Дефект межпредсердной перегородки


Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).
Рис. 5 Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.
Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.
Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.
При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.
С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).
Рис. 6 Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).
Рис. 7 Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.
При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.
Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.
Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.
абРис. 8. Ушивание дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Дефект щелевидной формы (а), ушит непрерывным обвивным двухрядным швом (б).
абРис. 9. Этапы пластики большого дефекта межпредсердной перегородки заплатой.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца
При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).
В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).
При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.
Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.
Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки — перикарда — сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назадзакрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад.
Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.
Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.
Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.
Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.
Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?Онлайн-консультации 
Дефект межжелудочковой перегородки
[править | править вики-текст]
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 27 марта 2016; проверки требует 1 правка.
Дефект межжелудочковой перегородки
Эхокардиографическое изображение дефекта межелудочковой перегородки в мышечной части.
МКБ-10Q21.0МКБ-9745.4OMIM614429, 614431 и 614432DiseasesDB13808MedlinePlus13808eMedicinemed/3517 
MeSHD006345
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.
Содержание
  [скрыть] 
1Эпидемиология2Классификация3Гемодинамика4Клиническая картина5Диагностика6Лечение7Примечания8Ссылки9ЛитератураЭпидемиология[править | править вики-текст]

Видео с субтитрами
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.[1] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.[2]Классификация[править | править вики-текст]
В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %[1][3].
По размерам дефекты подразделяют на - большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1%83%D1%81%D0%BA%D1%83%D0%BB%D1%8C%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F" \o "Аускультация" аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение[3].
Гемодинамика[править | править вики-текст]
Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни.[4] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). [5] [6] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.
Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.
1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D1%8F" \o "Гиперволемия" гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.[7]2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.[7] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст.  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1%83%D1%81%D0%BA%D1%83%D0%BB%D1%8C%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F" \o "Аускультация" Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.[3]3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм.рт.ст.).[3]Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).[8] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).[8] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.[4]Клиническая картина[править | править вики-текст]
Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).[6] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B5%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%8F" \o "Гепатомегалия" гепатомегалия и  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A1%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%8F" \o "Спленомегалия" спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.
Диагностика[править | править вики-текст]
Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9A%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE-%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B0%D0%BA%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D0%B5%D0%BA%D1%81&action=edit&redlink=1" \o "Кардио-торакальный индекс (страница отсутствует)" кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D1%8F" \o "Гиперволемия" гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.[7]ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.[8]При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.[4]Лечение[править | править вики-текст]
Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.[6] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента —  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%B0%D0%BF%D0%BE%D1%82%D0%B5%D0%BD" \o "Капотен" капотен или  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%B0%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BB" \o "Каптоприл" каптоприл.
Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.[3]Тетрада Фалло[править | править вики-текст]
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 ноября 2014; проверки требуют 7 правок.
Тетрада ФаллоДиаграмма здорового сердца и сердца с тетрадой ФаллоМКБ-10Q21.3МКБ-9745.2OMIM187500DiseasesDB4660MedlinePlus001567eMedicineemerg/575 
MeSHD013771Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE,_%D0%AD%D1%82%D1%8C%D0%B5%D0%BD-%D0%9B%D1%83%D0%B8_%D0%90%D1%80%D1%82%D1%83%D1%80" \o "Фалло, Этьен-Луи Артур" Фалло, четыре аномалии:
стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз лёгочного ствола и (или) ветвей лёгочной артерии или комбинированный);
высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
декстрапозиция аорты;
гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
Содержание
  [скрыть] 
1История2Морфология2.1Ассоциация с другими врождёнными пороками сердца2.2Ассоциация с хромосомными аномалиями3Клиническая картина4Диагностика5Оперативное лечение5.1Первый этап5.2Второй этап6Примечания7ЛитератураИстория[ HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A2%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%B0_%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE&veaction=edit&section=1" \o "Редактировать раздел \«История\»" править | править вики-текст]

Видео с субтитрами
1846Английский врач Томас Пикок (англ. Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал:
В этом случае выраженное сужение устья лёгочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отходит от правого желудочка…
Сердце было взято у ребёнка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился через 3 месяца после рождения[1].
1888Французский врач  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE,_%D0%AD%D1%82%D1%8C%D0%B5%D0%BD-%D0%9B%D1%83%D0%B8_%D0%90%D1%80%D1%82%D1%83%D1%80" \o "Фалло, Этьен-Луи Артур" Этьен-Луи Фалло (фр. Étienne-Louis Arthur Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока.
1944Американский хирург Альфред Блелок (англ. Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (англ. Helen Brooke Taussig) провёл первую в мире успешную палиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло (ТФ), присоединив левую подключичную артерию к левой лёгочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомоз Блелока-Тауссиг[2].
1962Немецкий врач Клиннер (нем. Werner Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой лёгочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг[3].
Морфология[ HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A2%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%B0_%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE&veaction=edit&section=2" \o "Редактировать раздел \«Морфология\»" править | править вики-текст]

Тетрада Фалло
Нормальное сердце
4 анатомических компонента:
Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный (подклапанный) стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии [4]Декстрапозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка
Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом
Ассоциация с другими врождёнными пороками сердца[править | править вики-текст]
Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией лёгочной артерии, Отсутствием створок клапана лёгочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.
Ассоциация с хромосомными аномалиями[править | править вики-текст]
47,XX/XY+13 (Синдром Патау)47,XX/XY+18 (Синдром Эдвардса)47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685Клиническая картина[ HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A2%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%B0_%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE&veaction=edit&section=5" \o "Редактировать раздел \«Клиническая картина\»" править | править вики-текст]
Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока — «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребёнка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».
Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9E%D0%B4%D1%8B%D1%88%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%BE-%D1%86%D0%B8%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D1%81%D1%82%D1%83%D0%BF%D1%8B&action=edit&redlink=1" \o "Одышечно-цианотические приступы (страница отсутствует)" одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%BA%D1%81%D0%B8%D1%8F" \o "Гипоксия" гипоксиюЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35 %.[5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребёнок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение лёгких.
В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:[5]I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;
II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;
III фаза — переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;
Диагностика[ HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A2%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%B0_%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE&veaction=edit&section=6" \o "Редактировать раздел \«Диагностика\»" править | править вики-текст]
При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9A%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%8F&action=edit&redlink=1" \o "Кардиомегалия (страница отсутствует)" кардиомегалия. Во II—III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменён, II-ой — значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II—III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III—IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей.[6]Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.[6]Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120—180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.[6]Оперативное лечение[ HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A2%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%B0_%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE&veaction=edit&section=7" \o "Редактировать раздел \«Оперативное лечение\»" править | править вики-текст]
Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.
Первый этап[ HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A2%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%B0_%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE&veaction=edit&section=8" \o "Редактировать раздел \«Первый этап\»" править | править вики-текст]
До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.
1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.
лёгочная  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%92%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%B2%D1%83%D0%BB%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D1%8F&action=edit&redlink=1" \o "Вальвулотомия (страница отсутствует)" вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A0%D0%B5%D0%B7%D0%B5%D0%BA%D1%82%D0%BE%D1%80_%D0%91%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B0&action=edit&redlink=1" \o "Резектор Брока (страница отсутствует)" резектора Брока.
2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения
лёгочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии)
артериально-лёгочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтиленаВторой этап[ HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%A2%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%B0_%D0%A4%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D0%BE&veaction=edit&section=9" \o "Редактировать раздел \«Второй этап\»" править | править вики-текст]
Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной  HYPERLINK "https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B8%D1%8F" \o "Кардиоплегия" кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка
Тетрада Фаллоглавная / медицинский справочник болезней / болезни сердца и сосудов
Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).
Причины тетрады ФаллоКлассификация тетрады ФаллоОсобенности гемодинамики при тетраде ФаллоСимптомы тетрады ФаллоДиагностика тетрады ФаллоЛечение тетрады ФаллоПрогноз тетрады ФаллоТетрада Фалло - лечение в МосквеТетрада Фалло
Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.
По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.
Причины тетрады ФаллоТетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.
Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).
Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.
Классификация тетрады ФаллоС учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.
I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.
II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.
III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.
IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.
В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.
Особенности гемодинамики при тетраде ФаллоСтепень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.
Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.
При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».
Симптомы тетрады ФаллоВ зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.
При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.
Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.
Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повторными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.
Диагностика тетрады ФаллоПри объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.
Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.
С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень легочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.
Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катетера из правого желудочка в аорту. При проведении  HYPERLINK "http://www.krasotaimedicina.ru/treatment/X-ray-cardiology/aortography" аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая  HYPERLINK "http://www.krasotaimedicina.ru/treatment/X-ray-cardiology/ventriculography" вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.
Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.
Лечение тетрады ФаллоВсе пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение  HYPERLINK "http://www.krasotaimedicina.ru/treatment/vein-pharmaceutical/rheopolyglucin" реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.
Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.
К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.
Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет.
Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.
Прогноз тетрады ФаллоЕстественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни –12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.
Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты.
Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.
мАтрезия легочной артерии
Этот порок — всегда «критический», а дети, родившиеся с ним, сразу после рождения требуют не просто собственно хирургической помощи, но и мероприятий, которые, кроме как реанимационными, не назовешь, особенно при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Непременным условием благоприятного исхода является транспортировка в ближайший специализированный кардиоцентр, т.к. нужна и очень точная диагностика, и подготовка к операции, и самое современное обеспечение хирургии и послеоперационного ухода.
Анатомическое нарушение состоит в том, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. Выход закрыт, а кровь, попадающая в него, должна идти назад в предсердие, а уже отсюда, через овальное окно — в большой круг, и через открытый артериальный проток — в легкие. Сердце переполнено кровью, а легочный кровоток и, соответственно, насыщение крови кислородом, резко уменьшены. Ситуация катастрофическая, и порок совместим с жизнью только в течение нескольких дней.
Выбор метода операции – всегда индивидуален, но, в общем, направлен на создание выхода из правого желудочка (для его так называемой «декомпрессии») и дополнительного сообщения между кругами кровообращения с помощью аорто-легочного анастомоза, описанного ранее. Мы не будем останавливаться на объяснении отдельных методов. Их несколько, и ни один из них не универсален, т.е. не подходит для всех случаев этого тяжелейшего порока. Хочется только еще раз сказать, что детей с этим грозным диагнозом можно спасти. И пусть это возможно не всегда, но стремиться к этому необходимо. Многое, если не все, зависит от времени оказания помощи и профессионализма людей, оказывающих ее, а значит, — и от вас, и от врачей.
Атрезия легочной артерии

Атрезией легочной артерии называют врожденную патологию, которая характеризуется отсутствием сообщения между легочной артерией и одной из четырех камер сердца (правым желудочком). Легочный клапан, который должен регулировать движение крови из сердца в легкие, не выполняет своих функций, что ведет к нарушению движения крови.
Атрезия легочной артерии является редкой и опасной патологией. При данном пороке сердца по организму циркулирует кровь с малым содержанием кислорода; кислородная недостаточность постепенно приводит к гибели клеток мозга.
Симптомы
Признаки атрезии становятся явными у ребенка вскоре после его появления на свет или появляются спустя несколько часов или суток. Признаками атрезии являются: синеватая окраска кожных покровов; одышка; холодная кожа; потливость, возникающая у ребенка во время кормления.
Когда нужно обращаться к врачу
Если вы заметили, что кожа Вашего ребенка имеет синеватый оттенок, новорожденный часто и тяжело дышит, необходимо срочно вызывать скорую помощь.
Осложнения
Наличие порока сердца (даже при проведении лечения) может привести к развитию следующих осложнений:
замедление темпов роста и развития (дети с пороком сердца часто имеют мелкое телосложение, позже начинают говорить);
эндокардит (воспалительный процесс во внутренней оболочки сердца, вызванный инфекцией);
инсульт;
сердечная недостаточность (нарушение работы сердца).
Причины заболевания
Причины возникновения атрезии легочной артерии пока еще не выяснены до конца. Существует предположение, что формирование этой аномалии развития сердца связано с влиянием различных факторов на организм беременной женщины.
Диагностика
Для того чтобы выявить атрезию легочной артерии, назначаются такие исследования:
электрокардиография (тест дает получить сведения о патологическом состоянии правого желудочка и др.);
рентгенография грудной клетки (дает представление о специфике сосудистого рисунка легких);
фонокардиография (позволяет зарегистрировать патологические шумы);
эхокардиография (дает возможность оценить нарушение строения одного из желудочков, а также получить данные о патологическом токе крови);
ангиокардиографическое исследование (дает возможность изучить отделы сердца и крупные сосуды);
зондирование сердца (в ходе исследования определяется давление в обоих желудочках и др.).
Лечение
Выбор метода лечения атрезии легочной артерии непосредственно связан со специфическими характеристиками правого желудочка и легочной артерии. Самым эффективным является оперативное лечение.
Медикаментозное лечение (не устраняет проблему, обычно назначается перед хирургическим лечением).
Хирургическое лечение (часто проводится в несколько этапов, каждый их которых осуществляется через определенные промежутки времени):
эндоваскулярные операции (через бедренную артерию к месту сужения канала, через который отходит кровь из правого желудочка, подводится балонный катетер; его раздувание приводит к улучшению гемодинамики);
операции на открытом сердце (в процессе операции устанавливается соединение между правым желудочком и легочной артерией).
Стеноз клапана легочной артерии
Поражаются створки клапана, тогда как его кольцо остается интактным. В легких случаях имеется три отдельных створки клапана, но между ними формируются спайки, ограничивающие подвижность створок. В более тяжелых случаях отдельные створки дифференцируются слабо, клапан утолщен и имеет форму купола. При стенозе клапана легочной артерии развивается гипертрофия правого желудочка, что при выраженном стенозе приводит к подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка. Тяжелый стеноз клапана легочной артерии может сочетаться с гипоплазией клапанного кольца, легочного ствола и легочных артерий. Стеноз клапана легочной артерии с утолщением и миксоматозной дегенерацией его створок часто встречается при синдроме Нунан.ГемодинамикаКлинические проявленияТечение и прогноз. ЛечениеОбщее развитие плода при стенозе клапана легочной артерии не страдает. Хотя в норме большую часть сердечного выброса плода (около двух третей) прокачивает правый желудочек, общий сердечный выброс при обструкции выносящего тракта правого желудочка остается нормальным. Это, вероятно, обусловлено тем, что системный венозный возврат почти полностью сбрасывается через овальное окно в левое предсердие и поступает в левый желудочек, который начинает выбрасывать больше крови, чем правый. Это подтверждается тем, что при тяжелом стенозе клапана легочной артерии и его атрезии восходящая часть и перешеек аорты расширены.Степень недоразвития правого желудочка и трехстворчатого клапана, вероятно, зависит от срока беременности, на котором у плода появляется стеноз клапана легочной артерии. Если стеноз развивается рано, сброс крови через овальное окно в левые отделы сердца приводит к гипоплазии правого желудочка и трехстворчатого клапана, может возникать даже атрезия клапана легочной артерии. При позднем появлении стеноза правый желудочек обычно развивается нормально. 
Гемодинамика
При стенозе клапана легочной артерии потребление кислорода, а следовательно, и коронарный кровоток, необходимые для работы правого желудочка, возрастают. При каком именно давлении в легочной артерии возникает ишемия правого желудочка, неизвестно; но значимой она становится только при длительном и тяжелом стенозе. При раннем лечении признаки ишемии на ЭКГ у грудных детей не возникают даже при давлении в легочной артерии, в 1,5 раза превышающем системное.Последовательность кровотока и клинические проявления зависят от тяжести стеноза, степени развития правого желудочка, его выносящего тракта, трехстворчатого клапана, легочного ствола и легочных артерий. При тяжелом стенозе правый желудочек не способен выбрасывать весь системный венозный возврат, поэтому количество крови, поступающее из правого желудочка в сосуды легких, снижено. При таком стенозе, который называется критическим, гемодинамика подобна таковой при атрезии клапана легочной артерии, то есть большая часть крови в сосуды легких поступает через открытый артериальный проток.Повышение давления в правом желудочке при стенозе клапана легочной артерии ведет к трикуспидальной недостаточности и повышению давления в правом предсердии. Большая часть системного венозного возврата при этом сбрасывается на уровне предсердий справа налево, вызывая цианоз. Выраженность цианоза зависит от величины межпредсердного сброса крови справа налево и сброса слева направо через открытый артериальный проток в сосуды легких. Межпредсердный сброс обычно осуществляется через открытое овальное окно, но стенозу клапана легочной артерии могут сопутствовать и истинные дефекты межпредсердной перегородки. У новорожденных кровоток через межпредсердную перегородку обычно не ограничен, поскольку из-за большого сброса крови во внутриутробном периоде овальное окно становится широким. Однако если межпредсердное сообщение становится недостаточным, возникает препятствие системному венозному возврату и падает сердечный выброс.При умеренном стенозе клапана легочной артерии легочный кровоток после закрытия артериального протока поддерживается на нормальном уровне. Это происходит за счет гипертрофии правого желудочка в ответ на перегрузку давлением. Таким образом, легочный кровоток остается нормальным, и даже при наличии межпредсердного сообщения у детей с умеренным стенозом не развивается правожелудочковая недостаточность и нет межпредсердного сброса крови справа налево. При более тяжелом стенозе правый желудочек не справляется с перегрузкой давлением, не обеспечивает достаточный выброс, и в течение первых месяцев жизни развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии межпредсердного сообщения появляется небольшой или умеренный сброс крови справа налево, проявляющийся цианозом. При легком и умеренном стенозе клапана легочной артерии дети обычно растут и развиваются нормально. Однако с возрастом кровоток по большому и малому кругу возрастает, и если отверстие клапана легочной артерии не растет, систолическое давление в правом желудочке, необходимое для поддержания нормального выброса, постепенно увеличивается. Кроме того, поскольку ЧСС с возрастом уменьшается, ударный объем, наоборот, возрастает, что ведет к пропорциональному увеличению систолического кровотока через стенозированный клапан.
Клинические проявления
Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу после рождения, напоминая по клинической картине атрезию клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия артериального протока. При умеренном стенозе в грудном возрасте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз. Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Правожелудочковая недостаточность развивается или у грудных детей примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте. Правожелудочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные волны А) и низким сердечным выбросом.Стеноз клапана легочной артерии в большинстве случаев бывает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаруживается только из-за шума. По выраженности физикальных признаков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный сердечный толчок снизу у левого края грудины. Сверху у левого края грудины обычно пальпируется систолическое дрожание. Аускультативная картина схематично изображена на рисунке. Рисунок. Аускультативная картина при стенозе клапана легочной артерии. СТИ —систолический тон изгнания.Первый тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систолический тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится тише. По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может исчезать. Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систолическим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Второй тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз, тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компонент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной гипертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при правожелудочковой недостаточности может появляться III тон.Шум стеноза клапана легочной артерии — это веретенообразный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у левого края грудины, проводящийся в левую подключичную область. Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза, хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком. При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удлиняется, шум становится продолжительнее и позже достигает своего максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный компонент II тона. Частота шума пропорциональна выраженности стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума. При пробе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают, поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта правого желудочка.На ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия. Кроме того, имеются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность этих признаков пропорциональна тяжести стеноза. В правых грудных отведениях записываются высокие зубцы R, а при тяжелом стенозе может быть инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST.Рисунок. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.Рисунок. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастернальный доступ. Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены куполообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расширены. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.
Течение и прогноз
При умеренном стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке часто остается постоянным в течение многих лет, что, вероятно, обусловлено увеличением отверстия клапана легочной артерии по мере роста ребенка. Однако у некоторых детей систолическое давление в правом желудочке заметно нарастает, что может происходить как за счет относительного уменьшения отверстия клапана, так и за счет обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии. При этом вслед за систолическим возрастает конечно-диастолическое давление в правом желудочке, и развивается правожелудочковая недостаточность. Кроме того, свой вклад в недостаточность правого желудочка вносит ишемия его миокарда.При легком стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке возрастает очень незначительно, почти не влияя на выброс правого желудочка и не приводя к его гипертрофии. С возрастом систолическое давление в правом желудочке часто так и остается нормальным или лишь слегка повышенным. В этом случае функция правого желудочка почти не страдает, и прогноз весьма благоприятен.
Лечение
При тяжелом стенозе клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке превышает системное АД) проводят срочную баллонную вальвулопластику, а если это невозможно — открытую комиссуротомию. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии почти всегда имеется вторичная обструкция выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии, но она проходит самостоятельно после устранения стеноза. Лечение показано всем больным с непереносимостью физической нагрузки или утомляемостью, а также с выраженной гипертрофией правого желудочка, даже при относительно небольшом трансклапанном градиенте давления. В отсутствие симптомов и гипертрофии правого желудочка лечение проводят детям с систолическим давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст., поскольку продолжительное воздействие такого давления приводит к кардиосклерозу. Баллонная вальвулопластика — лучший метод лечения даже у грудных детей; ее можно проводить амбулаторно без общей анестезии, используя лишь транквилизаторы. Отверстие клапана расширяется в среднем на 60%, при этом риск ближайших и отдаленных осложнений минимален.

Language:             Русский
Область специализацииСписок врачейГородаМедицинские статьиНачало формы

поискКонец формы
Поиск врача и клиникиМедицинские статьиПорок сердца

Контроль качества портала Лидинг Медисине Гайд осуществляется посредством следующих критерий приёма.
Рекомендация руководства медицинского учреждения
Минимум 10 лет работы на руководящей должности
Участие в сертификации и управление качеством медицинских услуг
Ежегодное превосходящее средний уровень количество проведённых операций или иных лечебных мероприятий 
Владение современными методами диагностики и хирургии
Принадлежность к ведущим национальным профессиональным сообществам
+Читать дальшеОзнакомьтесь подробнее
Вам нужна наша помощь в поиске врача?
Контактная формаПохожие медицинские статьи

Кардиохирургия – обзор возможных методовru[med. Redaktion - Related Article Linkname]Хирургия сердечных клапанов - реконструкция сердечных клапановru[med. Redaktion - Related Article Linkname]
Детская кардиохирургия - обзор возможных методовru[med. Redaktion - Related Article Linkname]Обзор врождённых пороков сердца
Врождённые пороки сердца – это все пороки клапанов сердца и перегородок сердца, возникшие в утробе матери ещё до появления младенца на свет. К классическим порокам сердца также относится врождённое поражение коронарных сосудов. Частота врождённых пороков сердца довольно высока и встречается у 1 % всех новорождённых.
Содержание статьи
Частота пороков сердцаПодробнее о некоторых пороках сердцаДефекты перегородок сердцаВрождённые пороки сердца у подростковСимптомы врождённых пороков сердцаДиагностика и терапия врождённых пороков сердцаХирургия сложных пороков сердцаТранспозиция магистральных сосудовВозможно ли предупредить врождённый порок сердца?Частота отдельных врождённых пороков сердца
Найти специалистов в области Врожденные пороки сердцаЧастота отдельных пороков сердца все же доминирует, что отображено в следующих числах:
31 % дефект межжелудочковой перегородки
5 - 8 % стеноз перешейка аорты
7 % дефект межпредсердной перегородки
7 % незаращение артериального протока
7 % стеноз клапана лёгочной артерии
3 – 6 % стеноз аортального клапана
5,5 % Тетрада ФаллоДефект межпредсердной перегородки представляет собой оставшуюся незакрытой после рождения перегородку между правым и левым предсердием. В связи с повышенным давлением в левом предсердии, обогащённая кислородом кровь также попадает в правое предсердие. В природе существует дефект межпредсердной перегородки, он носит название Боталлов проток (Ductus Botalli). Наблюдается он у всех младенцев во время внутриутробного развития и служит обходным путём из-за ещё не функционирующих лёгких. У младенцев Боталлов проток не является патологией, а представляет собой нормальное физиологическое развитие и начинает закрываться лишь после их появления на свет.
К часто встречающимся врождённым патологиям сердца также относится дефект межжелудочковой перегородки. При данной патологии разделительная перегородка между правым и левым желудочком сердца остаётся незакрытой и таким образом кровь попадает из левого желудочка в правый. В зависимости от размера отверстия, может наблюдаться нехватка кислорода или одышка.
Дальнейшие патологии сердца связаны с отходящими от сердца крупными кровеносными сосудами. Например, могут быть перепутаны местами аорта и лёгочная артерия. В этой связи в организм попадает кровь исключительно с низким содержанием кислорода, что не совместимо с жизнью. Стеноз (сужение) в области лёгочного клапана или аортальной дуги встречаются также часто. Так называемая тетрада Фалло представляет собой наличие сразу четырёх групп пороков сердца – дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза клапана лёгочного ствола, увеличение правого желудочка и аномалию аорты (смещение устья). В целом считается: Чем сложнее порок сердца, тем вероятнее операция на сердце - как единственный метод лечения.
Подробнее о некоторых пороках сердца
Порок сердца не всегда диагностируется при рождении. Чаще симптомы проявляются в течение жизни. Лишь в редких случаях симптомы такие серьёзные, что порок сердца диагностируется ещё во время беременности или на первых неделях жизни. В таких случаях, как правило, затронуты лёгочная артерия и клапан лёгочного ствола. Поток крови из правого желудочка в лёгкое затрудняется, что может вызывать симптомы кислородной недостаточности.
a) Атрезия лёгочной артерии
О данном виде порока сердца ведётся речь, когда створки створчатого клапана не открываются или они не достаточно сформированы. Вследствие этого кровь не может поступать из правого желудочка в лёгочную артерию. Это означает что кровь не протекает через лёгкие и не может быть обогащена кислородом.
b) Стеноз клапана лёгочной артерии
Стеноз клапана лёгочной артерии также является дефектом створок клапана лёгочной артерии. В данном случае створки открываются не полностью, препятствуя таким образом оттоку крови. Вследствие образовавшегося сужения сердцу необходимо увеличить давление, чтобы прокачать кровь в лёгкие.
c) Тетрада ФаллоКлиническая картина этого врождённого порока сердца очень сложная и состоит по сути из четырёх различных пороков сердца, проявляющихся одновременно. С одной стороны это ярко выраженный стеноз клапана лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки – отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца. Из-за стеноза клапана лёгочной артерии в правом желудочке образуется повышенное давление, что приводит к постоянному протоку крови через отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца (ДМЖП). Возникающая таким образом смешанная кровь с низким содержанием кислорода вызывает симптомы кислородной недостаточности (гипоксии) в большом круге кровообращения. С другой стороны тетрада Фалло характеризуется дополнительной аномалией аорты, препятствующей оттоку крови из сердца.
d) Транспозиция магистральных сосудов
В 5 % всех случаев возникает очень сложный врождённый порок сердца – так называемая транспозиция магистральных сосудов (главных кровеносных сосудов сердца). Она представляет собой неправильное расположение аорты и лёгочной артерии относительно желудочков сердца. В этом случае аорта исходит из правого желудочка сердца, а лёгочная артерия из левого. Как следствие кровь обогащённая кислородом не попадает в организм; смертельный случай, требующий незамедлительной операции для спасения жизни новорождённого.
Дефекты перегородок сердца
Не редко на свет появляются дети с пороком перегородок сердца. Отверстия в стенке предсердия или желудочка, которые приводят к образованию смешанной крови, могут быть различной величины. Понятие смешанная кровь подразумевает смешение крови с низким содержанием кислорода, прошедшей круг кровообращения с обогащённой кислородом кровью из лёгких через отверстие (дефект) в перегородке сердца. В результате образуется кровь с содержанием кислорода ниже нормы. В зависимости от размера отверстия в перегородке, проявляются более или менее ярко выраженные симптомы. Если отверстие очень большое, то соответственно образуется кровь с очень низким уровнем кислорода и нарушается процесс снабжения организма кислородом.
Найти специалистов в области Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. В таких случаях, когда необходимо закрыть отверстие в перегородке сердца, на помощь придёт только кардиохирургия. Маленькие отверстия в перегородке сердца, из-за слабой симптоматики, остаются незамеченными на протяжении многих лет. Нередко порок сердца выявляется посредством ЭКГ, катетеризации сердца или иных методов визуализации. Самый подходящий метод лечения врач обсудит с Вами – родителями ребёнка. Кроме того, не каждый порок сердца подлежит срочному хирургическому вмешательству.
Во многих случаях достаточной вести наблюдение за мелкими отверстиями в перегородке сердца посредством ЭКГ, т.к. у младенцев и детей отверстия между правым и левым желудочком закрывается без вмешательства врачей. Если же отверстие во временем не закроется, существует риск развития серьёзных осложнений, напр., воспаления, аритмии, заболевания клапанов сердца или необратимых изменений в лёгких.
Найти специалистов в области Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)Врождённые пороки сердца у подростков
По мере взросления ребёнка могут возникать новые пороки сердца – комбинация из уже исправленного врождённого порока и вновь возникшего. В связи с этим детям, подвергшимся хирургической коррекции порока сердца позже нередко требуется повторная операция на сердце. Чтобы избежать шрамов и повторной нагрузки для организма и психики ребёнка, в современной медицине операции по исправлению ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки), как правило, проводятся минимально инвазивно. Согласно проведённому исследованию, при устранении более сложные пороков сердца ещё в младенчестве, дальнейшее развитие ребёнка протекало абсолютно нормально.
Симптомы врождённых пороков сердца
Целый ряд симптомов может указывать на врождённый порок сердца. Часто, при появлении симптомов, родители в первую очередь обращаются к педиатру. Как же можно распознать возможный порок сердца у ребёнка?
Главной причиной возникновения симптомов пороков сердца является недостаток кислорода. Внешне это проявляется через синюшную окраску (цианоз) кожи, губ и ногтевого ложе. Наряду с этим иногда могут проявлять и такие симптомы как учащённое или затруднённое дыхание, аспонтанность, тахикардия и отёк ступней, щиколоток или живота.
Диагностика и терапия врождённых пороков сердца
Весь спектр врождённых пороков сердца включает в себя как незначительные пороки, которые лишь в малой степени сказываются на сердечно-сосудистой системе, так и очень серьёзные пороки сердца, которые без необходимой терапии уже в раннем возрасте приводят к смерти. В целом, дети с пороками сердца средней тяжести и тяжёлыми пороками сердца, которым не была проведена соответствующая операция, не могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Благодаря усовершенствованным методам диагностики, на сегодняшний день пороки сердца выявляются уже на первом году жизни ребёнка. Тем не менее особо тяжёлые пороки сердца, сопровождающиеся ухудшением кислородоснабжения, оказывают очень сильное негативное влияние на здоровье ребёнка и требуют наискорейшего лечения.
На сегодняшний день представляется возможным выявить врождённые пороки сердца и мальформацию сосудов посредством пренатальной диагностики. Однако пренатальная диагностика, при выявлении тяжёлого порока сердца, не служит основанием для прерывания беременности. Она скорее предназначена для обеспечения оптимальной медицинской помощи младенцу после рождения.
Многие из врождённых пороков сердца вызывают громкие сердечные шумы, т.к. из-за сужения или порока клапанов сердца, происходит завихрение тока крови или шунт. Довольно просто такие шумы можно выслушать посредством стетоскопа. В зависимости от характера шумов в сердце специалисты могут установит их причину.
Кроме того большую роль в диагностике врождённых пороков сердца играет электрокардиограмма, сокращённо ЭКГ. Посредством отведения токов сердца врач прежде всего может выявить нарушение ритма сердца (аритмию), а также определить размер сердца и расположение его камер.
На сегодняшний день самым важным методом диагностического обследования всё же является эхокардиография. Это ультразвуковое исследование точно отображает сердце и все его структуры. Таким образом возможно увидеть практически все виды пороков сердца. Наряду с этим эхокардиография позволяет исследовать функцию сердца, а также определить состояние отдельных частей сердца. Этот метод используется при любом подозрении на врождённый порок сердца. Он абсолютно безболезненный, не представляет собой никакого риска и является очень щадящим методом, в связи с чем для диагностики пороков сердца у детей применяют именно этот метод.
Дальнейшие, часто более специализированные исследования, проводятся в зависимости от конкретного вида предполагаемого порока сердца. Для более точной диагностики порока сердца существует возможность катетеризации сердца, в ходе которой можно сразу провести минимально инвазивное вмешательство, напр., на клапанах сердца. Кроме того существует иные методы визуализации: магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).
Все вмешательства, осуществляемые с целью лечения, открытые кардиохирургические или минимально инвазивные посредством сердечного катетера, преследуют одну цель – исправление врождённых пороков сердца (отверстий, шунтов). Наряду с этим лечению хорошо поддаются сужения, так называемые стенозы, а также проводится реконструкция клапанов сердца. Таким образом восстанавливается полная или градуальная работоспособность больного сердца.
Хирургия сложных пороков сердца
При наличии очень сложного порока сердца простой коррекции часто бывает недостаточно. В таких случаях требуется несколько пошаговых операций для стабилизации состояния пациента и повышения продолжительности его жизни. Самой важной задачей врачей при этом является обеспечение кровоснабжения организма и лёгких. В большинстве случаев врачи искусственно создают смешанную кровь, гарантируя таким образом по меньшей мере минимальное снабжение организма кислородом – в некоторых случаях в обход сердца. Кровь с низким содержанием кислорода из вен сразу направляется в лёгочную артерию, где она обогащается кислородом. Таким образом происходит разгрузка сердца и улучшается кровоток, что благотворно действует на нарушение ритма сердца (аритмию) и тем самым повышает продолжительность жизни больного.
Найти специалистов в области Хирургия пороков сердцаТранспозиция магистральных сосудов
Особо сложной задачей среди тяжёлых пороков сердца является транспозиция магистральных сосудов. Артерия, ведущая в лёгкое, находится у таких детей на месте аорты, а аорта в свою очередь отходит в лёгкое. При таком расположении сосудов, попадание в организм крови, обогащённой кислородом, по сути невозможно. При отсутствии чрезвычайно важной операции, новорождённые с таким пороком сердца умирают через несколько дней после рождения. В первые дни жизни младенца, кислородный обмен осуществляется через ещё не закрывшиеся послеродовые отверстия в сердце. Именно поэтому операцию необходимо провести в первые дни жизни младенца. В ходе данной операции хирурги отсоединяют аорту и лёгочную артерию, меняют их местами и подшивают их к нужному месту.
Возможно ли предупредить врождённый порок сердца?
На сегодняшний день действительно известен целый ряд факторов риска, которые могут оказывать негативное влияние на развивающееся сердце. В первую очередь следует избегать такие факторы риска. В частности девочкам следует прививаться от краснухи, чтобы не заболей ею во время позже во время беременности. Если во время беременности существует необходимость в приёме лекарственных средств, перед их приёмом обязательно проконсультируйтесь с врачом. К препаратам, чреватым риском также относятся медикаменты, отпускаемые без рецепта и витамины. И конечно никакого алкоголя и никотина во время беременности и после родов (в период грудного вскармливания).
Особо важным для будущей мамы является посещение всех предусмотренных профилактических осмотров беременных. Во время таких регулярных осмотров возможно выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка. В этих целях осуществляется тщательное обследование сердца младенца в утробе матери посредством УЗИ. От опыта врача и качества аппарата УЗИ зависит вероятность выявления возможного порока сердца у ещё не рождённого ребёнка.
Для пациентов
Контакт для пациентовLMG-ИнфоСписок врачей-поиск-помощьКомпания
СотрудничествоВыходные данныеДисклеймерСоглашение о предоставлении и использовании персональных данных

Приложенные файлы

  • docx 4315491
    Размер файла: 605 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий