Глава 6 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Глава 6 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
§1. Дизонтогении
В детской клинике нервных болезней различают наследственные заболевания, обусловленные изменением хромосомных и генетических структур, и врожденные (пренатальные) патологии плода, развивающиеся в процессе внутриутробного его развития. В свою очередь, пренатальная патология подразделяется на эмбриопатии и фетопатии.
В специальной литературе описывается большое количество наследственных болезней, связанных с неправильным делением хромосом. Значительная их часть сопровождается грубыми повреждениями центральной нервной системы. К ним относятся болезнь Дауна, болезнь ШерешевскогоТернера, болезнь Клайнфельтера и др.
В последние годы внимание исследователей привлекли заболевания нервной системы, в основе которых лежат наследственные нарушения обмена веществ. Было доказано, что генетически детерминированные дефекты тех или иных ферментов (отсутствие или недостаток) вызывают значительные изменения обмена аминокислот, углеводов, липидов, что приводит к вторичным повреждениям центральной нервной системы и внутренних органов. При этих расстройствах у детей возникают задержка психомоторного развития и расстройства сенсорных систем.
Причиной хромосомных и генетических расстройств могут быть вредные для организма физические и химические агенты (радиация, алкоголь, наркотики и др.)- Особенно опасно воздействие их в период внутриутробного развития плода.
Первый триместр беременности характеризуется закладкой у плода органов и тканей всего организма, и в том числе нерв-
ной системы. Наиболее критическими являются периоды имплантации оплодотворенного яйца и первые 2 месяца его развития, когда идет бурный органогенез и дифференциация тканей. Ю.И. Баршнев, Б.Н. Клосовский, изучая проблемы развития мозга и влияние вредных факторов, выделили в зависимости от времени воздействия 4 группы повреждений: 1) гаме-топатии повреждение зародышевых клеток родителей на стадии, предшествующей зачатию; 2) бластопатии повреждения, возникающие в периоде бластогенеза, т.е. на ранней стадии дифференциации оплодотворенного яйца (первые три недели после оплодотворения); 3) эмбриопатии повреждения плода в период органогенеза (с конца 3-й недели до конца 4-го месяца беременности); клинически проявляется в виде различных пороков развития центральной нервной системы, внутренних органов, сенсорных систем и др.; 4) фетопатии повреждения плода, возникающие после 5-го месяца беременности, на фазе морфологического и функционального созревания органов и систем.
Воздействие различных патогенных факторов на развивающийся плод сказывается на формировании внутренних органов и центральной нервной системы и зависит от времени воздействия и его тяжести. Особенно большое значение для развития клеток коры головного мозга имеет достаточный приток кислорода, с которым связаны окислительные процессы. Если оплодотворенная яйцеклетка оседает на измененную слизистую матки (рубцовые изменения после многочисленных абортов), то в дальнейшем возможно развитие хронической гипоксии плода, что сказывается на развитии всего организма и- нервной системы. Это проявляется в недостатке энергетического запаса плода, что затрудняет процесс рождения ребенка, осложняя внутриутробную патологию родовой травмой.
Последствия внутриутробной патологии
· проявляются в форме различных аномалий развития (иногда несовместимых с жизнью) или в форме тяжелого интеллектуального недораз-
ЕИТИЯ.
Аномалии развития
Рассмотрим некоторые формы аномалий развития, связанные с влиянием вредных агентов на плод в процессе эмбриогенеза. Одной из тяжелых форм искаженного развития является так называемое уродство. Уродство представляет предмет изу-
чения особой науки (тератологии) и в данном курсе может быть кратко охарактеризовано только с целью некоторого ознакомления.
Причины уродства различны. Здесь может иметь значение наследственный фактор, но чаще это результат инфекций, интоксикаций, механических травм, действующих на разных стадиях эмбриогенеза.
К уродствам могут быть отнесены случаи рождения детей без обеих рук или ног или с недоразвитием одной конечности. Наблюдаются случаи рождения близнецов со сросшимися частями туловища или скелета (сросшиеся близнецы). Тяжелым уродством являются такие формы, когда один из близнецов достиг нормального развития, а другой недоразвился в той или иной степени и прирос к телу первого в виде своеобразного нароста, имеющего иногда дифференцированное строение. Такие уроды могут иметь две головы, четыре ноги и т. д. Все эти лишние органы на теле одного из близнецов есть части тела недоразвившегося второго близнеца.
Рассмотрим некоторые виды уродств, связанных с неправильным развитием нервной системы и системы желез внутренней секреции.
Дефекты черепа, мозговая грыжа. В тяжелых случаях указанная аномалия заключается в резком недоразвитии черепных костей или их расщеплении, что приводит к уродливым формам развития черепа. Через образовавшиеся щели могут выпирать мозговая оболочка и мозговая ткань, образуя мозговую грыжу (рис. 62). Степень выраженности этих аномалий может быть различна. Неправильная форма черепа чаще не связана с какими-либо нарушениями нервной деятельности. Однако в отдельных случаях так называемый башенный череп, образующийся вследствие уменьшенного развития основания черепа, может сопровождаться ослаблением зрения в связи с атрофией зрительного нерва, сдавливаемого в костных отверстиях основания. Рис. 62. Мозговая грыжа



Рис. 63. Анэнцефалия Рис. 64. Циклопия
Анэнцефалия.К этой группе тяжелых и редко встречающихся аномалий развития принадлежат случаи рождения плода, лишенного головы. Другие формы характеризуются отсутствием только больших полушарий или тем, что они находятся в зачаточном состоянии. Чаще подобные уроды родятся мертвыми или живут несколько часов или дней. Описанные в литературе отдельные случаи анэнцефалов, у которых наблюдались более продолжительные сроки жизни, от нескольких месяцев до 4 лет, характеризовались тяжелыми нарушениями различных органов (рис. 63).
Циклопия- редко встречающийся дефект, характеризующийся тем, что у плода развивается только один глаз или одна глазная впадина, в которой заключены два глаза, сросшиеся вместе (рис. 64).
Хромосомные нарушения
Недоразвитие высших психических функций может быть обусловлено хромосомными аберрациями. Определенную часть детей с выраженной умственной отсталостью (олигофренией) составляют дети с болезнью Дауна, синдромами Шере-шевскогоТернера, Клайнфельтера и др.
Болезнь Дауна. В основе заболевания в большинстве случаев лежит трисомия по 21-й паре хромосом (т.е. вместо двух имеются три хромосомы), в результате во всех клетках содержится 47 (вместо 46) хромосом. Основными проявлениями болезни являются умственная отсталость, врожденные пороки развития. Больные имеют своеобразный внешний облик (рис. 65): размеры черепа уменьшены, сглажены лобные и затылочные бугры; обращает на себя внимание раскосый разрез глаз, уплощенное переносье, широко расставленные глаза; рот маленький, всегда открыт, язык увеличен в размерах и испещрен бороздами; зубы мелкие, дистрофичные. Со стороны неврологического статуса отмечается недоразвитие моторных функций, особенно мелкой моторики, в связи с чем у детей задерживается психомоторное и речевое развитие. Дети начинают говорить поздно, при этом у них страдает фонетическая и лексико-грамматическая структура речи. По интеллектуальному развитию они значительно

Рис. 65. Близнецы
Слева мальчик, страдающий болезнью Дауна; справа нормальный ребенок (школьник)
отстают от сверстников. В 5% случаев выявляется дебильность, 75% имбецильность, в 20% идиотия.
С возрастом отмечается некоторое улучшение в общем состоянии ребенка. Часть детей воспитывается в дошкольных и школьных специальных учреждениях, другая часть в домашних условиях, что обусловлено в ряде случаев желанием родителей.
Исследования мозга детей с болезнью Дауна методом электроэнцефалографии показали снижение электрической активности мозга, вялость корковых процессов.
Посмертное изучение мозга выявило уменьшение его веса, упрощение узора борозд и извилин, наличие свободных пространств между извилинами, недоразвитие лобных и теменных отделов коры. Характерны изменения в области клеточной структуры коры головного мозга: обнаруживается большое количество ганглионарных клеток и малое пирамидных, значительное количество очагов демиелинизации.
Синдром Клайнфельтера. В основе заболевания лежит по-лисомия по Х-хромосоме, в связи с чем общее количество хромосом достигает 47 или 48. Заболевание встречается только у лиц мужского пола и характеризуется умственной отсталостью и психической вялостью, а также нарушением полового развития (евнухоидизм, бесплодие). Степень снижения интеллекта может быть выражена в различной степени. Заболевание, помимо умственной отсталости, нередко сопровождается асоциальным поведением.
Синдром ШерешевскогоТернера форма первичной аге-назии или дисгенезия гонад. Заболевание у большинства больных обусловлено гоносомной моносомией 45-й Х-хромосомы (отсутствие одной из половых хромосом X). Характеризуется разной степенью умственной отсталости, аномалиями соматического развития и низкорослостью.
В последние десятилетия описаны различные заболевания в основе которых лежат хромосомные аномалии, так называемые делеции и транслокации. Все хромосомные аномалии проявляются нарушениями в строении костной и мышечной систем, внутренних органов и нервной системы.
Синдром ШтургеВебераКраббе обусловлен трисомией по 22-й хромосоме. Заболевание сопровождается различной степенью психической отсталости. Возможны эпилептические припадки, сложные поражения нервной системы.
Генетические расстройства
Наряду с хромосомными нарушениями в настоящее время приобретают известность и генетические расстройства, обусловливаемые наследственными болезнями обмена веществ. Патология обмена веществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в центральной и перифе-
рической нервной системе. В зависимости от того, какой вид обмена веществ преимущественно нарушен, выделяют наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, углеводов и т.п. Из группы наследственных нарушений обмена аминокислот наиболее изученной является фенилкетонурия. Биохимические изменения, наступающие вскоре после рождения ребенка, приводят к преимущественному поражению головного мозга и нарушению умственной деятельности.
Фенилкетонурия. Заболевание описано в 1934 г. норвежским врачом А. Феллингом, наблюдавшим двух слабоумных братьев, в моче которых была обнаружена фенилпировино-градная кислота. Первоначально болезнь была названа «фе-нилпировиноградной олигофренией». Заболевание обусловлено генетически детерминированным дефицитом фермента фенилаланина-гидрококсидазы, что приводит к нарушению превращения фенилаланина в тирозин. Уже на 23-м месяце ждзни ребенка могут появиться признаки интоксикации (рвота, экзематозные изменения кожи), специфический запах мочи. Постепенно нарастает задержка психомоторного развития, появляются судороги, психические расстройства. У детей выражены парезы, гиперкинезы, задерживается развитие статических функций. К концу первого года жизни у детей выявляется глубокая умственная отсталость: они не узнают родителей, не играют с игрушками. М.Г. Блюмина выделила три варианта фенилкетонурии: 1) шизофреноподоб-ный; 2) простое слабоумие с преобладанием признаков общего психического недоразвити; 3) неврозоподобный вариант с явлениями повышенной заторможенности или же раздражительности.
Судорожный синдром часто сопровождает данное заболевание, бывает особенно выражен у детей с глубокой умственной отсталостью. На ЭЭГ часто регистрируется низковольтная диз-метрия, недостаточная дифференциация зон мозга, низкая реактивность на афферентные раздражители. При патоморфоло-гическом исследовании выявлены низкая масса головного мозга, расширение желудочков и субарахноидального пространства. Микроскопически обнаружено недостаточное формирование или разрушение миелина, которое зависело от возраста больного и тяжести патологического процесса. Заболевание носит прогредиентный характер.
Доктор А. Феллинг не только описал клинику фенилкетонурии, но и предложил специальную диагностическую реак-
цию, благодаря которой можно выявить заболевание до проявления тяжелых признаков болезни. Им разработана лекарственная и диетотерапия, которая может обеспечить ребенку благополучное течение болезни. Дети, у которых рано выявили заболевание и начали лечение, находятся в специальном стационаре, а затем в специальной школе, что указывает на благополучный исход.
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Данная группа заболеваний характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями и имеет наследственную обусловленность.
Миопатии нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающимся мышечной слабостью и двигательными нарушениями. В основе наследственных миопатии лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроциркуляции в мышечной ткани. Обычно при миопатии двигательные нарушения развиваются постепенно. Вначале у ребенка появляется слабость в верхних или нижних конечностях. В одних случаях патологический процесс может начинаться с мышц тазового пояса, в других с плечевого. Формы с преобладанием поражения мускулатуры тазового пояса, а также спины и ног характерны для детей младших возрастов.В случае преобладания патологического процесса в мускулатуре плечевого пояса поражаются мышцы плеча и лопатки.
Поражение мышц тазового пояса развивается в дошкольном или школьном возрасте. У детей рано появляется утомляемость при ходьбе, беге, возникают затруднения при подъеме по лестнице. Ребята часто падают. На первое место выступают расстройства движений и видимые атрофии, позже наряду с атрофиями мышц тазового пояса отмечается гипертрофия икроножных мышц (увеличение в объеме), которая зависит от отложения жира и разрастания соединительной ткани в них. Ноги в таких случаях приобретают форму бутылок.
Очень характерно вставание больного из сидячего положения. Ребенок становится на четвереньки, опираясь о пол ладонями и стопами; затем отрывает ладони от пола и выпрямляется до вертикального положения (рис. 66). Особенно типична



Рис. 66. Способы вставания детей при миопатической атрофии
походка миопатов со слабостью мышц та- .--g^^^g зового пояса и ног. Больные ходят, выставляя вперед живот, откидывая туловище назад и переваливаясь из стороны в сторону. Такую походку называют "утиной". Сила мышц в атрофированных конечностях резко снижена.
Миопатия мускулатуры плечевого пояса чаще встречается в юношеском возрасте. Поражение мышц конечностей бывает симметричным. В результате атрофии лопаточных мышц лопатки выпирают назад и приподнимаются кверху. Плечи опущены вниз (рис. 67). Сила мышц резко понижена, в результате чего движения затрудняются, быстро наступает усталость. При ходьбе больные наклоняют корпус вперед, чтобы придать устойчивость голове. В этом случае мышцы предплечья и дельтовидные подвергаются гипертрофии. Характерно поражение лицевых мышц. Лицо своеобразно изменяется, губы становятся толстыми, веки не-

Рис. 67. Спинальная
прогрессивная мышечная атрофия
плотно закрывают глаза, лоб гладкий. Больные не могут надуть щеки, свистнуть, наморщить лоб.
Патогенез. Существует насколько гипотез патогенеза этих заболеваний. Наиболее достоверной считают теорию дефектных мембран. Согласно этой теории в основе патогенеза лежат нарушения структуры клеточных мембран и эндоплаз-матической сети. В связи с их повышенной проницаемостью происходит "утечка" в кровь различных веществ из мышц (аминокислот, углеводов, креатина, ферментов и др.).
При миопатии отмечены изменения со стороны симпатической нервной системы и эндокринной системы.
Прогрессирующее течение болезни приводит постепенно к полной инвалидизации больного. Описаны случаи, когда болезнь на годы приостанавливается, а потом в результате перенесенных инфекций, а иногда и без видимых причин снова прогрессирует.
Педагогические мероприятия. Большое значение приобретают педагогические мероприятия с такими детьми, которые в ряде случаев ограничены в движениях, а иногда вынуждены лежать в постели, не имея возможности общаться с детским коллективом. Естественно, что круг интересов у них сужен, характер меняется, появляются угрюмость, недоверчивость, депрессия, капризность. В этих случаях необходима организация индивидуальных занятий. Педагогу следует, помимо формирования знаний и навыков по отдельным предметам программы, уделять большое внимание психотерапии, поднимая психический тонус больного ребенка.
Миатония синдром врожденной генерализованной гипотонии или атонии мышц. Болезнь впервь1е описана немецким ученым Г. Оппенгеймом. Выражается в снижении мышечного тонуса, что бывает заметно уже в первые дни жизни ребенка. В этих случаях отсутствуют те движения, которые свойственны новорожденным. Дети лежат неподвижно в кроватке, не поднимая рук и ног. Если мышцы поражаются не полностью, то движения детей бывают медленными, вялыми. Снижение мышечного тонуса сильнее выражено в ногах (рис. 68), затем в туловище, руках и мышцах шеи. Иногда страдают мышцы межреберные и диафрагмы. Лишь мускулатура лица остается сохранной. Сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены. Из-за резкого снижения мышечного тонуса объем пассивных движений увеличивается. Конечностям и туловищу можно придать любое положение: ногу можно закидывать за шею, туловище согнуть под острым углом и т. д.

В дальнейшем моторика улучшается. С опозданием на 2 3 года больные начинают сидеть, поднимать голову, а к 7 8 годам ходить.
Расстройства интеллекта не отмечается.
Этиология заболевания многообразна. В связи с тем, что тонус мышц обеспечивается рефлек-торно, миатония может быть связана с врожденной недостаточностью или поражением афферентных систем (проводящие пути и центры глубокой чувствительности), тоногенных систем и центров спинного мозга, ствола головного мозга и подкорковых узлов, мотонейронов передних рогов спинного мозга, двигательных нервных волокон и самих мышц. Генерализованность синдрома может быть обусловлена задержкой развития или незрелостью всего комплекса образований нервной и мышечной систем, участвующих в обеспечении мышечного тонуса.
Педагогические мероприятия. Интеллект детей не страдает, но так как они посещать школу в первые годы не могут, необходимо индивидуальное обучение. Дети чувствуют себя неполноценными из-за физического дефекта. Они избегают детского общества, становятся раздражительными, обидчивыми, плаксивыми, и только правильный воспитательный подход может избавить ребенка от развития чувства собственной неполноценности.
Атаксия при наследственных заболеваниях. Болезнь имеет наследственный характер. Чаще заболевают лица мужского пола. Семейная атаксия Фридрейха проявляется в период от 6 до 15 лет. Ранним симптомом является дискоординация движений (атаксия), которая начинается с ног и постепенно распространяется на руки и все туловище. Походка становится неуверенной: больные идут, широко расставляя ноги, разбрасывают их в стороны, ударяют подошвой о пол, качаются из стороны в сторону. Неустойчивость и не-
Рис. 68. Врожденная слабость мышц
Слабость мускулатуры более выражена в нижних конечностях, деаочка передвигается при помощи рук
уверенность отмечаются и при стоянии. При развитии атаксии в руках появляются неточность движений, неловкость, изменяется почерк. Иногда изменение почерка у школьника может быть начальным симптомом развивающейся атаксии. При нарастании болезненных явлений письмо вообще становится невозможным.
Когда заболевание распространяется на мышцы туловища, шеи и лица, расстраиваются речь и мимика. Речь становится монотонной, медленной, толчкообразной, прерывистой, немо-дулированной, некоторые слова произносятся тихо, медленно, другие быстро, с выкриком. Мышечный тонус резко падает (гипотония). Появляется нистагм и дрожание в руках. В начале атаксии исчезают коленные и ахилловы рефлексы и появляется патологический рефлекс Бабинского.
К наиболее характерным симптомам относят изменение скелета в виде искривления позвоночника и деформации стоп (стопа Фридрейха), при которой наблюдаются резкое углубление свода и неправильное положение пальцев. В голеностопном суставе стопа повернута внутрь.
Частично отмечаются расстройства глубокой чувствительности, снижение мышечного тонуса, нарушение стереогноза, вибрационной чувствительности и др.
Заболевание в большинстве случаев медленно прогрессирует. Движения со временем все более и более ограничиваются, и больной становится прикованным к постели. Интеллект больных постепенно снижается. Течение болезни хроническое.
Кроме семейной атаксии Фридрейха, для которой характерно преимущественное поражение боковых и задних столбов спинного мозга, выделяют наследственную мозжечковую атаксию Пьера Мари с поражением мозжечка и коры больших полушарий. Последняя характеризуется снижением силы в мышцах конечностей (чаще ног), спастическим повышением мышечного тонуса; нередки птоз, парез отводящего нерва. Достаточно часты снижение остроты зрения и сужение полей зрения. Признаки поражения глубокой мышечно-суставной чувствительности практически не обнаруживаются. Интеллект, как правило, снижен.
Большое значение имеют специальные лечебно-физкультурные занятия, а также организация с такими детьми учебных занятий по индивидуальному плану.
Ганглиозидозы
Амавротическая идиотия ТеяСакса. Эта группа наследственных заболеваний характеризуется сочетанием преимущественно двух патологических симптомов слабоумия и слепоты (амавроз), причем могут иметь место и двигательные расстройства. Обычно болезнь развивается на первом году жизни.
Заболевание носит наследственный характер и обусловлено различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью заболеваний является сочетание снижения интеллекта и постепенной потери зрения (вплоть до полной слепоты) вследствие атрофии зрительных нервов. Наряду с ат-рофическими изменениями зрительного нерва может иметь место и поражение других черепно-мозговых нервов. Ведущим симптомом является прогрессирующее слабоумие, достигающее иногда глубокой степени. Заболевание сопровождается двигательными расстройствами в форме спастических парезов и параличей, хореоподобных гиперкинезов (рис.69).
Дети становятся слабыми, вялыми, почти теряют способность к движению. Различные внешние раздражители могут вызывать приступы судорог по типу эпилептиформных припадков. Заболевание встречается редко. Лечение только симптоматическое. В случаях нерезко выраженного слабоумия с детьми могут проводиться индивидуальные занятия по специальной программе.
Опухоли мозга
Сравнительно нередким заболеванием среди ряда других органических поражений нервной системы являются опухоли мозга. Опухоли могут развиваться как в головном, так и в спинном мозге, а также и в периферических нервах. Они свой-

Рис. 69. Девочка с болезнью ТеяСакса
ственны не только взрослым, но могут встречаться и в детском возрасте. Для детского возраста более характерна локализация их в головном мозге (область мозжечка). Опухоли могут возникать в самой мозговой ткани (первично), а также могут иметь характер метастаз.
Симптомы опухолей зависят от места локализации в мозге, а также и от быстроты роста, что определяется характером опухоли (злокачественные опухоли растут быстро и сопровождаются интоксикацией). В связи с этим развитие опухоли может сопровождаться как общемозговыми симптомами (головные боли, рвота, застойные явления в диске зрительного нерва и др.), что обычно является результатом повышенного внутричерепного давления и расстройства кровообращения, так и локальными симптомами, которые вызываются давлением опухоли на определенные участки мозга. Так, при опухолях лобной доли наблюдаются психические расстройства типа апатии, потери памяти, иногда особой дурашливости, а также двигательные и моторно-речевые нарушения.
При опухолях височной доли в доминантном полушарии возникают расстройства типа сенсорной или амнестической афазии и некоторые вестибулярные нарушения. Различные нарушения оптического анализа в форме расстройств пространственной ориентации, чтения, а также ослабление зрения, вплоть до слепоты, могут сопровождать развитие опухоли в затылочной доле.
Общемозговые симптомы опухоли могут иногда выражаться в форме эпилептических припадков, но если эти припадки имеют характерное начало, например начинаются с клоничес-ких подергиваний, с поворота головы и глаз в определенную сторону и т.п., то такие симптомы могут быть отнесены к локальным, и на них в известной мере опирается врач при установлении местоположения опухоли. Трудности топической диагностики в подобных случаях объясняются тем, что иногда, помимо очаговых симптомов, вызванных непосредственным давлением опухоли на тот или иной участок мозга, могут возникать и отдаленные симптомы в результате нарушения кровообращения, отека.
Опухоли часто сопровождаются изменением психической деятельности: больные оглушены, подавлены, депрессивны, активность мышления и интересы к окружающему снижены, "больной погружен в свою болезнь".
Опухоли спинного мозга обычно сопровождаются сдавливанием задних или передних корешков, что вызывает боли и двигательные нарушения типа парезов и параличей. Нередко возникают поражения сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, что сопровождается расстройством мочеотделения и дефекации.
Лечение опухолей преимущественно оперативное. Успех операции зависит от характера опухоли и места ее локализации (в смысле доступности оперативного вмешательства). В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно (опухоль расположена в области жизненно важных центров), производится облучение определенных областей мозга, что может в известной мере задерживать дальнейший рост опухоли. В настоящее время широко используется химио- и лазерная терапия.
§2. Инфекционные заболевания нервной системы
К группе учеников, подлежащих переводу в специальные школы, в большинстве случаев относят детей, перенесших менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты и другие формы нейроинфекций. В отдельных случаях встречаются дети с теми или иными формами поражения нервной системы в результате перенесенного сифилиса, туберкулеза, а также ревматизма.
Возбудителями болезней являются различные виды микробов и вирусов, преимущественно поражающих нервную систему и объединяемых в клинике под общим названием нейроинфекций. В отдельных случаях нервная система может также страдать вторично в результате воздействия ряда общих инфекций.
Перенесение ребенком указанных заболеваний часто сопровождается поражением различных нейропсихических функций зрения, слуха, речи, интеллекта, приобретающих иногда стойкий характер, что препятствует обучению таких детей в обычных школах.
Особенности патологических симптомов, развившихся в результате болезни, зависят от целого ряда условий: интенсивности болезнетворного агента, характера локализации болезненного процесса, степени выраженности защитных свойств организма и др. Очень важное значение в указанном смысле имеет
возраст ребенка, в котором он перенес мозговое заболевание. Так, наблюдения показывают, что для ранних форм свойственна более тяжелая картина остаточных явлений, особенно недоразвитие психических функций. При более поздних формах заболевание иногда может протекать сравнительно легко; в этом случае быстрее происходят положительные сдвиги за счет компенсаторных возможностей мозга.
Переходим к описанию отдельных форм заболеваний.
Менингит
Менингит воспаление мозговых оболочек. Заболевание вызывается различными бактериальными формами, но чаще всего группой кокков (менингококки, стрептококки, пневмококки). Одной из наиболее часто встречающихся форм менингита является цереброспинальный менингит, вызываемый особой группой менингококков. Заболевание это чаще распространяется в виде эпидемических вспышек в зимнее и весеннее время.
Резервуаром и источником менингококковой инфекции является зараженный человек. Во внешней среде под действием солнечного света, температуры возбудители заболевания (менингококки) быстро погибают. На слизистой оболочке носа здоровых детей они могут находиться довольно длительное время, и этим обусловливается так называемое бациллоносительство.
Заражение может распространяться при попадании носовой слизи бациллоносителей на кожу или слизистые оболочки других детей, находящихся в контакте (во время игры, при поцелуях, через общее полотенце, носовой платок и другие предметы, которыми пользовался бациллоноситель).
Острая картина болезни довольно характерна. Обычно заболевание начинается с высокой температуры, сопровождается рвотой, сыпью на коже, сильными приступами головной боли, иногда бессознательным состоянием. Характерными признаками болезни являются позы больного: откинутая назад голова из-за патологического напряжения затылочных мышц (ригидность затылка), подогнутые к животу, полусогнутые в коленных суставах ноги (симптом Кернига), повышенная кожная чувствительность (гиперестезия), светобоязнь (рис. 70).
Продолжительность острого периода, за исключением молниеносных и затяжных форм, обычно 1 2 недели, после чего

Рис. 70. Ребенок, больной менингитом
может наступить выздоровление или смерть. В прошлом смертность от менингита составляла от 25 до 50%. В связи с применением антибиотиков и сульфамидных препаратов сократилось время течения болезни и резко уменьшилась смертность. Картина резидуальных (остаточных) явлений выражается теперь в более легкой степени.
Для менингита характерно развитие различных осложнений, которые могут возникать в период острого протекания болезни или выявляться после перенесенного заболевания как остаточные явления. Так, на фоне самого заболевания у детей могут возникнуть судорожные приступы, указывающие на заинтересованность в процессе самого вещества мозга. Воспалительный процесс может переходить с оболочек головного мозга на периферические нервы слуховой и зрительный, реже отводящий и тройничный, создавая определенную клиническую картину. Очень рано, на высоте острой симптоматики, развивается гидроцефальный синдром, сохраняющийся впоследствии в разной степени, в зависимости от возраста больного и степени тяжести заболевания.
После цереброспинального менингита в последние годы сравнительно реже наблюдается снижение интеллекта; чаще происходят расстройства эмоционально-волевой сферы и характера. В случаях менингита, перенесенного в раннем возрасте, интеллектуальная недостаточность все же встречается в связи с тем, что воспалительный процесс задерживает развитие мозга. Тяжелые изменения, наблюдающиеся и со стороны эмоциональной сферы и характера, выражаются повышенной возбудимостью, импульсивностью (склонность к аффектам), приобретающими иногда характер психопатоподоб-ного поведения. Особенно тяжело проявляются указанные особенности в случаях развития водянки головного мозга (ги-
дроцефалии) как одного из тяжелых исходов раннего менингита.
Расстройство высшей нервной деятельности после менингита, перенесенного в более позднем возрасте, может также характеризоваться целым рядом патологических особенностей. Однако в этих случаях они выражены слабее. Это касается интеллектуальных расстройств, которые носят временный характер и чаще проходят по типу своеобразной астении: дети становятся очень рассеянными, жалуются на головные боли, быстро истощаются, нередко отмечается ослабление памяти.
Менингит может возникать и в результате гнойного процесса в ухе (отогенный менингит). Встречаются и такие формы, как туберкулезный и сифилитический менингит. В ряде случаев при менингитах воспалительный процесс не ограничивается мозговыми оболочками, а распространяется на вещество мозга, которое также подвергается различным патологическим нарушениям (менингоэнцефалит).
Значительная часть детей с последствиями менингита в форме расстройства слуха и зрения подлежит обучению в специальных школах (для глухих, слабослышащих, слепых, слабовидящих). Незначительная часть их попадает во вспомогательную школу, и, наконец, ряд детей с временными и легкими интеллектуальными нарушениями удерживается при соответствующих мероприятиях в массовой школе.
Одним из возбудителей менингита может быть вирус эпидемического паротита (свинки). Заболевание может происходить на фоне выраженного воспаления околоушных желез, но может возникнуть и при незначительном местном воспалении. Возраст заболевших 510 лет, чаще болеют мальчики. Заболевание протекает остро, со всеми менингеальными симптомами. Анализ спинномозговой жидкости выявляет ее значительное обводнение (уменьшение количества форменных элементов), жидкость прозрачная, вытекает под большим давлением. Через 23 недели симптоматика сглаживается, но сохраняется гипертензионный синдром и астеническое состояние, требующие лечения.
Различные инфекционные болезни оставляют след в состоянии нервной системы. Возможны различные осложнения, степень выраженности которых зависит от времени воздействия на растущий организм (внутриутробно перенесенное заболевание или болезнь после рождения) этиологического фактора
(возбудителя болезни), своевременности диагностики и соответствия лечебных мероприятий.
В клинике нервных болезней в качестве последствия перенесенных заболеваний описывают микроцефалию и гидроцефалию, интеллектуальную недостаточность (олигофрению), расстройства зрения, слуха, речи, моторики и другие психопатологические расстройства.
Микроцефалия. Обычно при микроцефалии наблюдаются тяжелые формы олигофрении. Характерной чертой является малый размер черепа (рис. 71) и мозга, особенно недоразвиты большие полушария. Вес мозга очень мал 200 400 г. Отмечается упрощенный рисунок борозд и извилин. При гистологическом исследовании обнаружены неправильное расположение клеток в слоях коры, недостаточность их количества, бедность волокон. Со стороны физического развития наблюдается диспластичность телосложения, отставание роста от средних возрастных норм. Характерна походка больные ходят согнувшись вперед. Дети-микроцефалы подвижны, однако эта подвижность дефектна, здесь много лишних нецелесообразных движений, отсутствует устойчивость. Характерна общая гипотония, разболтанность суставов. Со стороны психики отмечается тяжелое слабоумие, чаще в форме имбецильности или глубокой дебильности. По характеру эти дети веселы и добродушны. Речь обычно недоразвита. Последние годы во вспомогательных школах делают попытки обучать некоторых микроцефалов (с менее выраженной формой умственного недоразвития) в специальных классах для имбецилов.
Олигофрения инфекционного происхождения. Указанные формы олигофрении встречаются наиболее часто. Причиной в данном случае является перенесение ребенком внутриутробно или после рождения нейроинфекций. Эта форма олигофрении нередко сопровождается нарушением моторики и резкими отрицательными сдвигами со стороны

Рис. 71. Олигофрен-микроцефал
эмоциональной сферы, что, по-видимому, связано и с поражением подкорковых узлов. Причем в одних случаях характерным является наличие синдромов повышенной возбудимости, моторной расторможенности, резко выраженных низших влечений, склонность к аффектам. В других имеет место общая заторможенность, вялость (торпидные формы). В более легких случаях, особенно когда нет выраженной картины воспалительного процесса, а неблагоприятное влияние инфекции сводится преимущественно к нерезко выраженной интоксикации, указанная симптоматика проявляется в более умеренной степени.
Природа возбудителей инфекционных заболеваний, вызывающих воспалительные и токсические поражения нервной системы типа энцефалитов, менингоэнцефалитов, энцефало-миелитов, на основе которых развивается недостаточность высшей нервной деятельности, может быть весьма различной.
Описаны случаи олигофрении в результате заболевания ребенка токсоплазмозом. Эта протозойная инфекция вызывает поражение нервной системы по типу энцефалита, менингоэн-цефалита, что сопровождается в последующем задержкой умственного развития, поражением сетчатой оболочки глаза, приводя к слепоте.
Гидроцефалия. Сущность данного заболевания состоит в патологическом увеличении объема мозговой жидкости в мозговых желудочках или в подоболочечных пространствах мозга.
Водянка головного мозга чаще возникает после воспалительных или токсических процессов, поражающих мозг и его оболочки в период внутриутробного развития или в самом раннем детстве. Наиболее частыми причинами являются менингит, сифилис. В последнее время подчеркивается роль природовых травм. Указанные вредности вызывают раздражение сосудистых сплетений в желудочках мозга, продуцирующих мозговую жидкость, вследствие чего происходит увеличение ее количества. Вместе с тем затруднен отток жидкости в связи с закрытием в результате воспаления межжелудочковых сообщений или ликворовсасывающих аппаратов. Таким образом, жидкость скапливается в замкнутом пространстве и, не имея выхода, начинает оказывать давление на мозг, который в свою очередь передает это давление костям черепа. У маленького ребенка черепные швы еще полностью не подверглись окостенению и давление со стороны массы мозга вызывает их расхождение, в связи с чем объем черепа резко увеличивается (рис. 72). Скопление жидкос-

Рис. 72. Гидроцефалия
ти, нарушение ее нормальной циркуляции оказывают патологическое влияние на деятельность мозговых клеток.
Признаки гидроцефалии выражаются в прогрессирующем увеличении черепа и своеобразных ней-ропсихических изменениях.
В нервной системе обычно отмечается ряд патологических симптомов со стороны черепно-мозговых нервов. Так, может отмечаться падение остроты зрения и слуха в связи с поражением слухового и зрительного нервов, возможно развитие парезов и параличей. Своеобразны изменения психики. Такие дети хорошо подражают взрослым и производят впечатление очень развитых. У некоторых избирательно развиваются музыкальные или художественные способности. Своеобразные особенности наблюдаются со стороны речи особая манера разговаривать, сопровождать свою речь рифмованием, остротами, шутками.
В ряде случаев гидроцефалия нерезко выражена, тогда говорят о гидроцефальном синдроме, который может наблюдаться не только после перенесенной нейроинфекции, но и вследствие травматического процесса (родовая черепно-мозговая травма). В этих случаях при обследовании детей отмечается некоторое увеличение размеров черепа, развитая сосудистая сеть под кожей головы, указывающая на застойные явления в сосудах головного мозга и ликворной системе. В неврологическом статусе выявляется рассеянная неврологическая симптоматика в общей и артикуляционной моторике. Дети жалуются на головные боли в период учебной нагрузки, головокружения, повышенную утомляемость и истощаемость. Некоторые Дети с явлениями гидроцефального синдрома становятся неусидчивыми, беспокойными. Отмечается нестойкость активного внимания, его истощаемость, память приобретает механический характер. Логическое мышление недостаточно, что затрудняет обучение по школьной программе. Некоторые дети после умственной нагрузки становятся вялыми, бездеятельными, что также затрудняет обучение. Все дети нуждаются в лечении и специальном обучении в зависимости от выявляемых трудностей.
Задержка психического развития. Наряду с детьми-олигофренами, у которых имеются те или иные степени недоразвития коры мозга после органических поражений центральной нервной системы, в практике школы встречаются дети, отстающие в развитии, имеющие низкую успеваемость. Иногда их смешивают с подлинными олигофренами и направляют во вспомогательные школы. Это, безусловно, является грубой как медицинской, так и педагогической ошибкой. Наблюдения педагогов и врачей показали, что иногда, будучи принятыми во вспомогательную школу, такие дети в различные сроки выравнивают темп своего развития и никак не подходят к основному контингенту учеников вспомогательных школ. Кли-нико-педагогическое изучение таких детей, ошибочно принимаемых во вспомогательные школы, выявило, что они страдают только временной задержкой психического развития в силу различных причин. Эти дети чаще не переносили мозговых заболеваний или перенесли их в очень легкой степени (например, легкие черепно-мозговые травмы, интоксикации и др.). Обследование состава учащихся вспомогательных школ позволило выделить следующие различные формы временной задержки развития.
1. Астеничные дети с последствиями травматических или токсических поражений центральной нервной системы, протекавших в легкой форме. Обычно к этой группе можно отнести детей, у которых мозговое заболевание (травмы, интоксикации центральной нервной системы), в силу слабой выраженности воздействия не вызвало значительных нарушений в структурных элементах коры (что характерно для выраженных форм энцефалитов и черепно-мозговых травм, дающих типичный олигофренический синдром). Однако нейро-динамика, т.е. физиологические процессы в коре больших полушарий, в какой-то мере была нарушена. Исследования показали, что здесь имеет место нарушение равновесия между нервными процессами, изменение подвижности (лабильность и инертность) в их протекании. Отсюда и формирование условно-рефлекторной деятельности отличается некоторыми специфическими особенностями (например, быстрое угасание выработанных стереотипов). Указанные сдвиги в нейродинамике, естественно, отражаются и на психике. Обычно для таких детей характерны быстрая утомляемость на уроках, слабое, истощающееся внимание, снижение памяти, замедленность мышления. Имеются и сдвиги со сторо-
ны характера и эмоционально-волевой сферы в форме неустойчивого поведения, моторной расторможенности или, наоборот, некоторой моторной вялости, неуравновешенного настроения, склонности к капризам, плаксивости и т.д. Все эти черты, несомненно, отражаются на успеваемости детей на первых годах обучения, и дети обычно попадают в число хронически неуспевающих, а при недостаточно глубоком медицинском обследовании могут попадать в число олигофренов и переводиться во вспомогательные школы.
Указанные формы временных задержек в психическом развитии изучались в Научно-исследовательском институте дефектологии АПН РСФСР (А.Р. Лурия, С.С. Ляпидевский, Е.Д. Хомская, Л.А. Новикова, В.И. Лубовский, Н.Ф. Кузьми-на-Сыромятникова). Клинические и физиологические исследования позволили выделить среди массы таких детей, нередко ошибочно переводимых во вспомогательную школу, две группы.
У одних учеников обращают на себя внимание большая неустойчивость эмоционального тонуса, непостоянство интересов, неумение сосредоточиться на работе, провалы в памяти, быстрое истощение интеллектуального тонуса. У них наблюдается раздражительная слабость процесса возбуждения при явной недостаточности коркового активного торможения. Они вертлявы, непоседливы, в классе крайне быстро отвлекаются порой самыми незначительными раздражителями. Длительное интеллектуальное напряжение для них малодоступно. Они быстро истощаются и требуют новых, дополнительных раздражителей, у них крайне трудно вырабатываются стереотипы. Нередко они совершенно выключаются из работы или же стараются скользить по поверхности, не давая себе труда вникнуть в суть задания и отнестись серьезно к порученной работе. В то же время некоторые из них имеют большой запас сведений, которые они черпают из прочитанных книг (прочитанных также поверхностно), из просмотренных кинофильмов, разговоров взрослых и т. д.
Ученики второй группы характеризуются несколько иными особенностями. В прошлом это очень заторможенные, вялые, апатичные дети с очень низкой успеваемостью. Положительные сдвиги в их развитии выражаются в том, что они постепенно освобождаются от своей заторможенности, обусловленной инертностью нервных процессов, проявляют активность в работе, начинают обнаруживать живейший интерес к занятиям.
Однако у них еще остается ряд недостатков, которые они также старательно преодолевают, хотя это требует активного участия педагога. Эти недостатки в основном сводятся к тому, что темп мышления таких детей все же еще замедлен, они способны правильно решать трудные задания, но делают это не сразу, а иногда при помощи небольшого намека, подсказки учителя. Речевые возможности у детей этой группы иногда также несколько ограничены. Некоторые ученики из группы с тенденцией к исправлению страдали расстройствами речи различного характера, чаще косноязычием. Они еще не преодолели некоторого смущения, неуверенности, особенно в условиях новой ситуации. Своеобразная астенизация личности как результат когда-то перенесенной болезни и ряд пережитых трудностей в процессе адаптации к школьной среде еще оставляют некоторый след в их поведении. Несомненно, эти дети находятся в состоянии активного преодоления тех недостатков в их нейропсихичес-ком статусе, которые хотя и развились в результате тех или иных вредных воздействий на центральную нервную систему, однако дали качественно иную структуру нарушений, нехарактерных для стойких форм слабоумия.
Особенности высшей нервной деятельности этих детей, изучаемые Е.Д. Хомской, заметно отличаются от тех данных, которые были получены при исследовании олигофренов. Речевые отчеты этих детей совершенно адекватны. Испытуемые знают, что надо делать на тот или иной сигнал, но не следуют ими самими сформулированному правилу в усложненных условиях эксперимента. Как правило, у них имеет место ослабление основных нервных процессов, особенно внутреннего торможения, широкая иррадиация возбудительного, реже тормозного процесса, нарушение механизмов концентрации нервных процессов, явление застойности, инертности. Простые дифференцировки, реакции на порядковое место раздражителей, а также на последовательные комплексы раздражителей вырабатываются у них довольно быстро, после 23 подкреплений.
Исключение составляют тонкие дифференцировки на интенсивность и длительность сигнала, которые требуют большого числа подкреплений. При этом у одних испытуемых вследствие широкой иррадиации и слабости процессов внутреннего активного торможения преимущественно растормаживаются дифференцировки, у других в тех же экспериментальных условиях имеет место преимущественное торможение двигатель-
ных реакции на положительные сигналы, что является результатом слабости возбудительного процесса и нарушения подвижности нервных процессов.
Исследования электрической активности мозга, проведенные у детей с различными формами интеллектуальной неполноценности, в аспекте дифференциальной диагностики (Л.А. Новикова и Н.Н. Зислина) выявили интересные факты. В большинстве случаев данные электроэнцефалограммы соответствовали клиническим наблюдениям при изучении различных форм интеллектуальной отсталости у учащихся вспомогательных школ. Так, были установлены некоторые корреляции при оценке тяжести поражения мозга (диффузные и очаговые формы), характера локализации и пр. Большинство из исследуемых детей-олигофренов давали своеобразный тип альфа-ритма, наличие патологических волн. Ученики с легкими формами интеллектуальной недостаточности, чаще трактуемыми как задержка развития, в основном не давали резко заметных отклонений от нормы.
В других случаях у детей этой группы энцефалограммы показывали наличие в различных областях коры медленных патологических волн большой амплитуды.
Эти потенциалы близки к альфа-ритму, но отражают значительно более низкий уровень функциональной подвижности нейрона и обычно указывают на наличие в коре ярко выраженного торможения.
Клинические и педагогические наблюдения за такими детьми устанавливали вялость психических реакций, быструю утомляемость, моторную недостаточность, что сказывалось и на снижении активности их познавательной деятельности. Все вышесказанное заставляет предполагать, что у ряда таких детей мы имеем дело с общим астеническим состоянием коры головного мозга, приводящим к тому, что при каждом сколько-нибудь заметном напряжении кора легко приходит в состояние запредельного торможения. Это обстоятельство определяет дальнейшую работоспособность таких учеников и накладывает соответствующий отпечаток на все их поведение. В поведении таких детей проявляется то повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, моторное беспокойство, то пассивность, заторможенность. Во время школьных занятий особенно четко выявляются плохая работоспособность и низкая продуктивность. Они плохо запоминают школьный материал, с трудом заучивают наизусть, затрудня-
ются в устном счете и с трудом решают арифметические задачи. Главным отличием таких детей от олигофренов является то, что их малая психическая активность, выражающаяся прежде всего в сниженной успеваемости, чаще носит временный характер, и постепенно такие дети выравниваются, некоторые из них нормально продолжают обучаться в массовой школе.
2. К детям с астеническими реакциями в результате перенесенных истощающих болезней могут быть отнесены физически ослабленные в результате, например, перенесенных инфекций, которые могли вызвать анемичность, а иногда интоксикации (например, туберкулезной). Клинико-педагогическая характеристика учеников, обычно младших классов, также указывает, что ведущим синдромом в их поведении является быстро наступающее истощение нервных процессов, снижение активности, внимания, ослабление памяти. Такие учащиеся могут систематически не успевать и ошибочно приниматься за умственно отсталых.
3. Своеобразные формы астенических реакций можно наблюдать у детей с аномалиями уха, горла, носа. Здесь особенно следует указать на больных, имеющих резко выраженные аденоиды, полипы в носу, а также различные формы тугоухости. Первые два нарушения отражаются на функции дыхания, что может вызывать головные боли, общую вялость, раздражительность, плохую память. Иногда типична и внешность таких детей открытый рот, бледная окраска кожи лица, иногда речь с носовым оттенком, растерянное выражение лица. Своеобразные особенности невротических реакций у тугоухих детей были описаны выше. Обычно эти дети плохо успевали. Неправильное понимание причин этой неуспеваемости приводило к тому, что они смешивались с умственно отсталыми и, вместо того чтобы учиться в школе для слабослышащих, направлялись во вспомогательные школы.
4. Дети с речевой недостаточностью некоторые группы алаликов, детей с фонетико-фонематическим недоразвитием (дизартрией), заикающиеся на ранних этапах школьного обучения обычно отличаются неуспеваемостью. Поскольку между мышлением и речью существует тесная связь, дети, страдающие речевой недостаточностью, иногда могут задерживаться в своем психическом развитии. СлеД' ствием этого является неуспеваемость в школе. Некоторые
яз них тяжело переживают трудности обучения, иногда неправильное отношение к ним педагога и детского коллектива (насмешки, недовольства педагога и родителей). Все это является травматизирующими факторами, вызывает асте-низацию личности.
После соответствующих занятий с логопедом такие дети могут заметно выправиться и догнать своих сверстников в условиях массовой школы.
Учебный процесс во вспомогательных школах проводится по специальной программе. Большое значение имеет ряд специальных приемов и методов, которые применяют педагоги-дефектологи, помогающие ребенку со сниженным интеллектом освоить необходимый учебный материал. Исключительно важное значение приобретают специальные занятия по развитию речи, осуществляемые специалистом-логопедом.
В настоящее время придается большое значение выявлению и лечению последствий перенесенных инфекций, интоксикаций, травм черепа с целью профилактики астено-невро-тических состояний и интеллектуальной недостаточности. В связи с этим организованы диспансерные обследования детей всеми специалистами и, по мере необходимости, медико-педагогическая коррекция в стационарных условиях или дошкольных учреждениях специализированного профиля. Знание последствий перенесенных в раннем возрасте различных заболеваний или травм черепа предполагает проведение обязательных профилактических мероприятий, предлагаемых невропатологией, специальной педагогикой и психологией.
Энцефалиты, менингоэнцефалиты, энцефаломиелиты, хорея
К группе энцефалитов относятся воспалительные процессы, поражающие головной мозг независимо от локализации, которая может быть различна.
Течение энцефалита сопровождается как общемозговыми симптомами, так и очаговыми (гнездными). К общемозговым относятся: потеря сознания от легкого затемнения до полного его выключения, головная боль, головокружение, рвота, изменение пульса и дыхания. Очаговые симптомы могут быть различны в зависимости от локализации болезненного процесса в различных областях мозга. Так, могут иметь место
двигательные, речевые расстройства, эпилептиформные припадки.
Энцефалиты в медицинской практике делятся на первичные, или эпидемические, и инфекционные; некоторые из инфекционных относятся к аллергическим. К первичным энцефалитам, распространение которых носит эпидемический характер, относят: эпидемический энцефалит А (летаргический). Течение его сопровождается, помимо целого ряда общих симптомов, свойственных энцефалитам, тяжелыми расстройствами сна. Энцефалит Б (японский), переносчиками вируса которого являются комары. Заболевание протекает тяжело, может осложняться психозами и стойким снижением интеллекта. Возбудитель (вирус) клещевого, или весенне-летнего, энцефалита передается через укусы лесных клещей. Типичным является поражение шейных отделов спинного мозга, в результате чего возникают параличи мышц, шеи и рук.
Описан и ряд других вирусных энцефалитов, носящих эпидемический характер. Инфекционные энцефалиты и эн-цефаломиелиты, возникающие как осложнение детских инфекций, характеризуются в своем течении многими общими чертами, хотя могут иметь место и особенности, свойственные той или иной инфекции, вызвавшей энцефалит.
Различные патологические симптомы, наблюдающиеся при энцефалитах как в острой, так и в резидуальной стадии, обусловлены как структурными изменениями мозга и его сосудов, так и расстройствами общей нейродинамики.
Экспериментальные исследования высшей нервной деятельности у детей, больных энцефалитом, указывают на тяжелые сдвиги в корковой нейродинамике. Так, для острого периода характерны резкое нарушение взаимодействия между возбудительными и тормозными процессами, ослабление индукционных отношений на фоне пониженной реактивности мозговой коры. Характерным является развитие торможения охранительно-целебного характера, способного задерживаться в отдельных областях мозга на неопределенное, иногда значительное время.
Ряд патологических сдвигов со стороны высшей нервной деятельности остается в резидуальной стадии, в связи с чем протекание условно-рефлекторной деятельности происходит в той или иной степени неполноценно, обусловливая снижение познавательной деятельности ребенка и его способности к обучению.
Заболеванию энцефалитом способствует ряд причин, обусловливающих ослабление защитных свойств детского организма. К этим причинам относятся: врожденная неполноценность нервной системы, общая соматическая ослабленность, рахит, неблагоприятные условия быта и слабость иммунобиологических свойств организма. Рассмотрим некоторые формы энцефалитов.
Эпидемический энцефалит (энцефалит А). Заболевание эпидемическим энцефалитом связано с проникновением в организм особого нейровируса, поражающего центральную нервную систему. Заболевание носит характер эпидемии и бывает чаще зимой. Однако отдельные случаи эпидемического энцефалита могут встречаться в любое время года. Болезнь свойственна любому возрасту, но чаще ею заболевают дети. Изучение детского состава специальных школ, а также литературные данные показывают, что в последнее время выраженные формы этого заболевания у детей стали встречаться сравнительно редко.
Для начального периода болезни наиболее типичными симптомами являются: повышение температуры до 38 39°, головная боль, двоение в глазах и расстройство сна. Некоторые больные находятся беспрерывно в сонливом состоянии. Их будят для приема пищи, потом они вновь погружаются в сонное состояние. У других выражена бессонница. Характерен ряд навязчивых движений подкоркового типа, дети что-то перебирают руками, иногда наблюдаются подергивания отдельных мышц (миоклония). Отмечаются некоторые вегетативные расстройства усиленное слюнотечение, жировые выделения на коже лица.
Течение болезни может осложняться нарушениями отдельных функций в области двигательной сферы, речи, психики, которые и формируют сложный симптомокомплекс так называемых остаточных явлений. Характер этих последствий после эпидемического энцефалита в значительной степени зависит от того, какие области мозга были поражены болезненным процессом наиболее интенсивно. Эпидемический энцефалит чаще поражает подкорковую область (стрио-пал-лидарную систему) и межуточный мозг. Отсюда в картине остаточных явлений часто наблюдаются расстройства двигательных функций, эмоциональной сферы, а также нарушение обмена веществ. Расстройства двигательной сферы различны, иногда имеет место своеобразная заторможенность
движении, сопровождающаяся дрожанием рук, головы, реже бывают параличи и парезы. Обычно наблюдается довольно характерная картина: лицо ребенка амимично, взгляд неподвижен, устремлен вдаль, общая заторможенность движений, слюнотечение. Речь монотонная, лишенная модуляции и эмоциональной выразительности. Однако подобные случаи своеобразной адинамии в детском возрасте редки. Чаще картина остаточных явлений после эпидемического энцефалита проявляется в таком нарушении нервной деятельности, которое характеризуется общей двигательной расторможеннос-тью в связи с ослаблением регулирующей роли коры на подкорковые образования, наличием гиперкинезов. В этих случаях в поведении детей получают преобладание низшие эмоции в виде аффектов гнева, повышенной сексуальности, преобладает неустойчивое, чаще мрачное настроение. В педагогической практике специальных детских учреждений у некоторых детей отмечаются случаи ненормально повышенного аппетита иль жажды (булимия, полидипсия), сексуальных извращений патологической злобности, жестокости, своеобразной навязчивости.
Степень выраженности патологических изменений в области эмоционально-волевой сферы и характера последствий эпидемического энцефалита может быть различна. Иногда эти нарушения могут быть тяжелыми, что отражается на учебной деятельности ребенка, резкая неуспеваемость, срывы дисциплины, частые конфликты в семье и школе. Правильно организованные педагогические и лечебные мероприятия могут значительно сглаживать указанные последствия болезни.
Изменения интеллекта после эпидемического энцефалита очень своеобразны и только в раннем возрасте характеризуются значительными расстройствами, фактически сближаясь с олигофренией. В более позднем возрасте чаще наблюдается картина своеобразной психической астении, выражающейся только в быстрой истощаемости, ослаблении способности к интеллектуальному напряжению и памяти. Грубых расстройств интеллекта может и не быть. Эпидемический энцефалит иногда может принимать затяжную форму. После перенесенной болезни, особенно на более поздних этапах развития, дети, у которых отсутствуют выраженные интеллектуальные изменения, могут обучаться в массовой школе. ОД' нако в большинстве случаев замедленность темпов мышления, быстрая истощаемость нервных процессов, неустойчи-
вость эмоционально-волевой сферы, частые головные боли фактически не позволяют таким ученикам овладеть программой массовой школы. У них резко ослабляются активность, инициатива. Особенно страдает функция внимания, понижается его устойчивость; дети становятся рассеянными, с трудом сосредоточиваются, быстро истощаются. Все это нередко заставляет таких детей продолжать обучение во вспомогательной школе.
В последние годы выраженные случаи эпидемического энцефалита встречаются редко, чаще они имеют стертые формы, характеризующиеся какими-либо отдельными симптомами, свойственными этой болезни. Мы приведем только некоторые из описанных в литературе форм атипически протекающего эпидемического энцефалита.
Вестибулярная форма энцефалита характеризуется такими симптомами, как головокружение, расстройство походки, сопровождаемые тошнотой, рвотой, что связано с нарушенной функцией вестибулярного аппарата. Обычно это заболевание протекает сравнительно благоприятно, оставляя иногда в качестве остаточных явлений парезы глазных мышц. В других случаях в качестве остаточных неврологических симптомов наблюдаются тикозные подергивания в мышцах, особенно лица, шеи. Описаны формы особых приступов частой икоты (эпидемическая икота), которая рассматривалась некоторыми как проявление абортивно протекающего энцефалита.
Сенсорная форма энцефалита (Г.Е. Сухарева) развивается в связи с перенесенными детскими инфекциями, а иногда постепенно и без видимых причин. Начало заболевания острое: повышение температуры до 40°, головная боль, иногда боли в животе, расстройства восприятия, менингеальные симптомы. Со стороны нервной системы отмечается асимметрия лицевых мышц, нарушение мышечного тонуса, иногда скоропреходящие монопарезы, непостоянные патологические рефлексы. Острая стадия может быть короткой 1012 дней, после чего начинается вторая, подост-рая стадия, которая может продолжаться значительное время и протекать по типу периодических приступов недомогания. Для этой стадии характерно разнообразие сенсорных Расстройств. Чаще нарушаются зрительные и пространственные восприятия. Иногда предметы воспринимаются в измененной форме или только их отдельные части, наблюдаются
фотопсии, искры, огненные зигзаги и т.п. Дети часто видят цветные точки, шарики, круги, жалуются на изменение окраски окружающего: все видно как сквозь туман, сетку либо чересчур резко окрашено в цвета радуги (красная окраска указывалась чаще других). Акустические расстройства выражаются в изменении интенсивности, тональности звука, человеческий голос воспринимается то тихо, то громко, кажется то близким, то далеким. Имеет место также извращение вкуса, реже обоняния. В школьной практике у таких детей отмечены расстройства письма и чтения. Грубые расстройства интеллекта встречаются редко, чаще наблюдались исто-щаемость, неспособность к интеллектуальному напряжению. Частым симптомом при этом заболевании являются головные боли, головокружение. Болезнь может протекать длительно и сопровождаться нестойкими периодами улучшения.
Инфекционный энцефалит (менингоэнцефалит, энцефаломиелит). Под инфекционными энцефалитами в клинике подразумеваются воспалительные, чаще токсические процессы, возникающие в результате перенесения ребенком различных инфекционных заболеваний. Болезненный процесс в этих случаях захватывает не только различные области головного мозга (рассеянная локализация), но и спинной мозг. Отсюда эти заболевания чаще протекают по типу менингоэнцефалитов и энцефаломиелитов.
В настоящее время известно, что любая инфекция при соответствующих условиях может вызвать заболевания энцефалитом. Однако чаще последние возникают после обычных детских инфекций (кори, скарлатины, краснухи, коклюша). Наиболее часто встречаются энцефалиты, обусловленные коревой инфекцией. Если клиника инфекционных энцефалитов как в острой, так и в резидуальной стадии достаточно изучена, то механизмы возникновения этого -заболевания еще не совсем ясны и трактуются различно. Одни исследователи полагают, что инфекционный энцефалит обусловлен проникновением в головной мозг возбудителя, вызвавшего основную инфекцию; другие считают, что основная инфекция лишь ослабляет организм и защитные структуры мозга, что способствует проникновению в центральную нервную систему специального вируса.
Острый период инфекционного энцефалита характеризу ется различно. Иногда на фоне тяжело протекающей основной инфекции (корь, скарлатина) отмечается ухудшение об-
щего состояния, знаменуемое резким подъемом температуры, бессознательным состоянием, судорогами, появлением менингеальных симптомов (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и т.п.). Эти случаи иногда могут оставаться нераспознанными и трактоваться как тяжелое течение основной инфекции. В других случаях сравнительно легко протекающая инфекция в исходной стадии внезапно дает резкое ухудшение в своем течении: подъем температуры, ухудшение общего состояния, менингеальные явления.
Инфекционный энцефалит характеризуется как общемозговыми, так и очаговыми симптомами, причем некоторые очаговые симптомы начинают появляться даже в острой стадии (развитие парезов, судорог, афазии). Другие могут отмечаться позже.
Резидуальная стадия вторичного энцефалита нередко характеризуется обилием патологических симптомов. Здесь могут встречаться двигательные расстройства (паралич, парезы, гиперкинезы), речевые нарушения в виде сенсорных и моторных афазий, дизартрии (псевдобульбарная дизартрия) и др. Эти дефекты встречаются чаще и выражены нередко более массивно, чем при эпидемическом энцефалите.
Характерные изменения наблюдаются со стороны психической деятельности, особенно страдает интеллект, в отличие от эпидемического энцефалита, при котором интеллектуальные расстройства выражены значительно слабее, а иногда и отсутствуют. Характер изменений психической деятельности после перенесенных вторичных энцефалитов также в значительной степени обусловливается возрастом, в котором перенесено указанное заболевание. Так, при рано перенесенных энцефалитах, характеризующихся тенденцией к разлитой локализации (в связи с анатомо-физиологическими особенностями мозга ребенка раннего возраста), чаще наблюдается значительное снижение

Рис. 73. Последствия перенесенного менингоэнцефалита
интеллекта по типу олигофрении (рис. 73). Хотя следует отметить, что олигофренам с подобной этиологией чаще, чем другим, свойственны и некоторые локальные нарушения. Эти дети характеризуются также тяжелыми нарушениями со стороны эмоционально-волевой сферы и характера, что в значительной степени сближает их с детьми-олигофренами, перенесшими эпидемический энцефалит. Физиологическими механизмами указанных расстройств являются резкие нарушения нейродинамики, ослабление внутреннего коркового торможения, в связи с чем происходит усиление подкорковых влияний (растормаживание подкорковой области). В поведении детей, перенесших энцефалит, возникает ряд патологических особенностей, в какой-то степени аналогичных тем, которые были описаны при характеристике резидуальной стадии эпидемического энцефалита. Это в основном склонность к аффективным вспышкам, неустойчивому настроению, усилению низших физических влечений, что ведет к большим трудностям при осуществлении воспитательной работы.
Однако следует отметить, что, несмотря на ряд сходных черт в поведении детей с последствиями инфекционного энцефалита с детьми, перенесшими эпидемический энцефалит, здесь имеются иногда довольно заметные отличия. Так, наблюдения показывают, что тяжелые расстройства эмоционально-волевой сферы и характера, создающие у таких детей нередко тяжелые конфликты в семье и школе, больше свойственны резидуальной стадии эпидемического энцефалита. При инфекционных энцефалитах указанные расстройства выражаются значительно слабее; более характерны разнообразные нарушения интеллекта, речевые и двигательные расстройства, выраженные в различной степени.
Изучение состава учащихся вспомогательных школ показало, что такие ученики характеризовались некоторыми особенностями. В этих случаях, по-видимому, в связи с особенностью локализации болезненного процесса, наблюдалась картина неравномерного, дисгармоничного снижения интеллекта, когда одни способности страдали, другие в той или иной степени оставались сохранными. Особенно характерен синдром в форме своеобразных парафазических расстройств, обусловленных снижением фонематического анализа, что приводило к возникновению у этих детей тяжелых расстройств письма и чтения (дислексии и дисграфии). Указанные расстройства вовсе не всегда, как это предполагали прежде, объясняются только
очаговыми поражениями, связанными с изменением морфологической структуры корковой массы. Значительная часть из них имеет в своей основе нейродинамические нарушения, застойное торможение, снижение дифференцировок, что связано с ослаблением внутреннего торможения, играющего основную роль в регуляции аналитико-синтетическои деятельности мозга.
Лечебные мероприятия при менингитах и энцефалитах разнообразны. Обычно применяют антибиотики, уротропин, сульфамидные препараты, сыворотки. В резидуальной стадии физиотерапию, лечебную гимнастику, логотерапию.
Хорея заболевание нервной системы (головного мозга), вызываемое ревматической инфекцией. Заболевание чаще происходит в сырое и дождливое время осенью, весной. Обычно ему предшествует перенесение ангины, полиартрита, иногда гриппа. Начало подострое. Первым признаком болезни является заметное изменение в характере детей, которые становятся в этих случаях повышенно раздражительными, капризными, склонными к аффектам гнева, слезливыми. В школе отмечаются рассеянность, безразличное отношение к занятиям. Постепенно развиваются насильственные движения (гиперкинезы) в мышцах лица, рук, ног, туловища.
В связи с развитием гиперкинезов движения ребенка становятся затрудненными, меняется почерк, вещи падают из рук, появляются различные насильственные движения мышц в лицевой мускулатуре, напоминающие гримасы. Постепенно гиперкинезы распространяются и на нижние конечности, походка становится затрудненной. Резко меняется речь из-за затруднения движений языка. Заболевание сопровождается повышенной температурой. Так как хорея является ревматическим поражением головного мозга энцефалитом, то ему сопутствуют изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (пороки сердца).
Исследование мозга больных, умерших от ревматического энцефалита и порока сердца, выявило поражение подкорки, в частности стриатума. Небольшие изменения находили и в коре головного мозга.
В большинстве случаев хорея протекает относительно благополучно и заканчивается полным выздоровлением. Исключение составляют редкие формы, при которых наблюдаются стойкие осложнения сердечной деятельности. Однако
заболевание, даже и в легкой степени, требует постельного режима и соответствующего лечения. При недостаточном лечении и режиме у ребенка надолго остаются отдельные подергивания в мышцах, усиливающиеся при волнении, а также фиксируются патологические черты характера в форме неустойчивого настроения, склонности к аффектам, агрессивности. Отдаленным последствием хореи может быть развитие заикания.
Педагогам, которые нередко могут первыми заметить своеобразные изменения в поведении своего ученика (гримасы, изменение почерка, отрицательные сдвиги со стороны характера и эмоциональной сферы), необходимо рекомендовать срочное направление таких детей на врачебную консультацию.
Полиомиелит
Раньше считали, что это острое инфекционное заболевание центральной нервной системы, преимущественно серого вещества спинного мозга, свойственно главным образом детскому возрасту. Еще в 1883 г. проф. А.Я. Кожевников впервые высказал предположение об инфекционной природе этой болезни и в своих лекциях дал описание клиники полиомиелита. Затем более точное и подробное изучение заболевания было дано Д. Гейне и О. Медином, за что впоследствии оно стало носить название болезни Гейне-Медина. В настоящее время доказано, что заболевание вызывается фильтрующимся вирусом. Полиомиелит относят теперь к общим инфекциям, поскольку наблюдаются формы заболевания без поражения нервной системы1.
Полиомиелит проявляется как в виде отдельных, спорадических случаев, так и в виде эпидемий.
Заболевание отмечается в конце лета и осенью, что дает возможность предполагать участие в его передаче мух, оводов, клопов, блох и других насекомых и паразитов.
Полиомиелитом чаще болеют дети до 45 лет. Во время эпидемий описаны случаи полиомиелита у детей от 6 месяцев до 12 лет, а также и у взрослых. Перенесенная инфекция оставляет после себя стойкий иммунитет. Долгое время предполагали, что вирус полиомиелита поражает только большие двигательные клетки передних рогов спинного мозга. В последнее время
1 В данном разделе описываются только нейрогенные формы полиомиелита, сопровождающиеся параличами.
установлено, что заболевание поражает не только передний рог, но и задний, оболочки, корешки, спинно-мозговые узлы, нервные окончания, мышцы, а также может распространяться и на головной мозг. Ввиду такого распространения выделяют следующие формы полиомиелита: спинальные, бульварные и церебральные. Для полиомиелита характерна неравномерность в отношении глубины поражения. Так, патологоанатоми-чески доказано, что рядом с полностью пострадавшими клетками встречаются незначительно пострадавшие или здоровые.
В течении заболевания различают несколько периодов. Вслед за проникновением вируса в организм следует инкубационный (скрытый) период, который в среднем продолжается от 10 до 14 дней. Характерными для данного периода являются общее недомогание, головная боль и отсутствие аппетита. Дети утрачивают обычную живость, становятся вялыми, капризными.
В клиническом течении уже развившейся болезни можно выделить 4 периода: предпаралитический, или менингеаль-ный, паралитический, восстановительный и остаточный.
Начинается заболевание с лихорадочного состояния и подъема температуры до 3840°. Появляются сонливость или раздражительность, головная боль, понос, рвота или катаральные явления верхних дыхательных путей. У детей до года отмечаются частые срыгивания, выбухание и пульсация большого родничка. Для полиомиелита в начальной стадии заболевания характерны симптомы поражения мозговых оболочек: ригидность (напряжение) затылочных мышц, симптом Кернига, боли в области спины. Иногда уже в начале болезни отмечают нарушение дыхания. У подавляющего большинства больных нарушения дыхания возникали вследствие паралича дыхательных мышц на фоне распространенных вялых параличей мышц туловища и конечностей (Е.В. Готовцева, 1955)1.
Параличи появляются иногда в лихорадочный период, но чаще после падения температуры, в первые 5 дней болезни и обладают способностью вначале распространяться на большую площадь, а затем концентрируются в каком-либо определенном ограниченном месте в виде стойкого дефекта.
Параличи при полиомиелите называются периферическими или вялыми. Чаще поражаются обе ноги, реже руки, ино-
1 Готовцева Е.В. О нарушении дыхания при остром полиомиелите // Невропатология и психиатрия. 1955. №2. С. 129.
гда одна рука или нога. Пораженная конечность повисает как плеть, цианотичная (синюшная), холодная на ощупь. Сухожильные рефлексы отсутствуют (арефлексия), тонус мышц резко снижен (атония), а через 2 3 недели развивается атрофия мышц. Если поражается нижняя часть шейного отдела спинного мозга, то на пораженной стороне наблюдается симптом Горнера, который заключается в сужении глазной щели и зрачка и западении глазного яблока. Обычно через 6 недель наступает восстановительный период. У больного постепенно появляются движения обычно в пальцах, а потом в кистях и стопах пораженных параличом ног или рук. Восстановление обычно идет неравномерно. Так, в случаях, когда параличом поражены обе ноги (реже руки), на одной ноге движения восстанавливаются быстро, а на другой имеет место лишь незначительное их появление. Наряду с восстановлением движений в результате неравномерного поражения различных мышечных групп образуются контрактуры (сведение конечностей в суставах). Последние возникают в результате перетягивания атрофичных, укороченных мышц здоровыми мышцами, что ведет к образованию в конечностях неправильных, неестественных положений. В остаточном периоде сохраняются стойкие параличи и контрактуры, в результате которых появляются деформации туловища, ног или рук (рис. 7475). В парализованных конечностях, кроме атрофии мышц, отмечается и атрофия костей, которые в дальнейшем искривляются, становятся ломкими, хрупкими. В результате вышеперечисленных дефектов конечности отстают в своем росте в ширину

Рис. 74. Остаточные явления после перенесенного полиомиелита
и длину, что приводит к вывихам. Больные совсем не могут передвигаться или передвигаются на костылях. При параличе брюшных и спинных мышц позвоночник подвергается различным деформациям, из-за чего больные не могут стоять, ходить и принимают неестественные позы. Во время болезни, а также после ее перенесения в связи с оставшимся дефектом (параличом) у детей страдают психические функции. В начале заболевания дети бывают вялыми, апатичными, а иногда раздражительными. В восстановительном периоде отмечаются быстрая истощаемость, частые смены настроения, слезливость, боязливость и т.п.
Таким образом, следует отметить, что во всех периодах заболевания психические симптомы почти ничем не отличаются от тех астенических реакций, которые наблюдаются у некоторых детей и при других инфекционных заболеваниях. В остаточном же периоде в результате параличей дети резко ограничены в своих движениях.
Вообще дети, перенесшие полиомиелит и имеющие остаточные явления в форме двигательного дефекта, по-разному реагируют на свое состояние. Чаще они становятся настойчивыми, упрямыми. Ребенок стремится компенсировать свой дефект, активно приспособляясь к окружающему. Однако ввиду дефектности движений восприятия и представления ребенка об окружающей среде ограничены, что накладывает своеобразный отпечаток на его характер, интересы, умственную деятельность.
Правильно организованная и систематическая педагогическая работа помогает большинству детей достигнуть Уровня своих здоровых товарищей. Тяжелых нарушений со стороны интеллекта (слабоумия), как правило, в исходе не отмечается. Психические изменения у детей, перенесших полиомиелит, чаще затрагивают характер и эмоционально-волевую сферу и зависят от степени дефекта, от своевременности и правильности организованной педагогической работы.

Рис. 75. Тот же больной,
что и на рис. 74,
после лечения
Ранняя госпитализация больных детей и вовремя начатое лечение имеют огромное значение для прогноза. В острой стадии болезни необходимо соблюдать полный покой. Больные должны лежать на жестком матраце с разогнутыми ногами. К отвисшим стопам нужно подкладывать ящичек или закреплять их шиной.
Одной из важнейших задач при лечении острого полиомиелита является борьба с расстройствами дыхания. При тяжелых расстройствах дыхания применяются дыхательные манжетки, которые ритмически вызывают то сжатие, то расширение грудной клетки. После того как боли проходят, применяют легкий массаж и гимнастику для улучшения кровообращения в мышцах и предотвращения контрактур. Через 46 недель после развития параличей назначают электролечение и теплые ванны.
Широко используется ортопедическое и хирургическое лечение. Оперативные вмешательства заключаются в устранении контрактур. При искривлении позвоночника рекомендуется носить корсеты, которые дают возможность сохранить до некоторой степени вертикальное положение и облегчить ходьбу. Применяются беззамковые аппараты (Н.А. Шенк), которые позволяют больному устойчиво стоять и ходить (рис. 75), причем при ходьбе осуществляются движения во всех суставах ног. Конечность находится внутри аппарата в выпрямленном положении, что предупреждает развитие контрактур и дает возможность больной ноге нести почти полную нагрузку наравне со здоровой. Походка больных в таких аппаратах мало чем отличается от нормальной, так как происходит выравнивание укороченной ноги. Ввиду постоянного участия парализованной конечности в пассивных и активных движениях, а также и в несении нагрузки со стороны туловища при опоре возникают соответствующие раздражения (импульсы), которые поступают в центральную нервную систему. Кроме описанного аппарата, который способствует выправлению двигательного дефекта, применяется и ортопедическая обувь с целью фиксации парализованной конечности для облегчения ходьбы. Все вышеописанные ортопедические и хирургические мероприятия дают возможность пострадавшим детям самостоятельно ходить, учиться и работать.
Профилактические меры направлены на то, чтобы предохранить здоровых детей от инфекции. Для этого изолируют
больных, дезинфицируют помещение и вещи. Окружающие лица и ухаживающие за ребенком должны чаще мыть руки, прополаскивать дезинфицирующими растворами ротовую и носовую полости. Посуду больного необходимо кипятить. Кроме того, необходимо вести борьбу с насекомыми и паразитами. В настоящее время в нашей стране с целью профилактики полиомиелита проводятся массовые вакцинации детей.
Исключительно важное значение для детей, страдающих двигательными нарушениями после полиомиелита, имеет организация с ними специальных педагогических мероприятий. В большинстве случаев эти дети могут проходить программу массовой школы. Целесообразно обучение таких детей в начальный период их приспособления после болезни проводить в специальных интернатах-санаториях, где наряду с обучением осуществляются и корректирующие лечебные мероприятия. Нахождение таких детей в среде себе подобных оказывает положительное влияние и в том смысле, что такой ребенок не чувствует направленного на него сочувствующего внимания, а иногда и насмешек. Обучаясь в специальном учреждении, он одновременно проходит также ряд лечебно-корректирующих процедур, из которых на первом месте стоят лечебная физкультура и трудотерапия. Специальные занятия лечебной физкультурой развивают моторику детей, вырабатывают у них устойчивость при ходьбе, умение находить ряд нужных поз, способствующих устойчивости в пространстве, развивают необходимые дополнительные движения, приучают к ношению протеза и умению им пользоваться.
Совершенно неоценимыми мероприятиями в развитии детей с двигательной недостаточностью после перенесенных органических поражений центральной нервной системы являются правильно организованные трудовые процессы. Опыт показывает, что при соответствующей тренировке дети постепенно овладевают сравнительно сложными трудовыми процессами: сами могут производить различные поделки, что улучшает их настроение, придает им бодрость и т.п. Целесообразно в воспитательно-педагогическом отношении Чтение рассказов или повестей о сильных, смелых людях, Преодолевших свой дефект (А. Мересьев, О. Скороходова и Др.). Несомненно, процесс приспособления к внешней среде Ребенка с дефектом двигательной сферы не проходит гладко. Здесь имеются периоды депрессии, безнадежности как ре-
зультат тяжелых невротических реакций. Врач и педагог являются теми старшими товарищами, которые советом, примерами из жизни других людей, чутким, участливым отношением укрепляют моральные силы ребенка. Дальнейшая задача в подобных случаях заключается в том, чтобы ребенок за счет развития компенсаторных возможностей в той или иной степени преодолел свой дефект, сумел закончить школу и в дальнейшем продолжал полезную трудовую деятельность.
Невриты,полиневриты
Неврит лицевого нерва. Причины возникновения неврита лицевого нерва различны. Одной из наиболее частых является переохлаждение нерва, особенно в детском возрасте. Чаще имеет место инфекционная этиология, т.е. воздействие инфекции из близко расположенного инфекционного очага. Таковыми могут быть кариесный зуб, гнойные процессы в ухе. Неврит может быть результатом осложнения
после гриппа, эпидемического паротита, дифтерии. Обычно заболевание развивается остро или ему может предшествовать период предвестников, во время которого больной чувствует легкие боли в лице, небольшое неудобство при речи и жевании.
Признаком заболевания является чувство онемения и резкое уменьшение или полная неподвижность (одеревенение) мышц в одной половине лица. Возможны сильные боли. При осмотре резко заметны сглаженность но-согубной складки на больной стороне, сглаженность кожи лба, широкое раскрытие глазной щели (глаз не закрывается), отечность кожи, что создает своеобразную асимметрию лица (рис. 76). При попытках больного оскалить зубы рот перетягивается в здоровую сторону, надуть щеку на больной стороне не удается. Не удается также и сомкнуть веки. Иногда наблюдаются небольшие расстройства вкуса, слюнотечение, несколько затруднено удерживание

Рис. 76. Паралич лицевого нерва у ребенка 1 года 4 месяцев
во рту жидкой пищи. Отмечается выделение слез из глаза на больной стороне, так как нарушен механизм оттока слезной жидкости.
Течение болезни может продолжаться в легких случаях 2 3 недели, а иногда задерживается на несколько месяцев, особенно если не проводится лечение.
Встречаются такие формы неврита лицевого нерва, при которых возникшие нарушения (асимметрия лица и др.) не поддаются лечению и принимают хронический характер. Это ведет к обезображиванию лица больного и может вызывать, особенно у подростков, ряд тяжелых переживаний.
Неврит тройничного нерва. Заболевание возникает в результате воздействия инфекции (грипп, малярия). Очень большое значение в этиологии данного неврита имеет сдавливание нерва в тех костных отверстиях черепа, через которые тройничный нерв выходит на поверхность мышцы. Это может быть в результате уменьшения просвета костного отверстия при периоститах (патологических разращениях костной ткани), а также под влиянием рубца при травмах (сдавлении).
Основные симптомы заболевания приступообразно наступающие жгучие боли, чаще локализующиеся в местах выхода нерва. Приступы невралгии тройничного нерва крайне мучительны. Охлаждение лица при умывании может вызывать или усиливать приступы. Дети этому заболеванию подвержены редко.
Неврит седалищного нерва. Заболевание имеет у взрослых много форм и обусловливается различными причинами. В детском возрасте чаще возникает под влиянием простуды сидение на холодных камнях, скамье, охлаждение ног, купание в холодной воде, что может служить предрасполагающей причиной для развития инфекционного неврита.
Заболевание выражается в появлении легких, постепенно усиливающихся болей в области поясницы, ягодиц и по задней поверхности бедра и голени. Локализация болей может быть разнообразной. При поражении верхних отделов седалищного нерва болевые ощущения больше выражены в пояснице и ягодице, при нижней локализации боли возникают по задней поверхности ноги, особенно голени. Заболевание, помимо болевых ощущений, сопровождается ограничением движений в больной ноге в тазобедренных и коленных суставах. Имеют Место отечность кожи, покраснение, иногда сухость кожи.
Очень характерным признаком при выраженных формах болезни является так называемый "симптом посадки". Если лежащему на кровати больному предложить сесть, то у него больная нога заметно сгибается в коленном суставе. При стоянии больные обычно нагибаются в здоровую сторону с целью избежать напряжения больного нерва, при ходьбе хромают. При исследовании неврологического статуса вначале отмечается повышение сухожильных рефлексов. При попытках поднять ногу вверх ощущается сильная боль в связи с натяжением нерва (диагностический признак). При затянувшихся формах неврита может быть утрата коленных и ахилловых рефлексов и развитие атрофии, снижение чувствительности. В случаях длительного заболевания дети вынуждены надолго отрываться от школы.
Неврит плечевого сплетения. Плечевое сплетение, образуемое последними четырьмя шейными и первыми грудными спинномозговыми корешками, дает начало периферическим нервам, иннервирующим мышцы руки, - это локтевой, лучевой, срединный и подкрыльцовый нервы. По составу волокон они являются смешанными, причем в составе срединного нерва преобладают чувствительные и трофические волокна, а в остальных двигательные.
Невриты плечевого сплетения или отдельных нервных стволов обусловлены разнообразными причинами инфекционными, токсическими, травматическими. Травмы чаще носят характер механического растяжения или ушиба.
Картина острого плечевого неврита выражается в резких болевых ощущениях в области шейно-плечевых мышц, ограничении объема движений в плечевом и локтевом суставах и ослаблении мышечной силы. Обычно наблюдается снижение сухожильных рефлексов и кожной чувствительности. Преимущественное поражение отдельных нервов руки (лучевого, локтевого, срединного, подкрыльцового) сопровождается своеобразной симптоматикой, выражающейся в снижении или ослаблении тех функций, которые выполняет тот или иной нерв. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, но имеются формы с затяжным течением, которые сопровождаются парезами и атрофией мышц.
Множественные невриты (полиневриты). Под полиневритами подразумевается множественное поражение периферических нервов и их корешков. Причины полиневрита также весьма разнообразны. Различают полиневриты токсической
природы, обусловленные воздействием ядовитых веществ (мышьяка, свинца), что чаще встречается у лиц, связанных с вредным производством. При систематическом отравлении алкоголем у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, может развиться особая форма алкогольного поражения нервов (алкогольный полиневрит). Наиболее часты полиневриты инфек-ционно-токсического происхождения. При этой форме заболевание обусловлено непосредственным воздействием нейрови-русов или является осложнением некоторых общих инфекций (гриппа, тифа, дифтерии и др.). Иногда в анамнезе указывается на резкое переохлаждение (купание в холодной воде и т.п.). В детском возрасте чаще имеет место развитие инфекционного полиневрита, обусловленного, по-видимому, влиянием специфического нейровируса; встречаются гриппозные и дифтерийные формы как осложнение гриппа и дифтерии.
Начало заболевания инфекционным полиневритом характеризуется в большинстве случаев высокой температурой, головной болью, общей слабостью и наличием выраженных болевых ощущений кожи по ходу крупных нервных стволов, онемением в области стоп и кистей, а также особыми ощущениями типа ползания мурашек под кожей, покалывания и т.п. (парестезии). Вскоре развиваются параличи или парезы в мышцах ног и рук. При неврологическом исследовании отмечается болезненность при надавливании на стволы крупных нервов. Типичны расстройства чувствительности. Наиболее характерно понижение поверхностной чувствительности в области дистальных (концевых) отделов рук и ног. Иногда имеет место и расстройство глубокой чувствительности. Сухожильные рефлексы вначале могут быть повышены, затем угасают. Отмечается понижение тонуса в мышцах (гипотония). Объем движений в мышцах рук и ног резко ослаблен (развитие пареза), постепенно развивается атрофия парализованных мышц.
Заболевание инфекционным полиневритом продолжается обычно 24 месяца. Исход заболевания чаще благоприятный, происходит полное восстановление функций. Однако в отдельных случаях в связи с поражением диафрагмального и блуждающего нервов могут иметь место тяжелые осложнения со стороны дыхания и сердечной деятельности, что может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти больного.
Последующие наблюдения за детьми, перенесшими полиневрит, указывают, что у некоторых из них надолго остаются за-
метные изменения характера и эмоционально-волевой сферы по типу астенических реакций (быстрая утомляемость, раздражительность, плаксивость). Следует также отметить, что иногда в качестве остаточных явлений наблюдаются нерезкое похудание мышц конечностей, слабость мелких мышц кисти. Эти патологические особенности выявляются только при тонких движениях, например при письме (неравномерность в написании букв, общая неряшливость почерка). Особенно характерны эти нарушения в картине остаточных явлений после дифтерийного полиневрита.
Дифтерийная форма полиневрита. Эта форма особенно свойственна детскому возрасту. Обычно поражение нервной системы (чаще периферических нервов) развивается в начале или в исходной стадии дифтерии. Одним из наиболее типичных осложнений является развитие пареза или паралича мягкого нёба, что обусловлено поражением ветвей 9-й и 10-й пары черепно-мозговых нервов. Мягкое нёбо в этих случаях свисает, при фонации не напрягается или напрягается неравномерно. Обычно отмечается и носовой оттенок речи. При поражении сердечных ветвей блуждающего нерва и диафрагмального нерва прогноз становится серьезным. Могут иметь место также парезы и параличи глазодвигателей, в частности 3-й пары нервов, а именно волокон, идущих к аккомодационным мышцам зрачка. Клинически это выражается в расстройстве чтения. Множественное поражение периферических нервов (полиневрит) на почве дифтерии обычно развивается позже, в исходе болезни. Здесь различают две формы паралитическую, при которой особенно выражены параличи мышц конечностей (чаще ног, иногда шеи), и атактическую (для нее характерно расстройство координации). Лечение медикаментозное, физиотерапевтическое, применяется лечебная физкультура.
Сифилис нервной системы
Сифилис нервной системы в дореволюционной России был очень распространен. Большое значение придавали сифилитической этиологии в возникновении различных аномалий (дефектов развития у детей). В советское время в нашей стране была проведена большая борьба с этим заболеванием и уничтожен ряд причин, обусловливающих его развитие.
Заболевание сифилисом связано с размножением в организме бледной спирохеты. Входными воротами для инфек-
при приобретенном сифилисе служат кожа и слизистые оболочки при наличии хотя бы незначительных нарушений целости покровов (царапин, ссадин). Заражение может осуществляться как половым путем, так и внеполовым: через поцелуи, общую посуду, полотенце и т.д. Сифилис проходит в организме ряд стадий, что связано с постепенным распространением инфекции в различных тканях и органах тела: кожный сифилис, сифилис внутренних органов, сифилис нервной системы.
В детской практике врачу-невропатологу чаще приходится иметь дело с так называемым врожденным (конгенитальным) сифилисом. В этом случае сифилис развивается у ребенка в утробе больной матери. Заражение осуществляется через кровоток. Микробы попадают по кровотоку через плаценту.
Для врожденного (конгенитального) сифилиса свойственно избирательное поражение нервной системы, что характерно для тре.тичного периода этой болезни. При конгениталь-ном сифилисе поражаются кожа (сыпь, папулы, язвы), внутренние органы, кости; наряду с этим могут быть отдельные нарушения со стороны нервной системы. Поражая плод на различных этапах утробного формирования, сифилис вызывает прежде всего задержку в физическом развитии ребенка, что нередко в связи с поражением нервной системы обусловливает и психическую неполноценность (сифилитическая олигофрения).
Нередко во внешнем облике ребенка с конгенитальным сифилисом можно отметить ряд характерных признаков, которые только в совокупности представляют определенный симптомокомплекс, характерный для данного заболевания (рис. 77). Здесь можно отметить общее физическое недоразвитие, некоторый инфантилизм, иногда неправильные формы черепа (бугристый, скошенный череп), Дйспластичность телосложения, Искривление костей (например, Изогнутые, саблевидные голени). Характерными признаками является седловидный нос, деформа-

Рис. 77. Внешний вид больного с врожденным сифилисом
ция зубов, имеющих полулунные выемки, трещины и рубцы вокруг рта, гноетечение из уха, помутнение роговицы глаза, выпадение волос (наличие многочисленных плешинок на волосистой части головы). Со стороны нервной системы отмечаются отдельные поражения некоторых черепно-мозговых нервов, понижение сухожильных рефлексов, иногда патологические рефлексы. В ряде случаев у детей плохо выражена моторика, недостаточна координация движений. В случаях протекания в утробном периоде сифилитического менингита или ме-нингоэнцефалита поражение нервной системы может быть выражено более массивно водянка головного мозга, параличи и т.д. В других случаях выраженного атипизма со стороны физического статуса не отмечается, однако при неврологическом исследовании также могут быть констатированы отдельные признаки органического поражения центральной нервной системы. Нередко страдает интеллект, резко нарушены эмоционально-волевая сфера и характер.
Такие дети характеризуются резко неустойчивым настроением, склонностью к аффектам, агрессивным выходкам, у них резко выражены влечения пищевые, сексуальные. По своему поведению такие дети приближаются к эпилептоидным психопатам.
Клинические формы сифилитического поражения нервной системы. Могут быть выделены следующие формы сифилитического поражения нервной системы: помимо случая, описанного выше, конгени-тального сифилиса, где поражение нервной системы может быть сопутствующим, имеют место сифилитические менингиты и менингоэнцефалиты, а также сифилитические менин-гомиелиты и табес (спинная сухотка). В отличие от острых форм менингоэнцефалитов другой этиологии (менингококко-вых, вирусных) сифилитические поражения головного и спинного мозга могут протекать вяло, иногда без лихорадки. Для клинической картины сифилитических менингитов и менингоэнцефалитов характерно наличие выраженных головных болей в связи с повышением черепно-мозгового давления. Нередки невриты отдельных черепно-мозговых нервов зрительного, слухового, глазодвигательного, что обусловливает понижение зрения и слуха, косоглазие, опущение века (птоз). В одних случаях возможны развитие водянки головного мозга, парезы скелетной мускулатуры, в других ~~ эпилептиформные припадки.
При разлитых корковых поражениях, когда в болезненный процесс вовлекаются мелкие кровеносные сосуды мозга, имеет место снижение интеллектуальной деятельности (сифилитическая олигофрения). Как и при некоторых других формах энцефалитов, сифилитические поражения подбугровой области также могут вызывать нарушения обмена (ожирение с недоразвитием половых органов гипогенитализм).
При преимущественном поражении спинного мозга наблюдаются изменения со стороны оболочек, корешков и самого спинного мозга, что характеризует картину сифилитического менингомиелита. Болезнь сопровождается болевыми ощущениями, расстройством чувствительности, спастическими параличами, а также нарушением деятельности сфинктеров (расстройство мочеиспускания и дефекация). В очень редких случаях на почве сифилиса у детей и подростков может развиваться заболевание спинного мозга, получившее название спинной сухотки (табес). Здесь наряду с общим поражением спинного мозга особенно страдают задние столбы и задние (чувствительные) корешки.
Основными симптомами указанного заболевания являются расстройства поверхностной и особенно глубокой чувствительности: выпадает глубокое мышечное и суставное чувство, что приводит к расстройству координации движений (атаксии). Больной ходит широко расставляя в стороны ноги. Могут быть стреляющие боли в ногах, а также сильные приступы болей (кризы) во внутренних органах в желудке, кишечнике. Встречаются спазмы гортани, сопровождающиеся болями и удушьем. При табесе возможна атрофия зрительного нерва, приводящая к слепоте. Для уточнения диагностики большое значение имеют реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости, а также ряд других белковых реакций. Характерным признаком являются глазные симптомы разница в величине зрачков (анизокория), вялая реакция зрачков на свет, а также наличие специального симптома, выражающегося в отсутствии реакции зрачков на свет и сохранении ее на конвергенцию. На глазном дне развивается серая атрофия соска зрительного нерва1. Характерны нарушения психики склонность к аффектам, бредовым идеям, снижение интеллекта.
Серая атрофия тяжелые, необратимые изменения в соске зрительного нерва, при которых сосок принимает сероватый цвет, вызывающие сниже-аИе или потерю зрения.
Лечение. Сифилис излечим при условии своевременного и систематического лечения. Для лечения сифилиса употребляются препараты антибиотиков, мышьяка, иода. Большое значение имеют лечебная физкультура и целый ряд лечебно-педагогических мероприятий, укрепляющих организм ребенка.
Туберкулезные поражения нервной системы
Туберкулезные поражения нервной системы обычно наблюдаются в результате заноса туберкулезных палочек током крови из имеющегося уже очага туберкулезной инфекции (легких, лимфатических желез). При попадании туберкулезных бацилл в мягкие мозговые оболочки развивается туберкулезный менингит. Заболевание туберкулезным менингитом всегда обусловлено наличием в организме туберкулезного очага в каком-либо органе или рассеянного туберкулезного процесса (миллиарный туберкулез). Продолжительность заболевания 25 30 дней, иногда затягивается до 2 3 месяцев. Клинические признаки острого периода во многом сходны с другими формами менингита, в частности с менингококковым: головная боль, иногда рвота, напряжение затылочных мышц, резкое повышение тонуса в мышцах ног, обострение общей чувствительности и др. Однако течение болезни более вялое, иногда без температурной реакции. Постепенно происходит резкое истощение ребенка (кахексия). В прошлом исход туберкулезного менингита, за исключением крайне редких случаев, был всегда летальным. В современных условиях применение с целью лечения антибиотиков оказало большое влияние на течение и исход этого заболевания и смертность от туберкулезного менингита резко уменьшилась. В картине остаточных явлений после туберкулезного менингита отмечаются параличи и парезы скелетной мускулатуры, невриты отдельных черепно-мозговых нервов, нарушение характера и эмоционально-волевой сферы, в отдельных случаях снижение интеллекта. Созданы специальные интернаты, где обучаются дети, перенесшие это заболевание.
Поражение нервной системы при туберкулезном спондилите. Туберкулезный спондилит чаще развивается у детей, уже страдающих туберкулезом лимфатических желез, суставов, легких. Ослабление
организма ребенка, перенесение ряда инфекций, малокровие, а также травмы позвоночника способствуют развитию туберкулезного процесса в костном веществе отдельных позвонков. Сущность заболевания прежде всего состоит в том, что туберкулезный процесс, разрушая костную ткань позвонков, вызывает ее разрежение и рассасывание, в связи с чем позвонки теряют свою обычную форму и в результате давления тяжести тела претерпевают различные деформации. Это приводит к искривлению самого позвоночника, что обусловливает появление горба (кифоз). Деформация позвоночника в отдельных случаях (особенно при переломе позвонков) может приводить к поражению спинного мозга и его корешков, которые подвергаются сдавливанию. Однако чаще сдавливание вызывается развивающимся в позвоночнике абсцессом или разросшейся грануляционной тканью1 в местах поражения позвонков туберкулезным процессом. Сдавливание корешков и ствола спинного мозга приводит к целому ряду расстройств опоясывающим болям, расстройствам чувствительности, повышению тонуса в мышцах, наконец, к развитию парезов и параличей конечностей. Все это может осложниться расстройствами сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, сопровождающимися расстройством мочеиспускания и дефекации. Механическое сдавливание спинного мозга вызывает вторичные нарушения его функций в связи с нарушением кровообращения и развития отека, пагубно влияют также туберкулезные токсины. В результате всего этого может развиться вторичное воспаление спинного мозга (миелит).
Заболевание туберкулезным спондилитом может продолжаться от 1 года до 23 лет и больше. Обычно не отмечается Параллелизма между интенсивностью протекания болезненного процесса в позвоночнике и патологическими проявлениями со стороны спинного мозга. Так, может иметь место про-грессирование костных изменений, а патологические симптомы со стороны нервной системы могут затихать. В других случаях могут быть обратные соотношения. Исходом туберкулезного спондилита может быть полное выздоровление, иногда остаются отдельные дефекты как со стороны позвоночника (деформация), так и со стороны нервной системы (парапарезы и т.п.).
Грануляционная ткань молодая соединительная ткань.
Течение туберкулезного спондилита, особенно в острое периоде, требует создания больному полного покоя. Это достигается длительным постельным режимом. Обычно больных укладывают на твердый матрац в горизонтальном положении. Лежачее положение сочетается с вытяжением позвоночника, имеющим целью избежать взаимного давления пораженных частей. Такой вынужденный режим иногда приходится сохранять очень длительный период 1 3 года Постельный режим сопровождается общеукрепляющим лечением, а также специальным лечением туберкулезного процесса. Тяжелый режим лечения, связанный с необходимостью длительно лежать на спине, несомненно, вызывает развитие в психике детей различных форм астенизации личности (тоскливое настроение, апатия, иногда раздражительность, злобность, слезливость и т.п.). Вынужденный отрыв от жизни, школы, привычных занятий способствует некоторой задержке интеллектуального развития. Поэтому организация системы специальных занятий с этими детьми приобретает актуальное значение. В настоящее время с детьми, находящимися на излечении в специальных санаториях, проводятся систематические занятия. Уроки проходят в палате. Здесь требуется некоторая специфика. Поскольку дети чаще лежат в горизонтальном положении на спине, целесообразно использование эпидиаскопа, чтобы проецировать нужный материал (картины, чертежи, формулы и т.п.) на потолке, который в данном случае является как бы своеобразной классной доской. Проведение подобных уроков в палате для детей с туберкулезным спондилитом требует особых знаний и внимания со стороны педагога.
§3. Травматические и сосудистые поражения нервной системы
В детском возрасте травматические поражения центральной нервной системы могут возникать в различные возрастные периоды. В связи с этим можно выделять пренатальные (внутриутробные), натальные (родовые) и постнатальные (после рождения ребенка) травмы.
Внутриутробные травмы могут возникать при травматиза-ции матери (сдавлении или ушибах в области живота и поясничной области). Травмы плода могут отражаться на его дальнейшем развитии: задерживается развитие мозга, уменьшает-
ся двигательная активность, могут возникнуть досрочные ро-дЫ- Некоторые посттравматические симптомы проявляются после рождения ребенка в форме нарушений двигательных, речевых и психических функций.
Природовые травмы связаны с неблагоприятным течением родов. Наиболее травматичным для плода является применяемое при сложных нарушениях родового акта и затяжных родах накладывание щипцов. Это всегда травмирующая операция, последствия которой проявляются в форме мелкоточечных и крупных кровоизлияний в субарахноидальное пространство, кору головного мозга, подкорковые образования, в белое вещество (внутренняя капсула) и ствол мозга. Последствия такой травмы могут сочетаться с длительной и глубокой асфиксией. После такого тяжелого поражения мозга остаются сложные формы психоневрологических и речевых расстройств.
Травмы черепа, возникающие после рождения ребенка, могут быть выражены в разной степени: сотрясение, ушиб и раз-мозжение (сдавление). Различают открытые и закрытые травмы черепа.
Сотрясение мозга развивается главным образом при закрытой черепномозговой травме. При этом утрачивается взаимосвязь между клетками мозга и разными отделами, что приводит к функциональным нарушениям. Сотрясение головного мозга проявляется потерей сознания различной продолжительности. После выхода из бессознательного состояния отмечаются головная боль, тошнота, иногда рвота. Последствия перенесенного сотрясения мозга проявляются в форме общей слабости, головных болей, сосудистой лабильности, неустойчивости эмоциональной сферы (легкий переход к слезливости), выраженной астении. Дети в течение некоторого времени нуждаются в облегченной программе обучения и наблюдения специалиста.
Ушибом головного мозга называют местное повреждение мозгового вещества. Незначительное повреждение вызывает в пострадавшем участке мелкие кровоизлияния и отек, тяжелое разрывы сосудов и разрушение мозговой ткани. Ушиб возможен и при закрытой, и при открытой травме. Клиническая картина характеризуется потерей сознания до нескольких часов и дней. Признаками местного повреждения мозга служат очаговые симптомы: нарушения движений и чувствительности на противоположной месту ушиба стороне тела, речевые расстройства. При легких ушибах некоторые симптомы могут
сглаживаться в течение 23 недель. Следы перенесенного ушиба проявляются в слабости пострадавшей конечности, нарушении сухожильных рефлексов, головных болях, периодически возникающих приступах головокружения, сосудистых расстройствах. При более тяжелых ушибах остаются стойкие последствия: парезы и параличи, расстройства речи. На месте образования рубца возникают различные изменения мозговой ткани с последующей выраженной неврологической симптоматикой.
Сдавление (размозжение) вещества мозга всегда является наиболее тяжелой травмой и может наблюдаться как при закрытой, так и при открытой травме черепа. Сдавление головного мозга вызывается внутричерепным кровоизлиянием, вдавлением кости при переломе черепа, отеком мозга.
Длительность бессознательного периода может быть различной и зависит от особенностей поражения. Из открытых черепно-мозговых травм наиболее часто встречаются переломы основания черепа, сопровождающиеся носовым и ушным кровотечением и истечением спинномозговой жидкости. Особенно опасны проникающие ранения с повреждением твердой мозговой оболочки и вещества мозга, всегда сопровождающиеся первичным инфицированием внутричерепного содержимого. Клиническим проявлением открытой черепно-мозговой травмы, помимо общемозговых симптомов (нарушение сознания, головная боль, тошнота, рвота), является наличие выраженных очаговых симптомов, характер которых определяется функциональными особенностями области ранений мозга (парезы, параличи, нарушение чувствительности, речевые расстройства и др.). Осложнениями являются возникающие воспаления мозговой оболочки (менингиты), вещества мозга (энцефалиты), очаги воспаления (абсцессы) и т.п. Пострадавшие нуждаются в длительном лечении в условиях стационара.
В результате травматического поражения центральной нервной системы могут возникнуть сложные патофизиологические механизмы, нарушающие взаимодействие основных нервных процессов (возбуждения и торможения). Этому способствуют расстройство мозгового кровообращения, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, отек мозга и др.
По данным Э.А. Асратяна, А.Г. Иванова-Смоленского и К.М. Быкова, сразу после травмы в клетках центральной нерв-
р системы развивается разлитое охранительное торможение, которое держится в зависимости от тяжести травмы более или менее продолжительное время. Возникнув в коре головного мозга, оно затем охватывает и нижележащие отделы. Объективно это выражается в потере сознания, ослаблении сердечной и дыхательной функций.
В дальнейшем от торможения освобождаются отделенные области коры, клетки которых не пострадали, а также подкорковые образования. Охранительное торможение концентрируется ближе к месту поражения. Сознание восстанавливается, общемозговые симптомы постепенно исчезают, и тогда выступают локальные нарушения, которые могут быть различными. После острой стадии болезни начинается выздоровление, характеризующееся восстановлением нарушенных функций. В детском возрасте травма головы не всегда дает тяжелые последствия, в большинстве случаев имеется благоприятный исход. Это объясняется тем, что центральная нервная система детей очень пластична, а это благоприятствует развитию компенсаторных механизмов и, следовательно, ведет к восстановлению нарушенных функций. Однако в ряде случаев имеют место различные патологические симптомы как последствия травмы, которые могут проявляться на протяжении нескольких лет.
Г.Е. Сухарева выделила и описала пять посттравматических синдромов, сохраняющихся у детей длительное время, которые требуют медицинской и педагогической коррекции.
Энцефалоастения (цереброастения) появляется после легкой травмы черепа, выражающейся преимущественно в форме сотрясения мозга. Характерным признаком являются головные боли, возникающие чаще к вечеру после умственной нагрузки. На занятиях дети легко истощаются, отмечается нестойкость активного внимания, увеличение количества ошибок в устных ответах и в письме, ослабляется процесс запоминания. Дети нуждаются в лечебных мероприятиях и помощи педагога в целях профилактики задержки психического развития. Нарушения носят функциональный характер.
Энцефалопатия (церебропатия) является последствием выраженной травмы черепа (ушиба). Характерны двигательные (парезы, параличи), вестибулярные (головокружения, укачивание при езде в транспорте, расстройства координации), речевые (афазии, алалии, дизартрии, заикание), ги-
перкинетические и сенсорные нарушения. Все расстройства носят органический характер. Дети нуждаются в систематических лечебных мероприятиях для снятия гипертензионного синдрома и ослабления паретических явлений.
Поведенческий синдром проявляется в особенностях поведения. Эта группа неоднородна. Одни дети вялые, адинамичные, медлительные, малоактивные, не мешают в детском коллективе и не привлекают к себе внимания. Такое состояние получило название апатико-адинамического синдрома. Дети часто задерживаются в своем развитии, что выявляется при подготовке к поступлению в школу. Другая группа детей отличается гипердинамическим синдромом. Они двигательно расторможены, суетливы, шумливы, взрывчаты, аффективны. У них часто завышена самооценка, они недостаточно критичны к своим поступкам. Внимание неустойчивое, интерес к работе быстро падает. У детей отмечается некоторое снижение интеллектуальной деятельности, они плохо усваивают новый материал, возникают трудности при школьном обучении. Нуждаются в лечении и помощи педагога и родителей.
Судорожный синдром (эписиндром) возникает сразу после травмы, указывая на значительный ушиб или кровоизлияние в вещество мозга. Судороги, появляющиеся спустя несколько месяцев после травмы, являются следствием руб-цового процесса, возникающего на месте бывшей травмы. Судороги могут быть различны по частоте и времени возникновения. Частые дневные судороги довольно быстро приводят к снижению интеллекта. У всех больных отмечается изменение характера по травматическому типу: аффективностъ, снижение настроения (дисфория), плохая переключаемость в трудовой деятельности, ослабление памяти. Раннее выявление болезни и систематическое лечение могут сделать судорожные приступы более редкими, что дает возможность ребенку усваивать необходимые знания.
Слабоумие. В зависимости от возраста пострадавшего могут развиться различные формы интеллектуальных расстройств (олигофрения, деменция). Если травма перенесена ребенком в пренатальном, натальном и раннем постнаталь-ном периоде, то она может стать причиной нарушения развития мозгового вещества, на фоне которого происходит ослабление всего познавательного процесса и формируется выраженная задержка интеллектуального развития олигофрения.
Если тяжелая травма черепа происходит в возрасте стар-ще трех лет, наступает распад психической деятельности: ощущения, восприятия, внимания, памяти, представлений, умозаключений, т.е. речь идет о психоорганическом дефекте деменции. Медицинская помощь состоит в организации лечебных мероприятий, улучшающих деятельность клеток коры головного мозга, задерживающих процесс деструкции психики.
Независимо от тяжести травмы и последствий, пострадавшие нуждаются в систематическом наблюдении врача-специалиста, организации правильного режима чередования труда и отдыха. Дозирование учебной нагрузки должно контролироваться врачом и педагогом. В отдельных случаях занятия должны проводиться по индивидуальному плану; показано временное пребывание в детском санатории.
У детей, перенесших травму, в качестве отдаленных последствий могут: наблюдаться приступообразные головные боли, обусловленные гипертензионным синдромом, усиливающиеся после физической или умственной нагрузки.
Последствия травмы в картине остаточных явлений нередко выражаются в резком ослаблении памяти, что, конечно, снижает успеваемость ученика. Изучение динамики развития таких детей показывает, что подобные нарушения памяти могут иметь временный характер и под влиянием систематической педагогической работы выправляются. Другим нередким патологическим симптомом являются расстройства со стороны письма (дисграфия) и чтения (дислексия). Чаще встречаются формы акустической дисграфии в связи со снижением фонематического анализа. Диктант таких детей изобилует массой ошибок, перестановками букв и слов, смешением глухих и звонких звуков. Чтение резко затруднено, ребенок путает буквы, заменяет другими, читает по догадке.
Минимальная мозговая дисфункция
В последние десятилетия в зарубежной и отечественной литературе много пишут о синдроме легких органических нарушений, обозначая их как минимальную мозговую дисфункцию (ММД). Некоторые авторы предлагают обозначать эти состояния как гиперактивность, хронический мозговой синдром, легкая детская энцефалопатия и др. (Б.В. Лебедев, Ю.И. Варашнев, Е.М. Мастюкова).
Этиология ММД связана с разнообразными повреждающи-ми факторами, действовавшими в пре- и интранатальном периодах, но чаще всего с гипоксией плода.
Клиническая картина ММД крайне разнообразна и изменяется с возрастом. Основные проявления минимальной мозговой дисфункции отмечаются уже в детском возрасте и характеризуются различными диспластическими чертами: деформацией черепа и лицевого скелета, расположением и формой ушных раковин, высоким нёбом, неправильным ростом зубов и др. В раннем возрасте возможны вегетативные расстройства: повышенная потливость, мозаичность кожных покровов, лабильность пульса, неустойчивость функций желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Отмечались непостоянное косоглазие, недостаточность конвергенции, нерезко выраженная слабость (паре-тичность) лицевой мускулатуры и мышц языка, элементы дисфонии, фонастении, нарушения речевого дыхания. Многочисленны двигательные нарушения, проявляющиеся мышечной дистонией, асимметрией мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, недостаточностью тонких дифференци-ровочных движений. Дети часто неловкие, неуклюжие. Особенно затруднена мелкая моторика. Дети с трудом завязывают шнурки, застегивают пуговицы. В дальнейшем возникают сложности в манипулировании ножницами, карандашом, а в последующем и ручкой. Дети затрудняются при выполнении физических упражнений: прыжков, ходьбы по одной линии, при ловле мяча, езде на велосипеде, выполнении содружественных движений. Часто отмечается недостаточная сформированность ведущей руки.
Обращают на себя внимание особенности поведения. Большинство детей отличается повышенной моторной активностью: неусидчивы, легко отвлекаются различными раздражителями, не могут сосредоточиться на выполнении задания. Настроение неустойчивое и легко меняется от веселого до угнетенного. Отмечается повышенная утомляемость и истощаемость клеток коры головного мозга. Это приводит к снижению памяти и ограничению запаса общих понятий, что является одной из причин задержки психического развития.
Социальная незрелость детей проявляется в предпочтительности игры с детьми младшего возраста. Повышенная возбуди" мость, конфликтность затрудняет контакты с детьми в ДО'
лцсольных учреждениях. Дети с трудом засыпают, часто просыпаются, вскрикивают во сне, иногда страдают ночным недержанием мочи.
При поступлении детей в школу на первый план выходят трудности, связанные с недостаточностью моторных функций, ограниченным запасом общих понятий, что приводит к затруднению в обучении чтению, письму, счету и пространственному восприятию. Возникающие у детей проблемы, связанные с учебой, вызывают вторичные невротические реакции.
Несмотря на то, что у детей нет выраженной неврологической симптоматики, наличие астено-невротического синдрома должно вызывать беспокойство педагога и врача. Такие дети должны находиться под наблюдением невропатолога, лечебные мероприятия должны проводиться систематически и проходить в нескольких направлениях (дегидратация, стимуляция, рассасывающая терапия). Кроме лечебных мероприятий ребенок должен посещать занятия по лечебной физкультуре в целях совершенствования моторных функций. Важно взаимодействие между родителями, воспитателями и врачом для преодоления трудностей, связанных с поведением ребенка. Дети нуждаются в спокойной и доброжелательной обстановке, ровном отношении в домашних условиях или в детском саду, физические наказания недопустимы. В школьном возрасте дети нуждаются во внимании и помощи со стороны родителей.
Детский церебральный паралич
Термином «детский церебральный паралич» (ДЦП) обозначают синдромы, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные расстройства (параличи, парезы, нарушения координации, насильственные движения) могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками, расстройствами чувствительности (Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, О.В. Тимонина). Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные (остаточные) состояния с непрогрессирующим течением. С возрастом Неврологическая симптоматика может сглаживаться в связи с Изменением взаимоотношений между различными структурами нервной системы.
Основоположником изучения церебральных параличей считается английский врач, хирург-ортопед В. Литтл, который в конце XIX в. описал клиническую картину болезни и связал ее с неблагополучными родами, недоношенностью и асфиксией новорожденных. Он обратил внимание на повышенный тонус мышц нижних конечностей и обозначил это состояние как генерализованный тонус. В дальнейшем были описаны случаи мышечной гипертонии в верхних конечностях с насильственными движениями (гиперкинезами). Большой вклад в изучение и дифференциацию церебральных параличей внес 3. Фрейд, который создал свою классификацию, выделив гемиплегию и церебральную диплегию, генерализованную ригидность и двойной атетоз. В последующие годы эта классификация подвергалась изменению, добавлению. В настоящее время используется классификация, предложенная К.А. Семеновой (1978). Она включает спастическую диплегию, двойную гемиплегию, гиперкинетическую, атонически-астатическую и гемиплегическую формы.
Созревание определенных уровней нервной системы обусловливает последовательное формирование движений и позы человека и определяется генетической программой развития. Однако сроки и темпы созревания различных структур зависят от влияния внешней среды. Афферентная стимуляция ускоряет развитие двигательного анализатора. Созревание нервной системы заключается в постепенном переходе от филогенетически древних уровней регуляции к эволюционно более молодым и совершенным, что составляет основу развития движений (Л.Т. Журба). Поэтапное усложнение функциональных систем обеспечивает включение определенного филогенетического уровня, который участвует в реализации деятельности, имеющей наибольшее приспособительное значение для организма в данный момент. Нарушение формирования определенных уровней нервной системы обусловливает клиническую картину болезни.
Так, к факторам риска ДЦП относятся: возраст матери, соматические и эндокринные заболевания матери во время беременности, внутриутробное инфицирование плода {вирусные, простейшие или грибковые инфекции), сенсибилизация нервной системы плода продуктами жизнедеятельности клеток матери, иммунологическая несовместимость матери и плода, отдельные лекарственные средства, физические и химические факторы (алкоголь, никотин), поздние токсикозы
беременности, переношенная или многоплодная беременность.
К интранатальным факторам риска относят асфиксию в родах и кровоизлияние при родовой черепно-мозговой травме. Кровоизлияния (единичные и множественные) возможны в вещество мозга, в подоболочечное пространство, в мозговые желудочки, в мозжечок и другие области мозга.
Основным клиническим синдромом ДЦП являются двигательные расстройства. В зависимости от тяжести поражения нервной системы и его локализации формируются различные виды моторных нарушений. В первые месяцы жизни ребенка обращает на себя внимание поза, напоминающая внутриутробную (руки и ноги приведены к туловищу), повышен тонус в мышцах верхних и нижних конечностей. Дети плохо берут грудь, теряют массу тела, становятся беспокойными. С возрастом нарастают симптомы двигательных нарушений в артикуляционной.и общей моторике: сохраняется повышенный мышечный тонус, ребенок не сидит, а возможно еще не держит голову, произвольные движения ограничены, затруднены жевательные движния, часто появляется поперхивание. Задержка моторного развития приводит к запаздыванию речевого и психического развития ребенка.
Одной из форм ДЦП является двойной атетоз, связанный с поражением базальных ганглиев головного мозга. При двойном атетозе у детей часто наблюдаются расстройства речи по типу экстрапирамидальной дизартрии и нарушения слуха.
В настоящее время ранняя диспансеризация позволяет выявить задержку психомоторного развития и направить ребенка на лечение. Рано начатое лечение (медикаментозное, массаж, гимнастика) позволяет уменьшить паретические явления, улучшить общую моторику, дать толчок к дальнейшему моторному, речевому и психическому развитию ребенка. Разработаны специальные методики медико-педагогического комплекса по реабилитации детей, страдающих детским церебральным параличом.
В случаях нерезко выраженного ДЦП или гемиплегическо-го пареза моторные нарушения формируются с задержкой и выявляются при специальном обследовании или физической нагрузке. Чаще всего родители обращаются к врачу в связи с речевыми нарушениями. В этих случаях обследование выявляет остаточные явления органического поражения центральной нервной системы, особенности общей и речевой мотори-
ки. Речевые нарушения чаще характеризуются расстройством артикуляции, фонации, дыхания, что определяется как дизартрия. При обследовании выявляется ограничение подвижности в артикуляционной мускулатуре, слабый истощаемый голос, короткое и поверхностное дыхание. В общей моторике наблюдается ограничение объема движений в руке и ноге на стороне пареза, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, наличие патологических симптомов (Ба-бинского, Россолимо, симптом веера и др.). Этим детям трудно прыгать на одной ножке, удерживать поднятую кверху руку. Нередко при утомлении мышц появляются миоклонусы или гиперкинезы. Дети нуждаются в медицинской и педагогической коррекции.
Ночное недержание мочи
У детей с органическим поражением центральной нервной системы часто отмечается энурез (ночное недержание мочи).
Мочевой пузырь иннервируется парасимпатическими волокнами, которые берут начало в крестцовой части спинного мозга от третьего, четвертого и пятого поясничных сегментов. Симпатические волокна вызывают расслабление гладких мышц мочевого пузыря и сокращение внутреннего сфинктера, парасимпатические сокращение гладких мышц и расслабление сфинктера. Произвольный наружный сфинктер (поперечно-полосатая мышца) получает иннервацию от клеток третьего и четвертого крестцовых сегментов. В сплетениях, расположенных близко от.мочевого пузыря, и в самих его стенках имеются скопления ганглиозных клеток, которые являются автономными центрами функции мочевого пузыря. Волокна, иннервирующие мочевой пузырь, частично заканчиваются в спинном мозге, часть волокон поднимается в головной мозг и заканчивается в парацентральной дольке (М.Б. Цукер). Таким образом, иннервация мочевого пузыря имеет как спинальное, так и кортикальное представительство.
Детей с раннего детского возраста приучают к опрятности, и ребенок рано начинает подавать сигналы о необходимости мочеиспускания. Вместе с тем дети, которых не приучали к опрятности, или этот рефлекс у них не выработался, страдают ночным, а иногда и дневным недержанием мочи-Такое положение отражается на общем состоянии ребенка:
оя стесняется своего недостатка, не может находиться в общем коллективе (выезд летом на дачу). Для предупреждения эНуреза очень важно с раннего детского возраста вырабатывать у ребенка произвольное мочеиспускание (мочиться перед сном). Родителям необходимо будить ребенка ночью в определенное время. Не рекомендуется вечером обильное питье. Учитывая, что этиология ночного недержания мочи неоднородна, лечебные мероприятия могут быть различными. С возрастом (1216 лет) ночное недержание мочи обычно прекращается.
От ночного недержания мочи необходимо отличать случаи постоянного истечения мочи, которые связаны либо с поражением самого мочевого пузыря, либо с другими причинами, которые может выявить только врач.
Сосудистые расстройства головного мозга
Головной мозг снабжается богато разветвленной сетью сосудов артерий и вен. В силу различных причин сосуды мозга, особенно артерии, снабжающие нервные элементы богатой кислородом кровью, могут подвергаться нарушениям, что резко отражается на жизнедеятельности нервных клеток. Одной из наиболее важных причин изменения сосудистого тонуса являются склеротические изменения в стенках сосудов. На фоне патологически измененных сосудов могут происходить расстройства кровообращения в мозге.
Острые нарушения кровоснабжения мозга (кровоизлияние, тромбоз) сопровождаются полной или частичной потерей сознания, нарушением дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности. Эти явления при кровоизлияниях выражены сильнее, чем при тромбозе. При этом нарушается деятельность мозга, что выражается в расстройстве движений (параличи, парезы), нарушении речи (афазия), в сдвигах со стороны психики. У детей и подростков тяжелые нарушения кровоснабжения мозга, сопровождающиеся параличом, афазией и другими патологическими симптомами, могут наблюдаться в связи с заболеванием сифилисом, а чаще в результате воспалительных процессов (энцефалит) или тяжелых черепно-мозговых травм. Следует отметить, что в практике детской неврологии чаще встречаются случаи расстройств кровоснабжения, наступающие в результате сдавливания и разрыва сосудов при тяжелых травматических родах. Исходом их могут
быть параличи, эпилептиформные припадки. В дальнейшем наблюдается недоразвитие речи алалия, дизартрия. В случаях черепно-мозговых травм, сопровождающихся также кровоизлияниями, может нарушаться развитие высших корковых функций, что в дальнейшем приводит к слабоумию (олигофрении). Нередко мозговое кровоизлияние заканчивается смертью.
Лечебно-педагогические мероприятия приобретают большое значение в резидуальной стадии заболевания при наличии выраженных дефектов со стороны двигательной сферы, а также речевых нарушений. Помимо массажа, физиотерапии, особенно показана лечебная гимнастика, систематические логопедические занятия.
§4. Эпилепсия
Эпилепсия болезнь, характеризующаяся судорожными приступами с расстройством сознания и своеобразными нарушениями психической деятельности.
Эпилепсия как сложное заболевание известна давно. Еще в V в. до н.э. Гиппократ описал клинику судорожных состояний. Он обратил внимание, что у одних больных судороги возникали на фоне травмы или другого болезненного состояния, у других являлись самостоятельным заболеванием и наблюдались в течение всей жизни. В связи с этим Гиппократ разделил все случаи судорожных состояний на синдром (на фоне другого заболевания) и самостоятельную болезнь.
В XI в. Авиценна ввел понятие "эпиламвано", что обозначало "схватываю", при описании большого судорожного приступа. Это слово стало основой термина "эпилепсия". В настоящее время сохраняется разделение на эпилептический синдром и эпилепсию самостоятельное заболевание, обусловленное наследственно-органическими факторами. Ее наследственная предрасположенность обусловлена нарушением обменных процессов на генном уровне. Органическая структура эпилепсии связана с перенесенными родовой черепно-мозговой травмой, инфекцией, интоксикацией, токсико-аллергическими поражениями головного мозга (на фоне общих инфекций).
Эпилепсия как самостоятельная болезнь наследственно-органического генеза характеризуется большими и малыми приступами, эквивалентами большого эпилептического приступа, изменением характера по эпилептическому типу. Эписинд-
ром, возникающий на фоне травмы черепа, сопровождается изменением характера по травматическому типу.
Судорожный приступ может возникать ночью и днем. Ему предшествуют отдаленные и ближайшие предвестники. К отдаленным предвестникам (возникают за несколько часов до приступа) относятся дисфории (изменение настроения), головные боли, боли во внутренних органах.
К ближайшим признакам наступающего приступа относится проявляющееся симптомами раздражения органов чувств явление "аура" (дуновение): зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, осязательная, двигательная аура (больной бежит куда-то), психогенная (страх за спиной), вегетативная (боли в области живота или других органах). У каждого больного своя постоянная аура, указывающая на основной очаг поражения. Больные знают свою ауру, иногда успевают сказать, что сейчас будет приступ, или принять удобную позу. В других случаях время ауры бывает очень коротким и больной не успевает предупредить окружающих. Приступ характеризуется двумя видами судорог: тоническими и клоническими.
Большой эпилептический припадок начинается с тонической судороги спазма во всей поперечно-полосатой (скелетной) и гладкой мускулатуре. Больной падает, теряет сознание и вытягивается (тоническая судорога). За счет спазма голосовой щели возникает крик. Спазм мышц артикуляционной мускулатуры обусловливает прикус языка. Спазм гладкой мускулатуры сосудов мозга вызывает нарушение питания нервных клеток. Спазм мышц мочевого пузыря и прямой кишки приводит к непроизвольному мочеиспусканию и дефекации. Резко ослабляется дыхание и сердцебиение. Меняется цвет кожных покров. Коматозное состояние длится 2040 секунд. Затем наступает вторая стадия судорожного приступа кло-нические судороги: ритмичные подергивания во всех группах мышц, включается функция сердечной мышцы и дыхания. Дыхание тяжелое, хриплое. Слюна сбивается в кровавую пену. Степень расстройства сознания сопор. Постепенно судороги становятся слабее и прекращаются. Больной засыпает глубоким сном; разбудить его невозможно. Такое состояние продолжается несколько часов. Затем сон ослабляется, больной просыпается. Проснувшись, больной находится в состоянии прострации, дезориентирован в окружающей обстановке, не помнит о происшедшем.
Частота приступов может быть различной: от ежедневных до редких (несколько раз в год). При некоторых тяжелых формах эпилепсии приступы могут следовать один за другим (до 50 в сутки). Такое состояние носит название эпилептического статуса и может закончиться смертельным исходом. В связи с этим при возникновении эпилептического приступа необходимо вызвать скорую помощь и госпитализировать больного.
Малые припадки проявляются в виде мимолетной потери сознания, быстрого побледнения и устремления взора вперед. В связи с коротким выключением сознания больной роняет находящиеся в руках предметы, речь обрывается. Очнувшись, он продолжает свою работу, начатый разговор, не осознавая, что с ним происходило. Одна учительница так охарактеризовала состояние своего ученика:
"...М. работает, пишет или читает, вдруг внезапно бледнеет, глаза стекленеют, взор неподвижен, на зов не отвечает; через минуту он приходит в себя, зевает и принимается за прерванную работу. На вопрос, что с ним было, отвечает, что у него закружилась голова".
Психические эквиваленты. Иногда у больных эпилепсией вместо судорожного припадка появляется спутанное состояние сознания, во время которого они неясно, полубессознательно воспринимают окружающую действительность (сумеречное состояние). В таком состоянии больные способны бродить без цели, даже уезжать в другой город, а иногда совершать целый ряд нелепых поступков (поджоги, порча имущества, нанесение ранений и др.). После того как больной приходит в сознание, он обычно не помнит о своих действиях и поступках. Продолжительность психических эквивалентов может быть от нескольких часов до нескольких дней. Одним из видов подобных состояний является так называемое снохождение (сомнамбулизм), чаще известное в обыденной жизни под названием лунатизма. Сущность указанного патологического состояния заключается в том, что ребенок, находясь в полубессознательном состояния, может совершить ряд немотивированных действий и поступков: выйти из дома, залезть на крышу, ходить по карнизу и т.п. Причем следует отметить, что все эти движения совершаются с максимальной точностью за счет включения подкорковых, стволовых и спинальных механизмов. Действия больного носят как бы автоматический характер. Они лишены
высшего контроля коры, которая в этот период является заторможенной.
Проявления эпилепсии в форме различных заменителей припадка весьма разнообразны. Так, в детском возрасте могут иметь место своеобразные кивательные движения головой, носящие насильственный характер (салаамовы судороги). Иногда припадок выражается в форме своеобразного стремительного эпилептического бега вперед, сопровождающегося криком больного.
Эпилептический характер. Больным эпилепсией свойственны своеобразные черты характера. Причем иногда при скрытых формах эпилепсии характерологические особенности могут быть единственными признаками болезни, на фоне которых в отдельных случаях внезапно могут проявляться те или иные уже выраженные симптомы заболевания сумеречное состояние, судорожные припадки. Лицам, страдающим эпилепсией, нередко свойственна склонность к аффектам гнева (патологическая злобность), жестокость, черты садизма, которые у детей могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над малолетними и т.д. Иногда злобность и высокомерие могут сочетаться с особой приторной вежливостью, вплоть до слащавости, угодливости. Настроение эпилептиков обычно неустойчивое. Характерны так называемые "хорошие" и "плохие" дни, причем чем ближе к припадку, тем настроение становится более сумрачным, нарастает тоска, аффективные вспышки. Эпилептикам также свойственна стереотипия поведения, им трудно приспособиться к новой обстановке, к новому режиму. Отсюда даже мелкие изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Дети-эпилептики не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, производит те или иные перемещения на столе, в шкафчике и т. д. Им свойственны педантизм, иногда мелочность, доходящая до скрупулезности в выполнении порученных заданий. Они в большинстве случаев охотно берутся за работу, хотя темпы их трудовой деятельности отличаются замедленностью и малой продуктивностью. Интеллект и мышление эпилептиков в случаях редких припадков обычно не подвергаются резким изменениям. Такие больные могут оставаться работоспособными, учиться в школе, работать на производстве и проявлять незаурядную деятельность. Однако при более частых припадках, влекущих за собой истощение коры, отмечается
замедленность мышления, снижение интеллекта вплоть до слабоумия (эпилептическая деменция). Некоторые ученики с явлениями психической деградации переводятся во вспомогательные школы.
Патогенез припадка. В основе эпилептического припадка лежит застойный очаг патологического возбуждения с повышенным тонусом (И.П. Павлов), располагающийся в коре больших полушарий. Раздражение из данного очага периодически распространяется на кору. Всякие добавочные раздражения усиливают повышенный тонус, который, достигая двигательного анализатора, вызывает нервный разряд, "взрыв". После первого возбуждения (судороги) наступает торможение, которым и можно объяснить возникновение сна после припадка. Можно предположить, что образование застойного очага возбуждения является результатом различных патологических импульсов, направляющихся в кору больших полушарий.
Проявления эпилепсии в своей патологической основе имеют нарушение правильного взаимодействия между раздражительным и тормозным процессами. Образование очагов застойного возбуждения или торможения определяет клинические формы болезни, которые, как известно, могут быть различны. Механизм припадка, особенно при тяжелом течении болезни, возникает в результате нейродинамических нарушений, однако последние сами могут быть обусловлены структурными изменениями мозговой ткани. Эти изменения при некоторых формах хронически текущей эпилепсии могут быть значительны.
Джексоновская эпилепсия (названа по имени исследовавшего ее английского невропатолога Дж. Джексона) возникает в связи с органическими поражениями головного мозга, например опухолью или очаговым воспалительным процессом. Обычно приступы носят фокальный характер и начинаются с клонических судорог в какой-то определенной группе мышц, распространяясь затем на другие мышцы. По окончании припадка могут возникать парезы. После хирургического лечения, например удаления опухоли, припадки прекращаются.
Кожевниковская эпилепсия особая клиническая форма эпилепсии, впервые описанная А.Я. Кожевниковым в 1894 г. Она характеризуется следующими признаками: у больного вне приступа наблюдаются постоянные мелкие су-
дороги в определенной мышечной группе, которые периодически могут переходить в припадок. Данная форма эпилепсии часто возникает после перенесенного больным клещевого энцефалита1.
От эпилептической болезни следует отличать судороги у маленьких детей, возникающие в результате нарушения обмена веществ, например спазмофилию (так называемые родимчики), а также судороги в остром периоде при различных интоксикациях.
Педагогические мероприятия. Педагогу-дефектологу необходимо правильно ориентироваться в тех случаях, когда в классе у ученика случится эпилептический припадок. Прежде всего необходимо следить, чтобы ребенок не нанес себе травматических повреждений во время сильных судорог. Рекомендуется поддерживать голову ребенка. Во избежание прикуса языка следует вложить между челюстями жгут из носового платка или полотенца. Категорически запрещается во время припадка давать пить воду или какое-либо лекарство, так как больной может раздавить зубами посуду, лекарственная жидкость может попасть в дыхательное горло и вызвать аспирацию. Желательно, чтобы другие ученики не были свидетелями припадка. Если удастся отметить период предвестников, целесообразно отвести ученика в кабинет врача или учительскую. Если припадок начался в классе, лучше вывести учеников из класса в коридор. Не рекомендуется во время острого припадка переносить больного и вообще тормошить его. После окончания острой стадии (судорог) необходимо обеспечить покой, перенеся больного в изолированное помещение.
Возможность обучения ребенка в школе зависит от состояния его психической сферы. В тех случаях, когда припадки редки и психическая сфера ребенка не пострадала, он может обучаться в школе, получая соответствующее лечение и выдерживая определенный режим. При частых припадках, сопровождающихся нарушением психического тонуса, необходимо специальное лечение и освобождение от учебной нагрузки. Детей, страдающих хронической эпилепсией с деградацией умственного развития, приходится переводить в специальные школы.
1Клещевой энцефалит воспаление мозга, обусловленное укусом особого вида клещей, носителей болезнетворного вируса, встречающихся чаще на Дальнем Востоке и в некоторых местностях Урала.
Воспитанию и обучению детей, страдающих эпилепсией, придается большое значение. От воспитателя зависит формирование личности, характера, отношения больного к себе и окружающим, а следовательно, его социальные установки и место в обществе. Процессы воспитания и обучения неразрывно связаны между собой. Характерологические особенности детей, страдающих эпилепсией, требуют от воспитателей и педагогов справедливого и ровного отношения. Родители и педагоги не должны усугублять в них чувство обиды, недовольства. Детей необходимо привлекать к трудовой деятельности по дому и в школе, воспитывать в них аккуратность и уважение к труду, добрую эмоциональную установку.
В настоящее время имеется большое количество лекарственных препаратов, ослабляющих или прекращающих судорожные приступы, в связи с чем дети могут посещать дошкольные и школьные учреждения. Однако следует помнить о характерологических особенностях этих детей, которые требуют к себе внимания и правильного отношения.
§5. Неврозы
К неврозам относят такие функциональные нарушения в нервной деятельности, которые не сопровождаются грубыми органическими изменениями в структуре нервной ткани. Однако такое определение весьма условно, и оно объясняется тем обстоятельством, что природа неврозов долгое время была мало изучена. Некоторые нарушения в общей соматике организма (малокровие, расстройство обмена веществ, истощение и др.) являются по существу только фоном.
Основной причиной неврозов является психическая травма, однако имеет значение и преморбидная личностная предрасположенность (например, унаследованные от родителей эмоциональная неустойчивость, ранимость психики и т.п.). Таким образом, невроз есть результат перенапряжения нервной системы, срыв нервной деятельности. Течение неврозов может иметь двоякий характер. Одни формы могут развиваться постепенно в результате целого ряда условий. В более редких случаях этим условием может явиться врожденная слабость нервной системы. Неблагоприятная обстановка в семье, неправильное воспитание могут обострить проявление врожденной нервной слабости и способствовать формированию выраженных форм невроза. В других случаях невроз может воз-
никнуть остро как реакция нервной системы на те или иные неблагоприятные ситуации в жизни ребенка. Что же лежит в основе неврозов? Каков физиологический механизм указанных расстройств нервной деятельности?
Работы И.П. Павлова и его учеников помогли раскрыть патофизиологические механизмы, которые обусловливают развитие неврозов. Сущность подобных расстройств заключается прежде всего в нарушении баланса между раздражительным и тормозным процессами. Речь идет о так называемой сшибке, "трудной встрече" (по Павлову), которая возникает в результате нарушения равновесия, которое присуще нормальному состоянию физиологической деятельности больших полушарий. Нарушение взаимодействия между основными нервными процессами изменяет протекание высшей нервной деятельности, что в последующем может вызвать патологическое преобладание либо раздражительного, либо тормозного процесса. Изучение нервных детей в школах позволяет выделить среди них в основном две группы. Дети, относящиеся к первой группе, характеризуются повышенной возбудимостью нервной системы, непоседливостью, моторной расторможен-ностью. В жизни это излишне подвижные, шумливые дети, которые не могут смирно сидеть на уроках, пристают к соседям, не могут сосредоточить внимание даже на короткий срок, вертятся, шумят. Они быстро, не подумавши, отвечают на вопросы учителя, речь их излишне тороплива. Такое поведение, по-видимому, связано с лабильностью возбудительного процесса и ослаблением внутреннего торможения. Реже встречается другая группа детей, которым свойственны вялость, апатичность, моторная недостаточность, что является результатом наклонности к тормозимости, инертности тормозного процесса.
В клинике выделяется ряд различных форм неврозов. Мы остановимся на характеристике только основных из них. Это неврастения, невроз навязчивых состояний и истерия. Прежде всего следует сказать, что все указанные неврозы имеют много общих признаков, главным из которых является неустойчивость нервного тонуса. Однако каждая из выделенных форм имеет и свои специфические особенности, что оправдывает их выделение в клинической практике. Следует отметить, что характерные особенности, свойственные той или иной форме неврозов, конечно, больше выражены у взрослых. В детском возрасте специфичность невроти-
ческих симптомов, относящихся к той или иной форме, нередко носит стертый характер. В то же время имеет место и ряд особенностей, свойственных преимущественно детскому возрасту.
Неврастения у детей характеризуется истощением нервной системы в результате переутомления, недоедания, общего физического ослабления организма или интоксикации, пережитых тревог и волнений. Внешний облик таких детей характеризуется пониженной упитанностью, бледностью кожных покровов. У них глубоко запавшие глаза, синие круги под глазами, иногда особый блеск глаз. Наряду с плохой осанкой, неуверенностью в движениях проявляются порывистость, нетерпеливость. Этим детям свойственны повышенная раздражительность, гневливость, неустойчивость настроения. Обычно такие дети утром поднимаются с большим трудом, капризны, иногда долго плачут перед тем как идти в школу. Вечером же их трудно уложить, они возбуждены, веселы. Сон беспокойный. Отмечаются страхи, вскрикивания, подергивания во сне. В школьной практике эти дети характеризуются быстрой истощаемостью, их утомляет интеллектуальное напряжение. Внимание неустойчиво, память ослаблена. Нередко они плохо успевают в школе. Иногда встречаются дефекты речи, чаще в форме ускоренной торопливой речи, переходящей в заикание. Имеет место ряд сдвигов со стороны вегетативной нервной системы, что проявляется в форме усиленной потливости, неустойчивости сосудистого тонуса (наклонности к спазмам). Отсюда жалобы на частые головные боли, боли в желудке (колики), неприятные ощущения в сердце (сердцебиение, замирание и т. д.), отсутствие аппетита, иногда беспричинные тошноты и рвоты. В отдельных случаях развивается крайне неприятное осложнение в виде ночного недержания мочи, которое нередко принимает упорный характер и требует длительного лечения. Следует подчеркнуть, что недержание мочи может быть обусловлено не только неврозом, сопровождающимся вегетативными расстройствами, но и другими причинами, связанными уже с органическими поражениями спинного мозга или дефектами развития самого мочеполового аппарата. Иногда течение неврастении может сопровождаться некоторыми двигательными нарушениями в форме тикообразных подергиваний века, угла рта, головы. Так как указанные симптомы характерны и для органических поражений центральной нервной системы (ме-
нингоэнцефалиты, хорея), то необходимо тщательное обследование таких детей врачом-специалистом. Часто родители, указывая на такие подергивания у ребенка, считают их вредной привычкой, шалостью, наказывают его, что, конечно, не способствует ослаблению этих симптомов, а может повести и к их усилению.
Истерия (истерический невроз) у детей характеризуется целым рядом особенностей. Это прежде всего повышенная эмоциональность, чрезмерная впечатлительность, склонность к самовнушению и фантазерству. Для истерии характерно большое многообразие и других симптомов. Так, в легких случаях истерического невроза патология преимущественно выражается в особенностях характера. Для истерического характера особенно типичны выраженный эгоцентризм, желание привлекать внимание окружающих, при отсутствии такового со стороны окружающих истерик может давать ряд отрицательных реакций грубость, аффективные вспышки, плач и т.д. В более тяжелых случаях истерический невроз сопровождается припадками в качестве реакции на неудовлетворение требований, а также ослаблением или исчезновением некоторых двигательных или сенсорных функций (параличи, парезы, истерическая глухота, слепота), носящих всегда временный характер.
Сложный комплекс невропсихических особенностей, возникающий у истерика, обусловлен своеобразными патофизиологическими механизмами, сущность которых была изучена И.П. Павловым.
Истерический невроз возникает чаще всего у лиц, принадлежащих к так называемому художественному типу (по Павлову). Как известно, у таких людей отмечается некоторое преобладание первой сигнальной системы над второй, что обусловливает яркий, конкретный, образный тип их мышления. При срыве нервной деятельности нормальный физиологический вариант взаимодействия между сигнальными системами нарушается в сторону уже патологически преобладающей первой сигнальной системы. Кроме того, происходит нарушение взаимодействия и с подкорковыми образованиями, влияние которых усиливается в связи с ослаблением регулирующей роли коры. Преобладание подкорковых влияний приводит к насыщению эмоциональными моментами, чем и объясняется та повышенная впечатлительность, которая характеризует поведение истерика. Отсюда аффективные
вспышки и импульсивные поступки, свойственные этой группе людей.
Симптомы истерического невроза у детей не отличаются такой яркостью, как это можно наблюдать у взрослых. Надо отметить некоторую пестроту признаков, характеризующих истерические проявления у детей. Так, иногда истеричность может проявляться в форме повышенной впечатлительности, особой хрупкости конституции. Такие дети под маской внешней холодности, безразличия скрывают большой запас эмоциональных переживаний. Каждое резкое слово, неосторожный намек, жест со стороны окружающих могут причинить им массу тяжелых страданий. Они привязчивы и требовательны в дружбе, чрезвычайно обидчивы, ревнивы и подозрительны. Мечтательность, склонность к фантазии нередкие свойства их натуры. Им также свойствен эгоцентризм. Однако он выражается не в грубых примитивных требованиях к окружающим в смысле признания своего "я", а в чрезмерно болезненно развитом самолюбии. Отсюда постоянная настороженность, приобретающая форму своеобразной защитной реакции от возможных ущемлений со стороны окружающих, иногда болезненно преувеличенных. Именно этим детям и подросткам (чаще девочкам) свойствен целый ряд неприятных соматических ощущений: головные боли, тошноты, иногда онемение в различных частях тела, ощущение клубка в горле, приступы нервной икоты. Наличие особой хрупкости внутренней конституции таких детей, соединенной с большой эмоциональностью, может явиться неблагоприятным фоном, особенно в подростковом возрасте, в связи с возникновением сексуальных переживаний, могущих привести к душевным катастрофам. В отдельных случаях, при конфликтных ситуациях, а также в моменты психических травм, слабая нервная система истерика не справляется и он реагирует истерическим припадком. Истерический припадок может развиваться сразу на высоте аффекта и сопровождаться плачем или хохотом. Больной падает (чаще осторожно), сознание может частично затемняться, появляются судороги и на лице различные гримасы, иногда больной выгибается, принимает вычурные (страстные) позы. Обычных для эпилептического припадка выделения пены изо рта, прикуса языка, самопроизвольных мочеиспускания и дефекации не бывает. Зрачки реагируют на свет нормально. В отдельных случаях истерический припадок может выражаться в своеобразном оцепенении, снижении чувствительности
(истерический ступор). Сравнительно редко результатом нервного срыва может быть развитие истерических парезов или параличей: отнимается половина тела, развивается слабость или неподвижность в руке и ноге с одной стороны. Иногда может возникнуть утрата речи или слуха истерический мутизм, сурдомутизм или потеря голоса истерическая афония.
Все указанные патологические явления носят временный характер, обычно они не связаны со структурными поражениями, а являются результатом возникших очагов застойного торможения, вследствие чего происходит выключение или ослабление той или иной двигательной или сенсорной функции.
В других случаях истерический невроз проявляется в форме повышенной капризности, слезливости. Такие дети иногда часами могут плакать, требуя, чтобы окружающие выполнили их желание, бросаться на пол, бить ногами, кричать, драться. Обычно черты эгоцентризма, свойственные истерикам, в этих случаях проявляются в желании поставить на своем, привлечь внимание окружающих, быть в центре внимания, властвовать. Некоторые дети рано становятся деспотами в семье и, учтя слабость родителей, используют это в своих интересах в самой грубой форме.
Непризнание со стороны окружающих их желания первенствовать вызывает у них ряд агрессивных действий. Однако, будучи слабыми натурами, они нередко ищут обходных путей для доказательства сверстникам своего превосходства, своей исключительности. Отсюда наклонность к патологической лжи. Выдумываются целые истории, например о своих родственниках, якобы очень известных людях. Приукрашиваются и собственные поступки и способности. Такая псевдология, принимающая у некоторых детей довольно пышный характер, есть своеобразное прикрытие собственной неполноценности, слабости.
Невроз навязчивых состояний. Навязчивые состояния могут проявляться в интеллектуальной сфере (навязчивые мысли, представления, воспоминания), в эмоциональной сфере (навязчивые страхи) и в двигательной (навязчивые движения, действия, поступки).
В возникновении невроза навязчивых состояний у детей и подростков основная роль принадлежит длительно действующим психотравмирующим ситуациям, связанным с конфликтом между желанием и чувством долга, эмоциональным на-
пряжением, обусловленным сознанием ответственности, повышенными требованиями к ребенку со стороны родителей и т.п. (Г.Е. Сухарева, В.В. Ковалев). У детей дошкольного и отчасти младшего школьного возраста, а также при наличии психического инфантилизма у подростков, невротические навязчивости могут возникнуть под влиянием острых психических травм, сопровождающихся испугом.
Большое значение для возникновения этой формы невроза имеют тип высшей нервной деятельности и особенности характера ребенка, а также методы воспитания, соматическое состояние и окружающая среда. Характерологическими особенностями данного индивида являются тревожно-мнительные черты, которые могут быть свойственны и его родственникам, в частности матери. Дети, у которых развивается синдром навязчивостей, в большинстве случаев уже в раннем детстве отличаются повышенной боязливостью перед всем новым, незнакомым. В дошкольном возрасте у них появляется тревожность, мнительность, боязнь заразиться, склонность создавать себе различные запреты, вера в приметы, пристрастие к играм, правила которых сходны с навязчивыми действиями, соблюдение строгой последовательнсти действий при одевании и утреннем туалете.
Тревожно-мнительный характер формируется под влиянием окружающей среды, гиперопеки со стороны родителей, постоянных разговоров о возможных болезненных состояниях и исходах. У детей формируется своеобразная форма мышления, представление об особой трудности жить обычной реальной жизнью, устанавливать контакт с окружающими. Отсюда каждое явление обычного жизненного порядка ребенок воспринимает не просто, а пытается анализировать, искать "корень вещей". Все это приводит к бесплодному мудрствованию, резонерству, голой абстракции. Указанные качества ведут к отрыву таких детей от реальной жизни. Они становятся беспомощными, теряются при необходимости выполнить ряд житейских требований. Каждый раздражитель для них является сверхсильным, невыполнимым, обусловливающим сшибку нервных процессов.
Основными видами навязчивостей у детей и подростков являются навязчивые страхи (фобии) и навязчивые движения и действия (обсессии). В зависимости от преобладания тех или других условно могут быть выделены две разновидности невроза: невроз навязчивых страхов и невроз навязчивых дейст-
вий. Однако часто встречаются навязчивые состояния смешанного характера.
При неврозе навязчивых страхов содержание высказываний зависит от возраста ребенка и причин возникновения невроза (страх заражения, боязнь уколоться, закрытых помещений, темных комнат и т.п.). У детей младшего школьного и подросткового возраста доминируют страхи, связанные с осознанием своего физического "я" или внешнего вида. Сюда же относится и страх речи у заикающихся. Страх за свое здоровье нередко переносится на близких и выступает в форме страха за здоровье родителей. Особую разновидность фобического невроза у подростков представляет невроз "ожидания", который характеризуется тревожным ожиданием и страхом неудачи при выполнении какого-либо задания (В.В. Ковалев). В школьном возрасте страх ожидания часто связан с трудностью устных ответов (неуверенность в себе), с неприятными разговорами родителей и т. д.
При неврозе навязчивых действий у младших детей появляются тики, покашливание (нередко связанные с предшествующими соматическими заболеваниями), у старших защитные реакции, нередко в виде ритуальных реакций. Все навязчивые действия тесно связаны с отрицательными аффективными переживаниями, особенно с навязчивыми страхами. Дети с навязчивым страхом заражения часто моют руки или потряхивают ими. Беспокойство за свое здоровье или здоровье родителей заставляет их выполнять защитные действия условного характера.
Различные высказывания, страхи, действия при неврозе навязчивых состояний необходимо учитывать педагогу. Необходимо выяснить причины возникновения этих состояний, посоветовать обратиться к специалисту для проведения лечебных и психотерапевтических мероприятий. Только врач может провести дифференцированную диагностику, увидеть разницу между невротическими реакциями и вялотекущей формой шизофрении (неврозоподобной), требующей других методов лечебного воздействия.
Астения
От неврозов в собственном смысле следует отличать некоторые формы астенических состояний, которые развиваются у детей после перенесения длительных инфекций или черепно-мозговых травм.
Церебральная астения выражение истощения нервной системы, при котором наблюдаются ослабление основных нервных процессов и наклонность к развитию тормозимости. Расстройство ликворообращения вызывает целый ряд симптомов в виде головных болей, головокружения, тошноты. Пониженная реактивность коры обусловливает некоторые изменения в протекании условно-рефлекторной деятельности, что выявляется в некоторой вялости мышления, ослаблении памяти, быстрой истощаемости на занятиях. Это прежде всего отражается на работоспособности ребенка и его успеваемости. Поэтому в практике отбора детей во вспомогательные школы иногда допускаются диагностические ошибки, когда временное ослабление психической активности у детей в результате нервного истощения принимают за умственную неполноценность типа олигофрении.
Принципиально важным моментом в работе врачей и педа-гогов-дефектологов является умение проводить различие между подлинно нервными детьми и запущенными в воспитательно-педагогическом отношении. И те и другие дети могут иметь много сходных черт в поведении: неустойчивость настроения, склонность к аффектам, грубость, агрессивные выходки, плохая успеваемость и т.п. Однако при внешне сходных формах поведения природа указанных нарушений различна. Выдержка, умение держать себя в коллективе, умение владеть собой и добиваться намеченной цели с физиологической точки зрения в значительной степени обусловлены правильной работой активного коркового торможения. И.П. Павлов придавал большое значение этому виду нервной деятельности, указывая, что тормозной процесс держит "в кулаке" возбуждение и является хозяином в коре больших полушарий. Проводимая с раннего детства система воспитательных мероприятий, когда родители, воспитатели указывают ребенку на правильность или неправильность его поступков, поощряют или применяют разумное наказание, прежде всего формирует сознание ребенка. Процесс воспитания с физиологической точки зрения это прежде всего тренировка условно-рефлекторной деятельности, создание необходимых стереотипов в поведении, определенных навыков и привычек. Поэтому воспитание всегда активный, действенный процесс, значение которого огромно в формировании личности молодого человека. Через воспитание мы развиваем у ребенка лучшие стороны его личности и подавляем отри-
цательные, мешающие ему успешно продвигаться на жизненном пути.
Перенесенные ребенком болезни иногда не проходят бесследно, а патологически изменяют основные свойства нервных процессов, в результате чего могут возникать различные нарушения нейродинамики, что, конечно, отразится на поведении ребенка. В подобных случаях мы можем встретиться с различными формами детской нервности, обусловленной той или иной патологией нервной системы. В то же время в жизни нередко встречаются дети, характеризующиеся также отрицательными чертами в своем поведении. Они грубы, раздражительны, не умеют владеть собой (нет нужной выдержки), им свойственны рассеянность, невнимательность на уроках, их трудоспособность низка. Клинико-педагогические исследования таких детей чаще показывают, что они не переносили каких-либо нервных заболеваний, что не имелось других отрицательных моментов, которые могли бы вызывать истощение их нервной системы. В этих случаях нередко приходится констатировать, что эти дети прежде всего в семье не получали должного систематического воспитания, родители вообще не занимались ими и они были предоставлены самим себе. Отсюда формирование их сознания и характера совершалось хаотически, без необходимых поправок, указаний, т.е. без активного вмешательства взрослых, а иногда и под влиянием аморально настроенных товарищей. В других случаях (единственные дети в семьях) по несознательности родителей всякое разумное воспитание вообще было исключено. Такой ребенок растет в изнеженных условиях и превращается в маленького деспота, хозяина положения. Отрицательные черты в поведении таких детей вовсе не могут трактоваться как результат нервной патологии, это плоды прежде всего плохого воспитания.
Отсюда при клинико-педагогическом анализе детей, имеющих отрицательные сдвиги в характере, всегда важно установить первопричину нарушений в поведении. Было бы весьма неправильно связывать различные трудности на пути развития ребенка только с патологией нейропсихической сферы. Термин "нервность" не должен получать неправомерного расширения, так как многие случаи срывов в поведении детей являются результатом плохого воспитания.
Нервность в детском возрасте вовсе не является стабильным состоянием, особенно тогда, когда речь идет о формах, которые
протекают по типу невротических реакций. Они имеют и обратное развитие. Пластичность нервной системы у детей, ее способность к компенсации в значительной степени этому способствуют. Однако в целях более быстрого выправления патологических сдвигов в нервной системе ребенка необходимо активное вмешательство как со стороны врача, так и педагога. Большое значение имеет и правильное направление домашнего воспитания со стороны родителей.
Лечебно-педагогические мероприятия. Арсенал медицинского воздействия по отношению к нервным детям очень большой. Здесь имеет значение установление правильного режима жизни ребенка в смысле рационального чередования труда и отдыха, своевременного питания, обязательного и достаточного по времени пребывания на свежем воздухе, использование оздоровляющих свойств физкультуры и спорта. При некоторых формах нервности особое значение приобретает медикаментозное лечение, а также некоторые виды физиотерапии, главным образом кварц (облучение горным солнцем), водные процедуры и др. Однако неправильным было бы представлять, что лечение неуравновешенной нервной системы, различных патологических сдвигов в поведении ребенка только компетенция врача, а педагоги и родители могут быть пассивными наблюдателями того, как после порошков или процедур в поведении нервного ребенка наступает резкое улучшение. Обычно так не бывает. Педагоги и родители, пользуясь указаниями врача-специалиста, должны активно участвовать в выправлении нейропсихической неустойчивости ребенка. Только совместными усилиями, единой линией воздействия может быть достигнут прочный успех.
Несомненно, роль педагогов здесь очень велика. Педагог ежедневно наблюдает ребенка в классе, хорошо знает домашнюю обстановку, и его помощь может быть очень ценной. Прежде всего необходимо выяснить, есть ли причины, поддерживающие невротическое состояние ребенка в условиях дома. Если ознакомление с бытом позволит установить тяжелую семейную обстановку частые ссоры и скандалы между родителями, неодинаковое отношение к детям и т. д., необходимо срочно принять меры. Авторитетный совет родителям со стороны врача и педагога нередко заставляет их хотя бы внешне изменить семейные отношения. Иногда домашняя обстановка носит другой характер: излишнее внимание к ребенку, исполнение всех его желаний, создание
тепличной обстановки. Это не менее вредно. Ребенок приучается смотреть на себя как на больного, старается преувеличивать свое недомогание, чтобы продлить и усилить внимание к себе. Исключительный вред приносит несогласованность действий между школой и семьей, а также и в самой семье разный подход к ребенку со стороны отца и матери. Бывает так, что врач или педагог советует родителям придерживаться определенных правил в домашнем воспитании. Эти правила касаются установления нормального режима дня, сокращения числа различных развлечений. Некоторые родители игнорируют указания педагога или врача, делают все наоборот, позволяют себе в присутствии детей неуважительно говорить о школе, педагогах, снижать их авторитет, а потом удивляются, что поведение их сына или дочери ухудшается. Нередки факты, когда мать ведет одну линию по отношению к ребенку, требуя от него четкого выполнения его обязанностей, соблюдения режима в отношении труда и отдыха, а отец отменяет все указания матери, иногда в грубой форме. Такое противоречие в характере воздействия на ребенка приводит к еще большей неустойчивости эмоционально-волевой сферы, к учащению аффективных срывов в поведении.
Иногда невротическое состояние у некоторых детей поддерживается конфликтной ситуацией в школе (нарушение правильных взаимоотношений с детским коллективом). В этих случаях опытный педагог должен сразу ликвидировать конфликт и создать здоровые взаимоотношения в руководимом классе. Нередки факты обострения невротических реакций в связи с трудностями усвоения знаний. Некоторые дети по мере усложнения программы испытывают трудности, начинают получать неудовлетворительные оценки. Это вызывает у них ряд тяжелых переживаний. В подобных случаях педагогу необходимо организовать помощь таким детям со стороны более сильных учеников.
Очень полезен для нервных детей легкий физический труд на воздухе, полезно вовлечение их в различные кружки ручного труда. Наконец, при резко выраженных формах истощения нервной системы и неудовлетворительности домашней обстановки детей следует направлять в детский санаторий или санаторный пионерский лагерь.
Одной из эффективных форм лечебно-педагогического воз-Действия на нервных и педагогически запущенных детей яв-
ляется умелое воздействие словом (психотерапия). Конечно не каждый разговор с ребенком может быть отнесен к психотерапии. Здесь предполагается проведение индивидуальных, специально организованных бесед врача или педагога, при которых прежде всего необходимо установление контакта с ребенком. В этих беседах вскрывается неправильное поведение ребенка, в осторожной форме указывается на плохие последствия, которые могут возникнуть и отразиться на здоровье ребенка, его жизненных перспективах. Здесь же даются советы, как нужно сдерживать свои аффекты, укреплять волю, вырабатывать правильные формы поведения в коллективе. Умелое и систематическое проведение бесед нередко оказывает исключительно благотворное влияние в смысле выправления неустойчивости эмоционально-волевой сферы нервных детей.
§6. Заболевания желез внутренней секреции
Продукты жизнедеятельности желез внутренней секреции гормоны оказывают влияние на процессы обмена веществ в клетках и тканях организма, на рост организма и половое созревание, на психическое развитие человека, на деятельность различных органов и систем. Железы внутренней секреции способствуют жизнедеятельности и развитию организма в целом. Эти железы тесно связаны между собой, а также находятся во взаимосвязи с нервной системой. Общая реактивность организма, течение ряда патологических процессов, например инфекционных, заживления ран и т.д., зависят от состояния нервной системы и деятельности желез внутренней секреции.
Под влиянием различных вредных факторов деятельность желез может нарушаться в организме возникает ряд патологических состояний, которые характеризуются своеобразием проявлений. Выпадение деятельности отдельных желез может вызывать отрицательные сдвиги как в физическом, так и в психическом состоянии.
Нарушение деятельности желез обычно выражается либо в усиленной (излишней) продукции гормона, либо в ослаблении деятельности железы. Как первое, так и второе нарушение неблагоприятно для организма.
Рассмотрим строение и функции некоторых желез внутренней секреции и заболевания, связанные с их поражением.
Гипофиз, или нижний придаток мозга, располагается в середине основания мозга, в углублении турецкого седла клиновидной кости черепа, своей ножкой он связан с областью межуточного мозга гипоталамусом.
В гипофизе различают три дольки: переднюю, среднюю и заднюю. Гипофиз вырабатывает ряд гормонов. Гормоны гипофиза оказывают влияние на деятельность внутренних органов, на деятельность других желез внутренней секреции (половых желез, надпочечников), на тонус сосудов. Кроме того, гормоны гипофиза непосредственно влияют на деятельность клеток межуточного мозга, аксоны которых в свою очередь регулируют функции гипофиза, в результате чего создается сложная система взаимодействия нейроэндокринная система.
При поражении гипофиза возникает ряд нарушений, которые могут по-разному проявляться. Укажем на главные из них.
При поражении передней доли возникают расстройства роста (рис.78), причем в случаях гормональной гиперфункции наблюдается ускоренный рост тела в длину (гигантизм). Более заметно это расстройство у подростков, которые характеризуются ненормально высоким ростом. Чаще это высокие, худые, с узкой грудью и с бледной окраской кожи дети. У некоторых кисти рук и стопы несоразмерно увеличены. Отмечается недостаточность пульса, конечности цианотичны и холодны на ощупь. Половые органы чаще недоразвиты, у девочек-подростков неразвиты грудные железы, запаздывают менструации. Обычно движения этих подростков неловки, моторика отстает в своем раз-

Рис. 78. Четырнадцатилетние мальчики:
витии. Со стороны психики
посредине нормальный, слева ги-пофизарный карлик (рост 100 см), справа больной гигантизмом
они чаще характеризуются общей вялостью, апатией, у них плохое, рассеивающееся внимание, плохая память, хотя выраженных интеллектуальных расстройств, как правило, не наблюдается. В связи со своим ростом они невольно обращают на себя внимание окружающих и нередко делаются объектом грубых шуток, острот, что вызывает у них угрюмость, замкнутость, иногда повышенную раздражительность, склонность к аффектам. Иногда же среди них встречаются добродушные, простоватые, отличающиеся слабохарактерностью, которые быстро попадают под влияние других детей.
Вялая функция, или дисфункция, гипофиза может вызвать обратное явление задержку роста, иногда в резко выраженной степени (карликовость, нанизм). Обычно характерным признаком, помимо малого роста, является раннее увядание кожи, недоразвитие половых органов. Обычно интеллектуальных расстройств не наблюдается. Отмечаются черты инфантилизма, у некоторых склонность к шуткам, остротам, своеобразная эйфория (повышенное веселое настроение). Однако чаще в связи с физической неполноценностью развивается психическая ущемленность в форме отчужденности от коллектива, замкнутости, подозрительности, агрессивных вспышек. Помимо расстройства роста, при поражении гипофиза могут возникать выраженные нарушения обмена веществ (углеводного, жирового). При этом в одних случаях имеет место повышенный обмен веществ, что может привести к резкому исхуданию (гипофизарная кахексия), что у детей встречается редко. В других случаях, наоборот, наблюдается резкое ожирение. Такие дети характеризуются излишним отложением жира, особенно в области лица, груди, ягодиц, живота. Половые органы недоразвиты. Обычно эта группа больных характеризуется общей вялостью, быстрой утомляемостью, позже, в подростковом возрасте, нарастает чувство собственной неполноценности.
Причины, ведущие к нарушению функции гипофиза, различны. Чаще это влияние интоксикации после перенесенных заболеваний, особенно энцефалита, сифилиса, опухоли, туберкулеза, врожденной аномалии.
Эпифиз, или верхний мозговой придаток, расположен между зрительными буграми и четверохолмием, состоит из железистых клеток и нейроглии; связан с межуточным мозгом.
Функция эпифиза особенно важна в детском возрасте, он функционирует до полового созревания. Начиная с семилет-
него возраста эпифиз постепенно уменьшается в объеме, а к пятнадцатилетнему возрасту функция его совсем затухает и почти полностью замещается деятельностью половых желез, которые к этому времени развиваются и начинают усиленно функционировать. Эпифиз тормозит развитие половых желез.
Разрушение эпифиза (чаще опухолью, туберкулезом) ведет к преждевременному половому созреванию. В подобных случаях у 78-летних мальчиков половые органы соответствуют половым органам взрослых мужчин. У девочек 1011 лет развиваются грудные железы, появляются менструации. В связи с резкими сдвигами в нейрогуморальной системе психика таких детей приобретает психопатические черты.
Щитовидная железа. Располагается на шее спереди от гортани и трахеи. К моменту рождения она полностью сформирована. Состоит из трех долек: двух боковых и одной срединной. Каждая долька состоит из пузырьков фолликулов, содержащих коллоид.
Гиперфункция железы характеризуется повышенным выделением тироксина, в связи с чем развивается тиреотоксикоз. При этом железа заметно увеличена в объеме (зоб). Заболевание сопровождается различными симптомами. Больной начинает жаловаться на головные боли, быструю утомляемость, слабость. Отмечается резкая потеря массы тела, потливость, усиленное сердцебиение. Меняется психика: больной становится повышенно возбудимым, мнительным, раздражительным. Резко падает трудоспособность. Характерным признаком болезни является нарастающее пучеглазие (экзофтальм). Интеллект обычно не страдает. В детском возрасте выраженные формы тиреотоксикоза встречаются редко, иногда имеют место стертые формы. Дети при этом капризны, раздражительны, впечатлительны, трудно сосредоточивают внимание. Сон неспокойный, часты страшные сновидения. Гипофункция железы связана с уменьшением выработки гормона, чаще в связи с атрофией железы. Такое нарушение обусловливает развитие двух заболеваний: микседемы и кретинизма.
Микседема, или слизистый отек, наблюдается у больных с недостаточной функцией щитовидной железы, возникающей с раннего детского возраста при недоразвитии или недостаточной ее функции. Возможны явления микседемы при удалении щитовидной железы или облучении рентгеновскими лучами. Клинически у детей раннего возраста отмеча-
ется сухость кожных покровов, отечность подкожно-жировой ткани, задержка психофизического развития. Если лечение не начинается в раннем возрасте, то развивается глубокая умственная отсталость. У подростков и взрослых недостаточная функция щитовидной железы проявляется общей слабостью, нарушением функций сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. У больных наблюдается особая отечность кожных покровов, выпадение волос, расщепление ногтей. Они становятся вялыми, апатичными, сонливыми, жалуются на зябкость (в связи с пониженным обменом веществ).
Кретинизм чаще развивается в тех местах (горных районах), где в воде недостаточно иода, который необходим для образования гормонов щитовидной железы. Развитие кретинизма происходит внутриутробно, ребенок рождается с определенными физическими нарушениями: диспропорция скелета и конечностей, увеличение размеров черепа (рис. 79). Интеллектуальное развитие различное: от благополучного до значительно сниженного.
Паращитовидные железы. Это парные железы, располагающиеся по задней поверхности щитовидной железы. Железы по своему строению отличны от щитовидной железы и обладают собственной гормональной секрецией.
При поражении имеет место нарушение обмена кальция в организме и витамина D, в результате чего появляются судороги (тетания). Истинная тетания тесно связана с рахитом. У детей чаще бывают судороги мышц лица, глотки, рук и ног (спазмофилия). Кроме того, наблюдается разрушение зубов. Иногда бывает спазм голосовой щели (ларингоспазм) в результате судороги мышц гортани в виде отдельных припадков. Повышена возбудимость периферических нервов. Дети пугливы, рассеянны, склонны к ночным страхам, энурезу.
Тимус (вилочковая железа) расположен за грудиной. Тимус регулирует формирование и функционирование системы иммунитета, оказывает влияние на рост и развитие организма в целом.

Рис. 79. Больная
кретинизмом в возрасте 15 лет
Вилочковая железа в норме к 13 15 годам подвергается обратному развитию (атрофируется). Многие исследователи связывают этот период с наступлением полового созревания.
Аплазия и гипоплазия тимуса сопровождается явлениями первичного иммунодефицита (рецидивирующие воспалительные заболевания дыхательных путей и кишечника), которые нередко являются причиной гибели больного. При врожденной тимомегалии возможен мгновенный летальный исход. Опухоли вилочковой железы (тимомы) у детей являются причиной респираторных нарушений вследствие сдавливания трахеи. Тимомы могут сочетаться с миастенией и др. Но в ряде случаев после удаления бессимптомной тимомы развивалась тяжелая миастения.
Надпочечные железы (надпочечники) находятся в брюшной полости над почками. Железа состоит из двух слоев коркового и мозгового.
Надпочечники выделяют много гормонов: адреналин, каротин, кортизон и др. Выделяемые надпочечником гормоны регулируют обмен веществ в организме, повышают устойчивость организма, способствуют его адаптации.
Мозговое вещество надпочечника вырабатывает гормон адреналин (гормон страха), который усиливает деятельность сердечно-сосудистой системы, угнетает деятельность кишечника, оказывает влияние на углеводный обмен.
Дисфункция надпочечника вызывает адиссонову (бронзовую) болезнь. При ней отмечается потеря аппетита, похудание, падение кровяного давления, иногда судороги. В связи с отложением пигмента кожа приобретает бронзовую окраску. Чаще встречается у подростков 14 16 лет. Гиперфункция коркового вещества вызывает состояние, называемое гипер-кортицизмом, сопровождающееся изменениями в половой сфере.
Половые железы развиваются и функционируют в организме человека позднее других желез внутренней секреции. Они оказывают большое влияние на рост и развитие организма, появление вторичных, характерных для данного пола признаков. К половым железам относятся: у мужчин яички, у женщин яичники.
Рассмотрим болезненные проявления, которые возникают при поражении половых желез.
У мальчиков, перенесших в силу тех или иных причин кастрацию, а также различные заболевания яичек, вызвавшие
снижение их функции, в период, предшествующий половому созреванию, появляется евнухоидизм. Евнухоиды имеют характерную внешность. Они отличаются высоким ростом (ев-нухоидный гигантизм), но, что характерно, в основном за счет длины ног. С возрастом вторичные половые признаки не появляются. У юношей отсутствует оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах. Голос слабый, тонкий (не развита гортань). Грудь узкая. Кожа бледная, богата жировым слоем. Половое влечение отсутствует. Дети-кастраты несколько задерживаются и в умственном развитии. Кастраты-взрослые импульсивны, раздражительны, ребячливы.
Гиперфункция яичек имеет место при некоторых опухолях. Тогда наблюдается противоположная клиническая картина. Рано появляются вторичные половые признаки, грубеет голос, преждевременно возникают сексуальные влечения.
Вызванная заболеванием гипофункция яичников у женщин связана с нарушением проявления вторичных половых признаков (отсутствует оволосение на лобке, не развиваются молочные железы и половые органы, нет менструаций, либо они нерегулярны). Иногда имеет место общее ожирение. Изменяется психическое развитие. Гиперфункция яичников чаще наступает при опухолевом поражении. Тогда у девочек имеются все признаки раннего полового созревания. При удалении опухоли исчезают все патологические явления раннего развития.
Ознакомившись с функциями желез внутренней секреции, мы можем установить, какое большое значение в общей жизнедеятельности организма они имеют.
Однако деятельность желез внутренней секреции является не изолированной, а подчинена рефлекторным влияниям центральной нервной системы.
Дети с заболеваниями желез внутренней секреции при сохранном интеллекте обучаются в массовой школе. В случаях эндокринопатий, например при выраженной гипофункции щитовидной железы, интеллект снижен. Такие дети обучаются во вспомогательной школе.
Вопросы для самоподготовки
1. Понятие о дизонтогении.
2. Понятие о структуре клетки; хромосомы и гены, генетический код наследственности.
3. Каковы особенности поражения центральной нервной системы при хромосомных заболеваниях и наследственных болезнях обмена веществ?
4. Особенности хромосомных аномалий.
5. Болезнь Дауна; ее этиология, патогенез, клиника, динамика развития.
6. Поражение нервной системы при наследственных болезнях обмена (генетические расстройства). Формы проявлений.
7. Пренатальные повреждения нервной системы у детей. Классификация факторов, оказывающих вредное влияние на эмбрион и плод.
8. Значение физических, химических и биологических факторов, оказывающих отрицательное влияние на развивающийся плод.
9. Инфекционные поражения плода и их последствия. Поражение нервной системы вирусом краснухи, вирусом цитомегалии, герпес-вирусом и др.
10. Родовые черепно-мозговые травмы и их последствия. Асфиксия новорожденных и ее последствия.
11. Менингиты первичные и вторичные, гнойные и серозные, их значение; их клинические проявления и последствия.
12. Энцефалиты и менингоэнцефалиты, первичные и вторичные причины возникновения, течение и последствия.
13. Хорея как проявление ревматического энцефалита, особенности течения и последствия.
14. Микроцефалия и гидроцефалия; причины возникновения, проявления и динамика развития.
15. Сифилис нервной системы, его проявления у детей и взрослых.
16. Полиомиелит, причины возникновения, клинические проявления, исходы.
17. Невриты и полиневриты, причины возникновения, динамика развития.
18. Травмы нервной системы. Закрытая травма головного мозга. Значение возраста и степени тяжести травмы. Признаки степени тяжести травмы.
19. Механизм черепно-мозговой травмы, клинические проявления (общемозговые и локальные), степень выраженности неврологических расстройств, оказание первой помощи.
20. Остаточные явления после перенесенной травмы (пять синдромов).
21. Минимальная мозговая дисфункция, ее проявления и значение.
22. Клинические проявления детского церебрального паралича, динамика развития, особенности нарушений двигательных функций, речи, интеллекта.
23. Ночное недержание мочи, причины возникновения, проявления, влияние на нервно-психическое развитие ребенка.
24. Эпилепсия. История изучения. Понятие "эпилептический синдром" и "эпилептическая болезнь".
25. Характеристика приступов при эпилепсии, их частота, понятие "эпилептический статус". Медицинская и педагогическая помощь больному.
26. Сосудистые расстройства головного мозга, причины возникновения, особенности проявления и их последствия.
27. Неврозы. История изучения. Особенности клинических проявлений неврастении, невроза навязчивых состояний, истерии. Причины возникновения. Методы воздействия.
28. Особенности проявлений невротических реакций в детском возрасте.
29. Причины возникновения астении, ее проявления и влияние на состояние психических процессов.
30. Длительная астения как одна из причин задержки психического развития в детском возрасте.
31. Причины возникновения хронических прогрессирующих заболеваний мышечной и нервной системы.
32. Опухоли мозга, клинические проявления, динамика развития.
33. Нейроэндокринный синдром. Связь нервной и эндокринной систем.
34. Различные проявления заболеваний желез внутренней секреции.

15

Приложенные файлы

  • doc 7295593
    Размер файла: 600 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий