модул 2 тема №8. студ укр



МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ
НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
імені М.І.Пирогова




“Затверджено”
на методичній нараді
____________________________
(назва кафедри)
Завідувач кафедри
професор_______________________
(ПІП, підпис)
“______” _____________ 2012 р.


МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ
ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ


Навчальна дисципліна
Дитячі хвороби

Модуль №
1

Змістовний модуль №
2

Тема заняття
8. Диференційна діагностика системних захворювань сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.

Курс
6

Факультет
медичний










Вінниця 2012
1. Актуальність теми: Дифузні захворювання сполучної тканини - група ревматичних захворювань з невстановленою етіологією і складним аутоімунним патогенезом розвитку, при яких уражається сполучна тканина, що є найважливішим структурним і функціональним компонентом практично всіх органів і тканин. Поліорганний характер клінічних проявів, рання інвалідизація хворих дітей, вірогідність летального результату при невчасній діагностиці і пізно початій терапії визначають актуальність вивчення даної теми.
Хвороби суглобів належать до найбільш поширених хронічних захворювань, показник яких за останні 20 років збільшився в 3 рази і складає 37 % від всіх захворювань. Суглобовий синдром може бути як проявом самостійних захворювань (ювенільний ревматоїдний, хронічний, реактивний артрит), так і інших хвороб (дифузні хвороби сполучної тканини, ревматизм, туберкульоз та інші інфекції, гострий лейкоз тощо). На початкових стадіях становлення багатьох ревматичних захворювань суглобовий синдром не має специфічних клінічних проявів, що є основною причиною діагностичних помилок, які часто зустрічаються. Ювенільний ревматоїдний артрит входить до числа найбільш актуальних проблем ревматології зважаючи на прогредієнтний характер перебігу, вірогідність інвалідизації хворих не тільки за станом опорно-рухового апарату, але і можливістю вісцеральних уражень. Не дивлячись на відносну рідкість системних васкулітів у дітей, проблема їх вивчення також є актуальною, оскільки дана група захворювань відрізняється поліорганністю уражень, серйозністю прогнозу, високою вірогідністю інвалідизації і навіть летального результату.



2. Конкретні цілі:
Уміти поставити попередній діагноз системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), ювенільного ревматоїдного артриту, реактивних артритів, системних васкулітів ( вузликовий поліартеріїт тощо), визначити тактику лікування, профілактики і прогноз даних захворювань.

Конкретні цілі:
Початковий рівень знань-умінь.



Провести обстеження хворих і виділити основний синдром при дифузних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), ювенільному ревматоїдному артриті, системних васкулітах (вузликовий поліартеріїт і ін.)
Скласти план обстеження хворого, оцінити дані лабораторних і інструментальних досліджень
Провести диференційну діагностику дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), ювенільного ревматоїдного артриту, системних васкулітів (вузликовий поліартеріїт і ін.)
Поставити попередній діагноз дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), ювенільного ревматоїдного артриту, системних васкулітів (вузликовий поліартеріїт і ін.)
Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні патогенетичні механізми розвитку дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), ювенільного ревматоїдного артриту, системних васкулітів (вузликовий поліартеріїт і ін.)
Визначити лікувальну тактику при дифузних захворюваннях сполучної тканини, ювенільному ревматоїдному артриті, системних васкулітах (вузликовий поліартеріїт і ін.)
Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого і визначити прогноз.

1. Збирати анамнез у хворих з дифузними захворюваннями сполучної тканини, проводити об'єктивне обстеження дитини - кафедра пропедевтичної педіатрії.
2. Вибирати найбільш адекватні методи лабораторного і інструментального обстеження, давати клінічну інтерпретацію одержаних результатів - кафедра фізіології, біохімії, патологічної фізіології, факультетської педіатрії
3. Оцінити функціональний стан серцево-судинної системи - кафедра фізіології, пропедевтичної педіатрії
4. Інтерпретувати морфологічний субстрат при захворюваннях сполучної тканини - кафедра патологічної анатомії
5. Написати клінічну історію хвороби - кафедра факультетської терапії, педіатрії
6. Визначити основні групи фармакологічних препаратів, вживаних в ревматології - кафедра фармакології








Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)



Інформацію, необхідну для виконання базисних знань-умінь, можна знайти:

Назви попередніх дисциплін
Література

1.Патологічна анатомія


2.Гістологія







3.Патологічна фізіологія






4.Факультетська педіатрія

Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. Киев: Китис, 1999. с. 282- 296
Гистология: Учебник / Ю. И. Афанасьев, Н. А. Юрина, Е. Ф. Котовский и др.; Под ред. Ю. И. Афанасьева, Н. А. Юриной. 5-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. - с. 199-252.
Патологическая физиология: ( Уч-к для студентов мед. вузов) / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця - 3-е изд., перераб. и дополн.К.: «Логос», 1996. - с. 613 - 639
Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія. К., 1999. - с. 309 - 323.



Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін
Визначення

1. Системний червоний вовчак

- хронічне полісиндромне захворювання, що спостерігається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, котрі призводять до неконтролюємої продукції антител до власних клітин та їх компонентов, з розвитком аутоімуного та імунокомплексного хронічного запаленная.


2. Системна склеродермія

- дифузне захворювання сполучної тканини, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів, судинною патологією по типу облітеруючого ендартеріоліїту з поширеними вазоспастичними порушеннями.


3 Дерматоміозит

-дифузне прогресуюче запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечно-смугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, шкіри у вигляді еритеми і набряку, з частим ураженням внутрішніх органів.

4. Ювенільний ревматоїдний артрит
- системне запальне захворювання
сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена аутоагресія, що веде до розвитку патологічних імунних
реакцій.

5. Системні васкуліти
Поліартеріїт вузликовий та споріднені стани
– гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спектр клінічних проявів залежить від типу, розмірів і локалізації уражених судин і важкості супутніх запальних порушень (Насонов Е.Л., 1999)





Зміст навчання.
При підготовці теми заняття необхідно вивчити наступну літературу:

Вибрані питання дитячої кардіоревматології. Навчальний посібник для студентів вищіх навчальних закладів IV рівня акредитації. / під ред. проф. О.П. Волосовця, В.М. Савво, С.П. Кривопустова. – Київ, Харків. – 2006. с. 197-222.
Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III-IV уровней акредитации. 2-е изд., испр. и доп./ В.Г. Майданник. - Харьков: Фолио, 2002. - с.382-415.
Ревматология детского возраста/ под общей ред. проф. Е.В. Прохорова, А.П. Волосовца. – Донецк, 2006. – с. 50-96.
Ревматические болезни (руководство для врачей) под ред. В.А.Насоновой, Н.В.Бунчука. -М. ,Медицина,1997.-С.257-304.
Педиатрия: перевод с англ., дополн. (Руководство для врачей и студентов) под ред. Н.Н.Володина.- М., ГООТАР,1996.- с. 267 - 277.
Дитячі хвороби ( В.М. Сідельников, В.В. Бережний, Б.Я. Резник та ін.)- К.: «Здоров’я», 1999 - с. 472 - 478.

4.2. Теоретичні питання до заняття:
Провідні клінічні симптоми та синдроми при ювенільному ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, гострій ревматичній лихоманці, дерматоміозиті, склеродермії, хворобі Кавасакі, вузликовому поліартеріїті та інших системних васкулітах у дітей.
Клінічні варіанти перебігу та ускладнення системних захворювань сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.
Дані лабораторних та інструментальних досліджень при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітах у дітей.
Диференційна діагностика системних захворювань сполучної тканини у дітей.
Диференційна діагностика артритів у дітей.
Тактика ведення хворих при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітах у дітей.
Первинна та вторинна профілактика гострої ревматичної лихоманки у дітей.


Далі Вам пропонується вирішити декілька тестових завдань.
Правильність рішень зіставте з еталонами відповідей.


Тест 1
У дитини 8 років у зв'язку зі шкірними висипаннями і м'язовою слабкістю, гіперферментемією висловлене припущення про дерматоміозит. З метою підтвердження діагнозу призначено гістоморфологичне дослідження шкірно-м'язового біоптату. Які морфологічні зміни підтвердять діагноз ?
A. Дегенерація і некроз міофібрил, періваскулярна запальна інфільтрація
B. Стоншування епідермісу, атрофія придатків шкіри, посилення колагеноутворення
C. Періваскулярна інфільтрація в судинах шкіри і м'язів
D. Фіброз міофібрил
E. Кальциноз м'яких тканин

Тест 2
У клініку поступила дівчинка з припущенням про системну склеродермію. На шкірі нижніх кінцівок і живота є вогнища ущільнення, ліва гомілка стоншена за рахунок атрофії підшкірної клітковини і м'язів. Капіляроскопія виявила виражений спазм судин. Вкажіть основний патогенетичний механізм розвитку захворювання:
A. Підвищена продукція колагену фібробластами
B. Посилення агрегації тромбоцитів
C. Надмірне утворення циркулюючих імунних комплексів
D. Порушення балансу між Т і В-лімфоцитами
E. Гіперпродукція Ig E

Тест 3
У дівчинки 13 років після відпочинку на південному березі Криму з'явилися лихоманка, болі в суглобах. У анамнезі на першому році життя прояви ексудативно-алергічної аномалії конституції, надалі часті ГРВІ. Профілактичні щеплення одержала згідно календарю, спостерігались реакції у вигляді гіпертермії. На обличчі, грудях та на тулубі елементи дерматиту. Склери іктерічни. Печінка на 3 см нижча за ребровий край. У аналізі крові нейтрофілез, підвищення ШОЕ, гіпербілірубінемія за рахунок непрямої фракції, гіпергамаглобулінемія. У сечі сліди білку. Попередній діагноз: Системний червоний вовчак. Яка найбільш вірогідна причина розвитку захворювання?
A. Ексудативно-алергічна аномалія конституції
B. Інсоляція
C. Часті респіраторні інфекції
D. Профілактичні щеплення
E. Генетична схильність

Тест 4
У дитини 12 років 3 місяці тому з'явилися зміни на шкірі правого стегна. При огляді виявлена ділянка ущільнення шкіри, розмірами 7 на 6,5 см., спаяна з підлягаючими тканинами, з посиленим судинним малюнком. Шкіра над ним не береться в складку, суха. Навколо ділянки ущільнення гіперпігментація шкіри. Для якого захворювання найбільш характерні такі зміни на шкірі?
A. Системний червоний вовчак
B. Дерматоміозит
C. Вузликовий поліартеріїт
D. Системна склеродермія
E. Гостра ревматична лихоманка

Тест № 5
У дитини 5 років, страждаючого на харчову алергію, через 2 тижні після ГРВІ з'явилися папульозно-геморагічні висипання на нижніх кінцівках і сідницях, болі і набряклість лівого колінного та променевозапясткового суглобів. Направлений в клініку з попереднім діагнозом геморагічний васкуліт, ревматоїдна форма. Вкажіть, який тип кровоточивості є у дитини:
А. Васкулітно-пурпурний
В. Гематомний
С. Петехіально- плямистий
D. Змішаний
Е. Ангіоматозний

Тест № 6
У дитини 8 років після ГРВІ зберігаються фебрильна лихоманка, профузна пітливість, з'явилися м'язові болі, висип на шкірі, болі в животі. При огляді на шкірі нижніх і верхніх кінцівок деревовидне "ліведо". По ходу сухожиль пальпуються вузлики. При пальпації живота виявляється болючість. Висловлено припущення про вузликовий поліартеріїт. Який морфологічний субстрат захворювання у дитини?
А. Деструктивно-проліферативний васкуліт артерій середнього і дрібного калібру
В. Імунокомплексний васкуліт судин мікроциркуляторного русла
С. Облітеруючий тромбангіїт судин верхніх і нижніх кінцівок
D. Гранулематозний артеріїт аорти і її гілок
Е. Артеріїт крупних та середніх артерій і вен

Тест № 7
Дівчинка 7 років госпіталізована в клініку зі скаргами на болючість і припухлість гомілковостопних суглобів, геморагічний висип навколо них. З анамнезу встановлено, що 2 тижні тому проведена планова вакцинація. Передбачається геморагічний васкуліт. Вкажіть провідний механізм розвитку захворювання у дитини:
А. Цитотоксична реакція
В. Реакція гіперчутливості негайного типа
С. Імунокомплексна поразка судин мікроциркуляторного русла
D. Реакція гіперчутливості сповільненого типа
Е. Імунокомплексна поразка судин середнього і дрібного калібру

Тест № 8
У дитини 6 років після перенесеної вірусної інфекції, що супроводжувалася явищами кон'юнктивіту, через 2 тижні з'явилися болі і припухлість колінних та лівого гомілковостопного суглобів. Сечовипускання болісні, часті. Аналіз крові: Ер.-3.1 Т/л, Нb- 102 г/л, ШОЕ - 44 мм/година. Аналіз сечі - білок - сліди, лейкоц.- 20-30 в п/зор., еритр.- не виявлені. Попередній діагноз: Реактивний артрит, що асоціюється з хламідійною інфекцією. Призначте оптимальний антимікробний препарат:
А. Амоксицилін
В. Кларитроміцин
С. Ципрофлоксацин
D. Цефотаксим
Е. Лінкоміцин

Тест № 9
Дитина 11 років знаходиться на диспансерному обліку з приводу геморагічного васкуліту, абдомінальної форми, вторинного гломерулонефриту, гематуричної форми протягом 3 років. Яке дослідження дозволить уточнити функціональний стан нирок?
А. Аналіз сечі по Нечипоренко
В. Швидкість клубочкової фільтрації
С. Добова протеїнурія
D. Облік ритму спонтанних сечовипускань
Е. Добова екскреція солей

Тест № 10
Дитина 16 років знаходиться на диспансерному обліку з приводу ювенільного ревматоїдного артриту, суглобово-вісцелярної форми з 3-х літнього віку. Одержує тривало глюкокортикоїди, метотрексат, препарати кальцію. Спостерігалися 4 рецидиви захворювання. При обстеженні : ан. сечі - білок 1,2 г/л, відносна щільність - 1010, лейкоц.-3-4 у п/зор., еритр.- 5-7 в п/зор. З чим можуть бути пов'язані виявлені зміни?
А. З прийомом глюкокортикоїдів
В. З прийомом метотрексату
С. З розвитком вторинного гломерулонефриту
D. З розвитком амілоїдозу нирок
Е. З підвищеною екскрецією кальцію

Тест № 11
Юнак 15 років впродовж останіх 4 років страждає від періодичних загострень артриту з враженям колінних та гомілково-ступневих суглобів, що проявляється лихоманкою, двобічним кон’юнктивітом, кардитом, розвитком шкірної еритеми. Ревматоїдний фактор – негативний. Назвіть ймовірний діагноз ?
Реактивний артрит
Синдром Марфана
ЮРА
Ревматичний артрит
Диспластична артропатія

Тест № 12
У хворого 16 років скарги на біль в пальцях стопи, не може стати на праву п’яту із-за болю, субфебрільну температуру. Захворів 6 тижнів тому, коли з’явились болі при сечовипусканні, явища кон’юнктивіту. Аналіз крові: лейкоцити -8.0*109 /л, ШОЕ-45 мм/год. РФ-відсутній. R-логічно – кісткових змін не виявлено. Які інфекції виконують основну роль у розвитку хвороби у даному випадку?
A. Стрептококи
B. Кампілобактер
C. Сальмонели
D. Гонококи
E. Хламідії

Тест № 13
Хворий 12 років, скаржиться на припухлість та болі в колінних, ліктьових суглобах, серцебиття, підвищення температури тіла до 38 С. Два тижні назад переніс респіраторно-вірусне захворювання. Об-но: пульс – 94 уд./хв., поперечник серця – 14 см, при аускультації – ослаблення І тону, систолічний шум на верхівці, припухлість колінних та ліктьових суглобів. В аналізі крові: лейк. – 9,1 х10х9, ШЗЕ – 18 мм/год. На ЕКГ: синусова тахікардія, інтервал PQ – 0,24. Який найбільш вірогідний діагноз?

A. Гостра ревматична лихоманка
B. Ревматоїдний артрит
C. Хвороба Рейтера
D. Реактивний артрит
E. Подагра

Тест № 14
Хвора 15 років на протязі 6 років страждає від періодичних загострень артриту з проксимальних міжфалангових суглобів, що проявляється лихоманкою. Ревматоїдний фактор – негативний. Назвіть ймовірний діагноз ?
Реактивний артрит
Синдром Марфана
ЮРА
Ревматичний артрит
Диспластична артропатія

Тест № 15
У дитини протягом 3-х тижнів спостерігаються підйоми температури тіла до фебрильних цифр, плямисті висипання рожевого кольору на шкірі тулубу, біль і припухлість променевоза'пясткових і міжфалангових суглобів кистей, біль в шийному відділі хребта. Тони серця приглушені, прискорені, над всією передсерцевою областю вислуховується систолічний шум. Аналіз крові: Ер.-2,9 T/ л, Нb - 90 г/ л, лейкоц. -16,0 Г/ л, ШОЕ - 60 мм/година. Встановіть попередній діагноз:
A. Ювенільний ревматоїдний артрит
B. Геморагічний васкуліт
C. Реактивний артрит
D. Остеомієліт
E. Інфекційний ендокардит

Тест № 16
У дитини 7 років скарги на підвищення температури тіла, висип на кінцівках і сідницях, болі в животі, біль та припухлість колінних і гомілковостопних суглобів. Здатність згущуватися крові по Лі-Уайту - 3 хв. Аутокоагуляційний тест - 108% на 10 сек. Встановлений діагноз геморагічний васкуліт, абдомінальна форма, гострий перебіг. Який патогенетичний препарат слід призначити дитині?
А. Гепарин
В. Кларитин
С. Макропен
D. Аскорбінова кислота
Е. Ентеросгель

Тест № 17
Дитина 8 років спостерігається з приводу ювенільного ревматоїдного артриту, переважно суглобова форма, поліартрит, серонегативний, поволі прогресуючий перебіг. Поступив в клініку у зв'язку із загостренням артриту колінних та променевозап'ясткових суглобів. Аналіз крові: лейкоц.-12,6 Г л, ШОЕ-48 мм година. Протягом 2-х років одержував плаквеніл. Який препарат Ви виберете з метою проведення патогенетичної терапії?
А. Метотрексат
В. Сульфасалазин
С. Преднізолон
D. Купреніл
Е. Циклофосфан


Тест № 18
У дитини 12 років ЮРА, переважно суглобова форма, поліартрит, поволі прогресуючий перебіг. При рентгендосліджені колінних суглобів виявлений навколосуглобовий остеопороз, ущільнення м'яких тканин, розширення суглобової щілини. Якій стадії відповідають виявлені зміни?
А. I стадія
У. II стадія
З. III стадія
D. IV стадія
Е. -

Тест № 19
У хлопчика 14 років скарги на субфебрилітет, болі в гомілковостопних, колінних суглобах, кістках п'ят. При огляді виявлені системна лімфаденопатія, кератодермія підошов, змінена конфігурація I, II пальців стоп. У анамнезі З тижні тому епізод дізурічних розладів. Висловлено припущення про синдром Рейтера. Яке дослідження необхідно провести для уточнення причини захворювання?
А. Рентгендослідження суглобів
В. Гострофазови показники
З. Бак. посів сечі на флору
D. Визначення антитіл до хламідій
Е. Наявність ревматоїдного чинника

Тест № 20
У хворого 11 років протягом 2-х років спостерігаються зміни на шкірі тулубу і кінцівок у вигляді ділянок ущільнення, гіперпігментації, а також похолодання пальців кінцівок, артралгії. С-реактивний білок, серомукоїд в межах норми. Рентгенографія органів грудної клітки: "комірчастий" малюнок в задньонижніх відділах. Виявлені анти-Scl 70 антитіла. Встановіть попередній діагноз:
А. Синдром Рейно
В. Системна склеродермія
С. Ювенільний ревматоїдний артрит
D. Дерматоміозит
Е. Системний червоний вовчак

Тест № 21
У дитини 12 років скарги на підвищення температури тіла, болі в м'язах, утруднення при ковтанні їжі. При огляді виявлені набряклість та еритематозно-лілові висипи навколо очей, еритематозно-папулезний висип над колінними, ліктьовими та міжфаланговими суглобами пальців кистей. Самостійно не пересувається внаслідок м'язових болів. Пальпація м'язів болісна, м'язовий тонус понижений. Межі серця розширені в поперечнику. Тони глухі, прискорені. Печінка + 2,5 см. Висловлено припущення про дерматоміозит. Яке з обстежень підтвердить висловлене припущення?
А. Гострофазови показники
У. Креатинфосфокіназа, лактатдегидрогеназа сироватки
З. Аутокоагуляційний тест
D. Антинуклеарні антитіла
Е. Електрокардіограма

Тест № 22
У дівчинки 15 років підвищення температури тіла, біль в суглобах, висип на шкірі, схуднення спостерігаються протягом 2-х тижнів після перебування на морі. На обличчі і грудях еритематозний висип неправильної форми. На долонях та у області подушечок пальців капілярити. Суглоби не змінені. Печінка нижча за реброву дугу на 2 см. Аналіз крови: Ер.- 3,0 Т /л, Нb-100 г/л, лейкоц.-3,5 Г/л, ШОЕ-70 мм/година. Ан. сечі –білок 0,9 г/л,лейк.-8-10 у п/зор., еритр.-30 у п/зор. Попередній діагноз: Системний червоний вовчак. Яке обстеження необхідне для уточнення діагнозу?
А. LE- клітини
В. Гострофазови показники
С. Добова протеїнурія
D. Антитіла до нативної ДНК
Е. УЗД нирок

Тест № 23
Дівчинка 14 років поступила зі скаргами на висипання на шкірі обличчя, мерзлякуватість кінцівок, болі в суглобах, задишку при фізичному навантаженні. На лобі з переходом на волосисту частину голови вогнище ущільнення шкіри лінійної форми кольору слонячої кістки. У задньонижніх відділах легенів вислуховуються сухі тріскучі хрипи, на решті протягу дихання жорстке. Встановлений діагноз системної склеродермії. Вкажіть основний напрям патогенетичної терапії дитині:
А. Преднізолон
В. Д-пеніциламін
С. Делагил
D. Курантил
Е. Ніфедипін

Тест № 24
Дівчинка знаходиться в клініці з приводу системного червоного вовчаку, III ступеню активності, ексудативної еритеми, міокардиту, вторинного нефриту. Не дивлячись на терапію, що проводиться протягом 4 тижнів, преднізолоном в добовій дозі 1 міліграм/кг маси тіла зберігаються виражений набряковий синдром, артеріальна гіпертензія, значна протеїнурія. Визначте подальшу стратегію патогенетичної терапії:
А. Призначення іншого кортикостероїду
В. Призначення циклофосфану
С. Призначення азатіоприну
D. Призначення гепарину
Е. Призначення плаквеніла

Тест № 25
У хлопчика 10 років через 2 тижні після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції з'явилися загальна слабкість, субфебрилітет, болі в м'язах і суглобах, утруднення при ковтанні їжі, лілова еритема і набряк в періорбітальній області. М'язи на дотик ущільнені, болісні. М'язовий тонус понижений. Висловлено припущення про дерматоміозит. Виділіть провідний патологічний синдром у хворого:
А. Інтоксикаційний
В. Тромбангіїтичний
С. Міопатичний
D. Псевдобульбарний
Е. Суглобовий

Тест № 26
Дитина 10 років госпіталізована в клініку у зв'язку з тривалою гіпертермією, болями у суглобах, висипом на обличчі, набряклістю гомілок та стоп. При огляді виявлені гіперемія на щоках і спинці носу, заїди, набряклість і болісність колінних та ліктьових суглобів, набряклість гомілок. Межі серця розширені в поперечнику. Тони приглушені, прискорені. АТ 140/90 мм рт.ст. Печінка + 3 см. Діурез понижений. Ан крові-ер. - 2,8 Т/л, лейкоц. -3,2 Г/л, ШОЕ 48 мм/година. Ан. сечі - білок 3,6 г/л, лейкоц.-2-3 у п/зор., ер.- 20-30 в п/зор. Який з нижчеперелічуваних чинників несприятливо впливає на прогноз захворювання у дитини?
А. Поразка суглобів
В. Поразка серця
С. Висока лабораторна активність
D. Ураження нирок
Е. Анемія


Еталони відповідей: 1А, 2А, 3Е, 4D, 5А, 6А, 7С, 8В, 9В, 10D, 11С, 12Е. 13A, 14C. 15С, 16А, 17А, 18В,19Д, 20В, 21В, 22D, 23В, 24В, 25С, 26D.






4.3. Зміст теми:

ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА
Системний червоний вовчак - хронічне полісиндромне захворювання, що спостерігається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, котрі призводять до неконтролюємої продукції антител до власних клітин та їх компонентов, з роз витком аутоімуного та імунокомплексного хронічного запаленная. Страждають переважно дівчата.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
клінічні та параклінічні:
1. Еритема -"метелик" (плоска або підвищена над поверхнею шкіри фіксована еритема у виличній ділянці з тенденцією до поширення на назолабіальні складки),
2. Дискоїдна висипка у вигляді окремих дещо підвищених еритематозних бляшок з гиперкератозом і фолікулярними пробками; згодом на місці висипань формирується рубцева атрофія,
3. Фотосенсибілізація - поява висипки після надмірної інсоляції,
4. Виразки у порожнині рота,
5. Артрит (неерозивний артрит, що уражає 2 і більш периферичних суглобів і характеризується хворобливістю, припухлістю та випотом),
6. Серозит: плеврит або перикардит,
7. Ураження нирок: персистуюча протеїнурія більш 0,5 г у добу, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія,
8. Неврологічні порушення (судоми, психоз),
9. Гематологічні порушення (гемолітична анемія з ретикулоцитозом, лейкопенія менше ніж 4000/мм3 при двох і більш визначеннях, лімфопенія менше 1500/мм3 при двох і більш визначеннях, тромбоцитопенія менше 100000/мм3 , що не пов'язана з прийманням ліків),
10. Імунні порушення (антитіла до нативної ДНК у високому титрі, анти-SM антитіла - антитіла до SM-ядерного антигену, виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі високого рівня IgG або IgМ антикардіоліпінових антитіл, виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, несправжня позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менш 6 місяців).
11. Антиядерні антитіла - при відсутності лік, що здатні викликати лікарський червоний вовчак.
При наявності 4 і більш з 11 вище перерахованих критеріїв дозволяє вважати діагноз СЧВ достовірним.
Критерії активності СЧВ (Насонова В.А., 1983 рік.)
Показник
Ступінь активності


III
II
I

Температура тіла
38С і вище
Нище 38С
Нормальна

Схуднення
Виражене
Помірне
Відсутнє

Порушення трофіки
--//--
--//--
Відсутнє

Враження шкіри
«Метелик» та еритема вовчакового типу
Эксудативна еритема
Дискоїдні вогнища

Поліартрит
Гострий
Підгострий
Деформуючий,
артралгії

Перикардит
Випітний
Сухий
Адгезивний

Міокардит
Дифузний
Вогнищевий
Міокардіодистрофія, кардіосклероз

Ендокардит
Враження багатьох клапанів
Враження одного клапану (частіше мітрального)
Мітральна
недостатність

Плеврит
Випітний
Сухий
Адгезивний

Пневмоніт
Гострий (васкуліт)
Хронічний (інтерстиційний)
Пневмофіброз

Нефрит
Нефротичний синдром
Нефротичний або ізольований сечовий синдром
Хронічний гломерулонефрит

Враження ЦНС
Гострий енцефалорадикулоневрит
Енцефалоневрит
Поліневрит

Гемоглобін, г/л
Менше 100
100-110
120 и більше

ШОЕ, мм/ч
45 і вище
30 -40
16 – 20

Фібриноген, г/л
6
5
5

Загальний білок, г/л
70 -80
80 - 90
90

Альбуміни
0,30 – 0,35
0,40 – 0,45
0,48 – 0,60

Глобуліни


Альфа – 2
0,13 – 0,17
0,11 – 0,12
0,10 – 0,11

Гамма
0,30 – 0,40
0,24 – 0,25
0,20 – 0,23

LE - клітини
5:1000 лейкоцитів
1 –2 : 1000
Поодинокі або відсутні

АНФ
1:128 і вище
1:64
1:32

Антитіла до ДНК (титри)
Високі
Середні
Низькі

Диференційна діагностика: найбільш часто СЧВ доводиться диференціювати з такими захворюваннями, як ревматизм, інфекційний ендокардит, гемобластози, інші системні захворювання сполучної тканини (ССД, ДМ, РА). Основним при цьому є: відсутність таких важких імунологічних порушень при ревматизмі, інфекційному ендокардиті, гемобластозах, наявні при інших колагенозах аналогічні лабораторні ознаки (LE - клітини, антитіла до ДНК, АНФ) зустрічається значно меншому титрі. При РА домінує ураження суглобів (артрит ерозивний), а не поширене ураження внутрішніх органів, точно так само і при ССД переважає своєрідне ураження шкіри, а при ДМ - ураження м'язів та шкіри. Ні при одному з колагенозів не зустрічається з такою закономірністю ураження нирок, яке в подальшому визначає прогноз хворого. На відміну від ревматизму при СЧВ ніколи не розвивається стеноз гирла аорти, мітральний стеноз. Гемобластози, маючи ряд спільних рис з СЧВ, чітко відрізняються характерними змінами периферичної крові і особливо кісткового мозку. Ні при одному з перерахованих захворювань в розгорнутій стадії хвороби не розвивається такого поширеного ураження внутрішніх органів, як при СЧВ.

ЛІКУВАННЯ
- Перед призначенням медикаментозного лікування необхідно ретельно вивчити анамнез на предмет переносимості лікарських засобів.
- Етіологічна терапія відсутня.
- Глюкокортикостероїди - при І ступені активності процесу доза преднізолону складає 0,3-0,5 мг/кг/добу, при П ступені - 0,7-1,0 мг/кг/добу, при Ш ступені активності - 1,0 -1,5 мг/кг/добу (але не більш 65-70 мг/добу). Лікування з застосуванням максимальної дози преднізолону продовжують протягом 4-8 тижнів. При зниженні активності захворювання дозу поступово зменшують спочатку на 5 мг, потім на 2,5 мг у тиждень, а в наступному на 2,5 мг у 2-4 тижні, так щоб через 6-9 міс. від початку лікування зменшити дозу до підтримувальної. У перші 2-3 роки після початку хвороби підтримувальна доза преднізолону не повинна складати менше 12,5-15 мг/добу.
- При необхідності більш активного лікування, наприклад при поліорганному ураженню або вовчаковому кризі, застосовують пульс-терапію, методика якої полягає у внутрішньовенному крапельному введенні протягом 30-40 хвилин 10-15 мг/кг (але не більш 1000 мг) метилпреднізолону (метипред) 3-5 днів підряд.
- Цитостатичні імунодепресанти - показання до їхнього призначення наступні: висока або кризова активність захворювання, наявність вираженого нефриту, важка поразка ЦНС, відсутність явного ефекту від попередньої терапії, необхідність зменшити дозу гормонів або неможливість ії підвищити через побічну дію препаратів цієї групи, нестійкість ремісії та часті рецидиви захворювання. Використовують циклофосфан 2-3 мг/кг/доб не менше 10 тижнів з наступним переходом на підтримувальну дозу. Азатіоприн в дозі 2,0 мг/кг/доб протягом 1,5-2 міс, а потім дозу знижують до підтримувальної 0,5-1,0 мг/кг/доб, що при гарній переносимості препарату рекомендується приймати протягом багатьох місяців. Метотрексат 10-15 мг/тиж протягом 4-6 тиж. Циклоспорін А (сандімун) призначають хворим з нефритом або панцитопенією в дозі 3-5 мг/кг протягом 1 міс.
- Імуноглобулін при високій активності та під час кризів 0,4г/кг протягом 5 днів щомісяця, курс - 3-4 міс; людський лейкоцитарний інтерферон 100-300 тис. ОД в/м протягом 2 тиж.
- Амінохінолінові препарати (плаквеніл - 8 мг/кг/доб, делагіл - 5-7 мг/кг/доб).
- Нестероїдні протизапальні препарати при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях протягом декількох днів або місяців у лікувальних дозах (мелоксикам - 7,5-15 мг/доб; німесулід 1,5 мг/кг - 2-3 раза/доб; діклофенак натрію - 2-3 мг/кг/доб та ін.).
- Екстракорпоральні- плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція.
- Антиагреганти и антикоагулянти при лікуванні вовчакового нефриту та при проявах тромботичної ангіопатії: гепарин 200-300 тис ОД/кг/доб підшкірно протягом 4-6 тиж, потім антикоагулянти непрямої дії (фенілін); діпірідамол 2-3 мг/кг/доб 2-3 міс; пентоксифілін - 5 - 10 мг/кг/доб.



ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ
Системна склеродермія - дифузне захворювання сполучної тканини, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів, судинною патологією за типом облітеруючого ендартеріїту з поширеними вазоспастичними порушеннями. Етіологія не з'ясована. Провокуючі чинники - охолодження, вібрація, травма, контакт з деякими хімічними речовинами, нейроендокринні порушення, алергізація. Патогенез cистемної склеродермії включає зміни обміну сполучної тканини (збільшення біосинтезу колагену та неофібріллогенезу, фіброз тканин), імунні порушення (зниження рівня Т-супресорів при нормальному змісті В-лімфоцитів в крові, поява антитіл до колагену, іноді антінуклеарних антитіл) і ураження мікроциркуляторного русла ( цитотоксичні лімфоцити ушкоджують ендотелій, що супроводжується адгезією і агрегацією тромбоцитів, активацією коагуляції, вивільненням медіаторів запалення, збільшенням проникності судинної стінки з плазматичним її просочування і відкладенням фібрину, звуженням просвіту). У розвитку фіброзу велику роль відіграють цитокіни і фактори росту, що секретуються лімфоцитами, моноцитами та тромбоцитами. Вони викликають гіперпродукцію колагену і макромолекул основної речовини сполучної тканини з подальшим розвитком ділянок фіброзу. Клінічна картина Ураження шкіри - один з провідних ознак захворювання, що мають найбільшу діагностичну значимість. Зміни шкіри проходять стадію щільного набряку, індурації, атрофії. Найбільш характерна локалізація - на обличчі і кистях. Щільний хворобливий набряк спочатку локалізується симетрично в області кистей, пальці набувають сосископодібний вигляд. При підгострому перебігу щільний набряк може бути минущим, при хронічному перебігу зберігається іноді багато років, поступово переходить у індуратівкую фазу. У цій фазі шкіра стає дуже щільною. Саме у фазі індурації з'являється характерна маскообразность обличчя (обличчя позбавлене міміки), воно здається «застиглим». У фазі індурації змінюється забарвлення шкіри (чергування ділянок пігментації і депігментації), чітко проявляється судинний малюнок шкіри, з'являються множинні телеангізктазіі, переважно на обличчі і грудях, іноді на губах, твердому піднебінні. У стадії атрофії шкіра обличчя натягнута, має неприродний блиск, ніс загострюється («пташиний» дзьоб), навколо рота з'являються кісетоподібні складки, утруднюється відкривання рота. Шкіра пальців і кистей рук різко ущільнюється, розвиваються згинальні контрактури, склеродактілія, акросклероз, за рахунок остеолізу відбувається вкорочення кінцевих фаланг. Надзвичайно характерні трофічні порушення у вигляді облисіння, деформації нігтів, виразок шкіри на окремих ділянках. Переважна локалізація характерних для ССД уражень шкіри - обличчя і руки, рідше - ноги, однак поступово патологічний процес поширюється на шкіру грудей, спини (з'являється відчуття «корсета»). Можливо тотальне ураження шкіри тулуба і кінцівок, при цьому розвивається кахексія і муміфікація. Гіперпігментація шкіри - характерна ознака ССД, іноді - це перший ранній симптом хвороби. Спостерігається виражена сухість шкіри, гіперкератоз долонь і стоп. Ураження шкіри у багатьох хворих поєднується з ураженням слизових оболонок у вигляді хронічного кон'юнктивіту, атрофічного риніту, фарингіту, стоматиту. Можливо поєднання ССД з синдромом Шегрена. Залежно від ступеня поширеності шкірних змін розрізняють лімітовану (ураження кистей і обличчя) і дифузну форму (ураження рук, ніг, обличчя, тулуба) ССД. Синдром Рейно - найчастіша і рання ознака ССД. Він характеризується раптовою появою парестезії (відчуття оніміння, повзання мурашок) в області II-IV пальців кистей, стоп, різким їх зблідненням, пальці холодні. Після закінчення нападу з'являються болі, відчуття жару в пальцях, шкіра гіперемована. При ССД синдром Рейно захоплює не тільки пальці рук, стоп, але й губ кінчик язика, частин обличчя. Вазоспастичною реакції могутній спостерігається в легенях, серці, нирках. Суглобовий синдром може бути одним з ранніх ознак ССД. Виділяють три його основні варіанти: -поліартралгіі; -склеродермічний поліартрит з переважанням ексудативно-проліферативних або фіброзно-індуративних змін; -періартрит з розвитком контрактур внаслідок залучення у патологічний процес періартікулярних тканин. Нерідко ураження суглобів дуже нагадує РА, але на відміну від нього при ССД переважають фіброзні зміни і контрактури і відсутні виражені деструктивні зміни суглобів.
Ураження м'язів при ССД може бути у вигляді інтерстиціального міозиту або поліміозиту і проявляється болями у м'язах, м'язовою слабкістю, відчуттям скутості в м'язах. Можливо поєднання ССД з дерматоміозитом або поліміозитом.
Врвження кісток. Характерний остеоліз, зазвичай нігтьових фаланг, укорочення та деформація пальців рук і ніг. Кальцифікація м'яких тканин є складовою частиною CREST-синдрому (кальциноз + синдром Рейно + езофагіт + склеродактілія + телеангіектазії). Кальцій відкладається переважно в області пальців рук і періартікулярно у вигляді білих вогнищ, просвічують крізь шкіру (синдром Тібержа-Вейссенбаха). Відкладення кальцію не завжди визначаються візуально (при глибокому відкладенні кальцію в м'яких тканинах), в цьому випадку вони виявляються при рентгенографії. Враження органів травлення. Найбільш частим і характерним вважається враження стравоходу (езофагіт), що проявляється дисфагією, дифузним розширенням стравоходу, звуженням його в нижній третині, ослабленням перистальтика і ригідністю стінок, рефлюкс-езофагітом, іноді розвитком пептичних виразок, стриктур. Враження кишечника проявляється дуоденітом, ентеритом (з розвитком синдрому мальабсорбції), колітом (при цьому можливі виражені запори, явища кишкової непрохідності). Враження органів дихання проявляється клінікою фіброзуючого альвеоліту та дифузного пневмофіброзу з переважною локалізацією в базальних відділах легень. У деяких хворих розвивається легенева гіпертензія внаслідок ураження судин легенів. Виражений пневмосклероз іноді поєднується з розвитком бронхоектазів, емфіземи легенів, можливе приєднання пневмоній. Ураження серцево-судинної системи. Характерною клінічною формою ураження серця є кардіосклероз із збільшенням розмірів серця, аритміями, електрокардіографічними ознаками порушень серцевого ритму і провідності, розвитком недостатності кровообігу. Розвиток інтерстиціального міокардиту призводить до появи клінічної симптоматики, фактично аналогічної кардіосклерозу. Враження ендокарда в області клапанного апарату призводить до утворення вади серця, частіше недостатності мітрального клапана. У деяких хворих формується пролапс мітрального клапана. Можливий розвиток перикардиту, клінічно слабко вираженого, але добре що діагностуються за допомогою ехокардіографії (потовщення перикарда, невелика кількість рідини). Ураження нирок. При ССД залучення нирок у патологічний процес проявляється у двох формах. Гостра нефропатія (справжня склеродермічна нирка). Основні клінічні прояви: олігоанурія, артеріальна гіпертензія, наростаючі протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія, ретинопатія, енцефалопатія. В основі гострої нефропатії лежить генералізоване враження артеріол нирок і розвиток кортикальних некрозів, що призводить до гострої ниркової недостатності. Хронічна нефропатія - найбільш часте ураження нирок при ССД. Морфологічним субстратом цього виду патології нирок є ураження судин і клубочків нирок, а також канальців і інтерстицію. Клінічна симптоматика хронічної склеродермічної нефропатії відповідає симптоматиці хронічного гломерулонефриту (протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія, зниження клубочкової фільтрації, артеріальна гіпертензія, розвиток ХНН). Ураження нервової системи. Найбільш часто спостерігається ураження периферичної нервової системи у вигляді полінейропатії (болі в руках і ногах, порушення чутливості у вигляді гіперестезії з подальшим розвитком гіпестезія дистального типу, зниження сухожильних рефлексів). Полінейропатія набуває тривалого, наполегливого перебігу. Характерний також стійкий, рецидивуючий трігемініт (запалення трійчастого нерва). Враження ЦНС спостерігається рідко, описані енцефаліти, менінгоецефаліти, ішемічні інсульти, крововиливу в мозок. Враження ендокринної системи. Найбільш часто відзначається порушення функції щитовидної залози (гіпотиреоз, можливий аутоімунний тиреоїдит, рідко - гіпертиреоз), недостатність надниркових залоз, зниження функції статевих залоз, можливо поєднання ССД з цукровим діабетом. Враження ендокринних залоз обумовлено в першу чергу враженням їхньої судинної системи. Загальні прояви. Характерна значна втрата маси тіла, аж до кахексії, особливо виражена при швидкопрогресуючих перебігу хвороби і при вираженому її загострення. Варіанти перебігу Розрізняють три варіанти перебігу ССД: гострий, підгострий і хронічний. Виділення варіантів перебігу базується на активності і швидкості прогресування захворювання, ступеня вираженості симптомів ССД та ураження внутрішніх органів. Гострий перебіг - швидкий (вже протягом року) розвиток дифузної симптоматики, неухильне прогресування ураження внутрішніх органів, наростаючий фіброз органів і тканин, розвиток склеродермічної нирки. При підгострому перебігу має місце розгорнута клініка захворювання з ураженням шкіри, суглобів, м'язів, внутрішніх органів на фоні нерізко виражених вазомоторних трофічних на ¬ обвалень, відзначається збільшення ШОЕ, фібриногену, альфа2-і
·-глобулінів в крові, наявність РФ, антиядерного фактора. Хронічний перебіг (повільно прогресуюче протягом ряду років) - виражені судинні та трофічні порушення (синдром Рейно), ущільнення шкіри, періартікулярной тканини з утворенням контрактур, остеоліз, повільно розвиваються ураження стравоходу, легенів, серця. Типові зміни шкіри можуть носити вогнищевий (локальний) характер і довго залишатися єдиним проявом хвороби. Лабораторні показники зазвичай нормальні, але може бути гіпергаммаглобулінемія. Початкова (I) стадія склеродермії проявляється синдромом Рейно, артралгією, тахікардією, частими інфекціями дихальних шляхів, мерзлякуватість. Комплексне лікування в цій стадії призводить до тривалої ремісії і навіть одужання. Генералізована (II) стадія протікає зі всіма раніше наведеними симптомами, характеризується розгорнутою картиною хвороби. Термінальна (III) стадія - стадія, що супроводжується вираженою втратою маси тіла та недостатністю функцій одного або кількох органів. Лікування в цій стадії не дає ефекту. Ступені активності склеродермії: мінімальний (I) ступінь - вазоспастичні та трофічні порушення, ШОЕ менше 20 мм / год; помірна (II) ступінь - артралгії, артрити, адгезивний плеврит, кардіосклероз, ШОЕ в межах 20-35 мм / год; високий (III) ступінь - лихоманка, поліартрит, міокардіосклероз, нефропатія, ШОЕ більше 35 мм / год. Діагностичні ознаки ССД Основні ознаки: -склеродермічне ураження шкіри, що проходить послідовно стадії «щільного» набряку, індурації і атрофії з переважною локалізацією на обличчі (маскообразность) і в галузі кистей (склеродактілія), можливо тотальне ураження. Зазвичай шкірний синдром поєднується з пігментацією. -синдром Рейно. -суглобово-м'язовий синдром з розвитком стійких контрактур, в основі якого - ревматоїдноподобний артрит, періартікулярні зміни і фіброзірующій міозит. -остеоліз нігтьових, а іноді середніх і основних фаланг пальців рук, рідше - ніг, що проявляється укороченням і деформацією пальців. -синдром Тібержа-Вейссенбаха - відкладення солей кальцію переважно в області пальців рук і періартікулярно - навколо ліктьових, плечових і кульшових суглобів, в підшкірній клітковині, іноді по ходу фасцій і сухожиль м'язів. -ураження травного тракту (склеродермічної езофагіт з дисфагією, дилатація стравоходу, гастрит, дуоденіт, порушення моторики кишечника аж до кишкової непрохідності, розвиток синдрому мальабсорбції). -ураження серця за типом первинного великовогнищевий кардіосклерозу. -ураження легень за типом базального пневмосклерозу, кістозної легені (на рентгенограмі «медові стільники»). -справжня склеродермічної нирка, діагностується клінічно на підставі раптового підвищення артеріального тиску і розвитку гострої ниркової недостатності. -наявність специфічних антитіл антінуклеарних (aнті-Scl-70 і антіцентромерние антитіла) капіляроскопічні ознаки (за даними широкопольної капіляроскопіі). Додаткові (малі) ознаки: -периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, синдром Шегрена, поліартралгіі, поліміалгіі, поліміозит. -вісцеральні: полісерозит (частіше адгезивний), хронічна нефропатія, поліневрит, трігемініт. - загальні: втрата маси (більше 10 кг). -лабораторні: збільшення ШОЕ (більше 20 мм / год), гіперпротеїнемія (більше 85 г / л), гіпергаммаглобулінемія (більше 23%,), антитіла до ДНК або АНФ, РФ. Наявності будь-яких трьох основних ознак або одного з основних, якщо ним є склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг або характерне ураження шлунково-кишкового тракту, у поєднанні з трьома і більше допоміжними ознаками достатньо для достовірного діагнозу ССД. При меншому числі симптомів ставлять лише «ймовірний» діагноз.
Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації (1980) «Великі» критерії: склеродермічної ураження шкіри тулуба (проксимальна склеродермія). «Малі» критерії: склеродактілія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз. Лабораторні дані: Загальний аналіз крові: в деяких випадках ознаки гіпохромної анемії, лейкопенії або частіше лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Аналіз сечі - підвищення екскреції оксипроліну, протеїнурія. Біохімічний аналіз крові: в залежності від активності процесу - гіперпротеїнемія, збільшення рівня альфа2 і
·-глобулінів, фібрину, серомукоїду, СРБ, гаптоглобіну, оксипроліну (порушення метаболізму колагену). Імунологічні дослідження крові: у 40-50% хворих - РФ, у 30-90% - антінуклеарні антитіла, у 2-7% - вовчакові клітини, характерні антитіла до ендотелію, антінуклеарні антитіла до антигену Scleroderma-70, зниження кількості Т-лімфоцитів , зокрема Т-супресорів, гіпер-і дисіммуноглобулінемія. Інструментальні дослідження: Рентгенологічне дослідження: ділянки кальцинозу в підшкірній клітковині, переважно кінцевих відділів пальців рук, рідше - стоп, в області ліктьових, колінних та інших суглобів. Остеоліз нігтьових фаланг пальців кистей, стоп, дистальних відділів променевої та ліктьової кісток, задніх відділів ребер. Навколосуглобових остеопороз, звуження суглобових щілин, іноді поодинокі ерозії на поверхні суглобового хряща, кісткового анкілозу. Зниження тонусу і ослаблення перистальтики шлунково-кишкового тракту, що призводить до розширення стравоходу, дванадцятипалої та порожнистої кишок. Дифузний та кістозний пневмосклероз в базальних відділах і збільшення розмірів серця. ЕКГ: дифузні зміни міокарда, іноді блокада ніжок пучка Гіса та атріовентрикулярна. Дослідження біоптату шкірно-м'язового клаптя: фіброзна трансформація тканин, патологія судин Лікування: серед препаратів. які мають вплив на надлишкове колагеноутворення основне місце займає Д-пеніцилламін. Починають застосовувати у невеликих дозах- 75 – 100 мг/добу в три прийоми напротязі 2 тижнів. При добрій переносимості преперату дозу підвищують до 150 – 300 мг/добу до появи клінічного ефекту з послідуючим переходом на підтримуючу дозу до 150 мг/добу. Клінічно значущі ефекти Д-пеніцілламіну створюються завдяки комплексу взаємодій з молекулярними і клітинними факторами, залученими в патогенез ССД, особливо важливою є здатність Д-пеніцілламіну перешкоджати формуванню поперечних зв'язків між молекулами колагену, що призводить до підвищення частки водорозчинної фракції колагену. Під впливом препарату в сироватці крові хворих на ССД знижується вміст амінотермінального пропептиду колагену III типу, рівень якого відображає інтенсивність фібріллогенезу. На відміну від кортикостероїдів, Д-пеніцілламін більш специфічно впливає на активацію Т-клітин, селективно пригнічуючи продукцію інтерлейкіна-2. Серед інших властивостей Д-пеніцілламіну заслуговують на увагу антипроліферативна дія на фібробласти, зниження хемотаксису нейтрофілів і синтезу супероксиду. Глюкокортикоїди призначають хворим з підгострим перебігом, при якому імунні та запальні зміни найбільш виражені. Доза залежить від ступеню активності процесу. Призначають переважно преднізолон. Нестероїдні протизапальні препарати можуть використовуватись на початку захворювання (наприклад, в комбінації з амінохіноліновими препаратами) або в період зниження дози ГКС. Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) доцільно включити в комплексну терапію у випадках , коли виникає непереносимість Д-пеніцилламіну та наявні виражені зміни з боку суглобів. Цитостатики призначаються при прогресуванні ССД, виражених імунних порушеннях, відсутності ефекту або поганій переносимості базисної терапії. Використовують азатіоприн, циклофосфамід, іноді метотрексат. З метою компенсації мікроциркуляторного дефіциту і зменшення негативного впливу повторних атак Рейно, що сприяють реперфузійному ураження тканин, обов'язковим компонентом лікування ССД є вазодилятатори і антиагреганти. Препаратами вибору є блокатори кальцієвих каналів, в першу чергу похідні дигідропіридину ( ніфедипін у дозі 20-30 мг/добу). Патогенетично обгрунтованим є введення низькомолекулярних декстранів, які будучи гіпертонічними розчинами викликають збільшення обсягу плазми, знижують в'язкість крові і покращують кровотік. У зв'язку з пригніченням активності гіалуронідази використовують ферменти - лідазу, ронідазу і склоподібне тіло. Призначаються внутрішньом'язові ін'єкції кристалічного трипсину або хімотрипсину по 5-10 мг в 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду через 1 день, на курс 10-15 ін'єкцій. Протеолітичні ферменти вводять також за допомогою ультразвуку або електрофорезу . Тіолові сполуки мають здатність розщеплювати колаген, тому використовують унітіол, який, поряд з поліпшенням загального стану, зменшує зону росту вогнищ, щільність шкіри, забезпечує зникнення дисфагії, болю в суглобах, м'язах, поліпшує діяльність серця і печінки. Застосовують також фізіотерапію: ультразвук, діадинамічні струми Бернара, діатермію (місцеву і непряму), електрофорез і фонофорез лiдази, калію йодиду, іхтіолу, аплікації парафіну, озокериту, лікувальні грязі, сірководневі і радонові ванни. Корисні масаж і лікувальна гімнастика.


ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
ДЕРМАТОМІОЗИТУ
Дерматоміозит - захворювання з групи дифузних хвороб сполучної тканини з переважним ураженням проксимальних скелетних м'язів, розвитком м'язової слабкості, а також еритемою на шкірі обличчя. Оскільки етіологія захворювання неясна, дерматоміозит включають до складу гетерогенної групи ідіопатичних запальних міопатій з провідним клінічним проявом - враженням скелетної мускулатури запального генезу.
Клінічна картина дерматоміозиту. У дітей дерматоміозит частіше починається гостро або підгостро, в дебюті захворювання нерідко виникають лихоманка, слабкість, нездужання, зниження маси тіла, міалгії, артралгії, прогресуюче зниження м'язової сили. Клінічна картина дерматоміозиту зазвичай полісиндромна, але найбільш характерні зміни з боку шкіри і м'язів. Ураження шкіри - характерна ознака дерматоміозиту. До шкірних проявів дерматоміозиту відносять еритематозні висипання з ліловим відтінком на обличчі в параорбітальной області (симптом «дерматоміозітних окулярів»), в області шиї, над п'ястно-фаланговими і проксимальними міжфаланговими суглобами кистей (ознака Готтрона) і над великими суглобами кінцівок, в першу чергу ліктьовим і колінними. У гострий період у хворих нерідко відзначають поверхневий некроз шкіри в місцях ураження, а в подальшому розвивається атрофія з ділянками депігментації. У деяких хворих спостерігають почервоніння, лущення і розтріскування шкіри долонь («рука механіка»). У дітей, хворих дерматоміозиту, звичайно виникають яскраве ліведо, особливо в області плечового та тазового поясів, капілярів долонь і стоп, телеангіектазії. Генералізоване ураження судин особливо характерно для дітей дошкільного віку. При гострому та підгострому перебігу спостерігають виражені трофічні порушення у вигляді ксеродерми, ламкості нігтів, алопеції. Ураження підшкірної клітковини. Над ураженими м'язами кінцівок і на обличчі нерідко з'являється тістуватий або щільний набряк. Можливий розвиток парціальної ліподистрофії кінцівок, що зазвичай поєднується з м'язовою атрофією. Враження м'язів. Зазвичай на початку захворювання хворі скаржаться на швидку стомлюваність при фізичному навантаженні, болі в м'язах, що виникають спонтанно і посилюються при пальпації і рухах. Для дерматоміозиту характерно симетричне враження в першу чергу проксимальних м'язів кінцівок, внаслідок чого діти не можуть носити портфель в руках, їм важко піднімати руки вгору і утримувати їх у цьому положенні, вони не можуть самостійно зачесатися («симптом гребінця»), одягтися («симптом сорочки »), швидко втомлюються при ходьбі, часто падають, не можуть підніматися по сходах, встати зі стільця, підняти і утримувати ноги. При важкому ураженні м'язів шиї і спини хворі не можуть відірвати голову від подушки, обернутися і встати з ліжка. У найбільш важких випадках розвивається генералізована м'язова слабкість з акцентом на проксимальну групу, внаслідок чого пацієнти можуть бути майже повністю знерухомлені. При ураженні м'язів гортані та глотки з'являється гнусавість та охриплість голосу, а також порушення ковтання, що може призводити до аспірації їжі і слини. При ураженні мімічних м'язів відзначають маскообразность особи, при ураженні окорухових м'язів - диплопія і птоз століття. Важкі поразки діафрагми і міжреберних м'язів призводять до порушення дихання. У результаті поліміозіта розвивається гіпотрофія м'язів. У дітей, на відміну від дорослих, нерідко формуються стійкі, іноді болючі сухожильно-м'язові контрактури, різко обмежують об'єм рухів. Враження суглобів спостерігають більш ніж у 75% хворих. Розвиваються артралгії або поліартрит. Найбільш часто уражаються дрібні суглоби кистей (переважно проксимальні міжфалангові), колінні і ліктьові. Суглобові зміни характеризуються помірною дефігураціей і болючістю при пальпації і рухах. У більшості випадків суглобової синдром швидко купірується на тлі лікування, лише у 25% хворих відзначають формування контрактур, деформацій і підвивихи в міжфалангові суглобах з деяким обмеженням функціональних можливостей. Кальциноз при дерматоміозиті у дітей виникає в 3-4 рази частіше, ніж у дорослих. Він розвивається майже у 40% хворих переважно у строки від 1 року до 5 років після початку захворювання. Кальцинати можуть бути обмеженими у вигляді окремих вогнищ чи пластин і локалізуватися підшкірно або в сполучній тканині навколо м'язових волокон, також вони можуть розташовуватися в зонах найбільшою травматизації - навколо колінних або ліктьових суглобів, уздовж ахіллового сухожилля, на стегнах, сідницях, плечах. У хворих з дерматоміозиту безперервно-рецидивуючого перебігу кальциноз зазвичай має дифузний характер. Враження внутрішніх органів. При дерматоміозиті найбільш часто розвивається міокардит, що проявляється переважно порушеннями ритму і провідності, зниженням скорочувальної здатності серцевого м'яза. У 25% хворих розвивається перикардит з нерізко вираженими ознаками, швидко зникаючими після початку лікування глюкокортикоїдами. Враження легенів (пневмоніт) пов'язана з судинно-інтерстиціальними змінами і клінічно проявляється непродуктивним кашлем, задишкою, непостійними хрипами при аускультації. Прогностично несприятливо розвиток дифузного альвеоліту з утворенням альвеолярно-капілярного блоку, швидким розвитком легеневої недостатності і летальним результатом. Враження легенів при дерматоміозиті може бути також обумовлено розвитком аспіраційних і банальних гіпостатіческіх пневмоній внаслідок ураження м'язів, що беруть участь у ковтанні та диханні. Нерідко у дітей виявляють плеврит, при високому ступені активності процесу іноді супроводжується утворенням ексудату. Ураження нирок виявляють рідко. Нирковий синдром буває представлений минущим сечовим синдромом, в окремих випадках супроводжується порушенням функції нирок аж до розвитку гострої ниркової недостатності внаслідок масивної міоглобінуріі. Нерідко у дітей при високій активності процесу виникають езофагіт, гастродуоденіт, ентероколіт; можливий розвиток ерозивно-виразкового процесу, що ускладнюється перфорацією і кровотечею. Зрідка спостерігають псевдоабдомінальний синдром, що виникає в результаті ураження м'язів передньої черевної стінки, з набряком, ущільненням і різкою болючістю при диханні і пальпації. Лабораторні дослідження При лабораторному дослідженні у хворих в активний період захворювання зазвичай виявляють підвищення ШОЕ, помірну анемію, у деяких пацієнтів - помірний лейкоцитоз, гіпергаммаглобулінемією. Серед біохімічних показників до характерних змін, що відображає враження скелетних м'язів, слід віднести підвищення активності креатинфосфокінази, а також альдолази. Крім того, у хворих нерідко виявляють збільшення концентрації ЛДГ і амінотрансфераз у сироватці крові. В деяких хворих виникає міоглобінурія. Виявлення міозит-специфічних антитіл має важливе значення в першу чергу для класифікації, тобто уточнення клініко-імунологічного підтипу дерматоміозиту і поліміозіту. У частини хворих виявляють антитіла до аміно-ацілсінтетазам тРНК, в першу чергу антитіла до гістіділ-тРНК-синтетази (Jo-1). При наявності зазначених антитіл у крові розвивається антісінтетазний синдром, що характеризується гострим початком міозиту, інтерстиціальний ураженням легень, лихоманкою, симетричним артрит, синдромом Рейно, ураженням шкіри кистей за типом «руки механіка», неповним відповіддю на застосування глюкокортикоїдів і частим розвитком загострень на тлі зниження їх дози, дебютом захворювання переважно у весняний період. Критерії діагностики дерматоміозиту (Tanimoto etal., 1995). 1. Ураження шкіри. 1. Геліотропний висип - червоно-фіолетові еритематозні висипання навколо очей. 2. Ознака Готтрона - червоно-фіолетова еритема або плями на розгинальної поверхні кистей над п'ястно-фаланговими і проксимальними міжфаланговими суглобами. 3. Еритема на розгинальній поверхні кінцівок, над ліктьовими і колінними суглобами. 2. Слабкість м'язів проксимальних відділів кінцівок і тулуба. 3. Підвищення активності креатинфосфокінази та / або альдолази в сироватці крові. 4. Міалгії або болючість м'язів при пальпації. 5. Зміни на ЕМГ (короткі поліфазні потенціали моторних одиниць зі спонтанними потенціалами фібриляції). 6. Виявлення антитіл Jo-1. 7. Недеструктивності артрит або артралгії. 8. Ознаки системного запалення (лихоманка більше 37 ° С, збільшення концентрації С-реактивного білка або збільшення ШОЕ більше 20 мм / год). 9. Гістологічні зміни: запальні інфільтрати в скелетних м'язах з дегенерацією або некрозом м'язових фібрил, активний фагоцитоз або ознаки активної регенерації. При наявності першого і будь-яких чотирьох з наступних критеріїв діагноз дерматоміозиту вважають достовірним. Діагностика дерматоміозиту важка в тих випадках, коли захворювання дебютує одним синдромом, особливо в тому випадку, коли ведучим синдромом стає міопатія, а шкірні зміни неяскраві. При наявності типового шкірного і міопатичного синдромів діагностика дерматоміозиту зазвичай викликає менше труднощів, проте у дітей раннього віку рання діагностика утруднена у зв'язку зі складністю виявлення м'язової слабкості і правильного трактування симптомів. Диференційна діагностика Диференційну діагностику дерматоміозиту слід проводити з поліневропатіями, захворюваннями з ураженням нервово-м'язових синапсів (міастенія), прогресуючую м'язовою дистрофією (міодистрофія Ерба, міодистрофія Ландузі-Дежеріна), ендокринними міопатіями, інфекційними міозитами. М'язову слабкість слід відрізняти від загальної слабкості та м'язової втоми, що виникають при багатьох захворюваннях, зокрема при анемії, у дітей раннього віку при рахіті, при злоякісних новоутвореннях і ін Лікування Препаратами вибору для лікування дерматоміозиту служать глюкокортикоїди короткої дії - преднізолон і метилпреднізолон. Їх дози визначають з урахуванням тяжкості стану хворого, активності та ефективності попередньої терапії. При високій активності процесу первісна доза преднізолону для перорального прийому становить 1 - 1,5 мг / кг / добу (не більше 60 мг на добу), при помірній активності - 0,5-0,9 мг / кг / добу. Клінічний ефект при лікуванні дерматоміозиту розвивається у хворих повільніше, ніж при системному червоному вовчаку, тому лікування максимальними дозами глюкокортикоїдів проводити тривале (до 2 міс). У подальшому в міру зниження активності захворювання і поліпшення стану пацієнтів дози повільно знижують до підтримують (не менше 10-15 мг / добу). Лікування підтримують дозами слід продовжувати протягом багатьох років, що сприятиме попередженню рецидивів захворювання. Для лікування хворих з найбільш тяжкими формами дерматоміозиту проводять пульс-терапію метилпреднізолоном: препарат вводять внутрішньовенно в дозі 10-20 мг / кг / добу (не більше 1000 мг / добу) протягом трьох послідовних днів або більше, що дозволяє в більш короткі терміни придушити активність патологічного процесу. Для лікування хворих з міопатичним кризом і при торпідному перебігу до проведеної стандартної терапії застосовують плазмаферез, синхронізуючи його проведення з пульс-терапії глюкокортикоїдами, що дозволяє добитися позитивних результатів у тому числі і у пацієнтів, резистентних до стероїдної терапії. В останні роки для лікування хворих дерматоміозиту вже в ранні терміни з моменту початку захворювання в комбінації з глюкокортикоїдами широко застосовують метотрексат. Препарат призначають перорально в дозі 10-12,5 мг/м2/нед (до 20 мг / тиждень з урахуванням переносимості), лікування проводять довгостроково. Комбінована терапія дозволяє швидше добитися клінічного ефекту і почати зниження дози глюкокортикоїдів, що зменшує виразність їх побічних ефектів, запобігає прогресуванню кальцинозу. Прогноз при ювенільному дерматоміозиті менш сприятливий, ніж при дерматоміозиті у дорослих. Летальні випадки відзначають переважно в перші роки після початку захворювання на тлі високої активності процесу та кризового перебігу. Виживання хворих через 5 років після встановлення діагнозу в середньому становить більше 90%. При ранньому встановленні діагнозу та активному тривалому лікуванні у більшості хворих вдається досягти тривалої ремісії на багато років. Найгірший прогноз спостерігають у дітей раннього віку, а також у хворих з важким ураженням шлунково-кишкового тракту, легенів
ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
ЮВЕНІЛЬНОГО РЕВМАТОЇДНОГО АРТРИТУ
Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена аутоагресія, що веде до розвитку патологічних імунних реакцій.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

1.
Ранкова скутість
Ранкова скутість на протязі 1-ї години в теперішній момент або в анамнезі

2.
Артрит трьох і більше суглобових зон
Набряк м'яких тканин і випіт, виявлені в трьох і більш суглобових зонах: праві і ліві проксимальні міжфалангові, п'ястково-фалангові, променевозап'ясткові, ліктьові, колінні, гомілковостопні, плесне-фалангові суглоби або деформація суглобів тих же зон або припухлість вищеназваних суглобів в анамнезі.

3.
Артрит суглобів кисті
Припухлість променевозап'ясткових, п'ястково-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобів в теперішній момент або в анамнезі, а також їх деформація

4.
Симетричний артрит
Одночасне втягнення в патологічний процес одних і тих же суглобових зон з обох боків тіла (білатеральне ураження проксимальних міжфалангових, п'ястково-фалангових або плесне-фалангових суглобів допустимо без абсолютної симетрії) в теперішінй момент або в анамнезі, або деформація вищеназваних суглобів.

5.
Ревматоїдні вузлики
Подкожние вузолики на виступаючих ділянках кісток, розгинальних поверхнях або навколо суглобів, виявлені лікарем в теперішній момент або в анамнезі.

6.
Ревматоїдний фактор в сироватці крові
Виявлення аномальної кількості РФ в сироватці крові будь-яким методом, при якому позитивний результат в контрольній групі здорових людей -5%, в теперішній момент або в анамнезі.

7.
Рентгенологічні зміни
Типові для РА зміни на рентгенограмі кисті і зап'ясток в передньо-задній проекції, чіткий остеопороз кісток ураженого суглоба і безпосередньо прилеглих до нього кісток (зміни, які характерні для остеоартрозу, не враховуються).

За наявності 4-х або більше із 7-ми вищеперелічених критеріїв можна діагностувати ЮРА.


- лейкоцитоз, при тривалому перебігу - лейкопенія, гіпохромна або нормохромна анемія,
- ШОЕ значно прискорена,
- ревматоїдний фактор (РФ) у дітей у сироватці крови визначається при тяжкому перебегу,
- диспротеінемія, зниження вмісту альбумінів, гіперглобулінемія,
- збільшення вмісту Ig А, G, М,
- зниження Т-лімфоцитів (СД4; СД8; СД19), зміни хелперно-супресорного коефіцієнта (СД4; СД8),
визначення антинуклеарних антитіл в підвищеному титрі,
- дослідження синовіальної рідини (нейтрофіли, в'язкість секрета знижена, муциновий згусток крихкий, в цитоплазмі лейкоцитів визначаються рогоцити), зниження вмісту комплемента або декількох його компонентів (С3С4), визначаються цитокіни, ЦІК,
- морфологічне дослідження синовіальної тканини за допомогою пункційної біопсії,
- рентгендіагностика суглобів при ЮРА: епіфізарний остеопороз - I стадия, ерозії, узори суглобових поверхнів, суглобові поверхні зриті, мікрокісти - II стадія, різке звужування суглобових щілин, їх зникнення, утворення анкілозів, підвивихи суглобів - III стадія, поєднання симптомів III стадії з анкілозами - IV стадия,
- ультразвукова денситометрія (визначення мінеральної щільності кісткової тканини).
ЛІКУВАННЯ
1. Протизапальна терапія (нестероїдні, стероїдні препарати).
2. Базисні засоби: амінохінолінові, цитостатики, солі золота, Д-пеніциламін, салазопохідні.
3. Лікування тяжких, швидкопрогресуючих форм (пульс-терапія метилпреднізолоном, циклофосфаном), потім преднізолон, метотрексат внутрішньо у великих дозах. Введення імуноглобулінів внутрішньовенно.
Суглобова форма, активність I-II ступеня. Препарати вибору: діклофенак натрію 1-3 мг/кг на добу; індометацин 1-3 мг/кг на добу; німесулід 5 мг/кг на добу в 2-3 прийоми (мелоксикам - резерв). При вираженому суглобовому синдромі і необхідності отримання швидкого ефекту діклофенак натрію вводять внутрішньом'язово 5-10 днів з наступним переходом на пероральний прийом. Хінолінові похідні - делагіл, плаквеніл 5-7 мг/кг маси 1 раз ввечері, не менше 6-ти місяців. Через 1-1,5 місяці, якщо немає ефекту, стероїдні протизапальні: глюкокортикоїди, преднізолон 1-1,5 мг/кг на добу (метилпреднізолон) 0,8-1,5 мг/кг на добу з урахуванням добових ритмів, продовжується не стероїдні протизапальні препарати і хінолінові базисні антиревматичні препарати.
Суглобова поліартикулярна форма II-III ступеня активності, суглобово-вісцеральна форма. Призначаються глюкокортикоїди з перших днів хвороби, не стероїдні протизапальні та хінолінові препарати. При неефективності, збереженні високої активності, появі ускладнень гормонів через 1-1,5 місяці підключають цитостатистичні препарати. Метотрексат (золотий стандарт) - 7,5 мг/м2 поверхні тіла 1 раз на тиждень в два прийоми з 12-годинним інтервалом (10-15 мг), не менше 3-х місяців і до кількох років (або 6 меркаптопурин, лейкеран, азотиоприн, циклоспорін А).
4. Локальна терапія - введення внутрішньосуглобово гідрокортизону, кенологу, депо-медролу, циклофосфану та інших засобів.
5. Місцеве лікування на область суглобів (мазі індометацінова, діклофенак, траумеель С та ін.).
6. Фізіотерапевтичне лікування.
7. Лікувальна физкультура, масаж, механотерапія.
8. Санаторно-курортне лікування.



ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
СИСТЕМНИХ ВАСКУЛІТІВ
Вузликовий поліартеріїт
Вузликовий поліартеріїт - системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневрізматичних вип'ячувань.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні:
- висока лихоманка,
- прогресуюче схуднення,
- профузна пітливість,
- болі різної локалізації,
- поряд із загальними ознаками зустрічаються один або кілька клінічних синдромів, серед яких: шкірний (синдром стазу), тромбагіїтичний, м'язовий, суглобовий, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий, легеневий,
- з боку серцево-судинної системи, зокрема, коронаріт, гостро розвинена артеріальна гіпертонія, міокардит, перикардит, ін.,
Параклінічні:
- лейкоцитоз, гіпереозінофілія, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія,
- збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG
- зниження рівня Т-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів, антитіла до HBSAg,
- деструктивно-проліферативний або проліферативний васкуліт з переважною поразкою дрібних артерій, що виявляється при біопсії шкіри і м'язів,
- капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація судинної стінки при біопсії,
- аневризми дрібних і середніх артерій бруньок, печінки, селезінки, брижі, коронарних і інших артерій, що визначаються за допомогою аортографії.
- деформація (стенози, оклюзія) середніх і дрібних артерій, нерівномірність контрастування органів при аортографії.
ЛІКУВАННЯ
Перед призначенням медикаментозного лікування варто вивчити анамнез на предмет переносності лікарських засобів.
- Кортикостероїди. Починають лікування з преднізолону, у випадку резистентності до нього використовують інші кортикостероїдні препарати - дексаметазон, тріамцинолон, бетаметазон, у гострих кризових станах - гідрокортизон. У випадках гострого перебігу захворювання добова доза преднізолону складає 2-3 мг/кг маси тіла, у резистентних випадках застосовують пульс-терапію преднізолоном. Терапевтичну добову дозу кортикостероїдів хворим призначають на 4-6 тижнів з наступним поступовим зниженням дози до підтримуючої, котра складає 1/3 - 1/4 максимальної дози. Підтримуючу терапію проводять протягом багатьох місяців і навіть років.
- Цитостатичні препарати: Азатіоприн, імуран у дозі 2-4 мг/кг у добу протягом 4-6 тижнів, потім дозу зменшують до 1 мг/кг і застосовують довгостроково. Циклофосфан (у тому числі пульс-терапія у випадку фульмінантного перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті).
- Плазмаферез.
- Антиагреганти й антикоагулянти.
- Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак 2-3 мг/кг маси та ін.)
- Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг маси на добу в один прийом не менш 6 місяців).
- Ангіопротектори: пармідін (ангінін, продектін).
- Гіпербарична оксигенація.
- Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, больового синдрому, хронічної ниркової недостатності й ін.).

Хвороба Кавасакі (первинний системний васкуліт)
Хвороба Кавасакі - системне гостре захворювання, що характеризується стійкою лихоманкою, ураженням слизових оболонок, шкіри, кон'юктивітом, енантемою, гострим негнійним лімфаденітом.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні:
1. Підвищення температури тіла до 400С и вище, протягом 7-14, іноді і більш днів,
2. Зміни з боку очей у вигляді кровонаповнення судин кон'юнктиви без сльозотечі, світлобоязні, блефариту,
3. Ураження слизових оболонок: "малиновий" язик, сухі, червоні потріскані губи, поразка ротоглотки, дихальних шляхів у вигляді дифузної гіперемії,
4. Значне збільшення шийних лімфатичних вузлів, без ознак нагноєння,
5. Наявність поліморфного сипа на тулубові, без везикул і скоринок,
6. Зміни дистальних відділів кінцівок у вигляді долонної і підошовної еритеми (площинна або плямиста), гіперемії і періартикулярного набряку міжфалангових зчленувань, пластинчастого лущення кінчиків пальців рук і ніг (на 3-ому тижні захворювання), а також поліморфного сипа (уртикарні, макульозні, скарлатиноподібні й ін.)
Діагноз вірогідний у випадках виявлення у дитини 5 з 6 перерахованих основних симптомів.
Зміни з боку серцево-судинної системи: коронаріт, аневризми коронарних артерій, інфакт міокарда, міокардит, серцева недостатність тощо.
Параклінічні:
- значне підвищення ШОЕ, гіперлейкоцитоз, гіпертромбоцитоз, анемія,
- підвищення рівня С-реактивного протеїну, гіперфібриногенемія,
- ЕКГ: можливе зниження вольтажу, подовження інтервалу РQ, двогорбий Р, зміни нижче ізолінії сегмента ST, порушення ритму тощо,
- ЕхоКГ: аневризми коронарних артерій, можлива наявність ознак мітрального і (або) аортального вальвуліту, поразка стінки аорти, дилатація, зниження контрактильністі міокарда, фракції вигнання і т.п.),
- Ангіографічне дослідження дозволяє виявити дилатацію і (або) аневризми коронарних артерій.
ЛІКУВАННЯ
- Ацетилсаліцилова кислота - 40 мг/кг маси тіла - до зниження підвищеної температури тіла, потім довгостроково, мінімум до 6-ти тижнів, у дозі 3-5 мг/кг маси тіла.
- Внутрішньовенне введення імуноглобуліну (з цільним фрагментом Fc - 2 г/кг маси тіла), одноразово або в дозі 0,4 г/кг N 3-5.
- Антикоагулянти (гепарин, фраксіпарін).
- Дезагреганти (діпірідамол, тіклопідин).


Гранульоматоз Вагенера (некротизуючий респіраторний гранульоматоз)
Гранульоматоз Вагенера - гігантоклітковий гранульоматозно-некротичний системний васкуліт з вибірковим спочатку ураженням дихальних шляхів і легенів, а потім і нирок.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні:
- лихоманка,
- головний біль,
- втрата маси тіла,
- зниження апетиту,
- слабість,
- артралгії,
- міалгії,
- ураження верхніх дихальних шляхів (виразково-некротичний риніт, поразка трахеї, гортані, вух, придаткових пазух носа, виразковий стоматит), легенів,
- ураження нирок,
- ураження інших органів (очей, периферичної нервової системи, перикарду).
Параклінічні:
- нормохромна анемія, тромбоцитоз, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, СРБ і ЦІК, виявлення РФ, АНФ,
- мікрогематурія, циліндрурія,
- при рентгенологічному дослідженні грудної клітини: інфільтрати різних розмірів, посилення судинного малюнку,
- гранулематозне запалення, що виявляється при біопсії в стінках артерій або в періваскулярному й екстраваскулярному просторі .
ЛІКУВАННЯ:
- Глюкокортикостероїди 1-2 мг/кг маси тіла, обов'язково в сполученні з цитостатиками (циклофосфан у гострому періоді 2 мг/кг у сполученні з преднізолоном 1 мг/кг протягом 2-4 тижнів, потім переходять на інтермітуючий прийом преднізолону, через день, 6-12 міс., дозу циклофосфану знижують на 25 мг кожні 2-3 місяця після досягнення повної ремісії, але не ранішнє, ніж через рік), азатиоприн, метотрексат 0,15-0,3 мг/кг.
- Плазмаферез.
- Антикоагулянти (гепарин).
- Дезагреганти: дипиридамол 5 мг/кг.































Задачі для самоконтролю
Задача № 1
Хвора 11 років, при поступленні скаржиться на почервоніння на обличчі, періодичні болі у суглобах, м’язах, в ділянці серця, появу набряків на обличчі, нижніх кінцівках, швидку втомлюваність. З анамнезу відомо, що після перенесеного респіраторного захворювання (супроводжувалось температурою - до 38,5 С, приймала «Бісептол») хвора помітила появу слабкості, нездужання, з'явилася припухлість колінних суглобів. Вказані вище симптоми зберігалися напротязі 3-х днів. Потім хвора відзначила появу почервоніння на обличчі і в області спинки носа у вигляді "крил метелика". За лікарською допомогою не звертались, зміни були розцінені батьками як алергічна реакція. Через деякий час виникли болі помірної інтенсивності у колінних суглобах, які супроводжувались появою набряків і обмеженим почервонінням. Дещо пізніше приєдналися неінтенсивні болі в м'язах гомілки, хвора помітила появу набряків на обличчі та ногах. Загальний стан значно погіршився, почав турбувати біль в ділянці серця після фізичного навантаження.
Об’єктивно: на шкірі обличчя гіперемія у формі «метелика», на кінцівках та тулубі спостерігається висип червоного кольру, елементи якого покриті білими лусочками. Пальпуються мілкі підщелепні лімфовузли, рухливі, безболісні. Перкуторно межі відносної серцевої тупості розширені вліво. Тони серця ритмічні, приглушені, систолічний шум на верхівці, частота серцевих скорочень 82 у хвилину. Живіт при пальпації м’який, безболісній.Печінка виступає з-під правої реберної дуги на 1 см, селезінка не збільшена. Колінні суглоби дещо збільшені в об’ємі, відмічається болючість при рухах, шкіра над ними не гіперемійована.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-3,6 х1012/л, Hb-102 г/л, КП-0,9, Л - 4х109/л, е - 4%, п-3%, с-67%, л-22%, м-8% ШОЕ-26 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,033 , лейк.-5-6 п/з, еритр.- 1-2 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-1 в п/з., солі
·. За даними Ехо-КГ виявлено помірне зниження скоротливості міокарду.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]

Завдання:
1. Сформулюйте діагноз
2. Який патогенез даного захворювання?
3. Які зміни лабораторних показників є патогномонічними для даного захворювання?
4. Складіть план обстеження.
5. Складіть план лікування.


Задача № 2
Хвора 15 років, звернулась зі скаргами на періодичні болі у суглобах, відчуття загальної слабкості, зниження маси тіла, підвищення температури до субфебрильних цифр, появу еритеми на обличчі, що посилюється після перебування на сонці. Вважає себе хворою протягом 3 місяців. Після перенесеної пневмонії почала відмічати помірні болі у суглобах непостійного характеру, швидку втомлюваність, болі у литкових м’язах. Протягом останнього місяця турбують відчуття похолодіння кистей та стоп. Об’єктивно: правильної тілобудови. На шкірі перенісся та щік відмічається еритема, видимі слизові оболнки чисі, бліді. Пальпуються мілкі підщелепні лімфовузли, рухливі, безболісні. Аускультативно дихання везикулярне, хрипів немає, частота-20 у хв. Тони серця ритмічні, чисті, звучні. Частота серцевих скорочень 82 у хв. Печінка та селезінка не збільшені. При огляді колінні суглоби дещо збільшені в об’ємі, відмічається болючість при рухах у променево-зап’ясткових та п’ястно-фалангових суглобах, шкіра над ними не змінена.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]

Завдання:
1. Поставте попередній діагноз
2. Які зміни слід очікувати в загальному аналізі крові?
3. Охарактеризуйте зміни на шкірі обличчя
4. Які лабораторні показники дозволять підтвердити діагноз?
5. Вкажіть основні групи препаратів, що використовуються для лікування даного захворювання?



Задача №3
Дівчинка 14 років, поступила зі скаргами на болі у колінних, гомілково-стопних суглобах, зниження маси тіла протя гом останніх 3 місяців, випадіння волосся, появу на обличчі гіперемії та висипу на тулубі, що посились з настанням сонячних днів, підвищення температури тіла до 38,0-38,5 С, задишку при фізичному навантаженні, болі в області серця, набряки на нижніх кінцівках, що зникають на ранок. Об’єктивно: тілобудова правильна, на шкірі обличчя гіперемія у формі метелика, на шкірі грудної клітки та верхніх кінцівок висип у вигляді підвищених еритематозних бляшок з гіперкератозом. При огляді слизової оболонки ротової порожнини відмічаються явища афтозного стоматиту. На тім’яній та потиличній ділянках голови ділянки алопеції. Перкуторно межі серця розширені вліво та вправо. Аускультативно тони ритмічні, ослаблені, систолічний шум на верхівці.Живіт при пальпації м’який, безболісний. Печінка виступає на 2,5 см з-під правої реберної дуги, селезінка – на 2 см. Симптом Пастернацького негативний з обох сторін.Колінні та гомілково-стопні суглоби збільшені в об’ємі, шкіра над ними не змінена, рухи обмежені через виражену болючість.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-3,2 х1012/л, Hb-98 г/л, КП-0,9, Л – 3,3 х109/л, е - 4%, п-3%, с-72%, л-15%, м-8% ШОЕ-46 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,066 , лейк.-30-40 п/з, еритр.- 10-12 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-1 в п/з., солі
·.


Завдання:
1. Про яку патологію слід думати?
2. Вкажіть наявні у хворії діагностичні критерії хвороби
3. Складіть план необхідних додаткових обстежень
4. Вкажіть лікування даного захворювання



Задача № 4
У дівчинки 17 років скарги на гіпертермію, періодичні болі у суглобах та м’язах, гіперемію на обличчі, кашель, утруднене дихання, незначний біль в грудній клітці, що зменшується в сидячому положенні. Об`активно. Стан тяжкий. Задишка. Висипка на обличчі у вигляді „метелика”. Набряк та пульсація шийних вен. ЧСС - 120 на хв, АТ - 110/60 мм рт ст .Межі серця розширені у всі сторони. Серцевий поштовх розлитий, млявий. Тони серця ослаблені, шум тертя перикарду при положенні на лівому боці. Гепатоспленомегалія, асцит. Загальний аналіз крові: Нb 108 г/л, ер. 3,4 Т/л; КП - 0,9; лейкоцити - 7 Г/л; нейтрофіли: паличкоядерні - 15%, сегментоядерні - 43%; еозинофіли - 6%; лімфоцити - 35% моноцити -1%; ШЗЕ - 32 мм/год. В сечі сліди білку. С-реактивний білок - +++, серомукоїд -500 од. опт. щільн. Рентгенограма та ЕКГ додається.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]


Дайте відповіді на запитання:
1. Попередній діагноз.
2. Які зміни лабораторних показників є патогномонічними для даного захворювання?
3. Лікувальна тактика в даному випадку.


Задача №5
Хвора 15 років, скарги на наявність почервоніння на шкірі обличчя, періодичні болі у суглобах, м’язах та попереку, зниження ваги , підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, набряки в ділянці очей. З анамнезу відомо, що після перенесеного респіраторного захворювання почала відмічати загальну слабкість, зниження ваги, появу висипу на тілі, який самостійно зникав. За лікарською допомогою не зверталась, зміни були розцінені як алергічна реакція. Через деякий час у хворої виникли болі помірної інтенсивності в колінних суглобах, що супроводжувались появою набряків і незначною гіперемією. Дещо пізніше приєдналися неінтенсивні болі в м'язах гомілки. Після відпочинку на морі загальний стан значно погіршився, почали турбувати болі у попереку, з’явились набряки під очима, виражена гіперемія шкіри обличчя.
Об’єктивно: на шкірі обличчя почервоніння у формі «метелика», на кінцівках та тулубі спостерігаються висип червоного кольру, кільцеподібної форми, покритий білими лусочками. Пальпуються мілкі підщелепні лімфовузли, рухливі, безболісні. Аускультативно дихання везикулярне, хрипів немає, частота-22 у хв. Перкуторно межі відносної серцевої тупості не розширені. Тони серця ритмічні, звучні, короткий систолічний шум на верхівці, не проводиться, частота серцевих скорочень 82 у хв. Живіт при пальпації м’який, безболісній. Печінка виступає з-під правої реберної дуги на 1 см, селезінка не збільшена.Симптом Пастернацького слабкопозитивний з обох боків. Сечовипускання не порушене.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-3,6 х1012/л, Hb-102 г/л, КП-0,9, Л - 4х109/л, е - 4%, п-3%, с-67%, л-22%, м-8% ШОЕ-26 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-мутна, реакція- сл.кисла, питома вага -1028, цукор- не виявл., білок- 0,99 , лейк.-40-50 п/з, еритр.- 8-10 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 4-5 в п/з., солі
·.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]

Завдання:
1. Сформулюйте попередній діагноз
2. Які дослідження слід провести з метою уточнення функціонального стану нирок хворої?
3. Який патогенез пошкодження тканин при даній патології?
4. Вкажіть основний препарат для лікування хворої, його дозу, тривалість прийому та порядок зменшення дози



Задача № 6
Дівчинка 15 років, вважає себе хворою протягом 6 міс., коли після перенесеного респіраторного захворювання почала відмічати загальну слабкість, періодичні болі у суглобах та м’язах, безсоння, немотивоване підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. Через 2 місяці виникло відчуття похолодіння, «повзання мурашок», періодичні болі та скутість рухів у суглобах кистей та стоп. Звернулась до лікаря за місцем проживання, було встановлено синдром Рейно, призначено терапію: танакан, курантіл. Стан не покращився, почали турбувати періодичні болі в серці. При об’єктивному огляді шкіра кистей, передпліч та стоп бліда з ціанотичним відтінком, відмічається виражена сухість, різке збіднення волосяного покриву, на дотик холодна, складка не формується. Нігтьові пластинки потовщені, з жовтуватим відтінком. також спостерігаються щільні набряки на кінцівках, які протягом доби не зникають. Перкуторно межі серця не розширені, при аускультації тони ритмічні, дещо ослаблені, короткий систолічній шум на верхівці, не проводиться. Печенка + 3 см, селезінка + 1 см. З боку інших систем змін не виявлено.

Завдання:
1. Сформулюйте попередній діагноз
2. Які зміни з боку загального та біохімічного аналізів крові слід очікувати у хворої?
3. Призначте лікування
4. При якій стадії захворювання ГКС протипоказані?


Задача № 7
Хвора М, 17 років, хворіє протягом 3 років. При огляді шкіра обличчя, кистей, передпліч, стоп, гомілок бліда, ділянки гіперпігментації темно-бурого кольору чергуються з гіпопігментованими, чіткий судинний малюнок, на обличчі, шиї та передпліччях відмічаються поодинокі телеангіектазії. Шкіра суха, явища гіперкератозу на долонях та підошвах, нігтьові пластинки потовщені, волосяний покрив збіднений. На дотик шкіра холодна, складка формується важко. Кінцеві фаланги
·
·,
·
·
· пальців правої кисті укорочені, спостерігається розвиток згинальних контрактур пальців обох кистей. Литкові м’язи при пальпації болючі, дещо ущільнені. Сухожильні рефлекси симетричні, знижені. При аускультації дихання жорстке, з обох боків у нижніх відділах легень вислуховуються розсіяні сухі хрипи. Перкуторно меже серця розширені вліво на 1 см, аускультативно тони серця аритмічні за рахунок поодиноких екстрасистол, слаблені, систолічний шум на верхівці. Печінка виступає на 3 см з-під правої реберної дуги, селезінка- на 2 см з-під лівої реберної дуги.


Завдання:
1. Для якого захворювання характерна представлена клінічна картина?
2. Які Ви знаєте стадії враження шкіри та підшкірної клітковини? Яка з них спостерігається в даному випадку?
3. Чим обумовлено вкорочення кінцевих фаланг у хворої?
4. Призначте лікування




Задача № 8.
Дівчинка 12 років, протягом декількох місяців відмічає загальну слабкість, швидку втомлюваність, періодичні головні болі, підвіщення артеріального тиску, болі у суглобах та м’язах, немотивоване підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. Через деякий час приєднались відчуття похолодіння, «повзання мурашок», періодичні болі та скутість рухів у суглобах кистей та стоп. При об’єктивному огляді шкіра бличчя, кистей та стоп бліда з ціанотичним відтінком, суха, на дотик холодна, шкірна складка формується важко, нігтьові пластинки потовщені, з жовтуватим відтінком, також спостерігаються щільні набряки на кінцівках, які протягом доби не змінюються.Тонус та сила м’язів кінцівок знижені, рухи у повному обсязі. Сухожильні рефлекси симетричні, пригнічені.При аускультації легень дихання везикулярне. Перкуторно межі серця не розширені, аускультативно тони ритмічні, чисті, дещо ослаблені. Печінка + 3 см, селезінка + 1 см.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-3,6 х1012/л, Hb-102 г/л, КП-0,9, Л – 3,8х109/л, е - 4%, п-3%, с-67%, л-22%, м-8% ШОЕ-26 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-мутна, реакція- сл.кисла, питома вага -1026, цукор- не виявл., білок- 0,66 , лейк.-5-6 п/з, еритр.-15-20 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 3-4 в п/з., солі
·.

Завдання:
1. Поставте попередній діагноз
2. Охарактеризуйте зміни з боку нирок
3. Які зміни імунологічнх показників крові характерні для даного захворювання?
4. Призначте лікування




Задача № 9.
Дівчинка 5 років, захворіла на початку травня. Початок хвороби характеризувався появою поширеної еритеми та набряку обличчя. Місцеве лікування, призначене лікарем-дерматологом ефекту не дало. З’явились зміни кольору шкіри на розгинальною поверхнею п’ястно-фалангових, міжфалангових, колінних та ліктьових суглобів. На шкірі повік виникли телеангіектазії, над міжфаланговими суглобами – ділянки поверхневих некрозів. На 5-6 добу від початкузахворювання у дівчинки розвинулась генералізована м’язева слабкість, вже через 3 доби дівчинка не змогла самостійно ходити. Майже одночасно приєдналось порушення ковтання. З анамнезу життя відомо, що дитина практично з народження хворіла респіраторними інфекціями, а з віку 3 місяців відмічались прояви алергічного діатезу. При огляді у приймальному відділенні стан дитини важкий. Температура тіла 37,5 С. На загальному блідому фоні шкіри виділяється зміна кольру та набряклість обличчя з переважною локалізацією у параорбітальній ділянці, а також над мілкими суглобами. На шкірі повік спостерігаються телеангіектазії та неглибокі некрози. На слизовій оболонці ротової порожнини ділянки некрозу та прояви катарального стоматиту. Виражена симетрична гіпотонія м’язів. При пальпації визначаються невеликі ділянки ущільнення в м’язах. Сухожильні рефлекси знижені. Данні динамометрії свідчать про значне зниження м’язевої сили. Під час огляду у дитини розвився генералізований напад судом з самовільним сечовипусканням.
Рентгенографія правого стегна додається

Завдання:
1. Поставте попередній діагноз
2. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?
3. Які лабораторні показники допоможуть підтвердити діагноз?
4. Які основні групи препаратів застосовують при лікуванні даного захворювання?



Задача № 10
Дівчинка 8 років, захворіла гостро з появи підвищення температури тіла до фебрильних цифр, болю та слабкості у м’язах при рухах, поширеної еритеми на шкірі обличчя. Протягом 4-х днів симптоматика наростала, розвилась генералізована м’язева слабкість, приєдналась охриплість голосу без будь-яких інших катаральних проявів. На наступний день дівчинка почала скаржитись на важкість при ковтанні твердої їжі, через добу рідка їжа вилилась через ніс. При поступленні стан дитини важкий. Температура тіла 39,5 С. На шкірі обличчя спостерігається еритема та набряклість з переважною локалізацією у параорбітальній ділянці, а також над мілкими суглобами. На повіках телеангіектазії та неглибокі некрози. Виражена симетрична гіпотонія м’язів. Дихання поверхневе з частотою 42 за хвилину. При пальпації визначаються множинні ділянки ущільнення в м’язах. Сухожильні рефлекси знижені.

Завдання:
1. Поставте попередній діагноз
2. В яке відділення необхідно госпіталізувати дитину?
3. Які лабораторні показники допоможуть підтвердити діагноз?
4. Які основні групи препаратів застосовують при лікуванні даного захворювання?

Задача № 11
Хворий Г., 10 рокiв, скаржиться на біль та припухлість в гомiлково-стопних та колiнних суглобах, підвищення температури тіла до 38,0 С. Iз анамнезу захворювання вiдомо, що болi в суглобах з'явилися пiсля переохолодження. Три тижні тому хлопчик хворiв на ангіну. Лабораторні обстеження: загальний аналiз кровi: Ер-3,1х1012/л, Hb-112 г/л, КП-1,0, Л - 7,6х109/л, е - 6%, п-10%, с-67%, л-13%, м-4% ШОЕ-34 мм/год; аналiз кровi на активнiсть запального процесу: СIА-0,320 од.,ДФА-0,290 од., серомукоiд-0,32, АСЛО-630 МЕ, СРБ + + +, РФ -.
Завдання:
1. Який Ваш попереднiй дiагноз?
2. Про якi захворювання можна думати? .
3. Складiть схематичний план терапiї захворювання.

Задача № 12.
Хворому 11 років, впродовж 2 років турбують обмеження рухів та “ранкова скутість” в проксимальних міжфалангових суглобах обох китиць та в променево-зап’ястних суглобах. Скарги на відчуття «піску в очах». Об’єктивно: виражене атрофія периартикулярних м’язів, обмеження амплітуди рухів, конфігурація китиць набуває вигляду “ластів моржа”. При огляді очей посилений судинний малюнок, зміна форми зіниці за рахунок сінехій – погана зінична реакція на світло. Аналiз кровi: Ер-4,4х1012/л, Hb-110 г/л, КП-1,0, Л - 11,6х109/л, е - 4%, п-12%, с-67%, л-13%, м-4% ШОЕ-36 мм/год. Аналiз кровi на активнiсть запального процесу: СIА-0,220 од.,ДФА-0,210 од., серомукоiд-0,32, АСЛО-66 МЕ, СРБ + +, РФ +. Рентгенологічно епіфізарний остеопороз, звуження суглобових щілин, поодинокі кісткові узури суглобових поверхонь.

Завдання:
1. Який Ваш дiагноз?
2. Які обстеження доцільно призначити?
3. З якими захворюваннями необхідно проводити диференційну діагностику?
4. Які патогенетичні механізми даного захворювання?
5. Який патогенез враження очей?
6. Яка причина вранішньої скутості?
7. В чому полягає патогенетична терапія даного захворювання?





Задача № 13

Хлопчик 9 років, занедужав гостро.Температура тіла підвищилась до 39-39,5°С, на шкірі тулуба з'явився розеольозний висип до 3-5 мм у діаметрі. Пальпуються пахвові, пахвинні, кубітальні, підщелепні групи лімфовузлів - до 1 см в діаметрі, щільні. Зів чистий. Аускультативно дихання везикулярне, хрипів немає, частота-24 у хвилину. Тони серця ритмічні, чисті, звучні.. Частота серцевих скорочень 100 у хвилину, Печінка виступає на 3 см з-під правої реберної дуги, селезінка - на 1,5 см. Зір та слух без порушень. Осередкової неврологічної симптоматики немає. Сечовипускання вільне. Випорожнення без порушень.
При огляді суглоби збільшені в об’ємі, відмічається болючість та обмеження рухів у колінних, ліктьових, променево-зап’ясткових, гомілково-стопних суглобах, шкіра над ними не гіперемійована, злегка пігментована. Відзначається болючість при пальпації плеснових та п'ястковофалангових суглобів.
Дані проведеного обстеження:
Загальний аналіз крові: Нв-105 г/л, ер-3,2 х 10 12/л, л-9,0 х 10 9/л,
п/я-2, с/я-37, еоз.-1, мон.-9, лімф.-51, ШОЄ-60 мм/год.
Завдання:
1. Сформулюйте попередній діагноз
2. Вкажіть необхідні додаткові обстеження та очікувані зміни в їхніх результатах, що допоможуть підтвердити діагноз
3. Чому дитину варто проконсультувати у окуліста?
4. План лікування на підставі наявних даних


Задача № 14

Хлопчик 14 років, поступив у стаціонар зі скаргами на болі в ділянці колінних, гомілково-стопних, променево-зап’ясткових і кульшових суглобів, порушення рухів у вказаних суглобах, вранішню скутість у першій половині дня, підвищення температури до 38,5 С.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-4,5 х1012/л, Hb-110 г/л, КП-0,9, Л - 14х109/л, е - 4%, п-18%, с-67%, л-10%, м-2% ШОЕ-46 мм/год. Аналiз кровi на активнiсть запального процесу: СIА-0,320 од., ДФА-0,280 од., серомукоiд-0,42, АСЛО-66 МЕ, СРБ (+ + +), тест Ваалера-Роузе 1:128. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-сл.мутна, реакція- сл.кисла, питома вага -1022, цукор- не виявл., білок- 0,66 , лейк.-5-6 п/з, еритр.- 8-10 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 2-3 в п/з., солі
·. Радіоізотопна ренографія: помірне сповільнення екскреції препарату з обох сторін Рентгенологічно виявлено поширений остеопороз, ущільнення периартукулярних тканан, звуження суглобових щілин, поодинокі кісткові узури суглобових поверхонь.

Завдання:
1. Сформулюйте діагноз
2. Які обстеження доцільно провести?
3. Кольсультації яких спеціалістів слід призначити?
4. З якими захворюваннями необхідно проводити диференційну діагностику?
5. Який патогенетичний механізм протеїнурії?
6. Яка причина вранішньої скутості?
7. В чому полягає терапія даного захворювання?


Задача № 15

Хворий В, 15 років, поступив зі скаргами на болі у променево-зап’ясткових та п’ястно-фалангових суглобах, відчутя скутості рухів після нічного сну. З анамнезу відомо, що болі в суглобах виникли 3 місяці тому, після перенесеної правобічної полісегментарної пневмонії. Крім цього, протягом вказаного періоду періодично турбували болі у м’язах верхніх кінцівок, пітливість, відчуття загальної слабкості, немотивоване підвищення температури тіла до субфебрилльний цифр. За медичною допомогою не звертався, лікувався самостійно з застосуванням місцево препарату «Диклак-гель» без особливого ефекту, що і стало причиною звернення. Об’єктивно: правильної тілобудови. Шкіра та видимі слизові оболнки чисі, бліді. Пальпуються мілкі підщелепні лімфовузли, рухливі, безболісні. Аускультативно дихання везикулярне, хрипів немає, частота-22 у хвилину. Тони серця ритмічні, чисті, звучні. Частота серцевих скорочень 82 у хвилину, Печінка не виступає з-під правої реберної дуги, селезінка не збільшена. При огляді суглоби дещо збільшені в об’ємі, відмічається болючість при рухах у променево-зап’ясткових та п’ястно-фалангових суглобах, шкіра над ними не гіперемійована.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-4,2 х1012/л, Hb-105 г/л, КП-0,9, Л - 10х109/л, е - 4%, п-10%, с-67%, л-15%, м-8% ШОЕ-23 мм/год. Аналiз кровi на активнiсть запального процесу: СIА-0,220 од.,ДФА-0,210 од., серомукоiд-0,12, СРБ (+), тест Ваалера-Роузе-негативний. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,033 , лейк.-5-6 п/з, еритр.- 1-2 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-1 в п/з., солі
·. Рентгенологічно виявлено епіфізарний остеопороз.

Завдання:
1. Який Ваш діагноз?
2. Які додаткові методи обстеження слід призначити?
3. .З якими захворюваннями необхідно проводити диференційну діагностику?
4. Які патогенетичні механізми даного захворювання?
5. В чому полягає терапія даного захворювання?


Задача № 16

Дівчинка 7 років, хворіє протягом 4 тижнів. Захворіла гостро з підвищення температури тіла до 38,0 С, появи рожевого кольору висипу різноманітної локалізації та форми,набряку обох колінних, гомілково-стопних суглобів, вириженої болючості при рухах. Вказані явища спостерігались протягом 2-3 днів, після чого функція суглобів повністю відновлювались.Через 3 тижні зазначені вище порушення виникли повторно. Об’єктивно: на шкірі грудної клітки розеольозний висип, деякі елементи якого мають кільцеподібну форму. Аускультативно тони серця ритмічні, звучні, чисті, з частотою 112 за хв. Дихання везикулярне, хрипи відсутні. Живіт при пальпації м’який, безболісний, печінка та селезінка не збільшені. Обидва колінні суглоби збільшені у розмірах, контури їх згладжені за рахунок набряку периартикулярних тканин, шкіра над ними помірно гіперемійована. Функція суглобів порушена через виражену болючість.
Лабораторні обстеження: загальний аналіз крові: Ер-3,9 х1012/л, Hb-105 г/л, КП-0,9, Л – 12,6х109/л, е - 4%, п-10%, с-67%, л-15%, м-8% ШОЕ-23 мм/год, аналiз кровi на активнiсть запального процесу: СIА-0,320 од.,ДФА-0,260 од., серомукоiд-0,32, АСЛО-420 МЕ, СРБ + + , РФ –.
Завдання:
1. Сформулюйте діагноз
2. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?
3. Вкажіть етапи лікування даного захворювання
4. Призначте терапію на першому етапі лікування


Задача № 17

Хлопчик 12 років. Хворіє протягом 2 тижнів. Після перенесеного респіраторного захворювання почав скаржитись на болі в правому колінному суглобі, відмічалась незначна припухлість на яку батьки увагу не звернули. Набряклість та болі зникли через 3 доби. Через 4 доби температура тіла підвищилась до фебрильних цифр, на цьому фоні з’явився набряк обох променево-зап’ясткових суглобів.
Об’єктивно: тілобудова проавильна.Пальпуються мілкі лімфатичні вузли в підщелепній ділянці, рухливі, безболісні, шкіра над ними не змінена. Шкіра та видиміслизові оболонки чисі, блідо-рожеві. Піднебінні мигдалики гіпертрофовані, рихлі. Аускультативно дихання везикулярне, хрипи відсутні. Перкуторно межі серця не розширені, верхівковий поштовх локалізований. Аускультативно тони серця ритмічні, гучні, на верхівці вислуховується короткий систолічний шум, який не проводиться та зникає при зміні положення тіла. Живіт при пальпації м’який, безболісний, печінка та селезінка не збільшені. Обидва променево-зап’ясткові суглоби збільшені у розмірах, контури їх згладжені за рахунок набряку периартикулярних тканин, шкіра над ними гіперемійована. Рухи у суглобах обмежені через виражену болючість.
Обстеження: загальний аналіз крові: Ер-4,3 х1012/л, Hb-115 г/л, КП-0,9, Л – 11,8х109/л, е - 4%, п-12%, с-67%, л-13%, м-8% ШОЕ-26 мм/год. ЕКГ: ритм синусовий, правильний, з частотою 78 за хв, нормальне положення електричної вісі серця, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса.
Завдання:
1. Поставте попередній діагноз
2.Які додаткові обстеження необхідні для постановки діагнозу?
3. Призначте лікування
4. Вкажіть міри вторинної профілактики захворювання


Задача № 18

Хлопчик 17 років, хворіє 4 добу. Захворювання розпочалося з підвищення температури тіла до 38,5 С, появи світлобоязні, гнійних виділень з обох очей. Лікувався очними краплями «Офтадек». На наступний день виник баль при сечовипусканні, сача стала мутною, з’явився набряк лівого колінного суглобу. Об’єктивно: правильної тілобудови. Шкіра блідо-рожева, чиста. Явища гнійного кон’юктивіту обох очей. Пальпуються задньошийні та підщелепні групи лімфатични вузлів, розмірами до 1 см, рухливі, безболісні. Перкуторно межі серця не розширені, верхівковий поштовх локалізований. Тони серця чисті, ритмічні, середньої гучності, частота 82 за хв. Аускультативно дихання везикулярне, хрипи відсутні. Живіт при пальпації м’який, безболісний. Печінка та селезінка не збільшені. Симптом Пастернацького негативний з обох сторін. Сечовипускання болюче. Лівий колінний суглоб збільшений за рахунок набряку періартикулярних тканин, шкіра над ним тепла, не гіперемійована.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-5,2 х1012/л, Hb-135 г/л, КП-0,9, Л - 10х109/л, е - 2%, п-5%, с-62%, л-25%, м-5% ШОЕ-23 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,066 , лейк.-30-40 п/з, еритр.- 1-2 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-1 в п/з., солі
·.

Завдання:
1. Яке захворювання слід запідозрити в першу чергу?
2. Які додаткові обстеження слід призначити для підтвердження діагнозу?
3. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?
4. Яке лікування даного захворювання?


Задача № 19

Дівчинка 16 років, хворіє 5 добу. Скарги на виражені болі у правому гомілково-стопному та плесно-фалангових суглобах, підвищення температури тіла до 38,0 С, болюче сечовипускання. З анамнезу відомо, що близько тижня тому спостерігались явища гнійного кон’юктивіту, звернулась за допомогою до окуліста за місцем проживаня, було призначено очні краплі « Флоксал», після 3 днів лікування явища кон’юктивіту минули, але через 2 доби виникли вищевказані скарги. Об’єктивно: правильної тілобудови. Шкіра блідо-рожева, чиста. Пальпуються підщелепні лімфатични вузли, розмірами до 1 см, рухливі, безболісні. Перкуторно межі серця не розширені, верхівковий поштовх локалізований. Тони серця чисті, ритмічні, середньої гучності, частота 76 за хв. Аускультативно дихання везикулярне, хрипи відсутні. Живіт при пальпації м’який, безболісний. Печінка та селезінка не збільшені. Симптом Пастернацького негативний з обох сторін. Сечовипускання болюче. Правий гомілково-стопний та плесно-фалангові суглоби збільшені, відмічається «сосископодібна» припухлість пальців правої стопи, локально температура шкіри підвищена, шкіра помірно гіперемійована.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-4,2 х1012/л, Hb-125 г/л, КП-0,9, Л - 16х109/л, е - 2%, п-10%, с-62%, л-20%, м-5% ШОЕ-33 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,066 , лейк.-покривають все п/з, еритр.- 1-2 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-1 в п/з., солі
·.


Завдання:
1. Поставте попередній діагноз
2. Вкажіть найбільш частого збудника та методи його виявлення
3. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?
4. Призначте лікування



Задача № 20

Дівчинка 8 років, поступила зі скаргами на болі у правому колінному суглобі,підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. З анамнезу відомо, що дитина часто хворіє респіраторними інфекціями, 3 тижні тому перехворіла на правобічну полісегментарну пневмонію. Об’єктивно: правильної тілобудови. Шкіра та видимі слизові оболнки чисі, блідо-рожевого кольору. Пальпуються мілкі підщелепні лімфовузли, рухливі, безболісні. Аускультативно дихання везикулярне, хрипів немає, частота-26 у хвилину. Тони серця ритмічні, чисті, звучні.. Частота серцевих скорочень 92 у хвилину, Печінка не виступає з-під правої реберної дуги, селезінка не збільшена. При огляді правий колінний суглоб дещо збільшений в об’ємі за рахунок набряку периартикулярних тканин, активні та пасивні рухи обмежені за рахунок болючості, шкіра над ним не гіперемійована.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-3,6 х1012/л, Hb-105 г/л, КП-0,9, Л - 12х109/л, е - 1%, п-8%, с-67%, л-16%, м-8% ШОЕ-20 мм/год. Аналiз кровi на активнiсть запального процесу: СIА-0,220 од.,ДФА-0,210 од., серомукоiд-0,12, СРБ (+), тест Ваалера-Роузе-негативний, титр АСЛ-О – негативнний. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,033 , лейк.-5-6 п/з, еритр.- 1-2 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-1 в п/з., солі
·.

Завдання:
1. Сформулюйте попередній діагноз
2. З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?
4. Вкажіть основні напрямки лікування


Література.
Основна:
1.Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III-IV уровней акредитации. 2-е изд., испр. и доп./ В.Г.Майданник. - Харьков: Фолио, 2006.

2. Вибрані питання дитячої кардіоревматології. Навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів IV рівня акредитації. / під ред. проф. О.П. Волосовця, В.М. Савво, С.П. Кривопустова. – Київ, Харків. – 2006

3. Дитячі хвороби ( В.М. Сідельников, В.В. Бережний, Б.Я. Резник та ін.)- К.: «Здоров’я», 1999 .

4. Ревматология детского возраста/ под общей ред. проф. Е.В. Прохорова, А.П. Волосовца. – Донецк, 2006.

5. Медицина дитинства /За ред.П. С. Мощича, К.: Здоров’я, 1994


Додаткова:
1. Ревматические болезни (руководство для врачей) под ред. В.А.Насоновой, Н.В.Бунчука. -М. ,Медицина,1997.

2. Болезни сердца и сосудов у детей.- М.: Медицина, 1987.

3.Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб: Питер, 2006

4.Чепой В.М. Диагностика и лечение болезней суставов.-М.:Медицина,1990.

5.Педиатрия: Пер.с англ..//гл.ред.Н.Н.Володин -М.:ГЭОТАР МЕДИЦИНА,1997.



Заголовок 1 Заголовок 2 Заголовок 3 Заголовок 415

Приложенные файлы

  • doc 59010
    Размер файла: 594 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий