеченні нормальних корково-підкоркових співвідношень та у здійсненні поведінкових реакцій. Стан неспання кори великого мозку забезпечується сумісною дією ретикулярної формації та висхідних відділів специфічних чутливих провідних шляхів (нюхових, зорових, слухових тощо). Таким чином, ретикулярна формація бере участь у здійсненні нормальних біологічних ритмів неспання та сну. Низхідні неспецифічні шляхи ретикулярної формації забезпечують рефлекторну діяльність спинного мозку. Їй належить також важлива роль у регуляції м’язового тонусу, яка здійснюється по переднім ретикулярно-спинномозковим шляхам, які проходять в передніх канатиках спинного мозку.

Міст межує зверху з ніжками мозку, а знизу з довгастим мозком. Передня частина моста складається в основному з поздовжніх та поперечних нервових волокон і містить ядра мосту.
У задній частині мосту знаходяться такі структури: ретикулярна формація – продовження формації довгастого мозку. Ядра У, УІ, УІІ та УІІІ пар черепних нервів, чутливі шляхи у складі медіальної петлі, до якої приєднуються волокна від ядер У, ІХ та Х пар черепних нервів: волокна слухового шляху у вигляді латеральної петлі, передній спинно-мозочковий шлях тощо.
Ніжки мозку є передньою частиною середнього мозку. Вони з’єднують міст з півкулями та включають провідні шляхи, які йдуть у низхідному та у висхідному напрямках. Значна частина їх зайнята пірамідними шляхами. У ніжці мозку розрізнюють задню частину – покришку середнього мозку, передню – основу та розподільчу чорну речовину. Дах середнього мозку має пластинку даху, на якій розміщені два верхніх та два нижніх пагорбка. Уверхніх пагорбках розташований первинний, підкірковий центр зору. Під ними, у ніжках мозку, знаходяться ядра окорухових нервів (ІІІ пара). У нижніх пагорбках знаходиться первинний, підкірковий центр слуху, а під ним – ядра блокового нерва (ІУ пара).
Завдяки пагорбкам здійснюється орієнтовні та захисні реакції організму, які виникають під впливом зорових і слухових подразнень.
Розміщені у покришці середнього мозку червоні ядра поряд з чорною речовиною та ретикулярною формацією відносяться до екстрапірамідної системи, які забезпечують статокінетичну функцію.
Під дахом середнього мозку знаходиться водопровід середнього мозку, який з’єднує ІІІ та ІУ шлуночки великого мозку.

Проміжний мозок складається з таламуса (зорового горба), епіталамуса, метаталамуса та гіпоталамуса. Порожниною проміжного мозку є ІІІ шлуночок.
Таламус – це скупчення нервових клітин, розташованих по обидва боки ІІІ шлуночка. Його ділять на передній та задній таламус.
Таламус є одним з підкіркових центрів зору і центром аферентних імпульсів зі всього організму, що прямують до кори великого мозку. Основна функція таламуса – проведення чутливих імпульсів до кори головного мозку. Через таламус проходять провідники больового, тактильного, температурного, м’язово-суглобового, вібраційного чуття; зорові, смакові, нюхові, слухові шляхи. У таламусі формуються відчуття та передача імпульсів до екстрапірамідної системи, її підкіркових центрів.
Метаталамус також містить один з підкіркових центрів зору та підкірковий центр слуху. Обидва ці ядра (медіальне та латеральне колінчасті тіла) зв’язані з пагорбками середнього мозку.
До структурних елементів епіталамуса відносяться шишковидне тіло, яке є ендокринною залозою, що регулює функцію кори надниркових залоз і розвиток статевих ознак.
Гіпоталамус складається з сірого пагорба, лійки, мозкового придатка (нейрогіпофіза) та парних сосцевидних тіл. Зоровий перехрест та зорові тракти є його передньою межею. У ділянці сосцевидного тіла знаходиться ядро, яке є підкірковим центром нюху.
Сірий пагорб переходить у лійку, у ділянці якої розташований нейрогіпофіз. Саме він контролює функції ендокринних залоз (щитовидної, статевих, надниркових залоз), контролює зріст та дозрівання органів, координує функції різних органів та систем організму. Гормони продукуються переважно передньою долею, у задній відбувається їх накопичення з подальшим виділенням у кровообіг.
У гіпоталамусі знаходяться скупчення сірої речовини у вигляді ядер, які є центрами вегетативної нервової системи, котра регулює всі види обміну речовин, дихання, кровообіг, діяльність внутрішніх органів, залоз внутрішньої секреції тощо. Завдяки функції гіпоталамуса у організмі підтримується певна сталість внутрішнього середовища (гомеостаз) в умовах постійної лабільності зовнішнього середовища. Завдяки зв’язкам з лімбічною системою гіпоталамус приймає участь у формуванні емоцій, здійснюючи їх вегетативне забарвлення. Множинність функцій гіпоталамо-гіпофізарного відділу проміжного мозку веде до того, що при його ураженні виникають різноманітні патологічні синдроми з різними неврологічними та ендокринними проявами. Гіпоталамічна ділянка забезпечує взаємодію між регуляторними механізмами, що забезпечують інтеграцію психічної, вегетативної та гормональних сфер. Від стану гіпофіза залежать процеси підтримання в організмі гомеостазу (терморегуляцію, апетит).
Ушкодження сірого пагорба може обумовити розвиток адипозогенітального синдрому, або синдрома Бабінського-Фреліха. Цей синдром може бути наслідком росту пухлини у гіпоталамо-гіпофізарній ділянці (краніофарингіоми). Вже у ранньому дитинстві настає ожиріння, а у пубертатному періоді звертає на себе увагу недорозвиток статевих органів і вторинних статевих ознак.
Одним з основних гіпоталамо-ендокринних захворювань є обумовлений недостатністю продукції антидіуретичного гормону нецукровий діабет, для якого характерні спрага та виділення великої кількості сечі з низькою відносною щільністю.
Надлишкова продукція передньою долею гіпофіза соматотропного гормону супроводжується розвитком синдрому акромегалії. Недостатність його продукції веде до фізичного недорозвитку організму – гіпофізарному нанізму.
Внаслідок гіперфункції клітин, продукуючих адренокортикотропний гормон підвищується виділення гормонів кори надниркових залоз, що призводить до розвитку хвороби Іценко-Кушинга, симптомами якої є специфічне ожиріння у плече-лопатковій ділянці, артеріальна гіпертензія, аменорея або імпотенція.
При вираженій недостатності функцій гіпоталамо-гіпофізарної ділянки може розвинутися гіпофізарне виснаження, або хвороба Симонса.

Мозочок

Мозочок розташований у задній черепній ямці, під потиличними долями великого мозку, позаду довгастого мозку та мосту. Він складається з двох півкуль та черв’яка, що знаходиться між ними. Три пари ніжок мозочка (верхні, середні та нижні) з’єднують його відповідно з середнім мозком, мостом та довгастим мозком. Поверхня півкуль мозочка вкрита шаром сірої речовини – корою з багатьма глибокими борознами. Крім того, сіра речовина півкуль мозочка представлена парними ядрами, які беруть участь у координації рухів та рівноваги, а також у регуляції м’язового тонусу. Самим великим з них є зубчасте.
Верхні мозочкові ніжки включають висхідні (від спинного мозку до мозочка) та низхідні (від мозочка до екстрапірамідної системи, а потім до спинного мозку) нервові шляхи.
Середні мозочкові ніжки складаються з нервових волокон, які починаються від ядер мосту та закінчуються у корі протилежної півкулі мозочка – мосто-мозочкових волокон, які є частиною кірково-мосто- мозочкових шляхів, які зв’язують кору великого мозку та кору протилежних півкуль мозочка.
Нижні мозочкові ніжки йдуть від мозочка до довгастого мозку, містить висхідні шляхи та волокна, які з’єднують з мозочком спинний та довгастий мозок.
Таким чином, через мозочкові ніжки здійснюється зв'язок мозочка з корою великого мозку, екстрапірамідної системою, мозковим стовбуром та спинним мозком.
При цьому зв’язки мозочка з спинним мозком гомолатеральні, з мозковим стовбуром - білатеральні (гомо- і гетеролатеральні), з півкулями великого мозку – тільки гетеролатеральні.


Великий мозок

Великий мозок представлений двома півкулями, лівим та правим. Вони розділені між собою поздовжньою щілиною великого мозку, у глибині якої, у середній її частині, розташована велика спайка, яка поєднує обидві півкулі. Ця спайка складається з нервових волокон і називається мозолястим тілом.
Поверхня кожної півкулі вкрита корою, яка складається з клітин та розділена безліччю борозен. Ділянки кори, розташовані між борознами, називаються звивинами. Найбільш глибокі борозни ділять кожну півкулю на долі: лобну, тім’яну, потиличну та скроневу.
Кожна півкуля має верхньолатеральну, медіальну та нижню поверхні. Самою великою борозною верхньолатеральної поверхні півкулі великого мозку є латеральна (бокова) борозна. Дно цієї борозни складає острівцову долю (острівець). Латеральна борозна обмежує зверху скроневу долю.
Друга велика борозна верхньолатеральної поверхні півкулі – центральна. Вона відділяє лобну долю від тім’яної. Ззаду тім’яна доля прилягає до потиличної. Межею між ними слугує тім’яно-потилична борозна, розташована на медіальній поверхні півкулі великого мозку.
Звивина, розташована попереду від центральної борозни, називається передцентральною.
У лобній долі розрізнюють три горизонтально розміщені звивини – верхню, середню та нижню.
Позаду центральної борозни розташована постцентральна звивина.
Внутрішньотім’яна борозна, що йде поперечно, ділить тім’яну долю на верхню та нижню тім’яні дольки. В останній розрізнюють надкраєву та кутову звивини.
На верхньолатеральній поверхні скроневої долі поздовжньо розташовані верхня, середня та нижня скронева звивини.
Кількість і напрямок звивин і борозен верхньолатеральної поверхні потиличної долі півкуль дуже непостійні.
На медіальній поверхні півкуль над мозолястим тілом дугоподібно розміщена поясна звивина, яка переходить у парагіппокампальну звивину (звивину морського коня). На медіальну поверхню півкуль переходять також звивини верхньолатеральної поверхні лобної, тім’яної та потиличної долей. На межі між лобною та тім’яною долями розташована парацентральна долька, яка утворюється в результаті переходу передцентральною звивини у постцентральна. На внутрішній поверхні потиличної долі проходить шпорна
борозна. Над нею розташований клин, під нею – язична звивина.
Борозни та звивини нижньої поверхні півкуль відносяться до різних долів.

Кора великого мозку – найбільш молода в еволюційному відношенні частина ЦНС. У людини розвиток її досягає максимального ступеня. Вона відіграє дуже велику роль у регуляції життєво важливих процесів в організмі, здійсненні поведінкових актів і психічної діяльності.
Кора великого мозку являє з себе шар сірої речовини товщиною 1,3 – 4 мм, яка вкриває білу речовину півкуль. Різна товщина кори великого мозку обумовлена різним функціональним значенням її ділянок. Мікроскопічно вона складається з ряду нервових клітин і волокон. Особливості розташування та будови мієлінових нервових волокон у різних ділянках кори вивчає мієлоархітектоніка. Вчення про особливості кількості, форми, розміщення клітин кори називається цитоархітектонікою. В основу сучасної цитоархітектоніки полягли роботи анатома В. А. Беца, який у 1874 році описав гігантські пірамідні клітини (клітини Беца) у передцентральній звивині кори великого мозку людини та тварин і довів, що вони є руховими.
Функцією кори у ділянці лобних долів є організація рухів, рухових механізмів мовлення, складних форм поведінки та мислення.
Патологічні вогнища у задньому відділі верхньої лобної звивини спричиняють порушення статичної координації. Хворий падає на бік, протилежний вогнищу. Подразнення у цій ділянці викликає напади фокальної епілепсії у вигляді співдружнього повороту очей, голови і тулуба у протилежний бік, іноді з переходом у загальні тонічні та клонічні судоми.
Ураження заднього відділу внутрішньої лобної звивини лівої півкулі (у шульги – правої) характеризується розладом письма – аграфією, при якій хворий плутає близькі за артикуляцією звуки (л, н, д).
Патологічні процеси у задньому відділі нижньої лобної звивини у правши і правого у шульги (центр Брока) спричиняє синдром моторної афазії. Настає повна або майже повна відсутність «інтелектуального» мовлення, тоді як виразне або емоційне мовлення зберігається. Клінічна картина моторної афазії варіює залежно від локалізації вогнища. При локалізації вогнища безпосередньо у центрі Брока відмічається коркова моторна афазія (довільне мовлення, повторення слів, читання вголос, довільне письмо відсутні, розуміння мовлення та письма збережене), у білій речовині, коли уражуються відцентрові та доцентрові волокна до центру Брока, - провідникова моторна афазія (довільне мовлення, повторення слів, читання вголос відсутні або утруднені, розуміння мовлення та письма, довільне письмо збережені); при ураженні асоціативних волокон – транскортикальна моторна афазія ( довільне мовлення та письмо утруднені, повторення слів, читання вголос, розуміння мовлення та письма збережені).
Для більш точного визначення локалізації вогнища слід врахувати, що відсутність довільного мовлення у сполученні з розладом повторення слів, письма і читання вказує на коркове порушення, а у випадках, коли порушене довільне мовлення, але збережені читання і письмо, уражені провідні шляхи.
Патологічні процеси у задньому відділі лобної долі лівої півкулі у правши (правої півкулі у шульги) одночасно з афазією виникає розлад читання вголос (алексія). Вогнища, які локалізуються у задньому відділі долі, частіше зліва спричиняють акінетичну форму апраксії, яка проявляється тим, що хворі без зовнішньої мотивації не роблять ніяких рухів. При деструктивних процесах у цій ділянці спостерігається параліч погляду в бік, протилежний вогнищу. Очі при цьому «дивляться на вогнище ураження».
Подразнення цієї ділянки викликає епілептиформні судоми. Вони починаються моторною аурою, у вигляді клонічних посмикувань очей у бік, протилежний вогнищу, клонічними судомами у протилежних кінцівках, порушенні свідомості тощо.
Кардинальними симптомами ураження середнього відділу лобної долі є порушення психіки. З емоційних розладів слід відмітити благодушність, ейфорію, неадекватну веселість, легковажне відношення хворого до свого захворювання, апатичність, депресію, нерідко емоційну тупість. В інших випадках на передній план виходять дратівливість, підвищена збудливість, аж до маніакального стану, підвищений статевий потяг.
Найбільш характерні порушення психіки при ураженні лобної долі такі: морія (пустотливість), пуерилізм (невідповідність віку), порушення етичних та естетичних понять, неохайність. Такі порушення вольових та інтелектуальних процесів як зниження уваги, пам’яті та загального психічного тонусу, в’ялість, уповільнення мислення, його примітивність, неможливість засвоїти складні поняття, відсутність ініціативи до будь-якого руху, акінезії та гіпокінезії.
Суттєвим симптомом ураження переднього відділу лобної долі є порушення координації на протилежному боці, рідше на боці вогнища. Але у меншій мірі, ніж при ураженні мозочка, відмічається статична атаксія (відхилення тіла в бік у стані спокою), іноді промахування, елементи інтенційного тремора і явища підвищеної збудливості лабіринту внутрішнього вуха.
Патологічні процеси, локалізовані на нижній поверхні лобної долі, викликають такі ж розлади, які при ураженні середнього та переднього відділів. Але крім них спостерігаються розлади нюху – гіпосмія або аносмія на борці вогнища. Якщо процес поширюється у задньому напрямку, то приєднується первинна атрофія диску зорового нерва.
Передцентральна звивина – центр довільних рухів. У ній від гігантських пірамідних клітин Беца починається пірамідний шлях, по якому рухові імпульси поступають до м’язів протилежної половини тіла. У задніх відділах верхньої лобної звивини розташований центр екстрапірамідної системи, яка забезпечує можливість виконання всіх рухів.
Однобічне ураження скроневої долі, а саме коркової ділянки слуху, не спричиняє зниження слуху. Подразнення слухової коркової зони викликає шум, гудіння у вухах, слухові галюцинації.
При ураженні середніх і задніх відділів верхньої скроневої звивини домінуючої півкулі (центр Верніке) відмічається сенсорна афазія. Слід відрізняти коркову та підкоркову сенсорну афазію.
При корковій сенсорній афазії хворий чує сказане слово, але не розуміє його значення, не розуміє власне мовлення, багато говорить (логорея), мовлення являє собою незрозумілий набір слів. Замість належних слів хворий промовляє інші, іноді схожі за звучанням (парафазія). Він не може повторити промовлене слово. Також порушене письмо спонтанне та під диктовку (аграфія) та читання (алексія).
При підкорковій сенсорній афазії, коли вогнище розташоване у білій речовині під корою, також порушене розуміння слів; хворий не може писати під диктовку, повторити сказане слово. Але при цьому часто збережене читання, спонтанне письмо. Списування і розуміння написаного.
Сенсорна афазія іноді сполучається з акустичною агнозією, коли хворий не тільки не розуміє зверненого мовлення, але йому стають незрозумілими будь-які звуки, наприклад стук годинника, гавкання собаки, дзвін ключів тощо.
Ураження скроневої долі на межі з нижньою тім’яною долькою іноді проявляється у вигляді амнестичної афазії, тобто хворий не може знайти слово для означення предмету, забуває іменники. Спонтанне мовлення та розуміння чужого мовлення збережене.
Функція тім’яної долі пов’язана в основному з орієнтацією у просторі та часі та з аналізом подразнень чутливих рецепторів. У ділянці постцентральної звивини знаходиться ядро аналізатора загальної чутливості. У ньому закінчуються провідні шляхи больової, температурної, тактильної (відчуття дотику), м’язово-суглобової (відчуття зміни положення частин тіла у просторі), вібраційної (відчуття коливань різної частоти) чутливості. Як і у передцентральній, у постцентральній звивині існує певна проекція різних ділянок тіла: у верхніх її відділах представлена нога, у середніх – рука, у нижніх – обличчя.
У зв’язку з перехрестом чутливих шляхів у постцентральна звивину поступає інформація від протилежної половини тіла. Такі складні види чутливості, як здатність визначати предмети напомацки (стереогноз), впізнавати знаки, букви, написані на шкірі тощо, є функцією верхньої тім’яної дольки. Центри нижньої тім’яної дольки забезпечують праксис.
Потилична доля функціонально пов’язана із зором, до того ж у кожну долю поступають сигнали з протилежної половини поля зору (поле зору – простір, який бачить нерухомий погляд).
Функція скроневої долі – сприйняття та переробка слухових, смакових, нюхових відчуттів, аналіз і синтез мовленнєвих звуків, механізми пам’яті. Слуховий центр мовлення (центр Верніке) розміщується у задніх відділах верхньої скроневої звивини лівої півкулі.
Деякі центри кори великого мозку, а саме: коркові кінці аналізаторів та рухові зони кори, симетричні. У зв’язку з перехрестом шляхів, які підходять до певних ділянок кори або відходять від них, окремі коркові центри пов’язані з протилежною половиною тіла. Так, по руховому (пірамідному) шляху, який починається від клітин передцентральної звивини, йдуть команди до м’язів протилежної половини тіла. Чутливі провідні шляхи, які прямують до постцентральної звивини, передають інформацію про подразнення протилежної половини тіла. Зоровий центр кожної півкулі переробляє інформацію (зорові сигнали), які поступають з протилежних половин полів зору. Інші аналізатори – слуховий, нюховий, смаковий – у зв’язку з частковим перехрестом провідних шляхів зв’язані з обома половинами тіла.
Не всі функції представлені у корі великого мозку симетрично. Відомо, що мовлення, читання, письмо у більшості людей функціонально пов’язані з лівою півкулею. Права півкуля забезпечує орієнтування у часі, місці, власному тілі та інші психічні процеси.
Особливу роль грають найбільш стародавні в еволюційному відношенні відділи кори великого мозку. Розташовані у ділянці внутрішньої поверхні півкуль, - поясна та парагіппокампальна звивини. Разом з мигдалевидним тілом, нюховою цибулиною та нюховим трактом вони утворюють лімбічну систему. Ці відділи тісно пов’язані з ретикулярною формацією мозкового стовбура, складаючи єдину функціональну систему – лімбіко-ретикулярний комплекс, який бере участь у формуванні інстинктивних та емоційних реакцій (харчові, статеві, оборонні інстинкти, гнів, лють, задоволення тощо) поведінки людини. Лімбічна система приймає також участь у регуляції тонусу великого мозку, процесів сну та неспання.
Сіра речовина великого мозку крім кори представлена підкорковими ядрами – хвостатим та сочевицеподібним, мигдалевидним тілом та огорожею. Сочевицеподібне ядро ділиться смужками білої речовини на три частини: зовнішню – шкарлупу та дві внутрішні – медіальний та латеральний бліда куля.
У зв’язку загальним онто- та філогенезом, а також морфологічним і функціональним схожістю хвостате ядро і шкарлупу об’єднують в смугасте тіло (стріатум). Бліду кулю, червоне ядро, чорну речовину та ретикулярну формацію середнього мозку об’єднують у бліде тіло (паллідум). Стріатум і паллідум утворюють дуже важливу у функціональному відношенні систему – стріопаллідарну, або екстрапірамідну. Екстрапірамідна система забезпечує підготовку різних груп м’язів до виконання цілісного руху. Впливаючи на тонус м’язів (знижуючи або підвищуючи його), вона визначає вихідну позу для здійснення рухових актів. Функцією екстрапірамідної системи є також мімічні, допоміжні та співдружні рухи; жестикуляція, автоматизовані моторні акти (гримаси, посвист), закінченість рухів.
Стріатум і паллідум нерівнозначні у функціональному відношенні. Паллідум (більш стародавнє утворення) активізує рух та знижує тонус м’язів. Стріатум, навпаки, гальмує рухи та підвищує м’язовий тонус.
Біла речовина півкуль великого мозку представлена мієліновими волокнами (відростками нервових клітин), які мають різне функціональне значення. Асоціативні волокна з’єднують між собою сіру речовину кори у межах одної півкулі; комісуральні волокна зв’язують в основному симетричні ділянки кори, розташовані у різних півкулях; проекційні волокна являють собою провідні шляхи, які з’єднують кору з нижче розміщеними відділами головного мозку та з спинним мозком. Провідні шляхи утворюють променистий вінець, який складається з волокон, які віялоподібно розсипаються, що і зумовило назву, та внутрішню капсулу. Остання розташована між базальними ядрами. У ній розрізняють передню і задню ніжки та коліно яке знаходиться між ними. Передня ніжка розділяє хвостате та сочевицеподібне ядро, задня – сочевицеподібне ядро та таламус.
Впродовж півкуль, у їх глибині, розміщуються заповнені спинномозковою рідиною симетричні порожнини – правий і лівий бокові шлуночки. У них знаходяться судинні сплетіння, які виробляють спинномозкову рідину. За допомогою міжшлуночкових отворів бокові шлуночки сполучаються з непарним ІІІ шлуночком.



Основні провідні шляхи центральної нервової системи
Провідні шляхи, що зв’язують спинний мозок з головним мозком, і мозковий стовбур з корою головного мозку прийнято ділити на висхідні та низхідні. Висхідні нервові шляхи слугують для проведення чутливих імпульсів із спинного мозку у головний. Низхідні – проводять рухові імпульси з кори великого мозку до рефлекторно-рухових структур спинного мозку, а також із центрів екстрапірамідної системи для підготовки м’язів до рухових актів та для корекції рухів, які активно виконуються.


Висхідні шляхи

1. Шлях для проведення поверхневої (больової, температурної і тактильної чутливості.
Інформація сприймається закладеними у шкірі рецепторами. По чутливим волокнам периферичних нервів імпульси передаються у спинномозкові вузли, де закладені клітини першого чутливого нейрона. Далі збудження прямує по задніх корінцях у задні роги спинного мозку. Клітини задніх рогів являються другим чутливим нейроном. Їх аксони переходять на протилежний бік спинного мозку через білу спайку, попадають у передній та боковий канатики, де утворюють передній і латеральний спинно-таламічні шляхи, піднімаються у довгастий мозок, міст, ніжки мозку та закінчуються у таламусі. У ядрах таламуса знаходиться третій чутливий нейрон. Аксони клітин цих ядер у складі таламо-кортикального шляху прямують до кори, проходять через внутрішню капсулу у задніх відділах її задньої ніжки, а потім у складі променистого вінця і закінчуються у постцентральній звивині і частково у верхній тім’яній дольці (обличчя представлено у нижній частині постцентральної звивини, рука – у середній, нога – у верхній).

2. Шлях для проведення глибокої (м’язово-суглобової, вібраційної) і тактильної чутливості.
Рецептори. які сприймають подразнення, закладені у тканинах опорно-рухового апарату (для тактильної чутливості – у шкірі). Збудження передається по чутливим волокнам периферичних нервів до клітин спинномозкових вузлів, тобто до клітин першого чутливого нейрона. Аксони цих клітин у складі задніх корінців прямують у задній канатик спинного мозку свого боку, де утворюють тонкий (від нижніх кінцівок) і клиновидний (від верхніх кінцівок) пучки. Закінчуються ці пучки у ядрах довгастого мозку – тонкому та клиновидному, у яких лежать клітини других нейронів. Волокна цих клітин переходять на протилежний бік і піднімаються через довгастий мозок, міст і ніжки мозку у вигляді медіальної петлі до таламуса, де знаходяться клітини третього нейрону.
До медіальної петлі приєднується трійчаста петля (трійчасто-таламічний шлях), яка утворюється другим чутливим нейроном, який проводить чутливість від обличчя. Аксони третіх нейронів утворюють таламо-кортикальний шлях, який слугує для проведення всіх видів чутливості з таламуса у кору великого мозку, у постцентральну звивину.

3. Передній спинно-мозочковий шлях (Говера) бере початок від клітин задніх рогів спинного мозку та по боковим канатикам свого та протилежного боку через верхні мозочкові ніжки потрапляє у мозочок, де закінчується у ділянці його черв’яка.

4. Задній спинно-мозочковий шлях (Флексига) також починається у ділянці задніх рогів спинного мозку і прямує у складі бокових канатиків свого боку через нижні мозочкові ніжки у черв’як мозочка.
Передній і задній спинно-мозочкові шляхи проводять імпульси від пропріорецепторів.


Низхідні шляхи

1. Пірамідні шляхи – низхідні нервові волокна, які включають корково-спинномозкові (передній і латеральний) шляхи та корково-ядерні волокна.
Корково-спинномозковий шлях починається від великих пірамідних (рухових) клітин кори великого мозку у ділянці передцентральної звивини; обличчя представлено у її нижній третині. Рука – у середній, нога – у верхній (схема Пенфільда). Аксони цих клітин утворюють променистий вінець та, віялоподібно сходячись, проходять через внутрішню капсулу, займаючи передні 2/3 її задньої ніжки. Далі вони проходять через ніжки мозку, міст, довгастий мозок, де у ділянці пірамід значна частина волокон утворює перехрест і переходить у склад бокових канатиків спинного мозку – латеральний корково-спинномозковий (латеральний пірамідний шлях). Неперехрещені волокна проходять у передніх канатиках спинного мозку – передній корково-спинномозковий (передній пірамідний) шлях. Волокна латерального і переднього пірамідного шляху закінчуються у передніх рогах спинного мозку посегментно, при цьому волокна переднього пірамідного шляху частково перехрещуються. Пірамідні шляхи проводять з кори великого мозку імпульси довільних рухів. Волокна латерального пірамідного шляху іннервують м’язи кінцівок, а переднього - м’язи шиї, тулуба, промежини. У зв’язку з особливостями проходження пірамідних шляхів м’язи кінцівок отримують іннервацію з протилежної півкулі, а м’язи шиї, тулуба, промежини – з обох півкуль.
Пірамідний шлях являє собою перший (центральний) нейрон корково- м’язового шляху, який забезпечує іннервацію довільних рухів. Периферичний нейрон цього шляху утворюється руховими клітинами передніх рогів спинного мозку та їх аксонами, які у складі передніх корінців спинномозкових нервів, сплетінь і периферичних нервів прямують до м’язу, який іннервують.

Корково-ядерні волокна також слугують для проведення імпульсів довільних рухів. Вони починаються у нижній третині передцентральної звивини, беруть участь в утворенні променистого вінця, проходять через коліно внутрішньої капсули і мозковий стовбур, де закінчується у ядрах черепних нервів, роблячи над’ядерний перехрест. Повністю перехрещуються тільки волокна, які йдуть до нижньої частини ядра лицьового нерва та до ядра під’язикового нерва. Інші корково-ядерні волокна роблять неповний перехрест. Тому м’язи верхньої частини обличчя, жувальні, м’язи піднебіння, глотки, гортані отримують двобічну коркову іннервацію.
Корково-ядерні волокна є першою ланкою шляху, що забезпечують довільну іннервацію м’язів обличчя, язика, глотки, гортані. У проведенні рухових імпульсів до цих м’язів беруть участь і друга ланка, представлена руховими клітинами, закладеними у ядрах черепних нервів, та їх відростками, що утворюють черепні нерви.

2. Корково-мозочковий шлях забезпечує координацію рухів (узгодженість).
Його перші нейрони розміщені у корі лобної, тім’яної, потиличної та скроневої долів великого мозку. Аксони їх проходять через внутрішню капсулу і досягають ядер моста свого боку, де розташовані клітини других нейронів. Аксони цих нейронів роблять перехрест у ділянці моста і у складі середніх мозочкових ніжок досягають кори мозочка.

До числа низхідних шляхів відноситься також задній поздовжній пучок, який з’єднує мозковий стовбур із спинним мозком (мозочково-червоноядерно-спинномозковий шлях тощо). Перелічені низхідні шляхи закінчуються у клітинах передніх рогів спинного мозку або рухових ядер черепних нервів. Тут розташовані периферичні рухові нейрони, які проводять імпульси до м’язів та одночасно являють собою еферентною частиною рефлекторних дуг.



Черепно-мозкові нерви

Від головного мозку відходять 12 пар черепно-мозкових нервів: нюховий (І), зоровий (ІІ), окоруховий (ІІІ), блоковий (ІУ), трійчастий (У), відвідний (УІ), лицевий/проміжно-лицевий (УІІ), присінково-завитковий (УІІІ), язикоглотковий (ІХ), блукаючий (Х), додатковий (ХІ) та під’язиковий (ХІІ)
Нюховий та зоровий нерви є, по суті, редукованою частиною мозку, інші черепні нерви нагадують спинномозкові. Рухові волокна, що входять до їх складу, є аксонами клітин спеціальних вузлів, розташованих у черепі (аналоги спинномозкових вузлів). Змішаними черепними нервами є тільки трійчастий, язикоглотковий та блукаючий (У,ІХ, Х), чутливими – нюховий, зоровий та присінково-завитковий ( І, ІІ, УІІІ), інші (ІІІ, ІУ, УІ, УІІ, ІХ, ХІІ) – рухові.

Нюховий нерв (І пара).
Клітини першого чутливого нейрона лежать у слизовій оболонці носу. Їх дендрити сприймають нюхові подразнення, а аксони, зливаючись, утворюють по 16-17 нюхових ниток, які і являють собою нюхові нерви. Нюхові нитки закінчуються у нюхових цибулинах на основі мозку. Тут знаходяться клітини другого нейрона. Аксони цих клітин у складі нюхових шляхів прямують до первинних (підкіркових) нюхових центрів – у нюховий трикутник, передній продірявлений простір, прозору перетинку, таламус. У цих структурах знаходяться клітини третього нейрона, аксони якого прямують до скроневої долі свого та протилежного боку, переважно у парагіппокампальну звивину. Таким чином, нюхові імпульси з кожної половини носу поступають у обидві півкулі мозку.

Зоровий нерв (ІІ пара).
Починається він у сітківці – внутрішній оболонці ока. Тут є рецептори – палички, що сприймають чорно-біле зображення, і колбочки, які відповідають за кольорове сприйняття. Палички та колбочки біполярними нейроцитами з’єднані з нейроцитами гангліозного шару сітківки. Аксони цих клітин утворюють зоровий нерв, який виходить з очного яблука, прямує до очної ямки, а потім через зоровий канал проходить у порожнину черепа. На основі мозку, попереду турецького сідла, зорові нерви утворюють зоровий перехрест. Перехрещуються тільки волокна, які йдуть від внутрішніх половин сітківки обох очей. Позаду зорового перехресту утворюються зорові тракти. Кожний з яких включає волокна від однойменних половин сітківки обох очей. Так, у правий зоровий тракт попадають волокна від правих половин сітківки, а у лівий – від лівих половин. Зорові тракти закінчуються у первинних (підкіркових) зорових центрах – верхніх пагорбках, таламусі та зовнішніх колінчатих тілах. Волокна, які йдуть до верхніх пагорбків, зв’язують зоровий нерв із окоруховим. У зовнішніх колінчатих тілах і таламусі розміщені клітини, аксони яких прямують на внутрішню поверхню потиличних долів, закінчуючись у корі великого мозку по обидва боки шпорної борозни. Зверху від неї закінчуються волокна, які зв’язують з корою верхні половини сітківки, а знизу – волокна від нижніх половин сітківки.


Окоруховий нерв (ІІІ).
Ядра його розташовані у ніжках мозку під водопроводом середнього мозку. Волокна, які йдуть від цих ядер, виходять з основи мозку, а потім через верхню очно-ямкову щілину нерв потрапляє в очну ямку, де іннервує наступні м’язи: піднімаючий верхню повіку: верхній прямий (повертає очне яблуко доверху), внутрішній прямий (рухає очне яблуко всередину), нижній прямий (рухає очне яблуко донизу) і нижній косий (рухає очне яблуко доверху та назовні).
Окоруховий нерв має також вегетативні (парасимпатичні) ядра. Волокна, що виходять з них, утворюють у межах очної ямки окоруховий корінець, який переривається у війчастому вузлі та іннервує війчастий м’яз, який змінює кривизну кришталика, і м’яз, що звужує зіницю (сфінктер зіниці). Шляхом зміни кривизни кришталика око пристосовується до бачення предметів на близькій та далекій відстані (акомодація). Сфінктер зіниці грає захисну роль: при освітленні ока зіниця звужується, і на сітківку потрапляє менш світла. Зіничний рефлекс здійснюється при участі волокон зорового нерва, які прямують до верхніх пагорбках (аферентна частина дуги), волокон, які з’єднують верхні пагорбки з ядрами окорухового нерва (вставний нейрон), і парасимпатичних волокон окорухового нерва (еферентна частина рефлекторної дуги).

Блоковий нерв (ІУ).
Ядро цього нерва розміщено у покришці середнього мозку, на дні водопроводу мозку, на рівні нижніх пагорбків. Нерв виходить з стовбура мозку через дах середнього мозку, огинає ніжку мозку і через верхню очно- ямкову щілину потрапляє у очну ямку, де іннервує верхній косий м’яз, який повертає очне яблуко донизу та назовні.

Трійчастий нерв (У пара).
Нерв змішаний, здійснює чутливу та рухову іннервацію. Ядра трійчастого нерва розташовані у покришці мосту, довгастому мозку. покришці середнього мозку, частково у спинного мозку. З речовини мозку трійчастий нерв виходить у ділянці мосту біля середніх ніжок мозочка у вигляді чутливого та рухового корінців. Чутливі волокна пов’язані з трійчастим вузлом, розташованим на поверхні піраміди скроневої кістки. Від вузла відходять три нерви: очний, верхньощелепний та нижньощелепний.
Очний нерв проходить через верхню очно-ямкову щілину у очну щілину та забезпечує чутливу іннервацію шкіри лоба, переднього відділу волосистої частини голови, верхньої повіки, внутрішнього кута ока, спинки носу, кон’юнктиви, верхньої частини слизової оболонки носу та секреторну іннервацію слізної залози.
Верхньощелепний нерв виходить з порожнини черепа через круглий отвір, іннервує шкіру нижньої повіки, бокової поверхні носу, щік та верхньої губи, нижні відділи слизової оболонки носу, верхню щелепу та її зуби.
Нижньощелепний нерв виходить з порожнини черепу через овальний отвір, іннервує шкіру нижньої щелепи, щік, нижньої губи, підборіддя, нижню щелепу та її зуби, слизову оболонку щік, нижніх відділів порожнини роту, язика, а також забезпечує секреторну іннервацію під’язичної та нижньощелепної слинних залоз.
Перші два нерви є чутливими, третій (нижньощелепний) – змішаний. Він містить поряд з чутливими рухові волокна, які забезпечують іннервацію жувальних м’язів.
Аксони клітин трійчастого вузла разом з руховими волокнами складають корінець трійчастого нерва, який входить у міст. Чутливі волокна закінчуються у двох ядрах. Ядро середньомозкового шляху трійчастого нерва (у покришці середнього мозку і мосту) забезпечує глибоку і тактильну чутливість, а ядро спинномозкового шляху трійчастого нерва – больову та температурну чутливість. У ядрі спинномозкового шляху представлені окремі ділянки (сегменти) обличчя. Чутливі ядра трійчастого нерва являють собою другі нейрони. Їх аксони утворюючи петлю трійчастого нерва, приєднуються до медіальної петлі і закінчуються у ділянці таламуса. Аксони клітин таламічних ядер (третього нейрона) прямує через внутрішню капсулу і променистий вінець до кори постцентральної звивини протилежної ядру півкулі.
Рухові волокна, які входять до складу трійчастого нерва, починаються у руховому ядрі. що лежить у задній частині мосту. Вони виходять з мосту у мостомозочковому трикутнику і у складі нижньощелепного нерва прямують до м’язів (крилоподібні, жувальні, скроневі).

Відвідний нерв (УI) -руховий.
Ядро знаходиться у ділянці мосту, під дном ромбовидної ямки. Аксони клітин, закладених у ядрі, прямують на основу мозку і виходять на межі між мостом і довгастим мозком. Далі нерв через верхню очно-ямкову щілину прямує у очну ямку та іннервує латеральний прямий м’яз очного яблука, який повертає його назовні.
Відвідний нерв, окоруховий та блоковий складають групу нервів, які забезпечують рухомість очних яблук.
Синхронні повороти очей в одному напрямі здійснюється завдяки зв’язкам
між окремими ядрами цієї групи нервів. Такий зв'язок забезпечує задній поздовжній пучок, який починається у середньому мозку у ядрах заднього поздовжнього пучку. Для здійснення свідомих рухів очей до заднього поздовжньому пучку приходять імпульси із задніх відділів середньої лобної звивини протилежної півкулі великого мозку.

Лицевий (проміжно-лицевий) нерв (УІІ пара).
Має три ядра, які розміщені у мосту. Одне з них рухове. Два інших (парасимпатичне та смакове) відносяться до чутливо-парасимпатичної частини лицевого нерву, яку називають проміжним нервом. Обидві частини нерва – рухова та чутливо-парасимпатична – виходить на основі мозку у мостомозочковому трикутнику. Потім нервові пучки через внутрішній слуховий отвір входять у лицевий канал скроневої кістки, в якому на рівні колінця розділяють на лицевий та проміжний нерви.
Проміжний нерв включає чутливі волокна, які несуть смакові імпульси від передніх двох третин язику, і парасимпатичні волокна – до піднижньощелепної та під’язикової слинних залоз, до слізної залози і залозам слизової оболонки порожнини носу та м’якого піднебіння.
Лицевий нерв виходить з черепа через шилососцевидний отвір, утворює сплетіння у привушній слинній залозі і розділяється на окремі гілки, які іннервують м’язи обличчя (носові, виличні, кругові м’язи ока та рота тощо), а також деякі м’язи шиї.

Присінково-завитковий нерв (УІІІ пара).
Виходить з черепа у вигляді завиткового та присінкового корінців.
Завиткова частина нерву (власне слуховий нерв) утворюється у чутливому завитковому (спіральному) вузлі, який знаходиться у внутрішньому вусі, у ділянці завиткового лабіринту. Дендрити клітин завиткового вузла проводять сигнали від клітин спірального (кортієвого) органу, що є сприймаючим апаратом слуху. Аксони клітин завиткового вузла утворюють завитковий (слуховий) корінець, який через внутрішній слуховий отвір потрапляє у порожнину черепа і закінчується в завиткових ядрах, розташованих у задній частині мосту. Волокна клітин другого нейрона слухового шляху. почавшись в завиткових ядрах і ядрах трапецієвидного тіла, прямують до первинних слухових центрів – нижніх пагорбків та медіальних колінчастих тіл; ці волокна роблять частковий перехрест і утворюють латеральну петлю. Від медіальних колінчастих тіл, де розміщуються клітини третього нейрона слухового шляху, аксони прямують до кори скроневих долів великого мозку. Завдяки частковому перехресту волокон других нейронів слухові сигнали з кожного вуха прямують в обидві скроневі долі.
Присінкова (вестибулярна) частина нерву починається у присінковому вузлі (чутливому), розташованому на дні внутрішнього слухового проходу. Дендрити клітин цього вузла прямують до рецепторних клітин півколових проток внутрішнього вуха. Протоки частково заповнені рідиною, яка подразнює рецептори, переміщуючись при зміні положення тіла або голови. Аксони клітин присінкового вузла утворює присінковмй корінець, який прямує до присінкових ядер мосту (другий нейрон). Волокна клітин цих ядер прямують до таламусу, мозочку, до ядер черепних нервів (додаткового, відвідного, блокового та окорухового ). З таламусу йдуть волокна до кори скроневої долі великого мозку, де розміщується коркове ядро вестибулярного аналізатора. Крім того, ядра мозочка (ядро шатру) зв’язані з ядрами екстрапірамідної системи (мозочково-червоноядерний шлях). Основною функцією присінкової частини є збереження рівноваги. У зв’язку з численними зв’язками ядер присінкової частини нерва вона бере участь у регуляції мимовільних рухових актів.


Язикоглотковий нерв (ІХ)
Змішаний, має декілька ядер, розташованих у довгастому мозку. Рухове та чутливе ядра є спільним з блукаючим нервом, смакове та слиновидільне – з проміжним. Нерв виходить з порожнини черепа через яремний отвір. Язикоглотковий нерв забезпечує чутливу іннервацію слизової оболонки верхньої частини глотки, м’якого піднебіння, задньої третини язика і рухову іннервацію м’язів глотки, беручи участь у ковтанні та артикуляції. Секреторні (парасимпатичні) волокна язикоглоткового нерва закінчуються в привушній залозі. Смакові волокна іннервують задню третину язика.

Блукаючий нерв (Х пара).
Змішаний, має рухове і чутливе ядра, спільні з язикоглотковий нервом, і вегетативне (парасимпатичне) ядро. Блукаючий нерв – найбільш довгий з усіх черепних нервів, оскільки сфера його іннервації поширюється від твердої оболонки головного мозку до сигмовидної ободової кишки. Виходить з порожнини черепа разом з язикоглотковим і додатковим нервами через яремний отвір. Значення блукаючого нерва дуже велике, оскільки він забезпечує чутливу та вегетативну (парасимпатичну) іннервацію всіх внутрішніх органів, крім органів малого тазу; значну частину травного тракту (до сигмовидної кишки), серце, м’язову оболонку судин, трахею і легені, залози слизової оболонки стравоходу, шлунка та кишечнику, печінку, підшлункову залозу, нирки. Чутливі волокна блукаючого нерва іннервують також деякі відділи твердої оболонки головного мозку і зовнішній слуховий прохід з вушною раковиною. Рухові волокна блукаючого нерва іннервують і забезпечують довільні рухи м’язів глотки, м’якого піднебіння та гортані. Таким чином, блукаючий нерв здійснює нервову регуляцію таких життєво важливих функцій, як дихання та серцево-судинна діяльність, а також бере участь у здійсненні актів ковтання і фонації.

Додатковий нерв (ХІ) пара.
Руховий, складається з двох частин – блукаючої та спинномозкової. Ядро блукаючої частини є продовженням рухового ядра язикоглоткового та блукаючого нервів. Ядро спинномозкової частини додаткового нерва розташовано у задньобокових відділах передніх рогів спинного мозку на рівні У-УІ шийних сегментів. Аксони клітин цих ядер – спинномозкові корінці – через великий отвір проникають до порожнини черепа, де з’єднуються з черепними корінцями – волокнами блукаючої частини додаткового нерва. В результаті цього утворюється загальний стовбур додаткового нерва, який виходить з порожнини черепа через яремний отвір і ділиться на дві гілки. Внутрішня гілка приєднується до стовбура блукаючого нерва як його рухова частина, а зовнішня (власне додатковий нерв) іннервує груднино-ключично-сосцевидний і трапецієвидний м’язи.

Під’язичний нерв (ХІІ пара).
Руховий. Його ядро знаходиться у довгастому мозку на дні ромбовидної ямки, у задній її частині. Аксони клітин ядра у вигляді декількох корінців виходять на основу мозку – між оливою і пірамідою. Зливаючись, корінці утворюють стовбур під’язичного нерва, який виходить з черепа через однойменний канал потиличної кістки і розпадається на численні гілки, які іннервують м’язи язика.



Вегетативна нервова система

Вегетативною («рослинною») нервовою системою, на відміну від анімальної («твариної»), називають той відділ нервової системи, який забезпечує життєво важливі функції організму. Вегетативна нервова система іннервує серце, кровоносні та лімфатичні судини, лімфатичні вузли, внутрішні органи, а також здійснюють трофіку тканин. Завдяки діяльності вегетативної нервової системи підтримується сталість життєвих констант організму, його внутрішнього середовища.
У вегетативній нервовій системі розрізнюють симпатичну та парасимпатичну частини. На багато процесів життєдіяльності вони чинять протилежний вплив. Так, функція симпатичної частини вегетативної нервової системи полягає у звуженні зіниці, зменшенні частоти серцевих скорочень, зниженні тонусу та уповільненні перистальтики шлунка та кишечнику, звуженні судин, підвищенні артеріального тиску.
Функцією парасимпатичної частини вегетативної нервової системи є розширення зіниці, збільшення частоти серцевих скорочень, розширення кровоносних судин (вінцеві звужуються), зниження артеріального тиску, звуження бронхів, посилення моторної і секреторної функції шлунка та кишечнику, почервоніння шкіри.
Центри симпатичної частини розташовані у бокових стовпах спинного мозку на рівні УІІІ шийного – ІІІ поперекового сегментів. Симпатичні волокна, які виходять із спинного мозку з передніми корінцями, перериваються у вузлах парного симпатичного стовбура, який знаходиться на передній поверхні хребтового стовбура та складається з 20-25 пар вузлів, що містять симпатичні клітини. Від вузлів симпатичного стовбура відходять волокна, які утворюють симпатичні сплетіння і нерви, що прямують до внутрішніх органів та судин. Частина цих волокон, що іннервують м’язи, шкіру та судини кінцівок, входять до складу змішаних спинномозкових нервів.
Центри парасимпатичної частини вегетативної нервової системи розташовані у мозковому стовбурі та у ІІ – ІУ крижових сегментах спинного мозку. Волокна клітин парасимпатичних ядер мозкового стовбура у складі окорухового, лицьового, язикоглоткового та блукаючого нервів забезпечують іннервацію слинних залоз, секреторних залоз гладкої м’язової тканини усіх внутрішніх органів, крім органів малого тазу.
Волокна, які відходять від клітин парасимпатичних ядер крижових сегментів, що знаходяться у бокових рогах спинного мозку, утворюють тазові органні нерви, які прямують до сечового міхура, прямої кишки, статевих органів.
Усі волокна як парасимпатичної, так і симпатичної частини вегетативної нервової системи перериваються у периферичних вегетативних вузлах, розташованих поблизу органів, що іннервуються, або у їх стінках.
Функція вегетативної нервової системи регулюється корковими центрами лобних та скроневих долів великого мозку. Від цих центрів через ядра гіпоталамуса направляються імпульси до периферичних відділів вегетативної нервової системи. Причому передня група ядер гіпоталамуса зв’язана з парасимпатичною частиною, а задня – з симпатичною. Таким чином, гіпоталамус бере участь у здійсненні всіх вегетативних функцій. Чільне місце у вегетативній регуляції належить також лімбічній системі, яка сумісно з гіпоталамусом і ретикулярною формацією бере участь у формуванні поведінкових реакцій, вегетативно-вісцеральних функцій, сну та неспання.

Питання для самопідготовки.

1. Які структури відносяться до центральної та периферичної нервової системи?
2. Що таке нейрон, яка його будова, функції?
3. Поняття про нервовий центр, аналізатор, функціональну систему.
4. Яка будова і функція оболонок мозку? Що таке ліквор (спинномозкова рідина)?
5. Як здійснюється кровопостачання мозку? Яка може бути патологія судин?
6. Що таке рефлекс і яким він буває?
7. Як побудований спинний мозок і яка його роль?
8. Будова окремих відділів головного мозку і їх функціяю
9. Які є основні провідні шляхи?
10. Характеристика черепних нервів: місце виходу, зони іннервації.
11. Гіпофіз та його патологія.





Модуль 2


Патологія нервової системи.

Питання для розгляду.

1. Ураження пірамідної системи. Види рухових порушень
2. Ураження екстрапірамідної системи. Види рухових порушень
3. Ураження мозочка.
4. Порушення чутливості.
5. Ознаки порушень черепних нервів.
6. Порушення вищих коркових функцій.
7. Порушення периферичної нервової системи.
8. Вегетативна нервова системи, її будова, види порушень.


Топічна діагностика.

Важливим етапом діагностики захворювань нервової системи є встановлення топічного діагнозу, тобто визначення місця ураження нервової системи. Топічна діагностика базується на наявності певних симптомокомплексів, типових для уражень того чи іншого відділу нервової системи.
Для встановлення топічного діагнозу у першу чергу необхідне виявлення симптомів (ознак) захворювання. Однак одні й ті ж симптоми можуть спостерігатися при ушкодженні різних відділів нервової системи. Наприклад, біль може вказувати на ушкодження периферичних нервів, спинномозкових вузлів, сплетінь тощо. Тому визначне значення для топічної діагностики має виявлення комплексів симптомів, які характеризують ураження певних відділів нервової системи. Так, якщо біль поширюється з хребта впродовж кінцівки, посилюючись при натяжінні нервових стовбурів, супроводжується порушенням усіх видів чутливості у ділянках її розповсюдження та зниженням (відсутністю) відповідних рефлексів, можна стверджувати, що це ураження задніх корінців спинномозкових нервів на певному рівні. Якщо описані симптоми супроводжуються появою пухирців. заповнених серозною рідиною (оперізувальний лишай) у тих же ділянках, де порушена чутливість, - це свідчить про ураження спинномозкових вузлів.
Постійний, стійкий комплекс симптомів, який використовують для топічної діагностики, називають синдромом.
Рухові порушення.


Пірамідна система - система низхідних (еферентних) нейронів, тіла яких розташовані у корі великого мозку (у передцентральній звивині), а нервові волокна (аксони) зв’язують їх з руховими ядрами черепних нервів і клітинами передніх рогів спинного мозку. У передцентральній звивині локалізується первинне рухове поле, де розміщені пірамідні нейрони, які керують окремими м’язами та групами м’язів. Пірамідний шлях утворює нервові волокна, які проходять у білій речовині півкулі та прямують до внутрішньої капсули, на рівні стовбура переходять на протилежний бік, де переключаються на рухові ядра ІІІ-УІІ, ІХ-ХІІ черепних нервів; тільки до верхньої третини ядра лицевого нерва (УІІ) йдуть неперехрещені волокна. Частина волокон пірамідного шляху проходить зі стволу до мозочка. Завдяки перехресту волокон у пірамідній системі ліва півкуля головного мозку керує рухами правої половини тіла, а права півкуля – рухами лівої половини тіла, однак м’язи тулуба і верхньої третини обличчя отримують волокна пірамідного шляху з обох півкуль.
Функція пірамідної системи - забезпечення здійснення довільних рухів. Порушення функції пірамідної системи спостерігається при багатьох патологічних процесах. У нейронах пірамідної системи та їх довгих аксонах нерідко виникають порушення обмінних процесів, які призводять до дегенеративно-дистрофічних змін цих структур. Для дегенерації характерні поступові, симетричні та наростаючі розлади. Порушення бувають генетично обумовлені або є наслідком інтоксикації (ендогенної, екзогенної), а також вірусного ураження. Як наслідок обмінних порушень пірамідна недостатність спочатку проявляється у нижніх кінцівках.
Майже завжди у клінічній картині вогнищевих уражень головного та спинного мозку присутні ознаки порушення функції пірамідної системи. При судинних ураженнях головного мозку (крововилив, ішемія) пірамідні розлади розвиваються гостро чи підгостро. з прогресуванням при хронічній недостатності мозкового кровообігу. Пірамідна система може бути задіяна у патологічних процесах при енцефалітах, мієлітах, при черепно-мозковій травмі та хребтово-спинномозковій травмі, при пухлинах ЦНС.
При ушкодженні корково-м’язового (пірамідного) шляху, який складається з двох нейронів (центрального та периферичного), на будь-якому рівні від кори великого мозку до м’язів, порушуються довільні рухи. Повна відсутність довільних рухів називається паралічем (плегією). Часткове порушення рухів (зменшення їх обсягу, зниження сили м’язів) називається парезом.
Залежно від поширеності паралічів (парезів) розрізнюють моноплегію (монопарез) – порушення рухів у одній кінцівці, параплегію (парапарез) – у двох руках або у двох ногах, геміплегію (геміпарез) – в одній половині тіла, триплегію (трипарез) – у трьох кінцівках, тетраплегію (тетрапарез) – у чотирьох кінцівках. Залежно від ураження центрального або периферичного нейрона розрізнюють центральні та периферичні паралічі (парези).

Периферичні паралічі, що виникають при ушкодженні передніх рогів спинного мозку, корінців, сплетінь та периферичних нервів, характеризуються розвитком атрофії м’язів внаслідок втрати впливу центральної нервової системи на їхню трофіку. Поряд з цим на тій же кінцівці, у якій порушені рухи та відмічається атрофія м’язів, знижуються або повністю зникають рефлекси (арефлексія). Причиною гіпо- та арефлексії є порушення еферентної (рухової) частини рефлекторної дуги. Через зниження м’язового тонусу паралізовані м’язи не чинять ніякого опору при пасивних рухах (гіпотонія, атонія м’язів). Такі периферичні паралічі називають в’ялими. При дослідженні електрозбудливості м’язів виявляють реакцію переродження (катод-замикальне скорочення (КЗС) стає рівним анод-замикальному (АЗС) або менше його; у нормі КЗС більше АЗС).

При центральних паралічах, які виникають при ушкодженні пірамідних шляхів на будь-якому рівні, атрофія м’язів не розвивається, тому що зв'язок їх з центральною нервовою системою зберігається. Через відсутність гальмівного впливу кори великого мозку на рефлекторні механізми спинного мозку патологічно підвищуються глибокі рефлекси (надкісничні та сухожильні), розширюються їхні рефлексогенні зони. У цих випадках розтягнення сухожилля, з якого викликається рефлекс, призводить до ритмічних скорочень відповідного м’яза або групи м’язів стопи, колінної чашечки, кисті), що повторюються, – клонусу. Шкірні рефлекси (черевні, кремастерні, підошовні) зникають, оскільки центральний руховий нейрон (пірамідний шлях) є еферентною частиною дуги для цих рефлексів. На стопах з’являються патологічні рефлекси – симптоми Бабінського, Оппенгейма, Гордона, Шиффера, Россолімо, Бехтєрева, Жуковського.
Патологічні рефлекси виявляються тільки при органічних ураженнях ЦНС. Багато з них є проявом більш стародавніх функцій, які відсутні у нормальних умовах.
Часто відмічаються патологічні синкінезії – мимовільно виникаючі співдружні рухи. В нормі вони також спостерігаються, наприклад рухи рук при ходьбі. При патології пірамідної системи рухові імпульси потрапляють не тільки у відповідний сегмент, а іррадіюють на сусідні сегменти свого і протилежного боку. В результаті при рухах здорових кінцівок виникають мимовільні рухи у паралізованих кінцівках – патологічні синкінезії. Так, наприклад, напруження м’язів здорової руки викликає мимовільний рух паралізованої, або спроба порухати паралізованою кінцівкою викликає мимовільне скорочення м’язів здорової руки або ноги.
Розрізнюють глобальні, координаторні та імітаційні синкінезії. Глобальні синкінезії полягають у мимовільному скороченні м’язів паралізованих кінцівок при спробі виконати довільний рух здоровою рукою або ногою. При цьому у паралізованій руці більш виражені згинальні рухи, а у нозі – розгинальні.
Координаторні синкінезії спостерігають при спробі виконання рухів паретичною кінцівкою, коли з’являються мимовільні рухи ( в інших частинах тіла), які хворий внаслідок парезу не може виконати. Так, при спробі зігнути хвору ногу у коліні з’являється мимовільне тильне згинання стопи.
Імітаційні синкінезії полягають у мимовільному повторенні паретичними кінцівками довільних рухів здорових кінцівок.
Тонус м’язів підвищений за спастичним типом: опірність їх при пасивних рухах на початку виражена. потім зменшується (симптом складаного ножа). У зв’язку з цим центральні паралічі називають спастичними. Реакція переродження при дослідженні електрозбудливості м’язів у хворих у випадках центральних паралічів відсутня.


Клінічна характеристика центрального і периферичного паралічу.

Симптоми Периф. параліч Центр. параліч

Атрофія м’язів є немає
Надкісничні та сухожильні знижені або підвищені
рефлекси втрачені
Клонуси немає є
Шкірні рефлекси знижені або знижені або втрачені
втрачені
Патологічні рефлекси немає є
Співдружні рухи (синкінезії) немає є
Тонус м’язів знижений підвищений
Реакція переродження є немає


Залежно від рівня ураження пірамідних шляхів проявлення центрального паралічу різні.

Ураження пірамідних шляхів у ділянці кори великого мозку – передцентральної звивини, де руховий центр представлений на великому протязі, частіше призводить до виникнення центральної моноплегії (монопаразу) на протилежному боці тіла. Залежно від того, яка частина передцентральної звивини пошкоджена (верхня, середня або нижня), порушуються рухи у нозі, руці або обличчі. Якщо патологічний процес призводить до подразнення клітин кори у передцентральній звивині, виникають напади клонічних судом у відповідних м’язах протилежної половини тіла. Ці напади називають вогнищевою або джексонівською епілепсією, і характеризуються вони перебігом (на відміну від великих епілептичних нападів) без втрати свідомості.

Ураження пірамідних шляхів у ділянці внутрішньої капсули спричиняють центральну геміплегію (геміпарез) протилежної половини тіла. Порушуються рухи у кінцівках, а також у нижній частині обличчя та у язику.
При цьому відмічається нерівномірне підвищення тонусу м’язів: у руці напружені згиначі, а у нозі – розгиначі, що призводить до характерної пози та ходи Верніке – Манна ( на боці ураження рука зігнута, нога розігнута).


Ураження пірамідних шляхів у ділянці мозкового стовбура також призводить до паралічу (парезу) кінцівок протилежної половини тіла і однойменної половини обличчя. Це обумовлено одночасним притягненням у патологічний процес рухових ядер черепних нервів. Так, наприклад, ураження пірамідного шляху у ділянці правої половини довгастого мозку поширюється і на правий під’язичний нерв, що призводить до периферичного паралічу м’язів язика справа і центрального паралічу лівих кінцівок. Подібні синдроми одночасного порушення функцій в одній половині обличчя і у протилежних кінцівках називаються альтернуючими і допомагають локалізувати ураження мозкового стовбура.

Ураження латерального корково-спинномозкового (пірамідного) шляху у ділянці бокового канатика спинного мозку призводить до центрального паралічу (парезу) кінцівок з того ж боку, нижче вогнища ураження. При двобічному ураженні бокових канатиків у грудній частині спинного мозку виникає центральна параплегія ніг, а у шийній частині – центральна тетраплегія.

При ураженні переднього корково-спинномозкового (пірамідного) шляху на рівні передніх рогів спинного мозку виникає периферичний параліч (парез) з однойменного боку, причому страждають тільки м’язи які іннервує уражений сегмент. Так, якщо патологічний процес локалізується в ділянці правого переднього рогу на рівні шийного потовщення, відмічається в’ялий параліч правої руки, в інших кінцівках рухи зберігаються. При хронічних процесах у передніх рогах спинного мозку в уражених м’язах виникають фібрилярні посмикування – швидкі скорочення окремих м’язових волокон. Клінічним проявом одночасного ураження центрального і периферичного нейронів тих же самих м’язів є в’ялий параліч.

Ураження передніх (рухових) корінців спинномозкових нервів також супроводжується в’ялими паралічами на відповідному сегментарному рівні. Іноді в уражених м’язах виникають фасцикуляції – мимовільні скорочення окремих пучків м’язових волокон.

При ураженні периферичного нерва виникає периферичний параліч (парез) у ділянці його іннервації. У випадку множинного ураження нервів (поліневрит) паралічі виникають симетрично, переважно у дистальних відділах рук і ніг. Оскільки більшість периферичних нервів являються змішаними, то в тих ділянках, де порушені довільні рухи, спостерігаються порушення всіх видів чутливості і вегетативні порушення (зміна забарвлення шкіри кінцівок, температури і вологості шкіри).


Основні клінічні види паралічів.
Параліч не є самостійним захворюванням, це синдром., причиною якого можуть бути різні фактори. Але існують окремі види паралічу, які виділяють як окремі самостійні захворювання. До них відносять бульбарний, псевдобульбарний, хвороба Паркінсона (тремтливий параліч), поліомієліт (дитячий параліч) та інші.
У зв’язку з близьким розташуванням ядер і волокон язикоглоткового, блукаючого та під’язичного нервів їх ураження нерідко виникає одночасно і супроводжуються руховими розладами, які об’єднуються у синдром бульбарного паралічу. Він характеризується порушенням рухливості м’якого піднебіння, піднебінного язичка, глотки, надгортаннику, гортані, трахеї, голосових зв'язок, язику, що призводить до порушень ковтання та мовлення. При ковтанні рідка їжа потрапляє у ніс (параліч м’якого піднебіння), хворі поперхуються (параліч надгортаннику), іноді зовсім не можуть ковтати (параліч м’язів глотки). Порушується тембр голосу, через параліч голосових зв'язок він стає глухим або зникає (гіпо- та афонія). Опущення м’якого піднебіння придає голосу носового відтінку. Параліч язику супроводжується відхиленням його у хворий бік і атрофією м’язів. Порушується артикуляція (вимовляння сполучень звуків), розвивається бульбарна дизартрія. Зникають піднебінний та глотковий рефлекси. При хронічних процесах у ядрі під’язичного нерва виникають фібрилярні посмикування у м’язах язику.
Бульбарний параліч включає також розлади чутливості у верхніх відділах органів дихання і травлення, розлади смаку у ділянці задньої третини спинки язику і вегетативні порушення. Оскільки блукаючий нерв забезпечує іннервацію внутрішніх органів, двобічне ураження його спричиняє виражені порушення дихання і діяльності серця, що найчастіше призводить до летального кінця.
Бульбарний параліч буває гострим і прогресуючим. Гострий бульбарний параліч – одна з форм поліомієліту. Захворювання уражує довгастий мозок і міст, особливо ядра бульбарних нервів, що призводить до паралічу язику, губів, запаморочення, ознобу та гарячки, але без болю у м’язах. Пульс і дихання стають аритмічними. Інші симптоми вказані вище. Може супроводжуватися моноплегією або геміплегією. Перебіг швидкий, смерть від ядухи може настати у перші декілька днів. У легких випадках залишається лише частковий параліч.
Прогресуючий бульбарний параліч зустрічається рідше. Його причина невідома. Частіше спостерігається у чоловіків віком від 40 до 60 років. Захворювання повільно прогресує з розвитком двобічного паралічу м’язів, які іннервуються УІ, ІХ, Х, ХІІ черепними нервами. М’язи язику, губів, глотки та гортані атрофуються. Змінюється голос, прогресують порушення мовлення, жування, ковтання. Смерть настає протягом одного-трьох років. Специфічного лікування не існує.

При двобічному ураженні корково-ядерних волокон відмічається розлади ковтання та мовлення, подібні тим, які спостерігаються при бульбарному паралічі. Однак параліч м’язів при цьому центральний, ядра язикоглоткового, блукаючого та під’язичного нервів не пошкоджені. Такий синдром називається псевдобульбарним. При псевдобульбарному паралічі, на відміну від бульбарного, збережені піднебінний та глотковий рефлекси, немає атрофії м’язів язику та фібриляції їх. Спостерігаються порушення психіки, насильний сміх і плач. З обох боків підвищуються глибокі рефлекси, з’являються субкортикальні рефлекси і патологічні рефлекси на стопах, нерідко відмічаються парези і паралічі кінцівок. Псевдобульбарний параліч не супроводжується порушеннями чутливості (в тому числі смакової) і функції внутрішніх органів.

Параліч Белла – периферичний параліч обличчя, який виникає внаслідок ураження лицевого (УІІ) нерва. Причина – переохолодження, полінейропатії, інфекції (дифтерія, паротит), злоякісні пухлини, судинні або дегенеративні ураження мосту, травма, операційні ускладнення. Частіше односторонній, дуже рідко – двобічний. Параліч обличчя внаслідок захворювання вуха або травми може бути необоротним. Але в більшості випадків функції м’язів обличчя відновлюються.

Параліч Ерба виникає при родовій травмі, а у дорослих – при ураженні нервових волокон, які йдуть від У-УІ шийних корінців або УІІІ шийного і І грудного корінців. Страждає рука.

Сімейний періодичний параліч (сімейна міоплегія) – рідке захворювання невідомої природи. Виникає у молодому віці і часто уражує декількох членів однієї родини. Напади виникають вночі і тривають 12-24 години. В’ялий параліч починається з ніг, поступово поширюється догори і захоплює верхні кінцівки. Іноді уражується серцева і дихальна мускулатура. М’язи, які іннервуються черепними нервами в даному процесі не беруть участі. Якщо напад несмертельний, відновлення настає швидко. Ремісія – від кількох тижнів до декількох місяців, інтервали між нападами поступово зростають. Оскільки при загостренні процесу знижується рівень калію у сироватці крові, введення КСl дозволяє прискорити видужання.



Ураження екстрапірамідної системи.

Екстрапірамідна система – система ядер головного мозку та рухових позапірамідних провідних шляхів, які здійснюють мимовільну, автоматичну регуляцію і координацію складних рухових актів, регуляцію м’язового тонусу, підтримки пози, організацію рухових проявів емоцій. До складу екстрапірамідної системи входять деякі ділянки кори головного мозку, базальні ядра, ядерні утворення мозкового стовбура, мозочок тощо. Екстрапірамідна система забезпечує регуляцію рухових актів за участю різних м’язових груп. При участі її складається плавність рухів та встановлюється вихідна поза для їх виконання.
Ураження екстрапірамідної системи проявляється порушеннями рухової сфери, але без ознак порушень пірамідної системи і порушень чутливості. Причина – енцефаліти, атеросклероз, артеріальна гіпертензія, спадкові захворювання, черепно-мозкова травма, родова травма, інтоксикація марганцем, окисом вуглецю, пухлини та гематоми головного мозку глибинної локалізації. У патогенезі екстрапірамідних синдромів велике значення мають хімічні передавачі нервового імпульсу – медіатори – допамін, ацетилхолін, ГАМК, серотонін тощо, а також порушення збалансування гальмівного та активуючого впливу медіаторних систем.

При ураженні підкоркових ядер і їх зв’язків з корою головного мозку і спинним мозком виникають різні рухові розлади. Їх можна об’єднати у дві групи: паркінсонізм при захворюваннях паллідарної системи і гіперкінези (насильні рухи) при ураженні стріарної системи.
Паркінсонізм, або гіпокінетично-гіпертонічний синдром, характеризується загальною скованістю, уповільненням та невиразністю рухів при відсутності паралічів і парезів. Обличчя хворого амімічне, не виражає жодних емоцій. Якщо все ж виникає плач або сміх, то така психоемоційна реакція відмічається досить довго. Мовлення невиразне, монотонне, поступово затихаюче. Хворий тривалий час не змінює позу, навіть коли вона некомфортна для нього. У вертикальному положенні (як сидячи, так і стоячи) у хворого відмічається згинальна установка тулуба і кінцівок: тулуб зігнутий, голова нахилена вперед, руки зігнуті у ліктях і зап’ястках і приведені до тулуба, ноги зігнуті у колінних суглобах. Рухається хворий повільно, маленькими кроками. Йому дуже важко почати рух (тупцються на місці) і важко зупинитися. Тонус м’язів різко підвищений, особливо згиначів. Підвищення м’язового тонусу пластичного типу: при пасивних рухах весь час відмічається однакове напруження м’язів, на відміну від спастичного тонусу при ураженні пірамідної системи. Іноді спостерігається симптом зубчатого колеса: товчкоподібний. переривчастий опір м’язів при пасивних рухах.
Відмічається тремор пальців рук, а іноді нижньої щелепи і ніг. Він спостерігається у стані спокою, рухи у пальцях рук нагадують рахування монет або катання пілюль. При виконанні довільних рухів тремтіння щезає або зменшується, що відрізняє його від тремору, що виникає при ураженні мозочка.

ГІперкінетино-гіпотонічний синдром характеризується гіпотонією або дистонією м’язів кінцівок та насильними рухами - гіперкінезами. Гіперкінези можуть бути різними. Частіше зустрічаються хоретичний гіперкінез, атетоз, торзіонний спазм, міоклонії, тремор, тик.
Хорея – це гіперкінези, який характеризується різноманітними по силі і локалізації скороченнями м’язів-синергістів і відмічається частіше у дітей. Насильні рухи носять кидковий характер, виникають неритмічно і нестереотипно. Заздалегідь неможливо передбачити, коли і де настане черговий рух. Хореїчний гіперкінези нагадує цілеспрямовані рухи: хворий мимовільно вимахує руками, погладжує або б’є себе по будь-якій частині тіла, робить гримаси, повертає або нахиляє голову, згинає ті розгинає ногу тощо. Тонус м’язів знижений, у суглобах спостерігається перерозгинання, обсяг пасивних рухів у них збільшений.
Атетоз – хробакоподібні безперервні скорочення пальців рук і стоп.
Торсійний спазм або дистонія – обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги.
Міоклонія – швидкі скорочення будь-якої певної групи м’язів.
Тремор – ритмічний гіперкінез у вигляді тремтіння рук, ніг, голови, який посилюється, на відміну від тремору при паркінсонізмі, під впливом емоцій і довільних рухів.
Тик – насильні скорочення мімічних м’язів обличчя (звичайно одноманітні), які складають враження спеціальних (змикання повік, насуплення брів тощо) .
Насильні рухи мають схожість з деякими нав’язливими рухами при психічних захворюваннях, однак останні, на відміну від гіперкінезів, можуть бути активно, свідомо загальмовані хворим.


Ураження мозочка.

Мозочок являє собою рефлекторний центр регуляції автоматичної рівноваги, координації рухів і тонусу м’язів. У зв’язку з різним філогенезом і функціональними особливостями черв’яка і півкуль мозочка, при ураженні черв’яку страждає переважно функція рівноваги, при ураженні півкуль – координація складних, довільних рухів, які виконуються за участі великого мозку.
Ураження мозочка або його зв’язків характеризується порушенням стояння та ходьби. Хворий ходить шатаючись, широко розставляючи ноги для підтримання рівноваги. Така хода, що нагадує ходу п’яниці, називається атактичною (атаксія – порушення порядку, координації). Нестійкість спостерігається і при стоянні. Особливо легко виявити її, якщо поставити хворого в позу Ромберга. І з закритими, і з відкритими очима хворий не може зберегти рівновагу, при спробі нахилити тулуб у будь-який бік він падає.
Крім того, при ураженні мозочка порушується координація рухів очних яблук. При поворотах очей в сторони спостерігаються мимовільні ритмічні посмикування очних яблук – ністагм. Через порушення співдружніх дій м’язів, які беруть участь в русі, спостерігається неможливість виконання точних рухів руками. При пальце-носовій пробі виникає промахування, характерні інтенційний тремор, зростання розмаху рухів (гіперметрія). Тремтіння при ураженні мозочка, на відміну від тремору при паркінсонізмі, відсутнє при спокої і з’являється тільки при виконанні рухів. Порушується, стає дуже нерівним почерк, неможливі правильні чергування пронації та супінації кистей витягнутих рук). Аналогічні порушення виникають і при рухах ніг: характерне промахування, виникнення інтенційного тремору при виконанні п’ято-колінної проби. Тонус м’язів знижений. Мовлення скандоване (слова розділені на склади, кожний з яких вимовляється з інтервалом), повільне.




Порушення чутливості

При ушкодженні провідних шляхів різних видів чутливості можуть виникати суб’єктивні та об’єктивні порушення, які залежать від характеру патологічного процесу і ступеня ураження даного аналізатора.
До суб’єктивних розладів чутливості відносяться біль і парестезії. Біль може бути локальним (відповідати місцю ураження) і проекційним, який виникає на периферії нерва нижче рівня його ураження. До проекційного відноситься і біль, який виникає в ампутованій кінцівці внаслідок подразнення проксимального відрізка нерва рубцевою тканиною (фантомний біль). Іррадіюючий біль характеризується поширенням за межі іннервації ураженого нерва. Наприклад, при невралгії однієї гілки трійчастого нерва може відчуватися біль в усієї половині обличчя. Каузалгія - страшний біль жагучого характеру, що виникає при травмах периферичних нервів, які містять велику кількість вегетативних волокон (сідничний, серединний). Такий біль захоплює цілий сегмент кінцівок і іноді поширюється на всю кінцівку чи навіть на усе тіло.
Парестезії – хибні відчуття, які виникають без нанесення подразнення, наприклад, відчуття холоду, жару, повзання мурашок.
До об’єктивних розладів чутливості відносяться такі: анестезія - відсутність одного чи декількох видів чутливості; гіпестезія – зниження чутливості, гіперестезія – її підвищення; дизестезія – спотворення (чутливі подразнення сприймаються невірно, наприклад, холод як біль тощо); гіперпатія – якісна зміна чутливості, при якій слабкі подразники не сприймаються, а сильні відчуваються неадекватно болісно і нелокалізовано. Дисоціація чутливості – ізольоване порушення одних видів чутливості при збереженні на тій же ділянці інших видів.
Залежно від рівня ураження чутливих провідних шляхів розрізнюють декілька типів розладів чутливості. Основними з них є периферичний, провідниковий, сегментарний. При периферичному типі ділянки порушення чутливості відповідають зонам іннервації периферичних нервів. При сегментарному типі (ураження задніх рогів і задніх корінців спинномозкових нервів) відмічаються порушення чутливості у вигляду смуг – поздовжніх на кінцівках на кінцівках і поперечних на тулубі, при провідниковому типі порушення чутливості (ураження задніх канатиків спинного мозку) – розлади чутливості на боці ураження, нижче його рівня.

Пошкодження чутливих шляхів призводить до розвитку наступних синдромів порушення чутливості.
Синдром ураження периферичного нерва характеризується болем і парестезіями, порушенням усіх видів чутливості за периферичним типом, тобто у зоні іннервації нерва або у дистальних відділах кінцівок (при поліневриті) за типом «рукавичок» та «носків». Одночасно розвиваються периферичні паралічі або парези та вегетативні порушення.

Синдром ураження заднього корінця спинномозкового нерва. Біль і парестезії носять характер оперізувальних смуг на тулубі і поздовжніх смуг на кінцівках. Відповідно поширенню болю порушуються всі види чутливості за сегментарним типом. Згасають рефлекси, дуги яких утворюються за участі уражених корінців спинномозкових нервів.

Синдром ураження спинномозкового вузла характеризується тими ж симптомами, до яких приєднується оперізувальний лишай – пухирці, заповнені серозною рідиною, у ділянках порушеної іннервації.
При ураженнях спинного мозку, на відміну від уражень периферичної нервової системи, часто виникають дисоційовані розлади чутливості, оскільки провідники глибокої і поверхневої чутливості проходять по спинному мозку окремо.

Синдром ураження заднього рогу спинного мозку. Виникає дисоціація чутливості – зникнення больової і температурної чутливості за сегментарним типом при збереженні тактильноїі, глибокої, шляхи яких проходять у задніх канатиках, не заходячи у задні роги.

При ураженні латерального спинно-таламічного шляху у боковому канатику також спостерігається дисоційований розлад больової і температурної чутливості, однак за провідниковим типом і на боці, протилежному ураженню, оскільки спинно-таламічний шлях складається
з перехрещених нервових волокон.

Ураження заднього канатику спинного мозку супроводжується порушенням глибокої чутливості за провідниковим типом на боці патологічного вогнища. При двобічному ураженні задніх канатиків утруднена ходьба. Порушення проведення чутливих імпульсів від нижніх кінцівок призводить до сенситивної (чутливої) атаксії. Хворі не можуть стояти і пересуватися без зорового контролю у темряві. На відміну від даної патології, при мозочковій атаксії зір не грає особливої ролі у координації рухів.

Синдром ураження половини поперечнику спинного мозку (синдром Броун-Секара) характеризується порушенням больової і температурної чутливості на боці ураження за сегментарним типом, а на протилежному боці – за провідниковим. Крім того, на боці ураження виникають порушення суглобово-м’язового чуття і центральний параліч (парез) кінцівок.

При ураженні усього поперечнику спинного мозку порушуються всі види чутливості за провідниковим типом. Одночасно виникають периферичні паралічі кінцівок на рівні ураження і центральні паралічі нижче рівня ураження. Наприклад, поперечне ушкодження спинного мозку на рівні шийного потовщення викликає периферичний параліч рук і центральний – ніг. Одночасно порушується функція тазових органів.

Ураження медіальної петлі викликає порушення усіх видів чутливості у протилежній половині тіла. Оскільки патологічний процес нерідко охоплює одночасно чутливе ядро трійчастого нерва, відмічається порушення чутливості у однойменній половині обличчя, тобто виникає альтернуючий синдром.

У таламус усі нервові волокна, які проводять чутливі імпульси, потрапляють після перехресту, тому ураження таламуса спричиняють порушення всіх видів чутливості у протилежній половині тіла, включаючи обличчя. В результаті зв’язку таламуса з лімбічною системою ураження його призводять до виникнення сильного болю, який має емоційне забарвлення, і гіперпатії. Порушення чутливості у половині тіла (геміанестезія) при таламічному синдромі часто поєднується з геміанопсією (випадання протилежних полів зору) і геміатаксією (порушення координації рухів у зв’язку з втратою м’язово-суглобового чуття на протилежному боці, тобто сенситивна атаксія).

Ураження чутливих шляхів у ділянці внутрішньої капсули проявляється геміанестезією, геміплегією і часто геміанопсією у протилежній половині тіла.

Ураження постцентральної звивини спричиняє розлад всіх видів чутливості у протилежному боці тіла. Оскільки звичайно уражуються не вся постцентральна звивина, то частіше спостерігається порушення чутливості у одній нозі, руці або половині обличчя (відповідно проекції окремих 7з-*-ділянок тіла у корі) за типом моноанестезії. Подразнення клітин кори у цій ділянці спричиняє напади парестезій, які супроводжуються судомними нападами (сенсорна, або чутлива, джексонівська епілепсія).
Такі складні види чутливості, як стереогноз (здатність визначати напомацки предмети), відчуття локалізації і інші, порушуються при пошкодженні тім’яної долі у ділянці внутрішньотім’яної борозни.

Для ураження кори скроневих і острівцевих долів, де знаходиться корковий кінець смакового аналізатора, характерна наявність смакових галюцинацій і смакової агнозії – нездатності впізнавання знайомих речовин за їх смаковими якостями.


Ураження черепних нервів.

Ураження окорухового нерва супроводжується опущенням верхньої повіки (птозом), розбіжною косоокістю, двоїнням (диплопією) на близькій відстані. Очне яблуко на боці ураження не повертається догори, донизу та всередину. Порушується конвергенція (сходження очних яблук). У зв’язку з порушенням парасимпатичної іннервації розширюється зіниця, відсутня реакція на світло, конвергенція та акомодація. Своєрідне порушення зіничних рефлексів спостерігається при нейросифілісі: відсутня реакція зіниць на світло при збереженні конвергенції та акомодації (симптом Аргайлла – Робертсона).

При порушенні симпатичної іннервації очного яблука спостерігається птоз, міоз (звуження зіниці) та ендофтальм (западання очного яблука). Сукупність цих симптомів носить назву синдрому Бернара – Горнера.

При ураженні блокового нерва чітко вираженої косоокості не буває, але внаслідок порушення рухів очних яблук донизу та назовні виникають диплопія при погляді донизу.

Ураження відвідного нерва спричиняє збіжну косоокість та двоїння при погляді вдалину і в бік ураженого нерва. Порушення сумісних синхронних рухів очей вбік вказує на ураження мозкового стовбура (задній поздовжній пучок, стовбуровий центр погляду) або нервових волокон, які зв’язують між собою корковий центр погляду, який знаходиться у задніх відділах середньої лобної звивини протилежної півкулі, та задній поздовжній пучок.

При ураженні ядра (рухового), корінця або стовбура лицьового нерва виникають периферичний параліч м’язів обличчя, який характеризується неможливістю підняти брів, насупити її, закрити око, оскалити зуби. У стані спокою обличчя може бути перекошене у здоровий бік у зв’язку зі зниженням тонусу м’язів обличчя. При цьому брів опущена, очна щілина розширена, носо-губна складка згладжена, кут рота звужений та опущений. Активні рухи підкреслюють асиметрію обличчя. Відсутній рогівковий та надбрівний рефлекси.
Лицевий нерв часто уражується у ділянці лицевого каналу скроневої кістки, тому одночасно з паралічем м’язів обличчя може спостерігатися порушення сльозо- та слиновиділення, смакової чутливості передніх 2\3 язика, посилюється сприйняття звуків.
Центральний параліч м’язів обличчя виникає при ураженні корково-ядерних волокон. При цьому, на відміну від периферичного паралічу, відсутні рухи тільки у нижній частині обличчя (зладжена носо-губна складка, опущений та звужений кут рота). Здатність закривати очі, піднімати й хмурити брова зберігається, оскільки м’язи верхньої половини обличчя отримують двобічну коркову іннервацію. В результаті того, що до нижньої частини ядра лицевого нерва підходять тільки перехрещені волокна центрального рухового нейрона, центральний параліч м’язів обличчя виникають на боці, протилежному ураженню.

У зв’язку з близьким розташуванням ядер і волокон язикоглоткового, блукаючого та під’язичного нервів нерідко їх ураження виникає одночасно і супроводжуються руховими розладами, які об’єднуються у синдром бульбарного паралічу (див.р.Рухові порушення).

Ураження трійчастого нерва.
Ураження чутливого корінця трійчастого нерва, трійчастого вузла та периферичних гілок трійчастого нерва супроводжується болем, парестезіями та порушеннями всіх видів чутливості. При ураженні однієї з гілок чутливість порушується за периферичним типом, тобто у ділянці її іннервації. При ураженні нижньої змішаної гілки (нижньощелепного нерва) крім чутливих спостерігаються і рухові порушення – периферичний параліч жувальних м’язів на хворому боці.
Ураження трійчастого (чутливого ) вузла, розділеного перетинками на три частини, які відповідають гілкам нерва, зумовлює подібну картину з додаванням оперізувального лишаю.
Ураження чутливого корінця трійчастого нерва супроводжується порушенням чутливості половини обличчя.
Ураження чутливих ядер трійчастого нерва у мозковому стовбурі спричиняє дисоційовані розлади чутливості з того ж боку: порушення суглобово-м’язової і тактильної чутливості при ураженні середньомозкового шляху трійчастого нерва і порушення больової і температурної чутливості – при ураження ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва. Враховуючи певне представництво сегментів обличчя у ядрі больова і температурна чутливість порушується за сегментарним типом: при ураженні верхніх відділів ядра – у центральних сегментах обличчя, при ураженні нижніх відділів – у периферичних.


Ураження нюхового, зорового, присінково-завиткового і проміжного нервів

Ураження нюхової цибулини, нюхового тракту і первинних нюхових центрів у ділянці півкуль великого мозку супроводжується розладом нюху з того ж боку. Пошкодження скроневих долів великого мозку може привести лише до зниження нюху, оскільки у кожну півкулю приходять імпульси з обох половин носу.
Ураження кори великого мозку у ділянці внутрішньої поверхні скроневої долі може викликати нюхові галюцинації, тобто відчуття неіснуючих запахів ( при подразненні клітин кори) або нюхову агнозію (невпізнання знайомих запахів).

При повному ураженні зорового нерва виникає повна сліпота (амавроз) або зниження гостроти зору (амбліопія), втрачається або менш виражена пряма реакція зіниці на світло на ураженому боці, але зберігається співдружня реакція при освітленні здорового ока.
Для часткового ураження зорового нерва характерно звуження полів зору або випадання його окремих ділянок (скотома). Випадання половини поля зору називається геміанопсією. Геміанопсії виникають при ураженні зорового нерва на рівні перехреста і вище. Розрізнюють однойменну (ліво- і правосторонню) і різнойменну (двобічну скроневу і носову) геміанопсії.
При повному ураженні зорового перехреста відмічається сліпота на обидва ока, а при частковому – один з різновидів різнойменної геміанопсії. Так, при ураженні центральної частини зорового перехреста страждають тільки перехрещені волокна, які йдуть від носових половин сітківок обох очей, тобто спостерігається скронева, або бітемпоральна, геміанопсія; при ураженні бокових відділів зорового перехреста патологічний процес охоплює неперехрещені волокна, які йдуть від скроневих половин сітківок обох очей. При цьому випадають медіальні поля зору – двобічна (різнойменна) біназальна геміанопсія.
При ураженні зорового аналізатора вище перехреста з одного боку (зоровий тракт, таламус, задні відділи задньої ніжки внутрішньої капсули, потилична доля і її кора) характерні наявність однойменної геміанопсії на боці, протилежному патологічному вогнищу, порушення реакцій обох зіниць на світло і первинної атрофії дисків зорових нервів (при пошкодженні зорового тракту).
Якщо страждає не вся кора внутрішньої поверхні потиличної долі, а тільки клин або язикова звивина, розвивається квадрантна геміанопсія.
Ураження кори потиличної долі на верхньобоковій її поверхні може спричинити порушення впізнавання предметів на основі зорової інформації – зорову агнозію.
Подразнення клітин кори у ділянці потиличної долі супроводжується появою фотопсій (іскри, зигзаги тощо) і зорових галюцинацій.
Порушення кольоровідчуття може виражатися у баченні всіх зображень тільки у чорно-білому кольорі (ахроматопсія) або у нездатності розрізняти окремі кольори (дисхроматопсія). Різновидом останньої є дальтонізм, при якому не розрізнюється червоний і зелений кольори.

При ураженні слухової (завиткової) частини присінково-завиткового нерва або її ядер у мозковому стовбурі виникають розлади слуху у вигляді його зниження (гіпоакузія) або глухоти (анакузія, сурдитас) із відповідного боку. У зв’язку з частковим перехрестом волокон других нейронів слухового шляху ураження слухового шляху у ділянці підкоркових слухових центрів скроневої долі великого мозку не веде до повної втрати слуху.
Подразнення коркового центру слухового аналізатора ( у скроневій долі) супроводжується слуховими галюцинаціями (шум, дзвін у вусі) і слуховою агнозією - нездатністю впізнавати звуки. Практично важливо вміти розрізняти ураження слухової частини нерва (звукоспиймального апарату) від ураження середнього і зовнішнього вуха (звукопровідного апарату). Їх розпізнають за допомогою проби з камертоном – для ураження звукосприймального апарату характерно порушення сприйняття високих тонів, а для звукопровідного – низьких. Проби з камертоном дозволяють також виявити порушення кісткової провідності, яке виникає при ураженні слухової частини присінково-завиткового нерва.
Ураження присінкової частини нерва призводить до порушень координації та рівноваги.

При ураженні смакових волокон проміжного нерва відмічається порушення смаку. Якщо страждає та його частина, яка проходить у лицевому каналі скроневої кістки з лицевим нервом, порушується смак у ділянці передніх 2/3 спинки язику і секреторна функція піднижньощелепової і під’язичної слинних залоз з того ж боку.
Для ураження кори скроневих і острівцевих долів, де знаходиться корковий кінець смакового аналізатора, характерна наявність смакових галюцинацій і смакової агнозії – нездатності впізнавання знайомих речовин за їх смаковими якостями.


Порушення вищих коркових функцій

Апраксія і агнозія.

Праксис – уміння виконувати цілеспрямовані рухи, вироблені досвідом і практикою за принципом умовних рефлексів.
Гнозис – пізнавальна функція нервової система.
У здійсненні гнозису і праксису приймають участь асоціативні зони кори великого мозку, які знаходяться на «стику» різних аналізаторів.
Апраксією називається розлад цілеспрямованих складних дій при збереженні м’язової сили і механізмів координації. При цьому хворий не може вдягнутися, запалити сірник, користуватися виделкою або ложкою, плутає напрям рухів тощо.
Агнозія являє собою порушення впізнавання тих подразників, які впливають на організм. Розрізнюють агнозію поверхневої та глибокої чутливості (порушення відчуття локалізації подразників, штрихового впізнавання, астеріогноз), яка виникає при ураженні кори тім’яної долі великого мозку. Зорова агнозія вказує на патологічний процес у потиличній долі. При пошкодженні кори скроневої долі виникає слухова, нюхова і смакова агнозія.


Порушення мовлення.

Для здійснення мовлення необхідні складні механізми, які включають гнозис – процес впізнавання умовних сигналів і праксис – виконання складних рухів язику, губ, гортані. Функціональні системи кори великого мозку, які забезпечують ці складні процеси, включають центр Брока – частину рухового аналізатора, пов’язану з проекційною зоною для рухів язику, губів і гортані і розташовану у задньому відділі нижньої лобної звивини лівої півкулі (у правши), і центр Верніке – спеціалізовану ділянку аналізу і синтезу умовних звукових сигналів у ділянці верхньої скроневої звивини лівої півкулі, поблизу коркового кінця слухового аналізатора.
Втрата моторної або сенсорної (рухової або чутливої) функції мовлення називається афазією. Розрізнюють моторну, сенсорну і семантичну афазію.

Моторна афазія виникає при ураженні центру Брока і характеризується втратою мовленнєвої здатності при відсутності паралічу м’язів, які забезпечують відтворення звуків. Нервово-м’язовий апарат фонації та артикуляції при цьому не пошкоджений. Хворі чують і розуміють мову, але самі говорити не можуть, оскільки в них втрачена здатність перетворювати поняття у слова. При здатності промовляти звуки хворий не може переключатися з одного звука на другий та промовляти склади й слова, страждає також структура речень, з них випадають окремі слова. Іноді відсутня мовленнєва ініціатива, але окремі слова хворий може повторювати.
Моторна афазія звичайно сполучається з аграфією – неможливістю писати. При ураженні задніх відділів може бути ізольованим симптомом.

Сенсорна афазія являє собою втрату здатності розуміти слова, звернене мовлення. Вона виникає при ураженні при ураженні центру Верніке і характеризується збереженням моторної функції мовлення. Однак не розуміючи слів, хворі втрачають можливість контролювати своє мовлення і допускає в ньому помилки. У тяжких випадках мовлення таких хворих стає зовсім незрозумілим, являє собою набір слів, не пов’язаних між собою за значенням.
При сенсорній афазії страждає не тільки розмовне мовлення, але й пов’язані з ним читання й письмо (алексія та аграфія), через що вступати у контакт з такими хворими надзвичайно важко.

Семантична афазія виникає при ураженні скронево-тім’яно-потиличній ділянці великого мозку і характеризується двома основними дефектами – забуванням слів і утрудненням у використанні складних логіко-граматичних структур. При цій формі афазії хворі можуть вільно спілкуватися з оточуючими, їх мовлення зрозуміле, хоча і бідне на іменники. Приховуючи свій дефект, хворі замінюють найменування предметів їх описом: ручка – «щоб писати», склянка – «щоб пити» тощо. Поряд з цим хворі знають вірні назви предметів і при підказці затверджують вірні відповіді і відкидають невірні. Звичайно достатньо підказати перший склад забутого хворим слова, щоб він вірно його закінчив. Характерним для семантичної афазії є те, що хворі не можуть вловити смислових розбіжностей речень, які складаються з схожих слів (наприклад, «брат матері» та «мати брата»), не можуть розібратися у взаємному розміщенні предметів тощо. При такій же локалізації вогнища відмічається порушення рахування – акалькулія.
Слід пам’ятати, що порушення мовлення може проявлятися не тільки у вигляді афазій. При парезі або паралічі артикуляційного апарата, у першу чергу мовлення, виникає порушення можливості вимовляти слова. Мовлення стає нерозбірливим, незрозумілим, у тяжких випадках вимовляння слів неможливе (анартрія). При паркінсонізмі також страждає мовлення. Воно стає маловиразним, монотонним.
При захворюваннях мозочка, які супроводжуються атаксією, спостерігається скандоване мовлення. Порушується мовлення і у людей, які втратили слух у ранньому дитинстві. У цих випадках розвивається глухонімота, або сурдомутизм. Мутизм (німота) може бути також наслідком істерії.

Розрізняють такі види мовленнєвих порушень як дизартрія та алалія.
Алалія – відсутність або недорозвиток мовлення у дітей при нормальному слуху і первинно збереженому інтелекті. Причиною алалії найчастіше бувають ушкодження мовленнєвих ділянок великих півкуль головного мозку при пологах, а також при захворюваннях і травмах, перенесених дитиною у домовленнєвий період.
Алалію розподіляють на моторну і сенсорну.
Моторна алалія – недорозвиток експресивного мовлення, яке виражається у утрудненні володіння словником і граматичною побудовою мовлення при достатньо збереженому розумінні зверненого мовлення. В основі – розлади або недорозвиток аналітико-синтетичної діяльності рухо-мовленнєвого аналізатора, причина – ураження коркового центру Брока та його провідних шляхів.
Сенсорна алалія – недорозвиток імпресивного (зверненого) мовлення, коли спостерігається розрив між змістом і звуковою оболонкою слів при хорошому слуху та збережені здібності до розвитку активного мовлення. Причиною є ураження центру Верніке.
Дизартрія – порушення вимови внаслідок недостатньої іннервації мовленнєвого апарату, яке виникає внаслідок ураження заднєлобних і підкоркових відділів мозку. При дизартрії обмежена рухомість органів мовлення, внаслідок чого утруднена артикуляція. Мовлення змазане, глухе, часто з носовим відтінком. Дизартрія є одною з ознак бульбарного та псевдобульбарного паралічу.
Форми дизартрії залежать від місця ураження. Розрізнюють такі форми:
Бульбарна - обумовлена периферичним парезом або паралічем м’язів, які приймають участь в артикуляції, внаслідок ураження язикоглоткового, блукаючого та під’язичного нервів та їх ядер. Часто супроводжується порушеннями ковтання.
Коркова – обумовлена ураженням відділів кори головного мозку, пов’язаних з функцією м’язів, які приймають участь в артикуляції, характерні розлади вимови слів при збереженні правильної структури слова.
Мозочкова – обумовлена ураженням мозочка або його провідних шляхів, характеризується розтягнутим, скандованим мовленням з порушенням модуляції та зміною гучності.
Екстрапірамідна – пов’язана з ураженнями стріопаллідарної системи, підкоркових вузлів та їх нервових зв’язків. Мовлення змазане, невиразне з носовим відтінком, різко порушена просо дика, інтонаційно-мелодична структура мовлення, його темп.
Паркінсонічна – вид екстрапірамідної дизартрії, який спостерігається при паркінсонізмі. Характеризується уповільненим невиразним мовленням, порушеннями модуляції голосу.
Псевдобульбарна – обумовлена центральним паралічем м’язів, які іннервуються язикоглотковий, блукаючим та під’язичним нервами, внаслідок двобічного ураження рухових корково-ядерних шляхів, проявляється монотонністю мовлення.
Стерта форма – порушення вимови свистячих та шиплячих звуків.
Холодова - симптом при міастенії, який проявляється порушенням артикуляції при пониженні температури у приміщенні.


Порушення емоційно-психічної сфери.

Розлади психіки та емоцій можуть виникати при будь-якій локалізації патологічного процесу у корі великого мозку, особливо при дифузних ураженнях.
Найчастіше порушення психіки спостерігаються при ушкодженні лобних долів і характеризується певними особливостями (так звана лобна психіка); різким зниженням інтелекту, звуженням кола інтересів, емоційною нестриманістю хворих, байдужістю їх до дотримання правил поведінки, неохайністю (сечовипускання у постіль, білизну, на підлогу). Поряд з апатією, торпідністю психічних процесів, послабленням пам’яті і уваги у хворих спостерігається ейфорія, схильність до плоских байок, посилення примітивних потягів, гіперсексуальність. Критика до свого стану і поведінки у таких хворих знижена.

При двобічному ушкодженні лобних долів і передніх відділів мозолястого тіла виникає абулія (відсутність волі): хворі при цьому стають зовсім байдужими, апатичними.

Розлади психіки при ураженні кори лобної долі та корково-підкоркових зв’язків звичайно супроводжуються появою рефлексів орального автоматизму, хватальними феноменами кисті та стоп.

При ураженні медіальної поверхні півкуль, а саме її ділянок, які відносяться до лімбічної системи, відмічаються виражені порушення в емоційній сфері: пароксизми (напади) стану тривоги, страху, емоційна нестійкість, загальне розгальмування, а також емоційна байдужість та ейфорія. Емоційні розлади у хворих сполучаються з порушеннями орієнтації у часі і просторі. Крім того, у хворих порушується пам'ять, особливо здатність запам’ятовувати поточні події.



Вегетативні порушення.

Вегетативні порушення можуть проявлятися при ураженні вегетативної нервової системи на різних рівнях.
Ураження вегетативних центрів гіпоталамуса призводить до різноманітних обмінних, трофічних, судинних порушень, змін процесів терморегуляції, сну та неспання. У хворих можуть порушуватись різні види обміну речовин (водний, вуглеводний, жировий тощо), виникати трофічні розлади – облисіння усього тіла, атрофія (схуднення) половини обличчя або половини тіла.
Нерідко виникають вегетативно-судинні розлади у вигляді нападів (пароксизмів), які характеризуються головним болем або болем у серці, прискоренням або уповільненням ритму серця, порушенням дихання, різкою зміною рівня артеріального тиску, зміною забарвлення шкіри, ознобом, відчуттям страху. Варіантом вегето-судинних пароксизмів можуть бути напади мігрені, при яких внаслідок підвищення тонусу (спазму) судин мозкових оболонок виникає інтенсивний біль у половині голови. Порушення терморегуляції виражається у необґрунтованому підвищенні або зниженні температури тіла. Порушення процесів неспання проявляється у непереборній сонливості або безсонні, а також у спотворенні формули сну: хворі сплять вдень, а вночі страждають від безсоння.

Ураження периферичних відділів вегетативної нервової системи призводить до функціональним змінам внутрішніх органів або різних тканин організму (м’язів, шкіри тощо). Виникають вегетативно-судинні розлади у вигляді зміни забарвлення шкіри (блідість, почервоніння, ціаноз), похолоданні кінцівок, зміні вологості шкіри, іноді у вигляді набряків, порушенні росту волосся і нігтів. Характерна також симпаталгія – жагучий біль з тенденцією до поширення. Крім того, при порушенні вегетативної нервової системи відмічаються трофічні розлади, серед яких особливої уваги заслуговують гострі пролежні, які виникають на 2-5й день після гострого ураження головного або спинного мозку (травма, інсульт тощо). Пролежні з’являються звичайно у ділянці крижів, сідниць, великого вертлюга стегнової кістки, п’яти, внутрішньої поверхні коліна, лопатки. Спочатку виникає обмежене почервоніння шкіри, потім у цьому місці утворюється пухир, заповнений серозною рідиною. Пухир проривається, шкіра вкривається виразками, оголюючи підшкірну жирову клітковину, а потім м’язи та кістки. Пролежні можуть розвиватися і хронічно. Вони являють серйозну небезпеку для життя хворого. Оскільки при приєднанні інфекції нагноюються, і може розвинутися сепсис.

Порушення функції тазових органів.

До парасимпатичної частини нервової системи відносяться тазові органні нерви, які виходять з бокових рогів крижового відділу спинного мозку (S ІІ-ІУ) та іннервують сигмовидну ободову і пряму кишку, задній прохід, сечовий міхур і внутрішні статеві органи. Симпатична іннервація цих органів забезпечується за рахунок гілок нижнього підчеревного сплетіння, утвореного симпатичними волокнами бокових рогів поперекових сегментів спинного мозку (L І-ІІІ).
При ураженні нервової системи на різних рівнях можуть виникати розлади тазових органів у вигляді порушень сечовипускання, дефекації і статевої функції. Наявність цих порушень може бути використано для топічної діагностики уражень нервової системи. Крім того, розлади функції тазових органів суттєво впливають на загальний стан хворого.
Сечовипускання являє собою рефлекторний акт, який є функцією ЦНС.
Підвищення тонусу симпатичної частини нервової системи призводить до затримки сечі, а парасимпатичної – до нетримання її.
У клініці зустрічаються два види нейрогенних розладів сечовипускання: нетримання та затримка.
Істинне нетримання сечі виникає при ураженні крижового відділу спинного мозку і тазових нутрощевих нервів, тобто при периферичному паралічі м’язів сечового міхура, коли сеча виділяється, не затримуючись у ньому.
Затримка сечі відмічається при двобічному порушенні зв’язків сечового міхура з корою великого мозку. Сечовий міхур при цьому не спорожнюється, при його переповненні можливий розрив, тому необхідна катетеризація. При переповненні сечового міхура може частково розтягуватися сфінктер. У цих випадках сеча, по мірі потрапляння у переповнений, розтягнутий сечовий міхур, починає виділятися по краплям. Таке явище називається парадоксальним нетриманням сечі.
При збереженні сегментарних (спинномозкових) центрів іннервації сечового міхура у хворих з двобічним ураженням центрального рухового нейрона сечовипускання здійснюється рефлекторно, по мірі наповнення міхура сечею, без довільного контролю цього акту. Такий розлад називається періодичним (переміжним) нетриманням сечі.
Таким чином, розлади сечовипускання можуть бути периферичного типу (істинне нетримання сечі) і центрального (затримка сечі, періодичне нетримання, парадоксальне нетримання).
Нетримання сечовипускання є тяжким ускладненням нервових захворювань, оскільки необхідна при цьому катетеризація призводить до інфекційних ускладнень – розвитку циститу та пієлоциститу, які, в свою чергу, можуть ускладнитися уросепсисом.
Нетримання сечі переважно у нічний час (енурез) може бути самостійним захворюванням у дитячому віці.
Механізм порушення акту дефекації такий же, як і при розладах сечовипускання. У клініці частіше спостерігається затримка калу, яка вказує на двобічне ураження пірамідних шляхів. Рідше зустрічається нетримання калу, яке може виникнути одночасно з нетриманням сечі. Затримку калу слід відрізняти від запорів, які спостерігаються при деяких захворюваннях внутрішніх органів, а нетримання – від проносів, які можуть бути пов’язані з розладами травлення..

Порушення статевої функції можуть виникати при психічних захворюваннях, неврозах, перевтомленні у вигляді підвищення або зниження статевого потягу. Ураження корково-спинномозкових зв’язків або периферичних спинномозкових центрів на рівні крижових сегментів спинного мозку призводить до порушення можливості здійснення статевого акту (імпотенція).


Запитання для самоконтролю.

1. Які бувають рухові порушення?
2. Різниця між центральним і периферичним паралічем.
3. Які рухові порушення спостерігаються при ураженні пірамідного шляху на різних рівнях?
4. Бульбарний та псевдобульбарний паралічі. Інші види паралічів.
5. Порушення екстрапірамідної системи.
6. Порушення функції мозочка.
7. Види порушень чутливості.
8. Порушення чутливості, які спостерігаються при локалізації патологічного процесу на різних рівнях висхідних провідних шляхів.
9. Порушення, які виникають при ураженні І – ХІІ пар черепних нервів.
10. Що таке апраксія і агнозія?
11. З чим пов’язані порушення емоційної сфери?
12. Характеристика порушень мовлення.
13. Як побудована вегетативна нервова система?
14. Яка функція вегетативної нервової системи і які порушення для неї характерні?
15. Які бувають розлади сечовипускання?





Модуль 3.

Окремі нозологічні форми.

Питання для розгляду

1. Дитячий церебральний параліч.
2. Епілепсія.
3. Запальні захворювання мозку і оболонок.
4. Поліомієліт.
5. Гідроцефалія.
6. Черепно-мозкова травма.
7. Пухлини мозку.
8. Спадкові захворювання ЦНС.



Дитячий церебральний параліч

Серед причин дитячої інвалідності по основному захворюванню перше місце посідають хвороби нервової системи. До цієї групи входить і ДЦП.
Частота ДЦП складає 2,5-5,9 на 1000 новонароджених дітей.
Термін «дитячий церебральний параліч» - комплексне поняття, що поєднує ряд синдромів, які виникають у зв’язку з ушкодженням мозку. ДЦП розвивається внаслідок ураження головного і спинного мозку на різних етапах пре- і постнатального розвитку. Основними клінічними симптомами ДЦП є розлади рухової функції, до яких в більшості випадків приєднуються порушення психіки, мовлення, зору, слуху тощо.
Існують два підходи у наданні допомоги дітям з ДЦП. По-перше, - це так званий маніпулятивний підхід. Акцент при цьому ставиться на корекцію рухових порушень внаслідок прямої механічної дії: масажу, пасивної фізкультури, гіпсування, хірургічних втручань. Другий – лікувально-педагогічний, спрямований на навчання дитини з ДЦП керувати своїми рухами.
Термін «ДЦП» належить австрійському невропатологу, психіатру, психологу Зігмунду Фрейду (1893). Він запропонував об’єднати всі форми спастичних паралічів у дітей внутрішньоутробного походження зі схожими клінічними ознаками в групу церебральних паралічів.
Проте, задовго до Фрейда, перший клінічний опис цього синдрому був зроблений англійським лікарем-хірургом Літтлем у 1861 р. Він вказав на роль в етіології паралічів не тільки патологічних пологів, а й недоношеності плоду і асфіксії. Протягом майже 100 років ДЦП називали хворобою Літтля. Тільки на засіданні ВООЗ у Оксфорді у 1958 році термін, запропонований Фрейдом, був затверджений і дано визначення: «Дитячий церебральний параліч – це прогресуюче захворювання головного мозку, яке вражає його відділи, що відповідають за рухи і положення тіла у просторі; захворювання формується на ранніх етапах розвитку головного мозку».
В даний час ДЦП розглядається як захворювання, одержане в результаті ураження мозку, перенесеного у перинатальному періоді або періоді новонародженості; як одна з форм резидуальної нервово-психічної патології ЦНС складного ґенезу. Мозковий органічний дефект, що лежить в основі ДЦП, виникає рано, в період незавершеного процесу формування головних структур і механізмів мозку, що обумовлює складну поєднану структуру неврологічних і психічних розладів.
Таким чином, мова йде про дифузне ураження головного мозку на ранніх етапах його формування, що може призвести до сенсорних і мовленнєвих порушень у дитини з ДЦП. Крім того, наявність рухових дефектів складає передумови для порушення нормального розвитку пізнавальної діяльності дитини, оскільки чуттєве пізнання формується на основі аналізаторної діяльності мозку.
Різні форми чуттєвого пізнання (відчуття, сприйняття, уява) є основними сходами у розвитку чуттєвих знань людини про навколишню дійсність. Здорова дитина пізнає навколишній світ за допомогою всіх даних їй природою аналізаторів, вже на 3-4 місяці тягнеться за предметом. Діти з ДЦП, у яких виражені паретичні явища у руках, звичайно відчувають утруднення при взятті предмету. А якщо до цього додати парез ніг, то це ще більше звужує коло предметів, які вони могли би тримати в руках, різко обмежують їх рухову активність. Таким чином, розвиток пізнавальної діяльності затримується.
Здорова дитина вже з 4 місяців намагається вхопити будь-яку річ і, крім обмацування, тягне його до рота. Відповідно, в неї виникають перші відчуття і уявлення про фактуру, форму, розмір, товщину, вагу, температуру і навіть смак різних предметів. Хвора на ДЦП дитина отримує дуже малу частку цієї інформації, і відповідно у неї затримується розвиток стереогнозу, тактильної і температурної чутливості, а також у словнику не можуть з’явитися слова, що позначають ці поняття. Крім того, здорова дитина отримує якісно нову інформацію про простір і час, відчуває, на скільки довше та складніше дійти до столу, кухні, які складності виникають при спуску по сходах. Одночасно вона починає пізнавати напрямок і орієнтуватися серед предметів. Хвора дитини не отримує таких уявлень. Ще Сєченов відмічав, що ходьба є важливішим фактором у формуванні сприйняття простору і часу, чого не має дитина, яка весь час перебуває у ліжку.

Причини розвитку ДЦП. До першої групи відносять інфекційні захворювання матері під час вагітності (краснуха, цитомегалія, токсоплазмоз, грип тощо), серцево-судинні і ендокринні захворювання у матері, токсикози вагітності (особливо пізні), загрозу викидню, переношену вагітність, патологічні пологи і травми при пологах, асфіксію, резус-несумісність, перенесені під час вагітності психічні і фізичні травми, внутрішньоутробну травму, алкоголь, наркотики, деякі лікарські засоби, вплив токсичних і отруйних побутових і промислових речовин.
До другої групи причин відносять церебральні паралічі внаслідок менінгіту, енцефаліту, менінгоенцефаліту, черепно-мозкових травм.
Вплив токсичних факторів на мозок у внутрішньоутробний період розвитку, при пологах і після народження спричиняють різні зміни в оболонках і речовині мозку, які у подальшому порушують їх нормальний розвиток.


Залежно від тяжкості і поширеності розрізнюють наступні форми ДЦП (класифікація ДЦП).
1. Спастична диплегія.
2. Спастична геміплегія (геміпаретична форма).
3. Подвійна геміплегія.
4. Атонічно-астатична форма.
5. Гіперкінетична форма.
6. Змішана форма.

Спастична диплегія (синдром Літтля) – найпоширеніша форма
ДЦП, яка характеризується руховими порушеннями у верхніх і нижніх кінцівках; ноги страждають більше, ніж руки. Ступінь участі рук у патологічному процесі може бути різним – від виражених парезів до легкої невправності, яка виявляється при розвитку у дитини тонкої моторики. М’язовий тонус у ногах різко підвищений: дитина стоїть на півзігнутих і приведених до середньої лінії ногах; при ходінні спостерігається перехрещення ніг. Розвиваються контрактури у великих суглобах. Сухожильні рефлекси високі. Відмічаються клонуси стоп. Викликаються патологічні рефлекси.

При спастичній геміплегії порушення відмічаються переважно на одному боці. У руці підвищений м’язовий тонус згиначів, а в нозі – розгиначів. Тому рука зігнута у ліктьовому суглобі, приведена до тулуба. а кисть зжата у кулак. Нога розігнута і повернена всередину. При ходьбі дитина спирається на пальці. Сухожильні рефлекси високі з розширеною зоною на боці парезу (іноді з обох боків); можуть спостерігатися клонуси стоп і колінної чашечки; викликаються патологічні рефлекси. Паретичні кінцівки відстають у зростанні від здорових. При геміпаретичній формі церебрального паралічу у дитини може виникнути затримка мовленнєвого розвитку за рахунок алалії, особливо при ураженні лівої півкулі. У 50 % випадків у дітей старшого віку спостерігаються гіперкінези. Вони проявляються по мірі зниження м’язового тонусу. Психічний розвиток уповільнений. Ступінь затримки варіює від легкого до тяжкого. На затримку розвитку впливає наявність часто виникаючих епілептиформних нападів.

Подвійна геміплегія характеризується руховими порушеннями в усіх кінцівках, однак звичайно руки страждають більше, ніж ноги. М’язовий тонус часто асиметричний. Тяжке ураження рук, лицевої мускулатури і м’язів верхньої частини тулуба тягне за собою виражену затримку мовленнєвого і психічного розвитку. Діти не сидять, не ходять, не можуть себе обслуговувати. У дошкільному віці, коли рухова активність стає більш вираженою, у деяких дітей з’являються гіперкінези у дистальних відділах рук і ніг, а також оральні синкінезії. У більшості хворих виражений псевдобульбарним синдром. Сухожильні рефлекси високі, але можуть викликатися складно через високий тонус і контрактури. Ця форма ДЦП часто супроводжується мікроцефалією та іншими аномаліями розвитку, що свідчать про внутрішньоутробне ураження мозку. При подвійній геміплегії часто спостерігаються епілептиформні напади. У зв’язку з тяжкими руховими розладами рано формуються контрактури і деформації.

Атонічно-астатична форма характеризується м’язовою гіпотонією. Тонічні шийні і лабіринтний рефлекси виражені нерізко; їх можна виявити під час емоційного напруження дитини і у момент спроби зробити довільні рухи. При цій формі церебрального паралічу на 2-3 році життя виявляються симптоми ураження мозочка: інтенційний тремор, тулубна атаксія, розлади координації рухів. У цих хворих різко страждають статичні функції: вони не можуть тримати голову, сидіти, стояти, ходити, зберігаючи рівновагу. Сухожильні рефлекси високі. Часті мовленнєві порушення у формі мозочкової або псевдобульбарної (за рахунок наявності кіркових порушень) дизартрії. Відмічається виражена затримка психічного розвитку. Ступінь зниження інтелекту залежить від локалізації ураження мозку. При ураженні переважно лобних долів домінує глибока затримка психічного розвитку. При переважному ураженні мозочка психічний розвиток страждає менше, але домінують симптоми ураження мозочка.

Гіперкінетична форма характеризується переважним ураженням підкоркових утворень при резус-конфліктній вагітності. Гіперкінези з’являються після першого року життя, за винятком тяжких випадків, коли їх можна виявити вже на першому році. Гіперкінези сильніше виражені у м’язах обличчя, нижніх відділах кінцівок і м’язів шиї. Розрізнюють гіперкінези типу атетозу, хореоатетозу, торзіонної дистонії. Епілептиформні напади спостерігаються рідко. Сухожильні рефлекси високі, з розширеною зоною. Часто спостерігаються мовленнєві розлади (екстрапірамідні). Психічний розвиток страждає менше, ніж при інших формах, однак тяжкі рухові і мовленнєві порушення утруднюють розвиток дитини, його навчання і соціальну адаптацію.

Оскільки рухові порушення у дітей грудного віку неможливо класифікувати за традиційними категоріями ДЦП, існує класифікація дитячих паралічів, яка відображує вікову динаміку.
Ранній вік.
Спастичні форми:
геміплегія;
диплегія;
двобічна геміплегія;
дистонічна форма;
гіпотонічна форма.

Старший вік.
Спастичні форми:
геміплегія;
диплегія;
двобічна геміплегія;
гіперкінетична форма;
атактична форма;
атоніко-астстична форма.

Змішані форми:
спастико-атактична;
- спастико-гіперкінетична;
- атактико-гіперкінетична.


Вікова динаміка психомоторного розвитку дітей з ДЦП (Семенова).
Виділяють три головні стадії перебігу ДЦП.
І – рання стадія – перші місяці життя дитини.
ІІ- рання резидуальна – перші роки життя.
ІІІ- пізня резидуальна – від 2-4 до 16 років.

Перша, рання стадія характеризується гострим порушенням гемодинаміки і ліквородинаміки, що виникли в процесі пологів. Це спричиняє у новонародженого значні порушення регуляції м’язового тонусу і наявність стійких позотонічних рефлексів, гальмування розвитку рухів, наявність атипових рухів. У більшості хворих відбувається відставання у мовленнєвому і психічному розвитку.
Друга, рання резидуальна, стадія ДЦП продовжується від декількох місяців до 3-4 років, залежно від форми захворювання. Вона характеризується тим, що активність тонічних рефлексів у дитини тривало залишається і навіть може наростати. Настановчі рефлекси не формуються або формуються тільки їх елементи. Довільна моторика різко відстає у своєму розвитку, встановлюються патологічні рухові стереотипи.
Третю стадію (пізню резидуальну) умовно називають кінцевою стадією захворювання. Вона характеризується остаточним розвитком патологічного рухового стереотипу, появою контрактур (обмеження рухів суглобів) і деформацією на основі неврологічних синдромів, які розвиваються протягом двох перших стадій захворювання. У даній стадії виділяють дві підстадії.
Кінцева стадія І ступеня характеризується патологічними руховими стереотипами, що дозволяють дитині самостійно або з підтримкою пересуватися, опановувати письмом, тими чи іншими елементами самообслуговування, трудовими процесами. Мовлення дитини може розвиватися нормально, або є легкі мовленнєві порушення.
Кінцева стадія ІІ ступеня може наступити дуже рано, в перші місяці життя дитини. У дитини швидко наростають масивні, множинні суглобові контрактури і тяжкі деформації. Як правило у них спостерігається відставання у мовленнєвому і інтелектуальному розвитку.

Синдроми рухових порушень.
Головним клінічним синдромом ДЦП є рухові порушення у вигляді паралічів і парезів. Рухові порушення при ДЦП охоплюють всі сторони моторної сфери ЦНС – пірамідну, екстрапірамідну регуляцію позотонічних автоматизмів, коркові механізми формування довільних рухових актів.
Рухові порушення при ДЦП обумовлені тим, що підвищений м’язовий тонус при сполученні з патологічними тонічними рефлексами (тонічний лабіринтний і шийні рефлекси), чинять перепону нормальному розвитку вікових рухових навичок. Тонічні рефлекси є нормальними для дітей віком 2-3 місяці. Однак, при ДЦП їх зворотний розвиток затримується, і вони значно утруднюють руховий розвиток дитини.
При вираженості тонічного лабіринтного рефлексу у дитини з ДЦП у положенні на спині підвищується тонус м’язів-розгиначів. Така дитина не може підняти голову або робити їй це дуже важко, не може витягнути руки вперед, щоб взяти якусь річ, або підтягнутися або сісти, повернутися на живіт. У положенні на животі вона не може підняти голову, розігнути руки та опертися на них, піднятися, прийняти вертикальну позу.
При вираженому симетричному шийному тонічному рефлексі у дитини з ДЦП м’язовий тонус змінюється залежно від того, згинає вона голову чи розгинає. Розгинання голови підсилює тонус розгиначів м’язів рук, у зв’язку з чим у дитини можлива втрата рівноваги і падіння назад. Згинання голови підсилює згинальний тонус м’язів, і дитина може впасти вперед. Діти з ДЦП намагаються тримати голову по серединній лінії, інакше порушується рівновага при сидінні, стоянні, ходінні.
Асиметричний шийно-тонічний рефлекс полягає в тому, що при повороті голови вбік підвищується тонус у м’язах-розгиначах тієї руки, у напрямі якої повернута голова (дитина приймає позу фехтувальника). Через те, що голова часто повернута в один бік, розвивається спастична кривошия. Сполучення цього рефлексу з тонічним лабіринтним утруднює повороти на бік та на живіт.
Вираженість тонічних рефлексів залежить від тяжкості ураження мозку. У тяжких випадках вони значно виражені і їх легко визначити. При більш легких ураженнях діти можуть гальмувати рефлекс. Асиметричні тонічні рефлекси впливають і на м’язовий тонус артикуляційного апарату, що утруднює вимову звуків. Симетричні шийні тонічні рефлекси утруднюють дихання, довільне відкривання рота, рух язика вперед. У таких дітей тихий, погано модульований голос із носовим відтінком.
Патологічні синкінезії також гальмують руховий розвиток дитини. У дітей з ДЦП розрізнюють основні групи патологічних синкінезій: глобальні і координаційні. Глобальні синкінезії спостерігаються при особливо тяжких формах захворювання і характеризуються складним комплексом мимовільних рухів, які виникають при спробі руху паралізованими кінцівками. Так, при спробі підняти паралізовану ногу або руку виникають мимовільні рухи в розгинанні м’язів шиї і спини, закидання голови, відкриття рота, зажмурювання очей.
Координаційні синкінезії виникають в паралізованих кінцівках при кожному їх русі, наприклад, спробі стиснути пальці кисті в кулак або стиснути пальцями предмет призводить до згинання у ліктьовому і променевому суглобах.
Постійна наявність тонічних рефлексів і підвищеного тонусу створює патологічну пропріоцептивну аферентацію.
Кінестатичний вид чутливості забезпечує контроль за виконанням рухових актів, без нього неможлива підтримка вертикального положення тіла, виконання складнокоординованих рухів. При порушенні кінестатичних відчуттів у дитини виникають труднощі у пізнанні властивостей і предметів.
Високий м’язовий тонус сприяє виникненню контрактур. Характерна гіпертонія м’язів нижніх кінцівок, які приводять м’яз стегна, що спричиняє у окремих хворих перехрещення ніг: стопи фіксовані, підошовна поверхня звернена всередину.

Синдроми мовленнєвих порушень.
Мовленнєві порушення у дітей з церебральними паралічами характеризуються затримкою мовленнєвого розвитку, дизартрією та алалією.
Затримка відмічається у домовленнєвий період і, як правило, сполучається з різними формами дизартрії або алалії.
У дітей з ДЦП найчастіше відмічається псевдобульбарна дизартрія. Для цієї форми дизартрії характерно підвищення тонусу мовленнєвої мускулатури. Характерні порушення голосоутворення і розлади дихання. Часто спостерігаються синкінезії в артикуляційній мускулатурі.
Мають місце і інші форми дизартрії. Екстрапірамідна форма дизартрії спостерігаються при гіперкінетичній формі ДЦП. При атонічно-астатичній формі відмічається мозочкові дизартрія (асинхронність між диханням, фонацією і артикуляцією). Мовлення носить уповільнений і товчкоподібний характер. У кінці речення голос затихає (скандоване мовлення).
Часто зустрічається змішана дизартрія.
Моторна алалія призводить до недорозвитку всіх типів мовлення: фонематичного, лексичного, граматичного і семантичного.
При сенсорній алалії утруднене розуміння мовлення, що звернене до хворого, виражене фонематичне сприйняття.

Сенсорні порушення.
Часто знижена гострота слуху. що може утруднити вимову деяких звуків при відсутності дизартрії. Як наслідок, утруднюється читання і письмо.

Порушення вищих коркових функцій.
Порушення просторових уявлень пов’язано з недорозвитком або ураженням тім’яної долі великих півкуль і з порушенням зорового сприйняття.
Порушення формування схеми тіла, стереогнозису. Патологічні тонічні рефлекси і парези рук призводить до недорозвитку зорово-моторної координації. Страждає розвиток схеми тіла. При ураженні лівої тім’яної долі важко формуються уявлення про праве і ліве, розвиваються елементи астеріогнозу, що у подальшому утруднює засвоєння письма, читання, рахування.
Емоційні порушення. Характерні підвищена збудливість, коливання настрою, страхи, слабка воля.
Виникає загроза патологічного розвитку особистості за аутистичним або інфантилізованим типом.
Порушення інтелектуального розвитку. У 30 % хворих спостерігається недорозвиток інтелекту за типом олігофренії. У 25-30 % - інтелект збережений, у інших – затримка інтелектуального розвитку, обумовлена руховими, мовленнєвими та сенсорними розладами різного ступеня вираженості.




Епілепсія

Епілепсія – це хронічне психоневрологічне захворювання, яке характеризується схильністю до раптових нападів, що повторюються. Напади (епізоди) бувають різних типів, але в основі будь-якого з них лежить аномальна і дуже висока електрична активність нервових клітин головного мозку, внаслідок якої виникає розряд. При цьому можливі три варіанти: 1) розряд може припинитися у межах його виникнення; 2) він може поширитися на сусідні відділи мозку і припинитися, зустрівши опір; 3) він може поширитися на всю нервову систему і лише потім припинитись. Напади, які виникли у перших двох випадках, називають парціальними, в останньому – генералізованим нападом. При генералізованих нападах свідомість завжди порушується, тоді як при парціальних вона іноді втрачається, а іноді зберігається.
Встановлено, що в основі захворювання лежить підвищена судомна готовність, яка обумовлена особливостями перебігу обмінних процесів мозку. Крім того, причиною її можуть бути травми, інтоксикації, інфекції. Має значення спадковість. Вважається, що успадковується не хвороба, а певні ферментативні і метаболічні зміни. Одним з показників цього є градієнт внутрішньоклітинного і позаклітинного вмісту йонів калію.
Судомне вогнище є результатом органічного або функціонального ушкодження ділянки мозку, яке спричинене будь-яким фактором (недостатністю кровообігу –ішемією, перинатальними ускладненнями, травмами голови, соматичними та інфекційними захворюваннями, пухлинами та аномаліями будови головного мозку, порушеннями обміну речовин, токсичним впливом будь-яких речовин). На місці структурного пошкодження утворюється рубець (іноді кіста - порожнина, заповнена рідиною). У цьому місці періодично може виникати гострий набряк та подразнення нервових клітин рухової зони, що веде до судомних скорочень скелетних м’язів, які, у випадку генералізації збудження на усю кору головного мозку, закінчуються втратою свідомості.
Судомна готовність – це вірогідність зростання патологічного (епілептиформного) збудження у корі головного мозку вище рівня (порогу), на якому функціонує протисудомна система мозку. При високій судомній готовності навіть невелика активність у вогнищі може призвести до появи розгорнутого судомного нападу. Судомна активність може бути настільки висока, що призводить до короткотермінового відключення свідомості при відсутності вогнища епілептичної активності. У даному випадку мова йде про абсанси. І навпаки, судомна готовність може бути зовсім відсутня, і, у цьому випадку, навіть при дуже потужному вогнищі епілептичної активності, виникають напади, які не супроводжуються втратою свідомості.
Причиною підвищеної судомної активності є внутрішньоутробна гіпоксія головного мозку, гіпоксія у пологах або спадкова схильність.

Епілепсія відома з давніх часів. Епілептичні напади відмічалися у багатьох відомих людей, таких, як апостол Павло, Будда, Юлій Цезар, Наполеон, Петро І, Гендель, Данте, Ван Гог і Нобель.
Істинне число хворих встановити неможливо, оскільки деякі хворі, знаючи про своє захворювання, приховують його.
Радикального методу лікування епілепсії не існує, але в наш час за допомогою медикаментозних засобів можна досягти припинення нападів у 60-80 % випадків.
Розпізнавання епілепсії засновується звичайно на сукупності клінічних ознак: нападів, що повторюються, або інших пароксизмальних розладів; появі епілептичної готовності на ЕЕГ і формуванні характерних ознак особистості.
Епілепсія характеризується головним чином типовими повторними нападами різного характеру (існують також еквіваленти епілептичних нападів у вигляді раптово виникаючих розладів настрою – дисфорій, характерного порушення свідомості (присмеркова свідомість, сомнамбулізм, транси), а також поступовими змінами особистості і характерним слабоумством.

Міжнародна класифікація епілепсій та епілептичних синдромів (1989)
І. Локалізаційно-обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії та синдроми:
1. Ідіопатичні (з дебютом, який залежить від віку):
У т. ч. доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-скроневими піками, епілепсія дитячого віку з потиличними пароксизмами, первинна епілепсія читання.
2. Хронічна прогресуюча постійна епілепсія дитячого віку (Кожевниківський синдром), епілепсія потиличної долі, епілепсія лобної долі, епілепсія тім’яної долі, криптогенні.

ІІ. Генералізовані епілепсії та синдроми.
(в т. ч. доброякісні сімейні та ідіопатичні неонатальні судоми, дитяча та ювенільна абсансна епілепсія, різні ідіопатичні генералізовані епілепсії, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто тощо ).

ІІІ. Симптоматичні.

Типи епілепсії.
Епілепсію класифікують за її походженням і типом нападів.
За походженням виділяють 2 основних типи: ідіопатичну (первинну, ессенціальну) епілепсію, причину якої виявити неможливо, і симптоматичну, пов’язану з певними органічними ураженнями мозку.
Ідіопатична – самостійне захворювання, яке перебігає зі зміною особистості,
Симптоматична – вторинна, як синдром при будь-якому захворюванні (фенілкетонурія, неопластичний процес у головному мозку, судинні мальформації, васкуліти, внутрішньомозкові гематоми, ішемія півкуль головного мозку, черепно-мозкова травма, нейроінфекції, нейроінтоксикації).

За типом нападу виділяють абсанси і атипічні абсанси; міоклонічні, клонічні, тонічні, тоніко-клонічні, атонічні генералізовані напади.
Найбільш характерним проявом епілепсії є великий судомний напад. Звичайно він починається раптово і не пов'язаний з будь-якими зовнішніми факторами. Іноді можна встановити передвісники нападу: за 1-2 дні до нього відмічається погане самопочуття, головний біль, порушення сну, апетиту, дратівливість. У багатьох хворих напад починається з аури, яка у одного й того ж хворого носить стереотипний характер. Залежно від локалізації епілептичного вогнища виділяють такі види аури: вегетативну, моторну, психічну, мовленнєву, сенсорну. Аура триває декілька секунд, потім хворий втрачає свідомість, падає, причому падіння супроводжується голосним криком внаслідок спазму голосової щілини. З’являються тонічні судоми, тулуб і кінцівки витягуються у стані напруження, голова закидається назад, іноді повертається вбік, дихання затримується, обличчя бліде з наростаючим ціанозом. Щелепи судомно стиснені. Тонічна фаза триває 15-20 сек. Потім з’являються клонічні судоми (2-3 хв.), дихання стає шумним внаслідок накопичення слини і западання язика; із рота виділяється піна, можливо з кров’ю. Частота судом поступово зменшується, після їх закінчення настає розслаблення м’язів. В цей період хворий не реагує на самі потужні подразники: зіниці розширені, реакція їх на світло відсутня, глибокі і захисні рефлекси не викликаються, проте з’являється симптом Бабинського, мимовільне сечовипускання. Свідомість повертається поступово. Потім хворий глибоко засинає. Про самий напад хворі не пам’ятають, відчувають слабкість, розбитість
Крім великих судомних нападів, при епілепсії спостерігаються малі судомні напади, під час яких хворий на декілька секунд втрачає свідомість, але не падає. На обличчі можуть бути судомні посмикування, погляд зупиняється на одній точці, характерна блідість. Іноді хворі при цьому роблять різні рухи: кружляють на місці, обшукують себе, роздягаються і одягаються, промовляють незв’язні слова. Після нападу вони не пам’ятають, що з ними було.
Іноді виникає епілептичний статус – серія нападів (великих), у проміжках між якими свідомість повністю не відновлюється.
Серед численних етіологічних факторів симптоматичної епілепсії основне місце займають пухлини головного мозку, особливо з локалізацією у скроневій та лобній долях. Для симптоматичної епілепсії (при ураженні передцентральної звивини) характерні джексонівські напади ( без втрати свідомості).
Причиною можуть бути запальні захворювання мозку і оболонок, абсцеси, туберкуломи, гумми. Кліщовий енцефаліт спричиняє особливий тип симптоматичної епілепсії – кожевніковську, з постійними клонічними посмикуваннями м’язів кінцівок, які періодично переростають у великий напад.
При алкогольній інтоксикації, на тлі систематичного вживання алкоголю, судомні напади виникають на 1-3 день після припинення його прийому і часто передують розвитку делірію.

Особливу групу складають форми епілепсії, які виникають у дитячому віці. Існують форми з доброякісним та злоякісним перебігом. До останніх відносять синдром Веста – резистентну генералізовану епілепсію дитячого віку, яка характеризується нападами у вигляді інфантильних спазмів.
Синдром може виникнути внаслідок різних причин: вроджених аномалій розвитку головного мозку, генетичних захворювань, внутрішньомозкових крововиливів у недоношених новонароджених, асфіксії. Найбільш часта причина – гіпоксичні ураження мозку дитини при ускладнених пологах.
У деяких випадках причину синдрому Веста встановити не вдається. Така форма називається криптогенною або ідіопатичною.
При симптоматичній формі психомоторний розвиток страждає від народження, при ідіопатичній – з моменту появи нападів.
Синдром Веста звичайно проявляється на першому році життя дитини (середній вік початку захворювання 4-6 місяців). Синдром зустрічається з частотою 1:3200 новонароджених. частіше хворіють хлопчики.
Синдром характеризується тріадою симптомів:
часті епілептичні напади, що погано піддаються лікуванню;
гіпсаритмія – типові для синдрому зміни на ЕЕГ;
затримка психомоторного розвитку.
Інфантильні спазми проявляються раптовим скороченням м’язів шиї, тулуба, кінцівок, які, як правило, білатеральні та симетричні. Найбільш типові флексорні спазми із згинанням шиї, тулуба, рук, згинанням, приведенням та підйомом ніг. Напади короткі, групуються у серії, частіше відбуваються при пробудженні. У неврологічному статусі – виражена затримка психічного і моторного розвитку, виникають екстрапірамідні порушення.
Лікування слід починати якнайшвидше, оскільки у майбутньому синдром Веста може перерости у синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – епілептична енцефалопатія дитячого віку, яка характеризується поліморфізмом нападів, когнітивними порушеннями, специфічними змінами на ЕЕГ та резистентністю до терапії.
Захворювання проявляється у віці 2-8 років (частіше 4-6 років).
Якщо СЛГ розвивається при трансформації із синдрому Веста, то можливі два варіанти його розвитку.
1. Інфантильні спазми трансформуються у тонічні напади при відсутності латентного періоду і повільно переходять у СЛГ.
2. Інфантильні спазми зникають; психомоторний розвиток дитини дещо покращується; картина ЕЕГ поступово нормалізується. Потім настає латентний період, який у різних хворих має різну тривалість, з’являються напади раптових падінь, атипові абсанси та наростає дифузна повільна пік-хвильова активність на ЕЕГ.
Для СЛГ характерна тріада нападів: пароксизми падінь (атонічно-міоклонічно-астатичні); тонічні напади і атипові абсанси. Найбільш типовими є напади раптових падінь, обумовлені тонічними, міоклонічними та атонічними пароксизмами. Свідомість може бути збережена. Після падіння не спостерігаються судоми, і дитина відразу встає. Часті напади падінь призводять до травматизму та інвалідності.
Тонічні напади частіше виникають вночі, але можуть розвинутися і вдень. У хворого раптово згинається шия і тулуб, руки, ноги піднімаються і розгинаються, скорочується мускулатура обличчя, порушується дихання.
Для атипових абсансів характерна неповна втрата свідомості, зниження тонусу м’язів, починаючи з обличчя і шиї. Відмічаються прояви пірамідної недостатності, координаторні порушення. Характерно зниження інтелекту, але не тяжкого ступеня.
Прогноз при епілепсії в цілому позитивний, за винятком злоякісних варіантів з раннім початком, різноманітними частими нападами і слабоумством, що швидко наростає. Особливо небезпечною є наявність епілептичного статусу. Епілепсія, що виникає у ранньому дитячому віці при неадекватному недостатньому лікуванні може прогресувати у більш тяжкі форми або приводити до летального кінця як, наприклад, синдром Веста, при якому 20 % дітей гинуть у віці до 1 року. З тих, що вижили 75 % страждають від порушень психомоторного психічного і моторного розвитку, нерідко спостерігається екстрапірамідна симптоматика.




Гідроцефалія

Гідроцефалія, або водянка мозку, - захворювання, що характеризується надлишковим накопиченням цереброспінальної рідини у шлуночковій системі головного мозку. Може бути порушений або транспорт ліквору до кровоносної системи, або мати місце гіперпродукція його.
У більшості випадків, виникнення гідроцефалії у новонароджених обумовлено цитомегаловірусними інфекціями, які мати перенесла під час вагітності. При цьому порушується робота шлуночкової системи головного мозку плода, що приводить до утруднення циркуляції ліквору та/або його надлишковій продукції. Крім вродженої, гідроцефалія може розвинутися після народження (найчастіше у перші місяці життя) або після перенесених менінгітів, менінгоенцефалітів, травм голови, інтоксикацій тощо.
Порушення циркуляції ліквору призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску і, так званого гіпертензійно-гідроцефалічного синдрому. Наслідком є зниження зору, виникнення судом, здавлення стовбура головного мозку проявляється окоруховими розладами, слабкістю у верхніх і нижніх кінцівках. Все це може привести до смерті, грубим неврологічним розладам і зниженню інтелектуальних здібностей.
Найбільш характерний симптом гідроцефалії у дітей– випереджаюче зростання окружності голови (гідроцефалічна форма черепа), напружене, випираюче джерельце, закидання голови назад, зміщення очних яблук донизу. Часто виникають косоокість та ністагм.
Для усунення даної патології проводять шунтування з відведенням ліквору у судини шиї та призначають відповідну консервативну медикаментозну терапію.




Синдром Арнольда Кіарі.

В основі розвитку синдрому Арнольда Кіарі лежить аномалія розвитку головного мозку, а саме невідповідність ємності заднього відділу черепної коробки розміру мозочка. При цьому мозочок здавлений та зміщений у бік хребтового каналу. Описані три типи даного синдрому.
І тип – недостатній розмір задньої частини черепа, вроджене подовження стовбуру мозку, внаслідок чого зміщуються інші мозкові структури і відбувається опущення довгастого мозку і мозочку із вклиненням у великий потиличний отвір.
ІІ тип –наслідок вродженої гідроцефалії, що призводить до таких самих симптомів.
ІІІ тип – грижа спинного мозку і мозкових оболонок у дітей. Внаслідок чого розвивається мозкова гіпертензія (підвищення черепно-мозкового тиску).
Клінічно – сірингомієлія (кісти головного та спинного мозку), часті запаморочення, головний біль, шум у вухах, ністагм. У тяжких випадках – транзиторна сліпота при поворотах голови, тремор, зниження чутливості шкіри обличчя, гіпотонія м’язів обличчя, втрата свідомості, кашель, нетримання або затримка сечовипускання.
Діагноз ставиться на підставі даних МРТ.


Запальні захворювання периферичної нервової системи.

Неврит – запалення нервових стовбурів периферичних нервів при якому відмічаються рухові, чутливі та вегетативні порушення у ділянці іннервації даного нерва.
Поліневрити – запальні ураження групи нервів, які іннервують суміжні відділи тіла.
Плексити – ураження нервових сплетінь.
Невралгії –етіологічно різні пошкодження периферичних нервів, які супроводжуються порушеннями больової чутливості. Якщо поряд або у складі нерва проходять вегетативні волокна – відмічаються вегетативні порушення.



Запальні захворювання мозку.

Запальні процеси центральної нервової системи розподіляють на вогнищеві (обмежені у локалізації) та дифузні (поширені за межі ділянки первинного потрапляння інфекційного чинника). До перших відноситься абсцес, до других –запалення речовини мозку (енцефаліти) або його оболонок (менінгіти, арахноїдити). Часто процес охоплює всі мозкові структури – менінгоенцефаліт.


Абсцес головного мозку.

Виникає внаслідок ураження мозкової речовини стрептококовою , стафілококовою та іншою інфекцією, яка спричиняє обмежений запальний процес. Джерелом інфекції звичайно бувають запальні захворювання органів, близьких до мозку і пов’язаних з ним судинами (гнійні риніти, синуси ти, фронтити, остеомієліт кісток черепа). 70-75 % випадків складають ускладнення хронічного гнійного отиту. Найчастіше локалізується у скроневій долі або у мозочку. Рідше – у лобній долі. Іноді джерелом можуть бути метастатичні абсцеси, які виникають при гнійних захворюваннях легень (бронхоектази, хронічні пневмонії).
Клінічно проявляється головним болем, високою температурою, землистим або жовтушним кольором обличчя, приєднуються геміанопсії, зорові та слухові галюцинації, парези кінцівок. По мірі зростання об’єму порожнини абсцеса і формування капсули. на 5-6 тижні наростає гіпертензія і гідроцефалічні прояви із застійними дисками зорових нервів. У випадку прориву – гнійний менінгоенцефаліт з набряком та стисненням мозкових структур та вклиненням у великий потиличний отвір.
Лікування: протимікробна терапія (антибактеріальна) та симптоматична (протинабрякові, сечогінні, антигіпертензивні лікарські засоби тощо).



Енцефаліти.

Енцефаліт -запальне захворювання ЦНС, яке розвивається при попадання нейротропних вірусів і бактерій у речовину головного або спинного мозку. Мікробне ураження може бути дифузним з набряком речовини мозку та оболонок або вогнищевим з дегенеративними змінами нервових клітин і проліферацією глії. Захворювання бувають первинні і вторинні.

Грипозний енцефаліт спостерігається в періоди епідемії грипу як його ускладнення. На тлі високої температури з’являється головний біль, нудота, блювання, хиткість при ходьбі, менінгеальний симптомокомплекс (ригідність м’язів потилиці, двобічний симптом Керніга, болючість точок виходу трійчатого нерва, світлобоязнь), у тяжких випадках - паралічі. Цереброспінальна рідина витікає під тиском. Для неї характерний підвищений вміст білка і клітин.

Кліщовий енцефаліт. Збудник – РНК-вмісний арбовірус. Інкубаційний період 3-21 день. Початок захворювання гострий, температура 38-39 триває протягом дня, головний біль, гіперестезія шкіри, міальгія, сонливість.
У випадку менінгеальної форми різко зростає головний біль, з’являються менінгеальні симптоми
При менінгоенцефалітній формі, крім гарячки та інтоксикації, менінгеальних симптомів – порушення свідомості, судоми, парези черепних нервів, спастичні парези кінцівок, гіперкінези, атаксія, бульбарні порушення. Потім – остаточні явища, хронічний прогресуючий перебіг хвороби. – в’ялі паралічі з атрофією м’язів, переважно шиї, плечового поясу і верхніх кінцівок.
Відомі також полірадикулоневритична форма та двохвильовий менінгоенцефаліт.
Діагностика – МРТ, КТ вірусологічні та серологічні методи.


Епідемічний енцефаліт (хвороба Економо, летаргічний енцефаліт).

Збудником захворювання є фільтрівний вірус, який передається повітряно-крапельним шляхом.. Інкубаційний період – від 1 до 14 діб. Характерна рання віремія (розповсюдження віруса з током крові із втягненням у процес внутрішніх органів, особливо печінки), вірус може поширюватися в організмі також периневрально. Вражає сіру речовину водопроводу мозку, покришку, чотиригорб’я, ніжки мозку, ядра гіпоталамічної ділянки, чорну субстанцію. Гостра стадія характеризується швидким підвищенням температури, катаральними явищами, головним болем, в’ялістю, болем у суглобах, порушенням свідомості. У неврологічному статусі виділяють окоруховий та вестибуло-вегетативний симптомокомплекси. Спостерігаються порушення сну, диплопія, птоз, косоокість, парез та параліч м’язів ока, вегетативні порушення – пітливість, лабільність судинних реакцій, тахікардія, порушення дихання. гіперсалівація.
Розрізнюють летаргічну, окулолетаргічну, вестибулярну, гіперкінетичну та ендокринну форми.

Японський (комариний) енцефаліт викликається вірусом, який переноситься комарами. Інкубаційний період – 3-27 днів. Початок захворювання гострий, різко підвищується температура і триває до 10 днів. Спостерігається озноб, загальна слабкість, сильний головний біль, нудота, блювання, біль у м’язах, порушується серцева діяльність. Виражені менінгеальні симптоми, парези, паралічі (у тяжких випадках – бульбарні) Можливі судомні напади. Смертність досягає 50 %.
До вторинних відносять ревматичний, туберкульозний, сифілітичний та інші менінгоенцефаліти.

.Ревматичний енцефаліт розвивається поступово в результаті системного ураження сполучної тканини і судин нервової системи. На тлі наявного ревматизму. У речовині головного мозку виявляються мікрогліоцитарні вузлики, проліферативна реакція гістіоцитів і ендотелію, в основному судин мікроциркуляторного русла.
Клінічна картина різноманітна. Найчастіше – підкорковий енцефаліт (мала хорея). Який розвивається внаслідок ангіни. Характерні хореїформні гіперкінези у м’язах обличчя, тулуба, кінцівок. Інші прояви: церебральний арахноїдит, спинальний арахноїдит, синдром паркінсонізма тощо.


Менінгіти.

Менінгіт – гнійне або серозне запалення оболонок головного і спинного мозку, спричинене бактеріями, вірусами, іншими причинами. Виникає як самостійне захворювання, так і як ускладнення іншого процесу. Симптоми – головний біль, ригідність м’язів потилиці одночасно з гарячкою, порушенням свідомості і чутливістю до світла або звуку, іноді у дітей – дратівливість і сонливість. Якщо є висип, це вказує на менінгококову інфекцію. Діагноз ставиться на підставі дослідження спинномозкової рідини. Ускладнення – глухота, епілепсія, гідроцефалія, розумова відсталість у дітей.
Серозні менінгіти спричинені не самими мікробами, а їх токсинами ( при розвитку септичних ускладнень різних захворювань, особливо вуха).

Туберкульозний менінгіт та менінгоенцефаліт виникає внаслідок генералізації туберкульозної інфекції і поширюється на оболонки головного мозку, а потім і на мозкову речовину. Розвивається поступово, протягом 1-2 тижнів частіше у дітей і у хворих з імунодефіцитом. Спочатку, крім симптомів інтоксикації з’являються розлади сну, головний біль, на другому тижні захворювання приєднується блювання, інтенсивність головного болю наростає. З’являються менінгеальні знаки, неврологічні розлади, характерні для менінгоенцефаліту.


Арахноїдит

Арахноїдит – запальне захворювання павутинної оболонки мозку із залученням до процесу м’якої мозкової оболонки.
Рідко буває самостійним захворюванням, приєднується до менінгіту.
Виникає при різних інфекціях, черепно-мозковій травмі, синуситах. Внаслідок впливу збудника розвивається набряк мозку, порушення крово- і лімфообігу. Спостерігаються загальномозкові порушення: головний біль, нудота, блювання, запаморочення, загальна слабкість, емоційна лабільність. Вогнищеві неврологічні прояви залежать від локалізації ураження.
Після будь-яких запальних захворювань мозку нерідкі залишкові явища.



Поліомієліт

Захворювання ЦНС вірусного походження, вхідними воротами інфекції являються дихальні шляхи та ШКТ.
Класифікація
1. За типом
Типові (з ураженням ЦНС)
Непаралітичні (менінгеальна, абортивна)
Паралітичні (спинальна, бульбарна)
Атипічні
Зтерта
Безсимптомна
2. За тяжкістю
Легка форма
Середньої тяжкості
Тяжка форма
Критерії тяжкості:
Вираженість синдрому інтоксикації
Вираженість рухових порушень
3.За перебігом (характером)
Гладке
Негладке
З ускладненнями
З наслоєнням вторинної інфекції
Із загостренням хронічних захворювань

Абортивна форма перебігає із загальними неспецифічними симптомами ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], шлунково-кишкові розлади, загальна слабкість, підвищення температури тіла тощо.); ці випадки найнебезпечніші у епідеміологічному відношенні.
Менінгеальна форма проявляється у вигляді серозного [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
При наибольш частій з паралітичних форм поліомиеліту  спинальній  після загальноінфекційних симптомів появляються паралічі м’язових груп, які іннервуються руховими клітинами спинного мозку; на ногах частіше усього вражаються: [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]розгиначі стопи; на руках: [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и супінатори передпліччя. Особливо небезпечний параліч [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], який призводить до тяжкого порушення дихання (див. також р. Рухові порушення. Види паралічів).
Бульбарна форма обумовлена ураженням різних відділів довгастого мозку, а понтинна  ураженням ядра [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
При непаралітичних формах захворювання звичайно закінчується повним видуженням, при паралітичних формах в деяких випадках функції уражених м’язів відновлюються неповністю, дефект зберігається тривало, іноді все життя. Наибільш тяжкі випадки, особливо з ураженням дихальних центрів довгастого мозку, можуть привести до летального наслідку. Діагноз поліомієлиту становлять на підставі клінічних, епідеміологичних і лабораторних даних.
]
Патогенез провідних клінічних симптомів і синдромів при поліомієліті[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].

[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]

Гарячка
Вірусемія

Катаральні явища
Ураження эпітелиальних клітин і лімфатичного апарату дихальних шляхів

Розлади випорожнень
Реплікація вірусу в клітинах тонкої кишки

Пітливість
Ураження вегетативної нервовой системи, судинорухового центру

Висип
Ураження судин і периваскулярних просторів

Розлади сечовипускання
Ураження поперекового відділу спинного мозку з наступною атонією сфінктера сечового міхура

Біль у м’язах, парестезії
Ураження чутливих корінців спинного мозку

Гемодинамічні порушення, похолодання кінцівок, ціаноз
Ураження судинорухового центру з наступним [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] судин, порушення вегетативної іннервації

Коливання артеріального тиску
Ураження судинорухового центру, міокардит

Задишка, ядуха
Ураження дихальних м’язів, серцево-судинні порушення, ураження IXXII пар черепних нервів з порушенням ковтання, виділення секрету, його інспірація

[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], паралічі
Ураження рухових м’язів і центрів, потім  атрофія м’язів

Безладність [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], паралічів
Нерівномірність разподілу і розмноження вірусів у нервових структурах

Порушення ковтання і фонації
Ураження рухових ядер IX и X пар черепних нервів

Параліч мімічних м’язів
Ураження ядер лицевого нерва

Стійкість паралічів
Массивна загибель мотонейронів, переродження осьових циліндрів, атрофія м’язів

Менінгеальний синдром
Набряк, інфільтрація оболонок мозку




Черепно-мозкова травма

З урахуванням можливої загрози інфікування внутрішньочерепного вмісту ЧМТ поділяють на закриту та відкриту; відкрита ділиться на проникаючу і непроникаючу.

Закрита ЧМТ – це ушкодження при яких відсутнє порушення цілісності покривів голови, або є рана м’яких тканин без порушення цілісності апоневрозу. Переломи кісток склепіння голови без ушкодження м’яких тканин над ними відносяться до закритих ЧМТ.

До відкритої ЧМТ відносяться ушкодження, при яких маються рани м’яких покривів голови з порушенням цілісності апоневрозу, або переломи кісток склепіння з ушкодженням м’яких тканин у цьому місці.
Відкрита ЧМТ без ушкодження твердої мозкової оболонки відноситься до непроникаючої відкритої ЧМТ. Травма з ушкодженням твердої мозкової оболонки – до проникаючої ЧМТ.
Переломи кісток основи черепа відносяться до групи відкритих ЧМТ. А переломи з виділенням ліквору з вушного проходу або носа – до групи відкритих проникаючих ЧМТ.
Під множинними ушкодженнями розуміється одночасне ушкодження одного органу чи топографоанатомічної системи тіла в двох або більше місцях.

За тяжкістю ЧМТ ділиться на 3 ступеня: легка(струс, забій головного мозку легкого ступеня); середня (забій головного мозку середнього ступеня, підгостре та хронічне стиснення мозку); тяжка (забій головного мозку тяжкого ступеня, гостре стиснення мозку, дифузне аксональне ушкодження мозку).

Клінічні форми ЧМТ:
1. Струс головного мозку.
2. Забій головного мозку легкого, середнього та тяжкого ступеня тяжкості.
3. Дифузне аксональне ушкодження.
4. Стиснення мозку ( внаслідок гематом, вдавлених переломів, пневмоцефалії, набряку та набубнявіння мозку, вогнищ розміжження мозку).

За типом ушкодження ЧМТ поділяють на вогнищеві та дифузні.
Встановлення діагнозу ЧМТ відбувається на підставі даних про характер травми, скарг хворого та даних обстеження.
Вогнищеві ураження характерні для локального імпресійного механізму травми, а також ударно-протиударного. Вони характеризуються локальними макроструктурними ушкодженнями мозкової речовини різного ступеня на місці удару та на протилежному боці по ходу ударної хвилі.
Дифузні ушкодження, в основному, виникають внаслідок травми «прискорення-гальмування» (зміщення та ротація півкуль мозку відносно черепа та стовбура мозку) і характеризуються розривами, натяжінням аксонів та дрібними крововиливами в підкірку та мозолясте тіло.
Струс – це найлегша форма ЧМТ, яка характеризується наявністю загальномозкових неврологічних симптомів та нестійких, транзиторних вогнищевих симптомів ушкодження нервової системи. Диференціально-діагностичними ознаками є порушення свідомості (часткове) та амнезія (конградна амнезія). Відразу після травми – нудота і блювання. головний біль, запаморочення, слабкість, шум у вухах, порушення сну, вегетативні розлади (підвищення АД, тремор. пітливість). Характерні окорухові порушення – нестійкий дрібно розмашистий ністагм, нетривалий парез погляду доверху та вбік. Крім загальномозкових відмічаються і вогнищеві симптоми, які залежать від локалізації травматичного ураження
Патоморфологічною основою забою головного мозку є сукупність тканинних порушень різного ступеня та характеру з первинними крововиливами, тобто контузій ні вогнища та геморагії в кору та білу речовину. Контузій ні вогнище – це зони некрозу, що розвиваються при ударі великих півкуль у кісткові виступи черепу. Особливості забоїв у дітей характеризуються вираженою загально мозковою симптоматикою. Вегетативними реакціями гіперергічного характеру. Наявність вогнищевих симптомів залежить від тяжкості травми та локалізації травматичного впливу.
Клінічно дифузне аксональне ушкодження проявляється тривалою втратою свідомості, комою. Характерною особливістю є перехід у стійкий або транзиторний вегетативний стан, про настання якого свідчить відкриття очей ну відповідь на різні подразники. Клінічні прояви дуже різноманітні, задіяна пірамідна та екстрапірамідна системи, ураження коркових та підкоркових структур.
Після виходу із вегетативного стану домінує екстрапірамідний синдром ( за паркінсонічним типом), порушення психіки.
Стиснення мозку може бути обумовлене внутрішньочерепними гематомами та вдавленими переломами, а також наростанням набряку мозку, пневмоцефалією. Джерелом кровотечі при гематомах є оболонкові судини, розриви синусів. Гематоми частіше локалізуються у скроневій та скроневотім’яній або скроневолобній ділянках мозку і обмежені швами кістки, що прилягає. Як правило гематоми супроводжуються переломами кісток черепу.
Для переломів основи черепа, яке відноситься до тяжкої ЧМТ, характерна поява синців навколо очей у вигляді окулярів.
Для тяжких травм характерні порушення життєво важливих функцій,
які виникають внаслідок впливу травми на різні відділи головного мозку, особливо стовбурово-діенцефальні, ураження яких є основою порушення життєвих функцій (дихання, серцево-судинної системи, мозкового кровообігу) та гіпоксичних станів. Саме тяжкість ураження стовбура головного мозку визначає прогноз. У наслідках ЧМТ важливе значення мають три основних фактори: 1) фактор часу – термінове надання обґрунтованої патогенетичної терапії у перші хвилини, години після травми; 2) подальше систематичне коригування патогенетичної терапії у відповідності з даними стану життєво важливих функцій та обмінних процесів; 3) компенсація втрачених функцій.
Хворих можна поділити на три основні групи. По-перше, це хворі із швидким і раннім розвитком коматозного стану, з серйозними порушеннями стовбурових відділів протягом перших після травми хвилин/годин, з втратою свідомості, відсутністю реакції на больові подразники, пригніченням рефлекторної діяльності, порушенням ковтання, зникненням зіничних, вестибулярних реакцій.
Лікувальні заходи даної групи хворих спрямовані на боротьбу з порушеннями життєвих функцій – забезпечення вентиляції легень, підтримка серцевої діяльності. Подолання гіпертермії та судом та нормалізацію метаболічних процесів.
До другої групи віднесені хворі з повільним розвитком функцій, спричинених ураженням стовбурових відділів головного мозку, які виникають на фоні прогресуючого зростання вогнищевих симптомів з боку великих півкуль мозку. Останні можуть бути обумовлені формуванням внутрішньочерепної гематоми або розвитком набряку мозку у зв’язку з наявністю вогнища контузії. У клінічній картині цієї групи хворих на перший план виступають різні сполучення загальномозкових, стовбурових та вогнищевих симптомів, при чому чітко визначається локальна неврологічна симптоматика і бік ураження (наприклад, асиметрія артеріального тиску з більшим підвищенням на боці ураження). Порушення життєвих функцій розвиваються поступово.
Лікування такої групи хворих повинно бути спрямовано на усунення компресії стовбура: видалення гематоми, декомпресійні заходи, в т. ч. хірургічні. Одночасно проводиться інтенсивна дегідратаційна терапія і боротьба з порушеннями життєвих функцій.
До третьої групи віднесені хворі, в яких на перший план виступають порушення циркуляції, які характеризуються зниженням артеріального тиску. Серцевими аритміями, пригніченням рефлексів і втратою свідомості. Клінічний перебіг у таких хворих зумовлений порушенням кровообігу у зв’язку з шоковим або колаптоїдним станом.
Лікувальні заходи повинні бути спрямовані на відновлення судинного тонусу шляхом переливання крові, введення серцево-судинних засобів.
У проблемі тяжкої ЧМТ, яка супроводжується порушенням життєвих функцій, поряд з лікуванням, велике значення мають питання реабілітації.
До таких заходів відносять відновлення рухових функцій, чутливості, а також мовлення. Так, у хворих з середньою та тяжкою ЧМТ у гострий період спостерігалися порушення вищих коркових функцій, в тому числі і мовлення. Вже у цей період було можливо виявити окремі ознаки системних моторних і сенсорних дефектів мовлення.
Вже наприкінці першого місяця після травми з хворими були можливі систематичні заняття відновного навчання. Визначалась характерна для цього періоду непостійність проявів мовленнєвого дефекту з переважанням того чи іншого компонента; швидка виснаженість хворого в процесі занять, виражена емоційна лабільність і недостатнє критичне відношення хворого до свого мовлення та необхідності відновного лікування. По мірі нормалізації загальної коркової діяльності локальні дефекти мовлення ставали все більш значущими у клінічній картині. Через 2-3 місяці після травми при загальній позитивній динаміці мовленнєві дефекти зменшувалися так, що вже не заважали поверненню хворого до своєї звичної діяльності. Однак, звертає на себе увагу той факт, що відновлення вищих коркових функцій у таких хворих не приводило до таких позитивних результатів, що спричиняло необхідність переходити на більш легку роботу або на інвалідність.
Для іншої групи хворих, у яких вже в перші дні після травми спостерігалися вогнищеві неврологічні порушення, в т. ч. у вигляді моно- і геміпарезів, розладів чутливості, порушень зору, відмічалися чіткі порушення мовлення та вищих коркових функцій. Наприкінці першого місяця психічні порушення у таких хворих зникали, а стійкі вогнищеві порушення мовлення зберігалися. У віддалені строки після травми мовленнєвий дефект у таких хворих зберігався у тому чи іншому ступені вираженості.
Особливості динаміки відновлення вищих нервових функцій і мовлення вимагають індивідуального підходу до підбору методів реабілітації таких хворих.
Значний вплив на перебіг ЧМТ чинить алкоголь.

Особливості ЧМТ у дітей.
ЧМТ у дітей характеризується особливостями, котрі обумовлені анатомо-фізіологічними особливостями дитячого організму, високою інтенсивністю обміну речовин, лабільністю вегетативної нервової системи, схильністю кори головного мозку до генералізації реакцій гальмування та збудження, більшим вмістом води у мозку. Функціональна організація мозку дитини не завершена, оболонки, судини більш еластичні, надзвичайно чутливі до травми, хоча морфологічні зміни в них менш виражені. Кістки черепу у дітей менш ломкі та більш пружні. Неповне зрощення кісткових швів створює можливості зміщення кісток без порушення їх цілості.
Ці особливості обумовлюють меншу ніж у дорослих вираженість функціонального дефекту. Яких виникає внаслідок ураження мозку при аналогічній травмі.
У дітей вогнищева симптоматика менш виражена, загальномозкова та вегетативна більш. Порушення життєво важливих функцій спостерігається рідше і компенсується повніше. Вогнищева неврологічна симптоматика проявляється короткочасно.
При струсах мозку у дітей короткочасно виникає втрата (порушення) свідомості по типу збудження, приглушення, сомноленції. Загальний стан задовільний або середньої тяжкості. Апатія, адинамія можуть змінюватись психомоторним збудженням, безсонням, ейфорією. Галюцинаціями, дратівливістю. Діти надзвичайно чутливі до стуку, шуму.
ЧМТ у дітей може спричинити декомпенсацію існуючої патології або викликати прояви прихованих захворювань..

Залишкові явища при ЧМТ спостерігаються дуже часто, особливо після травм середнього та тяжкого ступеня. Сюди відносяться такі ускладнення як інфікування ран при відкритій черепно-мозковій травмі, порушення гемо- і ліквородинаміки, у т. ч. з розвитком гідроцефалії, появи епілептиформних нападів, пірамідних та екстрапірамідних порушень, розростання грануляційної тканини з утворенням травматичних гранульом. Травма як така виліковується, але залишається так звана «травматична» хвороба. Вона супроводжується астенічним станом, підвищеною втомлюваністю, слабкістю, головним болем, запамороченням, метеозалежністю. Залежно від локалізації травми і характеру травматичного ушкодження та його тяжкості може залишитися відповідна неврологічна симптоматика, яка у тяжких випадках може призвести до стійкої втрати працездатності та інвалідності.



Пухлини.

Пухлини мозку розділяють на внутрішньомозкові та позамозкові (оболонок).
За характером росту злоякісні (з швидким, прогресуючим, поширеним ростом) та доброякісні ( з повільнішим, обмеженим ростом).
За морфологічною структурою їх класифікують залежно від виду тканини та клітин, з яких пухлина розвинулася. Є пухлини первинні та метастатичні (занесені з інших органів, вони повторюють їх структуру).
Локалізація процесу зумовлює його клінічні прояви і симптоматику, але завжди присутні як загальномозкові, так і вогнищеві симптоми.. Це можуть бути рухові порушення, розлади чутливості, паркінсонізм, епілептичні напади, розлади психіки, зору, слуху тощо.
Пухлини головного мозку у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих. Їх характер і локалізація залежать від віку. У дітей частіше розвиваються переважно пухлини мозочка та деякі інші внутрішньомозкові пухлини.. За структурно-біологічними властивостями пухлини головного мозку у дітей мають певні властивості: вони схильні до утворення кіст. Судинні зміни в них виражені слабкіше.

У клінічній картині переважають загальномозкові ознаки. Первинно-вогнищеві симптоми виражені менше і її вираженість залежить від віку дитини. Ряд вогнищевих симптомів, які вказують на ураження вищих коркових функцій і окремих складних видів чутливості, у дітей не виявляються. При наявності гіпертензивного синдрому не завжди порушена ліквородинаміка. Загальносоматична симптоматика відповідає тяжкості загального стану дитини. Взагалі діагностика пухлинного процесу у дітей ускладнена і потребує спеціальних методів (двобічна вентрикулопункція).




Спадкові захворювання ЦНС.

Серед захворювань, виникнення яких обумовлено генетично, слід виділити такі групи: спадкові захворювання нервово-м’язової системи, органів чуття та ряд захворювань, пов’язаних з патологією хромосом (зміни у числі або у структурі), при яких, поряд з різними соматичними вадами, мають місце певні неврологічні порушення.
До таких відноситься синдром Реторе (трисомія 9 хромосоми), при якому спостерігаються рухові розлади з порушенням координації. Таким хворим властива емоційна лабільність, підвищена психомоторна збудливість.
При синдромі 47 хромосоми (ХУУ) спостерігаються емоційно-вольові порушення: дистонія, підвищена збудливість, агресивні розряди, розгальмування потягів, у т. ч. – схильність до насильства, криміналу.
Для синдрому Лежена (делеція довгого плеча 18 хромосоми) характерною ознакою є м’язова гіпотонія, хворий перебуває у позі «жабки».
Для синдрому де Груші (моносомія 18 хромосоми) характерна м’язова гіпотонія, розумова відсталість із судомним синдромом та мовленнєвими розладами.
І, нарешті, при синдромі Дауна (подвоєння хромосоми у 21 парі) спостерігається м’язова гіпотонія з розумовим недорозвитком та з відставанням моторного розвитку (дитина пізно починає сидіти, не може повзати, перевертатися на бік). Навіть у дошкільному віці спостерігається незграбна хода, моторна обмеженість, порушення постави, рівноваги та координації рухів.
Цей список можна продовжити, оскільки неврологічні (моторні, сенсорні) і психічні розлади відмічаються при багатьох ензимопатіях (фенілкетонурія тощо), а при генетично обумовлених захворюваннях (вадах) органів чуття їм відведена головна роль (синдроми Ваарденбурга, Ушера, Пендреда, Жервелла-Ланге-Нільсена, дальтонізм, ретинопатії тощо).


Спадкові захворювання нервово-м’язової системи.

Більша частина дитячих нервово-м’язових хвороб – спадкові. Вони характеризуються ураженням м’язів, периферичних нервів і нерідко спинного мозку. Проявляються у вигляді м’язової слабкості, підвищеної м’язової втомлюваності, гіпотонії з наступним розвитком м’язової атрофії.
Діагноз повинен включати декілька основних характеристик: локалізацію провідного рухового дефекту, тип успадковування, вік при появі перших ознак, переважну локалізацію ураження скелетних м’язів, перебіг захворювання. У дитячій практиці має значення діагностика «синдрому в’ялої дитини»:
незвична поза «жабки»;
слабий опір при пасивних рухах за рахунок м’язової гіпотонії;
зростання обсягу рухів у суглобах;
зниження загальної рухової активності;
затримка моторного розвитку.
Цей синдром характерний для перинатальних уражень ЦНС, таких як:

Вроджені міопатії – захворіння, при яких знижений тонус, відмічається слабкість мускулатури, зниження сухожильних рефлексів та затримка рухового розвитку.
Розрізнюють такі форми:
Особлива форма м’язової дистрофії – характеризується обмеженням рухів очних яблук у поєднанні з низьким м’язовим тонусом.
Хвороба центрального стрижня. Для неї характерна наявність синдрому «в’ялої дитини», відставання у моторному розвитку. Така дитина починає ходити у 2-3 роки. Сухожильні рефлекси знижені або відсутні. Патологія повільно прогресує з локалізацією атрофій і слабкості м’язів плечового пояса. У деяких випадках таким дітям помилково ставлять діагноз ДЦП.
Вроджена непрогресуюча або повільно прогресуюча немалінова міопатія. Захворювання частіше проявляється у дошкільному віці у вигляді скарг на втомлюваність м’язів, слабкість, затримку психо-мовленнєвого розвитку. Таким дітям часто помилково ставиться діагноз ДЦП. При огляді такої дитини звертають на себе увагу дифузні м’язові гіпотрофії, швидка втомлюваність, м’язова слабкість, зниження сухожильних рефлексів. Існує декілька форм міопатій. Необхідний диференційний діагноз з вродженими м’язовими дистрофіями, при яких захворювання виявляються при народженні. Під час вагітності мати звертає увагу на в’яле ворушіння плода.

Вроджені м’язові дистрофії – це спадкові захворювання з аутосомно-рецесивним типом спадкування. Найбільш поширеними являються прогресуючі м’язові дистрофії. У ранньому віці найчастіше спостерігається форма Дюшенна.
Міопатія Дюшенна. Як самостійна клінічна форма була описана у 1866 році. Серед усіх м’язових дистрофій вона сама тяжка і сама поширена. Відмічається у популяції з частотою 1: 30 000.
Основна симптоматика захворювання полягає в прогресуючому наростанні м’язових дистрофій, дистрофічних змін з поступовим знерухомленням хворого. Уражаються в першу чергу нижні кінцівки. Перші симптоми з’являються у віці 2-4 роки, хоча вже на першому році життя рухова активність звичайно знижена. У подальшому розвивається специфічна «качина» хода.
Характерні псевдогіпертрофії литкових м’язів при наростанні дифузної м’язової атрофії. Іноді псевдогіпертрофії захоплюють м’язи живота, стегон, язика. Сухожильні рефлекси зникають. Процес висхідний: м’язова слабкість поширюється на спину, грудну клітку, верхні кінцівки. У 13-15 років хворі, як правило. повністю нерухомі. Смерть настає у кінці другого десятиріччя, частіше від гострої серцевої недостатності або пневмонії.
Для таких хворих характерна розумова відсталість, але неглибока. Інтелектуальний недорозвиток супроводжується, як правило, відставанням у формуванні мовлення.
Міотонічна дистрофія. Синоніми: атрофічна міотонія, дистрофічна міотонія, хвороба Россолімо-Куршманна-Стейнерта-Баттена. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.
Основні симптоми – слабкість у руках, утруднення при ходінні, падіння. Зустрічається також катаракта, раннє облисіння, гіпогонадизм, патологія серця, ендокринні порушення, зниження інтелекту, майже завжди обмеження рухомості очних яблук і птоз.
Серед усіх випадків міотонічної дистрофії вроджена форма – хвороба Томпсена – складає 12 %.
Самий яскравий симптом внутрішньоутробного ураження – різко виражений парез лицевої мускулатури, так звана лицева диплегія: обличчя амімічне, рот відкритий, хворий не може наморщити лоба, заплющити очі, посміхнутися. Має місце і загальна м’язова гіпотонія. Сухожильні рефлекси знижені або відсутні, внаслідок ураження дихальних м’язів – дихання прискорене, поверхневе. Ковтання утруднене, крик слабкий. Важливою діагностичною ознакою є дуже тонкі ребра у новонароджених і дітей раннього віку. У старшому віці з’являються атрофічні зміни у м’язах.
Спинальні м’язові атрофії дитячого віку. Спадкуються за аутосомно-рецесивним типом. Одна з форм – хвороба Вердніга-Гоффмана. Характерне пізнє і в’яле ворушіння плода під час вагітності. З народження присутня генералізована м’язова гіпотонія, атрофії та посмикування м’язів спини, тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. Дитина слабко ссе, утруднене ковтання, спостерігається відставання моторного розвитку.

Моногенні спадкові хвороби ЦНС з ураженням рухової сфери.

Ці захворювання характеризуються переважно руховими розладами з ураженням екстрапірамідної, пірамідної систем та мозочка. До них відносять так звані спадкові спиноцеребеллярні дегенерації. Більшість з них має прогресуючий перебіг.
До цієї групи належать хвороба Фридрейха, вроджена атрофія мозочка, синдром Луї-Бар (атаксія-телеангіектазія), спиноцеребеллярна атаксія з дефіцитом вітаміну Е, синдром Маринеску-Шегрена, спадкові спастичні параплегії.
Синдром Луї-Бар – найбільш часта форма серед спадкових атаксій. Характерні мультисимптомні прояви ураження ЦНС, шкіри, судинної, імунної, ендокринної, кісткової систем. Основний прояв захворювання – прогресуюча мозочкові атаксія, яка проявляється хиткістю ходи, частими падіннями. Поступово приєднується інтенційний тремор і дискоординація рухів рук. Наростають прояви мозочкової атаксії та дизартрії, посилюється м’язова
гіпотонія, з’являються хореатетоїдні гіперкінези, атрофії та парези, а також порушення психічного розвитку. Діти у 10-15 років нездатні самостійно пересуватися. Типовим проявом хвороби вважають появу телеангіектазій.

Синдром Жіля де ля Туретта являє собою спадкове нейрон-психічне захворювання, яке характеризується хронічними моторними вокальними тиками, які не подавляються. Проявляється у дитячому віці. Основні прояви – моторні та голосові тики, які супроводжуються насильними думками та імпульсивними діями. У дітей емоційні та поведінкові розлади переважають над насильними рухами. Для хворих характерні тривожність, порушення сну. Рухова розгальмованість, неадекватна сексуальна поведінка. Порушені увага, у дітей відмічається труднощі при навчанні. Можлива розумова відсталість., агресивність. Насильні рухи м’язів обличчя, голови, шиї кінцівок супроводжуються порушеннями мовлення. Схожими на заїкування. Звичайно тики проявляються до 13 років. Спостерігаються мимовільні вигуки, інші різні звуки. Схожі на гавкання тощо. Це пов’язано з мимовільними скороченнями голосових зв'язок , м’язів діафрагми. Іноді може спостерігатися шизофреноїдна симптоматика.

Запитання для самоконтролю.

1. Дитячий центральний параліч. Характеристика окремих форм.
2. Які мовленнєві порушення спостерігаються при ДЦП і при яких формах які саме.
3. Епілепсія, форми, характер нападів.
4. Що таке гідроцефалія і в чому вона проявляється?
5. Які запальні захворювання ЦНС відносяться до локалізованих, а які до дифузних? Абсцес мозку.
6. Характеристика енцефалітів.
7. Симптоматика при менінгітах, арахноїдитах.
8. Поліомієліт: форми, перебіг, залишкові явища.
9. Черепно-мозкова травма: класифікація, симптоматика, залишкові явища.
10. Класифікація пухлин мозку.
11. Спадкові захворювання ЦНС.



Методи обстеження хворого.

Серед методів обстеження хворого слід виділити збір анамнезу (захворювання, життя, сімейний), аналіз скарг хворого, обстеження рухової та чутливої сфер. Для встановлення діагнозу застосовують допоміжні інструментальні методи дослідження, які підтверджують або виключають наявність тих чи інших змін, характерних для певних захворювань нервової системи.
Рентгенографія черепа та хребта.
Оглядова рентгенографія черепа (краніографія) дозволяє виявити диспропорцію між черепом і кістками обличчя, допомагає у діагностиці мікроцефалії, гідроцефалії, деформацій черепа, виявити вади його розвитку, дає можливість діагностувати переломи кісток черепа, остеомієліт, пухлини. Вивчення статичних, функціональних і морфологічних змін на рентгенограмах хребта сприяють виявленню його захворювань. Викривлень, змін у хребцях і дисках.
Пневмоенцефалографія – рентгенографія черепа після штучного контрастування шлуночків, підпавутинного простору і цистерн повітрям або іншим газом. Метод дозволяє виявити гідроцефалію, рубцеві процеси, деформації, ознаки арахноїдиту.
Цистернографія – метод ізольованого виявлення на рентгенограмах базальних цистерн мозку за допомогою повітря або специфічних контрастних речовин. Застосовують для діагностики базального арахноїдиту, неврином (пухлин) слухового нерва, пухлин турецького сідла.
Вентрикулографія - рентгенографія черепа після штучного контрастування шлуночків мозку газом або рентгенконтрастною речовиною, які вводять шляхом пункції шлуночка мозку. Застосовують для діагностики пухлин.
Ангіографія – серійна рентгенографія черепа у різних проекціях після штучного контрастування судин мозку контрастною речовиною. Дозволяє отримати зображення магістральних судин шиї, судин системи сонної або хребтових артерій, а також капілярної та венозної мережі. Застосовують для діагностики пухлин. Патології судин, виявлення абсцесів, гематом.
Мієлографія – рентгенографія хребта після штучного контрастування його підпавутинного простору газом або контрастною речовиною. Застосовують для визначення рівня здавлення спинного мозку, випнення міжхребцевих дисків.

Аксіальна томографія із використанням ЕОМ – метод, який дозволяє отримати зображення черепа з високою чутливістю та вибірковістю. Метод оснований на послідовному пошаровому скануванні голови із застосуванням системи кристал – підсилювач - комп’ютер. Виявляє будь-які патологічні зміни та вогнища.

Електроенцефалографія – реєстрація біопотенціалів мозку з поверхні голови за допомогою електроенцефалографів. Виділяють чотири типи ритмів: альфа-ритм (потилична доля), бета-ритм (лобна доля), дельта-ритм, тета-ритм. Дельта- і тета-ритми у дорослих виявляються лише при патологічних станах. Метод застосовують для діагностики епілепсії, синдрому півкульного процесу, ураження стовбура мозку.

Електрокортикографія та електросубкортикографія – реєстрація активності кори великого мозку або його глибоких структур за допомогою електродів. Які накладають безпосередньо на звивини або інші структури мозку. Застосовують під час операції. Розбіжності «коркової» та «підкоркової» активності є дуже важливим, оскільки дає можливість визначити основну епілептогенну зону.

Реоенцефалографія – реєстрація змін опору тканин голови електричному струму, спричинених пульсовими коливаннями крові. Крім визначення інтенсивності пульсового кровонаповнення метод дає інформацію про тонус судин мозку. стан венозного відтоку.

Ехоенцефалографія – метод. Заснований на принципі ультразвукової локації. Спрямовані у бік мозку ультракороткі хвилі відбиваються від різних середовищ і реєструються. Метод має практичне значення при діагностиці пухлин мозку та інших об’ємних процесів (абсцес, гематома, киста).

Електроміографія – реєстрація біопотенціалів м’язів для оцінки стану нейромоторного апарату. Застосовують переважно при рухових розладах.

Радіоізотопна енцефалографія та мієлографія відносяться до групи радіоізотопних діагностичних досліджень. Які дозволяють визначити локалізацію радіоактивної сполуки у головному або спинному мозку. Застосовують переважно для діагностики пухлин.
Допплерографія судин головного мозку – ультразвукове дослідження стану судин головного мозку, яке дозволяє оцінити функціональну здатність окремих судин та виявити патологію кровопостачання мозку.
Магнітно-резонансна томографія, МРТ  це метод [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] з використанням фізичного явища [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], який використовується у [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] для детального зображення внутрішніх структур організму.[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] Цей метод дозволяє одержати висококонтрастне зображення тканин тіла, і тому знаходить широке застосування у візуалізації тканин мозку, серця, м'язів, а також новоутворень, порівняно з іншими методами медичної візуалізації (такими, наприклад, як [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] чи [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).



. Література
_1.Руководство по неврологии (в 8 томах, 10 книгах), М., Медгиз, 1957.
Анохин П. К. Узловые вопросы теории функциональных систем. – М.: Наука, 1980.
Бадалян Л. О. Невропатология. – М.: Просвещение, 1982.
Бадалян Л. О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. – К.: Здоровье, 1988.
Бернштейн Н. А. Очерки по физиологии движений и физиологии активности. – М.: Медицина, 1966.
Винарская Е. Н., Пулатов Д.М. Дизартрия и ее топико-диагностическое значение в клинике очаговых поражений мозга. – Ташкент: Медицина, 1977.
Выготский Л. С. Развитие высших психических функций. – М.: Просвещение, 1960.
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И., Гехт А. Б. Неврология. Национальное руководство – М., Геотар Медиа, 2009
Данилова Н. Н., Крылова А.Л. Физиология высшей нервной деятельности. – М.: Учебная литература, 1997.
Доброхотова Т. А., Брагина Н.Н. Функциональные асимметрии мозга. – М.: Медицина, 1981.
.Драчева З. Н., Блейхер В. М., Крук И. В. Нермные и психические болезни – К., вища школа, 1986
Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. – М.: Изд-во МГУ, 1962.
Лебедев Б. В., Барашнев Ю.И. Невропатология детского возраста. – Л.: Медицина, 1981.
Пенфильд В., Робертс Л. Речь и мозговые механизмы. – М.: Медицина, 1964.
Поліщук М. Є., Верхоглядова Т. П., Лісовий А. С., Шевчук В. А. Клініка та судово-медична експертиза черепно-мозкових ушкоджень. – К., 1996.
Рождественська М. В., Руденко Л. М. Клінічні особливості ДЦП. –К., 2008.
Ромоданов А. П. Опухоли головного мозга у детей. – К., Здоров’я, 1965
Ромоданов А. П., Мосийчук Н. М., Холопченко Э. И. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы. – К., Вища школа, 1979.
Скворцов И. А. Детство нервной системы. – М.: Тривола, 1995.
Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А. Топическая ддиагностика заболеваний нервной системы – М., Политехника, 2007
Тяжелая черепно-мозговая травма./под ред. Акад. Арутюнова А. И., проф. Лейбзона Н. Д. – М., Медицина, 1969.
Хілько А. С. Загальна невропатологія. Неврологічні основи логопедії.- Слов’янськ, 1994.
Цукер М.Б. Основы невропатологии детского возраста. – М.: Медицина, 1961.

Заголовок 2 Заголовок 315

Приложенные файлы

  • doc 249876
    Размер файла: 694 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий