Нервные болезни Учебник Трошин Гл.9

[Трошин В.Д. Нервные болезни (профилактика и лечение): Учебник. Нижний Новгород: Издательство Нижегородской медицинской академии, 2004. 832 с.]

Трошин Владимир Дмитриевич доктор медицинских наук (1969), профессор (1972) кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики (2004) Нижегородской государственной медицинской академии, заведовал этой кафедрой в 19882004 гг., проректор по научной работе в 19751988 гг., врач высшей квалификационной категории по специальности «неврология» (1990), Заслуженный деятель науки Российской Федерации (2001), Заслуженный профессор НГМА. Окончил с отличием Горьковский медицинский институт им. С.М. Кирова в 1956 г. по специальности «педиатрия». Тема докторской диссертации «Неврологические синдромы коронарной болезни». Область научных интересов превентивная неврология, интегративная медицина, биомедицинская этика; разрабатывает духовно-генетическую парадигму медицины. Опубликовал более 500 научных работ, в том числе 3 монографии, 1 учебник, является автором 13 патентов РФ на изобретения. [Энциклопедия Ученые России и ближнего зарубежья]
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]


ПРЕДИСЛОВИЕ

По данным Всемирной организации здравоохранения, нервные и психические заболевания непрерывно растут во всем мире и по распространенности в настоящее время на первом месте. По своей природе нервно-психические заболевания относятся к «болезням цивилизации». Их развитие обусловлено духовно-нравственным и экологическим кризисом современного общества. Это своего рода «цена адаптации» людей к быстро изменяющимся социально-экологическим условиям и образу жизни.
В эффективной профилактике заболеваний нервной системы взрослого населения ведущее значение отводится оптимизации нервно-психического здоровья детей и подростков.
В последнее время в медицине выделено новое направление превентивная неврология. Ее цель профилактика основных заболеваний нервной системы и укрепление нервно-психического здоровья населения. Профилактические мероприятия должны быть направлены на те заболевания, которые имеют наибольшее распространение и высокую летальность. К этой группе относят наследственные, перинатальные, сосудистые, пограничные расстройства нервной системы и заболевания периферической нервной системы. Они имеют хроническое течение, общие факторы риска и при них возможно активное проведение мероприятий первичной и вторичной профилактики.
По проблемам превентивной неврологии нижегородская школа неврологов имеет определенный опыт в проведении научных исследований, в преподавании и практической деятельности. Издан ряд монографий и руководств.
В настоящем учебнике синтезированы современные достижения клинических нейронаук, анализируются этапы формирования личности человека и расстройства нервно-психической сферы. Нервно-психическое здоровье рассматривается на основе концепции гармонии здоровья с выделением духовного, нервно-психического и физического уровней деятельности. При системно-интегративном подходе к деятельности организма человека и гармонизации его с природой и обществом возможно гармоничное воспитание личности и проведение эффективных реабилитационно-профилактических мероприятий по укреплению нервно-психического здоровья.

Академик РАМН Е.И.ГУСЕВ


Глава 9
ПРEНАТАЛЬНЫЕ И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА. КЛАССИФИКАЦИЯ

Среди разнообразных заболеваний нервной системы особо выделяется обширная группа страданий, обнаружение клинических паттернов которых является стойким маркером времени их возникновения. Речь идет о пренатальных и перинатальных поражениях различных отделов нервной системы. Возникновение их действительно ограничивается рамками внутриутробного развития, интранатальным и ранним постнатальным периодами. Однако вызванные ими изменения нередко склонны к прогредиентному течению, накладывая отпечаток на весь последующий нейроонтогенез и нейрокинез. Именно этими причинами и продиктовано выделение специального раздела детской неврологии перинатальной неврологии. По мнению Ю.И.Барашнева с соавт. (1998), «это выделение обусловлено желанием исследователей подчеркнуть чрезвычайную значимость перинатального периода этого краткого мига человеческой жизни, который во многом определяет качество здоровья новорожденного и последующее его постнатальное развитие».
В последние годы отмечается значительное увеличение удельного веса этих форм патологии в общей структуре неврологической заболеваемости. Частота указанной патологии неуклонно нарастает: в 1985 году в России рождался больным каждый 11-й ребенок, а в 1993-м уже каждый 5-й. Более половины (6080%) всех болезней нервной системы человека формируются именно в этот весьма ограниченный временной промежуток, причем, около трети из них составляют пренатальные поражения (Бадалян Л.О., 1989; Барашнев Ю.И., 1993; Савельева Г.М., Сичинава Л.Г., 1995).
До 6070% причин детской инвалидности заложены в перинатальном периоде (Зелинская Д.И., 1995). Возможно, значительное увеличение числа состояний, связанных с перинатальным периодом, косвенно свидетельствует не только о нарастании неблагоприятных изменений в показателях здоровья женщин фертильного возраста (снижение доли нормальных родов с 47,6% в 1990 г. до 36% в 1995, увеличение осложнений во время родов), но и об улучшении диагностики и лечения (в том числе, и выхаживания) этой категории пациентов (Зелинская Д.И., 1996). В структуре причин смертности детей в возрасте до 1 года ведущими остаются состояния перинатального периода и врожденные аномалии (66,5%), что связано и с увеличением численности недоношенных и маловесных детей (60,8% в 1995). Среди выживших недоношенных и маловесных детей в дальнейшем в 16% обнаруживается детский церебральный паралич, в 24% умственная отсталость, в 10% слепота и глухота, нередко сочетание этих страданий.
Известно, что именно группа высокого перинатального риска, к которой относятся 10% беременных женин и 710% новорожденных детей, становится основным источником перинатальных потерь, заболеваемости головного и спинного мозга детей и взрослых: детский церебральный паралич, судорожные состояния, умственная отсталость, психосоматические расстройства, низкие показатели здоровья населения фертильного возраста (Кулаков СВ. с соавт., 1995). К настоящему времени перед мировым сообществом встает совершенно новая задача создание объективных критериев целесообразности борьбы за жизнь новорожденного ребенка, обреченного на тяжелую инвалидность с детства, когда из-за невозможности облегчить его участь страдает и сам ребенок, и его родители, и ближайшее окружение (Барашнев Ю.И. и др., 1998).

Таблица 11. Классификация пре- и перинатальных поражений нервной системы

Факторы риска
Экзогенные:
1. Физические:
а) механические: травма, двойня, миома матки, недостаток околоплодных вод, гидроамнион и др.;
б) термические: тепловой шок, гипотермия;
в) облучение: ультрафиолетовое, рентгеновское, радиоактивное и космическое
2. Химические:
а) гипоксия;
б) недостаток йода;
в) алкоголь, наркотики, медикаменты, никотин и пр.
3. Биологические:
а) недостаток или избыток витаминов;
б) недостаток или избыток гормонов;
в) инфекции: вирусные, токсоплазмоз, сифилис и др.;
г) антигены: Rh-антитела;
д) недостаток или избыток питания
4. Стрессовые ситуации
Эндогенные:
1. Генетические
2. Конституциональные
3. Возраст матери (количество родов и абортов, гормональный профиль, перенесенные болезни)
Микст-факторы

Время воздействия
1. Пренатальный:
а) эмбриональный;
б) фетальный до 28 нед.
2. Перинатальный:
а) антенатальный;
б) интранатальный;
в) постнатальный

Клинические синдромы
I. Пренатальные поражения нервной системы
II. Перинатальные поражения нервной системы (перинатальная энцефалопатия)
III. Перинатальная миелопатия
IV. Перинатальная нейропатия

Периоды болезни
1. Острый (до 1 мес).
2. Подострый или ранний восстановительный (до 34 мес).
3. Восстановительный (поздний) от 4 мес до 2 лет.
4. Резидуальный


Внутриутробное и раннее постнатальное развитие традиционно делится на два основных периода пренатальный и перинатальный. Пре-натальный ограничен первыми 28 неделями жизни, перинатальный включает оставшиеся 12 недель внутриутробного развития, роды (интранатальный период) и период новорожденности (постнатальный период). Факторы риска, действующие на эмбрион, плод, новорожденного и вызывающие самые разнообразные отклонения со стороны нервной системы, как правило, не отличаются структурной или функциональной привязкой и не обретают четкого нозологического статуса. При всей своей полиэтиологичности они реализуются через однотипные пато- и саногенетические механизмы, которые определяются степенью морфофункциональной зрелости организма и, в первую очередь, нервной системы.
Все факторы риска традиционно подразделяются на биологические и социальные, хотя подобное подразделение не всегда оправдано. В целом здоровье будущего ребенка зависит от многих причин: наследственности, состояния здоровья родителей и их репродуктивного поведения, факторов окружающей среды, особенностей течения беременности, родов и периода новорожденности, психосоциального окружения. Существует определенная зависимость состояния здоровья новорожденных и детей первых лет жизни от степени насыщенности вредными воздействиями в перинатальном периоде жизни. Количество одновременно действующих факторов (в частности, возраст матери, наличие хронической гинекологической и соматической патологии, патология беременности, особенно тяжелые и среднетяжелые формы ОПГ-гестоза, угроза недонашивания и перенашивания, метод родоразрешения, особенно экстренное кесарево сечение, рождение в тазовом предлежании; заболеваемость новорожденных и детей первого года жизни) на практике может расцениваться как маркер повышенного риска. Предлагается наличие 12 факторов считать за условную норму, 56 группу умеренного перинатального риска, 78 повышенного перинатального риска.
Патогенетические факторы, воздействуя на ранних этапах эмбриогенеза, приводят к нарушению органогенеза мозга, тем самым способствуя формированию различных пороков развития, фенотип которых определяется не столько этиологией, сколько этапами онтогенеза, во время которых этот вредный фактор действовал. Например, краниорашихис, голопрозэнцефалия дефекты закладки нервной трубки возникают на 58 неделе беременности; гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, аномалии Арнольда Киари и Денди Уокера с 8 по 12 неделю; арахноидальные и порэнцефалические кисты с 12 по 16 неделю, после 16-й недели нарушение клеточной миграции приводит уже не к анатомическим дефектам, а к отклонениям в развитии объема и массы мозга (Петрухин А.С., 1997).
При всей сложности четкого обозначения ведущего патогенетического механизма последний все же целесообразно учитывать при разделении перинатальных поражений нервной системы в остром периоде (т.е. с рождения до 7 суток пост-натального периода у доношенных и до 28 суток у недоношенных) на гипоксически-ишемические, гипоксически-геморрагические, травматические (внутричерепная родовая травма, родовая травма спинного мозга, родовая травма периферической нервной системы), нарушения деятельности ЦНС вследствие системных токсических и метаболических причин и инфекционные поражения нервной системы.
В клиническом и прогностическом плане важна клиническая оценка степени тяжести перинатального поражения нервной системы.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Важно обращать внимание на этапы внутриутробного развития под действием факторов риска возникают различного рода изменения формирующейся нервной системы. Эти повреждения часто имеют однотипную характеристику, несмотря на то, что они проявляются под влиянием разнообразных генетических и экзогенных причин (табл. 12).
Эмбриопатия является пороком, дефицитом развития, когда орган или полностью гибнет, или его развитие продолжается неправильно. Наиболее повреждаются те органы, которые в данный момент интенсивно развиваются и являются более ранимыми. Этим объясняются неспецифичность пороков при эмбриопатиях и внешняя однотипность нарушений, возникающих под влиянием генетических и экзогенных факторов.
Эмбриопатии характеризуются:
развитием врожденных пороков без выраженной воспалительной реакции;
зависимостью типа пороков от срока беременности, то есть от гетерохронизма во время эмбриогенеза;
отсутствием специфичности к различным факторам риска, что приводит к однотипным порокам в одни и те же сроки беременности.
Пороки бывают грубыми, иногда несовместимыми с жизнью, умеренными в виде врожденных диспластических стигм дизрафического статуса или малых аномалий.

Таблица 12 Классификация аномалий нервной системы

Факторы риска
Эндогенные:
1) генетические;
2) конституциональные
Экзогенные:
1) химические:
а) алкоголь;
б) курение;
в) фармакопрепараты и др.
2) физические:
а) облучение;
б) гипертермия;
в) травма и др.
3) биологические:
а) инфекции;
б) недостаток питания и др.
Психогенные

Локализация и форма аномалий
Нервная система:
1) анэнцефалия;
2) микроцефалия;
3) мегалоэнцефалия;
4) лизэнцефалия и др.
Ликворная система:
1) гидроцефалия
Сосудистая система:
1) аневризмы артерий;
2) аневризмы вен;
3) ангиоматоз
Костная система:
1) краниостеноз;
2) черепно-лицевой дизостоз;
3) платибазия;
4) синдром Арнольда Киари и др.
Сочетанные аномалии:
1) черепно-мозговая грыжа;
2) спинномозговая грыжа


Малые аномалии

Врожденно-наследственные диспластические черты развития встречаются исключительно часто и обычно не требуют превентивных медико-генетических рекомендаций, так как не влияют на темпы психофизического развития и процессы социальной адаптации. Они обращают на себя внимание в тех случаях, когда имеется избыточное накопление их у одного и того же ребенка, что дает повод для диагноза диспластического или дизрафического статуса (табл. 13).

Таблица 13. Диспластические стигмы (Бондаренко Е.С., Эделынтейн Э.А., 1977)

Локализация
Признак

Шея и туловище
Короткая
Отсутствие
Крыловидные складки
Короткое
Длинное
Короткие ключицы
Воронкообразная грудная клетка
Куриная грудная клетка
Короткая грудина
Множественные соски
Асимметрично расположенные соски
Макрокорнеа
Микрокорнеа
Гетерохромия радужки
Косой разрез глаз
Эпикантус

Рот, язык и губы
Губы с бороздами
Лунки на зубах
Аномалии прикуса
Сверхкомплектные зубы
Пилообразные зубы
Шиловидные резцы
Рост зубов внутрь
Борозда на альвеолярном отростке
Нёбо короткое
Нёбо узкое
Готическое нёбо
Сводчатое нёбо
Редкие зубы
Окрашенные зубы
Протрузия языка
Раздвоенный кончик
Укороченная уздечка
Складчатый язык
Макроглоссия
Микроглоссия

Уши
Расположенные: высоко, низко, асимметрично
Аномальной формы
Микротия
Макротия
Добавочные
Плоские
Мясистые ушные раковины
«Звериные уши»
Приращенные мочки
Отсутствие мочки

Кожа и волосы
Гипертрихоз
Пятна кофейного цвета
Гемангиомы
Полимастия
Родимые пятна
Обесцвеченная кожа
Шагреневая кожа
Рост волос: низкий, высокий
Очаговая депигментация

Голова и лицо
Оксицефалия
Скафоцефалия
Цебоцефалия
Плоский затылок
Низкий лоб
Плоский профиль лица
Вдавленная переносица
Поперечная складка на лбу
Низкое стояние век
Резко выраженные надбровные дуги
Переносица: широкая, плоская
Искривленные носовая
перегородка или спинка носа
Раздвоенный подбородок
Микростомия
Микрогнатия
Прогнатизм
Подбородок: скошенный, клиновидный
Макрогнатия
Гипертелоризм

Глаза
Микрофтальм
Макрофтальм
Колобома радужки

Позвоночный столб
Дополнительные ребра
Сколиоз
Сакрализация V поясничного позвонка
Дорсализация VII грудного позвонка
Сращение позвонков
Расщепление остистых отростков

Рука
Арахнодактилия
Клинодактилия
Короткие широкие кисти
Укороченные пальцы
Изогнутые концевые фаланги пальцев
Камподактилия
Синдактилия
Полидактилия
Олигодактилия
Брахидактилия
Поперечная ладонная борозда

Нога
Клинодактилия
Сандалиевая щель
Синдактилия
Синфалангия
Камподактилия
Деформация пальцев
Захождение пальцев
Плоскостопие

Живот и половые органы
Асимметрии в строении мышц живота
Неправильное расположение пупка
Крипторхизм
Отсутствие или недоразвитие половых губ и мошонки


В литературе принят условный порог стигматизации, равный 47 стигмам у одного человека. Превышение его у здоровых лиц расценивается как уклонение особенностей конституционального развития в сторону диспластического (дизрафического) варианта. Статус диспластикус (дизрафикус) у лиц здоровых и без какой-либо наследственной отягощенности предрасполагает к возникновению ряда неспецифических реакций нервной системы в ответ на общеинфекционные, травматические, токсические, аллергические и другие факторы.
У больных с наследственными и врожденными заболеваниями нервной системы, как правило, имеется значительное увеличение количества стигм с превышением условного порога в 2 3 раза и более. В подобных случаях возникает необходимость их медико-генетической оценки, так как избыточное накопление их может специфически характеризовать данную патологию (нозологическую форму) и придать течению основного заболевания ряд особенностей.
Имеется определенный параллелизм между нарастанием уровня стигматизации и тяжестью неврологических синдромов, их наклонностью к судорожным реакциям, ликвородинамическим нарушениям и отеку мозга. Поэтому оценка диспластических черт развития способствует более точной характеристике того конституционального фона, на котором развиваются как неспецифические реакции нервной системы, так и ряд наследственных заболеваний нервной системы.
Больные детским церебральным параличом, имеющие избыточное количество дизрафических стигм, особенно часто дают судорожные реакции. Здоровые в психофизическом отношении дети с насыщенной стигматизацией особенно предрасположены к коммоционным синдромам.
Каждый диспластический признак (табл. 13) в отдельности не является специфическим для того или иного заболевания, но их комплекс может оказаться в рамках той или иной нозологической формы, так как они указывают на поражение строго определенных систем. Поэтому оценка конституциональных черт развития, которые носят врожденный характер, способствует более точной характеристике того конституционального фона, на котором легко возникают неспецифические реакции нервной системы.
Полифакторность возникновения диспластических конституциональных черт развития создает трудности при их клинической оценке, так как одна или несколько стигм могут оказаться вариантами нормы, симптомом заболевания, самостоятельным синдромом или даже самостоятельной нозологической формой.
Выраженность и многообразие дизэмбриогенетических стигм указывает на неблагополучие эмбрионального периода, так как на рентгенограммах черепа выявляются добавочные швы, островчатые структуры, череп нередко имеет характер «лакунарного», ячеистого. Такая картина свидетельствует о незрелости костных структур черепа, запаздывании сроков окостенения и может совпадать с гипоплазией, недоразвитием мозгового вещества.
Нарушения центральной нервной системы весьма разнообразные. Наиболее частыми являются изменения, связанные с патологией ликворной системы, так как именно ликвор в период первой половины беременности играет ведущую роль в развитии нервной системы (так называемый «ликворный этап» питания по Б.Н.Клосовскому). Пороки, возникающие при этом, выражаются в виде водянки головного мозга, грыж головного и спинного мозга. Водянка головного мозга часто сочетается с недоразвитием мозговых структур, особенно лобных долей наиболее часто отмечается микроцефалия, с явлениями внутренней гидроцефалии. Аномалии сопровождаются малыми множественными аномалиями. Высокий порог стигматизации, когда число малых аномалий развития у одного больного превышает 57, свидетельствует о неблагоприятном течении внутриутробного развития и возможности аномалии нервной системы.
Общая частота врожденных пороков развития составляет 1520 на тысячу родившихся, из них пороки нервной системы 2628%.

Аномалии нервной системы

Анэнцефалия отсутствие мозговых полушарий, сочетающееся с дефектами костей черепа. Кости черепа полностью отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками лобных и теменных долей. Стволовые структуры мозга также недоразвиты. Частота анэнцефалии составляет 58 на тысячу новорожденных; мертворождения 7080%. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, не более 10 дней.
Голопроэнцефалия порок развития мозга, при котором гемисферы не разделены на полушария, мозговые желудочки представлены одной полостью. Этот дефект образуется на стадии разделения мозговых гемисфер. Он может сочетаться с отсутствием обонятельных луковиц и тракта, расщеплением губы, недоразвитием глаз, циклопией. Голопроэнцефалия может быть проявлением трисомии 1314 хромосом. Частота этого порока составляет 1 на 15000 новорожденных.
Лизэнцефалия недоразвитие мозговых извилин, при этом поверхность мозговых гемисфер гладкая. В основе лизэнцефалии лежит внутриутробная миграция нейронов коры. Микроскопически обнаруживается отсутствие слоев коры и скопление групп нейронов в субкортикальном белом веществе.
Клинически лизэнцефалия проявляется с рождения на первом году жизни полиморфными судорогами, грубой задержкой психомоторного развития, спастическими параличами и парезами. Диагноз подтверждается патоморфологическим исследованием.
Мегалэнцефалия порок развития мозга, при котором глиальные элементы диспропорционально увеличены по сравнению с нейронами. Она сопровождается увеличением массы и объема мозга, окружности головы без признаков повышения внутричерепного давления. Частота его 1 на 50006000 новорожденных.
В клинической картине ведущие симптомы судороги и задержка психического развития. Мегалэнцефалия может быть следствием истинного глиоза, являющегося пороком развития и нарушенного обмена веществ при таких формах патологии, как болезнь Тея Сакса, метахроматическая лейкодистрофия и др.
Микроцефалия уменьшение размера черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Частота варьирует от 0,004 до 1 на 1000 новорожденных. Развитие микроцефалии связано с экзогенными и эндогенными факторами, которые оказывают влияние на рост и развитие плода, а также на формирование нервной системы. Имеют значение инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголизм, профессиональные вредности), нарушения витаминного баланса и др.
Патологоанатомически отмечается уменьшение размеров головного мозга, недоразвитие коры больших полушарий. Извилины лобной доли истончены и сглажены, менее грубые изменения встречаются и в других областях мозга (височной, теменной). Обнаруживается увеличение соотношения массы мозжечка к массе полушарий мозга в связи с их гипоплазией. Часто встречается гидроцефалия. Гистологически выявляются дистрофические изменения нейронов коры головного мозга, нарушение их синаптических связей, очаговый глиоз.
При изучении акушерского анамнеза родильниц, имеющих потомков с микроцефалией, определяется факт накопления у них различной акушерской патологии: слабая двигательная активность плода, первичный и вторичный токсикозы беременных, беременности с угрозой выкидыша и т.д.
По современным воззрениям, ряд мутаций функционально связанных регуляторных генов, контролирующих формирование центральной нервной системы, в различных комбинациях создают предпосылки для реализации в онтогенезе микроцефалии при взаимодействии такого генома с факторами внешней среды. Ведущим симптомом ее является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низкорасположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Череп больше растет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни.
В клинической картине основное место занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени, идиотия (имбецильность, реже дебильность). Психическое недоразвитие носит тотальный, диффузный характер. Относительно лучше сохраняются непосредственные эмоции.
При легкой степени олигофрении, благодаря хорошей подражательной способности, механической памяти, живости эмоций больные относительно неплохо овладевают навыками правильного поведения, приобретают некоторую практическую ориентировку. Это позволяет им лучше адаптироваться в социальной среде, семье. В тяжелых случаях глубоко страдает и эмоциональная сфера, навыки, деятельность. В клинике, помимо психических, встречаются нарушения глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.
Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика» и др.
Диагноз микроцефалии устанавливают на основании результатов клинико-генеалогического изучения в сопоставлении с данными биохимических, рентгенологических и цитологических исследований.

Аномалии развития черепных нервов

Проявляются аплазией их ядер, атрофией волокон или их сочетанием. Часто наряду с недоразвитием волокон черепных нервов отмечается нарушение развития костных каналов, через которые они проходят.

Аномалии ликворной системы

Гидроцефалия расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости. Развитие водянки головного мозга может быть связано как с увеличением ее продукции, так и с нарушением ее обратного всасывания так называемая гиперсекреторная и арезорбтивная гидроцефалия. Нарушения ликвородинамики могут являться следствием пороков развития центральной нервной системы, воспалительных процессов в оболочках головного мозга, травм.
Частота врожденной гидроцефалии составляет 0,24 на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга является причиной 30% случаев врожденной гидроцефалии; 24% обусловлены пороком отверстий Лушки и Мажанди (синдром Денди Уокера).
Различают следующие формы гидроцефалии: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.
Открытая форма гидроцефалии характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереброспинальной жидкости по всей ликворной системе. При закрытой форме гидроцефалии нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразованиями. Нарушение коммуникаций цереброспинльной жидкости возможно на уровне отверстия Монро, III желудочка, водопровода мозга, отверстия Лушки и Мажанди, большого затылочного отверстия.
Наружную и внутреннюю формы гидроцефалии различают по преимущественной локализации избыточного накопления цереброспинальной жидкости. При наружной форме гидроцефалии жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней в мозговых желудочках. Из этих определений следует, что открытая форма гидроцефалии может быть как наружной, так и внутренней, а окклюзионная обычно внутренней. При открытой наружной форме переполняются и расширяются субарахноидальные пространства; при открытой внутренней наблюдается резкая дилатация желудочковой системы и истончение вещества мозга.
Патоморфологически при гидроцефалии встречаются расширение полостей желудочков, истончение вещества мозга, атрофия сосудистых сплетений, фиброз арахноидальной оболочки, эпендиматит, сращение мозговых оболочек. В тяжелых случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные жидкостью (до 12 л). Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, иногда наблюдается атрофия подкорковых образований. Кости черепа резко истончены, основание черепа уплощено.
Клиническая картина открытой формы гидроцефалии характеризуется увеличением головы, расхождением швов и родничков, истончением костей черепа. Чрезмерный рост головы может наблюдаться уже во внутриутробном периоде, и это является фактором, препятствующим нормальному течению родов. Неврологические расстройства выражаются в виде спастических парезов, нарушения координации; у маленьких детей можно наблюдать тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне отмечаются явления застоя, в поздней стадии заболевания вторичная атрофия зрительных нервов. Давление цереброспинальной жидкости превышает 200300 мм вод.ст. Количество белка уменьшено («разведенный ликвор»), нет диссоциации между давлением в желудочках и спинномозговом канале.
Для окклюзионной формы гидроцефалии типичны пароксизмальные кризы с сильнейшей головной болью, вынужденным положением головы, рвотой. Окклюзионный криз сопровождается выраженными вегетативными нарушениями бледностью кожных покровов, брадикардией. В тяжелых случаях возможны симптомы дислокации ствола, нарушение дыхания, тонические судороги, глазодвигательные расстройства. Вне приступа для этой формы специфично нарастание симптомов повышения внутричерепного давления. Развивается застой на глазном дне, снижается острота зрения. Для окклюзионной формы гидроцефалии характерна диссоциация между спинномозговой и желудочковой жидкостью: в спинномозговой жидкости количество белка повышено, в желудочковой резко снижено.
Внутричерепная гипертензия при гидроцефалии в одних случаях неуклонно нарастает, в других стабилизируется на определенном уровне. Клинические проявления в виде гипертензивного синдрома не всегда однозначно обусловлены степенью гипертензии. Существуют компенсированные, субкомпенсированные, и декомпенсированные формы гидроцефалии. При компенсированных формах, несмотря на наличие значительной внутричерепной гипертензии, клиническая симптоматика отсутствует, нервно-психическое развитие ребенка не страдает. В отдельных случаях гидроцефалия обнаруживается как случайная находка при краниографии.
Врожденная форма гидроцефалии характеризуется увеличением окружности черепа при рождении, нарушением пропорций головы и тела (в норме окружность головы на 2 см больше таковой груди), расхождением швов и увеличением родничков. Нередко она сочетается с множественными стигмами и аномалиями развития лицевого скелета. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Выражена сосудистая сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. При перкуссии головы ощущается баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук «треснувшего горшка»). Череп может достигать огромных размеров 80100 см в окружности.
При выраженной гидроцефалии дети отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена вследствие того, что им трудно удерживать голову. В неврологическом статусе у большинства больных обнаруживается нистагм, в тяжелых случаях атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастические парезы и параличи. Нарушается трофика тканей, у детей медленно увеличивается масса тела, могут возникать пролежни.
Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных с гидроцефалией наблюдается хорошая сохранность и даже особая выраженность отдельных психических функций: необычная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность. При нарастающей гидроцефалии с декомпенсацией необходимо оперативное вмешательство, метод которого выбирается в нейрохирургическом стационаре.
Диагноз гидроцефалии устанавливается в тех случаях, когда в результате рентгенологического и клинического обследований исключают наличие объемного процесса. Для диагностики врожденной гидроцефалии важное значение имеет диафаноскопия или трансиллюминация, заключающаяся в просвечивании головы новорожденного сильным источником света. При наличии ее зона свечения увеличивается. Больные с прогрессирующей формой гидроцефалии нуждаются в обследовании в условиях нейрохирургического стационара.
Педиатру нередко приходится наблюдать детей с увеличенными размерами головы. При обследовании таких больных следует помнить о существовании семейных случаев большеголовости без признаков гидроцефалии. Кроме того, важно учитывать клинические проявления внутричерепной гипертензии и состояние ребенка в динамике. При компенсированной гидроцефалии, когда развитие ребенка не нарушено, показаны динамическое наблюдение и периодическое назначение дегидратационных средств, особенно при инфекционных заболеваниях, ушибах головы.

Аномалии сосудов нервной системы

Врожденные пороки сосудов часто встречаются в виде аневризм артерий и вен или аномалий капилляров.
Артериальные аневризмы. Внедрение в практику церебральной ангиографии позволило прижизненно диагностировать сосудистые аномалии нервной системы. Ангиография способствует выявлению аневризм артерий и вен, аневризмы небольших размеров и капиллярные ангиодисплазии не определяются. Аневризмы часто ведут к разрывам, вызывая кровоизлияние в мозг или оболочки, реже возникают спонтанные тромбозы аневризм с соответствующей клиникой. В основе аневризм артерий мозга чаще лежит врожденный дефект из медиальной оболочки.
Артериальные аневризмы частая причина субарахноидальных и паренхиматозных кровоизлияний. Из врожденных часто встречаются артериовенозные аневризмы, преимущественно в бассейне внутренней сонной артерии.
В клинике артериальных аневризм выделяют три варианта: апоплексический, паралитический (опухолеподобный) и эпилептиформный. В связи с тем, что большинство их располагается в субарахноидальном пространстве на основании мозга, наиболее часто они клинически выражаются в виде субарахноидального кровоизлияния. Причиной их в основном являются аневризмы.
У большинства больных до возникновения кровоизлияния в субарахноидальное пространство отмечаются неврологические симптомы. При аневризмах передней и средней мозговой артерий наблюдается поражение лицевого нерва по центральному типу, иногда в сочетании с двигательными нарушениями в виде монопареза или гемипареза с атрофией мышц конечностей.
Частый признак аневризм общие судорожные припадки. Эпилептические припадки вначале редкие, а затем постепенно учащаются, после них возникают преходящие парезы или параличи конечностей (паралитическая форма эпилепсии). В дальнейшем могут возникать стойкие парезы или параличи.
Клиническая картина кровоизлияния в субарахноидальное пространство у детей характеризуется внезапным развитием общемозговых симптомов: появляются резкая головная боль, рвота, расстройство сознания, к концу первых суток менингеальные симптомы, наиболее выраженные на 45-й день. Значительное место в клинике занимает судорожный синдром. Диагноз подтверждается люмбальной пункцией (в ликворе примесь крови).
При кровоизлиянии в мозг вследствие разрыва аневризмы больные впадают в состояние сопора или комы, часто возникают тонические судороги, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Опухолеподобные аневризмы обычно достигают большой величины и по клиническому течению напоминают доброкачественные банальные опухоли. Аневризмы у детей нередко проявляются эпилептиформным синдромом, проведение ангиографии позволят вовремя диагностировать эту форму патологии.
Венозные аневризмы. Среди аномалий вен выделяют флебэктазии яремных и вен головного и спинного мозга. Врожденные флебэктазии яремных вен встречаются редко (описано около 80 наблюдений), проявляются опухолевидными образованиями на шее с латеральной стороны во время крика или натуживания ребенка. Основным механизмом патогенеза считается порочное развитие эластического каркаса вены. Лечение оперативное.
Врожденная флебэктазия вен спинного мозга также редкое (описано более 100 наблюдений) заболевание и выражается в виде диффузного их расширения, увеличения числа вен-оболочек. Патоморфологически отмечаются инграмедуллярные некрозы с одновременным расширением, извилистостью и утолщением стенки сосудов спинного мозга. Некроз его обусловлен нарушением питания и атрофией от давления флебэктазией.
Врожденные флебэктазии вен головного мозга (венозные ангиэктазии каверномы) встречаются редко (46 на 40000 аутопсий). В мягких мозговых оболочках или веществе мозга на секции видны синюшные конгломераты из тонкостенных экстравазированных вен калибром 50 350 мкВ.
Ангиоматозы (факоматозы болезни Штурге Вебера и Гиппеля Линдау и др,) также относятся к группе сосудистых аномалий.
Энцефалотригеминалъный ангиоматоз Щтур-ге Вебера. Штурге описал больную с врожденным сосудистым пятном на лице и фокальными судорогами на противоположной стороне тела. Позднее клинические и патологоанатомические описания сделаны Вебером. Примерная частота заболевания 1 на 100000 рождений. Для заболевания характерна триада симптомов: ангиоматоз кожных покровов, эпилептиформные припадки и глаукома. Тип наследования аутосомно-доминантный с весьма низкой пенетрантностью.
Ангиоматоз чаще локализуется на лице в зоне иннервации I или II ветви тройничного нерва (отсюда и название «энцефалотригеминальный ангиоматоз»). Преобладает одностороннее расположение его.
Вовлечение в ангиоматозный процесс вен мозговых оболочек приводит к возникновению эпилептиформных припадков по типу моторных джексоновских. Нередко после приступа развивается спастический гемипарез на стороне судорог, контралатеральной ангиоме лица.
Глаукома может быть врожденной или формируется позднее. Чаще односторонняя, на стороне расположения ангиомы лица. Могут встречаться и другие изменения глаз: колобомы, гетерохромия радужки, хориоидальные ангиомы; иногда отмечаются врожденные пороки сердца, дисплазия в строении лица и черепа.
Наряду с классическими формами болезни Штурге Вебера встречаются бессимптомные, при которых один из симптомов триады отсутствует. Эти варианты наблюдаются чаще, чем классические, и представляют трудности для диагностики. Возможен переход бессимптомных форм в трисимптомные, так как не всегда все признаки болезни проявляются одновременно. Ангиома лица обычно имеется с рождения, приступы возникают на первом году жизни, глаукома появляется к 46 годам. На краниограмме у больных старше 5 лет обнаруживаются извилистые двуконтурные тени, чаще в затылочной области. Этот симптом весьма характерен для болезни Штурге Вебера.
Из других проявлений болезни наблюдается слабоумие, причем выраженность его в некоторой степени зависит от частоты эпилептиформных припадков. Заболевание прогрессирует постепенно. Возможны длительные бессудорожные интервалы. Ангиома лица может увеличиваться, но иногда редуцируется.
Лечение. Используют противосудорожные средства, рентгеновское облучение головы в области локализации церебрального ангиоматоза. Иногда ангиоматоз мозговых оболочек удаляют хирургическим путем.
Цереброспинальный ангиоматоз Гиппеля Линдау. Заболевание впервые описано окулистом Гиппелем, который на глазном дне у больных детей выявил ангиоматоз, то есть множественные мельчайшие аневризмы сосудов сетчатки в виде «клубочков» с очагами дегенерации. Часто процесс локализовался только в одном глазу. Изменения нервной системы при этом заболевании описаны Линдау. Поражение головного мозга обусловлено ангиоматозом ствола, мозжечка, реже полушария и гипоталамуса. Ангаоматоз нередко сочетается с ангиоретикулемами. В этих случаях течение болезни крайне неблагоприятно. Сочетание ангиоматоза с ангиоретикулемами изучалось Е.В.Шмидтом (1955), Л.О.Бадаляном (1974). Ангиоматоз Гиппеля Линдау встречается редко (описано около 200 наблюдений), наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. В семиотике заболевания часто превалируют изменения нервной системы вследствие нарушения мозговой геодинамики типа геморрагии с частым летальным исходом. Для клиники типично поражение мозжечка, проявляющееся атаксией, нистагмом, скандированной речью, интенционным дрожанием. Патоморфологически обнаруживаются различной давности следы кровоизлияний и кистозные изменения в веществе мозга, микроскопически выраженная сосудистая сеть. Изменения церебральной гемодинамики приводят к нарушению метаболизма в мозге, что клинически выражается в виде гипертензивного синдрома (головные боли, нарушение памяти, снижение интеллекта). Течение болезни прогредиентное с нарастающим ухудшением зрения и неврологической симптоматики за счет расстройств кровообращения в головном мозге.
Признаки заболевания чаще проявляются в школьном и юношеском возрасте. Диагностика основывается на данных исследования глазного дна (ангиоматоз сетчатки, множественные аневризмы, кисты, дегенерация сетчатки) и изменений в неврологическом статусе. Очаговые признаки весьма вариабельны и имеют прямую зависимость от локализации сосудистых изменений в мозге. Геморрагии в мозг по течению сходны с инсультом при разрыве аневризмы мозгового сосуда. Ангиография мозговых сосудов при ангиоматозе источник геморрагии часто не выявляет (в отличие от аневризмы сосудов артерий мозга), так как сосуды небольшого размера.
Лечение симптоматическое, показания к операции относительны, так как она у больных ангиоматозом имеет паллиативный характер.

Аномалии костной системы

Краниостеноз преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Частота заболевания 1 на 2000 новорожденных, при этом у мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.
В патогенезе краниостеноза имеют значение обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез в костях черепа, нарушение васкуляризации и оболочек в результате воспаления, рентгеновского облучения плода в первой половине беременности.
Преждевременное закрытие коронарного шва ограничивает рост черепа в переднезаднем направлении. Закрытие сагиттального шва влечет за собой уменьшение поперечного размера черепа, уплощение теменных костей. Избыточный рост костей в области поперечных швов приводит к увеличению продольного диаметра черепа. Остроконечная форма его образуется в результате преждевременного закрытия всех швов, сопровождающегося уменьшением продольного и поперечного размеров.
Неврологическая симптоматика зависит от степени повышения внутричерепного давления и нарушения венозного оттока из полости черепа. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и деком-пенсированный. Компенсированная форма его характеризуется изменением черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления. Дети жалуются на головную боль, однако локальная неврологическая симптоматика отсутствует. На глазном дне определяются умеренно выраженные застойные явления, давление цереброспинальной жидкости 200300 мм вод.ст. На краниограмме заращение всех швов, усиление пальцевых давлений.
В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. Почти постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализованные судорожные припадки. На глазном дне отмечаются явления застоя и вторичная атрофия зрительных нервов. В большинстве случаев имеется концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Давление цереброспинальной жидкости нередко превышает 500 мм вод.ст. На рентгенограмме черепные швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы укорочены и углублены.
Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа, его подтверждают результаты рентгенологического исследования и осмотра глазного дна. Краниостеноз дифференцируют с микроцефалией, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления. В стадии декомпенсации следует исключить объемный процесс.
Лечение хирургическое, направлено на увеличение объема полости черепа.
Синдром Крузона. Раннее и асинхронное развитие черепных швов приводит к своеобразной форме черепа и характерным изменениям лицевого скелета. Череп уменьшен, лоб скошен, надбровные дуги недоразвиты, глаза широко расставлены, выражен экзофтальм, нос типа «клюва попугая», короткая верхняя губа, гипоплазия верхней челюсти. Иногда характерные аномалии черепа и лицевого скелета сочетаются с синдактилией пальцев кистей и стоп.
При неврологическом обследовании в возрасте старше года выявляются краниостеноз и симптомы, обусловленные внутричерепной гипертензией: головная боль, рвота, нистагм, головокружение, снижение зрения. При офтальмологическом исследовании обнаруживают атрофию зрительных нервов и застойные диски; зрение прогредиентно снижается в первые годы жизни (до 7-летнего возраста), но в последующем имеется тенденция к стабилизации остроты зрения. Иногда наблюдаются дефекты верхней половины полей зрения. Рентгенологически уже в первые месяцы жизни ранний краниостеноз.
Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение внутричерепной гипертензии. В возрасте старше года может быть рекомендовано хирургическое лечение, если ребенок не отстает в психическом развитии.
Платибазия уплощение основания черепа с вдавлением большого затылочного отверстия внутрь черепа и уменьшением задней черепной ямки, приводящим к сдавлению верхнего отдела спинного мозга, продолговатого мозга и мозжечка. Платибация может быть пороком развития, а также возникнуть у детей с тяжелыми формами рахита. Иногда ее симптомы появляются у взрослых. Сдавление спинного мозга и мозжечка вызывает мозжечковую атаксию, нистагм, спастические парезы. Прогрессирует внутричерепная гипертензия, развивающаяся вследствие сдавления ликворных путей.
Диагностике способствуют данные рентгенологического исследования: уменьшение задней черепной ямки и увеличение угла, образованного линией, идущей от переносья к средней точке ямки турецкого седла, а от нее к точке, находящейся на переднем крае большого затылочного отверстия. Этот угол в норме меньше 140°.
Платибазия может сочетаться с базилярной инвагинацией, при которой зубовидный отросток I шейного позвонка отходит в спинномозговой канал и сдавливает спинной мозг. Постепенно нарастают симптомы спастического тетрапа-реза и мозжечковые расстройства.
Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования.

Синдром Арнольда Киари

Обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором имеется каудальное смещение моста мозга, продолговатого мозга, червя мозжечка и удлинение полости IV желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек располагаются в верхнешейной части спинномозгового канала. Этот порок почти всегда сочетается с миеломенингоцеле в шейном и иногда в пояснично-крестцовом отделах. Предполагают, что порок обусловлен асинхронным ростом ствола мозга и спинного мозга.
Продолговатый мозг иногда S-образно искривляется. Аномалия часто сочетается со стенозом водопровода мозга и другими аномалиями (микрогирия, недоразвитие четверохолмия и др.). Частота синдрома 1 на 25000 новорожденных.
Наиболее постоянный клинический признак прогрессирующее увеличение окружности головы, у более старших детей жалобы на головные боли. Порок развития каудальных отделов ствола мозга приводит к слабости и атрофии мышц языка, грудиноключично-сосцевидных, трапециевидных мышц, дисфагии. Поражение мозжечка проявляется нарушениями координации, расстройством походки, особенно в период ее формирования. Развитие спастических парезов может быть вторичным по отношению к прогрессирующей гидроцефалии. При миелографии обнаруживается дефект верхней шейной области спинного мозга и ствола мозга, при этом червь мозжечка расположен ниже большого затылочного отверстия. Ретроградная брахиовертебральная артериография показывает, что концевые части позвоночных артерий находятся ниже большого затылочного отверстия.
Показано хирургическое лечение гидроцефалии декомпрессия ствола мозга с помощью ламинэктомии верхнегрудных позвонков. Его частота 1 на 20000 новорожденных, 5% случаев носят семейный характер.
Клинически синдром проявляется характерной триадой симптомов: укорочением шеи (вплоть до полного отсутствия), низкой границей роста волос, ограничение движения головы. Укорочение шеи придает больным своеобразный вид: «человек без шеи» и «человек-лягушка». В тяжелых случаях подбородок упирается в грудину, а мочки ушных раковин касаются плеч. Иногда имеются добавочные складки кожи от ушных раковин к плечам. Неврологические симптомы обусловлены нарушением ликвородинамики и недоразвитием спинного мозга (его шейного и верхнегрудных отделов).
При обследовании обнаруживаются нистагм, косоглазие, снижение нёбного и глоточного рефлекса, атаксия, дизартрия, нередко спастические параличи и парезы. Иногда наблюдаются зеркальные движения рук. По мере роста ребенка усиливаются неврологические расстройства и появляются вторичные деформации скелета, снижается вентиляция легких, возникают нарушения сердечной деятельности; синдром часто сочетается со спинномозговыми грыжами шейного отдела, пороками сердца, легких.
Рентгенологически выделяют два типа деформации. При 1-м I позвонок слит с остальной массой шейных позвонков. Общее количество их не превышает 4. При 2-м типе I позвонок синостозирован с затылочной кистью, а оставшиеся шейные позвонки образуют одну общую массу, причем высота их уменьшена. На рентгенограммах также нередко обнаруживают уплощение основания черепа (платибазия), сужение большого затылочного отверстия, недоразвитие пирамид височных костей, аномалии строения турецкого седла и др.

Алкогольные эмбрио- и фетопатии

Интерес к изучению алкогольной эмбриопатии значительно усилился, так как, по данным мировой статистики, отмечается рост хронического алкоголизма среди женщин.
Алкоголь и производные его метаболизма в организме матери токсичны для клеток эмбриона и плода, особенно в период их интенсивного деления. Если такое воздействие происходит в первые 3 нед беременности, то возникает «клеточная смерть», что приводит к грубым порокам развития нервной системы, сердца, почек и других органов плода и часто к его внутриутробной гибели. Высокая частота смерти плодов во внутриутробном и перинатальном периодах наблюдается при злоупотреблении матерью алкоголем в ранние сроки беременности (Бадалян Л.О., 1986).
При патоморфологическом исследовании эмбрионов и плодов, погибших в результате токсического воздействия алкоголя, выявлены многообразные неврологические нарушения: дефекты смыкания нервной трубки, нарушения роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой системы мозга, микроцефалия, агенезия мозолистого тела, гипоплазия мозжечка, особенно в области червя, различные глио- и гли-невральные гетеротопии, некроз и вторичная пролиферация сосудов мозга, тяжелые, повреждения нейронов мозжечка, банальных ганглиев, мальформации в области ствола, различные микродисплазии органов и систем.
Во время зачатия и в первые недели развития эмбриона алкоголь оказывает цитотоксическое и мутагенное действие, приводящее обычно к его гибели. В более поздние сроки беременности алкоголь не вызывает грубых структурных изменений плода, но значительно задерживает его созревание. В период 410 нед беременности проявляется выраженное цитотоксическое действие алкоголя, обуславливающее гибель нервных клеток или их значительное изменение. Позднее, с 10-й недели беременности, алкоголь вызывает клеточную дезорганизацию или замедляет клеточную миграцию и нарушает дальнейшее развитие центральной нервной системы. Механизм воздействия алкоголя в более поздние сроки беременности связан прежде всего с нарушениями мозгового метаболизма, гипоталамическими и нейроэндокринными изменениями, которые приводят к нарушениям пре- и постнатального роста организма.
Полиморфизм симптоматики алкогольной эмбриологии зависит от времени, длительности и интенсивности воздействия алкоголя на семейный генотип, наличия и отсутствия других осложняющих факторов во время беременности и родов. Особенно неблагоприятными факторами, утяжеляющими проявления алкогольной эмбрио- и фетопатии, оказались токсикозы беременных, угроза выкидыша в I триместре беременности, инфекционные и хронические заболевания матери, а также сочетания влияния алкоголя и никотина. В последних случаях чаще наблюдались недоношенность, выраженная соматическая ослабленность ребенка, повышенная склонность его к заболеваниям дыхательных путей.
Для алкогольной фетопатии характерны системность поражения с вовлечение в патологический процесс наряду с нервной системой многих тканей и органов, сочетание стигм и пороков развития с задержкой формирования локомоторно-статических и психических функций. При всем полиморфизме алкогольная фетопатия имеет свои характерные особенности, в частности отставание в росте как в перинатальном так и постнатальном периоде. Дети рождаются с низкой массой тела даже при доношенной беременности, плохо сосут и глотают, срыгивают, отстают в физическом развитии. Окружность головы меньше соответствующей данному гестационному возрасту нормы.
Во всех случаях отмечаются признаки поражения центральной нервной системы разной степени выраженности в виде нарушений черепной иннервации (страбизм, птоз, асимметрия глазных щелей), иногда в сочетании с нистагмом, мышечной гипотонией, а также наблюдаются тремор, судороги.
Следующим характерным симптомом алкогольной фетопатии является лицевой дисморфизм в виде микрофтальмии или коротких глазных щелей, наличие плоской кожной складки или ее отсутствие между носом и серединой верхней губы, тонкой и уплощенной верхней губы. Эти признаки часто сочетаются с короткой шеей, гипоплазией верхней и нижней челюсти, гипертелоризмом эпикантом, широким запавшим переносьем, высоким готическим нёбом, общей диспластичностью телосложения, ушными аномалиями. В качестве дополнительных симптомов могут наблюдаться гемангиомы, врожденные пороки сердца, почек, скелетные аномалии (дефекты в строении грудной клетки, рук с наличием клинодактилии ногтевой гипоплазии, разболтанности суставов и других нарушений).
Дисфункция мозга проявляется уже с первых месяцев жизни специфической задержкой психомоторного развития, сочетающейся с синдромом гипервозбудимости и мышечной гипотонии, а иногда с судорожным синдромом.
Дифференциальную диагностику алкогольной фетопатии в период новорожденности и в первые месяцы жизни следует проводить с неспецифическими перинатальными энцефалопатиями гипоксического генеза. При последних отсутствуют признаки отставания в росте, патогномоничные фенотипические проявления, нарушения мышечного тонуса имеют более полиморфный характер чаще с более выраженными проявлениями флексорной гипертонии с усилением нозотонических рефлексов.
Тяжелую форму алкогольной фетопатии необходимо дифференцировать с некоторыми хромосомными синдромами, например с синдромом Эдвардса (трисомия хромосомы 18). При некоторой сходности фенотипа при алкогольной фетопатии обычно не наблюдаются флексорные контрактуры II и V пальцев кисти, отсутствуют крыловидные складки на коже шеи, характерные для синдрома Эдвардса.
Алкогольную фетопатию необходимо также отличать от различных синдромов хромосомной нестабильности, например от синдрома Де Ланге, при котором обычно отмечаются мышечная гипертония с контрактурами в суставах и некоторые фенотипические особенности (короткий нос с вывернутыми ноздрями, гипертрихоз и др.). Ее также дифференцируют с синдромом рубелярной эмбриопатии и эмбриопатическим антиконвульсивным синдромом, возникающим в результате употребления беременной женщиной ряда противосудорожных препаратов.
В первые годы жизни основной признак алкогольной фетопатии отставание в психомоторном, особенно в речевом, развитии в сочетании с гипервозбудимостью и двигательной расторможенностью. Нарушения в развитии речи нередко определяются или усиливаются снижением слуха, иногда до полной глухоты. Внутриутробная незрелость, соматическая ослабленность являются факторами, предрасполагающими к более частым и тяжелым заболеваниям детей в первые месяцы жизни, таким, как пневмония, селене, различные вирусные заболевания.
В дошкольном возрасте наблюдаются нарушения внимания, отставание в умственном развитии. С возрастом неврологическая симптоматика у ребенка несколько сглаживается и более выраженными становятся различные психопатологические синдромы. Среди них наибольшее значение имеют церебрастенический синдром с выраженными нарушениями функции активного внимания, памяти, синдромы двигательной расторможенности, эффективной возбудимости интеллектуальной недостаточности разной структуры и степени выраженности (олигофрения, пограничная умственная отсталость, различные варианты церебрально-органической задержки психического развития). По наблюдениям Л.О.Бадаляна, К.М.Мастковой (1986), специфическими особенностями интеллектуальных нарушений у детей с алкогольной фетопатией являются частые сочетания нерезко выраженной интеллектуальной недостаточности с эмоционально-личностной незрелостью, отдельными признаками, характерными для лобной недостаточности: эйфорией, малой критичностью, импульсивностью, слабой регуляцией произвольной деятельности. При исследовании интеллекта по Векслеру выявлено преобладание недостаточности «вербального» интеллекта. Это согласуется со слабым развитием речевой функции, ограниченным словарным запасом, слабостью речевых обобщений, затруднениями на начальных этапах овладения чтением и письмом.
Алкоголь служит основным тератогеном, приводящим к врожденной умственной отсталости. По данным Л.С.Куниковской (1980), частота умственной отсталости алкогольно-эмбриопатического генеза составляет 33,3%, то есть в 10 раз выше, чем в общей популяции.

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Энцефалопатии

При всей сложности четкого обозначения ведущего патогенетического механизма последний все же целесообразно учитывать при разделение перинатальных поражений нервной системы в остром периоде (т.е. с рождения до 7 суток постнатального периода у доношенных и до 28 суток у недоношенных) на гипоксически-ишемические, гипоксически-геморрагические, травматические (внутричерепная родовая травма, родовая травма спинного мозга, родовая травма периферической нервной системы) нарушения деятельности ЦНС вследствие системных токсических и метаболических причин и инфекционные поражения нервной системы. В клиническом и прогностическом плане важна клиническая оценка степени тяжести перинатального поражения нервной системы, которая в значительной мере коррелирует с инструментальными данными.
Среди факторов, приводящих к нарушениям неонатальной и постнатальной адаптации, дефектам дальнейшего развития ребенка и ранней инвалидности, пре- и перинатальная гипоксия занимает ведущее место. По частоте интранатальной гипоксии-асфиксии Россия примерно в три раза опережает развитые страны (Володин И.И., 2001).
Патогенетическими основами острых и хронических ее вариантов являются развивающиеся вследствие кислородной недостаточности гемодинамические расстройства, приводящие к ишемии и геморрагическим инфарктам органов, нарушению их функции и тяжелым метаболическим расстройствам. Л.О.Бадалян с соавт. (1983) считает, что более 60% заболеваний ЦНС детского возраста связано напрямую или опосредовано с перинатальной гипоксией плода, а более половины всех случаев энцефалопатии обусловлено не острой гипоксией в родах, а длительной хронической гипоксией плода и новорожденного. При этом в зависимости от степени зрелости плода выделяют две модели гипоксии: у доношенных новорожденных с повреждением коры, у недоношенных с повреждением перивентрикулярной области белого вещества. Следует отметить, что гипоксия не избирательно (хотя и преимущественно) поражает мозг, а вызывает полиорганные расстройства, при которых первично поврежденный мозг может вовлекаться в процесс и вторично (Барашнев Ю.И. и др., 1998). Причем, высший критический порог для церебральных повреждений с формированием глобальных церебральных инфарктов наступает только на третьи сутки, что расценивается как эффект «принудительного суицида» или гибели от непрямого «убийства» при инсульте (Richardson B.S., 1996).
Барашнев Ю.И. (1996) полагает, что гипоксически-ишемические энцефалопатии представляют собой разнородные по степени тяжести поражения ЦНС, где ведущим патогенетическим механизмом следует считать метаболическую катастрофу и выделять 4 клинических варианта этого состояния и его исходов (у новорожденных с низким перинатальным риском, у новорожденным с повышенным перинатальным риском, у новорожденных с высоким перинатальным риском и при критических состояниях новорожденных). Каскад развивающихся при гипоксии первичных метаболических нарушений затрагивает разные уровни и происходит поэтапно, причем, в нем одновременно можно отметить как пато-, так и саногенетическую направленность в отношении регуляции кровотока. Начальные этапы кислородной недостаточности в метаболически активных зонах мозга ограничиваются нарастанием рС02 и одновременным снижением рН с накоплением в тканях молочной кислоты. Саногенез заключается в дилатэпии сосудов мозга, увеличении местного кровотока и кислородного насыщения и восстановлении рН среды. Гармонизирующий эффект может быть достигнут и реципрокным действием простациклина (сосудорасширяющий эффект) и тромбоксана А (ва-зоконстриктор). На медиаторном уровне регуляция кровотока определяется чередующимися эффектами адренергических (вазоконстрикция) и холинергических (вазодилатация) волокон стволовых нейроцитов. Таким образом, ствол мозга по принципу «физиологической сцепленности» и в зависимости от топографической зоны мозга (у новорожденных) распределяет кровоток сообразно собственным нуждам и потребностям переднего мозга. Некорригируемая гипоксия вызывает нарушение коррелятивной связи мозгового кровотока и метаболизма, а также топографии распределения кровотока. При этом сохранение и усиление кровотока происходит в стволе мозга и спинном мозге за счет «обкрадывания» белого вещества и мозговых полушарий. Катехоламины снижают возможность ишемического повреждения мозга. Большое значение при гипоксии придается гипофосфатемии (мышечная гипотония, дыхательная и сердечная недостаточность, неврологические дефициты), гипомагнезиемии (повышение возбудимости нейронов, усиление нервно-мышечной передачи, развитие судорог); лактатацидозу (дальнейшее углубление гипокарбии); внутриклеточному увеличению кальция (дегенерация нейронов), снижению внеклеточного кальция и цистатионина (угнетение постсинаптического ингибирования и процессов миелинизации). Возникающие фо-кально-ишемические и фокально-геморрагические повреждения чаще всего являются вторичными и обусловлены поражением мозговых сосудов, о чем свидетельствуют и особенности их локализации в зоне прохождения определенных кровеносных сосудов (Барашнев Ю.И., 1997; Володин Н.Н., 2001).
Среди реакций ЦНС новорожденного на гипоксию наиболее впечатляющими являются высокая выживаемость даже при очень тяжелых деструктивных разрушениях мозга (за счет сохранения наиболее жизненно важных для плода и его мозга структур в связи с разной их чувствительностью к кислородному голоданию и соответствующими порогами переносимости) и сохранение высокого компенсаторного потенциала, а также способности к дальнейшему развитию нейронов, пострадавших от гипоксии, но не погибших (Stewart W.B., 1987; Барашнев Ю.И., 1991; Williams СЕ. е.а., 1993). Чрезвычайно важно учитывать, что нервные клетки головного мозга, подвергшиеся гипоксии, но не погибшие, не утрачивают способности к дальнейшему развитию и даже инициируют последующие восстановительные процессы. Внутриутробная гипоксия дает широкий спектр структурных повреждений: генерализованный отек, кровоизлияние, расширение желудочков, неправильность их границ, кистозные лезии и крайний вариант мультифокальный ишемический некроз в результате грубого повреждения белого вещества. Комплекс этих нарушений наиболее часто описывается как перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Считается, что она возникает постнатально в первые часы и дни жизни, но может быть и отсрочена до 1014 дней. В более поздние сроки отмечены диффузное (с акцентом в белом веществе) замедление миелинизации, спадание кист, склерозирование перивентрикулярных участков, кортикальные атрофии и вторичное сморщивание мозга. Выделены группы риска ПВЛ: недоношенность, незрелость, задержка внутриутробного развития, родовая травма черепа, пневмонии, синдром дыхательных расстройств, сепсис, продолжительность жизни более 5 дней (Сафонов А.Б. и др., 1996).
В свою очередь причины развития хронической внутриутробной гипоксии, переходящей в гипоксию новорожденного, могут быть разделены на три группы: экстрагенитальные заболевания матери, нарушения маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровообращения и заболевания самого плода (Савельева Г.М. и др., 1989). Используя систему балльной оценки демографических, материнских, плодо-материнс-ких, плацентарных, родовых, неонатальных и других факторов риска, выделяют беременности низкого, среднего и высокого риска (Барашнев Ю.И., 1991). При этом изменения метаболизма плода проявляются снижением ряда параметров биофизического профиля: темпа роста плода, его двигательной активности, порога кислородной безопасности, потребления глюкозы, лактата, аминокислот.
Клиника гипоксически-ишемических поражений нервной системы подразделяется в зависимости от степени тяжести, хотя последние не всегда четко соответствуют степени самой гипоксии. Первичное определение тяжести гипоксии проводится на основании оценки по шкале Апгар на 1-й, 5-й, 10-й и 15-й минутах жизни (Самсыгина Г.А., 1996). На первой минуте можно оценить тяжесть нанесенного внутриутробной гипоксией ущерба здоровью плода. Оценка на пятой минуте позволяет судить об адаптационных возможностях организма, эффективности реанимационных мероприятий и тяжести состояния новорожденного. Оценка на десятой минуте представляет собой своеобразное мониторирование указанных выше показателей. Оценка на пятнадцатой минуте находится в определенной корреляционной зависимости с исходом и прогнозом перенесенной гипоксии. Г.М.Савельева с соавт. (1995) предлагает как прогностически относительно неблагоприятную рассматривать оценку в 7 баллов.
Легкая степень гипоксически-ишемического поражения нервной системы отмечается при относительно благоприятном протекании беременности и родов. Оценка по шкале Апгар при рождении и в динамике от 4 до 89 баллов обратимые неврологические расстройства включают легкое повышение нейрорефлекторной возбудимости в виде двигательного беспокойства, тремора рук, срыгивания, повышения рефлексорного тонуса, поверхностного сна, активации безусловных рефлексов или легкого угнетения ЦНС в виде вялости, угнетения безусловных рефлексов, умеренной мышечной гипотонии. Как правило эти симптомы у доношенных исчезают к 56 дню, у недоношенных к концу 34 недели. Нейросонография (НСГ) не выявляет патологических отклонений либо обнаруживает умеренное повышение эхоплотности перивентрикулярных отделов, исчезающее не позднее первой второй недели жизни. У 20% детей найдена картина незрелого мозга, недостаточная выраженность борозд и извилин. Доплерография (ДГ) обычно регистрирует незначительное повышение скорости мозгового кровотока в магистральных сосудах мозга.
Хотя гипоксия легкой степени обычно не нарушает массо-ростовых показателей плода, но обусловливает морфофункциональную незрелость последнего и, как следствие, особенности процессов фетальной и неонатальной адаптации со склонностью к дезадаптационным процессам и появлению неврологических нарушений.
При перинатальном гипоксически-ишемическом поражении мозга средней степени тяжести высока частота патологического течения беременности и родов.
Оценка по шкале Апгар от 2 до 6 баллов неврологическая симптоматика отличается большей стойкостью: на фоне общей вялости, адинамии, снижения мышечного тонуса и угнетения безусловных рефлексов наблюдаются периоды беспокойства, тремора подбородка, рук, ног, судорожные подергивания отдельных мышечных групп, различные расстройства сна, глазодвигательные нарушения (косоглазие, анизокория, нистагм), а также вегетативно-висцеральные дисфункции (цианоз, мраморность кожи, срыгивания, нарушения сосания, нерегулярное дыхание, брадикардия). Эти симптомы постепенно стихают к 1421 дню жизни, у недоношенных могут держаться более длительно.
При НСГ регистрируются отек мозга, локальная ишемия мозговой ткани (перивентрикулярных структур, базальных ганглиев, таламуса, парасагиттальных образований), фокальный некроз. При ДГ отмечены увеличение всех скоростей мозгового кровообращения, особенно диас-толической, а при ЦСГ ишемические изменения мозговой паренхимы.
При гипоксически-ишемических поражениях нервной системы тяжелой степени в анамнезе всегда просматривается патологическое течение беременности и родов. При рождении оценка по шкале Апгар не более 1 4 баллов. У детей регистрируется глубокий сопор или кома, дыхание отсутствует или нерегулярного типа, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, нитевидный, артериальная гипотензия, реже гипертензия, гипотермия, нарушения сосания и глотания. Зрачковые реакции вялые, нередок мидриаз, движения глазных яблок плавающие, двигательная активность снижена, безусловные рефлексы угнетены, глубокая мышечная гипотония, судороги, приступы апноэ. При НСГ определяются отек мозга, перивентрикулярная лейкомаляция, избирательное поражение базальных ганглиев и таламуса, фокальный и мультифокальный ишемический некроз, а также расширение желудочков и субарахноидальных пространств, что подтверждается и данными КТ головного мозга, ДГ фиксирует снижение всех скоростей мозгового кровотока вплоть до полного отсутствия диастолического капиллярного компонента, главным образом, за счет отека.
Оценка развивающейся ПВЛ чрезвычайно важна для определения прогноза дальнейшего неврологического развития. Отмечена прямая зависимость между толщиной перивентрикулярных лезий и степенью двигательных, псевдобульбарных и зрительных нарушений. Но даже небольшие перивентрикулярные поражения способны вызывать снижение познавательных способностей, дефицит внимания, т.е. клинику синдрома минимальной мозговой дисфункции. Ю.И.Барашнев (1997) считает, что двигательные нарушения обычно возникают при повреждениях медиальных средне- и заднелобных сегментов белого вещества больших полушарий. Задержка психического развития наступала при вовлечении в патологический процесс лобных и теменных сегментов коры.
Риск остаточных психоневрологических расстройств несомненно определяется степенью, тяжести острого периода и составляет при средне-тяжелых формах 605%, при тяжелых до 97% (Veelken N. е. а. 1992). Гипоксически-ишемические энцефалопатии являются основной причиной клинической смерти мозга у 90% умерших новорожденных (Барашнев Ю.И. и др., 1990).
В этой связи встает проблема определения смерти мозга у новорожденных (Цыбулькин Э.К. и др., 1995). К клиническим признакам смерти мозга относят нестабильное АД (может поддерживаться фармакологическими средствами), фиксированный пульс (с извращенной реакцией в виде учащения на введение атропина), отсутствие любых форм двигательной активности, включая судороги и самостоятельное дыхание, зрачки средней величины без фоторецепции. Условием проверки этих клинических признаков у согретого больного является отсутствие приема миорелаксантов и седативных препаратов не менее чем за 2436 часов до проверки. Важнейшим критерием является наличие всех этих признаков, зафиксированных консилиумом врачей при необходимом сроке наблюдения новорожденных 48 часов, отсутствие хотя бы одного из них исключает диагноз смерти мозга.
Гипоксически-геморрагические поражения мозга также различаются по степени тяжести, особенно это касается пери- и интравентрикулярных кровоизлияний (ПИВК). Чаще они возникают у недоношенных детей (4290% случаев), что чрезвычайно важно, поскольку число недоношенных и маловесных детей постоянно нарастает. Факторами риска для возникновения ПИВК именно у этого контингента являются: очень высокие показатели отношения массы мозга к массе тела (до 1620% при очень низкой и экстремально низкой массе), возможность нарушения кровоснабжения мозга при любом заболевании, ведущем к снижению сердечного выброса, слабое развитие анастомозов между передней, средней и задней мозговыми артериями, неадекватность реакции мозговой и внутрисердечной динамики на гемодинамически значимый функционирующей артериальный проток, очень частое распространение процесса на паренхиму мозга с преимущественной локализацией в лобной области (Кулаков В.И., Барашнев Ю.И., 1995).
Периодом наиболее высокого риска развития внутрижелудочковых кровоизлияний являются первые 23 дня жизни. Степень выраженности нарушений к моменту диагностики и в динамике может быть различной, т.е. возможно прогрессирование ПИВК. Степень тяжести зависит от локализации кровоизлияния и нарастает в следующей последовательности: субэпиндимальное кровоизлияние, ограниченное терминальным матриксом внутрижелудочковое кровоизлияние без расширения боковых желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние с расширением боковых желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние с прорывом крови в вещество мозга.
Поражения легкой степени тяжести клинически обычно бессимптомны и нередко становятся лишь инструментальной находкой. На НСГ отмечены сглаженность рисунка борозд и извилин, отек и неоднородность эзоструктуры перивентрикулярных областей, наличие мелкоточечных эхоплотных включений в паренхиме мозга.
При ПИВК средней степени тяжести клиника чаще развивается лишь спустя определенный период времени. Периодами высокого риска, особенно у маловесных детей, являются 23-й дни жизни. Обычно после прикладывания ребенка к груди его состояние ухудшается, появляются симптомы возбуждения или угнетения нервной системы, расстройства дыхания, глазодвигательные нарушения. Характер течения этих расстройств на протяжении нескольких дней волнообразный с последующей стабилизацией, особенно после люмбальной пункции. Иногда клиника носит стертый характер и диагноз подтверждается лишь на основании инструментальных исследований.
При НС определяются отек мозга, увеличение субарахноидального пространства и глубины затылочной цистерны (при субарахноидальном кровоизлиянии), увеличение неоднородности перивентрикулярных областей, умеренное расширение боковых желудочков и формирование в них тромбов.
Клиника ПИВК тяжелой степени характеризуется быстрым ухудшением состояния на протяжении нескольких минут, реже часов. У ребенка развиваются сопор, кома, серийные или абортивные тонические судороги, поза децеребрационной ригидности, брадикардия, артериальная гипотония, гипо- или гипертермия, стволовые нарушения, острая гидроцефалия, прогрессирует метаболический ацидоз.
На НС регистрируются выраженный или тотальный отек паренхимы мозга, иногда со сдавленней желудочков, наличие большого количества эхоплотных включений различного размера, увеличение размеров желудочков мозга, субарахноидального пространства, глубины затылочной цистерны, признаки кровоизлияния в паренхиму, желудочковую систему.
Первичные субарахноидальные кровоизлияния также чаще возникают у недоношенных детей. Клинически они могут протекать бессимптомно и выявляться лишь при люмбальной пункции. Однако у большинства больных все же регистрируются признаки повышенной возбудимости, внутричерепной гипертензии, раздражения мозговых оболочек, а при продолжающемся кровотечении катастрофически нарастают симптомы компрессии мозгового ствола.
Терапевтические воздействия зависят от степени тяжести процесса. Пациентам первой группы показаны мониторирование АД, ЧСС, ЧД, КОС, гематокрита, температуры тела, сахара крови. Рекомендуется однократное введение викасола.
Детям со средней степенью тяжести ПИВК кроме вышеперечисленных мероприятий до 5 дня жизни вводится дицинон 125 мг в/м, эссен-циале 2 мл/кг в/в 1 раз в сутки.
Пациенты с тяжелыми кровоизлияниями не обходятся без длительных реанимационных мероприятий.
Е.М.Бурцев с соавт. (1997) предлагают, учитывая разнородность морфологического субстрата при гипоксически-ишемической энцефалопатии, называть эти состояния у новорожденных нарушениями мозгового кровообращения с выделением тех же трех степеней их клинической тяжести. Эти авторы приводят следующую распространенность НМК: среди доношенных 7 10%, среди недоношенных 3289%.
При легкой степени НМК клинические симптомы максимально выражены в ближайшие сутки после рождения, обычно исчезая к концу периода новорожденности, реже к 710 дням. Ведущим являлся синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости с повышением спонтанной двигательной активности, беспокойным поверхностным сном, частым немотивированным плачем, тремором подбородка и рук. Эмоциональное и двигательное беспокойство нарастает при осмотре, пеленании, кормлении, купании, включении света. Усилены сосательный рефлекс Моро, остальные в пределах нормы или угнетены. У трети детей отмечается кратковременная сомнолентность, сниженная активность, диффузная мышечная гипотония, незначительное угнетение физиологических рефлексов. При НСГ зарегистрированы признаки легкого или умеренно выраженного диффузного отека без изменений желудочковой системы, при наличии предшествующей длительной гипоксии расширения желудочковой системы без признаков внутричерепной гипертензии, единичные субэпендиарные кровоизлияния.
НМК выраженной степени клинически наиболее часто проявлялся синдромом угнетения, часто сочетавшимся с двигательными нарушениями, вегетативно-висцеральными дисфункциями и эпилептическими припадками, а также признаками внутричерепной гипертензии. Отмечаются задержка появления, быстрая истощаемость, снижение или выпадение рефлексов новорожденных. Особое внимание уделяется особенностям рефлекса опоры, который оценивается как признак очагового поражения мозга (как ишемического, так и геморрагического характера). При НСГ отмечены выраженный отек мозговой паренхимы, расширение желудочковой системы, усиление сосудистой пульсации в сочетании с кровоизлияниями в хориоидальные сплетения боковых желудочков и субэпендимарными геморрагиями. Все клинические симптомы выявляются в течение 1 2 месяцев, причем, наиболее часто расходящееся косоглазие, нистагм, экстензорная гипертония, асимметричный тонус, нарушения сердечного и дыхательного ритмов.
Тяжелая форма НМК проявлялась выраженными общемозговыми симптомами: глубоким угнетением сознания, выраженным нарушением дыхания, генерализованными тонико-клоническими судорогами, длительными остановками дыхания и цианозом верхней части туловища. Отмечались мышечная гипотония, угнетение стволовых и спинальных рефлексов новорожденных. НСГ выявляли выраженный отек паренхимы мозга, усиление сосудистой пульсации, диффузное расширение желудочковой системы, особенно задних рогов боковых желудочков, кровоизлияния в хориоидальные сплетения, сплетения задних рогов боковых желудочков и интравентрикулярным прорывом.
В клиническом аспекте восстановление неврологических функций после острых гипоксических воздействий носит многофазный характер (Барашнев Ю.И., 1991; Williams СТ. е. а., 1993). Фаза быстрого клинического восстановления обычно связана с вполне обратимыми изменениями метаболизма мозга. Именно эта фаза требует интенсивной терапии, способствующей максимально возможному обратному развитию патологии и предупреждению прогрессирования патологического процесса. Промежуточная фаза растягивается на длительный срок и обычно завершается к 912 месяцам. При этом возможно функциональное восстановление до параметров возрастной нормы. Поздний восстановительный период охватывает неопределенный период, особенно у недоношенных детей.
Традиционно считается, что по своему генезу родовые и постнатальные травмы значительно разнятся друг от друга, поскольку в происхождении первых основное значение придается ишемически-гипоксическим, а вторых механическим факторам. Однако патофизиология натальных повреждений мозга изобилует и истинно травматическими механизмами, хотя они по своей биомеханике и не вполне идентичны постна-тальным (Трошин В.М. и др., 1997).
В деструктивном воздействии на череп и внутричерепное содержимое во время родового акта участвуют следующие факторы:
1) циркулярное сдавление костей черепа плода родовыми путями (или родовыми щипцами);
2) изменение вследствие сдавливающего напряжения конфигурации головки (особенно увеличивается ее вертикальный диаметр) с неадекватным перемещением анатомических внутричерепных субстратов;
3) сдавливающее напряжение головы приводит к повышению внутричерепного давления (особенно в полостях желудочков), вследствие которого ликвор с силой выдавливается из желудочков через отверстия и водопровод в субарахноидальное пространство (эффект «резиновой груши»);
4) ротационно-каудальное смещение больших полушарий мозга относительно более фиксированного ствола;
5) состояние повторяющейся внутричерепной дистензии во время схваток и расслаблений;
6) вследствие несжимаемости ликвора во время сжатия головки в период маточных сокращений возникает гидродинамический эффект, направленный на стенки желудочков и перивентрикулярные образования;
7) асинхрония собственных пульсаций мозга с его сжатием в период маточных сокращений;
8) резкий сброс внутричерепного давления на выходе головки из родовых путей;
9) разрывы артериальных и венозных сосудов;
10) тромбозы сосудов (особенно глубинных в зонах смежного кровообращения);
11) возникновение венозного застоя.
Наиболее уязвимыми зонами воздействия этих чисто механических факторов являются кости черепа, венозные и артериальные сосуды, а также глубинные отделы мозга, в частности, лимбическая система, гиппокамп, ретикулярная формация, стенки боковых желудочков и перивентрикулярные пространства, что и находит свое отражение в клинических особенностях родовых травм.
Билирубиновые энцефалопатии новорожденных длительное время считались классическим примером токсического поражения мозга высокими концентрациями билирубина в плазме крови, который проникает в мозг через гематоэнцефалический барьер. Однако в последние годы установлены факты развития билирубиновой энцефалопатии новорожденных, не связанной с гипербилирубинемией. Пре- и неонатальная гипоксия может вызывать нарушение гомеостаза билирубина в тканях головного мозга, не изменяя его концентрации в крови. Это связано с нарушением транспортной функции сывороточного альбумина, специфического переносчика билирубина. Длительное время это нарушение является обратимым и поддается фармакологической коррекции (Ткаченко А.В., 1996).
Структура инфекционной заболеваемости беременных, плодов и новорожденных за последние годы существенно изменилась за счет широкого распространения инфекций, передаваемых половым путем. При этом резко возросла роль таких возбудителей, как хламидии, микоп-лазма, уреаплазма, вирус простого герпеса и ци-томегаловирус. Основными факторами риска внутриутробного инфицирования плода становятся урогенигальные инфекции матери, хронические очаги инфекции в ее организме и их обострение в течение беременности, инфекционные заболевания периода гестации, особенно перенесенные во второй половине беременности. Первостепенное внимание уделяется таким отягощениям акушерско-гинекологического анамнеза, как хронические воспалительные заболевания, эндоцервицит, кольпит, невынашивание и недонашивание беременности, бесплодие, рождение больных детей, мертворождения, младенческая смертность.
Спектр клинических проявлений при ВУИ очень широк и не отличается патогномоничностью. Однако весьма характерны угроза прерывания беременности, многоводие, наличие фетоплацентарной недостаточности, задержка внутриутробного развития плода. При УЗИ определяются изменения структуры плаценты (отек, ва-рикоз сосудов, наличие гиперэхогенных включений, контрастирование базальной пластины) и расширение чашечно-лоханочной системы почек плода.
Диагноз перинатального поражения нервной системы ставится в возрасте от одного месяца до одного года. Причем, по мере развития ребенка характер основных неврологических синдромов и патоморфологических отклонений может видоизменяться, что и отражается в динамическом возрастном диагнозе. Если неврологическая симптоматика на протяжении первого года жизни полностью купируется, диагноз энцефалопатии может сниматься, но ребенок относится к «группе риска» по возможности развития неврологических расстройств в дальнейшем, когда со стороны внутренних или внешних факторов к организму будут предъявлены повышенные требования. У детей старше года диагноз ставится по нозологическому принципу.
В целом можно считать установленным, что раннее появление и поздний регресс двигательных нарушений, задержка психомоторного развития, определяемая уже в раннем возрасте, сочетающиеся с симптомами выпадения мозговых регуляторных функций (частые срыгивания, метеоризм, рвота, понос, запор, нарушения терморегуляции, «мраморность» кожных покровов, лабильность сердечно-сосудистой системы) свидетельствуют о глубоких повреждениях нервной системы и прогностически неблагоприятны.

Миелопатии

Перинатальные поражения спинного мозга в большинстве случаев сочетаются с внутричерепными кровоизлияниями. Тесная связь венозных сосудов спинного и головного мозга обусловливает одновременность их поражения. Появление крови в субарахноидальном пространстве у новорожденного может быть следствием ее затекания из поврежденных сосудов головного мозга. Один из основных причин родовых травматических повреждений спинного мозга механические факторы, возникающие при патологическом течении родового акта: сдавление, растяжение, разрыв. Механические воздействия на плод и его позвоночник особенно часто возникают при ягодичном или ножном предлежании, грубых акушерских манипуляциях (ручные повороты, извлечение за тазовый конец, последующее выделение головки, наложение щипцов и пр.). Растяжение позвоночного столба, может привести к нарушению целостности таких нервов, как vagus, phienicus, laringens, а также ганглий вегетативной нервной системы. Кровоизлияния в спинной мозг бывают эпидуральные, интра- и субдуральные, субарахноидальные, в его вещество (гематомиелия), корешки и в стенки позвоночных артерий (интрамуральные). Кроме того, при родовых повреждениях может наступить полный или частичный разрыв спинного мозга и его оболочек.
Эпидуральные кровоизлияния обнаруживаются в 4085% вскрытия плодов и новорожденных. Чаще они располагаются в шейно-грудном отделе спинного мозга и на дорсальной его поверхности, иногда охватывают спинной мозг со всех сторон, подобно муфте, на всем его протяжении. Малые кровоизлияния клинически не проявляются, а большие вызывают тазовые расстройства, параличи, иногда судороги нижних конечностей.
Гематомиелия занимает второе место после эпидуральных геморрагии. Наиболее часто кровоизлияния локализуются также в шейно-грудном отделе спинного мозга, особенно в его сером веществе. Повышенная чувствительность этого отдела к действию вредных факторов объясняется высокой степенью его васкуляризации и более рыхлой структурой. Кардиальными симптомами повреждения спинного мозга следует считать состояние шока, нарушение дыхания (диафрагмальное), двигательные и чувствительные расстройства, нарушение функции тазовых органов. Необходимо отметить, что дыхательная недостаточность возникает также при повреждении краниоспинальных отделов мозга.
Клинические проявления зависят от уровня поражения спинного мозга.
Реже (9,114,9%) встречаются субдуральные кровоизлияния. Затекание крови чаще происходит из полости черепа в связи с разрывом мозжечкового намета, сосудов головного мозга и его оболочек.
Клиника эпи-, суб- и интрадуральных, а также субарахноидальных кровоизлияний спинного мозга напоминает менингит с геморрагическим ликвором при субарахноидальном кровоизлиянии. К наиболее тяжелому виду родовых повреждений спинного мозга следует отнести частичный или полный разрыв спинного мозга и позвоночного столба. Несмотря на тяжесть поражения, он редко распознается при жизни и, как правило, обнаруживается только при патолого-анатомическом вскрытии. Разрыв спинного мозга чаще наступает в шейном отделе в области VVIII позвонков или в верхней части грудного отдела в области Т II или IIIII позвонков. Тяжесть повреждения спинного мозга зависит от степени смещения позвонков в месте разрыва. Основными симптомами разрыва спинного мозга (полного или частичного) являются нарушения его проводимости.

Невропатии

Среди родовых поражений периферической нервной системы первое место занимают травмы плечевого сплетения (акушерские параличи). Специализированная неврологическая помощь нередко оказывается в поздние сроки, что приводит к стойким остаточным двигательным нарушениям и инвалидизации этих детей. Между тем своевременная диагностика и правильно организованное лечение новорожденных с родовыми поражениями плечевого сплетения способствуют быстрому восстановлению двигательной функции.
Поражения плечевого сплетения у новорожденных является следствием дефектов внутриутробного развития и родовой травмы. В патогенезе родовых брахиоплексопатий большое значение придается патологии антенатального периода токсикозу беременных и гипоксии плода. У 28% детей с брахиоплексопатией в перинатальном анамнезе отмечались заболевания матери или патология беременности (анемия, грипп, нефропатия, заболевания сердечно-сосудистой системы и др.).
У большинства больных акушерские параличи наблюдались при повторных родах и чаще у мальчиков. Это, по-видимому, объясняется более крупной массой их тела. Травмы периферической нервной системы более часто наблюдаются у детей, родившихся с массой более 4 кг. Акселерация (увеличение массы плода), видимо, способствует и учащению родовой травмы.
Важное значение в развитии травм плечевого сплетения имеет патология родового акта: положение плода, продолжительность родов и потужного периода, преждевременное отхождение вод («сухие роды»). Причиной повреждения плечевого сплетения может явиться и чрезмерное потягивание за головку или давление пальцами принимающего роды на заднюю часть шеи и неправильное наложение щипцов. Оно часто травмируется при ягодичном предлежании, при низведении запрокинутой ручки, широких плечах крупного плода и их длительном стоянии в родовых путях.
Из наблюдаемых нами 152 детей затруднение при выведении плечиков отмечалось у 21% детей, запрокидывание ручек у 4%, асфиксия у 28%, ягодичное предлежание у 16%. В 7% родов применялось наложение щипцов. Обвитие пуповины наблюдалось у 6% больных; слабость родовой деятельности и стимуляции в родах у 13%.
Перечисленные причины могут вызвать перелом ключицы (10%) и повреждения шейного отдела позвоночника. При рентгенографии шейного отдела позвоночника детей с подозрением на нейротравму часто выявлялись изменения нижних шейных позвонков. Эти повреждения позвоночника и ключицы приводят к травматизации шейных корешков, сплетений и спинного мозга. А.Ю.Ратнер (1984) основную роль в патогенезе акушерских параличей отводит травме спинного мозга шейного отдела позвоночника. В развитии травмы, плечевого сплетения определенное значение могут иметь врожденные дефекты позвоночника (платибазия, окципитализация, незаращение дужек, добавочные ребра и др.).
При патологоанатомическом исследовании у погибших детей вследствие натальных поражений нервной системы обнаруживаются кровоизлияния и отек вокруг нервных стволов, иногда отмечаются надрыв и отрыв корешков от спинного мозга, повреждения спинного мозга вплоть до его разрыва.
Анализ литературы и клинические наблюдения позволяют выделить следующие варианты натальных повреждений плечевого сплетения: травмы шейных корешков и сплетения, сплетения в сочетании или с травмой ключицы и шейного отдела позвоночника, или краниовертебральной аномалией, или поражением спинного мозга, или черепно-мозговой травмой.
Основное клиническое проявление акушерского паралича поражение мышц верхних конечностей, чаще правой верхней. В зависимости от уровня поражения выделяют три вида повреждений плечевого сплетения: верхний (паралич Эрба Дюшенна), нижний и тотальный (полный). Оба типа плекситов нередко сочетаются, но преобладающим является тип Эрба Дюшенна.
При верхнем типе паралич Эрба Дюшенна травмируются корешки С VVI сегментов, что ведет к максимальному поражению дельтовидной, плечевой, двуглавой и супинаторных мышц. При этом отмечаются разгибание, приведение и пронация руки. Рука ребенка приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, ротирована в плече, пронирована в предплечье. Иногда голова наклонена к больному опущенному плечу. При вовлечении в процесс корешков СIV сегмента возникает парез диафрагмальной мышцы, при этом у ребенка наблюдаются учащенное дыхание, цианоз, икота, одышка, парадоксальное дыхание. При рентгеноскопии грудной клетки определяется высокое стояние купола диафрагмы с ограничением экскурсии диафрагмальной мышцы.
При нижнем типе травмируются корешки С VIIDI, в результате чего возникает паралич мышц предплечья и кисти. Рука свисает, отсутствуют движения в мышцах кисти, длинных сгибателях и разгибателях кисти и пальцев. При поражении преганглионарных симпатических волокон появляется синдром Клода Бернара Горнера.
При родовом (тотальном) повреждении плечевого сплетения наступает вялый паралич всей руки сочетание верхнего и нижнего типа. Это наиболее тяжелый тип поражения. Рука пассивно свисает вдоль туловища, резко выражена гипотония, сухожильные рефлексы отсутствуют.
Кроме двигательных расстройств при наличии травматического повреждения плечевого сплетения появляются мышечная гипотония, арефлексия, атрофия мышц. У ряда больных определяется гиперестезия кожи. Новорожденный беспокоится, плачет при обследовании больной ручки. Иногда наблюдаются трофические изменения кожи в виде повышенной десквамации эпидермиса. Пораженная ручка бывает цианотична и холодна на ощупь. При рентгенологическом исследовании очень рано, уже в периоде новорожденности, можно обнаружить остеопороз плечевой кости, лопатки, расширение суставной щели плечевого сустава.
Особенности течения восстановительного периода зависят от степени и тяжести поражения спинного мозга, корешков и сплетения. В случаях растяжения нервных стволов или их сдавления гематомой восстановление парезов начинается через несколько дней после рождения ребенка, протекает достаточно интенсивно и не оставляет стойких последствий; при ушибах или кровоизлиянии в ствол нерва, а также в сочетании с травмой спинного мозга медленно. Довольно быстро развиваются атрофия мышц и контрактуры, характер которых определяется локализацией патологии. При параличе Эрба Дюшенна обычно, формируются приводящая контрактура в плечевом суставе и сгиба-тельная в локтевом; при нижнем контрактуры луче-запястного сустава и пальцев кисти. В результате нарушения трофики отмечаются остеопороз и отставание в росте пораженной ручки. Последствия травматических плексопатий в этих случаях носят стойкий характер.
Дифференциальную диагностик у следует проводить с повреждениями плечевой кости и плечевого сустава, с детским церебральным параличом, с сифилитическим псевдопараличом Парро.
Поражение кости легко исключить на основании рентгенологического исследования и отсутствия крепитации при осмотре. При детских церебральных параличах мышечный тонус и сухожильные рефлексы повышены. При псевдопараличе Паро необходимо учитывать другие признаки врожденного сифилиса данные рентгенограмм костей и исследования глазного дна.
Диагностика родовой травмы плечевого сплетения особых затруднений не представляет. Врач или акушерка во время пеленания ребенка отмечает ограничение двигательной функции в ручке или полный ее паралич. При неврологическом обследовании выявляются признаки вялого паралича. В диагностике родовых травм плечевого сплетения легкой степени важное значение имеет исследование безусловных рефлексов (ладонно-ротовой, хватательный, Моро и др.).
При поражении плечевого сплетения безусловные рефлексы отсутствуют или снижены. Затруднения в диагностике возникают при сочетании родовой травмы плечевого сплетения с поражением головного или спинного мозга. В этих случаях часто страдает общее состояние больного и выявляются симптомы поражения головного и спинного мозга.
В диагностике родовой травмы плечевого сплетения и в определении лечебной тактики важное значение имеет рентгенография, которая позволяет выявить у ребенка наличие перелома ключицы или поражений позвоночника, а также своевременно обнаружить остеопороз костей.
Исследование функций мышц верхних конечностей должно производиться по пятибалльной системе. Для более объективной оценки функции мышц двигательного аппарата и уровня поражения нервной системы используется электромионейронография.
Прогноз зависит от своевременной диагностики и тактики лечения. Когда паралич распознается поздно, возникают тяжелые состояния, обусловленные перерождением нервов и контрактурами суставов.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

Детский церебральный паралич полиэтиологическое заболевание мозга, развивающееся в период его внутриутробного созревания, в период родов или новорожденности и проявляющееся различными формами двигательных, психических и речевых нарушений. Основным фактором, определяющим клинические особенности заболевания, является поражение мозга на самых ранних этапах его развития, в период его глубокой морфологической и функциональной незрелости.
Раннее поражение мозга обусловливает генерализацию патологических изменений в мозге, вызванных действием вредности; пренатальную и постнатальную дизонтогению; возможность широкого развития компенсаторных механизмов в процессе восстановительной терапии. Тяжесть клинических проявлений заболевания в значительной степени зависит от времени действия вредности и характера осложнений в родах (Семенова К.А., 1976).
Среди множества факторов риска, способных вызвать задержку и патологию развития мозга, особую роль играют инфекции и токсико-аллергические реакции. При поражении мозга плода вирусной, бактериальной, паразитарной инфекциями возникают менингоэнцефалиты, которые могут закончиться еще до рождения ребенка, внутриутробно, и тогда в постнатальном периоде клинические проявления заболевания будут связаны с наличием резидуальных изменений в мозге ребенка. Однако энцефалит, менингоэнцефалит, как это показывают наблюдения многих исследователей, может не закончиться к моменту родов и продолжаться в течение ближайших месяцев, а иногда и нескольких лет после рождения. В подобных случаях резидуальные явления после механической травмы, асфиксии сочетаются с воспалительными и определяют характер клинической картины заболевания. Инфекция может стать пусковым механизмом для развития аутоиммунных реакций в нервной системе, обусловливающих в дальнейшем деструктивно-атрофические, процессы в мозге (Семенов С.Ф., Семенова К.А., 1984; Володин Н.Н., 2001).
Внутриутробное поражение мозга может быть связано и со многими другими факторами: несовместимостью крови матери и плода по системе АВО, нарушением питания матери, экстрагенитальными ее заболеваниями, алкогольной, лекарственной и другими видами интоксикации. На этом фоне часто возникают внутриутробная и родовая асфиксия, черепно-мозговая травма, субдуральное, субарахноидальное и интрацеребральное кровоизлияния с последующим развитием некротических, атрофических процессов в тех областях, где была нарушена целость сосудов, и в более отдаленных. У плодов, перенесших внутриутробно гипоксию, может развиться асфиксия в родах, метаболический ацидоз, резко утяжеляющие состояние внутриутробного плода, а затем новорожденного.
Во время родов, вследствие резкого сгибания шеи плода, приведения к груди его головы, под напором родовых потуг, может произойти травматизация шейного отдела позвоночника и спинного мозга, что в дальнейшем отражается в клинических проявлениях заболевания.
Полиэтиологичность детского церебрального паралича не исключает его четкой нозологической сущности, оправданной тем, что независимо от первопричины, действующей в период внутриутробного развития или новорожденности, нарушается формообразование мозга и его дальнейшее развитие. Знание характера этих причин и основных типов вызываемых ими нарушений необходимо для понимания патогенеза заболевания на разных этапах его течения, а отсюда профилактических мер и восстановительной терапии.
В соответствии с классификацией К.А.Семеновой (1974) выделяются следующие формы детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая, атонически-астатическая, гемиплегическая или гемипаретическая формы.
Спастическая диплегия (синдром Литтля). Основное клиническое проявление данного заболевания, впервые описанного английским акушером Литтлем в 1853 году, спастические парезы преимущественно нижних конечностей. Поражаются верхние отделы передних центральных извилин и особенно парацентральные дольки. У больных детей наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателях. Ноги ребенка приведены: одна к другой, часто перекрещены, стопы согнуты. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы их. Движения в кистях, как правило, сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов в виде косоглазия, сглаженности носогубных складок, отклонения-языка в сторону. Чувствительность обычно не нарушена, функция тазовых органов не страдает. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно на ногах, вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. У части детей наблюдаются гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза, особенно в дистальных отделах верхних конечностей. Они усиливаются во время движений и при волнении, уменьшаются в покое и исчезают во сне.
Отмечается вторичная задержка психического развития. Психика при синдроме Литтля страдает меньше, чем при других формах детского церебрального паралича. У ряда больных наблюдаются эпилептические припадки. Болезнь проявляется уже в первые дни после родов: дети малоподвижны при пеленании и купании, при попытке согнуть или разогнуть ножки отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций: дети поздно начинают держать головку, сидеть, стоять, при стоянии опираются только на пальчики.
При нетяжелых формах и длительном лечении больной к 35 годам начинает ходить. Во время ходьбы ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев. Могут наступить контрактура в коленных и голеностопных суставах, деформация стоп, и ходьба становится невозможной. При лечении прежде всего приходится бороться с контрактурами.
Гемиплегическая или гемипаретическая форма одна из наиболее частых форм детских церебральных параличей, которая обычно развивается после внутриутробных поражений в. последние месяцы беременности, а также вследствие инфекционных заболеваний нервной системы (энцефалиты, менингоэнцефалиты) или черепно-мозговых травм, перенесенных в раннем постнатальном периоде.
Клинически выявляется парез или паралич одной половины тела, преимущественно страдает рука. Мышечный тонус избирательно повышен в сгибателях и приводящих мышцах ноги. Паретические конечности находятся в положении Вернике Данна. На стороне пареза повышены сухожильные рефлексы, определяются патологические пирамидные знаки. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в виде поднятия пораженной руки вверх при любом физическом напряжении, а также больших размашистых движений ею при ходьбе. Нередко активные движения в ноге восстанавливаются почти полностью и остается только парез руки. Парализованные конечности отстают в росте (кости, мышцы).
Часто обнаруживаются легкие изменения глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность страдает редко.
При локализации патологического процесса в левой гемисфере у правшей могут развиться нарушения речи по типу моторной алалии, дизартрии. У более чем половины больных наблюдаются гиперкинезы атетозного или другого (хореического, миоклонического и др.) характера. У большинства выражены нарушения психики со снижением интеллекта (у 2530%) от дебильности до идиотии. Часто появляются эпилептические припадки, что ведет к дальнейшему снижению интеллекта и изменению личности. Дети обучаемы и адаптируются к труду.
При атонически-астатической форме синдроме Ферстера отмечаются низкий мышечный тонус и нарушение координации движений. Клинические признаки заболевания наблюдаются очень рано. У новорожденного ребенка отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях верхних и нижних конечностей, появляется горизонтальный нистагм, который остается выраженным в течение длительного срока. Такие больные поздно начинают стоять и ходить. Движения у них порывистые, чрезмерные, неловкие, некоординированные. Походка шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами. В некоторых случаях наблюдаются слабо выраженные гиперкинезы. характера атетоза или хореоаготоза. Сухожильные рефлексы могут быть живыми с наличием патологических пирамидных знаков. Часто (60%) отмечаются нарушения речи (скандированная вплоть до невозможности говорить), а также изменения психики (55%) типа дебильности или имбецильности.
Гиперкинетическая форма. Гиперкинезы часто наблюдаются при различных формах детских церебральных параличей. Однако в ряде случаев они являются клинически ведущими и тогда, говорят о детских церебральных гиперкинезах. Выделяют следующие формы: врожденный двойной атетоз, врожденная двойная хорея, врожденная экстрапирамидная ригидность, заболевания с атипичными гиперкинезами, заболевания, при которых сочетаются параличи, спастика и другие симптомы. В большинстве случаев этиологический фактор билирубиновая энцефалопатия.
Патологоанатомические изменения обнаруживаются в стриопаллидарной системе. Клинические симптомы гиперкинезы и нарушения мышечного тонуса, чаще в сторону диффузного его повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или даже несколько снижен, однако он резко повышается во время активных движений.
Частая форма детских церебральных гиперкинезов двойной атетоз, при котором гиперкинезы атетозного характера более выражены в мимической мускулатуре лица, дистальных отделах рук и ног, но захватывают нередко и туловище. Изменения интеллекта и эпилептические припадки обнаруживаются реже, чем при других формах детских церебральных параличей. Дизартрии отмечаются у 90% больных. Двойной атетоз, как и другие формы детских церебральных гиперкинезов, возникает вследствие поражения нервной системы в антенатальном периоде.
Двойная гемиплегия это тетрапарез, при котором руки поражены так же тяжело, как и ноги, или еще тяжелее. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейного и лабиринтного). Эти тонические рефлексы у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни.
Установочные, выпрямительные рефлексы у ребенка с детским церебральным параличом в форме двойной гемиплегии совсем или почти не развиты, как и произвольная моторика. Дети не сидят, не стоят и не ходят.
Как правило, наблюдаются олигофрения и тяжелая дебильность, имбецильность даже идиотии, тяжелая дизартрия или анартрия. До 23 лет, если нет глубоких нарушений психики, следует лечить ребенка в условиях специализированных стационаров, так как иногда возможна трансформация двойной гемиплегии в спастическую диплегию.
Основываясь на клинических проявлениях, КА.Семенова (1974) выделяет три стадии течения детского церебрального паралича: 1-я – ранняя, 2-я – резидуальная и 3-я - конечная.
В первой (ранней) стадии острые нарушения гемо- и ликвородинамики, возникшие в процессе родов, могут вызвать значительные нарушения регуляции тонуса мышц по типу экстензорной ригидности, подавить активность врожденных двигательных рефлексов, что нередко рассматривается как важнейшие признаки развивающегося детского церебрального паралича. Однако ряд авторов сообщает, что нередко дети с этими нарушениями деятельности нервной системы в дальнейшем, когда острые явления, вызванные перенесенной катастрофой в родах, стихали, оказывались практически здоровыми.
Негрубые нарушения мозгового кровообращения, родовая травма или асфиксия, возникшие в связи с той или иной акушерской патологией, у внутриутробного здорового плода могут вызывать задержку физического и психического развития в первые месяцы жизни. В дальнейшем может наступить полная или почти полная компенсация нарушений в деятельности мозга ребенка. Постепенно, к 24 месяцу, а иногда и ранее, оживляются врожденные двигательные рефлексы, в то время как тонические рефлексы (шейный и лабиринтный) постепенно исчезают. Показательны отсутствие тенденции к нарастанию тонических рефлексов и постепенное становление статики и локомоторных движений. В то же время начинают развиваться ориентировочные первичные зрительные и слуховые реакции, появляется комплекс оживления.
При описанных преходящих расстройствах следует ставить диагноз: остаточные явления родовой травмы, или перенесенного нарушения мозгового кровообращения, или перинатальной энцефалопатии. Этот диагноз поможет правильно ориентироваться врачу, если у ребенка на 23-м году жизни выявятся нарушения психического развития (например, психоорганический синдром), судорожные припадки, корковые расстройства, препятствующие его обучаемости и т.д. Если не будет указаний на перенесенную в родах катастрофу, причины этих нарушений деятельности мозга останутся скрытыми.
Для установления диагноза детского церебрального паралича в первые недели жизни целесообразно учитывать следующие симптомы (помимо общеизвестных):
1) со стороны двигательной системы:
диссоциация между продолжающими нарастать тоническими шейными и лабиринтными рефлексами и слабо развивающимися, развивающимися неполноценно или вовсе не развивающимися врожденными двигательными рефлексами;
недоразвитие, а часто и неправильное формирование ягодичных мышц. Они дряблые, по консистенции напоминают проколотый мяч. От степени выраженности этого симптома зависит тяжесть течения заболевания в дальнейшем;
икроножные мышцы уплотнены, смещены к подколенным ямкам, пяточные сухожилия удлинены;
пяточные кости недоразвиты, часто развиты асимметрично. На той стороне, где она развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказывается более выраженной;
очень рано, иногда к концу 2-го месяца жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижнегрудном отделах позвоночника;
кожно-мышечная складка между I и II пальцами укорочена;
2) нарушение строения артикуляционного аппарата высокое небо относительно небольшой объем ротовой полости, большой, малоподвижный язык, отсутствие его конфигурации;
3) отсутствие или недостаточность первичных зрительных и слуховых реакций, появление которых отмечается у здорового ребенка уже в первые недели жизни;
4) отсутствие или недостаточность эмоциональных реакций, входящих в состав «комплекса оживления» у детей первых недель жизни.
Наличие всех или большинства этих симптомов позволяет поставить диагноз детского церебрального паралича, причем вероятность ошибки сравнительно невелика.
Вторая стадия, условно называемая резидуальной, продолжается в зависимости от формы и тяжести заболевания от нескольких месяцев до 34 лет. Она очень коротка при двойной гемиплегии, тяжелой спастической параплегии и быстро переходит в конечную резидуальную стацию.
Резидуальная стадия детского церебрального паралича характеризуется тем, что при остающихся активными тонических рефлексах (их активность может продолжать нарастать), установочные рефлексы не формируются или формируется лишь их элементы, произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Нарастают и патологические синергии, определяющие в совокупности с тоническими и патологически развивающимися установочными рефлексами формирование патологического двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся в этой стадии заболевания, как и сколиоз, еще функциональные, но уже начинают формироваться органические контрактуры, особенно в голеностопных и тазобедренных суставах.
Нарушается развитие первичных слуховых и зрительных реакций, слухового и зрительного внимания. На основе имеющихся двигательных расстройств начинает формироваться нарушение оптико-пространственного гнозиса, схемы тела, праксиса, стереогноза. Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией. Отсутствие или слабость контактов с окружающими усугубляет задержку психического развития.
Третья стадия, условно называемая конечной, характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформацией на основе неврологических синдромов, развертывающихся в течение первых стадий заболевания.
Конечная стадия I степени характеризуется патологическим двигательным стереотипом, позволяющим ребенку самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми процессами. Речь ребенка может быть нормальной или же имеется тот или другой вид речевых нарушений.
Конечная стадия II степени может наступить очень рано, в первые месяцы жизни ребенка, если имеет место микроцефалия, прогрессирующая атрофия мозгового вещества или когда дети не лечатся, хотя форма заболевания первоначально проявлялась вполне курабельной. Во всех этих случаях быстро нарастают массивные, множественные контрактуры, тяжелые деформации, фиброзное перерождение мышцы, суставов и связок. Как правило, у детей не развиваются речь и психика, или же развитие их идет глубоко дефектным путем. Дети с конечной стадией заболевания II степени, как правило, оказываются некурабельными.

МИНИМАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ МОЗГА

МДМ в 40% случаев связаны с перинатальными повреждениями головного мозга (Барашнев Ю.И., 1994; Лицев А.Э., 1995). Основой для ее формирования чаще всего становятся перенесенная гипоксия в сочетании с так называемыми «молчаливыми инфарктами» мозга, что уже переходит предел физиологической переносимости организм плода, в частности ЦНС. Г.М.Савельева с соавт. (1995) отмечают, что почти половина детей (45%) с функциональными нарушениями и около четверти (25,7%) с органическими не имели в период новорожденности неврологических симптомов, что объясняется наличием «клинически немых» форм повреждения головного мозга.
МДМ обнаруживаются у 20% детей (Барашнев Ю.И., 1995). При высоком интеллектуальном уровне эти дети имеют гамму разнообразных функциональных расстройств, затрудняющих их воспитание, обучение и поведение (повышенная возбудимость, двигательная расторможенность, сниженное внимание, нарушения сна).
Очень большой вклад в МДМ принадлежит недоношенности в сочетании с неблагоприятными условиями окружающей среды. Так, нормальный уровень интеллектуального развития обнаруживается в возрасте 68 лет лишь у половины недоношенных и маловесных детей. Примерно у 21% детей средний уровень интеллекта гораздо ниже нормы, что позволяет относить их к «лицам с пограничными интеллектуальными способностями». 33% детей с нормальным уровнем интеллекта испытывают непреодолимые трудности в процессе обучения и для них требуется создание специальных учебных программ. Так, по протоколу «САТ/CLAMS» у этих детей уже на протяжении первых двух лет жизни выявлены пологие или хаотичные кривые развития, указывающие на наличие пограничного интеллекта или пониженных способностей к обучению (Монтгомери Т., 1995).
Особого внимания наряду с маловесными (недоношенными и незрелыми) заслуживают новорожденные, у которых с первых дней обнаруживаются негрубые, но стойкие неврологические знаки: повышенная возбудимость, мышечная гипертония в сочетании с гиперрефлексией, диффузная мышечная гипотония, неяркие симптомы внутричерепной гипертензии, вегетативно-висцеральные расстройства.
Весьма информативны у этой категории новорожденных изменения электроэнцефалографических показателей: задержка формирования корковой ритмики, склонность к судорожным состояниям, признаки дисфункции диэнцефальных областей мозга, дисбаланс процессов торможения и активации, очаговые изменения на ЭЭГ.
Нередко неврологические и электрофизиологические показатели не коррелируют друг с другом, но именно нарушения у этой категории пациентов наиболее часто трансформируются в функциональные неврологические расстройства, в частности, дефицит внимания в сочетании с двигательной гиперактивностью, либо общую инертность с гипоактивностью.
Реабилитация этой категории детей должна, прежде всего, рассматриваться с позиций их способности к обучению.
Получив права медицинского гражданства лишь в 1963 году на Оксфордском совещании международных экспертов, минимальные дисфункции мозга (синонимы: минимальная церебральная дисфункция, легкая дисфункция мозга, резидуальная энцефалопатия, синдром дефицита внимания с гиперактивностью у детей, синдром расстройств внимания, хронический дезадаптационный синдром и даже синдром хронической усталости) за последние годы выделились в одну из основных междисциплинарных проблем. Они стойко привлекают к себе внимание, по крайней мере четырех групп специалистов: врачей, педагогов, психологов и социальных работников, а в ряде случаев юристов, теологов, дефектологов. Каковы же причины этого положения? Попытаемся проанализировать их, прежде всего, с учетом медицинских аспектов минимальных дисфункций мозга.
1. Высокая частота встречаемости МДМ по официальным данным до 20% детей и подростков (а значит, и взрослых), т.е. каждый пятый член современного общества страдает этими расстройствами. Практически следует признать, что это наиболее частая форма патологии мозга. При этом исследователи единодушны в мнении, что интеллект детей остается сохраненным.
2. Более чем в половине случаев минимальные дисфункции мозга, особенно при запоздалой диагностике и несвоевременном или некачественном по длительности и интенсивности лечении, способны приобретать характер прогредиентного процесса с волнообразными или неуклонно нарастающими вариантами течения. В связи с этим целесообразно привести две альтернативные трактовки определения минимальных дисфункций мозга. Рядом авторов это состояние оценивается как исход легкого органического, прежде всего, перинатального поражения нервной системы, на фоне которого наблюдаются различные невротические реакции, нарушения поведения, трудности школьного обучения, нарушения созревания высших мозговых функций, разнообразные неврозоподобные состояния (Халецкая О.В., Трошин В.М., 1994). Такое определение указывает на достаточно стационарное состояние, динамика которого связана лишь с возрастными факторами и критическими периодами.
Другие авторы рассматривают эти состояния как особые формы дизонтогенеза, характеризующиеся незрелостью отдельных высших психических функций, охватывающих сложные системы совместно работающих зон и располагающихся в совершенно различных, иногда далеко отстоящих друг от друга участках мозга (Заваденко Н.Н., Петрухин А.С. и др., 1997). При МДМ наблюдается практически неограниченная во времени (возможно, пожизненная) задержка в темпах развития и, в первую очередь, сложных функциональных систем мозга, обеспечивающих такие сложные интегративные функции, как поведение, речь, память, восприятие и другие виды высшей психической деятельности, а также гормональный, иммунный и соматический статус организма. По-видимому, такая трактовка МДМ более адекватно способна объяснить развитие прогредиентных форм патологии и трактовать сами минимальные дисфункции мозга лишь как источник раннего возникновения, длительного течения целого класса новых неврологических, соматических, ортопедических, психиатрических заболеваний, и затрудненной, зачастую неэффективной реабилитации их классическими приемами современной медицины. В этой ситуации до поры до времени МДМ представляют собой скрытые нарушения здоровья, предболезнь, пограничное состояние, когда на субклеточном и клеточном уровне уже существуют различные качественные и количественные наборы инициальных повреждений, и любой интеркуррентный этиологический фактор способен вызвать переход их на клинический уровень.
3. Значительный возрастной и половой полиморфизм патологии. Известно даже, что у лиц мужского пола чаще и раньше можно заподозрить минимальные мозговые дисфункции.
4. Патоморфоз минимальных мозговых дисфункций, под которым подразумевается возможность их клинических (а также, по-видимому, параклинических, психологических, педагогических и социальных) трансформаций.
5. Особенности реабилитационных мероприятий у этой категории больных < дна из самых сложных комплексных проблем.
Совершенно определенно, что классические, по крайней мере медикаментозные схемы лечения, у этой категории больных способны дать лишь временный эффект, а нередко и извращенную реакцию, поскольку апробированы на нормальной в онтогенетическом отношении нервной системе. Большие надежды здесь связываются с нейропсихологической реабилитацией, психолого-педагогическими и психотерапевтическими воздействиями. Конечно, при формировании на фоне МДМ новых нозологических форм сохраняется весь арсенал классических и новых вариантов лечения.
Основным предметом дискуссии остается вопрос этиологии, то есть чем обусловлены эти расстройства: патологической наследственностью, гипоксически-ишемическими повреждениями мозга или средовыми влияниями (воспитанием в семье, социальной принадлежностью или уровнем материального обеспечения). Как считают Ю.И.Барашнев и А.Э.Лицев (1995), на эти вопросы пока нет четкого ответа. Одни исследователи связывают эти нарушения с перинатальными повреждениями нервной системы (Meuf L.R. е. а., Hadders-Algra М. е. а, 1986; 1988; Herteig М., 1981 и др.), другие отдают предпочтение средовым факторам, объясняя именно их участием нередкое клиническое дебютирование МДМ в возрасте 7 10 лет (Scott D.T., 1987).
Традиционно среди этиологических факторов на первом месте стоят пре- и перинатальные вредности. По крайней мере, до 99% детей имеют их в анамнезе в виде нарушения течения беременности и родов, вредных факторов со стороны отца, матери и отклонений в раннем постнатальном развитии. Правда, по данным Ю.И.Барашнева (1994), такое положение вещей происходит вследствие отсутствия у врачей возможности выбора причин, а необходимость формулировки диагноза при зарегистрированных нарушениях подталкивает к их подтасовке, что и чревато гипердиагностикой.
Социальные факторы. Известно, что у детей в семьях с высоким социально-экономическим статусом симптомы МДМ обычно купируются к школьному возрасту, а у детей в семьях с низким социально-экономическим статусом, напротив, сохраняются или даже трансформируются в более тяжелые варианты.
Генетические факторы. При генеалогических исследованиях прослежена более высокая частота ретроспективно диагностированной МДМ (особенно по линии отца). Возможно семейному характеру патологий способствуют и брачный подбор по уровню интеллекта.
Нейробиологические факторы. Здесь прежде всего следует указать на дисфункцию нейромедиаторных систем мозга в виде сложного сочетанного вовлечения в процесс нескольких указанных систем. Эти данные во многом носят поисковый характер, но подтверждаются данными об адекватном, копирующем симптомы МДМ, действии некоторых стимуляторов ЦНС, ингибиторов МАО (в частности, клоргилина, транилципромина, депренила при типичных проявлениях МДМ в виде синдрома дефицита внимания с гиперреактивностью, дриптана оксибутинина фирмы «Лаборатор Фурнье» золотого стандарта в лечении прежде всего невротической и неврозоподобной формы энуреза.
Теория дисфункции систем arousal (реакция активации, которая приводит к усилению бодрственного состояния сознания и выражается в изменении дыхания, кровенаполнении сосудов, кожно-гальванической реакции, т.е. вегетативных компонентов ориентировочного рефлекса, сочетающихся с набором специфических форм изменений электрической активности мозга, в частности, явлений депрессии альфа-ритма). Объяснение патогенеза МДМ здесь преподносится с двух противоположных позиций: избыточности влияний aurosal и их недостаточности. В первом случае дети и подростки как бы не в состоянии отфильтровать поступающую сенсорную информацию, в результате получают чрезмерную и постоянную стимуляцию, приводящую к перераздражению коры и нарушению поведения (Laufer M.W. е. а., 1957). Согласно теории функциональной недостаточности активирующих систем мозга, что в клинике сочетается как правило со слабостью тормозящих контролирующих механизмов, возникает чрезмерная отвле-каемость детей с МДМ на любые внешние стимулы, обычно легко игнорируемые их здоровыми сверстниками. C.T.Guaitieri (1990) считает ключевой проблемой чрезмерную изменчивость темпа и амплитуды колебаний уровня aurosal и реактивности мозга.
Нейроанатомические гипотезы связывают клинику МДМ с особенностями строения ретикулярной формации, лимбической системы, лобных долей. В частности, достаточно популярна теория анатомического дефекта лобной доли и, в первую очередь, орбитофронтальной коры .и рострального полюса диффузной аксиальной системы мозга, через которую постоянно осуществляется регуляция функционального состояния коры. Клинически это проявляется изменчивостью и нарушенной регуляцией поведения, отвлекаемостью, слабостью активного внимания, двигательной расторможенностью, повышенной возбудимостью и отсутствием контроля импульсов, т.е. напоминает классический расторможен-но-эйфорический вариант поведения при патологии лобных долей. У этой категории детей выявлено некоторое уменьшение размеров правой лобной доли, задних отделов мозга и отдельных участков мозолистого тела (в частности, колена валика и зоны кпереди от валика), а также зарегистрировано снижение перфузии лобных долей базальных ганглиев и среднего мозга.
Токсический фактор. Особое значение в плане развития у детей различных нарушений поведения, в частности гиперактивности, придается увеличению количества свинца в организме. Одним из основных источников загрязнения окружающей среды свинцом служат выхлопные газы автотранспорта.
Пищевые факторы. Особая роль в развитии МДМ придается некоторым пищевым токсинам, аллергенам, искусственным красителям и естественным пищевым салицилатам. Показательно развитие невнимательности, сонливости и нарушений поведения при избыточном приеме углеводов, что приводит к повышению синтеза серо-тонина в мозге. Последнее, в свою очередь, определяется возрастанием связывания в мозге
·фиптофана (аминокислоты предшественника серотонина), содержание которого относительно уровня других аминокислот существен-во повышает на фоне одновременного возрастания уровня инсулина. Профилактика этих нарушений заключается в увеличении поступления с пищей белков, нейтральные аминокислоты которых конкурентно блокируют захват триптофана и предотвращают негативное влияние серотонина.
Клиника МДМ. С 1963 года симптомы и знаки МДМ классифицированы и разделены на 15 категорий, 10 наиболее часто встречающихся из них: гиперактивность, недостаточность двигательного восприятия, эмоциональная лабильность, дефицит общей координации, нарушения внимания, импульсивность, нарушения памяти и мышления, неспособность к специальному обучению, нарушения речи и слуха, локальные неврологические знаки, нерегулярная ЭЭГ.
Как уже указывалось, клиника МДМ отличается выраженным возрастным полиморфизмом. Ю.И.Барашнев с соавт. (1994) уточняет, что клиника МДМ в период новорожденное™, раннего детства и школьного возраста существенно разная.
В период новорожденности в клинике наиболее отчетливы повышенная возбудимость или угнетение ЦНС, мышечная гипер- или гипотония, гипер- или гипорефлексия, анизотония и анизорефлексия, асимметрии черепной иннервации, тремор конечностей, подбородка, усиливающиеся при возбуждении.
В период раннего детства характерны нарушения положения тела, изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, хореинформные движения, нарушения малой моторики, расстройства координации.
МДМ у детей школьного возраста включают в себя гиперактивность, ослабленное внимание, агрессивность, приступы гнева, нарушение сна, девиантные формы поведения, дизлексию, дизграфию, дизкалькулию, дизартрию, диспраксию, нарушения зрительного и слухового восприятия, т.е. формируют все более очерченную клинику синдрома дефицита внимания с пост-рактивностью. Неврологический же аспект клиники в виде моторной неловкости постепенно уходит на задний план. Большинство исследователей при этом подчеркивает, что атрибутами МДМ, в первую очередь, являются именно нестойкие или легкой степени выраженности неврологические феномены, обычно свидетельствующие лишь о незрелости мозговых структур, а не об их массивном или необратимом повреждении (Барашнев Ю.И. и др., 1989; Fenichel G.M., 1990). Этим же объясняется склонность их к возрастному патоморфозу и тенденции к сглаживанию, вплоть до полного исчезновения по мере роста и взросления ребенка. Этими же факторами, кстати, объясняется возрастной полиморфизм клиники: поскольку у новорожденных и детей младшего возраста функционируют преимущественно ствол и подкорковые образования, кора еще не готова сигнализировать об имеющихся дефектах, а отсутствие общего синдрома поражения мозга при наличии специфических изменений мозговой ткани нередко проявляется на специфические воздействия и в строго определенных ситуациях.
При попытке установить взаимосвязь между клиническими симптомами периода новорожденности и дальнейшей их возрастной разверткой Ю.И.Барашнев с соавт. (1995) склонны предположить, что на основе синдрома гипервозбудимости часто формируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью, синдром гипоактивности трансформируется в синдром дефицита внимания с гипоактивностью, синдром мышечной гипертонии способствует нарушению общей и тонкой моторики, мышечной гипотонии сочетанию синдромов дефицита внимания с гипоактивностью и нарушением общей и тонкой моторики и т.д.
Анализ клинической картины этих нарушений позволил сгруппировать их в пять основных форм:
Синдром гиперактивности с дефицитом внимания, проявляющийся в основном в виде повышенной возбудимостью, импульсивностью, а также рассеянным вниманием и невозможностью длительного сосредоточения на одном предмете или действии.
2. Синдром гипоактивности с дефицитом внимания, характеризующийся кратковременностью сосредоточения внимания и сочетающийся с заторможенностью реакций, общей вялостью.
3. Синдром нарушения общей и тонкой моторики с несовершенством координации, неупорядоченностью движений, вплоть до их избытка.
4. Синдром изменения восприятия, связанный с отсутствием или задержкой формирования у ребенка возрастных навыков социализации и неумением ориентироваться в различных ситуациях.
5. Синдром речевых дисфункций в виде нарушения импрессивной или экспрессивной речи.
На этом фоне нередки и пароксизмальные проявления МДМ в виде гиперкинезов, энуреза, цефалгий, синкопов, заикания, которые также склонны изменяться в зависимости от возраста.
Максимальная выраженность проявлений МДМ совпадает у детей с критическими периодами психоречевого развития. Перечисленные клинические особенности должны учитываться в дифференциальной диагностике МДМ и терапии.

НАРУШЕНИЯ ЦИКЛА СОН БОДРСТВОВАНИЕ

Жизнь большинства организмов на Земле подчинена ритмам, которые видоизменяют их активность на протяжении суток, лунного месяца, года. В большей мере эти ритмы синхронизируются с конкретными физическими временными ориентирами, такими, как свет и тьма, приливы и отливы, смена времен года. Однако в настоящее время доказано, что эти ритмы существуют и независимо от внешних причин, поддерживаясь, по-видимому, внутренними факторами, запрограммированными генетически и находящимися под контролем «биологических» часов. Это относится к циклической смене сна и бодрствования, которая сохраняет свою примерно суточную периодичность, даже если индивидуум не получает извне никакой информации о том, какое сейчас время. При этом «биологические» часы, ответственные за околосуточные ритмы (их принято называть циркадными), регулируются, по-видимому, при участии передней доли гипофиза.
Сон в нашей жизни представляет состояние первостепенной важности, как по месту, которое он занимает в ней, так и по мозговой деятельности, лежащей в его основе.
Сон это особое генетически детерминированное состояние человека и теплокровных животных, характеризующееся закономерной последовательной сменой определенных полиграфических картин в виде циклов, фаз и стадий (Вейн А.М.).
Сон одно из состояний измененного сознания занимает примерно треть жизни. В среднем наш организм функционирует с таким интервалом сна и бодрствования: 16 часов бодрствования и 8 часов сна, хотя, если рассматривать цикл сон бодрствование как разновидность циркадного ритма в рамках хронобиологии, физиологическая продолжительность его составляет 25 часов!
Желание спать самая жесткая биологическая мотивация. Опытным путем установлено, что без сна человек может находиться не более 5 суток (в случае тотальной депривации), после чего развиваются грубые психические расстройства, хотя и обратимые после 1218-часового непрерывного сна.
Физиология сна определяет две качественно различные его фазы: ортодоксальный, характеризующийся медленными движениями глазных яблок (в литературе обозначается как поп-REM-сон, ФМС) и парадоксальный, отличающийся наличием быстрых движений глаз (REM-сон, ФБС). В течение ночи эти фазы чередуются. Медленный сон наиболее отчетливо выражен в начале ночи (первая треть или половина ночи), отношение ФБС:ФМС составляет 20:80%. К утру представленность REM-сна возрастает.
У новорожденных и грудных детей сон делится на активный, спокойный и недифференцированный, а уже с 6-месячного возраста сон ребенка оценивается по категориям сна взрослого человека.
Фаза активного сна определяет наличие быстрых движений глазных яблок, переменный и высокий мышечный тонус, частые движения и вздрагивания, нерегулярный дыхательный и сердечный ритмы, на ЭЭГ нерегулярная низковольтная медленноволновая активность.
Фаза спокойного сна характеризуется практически отсутствием мышечных сокращений и двигательной активности во сне, ритм дыхательных и сердечных сокращений относительно регулярный, на ЭЭГ ритмичная медленноволновая активность.
Недифференцированным является сон в переходные периоды от сна к бодрствованию и от бодрствования ко сну, являясь аналогом дремотной стадии у взрослых, характеризуясь дезорганизованной ЭЭГ-картиной.
До 4-месячного возраста детский сон представлен в основном фазой спокойного сна, а уже после 4 месяцев около 25% общей продолжительности сна составляет активный. Следует также учесть, что подобная картина отмечается как во время дневного, так и во время ночного сна.
Существует множество факторов как экзогенной, так и эндогенной природы, приводящих к нарушениям сна и бодрствования, что требует определенной их систематизации. Единой классификации нарушений сна у детей в нашей стране не существует. Согласно классификации, предложенной в 1979 г. Международной ассоциацией центров по изучению сна, выделяют 4 группы синдромов:
1 Инсомния (диссомния) ощущение неполноценности сна, субъективная неудовлетворенность качеством и количеством сна.
2. Парасомнии нежелательные или аномальные феномены, встречающиеся во сне или спровоцированные сном.
3. Гиперсомнии избыточная, чрезмерная сонливость в дневное время.
4. Нарушение циркадного ритма сон бодрствование.
А.М.Вейн и соавт. указывали, что гиперсомнии являются, по существу, нарушениями бодрствования, и предлагали разделять их на перманентные (более или менее постоянно существующие) и пароксизмальные (имеющие четкое начало и конец). Выделение четвертой группы по описанной ниже классификации авторы считают излишним и предлагают рассматривать расстройства, возникающие из-за изменения привычного цикла сон бодрствование, как в группе инсомний, так и в группе гиперсомнии.
В нашей стране наиболее популярна классификация расстройства сна, разработанная А.М. Вейном и соавт. в 1989 г.

Классификация нарушений сна и бодрствования

I. Инсомнии:
1) психофизическая:
а) временная, ситуационно обусловленная;
б) постоянная;
2) при неврозах;
3) при эндогенных психических заболеваниях;
4) при злоупотреблении психотропными средствами и алкоголем;
5) при действии других токсических факторов;
6) при эндокринно-обменных заболеваниях;
7) при органических заболеваниях мозга;
8) при заболеваниях внутренних органов;
9) вследствие синдромов, возникающих в процессе сна:
а) сонные апноэ;
б) двигательные нарушения во сне (ночной миоклонус, синдром беспокойных ног);
10) вызванные изменением привычного цикла сон бодрствование;
11) конституционально обусловленное укорочение длительности сна.

II. Гиперсомнии:
1) пароксизмальные:
а) нарколепсия;
б) синдром пикквикский;
в) синдром КлейнеЛевина;
г) гиперсомнии в картине пароксизмальных состояний, связанных с другими заболеваниями;
д) синдром периодической спячки;
2) перманентные:
а) синдром идиопатической гиперсомнии;
б) психофизиологическая гиперсомния:
временная, ситуационно обусловленная;
постоянная;
в) гиперсомния при неврозах;
г) при приеме психотропных средств и других токсических воздействиях;
д) при эндокринно-обменных заболеваниях;
г) при органических заболеваниях мозга;
3) вследствие синдромов, возникающих в процессе сна:
а) сонные апноэ;
б) двигательные нарушения во сне (ночной миоклонус, синдром беспокойных ног);
4) вызванные изменением привычного ритма сон бодрствование;
5) конституционально обусловленный удлиненный ночной сон.

III. Парасомнии:
1) двигательные:
а) сомнамбулизм;
б) сомнилоквия;
в) бруксизм;
г) jactatio capitis nocturna;
д) миоклонус ног;
е) ночной «паралич»;
2) психические:
а) ночные кошмары;
б) устрашающие сновидения;
в) феномен «опьянения» от сна;
3) вегетативные:
а) ночной энурез;
б) дыхательные (апноэ, астма, синдром внезапной смерти);
в) сердечно-сосудистые (нарушения ритма сердца);
г) головные боли;
д) гастроэнтерологические (гастроэзофагальный рефлюкс);
4) связанные с изменением гуморальной регуляции:
а) проксизмальная гемоглобинурия;
б) семейный гипокалиемический периодический паралич;
5) эпилептические припадки, связанные со сном.


Инсомний, определяемые как состояния затрудненного начала сна, его поддержания, нередко в сочетании с дневной слабостью, разбитостью, сниженной работоспособностью и сонливостью, являются наиболее частым нарушением цикла сон бодрствование, встречаясь уже в грудном и раннем детском возрасте. Инсомния всегда полиэтиологична и, наблюдаясь в общей клинической картине, чаще всего является «маской» других заболеваний. В детском возрасте этиология инсомний имеет некоторые особенности в зависимости от возрастного критерия.
I. Инсомния грудного и раннего возраста связана с:
нарушением ассоциации засыпания (шум, посторонние звуки, нарушение «ритуала засыпания»);
нарушением «сонного приспособления» (острая реакция на стресс, в т.ч. на переезд в другую квартиру, смена кроватки);
аллергией на коровье молоко (дети, находящиеся на искусственном вскармливании чаще остальных имеют проблемы со сном);
синдромом ночного нарушения пищевого и/или питьевого режима (исследованиями показано, что дети, достигшие массы 5,5 кг не нуждаются в ночном кормлении;
перинатальной патологией ЦНС с синдромом гипервозбудимости, гипертензионным и гипертензионно-гидроцефальным синдромами;
идиопатической конституционально обусловленной инсомнией.
Следует отметить, что в данной возрастной группе выделяется физиологическая инсомния; 2538% детей в возрасте до 3 лет неоднократно просыпаются в течение ночи, определяющее значение имеет способность к самостоятельному укачиванию.
II. Инсомний дошкольного и младшего школьного возраста связаны:
с необоснованным установлением временных рамок сна (сопротивление ребенка укладыванию спать приводит к негативному поведению, перевозбуждению, затруднению засыпания, а, следовательно, к сокращению общей продолжительности сна и ухудшению его качества);
с последствиями перинатальных поражений ЦНС: резидуальными энцефаломиелопатиями, резидуально-органическими поражениями нервной системы, минимальными мозговыми дисфункциями с синдромом дефицита внимания и гиперактивности.
III. Инсомнии (диссомнии) подросткового периода связаны:
с психофизиологическими причинами (реакция на стрессорные воздействия, запускающая нейрогуморальные механизмы активации нервной системы);
с синдромом отставленной фазы сна состояние, при котором эпизод сна наступает по времени позже, чем «требуется», вызывая трудности утреннего пробуждения при удовлетворительном качестве сна;
с синдромом возвратной гиперсомнии (синдром Клейне Левина).
Лечение инсомний:
1. Режимные мероприятия являются приоритетным направлением терапии (организация режима сна, окружения, «ритуала» засыпания).
2. «Откладывание» прихода на зов ребенка (желательно не брать его на руки, в родительскую кровать, не отвечать сиюминутным желаниям ребенка); сокращение объема вечернего кормления; соблюдение питьевого режима.
3. Медикаментозная терапия препаратами фито- и гомеопатического направления (ванны с валерианой, пустырником, мятой, зверобоем, душицей; гомеопатические, ноотропные препараты (глицин, фенибут, пантогам).
4. В подростковом возрасте рекомендуются обязательные занятия спортом, соблюдение гигиены сна; хронотерапия (отставленное на 23 часа засыпание); фототерапия; седация растительными и гомеопатическими препаратами.
5. Медикаментозная терапия: мелатонин, риталин, эстрогенотерапия; при необходимости психологической поддержки консультация психолога.

ДИАГНОСТИКА ПОВРЕЖДЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Основными путями снижения частоты и тяжести перинатальных гипоксических повреждений головного мозга являются своевременная диагностика хронической гипоксии плода, адекватные способы родоразрешения, ранняя диагностика поражений центральной нервной системы в неонатальном периоде.
В перинатальной неврологии широко используются методы нейровизуализации (УЗИ головного мозга, КТ и ЯМР), нейрофизиологические (ЭЭГ-картирование, исследование ВП, ЭМГ), биохимические, хромосомный анализ, молекулярная диагностика параллельно с имму-ноферментными исследованиями.
В диагностике врожденной патологии УЗИ позволяет получить объективные данные об эмбриональном развитии головного мозга, формировании отдельных его структур: желудочковая система, базальные ганглии, мозолистое тело, мозжечок, отдельные борозды и извилины больших полушарий. При этом внутриутробно диагностируются следующие аномалии: агенезия мозолистого тела, червя мозжечка, синдромы Арнольда Киари, Денди Уокера, голопрозэнцефалия, порэнцефалия, врожденные опухоли, гидроцефалия и гидроанэнцефалия.
Использование пренатальной диагностики (динамическое определение уровней альфа-фетопротеина, биопсия хориона, амниоцентез, ДНК-зондирование) существенно расширяет возможности внутриутробного обнаружения разнообразных врожденных заболеваний с повреждением нервной системы.
Огромное значение имеют различные биохимические методы исследования. В этой связи большой интерес представляет изучение нейро-специфических белков в крови и ликворе как маркеров церебральной патологии в плане ранней диагностики и определения прогноза. Особенно перспективны определение изоферментов креатинкиназы и нейроспецифотеской энолазы лик-вора, а также нейроспецифичсского белка S-100, миоглобина в моче, дилатометрия фракций общей, свободной и связанной воды.
В последние годы получены убедительные данные об увеличении уровня сывороточных антител к фактору роста нервов (ФРН) при ряде патологических состояний, связанных с нарушением развития элементов нервной системы (Школьникова М.А., 1995; Клюшник Т.П. и др., 1997). ФРН был открыт в начале 50-х годов (Levi-Montacini R. е. а., 1951) и представляет собой белок-димер, содержащий две идентичные цепи по 118 аминокислотных остатков (бета-форма). В геноме млекопитающих этот фактор представлен одним геном, не имеющим копий. В нормальных условиях ФРН оказывает трофическое влияние на нейроны паравертебральных симпатических и сенсорных ганглиев, играет исключительно важную роль в процессах созревания, дифференцировки, установления межнейронных контактов и поддержания жизнедеятельности холинергических нейронов базальных ядер переднего мозга. Помимо нейротрофичес-ких эффектов ФРН обладает способностью модулировать биологические ответы в иммунной и нейроэндокринной системах и в связи с этим может рассматриваться в качестве интегрального компонента молекулярной коммуникации между нервной и иммунной системами.
В условиях патологии возможно развитие аутоиммунных реакций с повышением уровня антител к этому фактору. При условии повышенной проницаемости гематоэнцефалического барьера эти аутоантитела способны проникать в мозг, связывать физиологически активный пептид (ФРН), превращая его в инертный комплекс и, тем самым, нарушая ход нормального развития нервной системы ребенка. В настоящее время установлено, что 30% женщин с привычными выкидышами и 40% детей с различными признаками дисфункции нервной системы имеют повышенный уровень антител к ФРН в сыворотке крови (Klushnik Т. е. а., 1996).
Другим важным биохимическим маркером является ассоциированный с беременностью протеин-А и его близкие гомологи: альфа-2-гликопротеин и альфа-2-макроглобулин (Горин B.C. и др., 1998). Количество этих веществ (как специфических иммуносупрессоров) в сыворотке крови при нормальной беременности в разные ее сроки увеличивается в десятки и сотни раз. В условиях патологии (хромосомные аномалии у плода, маточно-плацентарная недостаточность, внутриутробное инфицирование и др.) отмечена депрессия уровней этих макроглобулинов, что указывает на их активное участие в координации многих метаболических процессов в системе мать плацента плод.
Нередкой причиной осложнения течения беременности и родов, а также нарушения развития плода и новорожденного является аутоиммунный процесс с образованием антител к фосфолипидам (АФЛ AT), так называемый «анти-фосфолипидный» синдром. При физиологическом течении беременности уровень этих антител незначительно повышается к моменту родов, у пациенток же с привычным невынашиванием беременности обнаруживаются чрезвычайно высокие титры АФЛ AT. При АФЛ развиваются также плацентарная недостаточность, задержка внутриутробного развития, гипоксические энцефаломиелопатии, аутоиммунные постнатальные заболевания (Киндралиева А.С., 1992, 1994). Для исследования спектра метаболических нарушений при ишемических и гипогликемических состояниях важным представляется исследование уровней циркулирующих катехоламинов и простагландинов, магния, фосфора, лактата, а также вне- и внутриклеточного кальция, цистатионина.
При подозрении на ВУИ проводят УЗИ плаценты (определение ее структуры), околоплодных вод (увеличение количества) и самого плода. Вместе с тем необходимо исследование мазков из уретры, цервикального канала и влагалища путем световой микроскопии, бактериального посева и определения чувствительности флоры к антибиотикам; соскоба из цервикального канала и околоплодных вод, полученных методом амниоцентеза, для определения возможных возбудителей методом полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также исследование сыворотки крови беременной для определения уровня различного типа антител к вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу и токсоплазме.
С целью диагностики гипоксически-ишемических и гипоксически-геморрагических поражений широко используется комплекс методов обследования плода и новорожденного, включающий кардиотокографию (в том числе и в родах) и показатель состояния плода (ПСП), определение маточно-плацентарного и фето-плацентар-ного кровотока, особенностей мозгового кровотока плода, а также нейросонография (НСГ), доплерография (ДГ), церебральная сцинтиграфия (ЦСГ), электроэнцефалография, длиннолатентные вызванные потенциалы.
При этом среди индикаторов перинатального риска особое внимание уделяется нулевым или отрицательным показателям конечной диастолической скорости плодово-плацентарного кровотока, сдвигу систолодиастолического отношения до 2,9 и более, резкому снижению маточно-плацентарного кровотока, обнаруживаемыми при ДГ. Самым ранним диагностическим признаком смерти мозга признается маятникообразный мозговой кровоток, измеренный во внутренней сонной и базилярной артериях. Маркерами клинического ухудшения становятся ретроградный кровоток, отсутствие доплеровского сигнала от внутренних сонных артерий, отсутствие диастолического компонента или его реверсия при осциллирующем характере систолического кровотока, сочетающиеся с резким снижением средней линейной скорости и возрастанием индекса циркуляторного сопротивления.
При НС наиболее убедительным критерием смерти мозга считается отсутствие пульсаций эхо-сигналов с интра- и супратенториальных артерий, свидетельствующее о прекращении мозгового кровообращения.
НС важнейший диагностический метод для обнаружения пери- и интравентрикулярных кровоизлияний. При транзиторном повышении перивентрикулярной эхогенности, обнаружении изолированных односторонних некротических очагов в теменных и заднелобных сегментах с последующими их кистозными преобразованиями являются прогностически благоприятными маркерами, не сопровождающимися клинической симптоматикой.
Транскраннальная и цветная доплерография (ДГ) дает информацию как о локализации и величине поражения, так и состоянии мозгового кровотока в магистральных интракраниальных сосудах.
Пристальное внимание исследователей привлекают также неинвазивные методы диагностики, способные оценить не только степень поражения нервной системы и неврологический прогноз, но и эффективность проводимой терапии. К ним, в частности, относится использование ЭЭГ-картирования в диагностике перинатального поражения мозга и шкалы Cat/Clams для оценки динамики психомоторного развития детей первых месяцев и лет жизни.
Классическая ЭЭГ оценивает функциональную активность мозга, формирование электрокорковой ритмики, дисфункцию диэнцефальных структур, дисбаланс тормозных и активирующих неспецифических структур мозга, очаговых изменений и судорожных состояний.
При смерти мозга новорожденных на ЭЭГ отсутствуют признаки биоэлектрической активности (феномен изоэлектрической линии или «электроцеребрального молчания»).
Наиболее чувствительным маркером смерти мозга новорожденных считается двустороннее исчезновение ВП с регистрацией персистирующих волн, указывающих на функционирование лишь отдельных частей мозгового ствола. В целом ВП существенно упрощают оценку функциональной зрелости мозга, тяжести и прогноза церебральных расстройств (Казьмин А.М., 1991).
Церебральная сцинтиграфия с Тс-99 представляет дополнительную информацию об особенностях мозгового кровообращения и локализации поражений мозга.
Функциональное состояние центральной нервной системы плода с большой степенью достоверности отражает комплекс биофизических параметров биофизический профиль плода (БПП). При этом оценка в 67 баллов считается как предпатологическая, менее 6 баллов патологическая.
Психологические методы исследования, включающие методики «Шкала развития младенца», «Оценка функционального развития мозга», «Диагностика нервно-психического развития детей первых трех лет жизни» (Лицев А.Э., 1995), дают возможность мониторирования психологической сферы.
Большое значение имеет раннее выявление детей с пограничным интеллектом или пониженной способностью к обучению (Монтгомери Т., 1995; Alien M.C., 1989). С этой целью детям, перенесшим внутриутробную асфиксию, недоношенным и маловесным проводится сопоставление данных неврологического статуса и оценки протокола «САТ/CLAMS», позволяющие установить возраст ребенка с периода новорожденности до двух лет с точки зрения его способности решать речевые и наглядные задачи, а также выявить сниженные способности к обучению и способы их возможной коррекции.

РЕАБИЛИТАЦИЯ
Детский церебральный паралич

В связи со сложностью патогенеза и многообразием клиники детских церебральных параличей необходимо участие в процессе лечения таких специалистов, как невропатолог, психиатр, ортопед, врач по лечебной физкультуре, логопед и др.
В каждом отдельном случае необходимо наметить план реабилитационных мероприятий в зависимости от преобладания спастичности, гиперкинезов, координаторных нарушений и других признаков заболевания.
Лечение должно быть комплексным, включающим лечебную физкультуру, назначение медикаментозных препаратов, физиотерапевтических процедур и ортопедических мероприятий.
Лечебная физкультура является основным элементом комплекса лечебных мероприятий при детских церебральных параличах. С помощью лечебной физкультуры можно добиться активного расслабления спазмированных мышц, улучшения координации и объема движений в суставах. Одна из основных задач ЛФК развитие новых двигательных актов, обучение самостоятельному передвижению и самообслуживанию.
Лечебная гимнастика должна проводиться с самого раннего возраста и продолжаться в течение многих лет. В зависимости от возраста ребенка и его двигательных возможностей подбираются специальные упражнения. Занятия проводятся 12 раза в день по 3040 минут. Хорошие результаты дает выполнение лечебных упражнений в теплой воде (гидрокинезотерапия), когда уменьшается вес конечности, снижается мышечный тонус, увеличивается объем движений.
Предложено много различных методик ЛФК для лечения детей с этим заболеванием. Наибольшее распространение и практическое применение имеют в настоящее время методики, разработанные сотрудниками НИИ детской ортопедии им. Г.И.Турнера (Бортфельд С.А., Головинская Н.В. и др.) и рядом зарубежных авторов (Бобат, Кабат, Фелпс и др.).
Технике проведения массажа и ЛФК должны быть обучены родители и другие лица, ухаживающие за больным ребенком.
Применение лекарственных препаратов (медикаментозная терапия) при детских церебральных параличах преследует цель создать благоприятные условия для проведения лечебной физкультуры. Медикаментозная терапия включает назначение средств, снижающих мышечный тонус, улучшающих проведение нервных импульсов в синапсах, уменьшающих гиперкинезы, нормализующих течение обменных процессов в нервной ткани, а также противосудорожные (при наличии припадков) и общеукрепляющие средства.
При лечении по методике Бобат большое значение придается созданию правильных поз и движений в различных частях тела с учетом последовательного формирования возрастного развития движений и статики. В основе методики Кабата лежит стимуляция проприоцептивной чувствительности, что имеет определенное значение в формировании двигательных актов. Проводятся упражнения с отягощением, длительно (до несколько часов). При этом не учитывается утомление больного. Эту методику можно рекомендовать лишь больным старше 78 лет, физически крепким, с нормально функционирующей сердечно-сосудистой системой.
Методики проведения ЛФК подробно изложены в монографии С.А. Бортфельд «Двигательные нарушения и лечебная физическая культура при детских церебральных параличах» (Л.: Медицина, 1971).
Сочетание ЛФК и массажа, который улучшает кровообращение, уменьшает спастичность, действует благотворно. Техника массажа паретичных и спазмированных мышц различна. Для паретичных мышц, находящихся в состоянии растяжения, применяется укрепляющий массаж (глубокое растирание, разминание, поглаживание, поколачивание пальцами). Для спазмированных мышц рекомендуется очень легкое поглаживание.
Е.В.Зелениной разработана методика точечного массажа с целью стимуляции функции мышц. Точечный массаж производится одним пальцем с постепенным нажатием на соответствующую точку тела в течение 2 мин. Мышцы живота массируются по часовой стрелке. Массаж рекомендуется проводить 2 раза в день.
Для снижения мышечного тонуса применяются такие препараты, как элатин, мелликтин, тропацин, мидокалм, аминазин, беллазон, мефедол и др.
В последнее время успешно используется препарат ботулинического токсина А Диспорт в инъекциях.
К веществам, улучшающим проведение нервных импульсов в синапсах (медиаторы), относятся прозерин, галантамин (нивалин болгарский препарат, аналог галантамина), дибазол, ка-лимин (местинон), оксазил и др. При назначении прозерина, галантамина (нивалина) рекомендуется проводить пробу, предложенную М.В.Эйдино-вой и Е.Н.Правдиной-Винарской: исследуется объем активных движений до введения одного из данных препаратов и через 4060 мин после введения. Обычно уже после первых инъекций объем активных движений несколько увеличивается, что создает благоприятную почву для занятия Л Г.
Необходимо помнить, что в отношении нервно-мышечной передачи возбуждения прозерин является антагонистом тропацина и других препаратов из группы атропина, поэтому их нельзя назначать одновременно.
Для уменьшения гиперкинезов наиболее часто применяют динезин и метамизил.
Для уменьшения непроизвольных движений при детских церебральных параличах назначаются психотропные средства, обладающие нейролептическим (френолон), транквилизирующим (амизил, напотон) и антидепрессивным (трип-тизол) действием.
В некоторых случаях при неэффективности консервативного лечения прибегают к так называемым «стереотаксическим» операциям на базальных ганглиях головного мозга. При этом в область бледного шара или некоторых ядер зрительного бугра вводится невролитическая смесь.
При мозжечковых формах детских церебральных параличей, когда мышечный тонус бывает сниженным, назначаются препараты стрихнина и мышьяка (дуплекс, Фаулеров раствор), секуринин, эхинопсин и др. Кроме того, можно назначить стимуляторы медиаторного ряда (дибазол, галантамин, прозерин и др.).
При задержке умственного развития рекомендуется длительное применение (34 месяца) глютаминовой кислоты, которая принимает активное участие в биохимических процессах в нервной ткани. В частности, она связывает и обезвреживает аммиак. До года препарат назначается в виде 1%-го раствора по 1 чайной ложке 3 раза в день, детям более старшего возраста можно назначать из расчета по 1 г на год жизни в сутки. Однако не рекомендуется принимать больше 1,52 г в сутки. После приема препарата необходимо прополоскать рот содовым раствором (профилактика кариеса зубов).
При снижении памяти и наличии психоречевых нарушений можно также назначать церебролизин гидролизат мозгового вещества, содержащий, главным образом, аминокислоты. Наряду с другими средствами (АТФ, профезон, пирогенал, импульсные токи) он с успехом может применяться при атонически-астатичеком синдроме Ферстера. Препарат вводится внутримышечно по 12 мл через два дня на третий, на курс лечения 1015 инъекций.
При выраженных астенических проявлениях, быстрой утомляемости, заторможенности, вялости, пассивности целесообразно назначение психотонизирующих препаратов (ценетидин, первитин) или антидепрессантов с выраженным стимулирующим действием (нуредал и др.). Эти средства в некоторой степени улучшают поведение детей, повышают их двигательную активность.
В последнее время для лечения детских церебральных параличей, особенно у умственно слаборазвитых больных, рекомендуется гамма-аминомасляная кислота гамалон в следующей дозировке: 13 года 23 таблетки в сутки; 4 6 лет 46; старше 7 лет 68 таблеток в сутки. Длительность приема 14 месяца.
Для стимуляции нервной деятельности при всех формах детских церебральных параличей можно назначать пирогенный препарат пирогенал. Начальная доза 35 мкг, постепенно ее увеличивают до 3550 мкг. Пирогенал вводится внутримышечно через день, всего 520 инъекций.
Наличие эпилептических припадков в обязательном порядке требует назначения противо-судорожных средств люминала, дифенина, гексамидина, тегретола и др. Эти препараты необходимо применять длительное время. Постепенное снижение дозировки производится не раньше, чем через 1 год после последнего приступа. Внезапная отмена препарата очень часто приводит к учащению приступов вплоть до эпилептического статуса.
Кроме такого дифференцированного медикаментозного лечения рекомендуется периодически назначать фармакологические средства, регулирующие обмен веществ в нервной ткани и повышающие сопротивляемость организма к неблагоприятным внешним воздействиям. Это препараты фосфора и калия, АТФ, витамины В1, В2, В6, В12, Е.
Физические методы лечения в комплексной терапии детских церебральных параличей занимают особое место. Физические факторы способствуют восстановлению функционально угнетенных участков центральной нервной системы и реализации ее компенсаторных возможностей, а также улучшают функции опорно-двигательного аппарата. Они рефлекторным путем через экстра- и интерорецепторы действуют на очаг поражения и оказывают влияние на местные изменения.
Для достижения наилучшего терапевтического эффекта у больных детскими церебральными параличами необходимо:
1) строго индивидуализировать лечебные процедуры, учитывая при этом возраст больного, особенности реактивности организма, перенесенные и сопутствующие заболевания, наличие осложнений и их характер;
2) избегать одновременного назначения многообразия процедур;
3) постепенно увеличивать дозировку бальнеологических и физиотерапевтических процедур, учитывая их индивидуальную переносимость;
4) при построении плана лечения необходимо исходить из оценки степени двигательных нарушений у больного.
Приводим краткое описание некоторых физиотерапевтических процедур, рекомендуемых для использования при детских церебральных параличах.
Хорошие результаты (особенно у детей до 6 лет) дает применение диатермии по лобно-затылочной методике. Один электрод (площадью 3040 см2) помещают на лоб, второй (площадью 4050 см2) в области затылка или шеи и плотно прибинтовывают. Плотность тока 1 мА/см2. Процедуры длятся 1015 мин, а затем 20, всего на курс 1520 процедур. Лечение повторяют через 23 месяца.
Можно применить и индуктотермию области грудных позвонков электродом-кабелем или электродом-диском. Сила анодного тока 180200 мА. Процедуры продолжительностью 1520 мин проводят через день. Курс лечения 1215 процедур.
Широко с лечебной целью используют гальванический ток (избегать наложения электродов на спазмированные мышцы). Предложены различные методики его применения (гальванический воротник по А.Е.Щербаку, трансцеребральная гальванизация, гальванизация шейных симпатических узлов и др.). Во время процедуры больной не должен испытывать неприятных ощущений: начальная сила тока 45 мА постепенно увеличивается до 1012 мА. Гальванизация проводится ежедневно или через день, всего 2025 сеансов. Из лекарственных веществ для электрофореза целесообразно использовать хлористый кальций (анод), новокаин (анод) и бромистый натрий (катод). Д.А.Новожилов рекомендует следующую методику новокаин-электрофореза: прокладки, смоченные 0,250,5% раствором, накладывают паравертебрально в области позвоночника от С4 до D4 при поражении рук или от L, до S, при поражении ног.
Для рассасывания глиозных рубцов в центральной нервной системе применяют трансцеребральный электрофорез йодистого калия (катод).
В последние годы для лечения церебральных параличей рекомендовано применять электрофорез галантамина (нивалина), прозерина и тропацина. При электрофорезе галантамина (нивалина) один электрод помещают на сгибательную поверхность предплечья (если руки не находятся в спастическом состоянии), второй на разгибательную поверхность предплечья. На анод кладут слой фильтровальной бумаги, смоченной 0,250,5% раствором. Плотность тока 0,030,05 мА/см2. Процедуры длительностью 2025 мин проводят каждый день, на курс до 20 процедур. Появление после электрофореза под анодом небольшой припухлости, исчезающей через 12 часа после процедуры, не является противопоказанием к продолжению лечения. Прозерин (0,05%) и тропацин (1%) вводятся также с анода.
В последнее время при лечении детских церебральных параличей очень широко используются импульсные токи, способствующие уменьшению спастичности мышц и интенсивности гиперкинезов. К.А.Семенова предложила следующую методику лечения низкочастотным импульсным током от аппаратов АСМ-2 и АСМ-3: на тыльную поверхность дистальных фаланг пальцев кистей и стоп накладывают узкие электроды (2,52 см). Сила тока должна быть подобрана индивидуально в зависимости от возраста ребенка, переносимости им тока и клинических проявлений заболевания. Воздействие тока 58 мин с последующей заменой полярности тока на такое же время. На курс лечения 2025 сеансов. Можно проводить до 10 курсов с перерывом 1,5 2 месяца. Эти процедуры улучшают общее состояние ребенка, снижают мышечный тонус и увеличивают объем движений. И.М.Левин предлагает при дистальном расположении электродов проводить электрофорез новокаина с адреналином (к 40 мл 2,0%-го новокаина добавляются 8 капель 0,1%-го раствора адреналина). Салфетки, смоченные свежеприготовленным раствором, накладываются на дистальные отделы кистей или стоп и присоединяются к аноду. Катод накладывается на среднюю треть плеча или голени. Всего на курс лечения 1020 процедур.
Применение импульсных токов противопоказано при наличии контрактур, эпилептических припадков.
Для укрепления ослабленных мышц (мышечных групп) и улучшения координации движений применяют электростимуляцию. Ее лучше проводить тетанизирующим током, который вызывает хорошее сокращение мышц и лучше переносится детьми. Силу тока подбирают индивидуально, число сокращений 1624 в 1 мин. Длительность процедуры увеличивают от 1015 до 20 мин и больше. Обычно в течение 12 мин проводят электростимуляцию, а затем 23 мин отдых. Процедуры отпускаются ежедневно, на курс 2030 сеансов электростимуляции. Для снижения тонуса мышц перед электростимуляцией целесообразно проводить тепловые процедуры: диатермию, УВЧ-терапию, облучение лампой «Соллюкс» и др.
Учитывая, что кожа является огромным рецепторным полем, можно применять физиотерапевтические процедуры, оказывающие рефлекторное влияние на центральную нервную систему. В этих целях используют общие ультрафиолетовые облучения и водолечебные процедуры. Водолечение применяют в виде пресных, соленых (12 кг поваренной или морской соли на 200 л воды), хвойных (на одну ванну 5060 г жидкого экстракта хвои), а также радоновых, рапных и морских ванн. Для большей эффективности водные процедуры лучше сочетать с лечебной гимнастикой (гидрокинезотерапия). При высоком мышечном тонусе целесообразно проводить избирательный подводный душ-массаж.
Местно, кроме вышеназванных факторов, используют пелоидотерапию и горячие шерстяные укутывания.
Грязевые процедуры назначаются в виде «воротников» по А.Е.Щербаку и аппликаций на пораженные конечности. Используется лечебная грязь низких температур (3840°). Длительность процедур и продолжительность курса варьируют в зависимости от возраста ребенка. При грязелечении никаких других процедур, кроме массажа и ЛФК, не назначают. Грязелечение противопоказано больным с тяжелыми деформациями и контрактурами. Повторные курсы разрешаются не раньше, чем через 68 месяцев.
При наличии контрактур показаны аппликации озокерита (4042°) и парафина (5052°). Место наложения: воротниковая зона, область нижних грудных и поясничных позвонков или пораженные конечности. Продолжительность процедур 3040 мин, всего 2025 процедур через день.
В домашних условиях можно также проводить лечение просеянным речным песком, который нагревают до 4550°, насыпают в деревянный ящик или полотняный мешочек и туда помещается пораженная конечность. Летом можно засыпать верхние и нижние конечности больного слоем песка толщиной 56 см, используя для его нагрева солнечные лучи. Все эти тепловые процедуры вызывают гиперемию и улучшают питание мышц, снижают мышечный тонус и уменьшают контрактуры.
Хорошо расслабляет спазмированные мышцы горячие шерстяные укутывания, которые лучше всего проводить перед упражнениями на растяжение спастически сокращенных мышц. Для этой цели используются куски шерстяной ткани в соответствии с длиной конечностей. Шерстяная ткань подогревается до 7080° в специальных приспособлениях. Подогрев можно осуществить и в большой кастрюле, на дно которой опускается подставка-держатель высотой 1520 см. В используемую посуду наливаются вода (слой 1015 см), а на подставку (сетку) укладываются предварительно увлажненные кусочки шерсти. При кипячении воды пар нагревает шерсть. Затем на пораженную конечность накладывают два слоя шерстяной ткани: первый (внутренний) 5060° и второй (наружный) 7080°. Ребенка закутывают в одеяло. Длительность процедур 2030 мин, проводятся ежедневно или через день в течение 11,5 месяца.
Эффективность физиотерапевтического лечения возрастает при сочетании его с массажем и лечебной физкультурой, которые направлены на снижение рефлекторной возбудимости мышц с повышенным тонусом и укрепление ослабленных мышц. Это достигается постепенным усложнением нагрузки, увеличением темпа движений и разнообразием специальных упражнений. Массаж, кроме того, вызывает возбуждение кожного и кинестетического анализаторов, благотворно действуя на восстановление двигательных функций и трофику мышц.
Следует подчеркнуть, что физиотерапевтическое лечение при церебральных параличах должно быть длительным, систематическим и проводиться в виде периодически повторяемых курсов.
Ортопедическое лечение является частью общего комплекса лечебных мероприятий при детском церебральном параличе. Основное направление ортопедического лечения профилактическое, предупреждение развития контрактур, деформаций и патологических установок конечностей. Оно также заключается в устранении возникших деформаций консервативным или оперативным путем, снабжении детей специальными приспособлениями, аппаратами и ортопедической обувью.
В качестве ортопедических средств используются специальные укладки, шины, гипсовые повязки, операции и протезно-ортопедические изделия.
Лечение больных с церебральными параличами с использованием перечисленных средств производится по показаниям и строго индивидуально и зависит от формы, глубины поражения, стадии заболевания и возраста больного.
У новорожденных и грудных детей, страдающих церебральными параличами, еще нет фиксированных контрактур и деформации конечностей. В связи с этим внимание врача должно быть направлено, прежде всего, на их профилактику. В этом существенную роль играет соблюдение определенного режима. Ребенок должен находиться в таком положении, при котором максимально расслабляются спазмированные мышцы, снижается действие патологических тонических рефлексов. Для удержания тела и конечностей больного в определенном положении используются корригирующие укладки. Наиболее рациональными являются положения лежа на спине и животе. Иногда ребенка сразу трудно удержать в этих положениях, поэтому он должен приучаться к ним постепенно с помощью специальных лифчиков и шинок.
Постель ребенка должна быть ровной, для чего под матрас подкладывается деревянный щит. Кровать не должна быть высокой, так как этим детям присуще чувство страха, боязнь высоты. Для маленьких детей, особенно с гиперки-незами, кровать должна быть с заградительными сетками.
При выраженном напряжении приводящих мышц бедер у новорожденных необходимо проводить широкое пеленание, а, начиная с 1,52 месяцев жизни, используются отводящие шины. Ребенок должен постоянно находиться в отводящей шине, которая снимается 23 раза в день на время занятий лечебной гимнастикой, проведения расслабляющего массажа спазмированных мышц и физиотерапевтических процедур. Длительность лечения в шине индивидуальна и зависит от выраженности спазма приводящих мышц бедер.
При наличии одновременного спазма приводящих мышц бедер, мышц-сгибателей голени и икроножных мышц можно применять у маленьких детей съемные гипсовые кроватки с фиксацией ног в среднефизиологическом положении и отведении бедер. В такой кроватке ребенок должен находиться во время дневного и ночного сна.
У детей в возрасте 12 лет и старше с целью профилактики контрактур суставов конечностей используются различной конструкции шины, изготовленные из гипса или пластмассы. У детей с церебральными параличами нередко развиваются ротационные контрактуры ног. Для профилактики их применяются деротационные шины. Удобна шина, предложенная И.С.Ясенской. В этой шине имеются петли по задней поверхности, в которые пропускается шнур. С помощью шнура можно создавать противоположные положения конечности.
При тенденциях к сгибательным контрактурам бедер применяются укладки с отягощением. Больной с шинами на ногах укладывается на живот. Поверх таза больного перекидывается лента из плотной, сшитой в несколько слоев материи (шириной 2030 см), к концу которой крепится груз. Вес груза постепенно увеличивается до 810 кг. Время пребывания больного в укладке определяется индивидуально, поза должна быть удобной, не тягостной.
У детей младшего и дошкольного возраста, способных передвигаться, шины и специальные укладки применяют только в часы дневного отдыха и ночного сна, их чередуют с занятием ЛФК, массажем, физиотерапевтическими процедурами. Шины целесообразно одевать после тепловых процедур (парафиновые аппликации, озокерит, ванны и др.), которые способствуют расслаблению спазмированных мышц. Во время наложения озокеритовых аппликаций на область тазобедренного и коленного суставов И.И.Мирзоева рекомендует применять перекидные грузы (укладка с отягощением).
Специальные укладки и шины для профилактики контрактур применяются в основном при пирамидной форме детского церебрального паралича. Дети с экстрапирамидными нарушениями специальные укладки и шины переносят плохо.
При наличии фиксированных нерезко выраженных контрактур их можно устранить этапными гипсовыми повязками. Гипсовые повязки накладываются на 810 дней, после чего производится их смена. Исправление контрактур в суставах нижних конечностей рекомендуется производить сверху вниз, т.е. начиная с тазобедренных и кончая голеностопными суставами. Для устранения контрактуры в суставе требуется обычно 34 этапа. После устранения контрактур гипсовую повязку оставляют на 11,5 месяца, после чего больному необходимо заказать на протезном заводе тутор или аппарат.
Проведение этапной коррекции болезненно, и поэтому до и после наложения гипса следует назначать обезболивающие и седативные средства: промедол, аминазин, хлоралгидрат, пипольфен и др. в дозировках соответственно возрасту.
При нестойких функциональных контрактурах в последнее время находит все большее применение метод химической денервации спастических мышц путем введения в двигательные точки спазмированных мышц спирт-новокаинового раствора. Г.Тардье с сотрудниками было экспериментально обосновано лечение спастичности инъекциями 45%-го спирта. Для спирт-новокаиновой блокады приготавливается 45%-й раствор спирта (45,0) и 0,250,5%-й раствор новокаина (55,0). С целью снижения болевой реакции перед алкоголизацией проводится анестезия 25 мл 0,250,5%-м раствором новокаина области каждой двигательной точки спастической мышцы. Через 10 мин в эти же двигательные точки вводится интрамускулярно 12 мл 45%-го спирт-новокаинового раствора в количестве до 3540 мл на каждую конечность (в зависимости от возраста больного).
Оперативные вмешательства применяются для устранения выраженных контрактур и деформации конечностей в поздней резидуальной стадии детского церебрального паралича у больных при отсутствии раннего лечения. Считается, что все операции являются паллиативными, так как не устраняют причины болезни. Однако они могут существенно улучшить статику и передвижение больного. Основными противопоказаниями для оперативного лечения являются: возраст больного менее 3 лет, тяжелое расстройство психики, общее тяжелое состояние больного (болезни сердца, печени, почек и др.). При операциях на верхних конечностях возраст ребенка должен быть не менее 78 лет, что определяется необходимостью активного отношения больного к послеоперационному лечению.
При пирамидных формах детского церебрального паралича ортопедами применяются операции: на сухожильно-мышечном аппарате с целью устранения фиксированных контрактур, на нервах (частичная денервация мышц) для снижения спастичности отдельных мышц, стабилизации суставов.
Необходимо отметить, что после операций все без исключения больные нуждаются в длительном физиотерапевтическом лечении, занятиях лечебной гимнастикой, ношении протезно-ортопедических изделий и строгом соблюдении ортопедического режима.
Наряду с лечением для больных детскими церебральными параличами не менее важна правильная организация воспитательной работы. Нужно учитывать, что у 7080% больных нарушена психика. При наличии выраженной умственной отсталости больных необходимо помещать в дома инвалидов. Дети с умеренно выраженной умственной отсталостью должны заниматься в специальных школах. При сохранности интеллекта или небольшой задержке умственного развития больные могут посещать общие школы или (лучше) специализированные школы-интернаты, где создаются необходимые условия для учебно-воспитательной работы.
Все дети с церебральными параличами должны находиться на диспансерном учете у невропатолога, а также систематически осматриваться ортопедом, психоневрологом, логопедом и другими специалистами.

Минимальная дисфункция мозга

Лечение МДМ зависит от степени выраженности и характера основных симптомов. При синдроме гиперреактивности назначаются успокаивающие препараты настой из трав, препараты брома, кальция; если эти препараты оказываются неэффективными, больному назначают меллерил, триоксазин, седуксен, нитрозепам, а также препараты, повышающие активность нервной системы (витамины группы В, цереброли-зин, ноотропил, энцефабол, аминалон).
Сочетание МДМ с гидроцефальным синдромом может сопровождаться головными болями, повышенной возбудимостью, нарушением сна, субфебрильным повышением температуры. В таких случаях периодически проводят лечение, направленное на снижение внутричерепного давления. При судорогах проводят противосудорожное лечение. Если ведущим в клинике МДМ является задержка психомоторного развития, то наряду с воспитательными и педагогическими мероприятиями целесообразно проводить курсы стимулирующего лечения (церебролизин, гаммалон, аминалон, ноотропил и др.).
При двигательных расстройствах в виде нарушения тонкой моторики рук, координации движений, равновесия делается акцент на развитие двигательных навыков и постепенное приобщение ребенка к участию в различных видах деятельности.
В лечении МДМ важным является правильная ориентация врача и педагога-дефектолога при направлении ребенка в школу. От этого зависит компенсация дефекта и социальная адаптация ребенка. Дети с нормальным интеллектом и отсутствием выраженного отставания в психическом развитии учатся, как правило, в массовой школе. Однако они требуют постоянной медико-педагогической коррекции. В некоторых случаях на 12 четверти их следует переводить в санаторные отделения, в которых наряду с обучением проводятся лечебные мероприятия.
При выраженных речевых нарушениях дети должны быть помещены в речевую школу, где коррекция речевых нарушений является основным методом лечения.
В профилактике МДМ важное значение приобретают вопросы организации помощи этим детям. Они должны быть ориентированы на ранний возраст, когда адаптивные возможности мозга велики и не успел сформироваться патологический стереотип. Дети, у которых выявлены неврологические нарушения в раннем возрасте, должны находиться на диспансерном учете и систематически осматриваться невропатологом, психиатром, психологом, логопедом для выявления и коррекции клинических проявлений МДМ до поступления в школу.
Решение проблемы МДМ предусматривает тесную взаимосвязь лечебно-профилактических и лечебно-педагогических учреждений. Большая медицинская и социальная значимость этой проблемы определяет необходимость разработки ранних комплексных профилактических мероприятий, направленных в первую очередь на предупреждение пренаталь-ной и перинатальной патологии нервной системы.
В школьном возрасте дети даже с компенсированными случаями МДМ должны находиться под постоянным медицинским контролем с целью предупреждения возможных отклонений в поведении, которые могут привести к антисоциальным поступкам.

Акушерские параличи

Основные принципы мероприятий при натальных травмах плечевого сплетения заключаются в:
1) раннем начале патогенетической восстановительной терапии;
2) длительности и непрерывности ее и
3) комплексном применении различных видов восстановительной терапии.
Лечение включает лечебную физкультуру, физиотерапию, медикаментозную терапию.
В комплекс лечебной физкультуры входит:
1) лечение положением;
2) лечение расслаблением;
3) лечение пассивными и
4) пассивно-активными упражнениями (комплексы лечебных упражнений разработаны Л.Д.Есениной).
Лечение положением предупреждает растяжение мышц, образование деформаций и контрактур в суставах, содействует выработке силы паретических мышц и координации движений.
Грудного ребенка рекомендуется укладывать на ровной жесткой постели без подушки. Парализованная ручка укладывается на специальную фанеру или пластмассовую шину, фиксируя плечо в положении отведения и предплечье под прямым углом по отношению к плечу. Шина одевается на 23 часа ежедневно в течение 36 месяцев. В остром периоде на 2 недели целесообразно накладывать повязку Дезо.
При сгибательной контрактуре пальцев и в лучезапястном суставе (порочном положении кисти) рекомендуется также накладывать шину на область предплечья и кисти до пястно-фаланговых суставов, удерживая кисть в выпрямленном положении. Если активные движения пальцев у ребенка сохранены, то при указанной фиксации кисти ребенок может больной рукой брать и удерживать игрушки. Если же у ребенка активные движения руки отсутствуют, то ему можно проводить пассивные движения пальцев несколько раз в день.
Лечение стимуляцией включает проведение лечебного и точечного массажа.
Массаж представляет собой лечебный метод, при котором используется механическая энергия, сообщаемая тканям или отдельным органам в виде трения, давления, толчков различными методически проводимыми специальными приемами.
Массаж влияет на патологически видоизмененные функции различных органов и систем и воздействует на весь организм в целом, усиливая его защитные и регуляторные функции. Массаж метод лечения раздражением.
Приемы массажа:
1. Поглаживание оказывает действие на поверхностные слои эпидермиса, удаляя остатки кожного секрета, возбуждая действие потовых и сальных желез, в результате чего улучшается секреторная деятельность кожи и кожное дыхание. Поглаживание оказывает влияние на периферическое кровообращение, усиливая лимфоток, тонизируя сосуды, улучшая функцию сосудистых стенок, артерий, вен и лимфатических капилляров. Поглаживание действует на нервную систему успокаивающе.
2. Растирание оказывает большое влияние на размягчение, разрыхление патологических отложений в тканях, коже, подкожной клетчатке, слизистых сумках по ходу сухожильных влагалищ. Глубокое растирание усиливает сократительную функцию мышц и повышает их тонус. Растирание вызывает гиперемию, содействует лучшему питанию тканей.
3. Разминание усиливает сократительную функцию мышц. Прием особенно показан при атрофии и функциональной недостаточности мышц.
4. Вибрация похлопывание. Это передача телу колебательных движений различной скорости, частоты, амплитуды. Под влиянием похлопывания возбуждается сократительная функция мышц, улучшается трофика тканей. Вибрация обладает выраженным рефлекторным действием, усиливая, а иногда и восстанавливая угасшие глубокие рефлексы, оказывает влияние на сосудистую систему, вызывая сужение и расширение сосудов в зависимости от методики применения вибрации.
Точечный массаж, в сочетании с лечебной гимнастикой, лечебным массажем является основным методом восстановительного комплексного лечения больных младшего возраста. Применение точечного массажа вызывает в мышцах-разгибателях (экстензорах) появление и последующее нарастание биоэлектрической активности и ослабление этой активности в сгибателях (флексорах), т.е. тех группах мышц, которые формируют контрактуры.
Точечный массаж необходимо проводить в определенные часы, он должен быть определенной силы и длительности, только в этом случае можно выработать у больного условный рефлекс на нужное движение. Массаж каждой точки производится концом указательного пальца, по часовой стрелке, спиралеобразно, медленно с постепенным усилением надавливания до появления у больного своеобразного ощущения онемения, тяжести и т.д. После этого вращательные движения прекращаются, но давление остается, затем снова начинают вращательные движения с постепенным ослаблением до нуля. Весь этот цикл движений повторяется несколько раз в течение 12 минут.
Систематический точечный массаж с последующими пассивными движениями у больных в возрасте до трех лет предупреждают развитие сгибательных контрактур и в некоторых случаях устраняют их примерно через 36 Месяцев от начала занятий.
Точечный массаж применяется до появления активной функции мышц. Проведение массажа необходимо в следующих точках:
1) на тыльной поверхности кисти, между основаниями основных фаланг мизинца и безымянного пальцев, во впадине между пястно-фаланговыми суставами 45 пальцев;
2) на тыльной поверхности лучезапястного сустава, у лучевого края сухожилия общего разгибателя пальцев (в этом месте прощупывается впадина);
3) на тыльной поверхности предплечья над шиловидным отростком, что соответствует локтевому краю локтевого разгибателя кисти;
4) на лучевой стороне тыльной поверхности кисти под шиловидным отростком лучевой кости, между сухожилиями короткого разгибателя большого пальца и длинного разгибателя большого пальца (в «табакерке»).
Массаж точек 2 и 4 обеспечивает нормализацию функции разгибания кисти и приведения ее в лучевую сторону. Точка 3 используется только в том случае, если кисть больного находится в лучевом приведении. Если кисть больного в положении ладонного сгибания в локтевом или лучевом направлении, то можно использовать все четыре точки массажа;
5) расположена выше верхнего наружного надмыщелка плечевой кости у наружного края трехглавой мышцы плеча. Массаж 5-й точки применяется для развития функции супинации и разгибания предплечья;
6) расположена на наружной стороне плечевой кости в месте прикрепления дельтовидной мышцы, над дельтовидной бугристостью плечевой кости. Массаж 6-й точки обеспечивает функцию отведения плеча.
Расслабления мышц можно добиться путем применения приемов расслабляющего массажа. Сюда относится поверхностное непрерывное поглаживание, потряхивание части тела, группы мышц или даже отдельной мышцы, вибрация.
Приемы расслабляющего массажа проводятся перед проведением пассивной гимнастики и во время проведения пассивных движений.
При потряхивании кисти ребенка необходимо держать за нижнюю треть предплечья, при потряхивании предплечья за нижнюю треть плеча, а при потряхивании плеча и всей руки необходимо левой рукой фиксировать плечевой пояс, а правой держать ребенка за кисть и проводить встряхивание конечности.
Вибрация при расслабляющем массаже может выполняться концами пальцев в виде пунктации.
Лечение расслаблением имеет своей целью не только вызвать понижение тонуса мышц, но и закрепить у больного ощущение расслабленной мускулатуры.
Лечение пассивными и пассивно-активными упражнениями начинают с дистальных отделов руки с пальцев рук и кисти, затем переходят к движениям в локтевом и плечевом суставах. Пассивные движения производятся медленно и плавно, не допуская толчков. Необходимым условием проведения пассивных движений является выбор исходного положения, при котором обеспечивалось бы наиболее свободное воспроизведение нужного движения. Пассивные движения постепенно переключаются на пассивно-активные и активные.
Для детей с 3-недельного до 1,5-месячного возраста рекомендуется проводить «поглаживание». В положении лежа на спине в течение 2-х минут массируется парализованная ручка, в положении лежа на боку спина и шея.
С 1,5 до 3-х месяцев необходимо проводить приемы «поглаживание», «растирание» парализованной руки, а с 3-х месяцев добавляется прием «разминание». Выкладывание на живот необходимо начать с 1,5-месячного возраста.
Массаж должен проводиться мягко и плавно в медленном темпе, массажные движения должны направляться к ближайшим лимфатическим узлам и по ходу мышечных волокон, от пальцев к подмышечной впадине ручки и вдоль спины к шее и подмышечным впадинам.
После года массаж проводится с учетом особенностей двигательных нарушений, выборочно ослабленных мышц.
Физиотерапевтическое лечение проводят со второй недели жизни ребенка. В первые дни назначают УВЧ на область плечевого сплетения хтя уменьшения отека.
Позднее включают электрофорез с 2% йодистым калием, который оказывает рассасывающее действие (15 процедур).
Хороший эффект в остром периоде отмечается от применения магнитотерапии (1520 процедур).
В восстановительном периоде применяется электрофорез с дибазолом, электрофорез с 0,02 0,5% раствором прозерина, парафиновые аппликации.
Для предотвращения развития соединительнотканного рубца проводят электрофорез с лидазой, ронидазой.
Медикаментозное лечение направлено на снятие отека, восстановление кровообращения и регенерацию корешков и нервов. С первых дней жизни следует назначать дибазол 0,001 в сутки (0,0005 х 2 раза в день), глютаминовую кислоту.
Для снятия отека назначается дегидратационная терапия: 0,2 мл лазикса внутримышечно, 25% раствор сернокислой магнезии по 1,0 на 1 кг веса внутримышечно.
С целью укрепления тканевых мембран и сосудистой стенки препараты кальция, рутин, викасол и другие гемостатические средства. Для улучшения регенерации нерва рекомендуются инъекции витамина Вг 5% 0,1 мл на 1 кг массы, витамина В12 по 5075 мл внутримышечно через день. На курс 15 инъекций. Антихолинэсте-разные препараты применяются в возрасте 1,5 3 месяца: 0,25% раствор галантамина вводят внутримышечно по 0,10,2 мл через день, на курс 20 инъекций.
С целью рассасывания инфильтрата, гемато-: мы рано (в роддоме) назначают инъекции стекловидного тела. Детям старше 1 месяца вводят экстракт алоэ или ФИБС.
При натальных поражениях нервной системы успешно используется пирогенал. Пирогенал способствует регенерации нервных волокон и мышц с одновременным замедлением образования коллагеновых и глиальных рубцов. Препарат вводят внутримышечно от 12,5 до 200 МПД на инъекцию через 12 дня. Курс лечения состоит из 2030 инъекций.
Больные должны получать непрерывное комплексное лечение. Терапия назначается в родильном доме, затем в отделении патологии новорожденных, далее в детском неврологическом отделении и позднее амбулаторно под наблюдением невропатолога. Ежегодно необходимо проводить 34 курса стационарного лечения. Через 23 года можно назначать санаторно-курортное лечение в местных условиях, а также в Анапе, Евпатории.
Наиболее интенсивно восстановление движений идет на первом году жизни, поэтому в этот период терапия должна быть энергичной и постоянной. Л.Т.Журба рекомендует при наличии тяжелого пареза первый курс санаторного лечения в 23 месяца. В отдельных случаях могут быть применены стероидные и анаболические гормоны (при наличии остеопороза, затем лечение витамином D в сочетании с препаратами кальция).
Профилактика родовых травм плечевого сплетения должна быть начата антенатально. Беременную женщину ограждают от заболеваний, по необходимости госпитализируют, борются с токсикозом, по возможности создается правильное положение плода. В дальнейшем профилактика сводится к правильному ведению родового периода.

Невропатия лицевого нерва

Восстановительная терапия детей с невропатией лицевого нерва нередко начинается в поздние сроки, что может приводить к возникновению стойких остаточных двигательных нарушений, контрактурам и синкинезиям лицевой мускулатуры.
Современная диагностика и правильно организованное лечение невропатии лицевого нерва способствует быстрому восстановлению двигательной функции.
Лечебная физкультура является одним из важнейших компонентов восстановительного лечения поражения лицевого нерва. Между тем вопросы лечебной физкультуры при данной патологии не разработаны. На основе большого личного опыта (анализ 457 наблюдений) сотрудниками клиники нервных болезней Нижегородской медакадемии разработана оригинальная методика лечебной физкультуры, позволяющая добиться полного восстановления функций лицевой мускулатуры у 95% больных детей.
Лечение невропатии лицевого нерва у детей должно быть комплексным с учетом причины, периода заболевания, уровня нарушения нерва и состояния электровозбудимости нерва мимических мышц. В комплекс лечения должны входить:
1) лечебная физическая культура,
2) физиотерапия и
3) медикаментозное лечение.
Лечебная физическая культура, наряду с медикаментозным лечением, является одним из ведущих методов комплексной терапии больных с периферическим параличом лицевого нерва. Применение лечебной физкультуры дает:
1) улучшение кровообращения на пораженной половине лица,
2) восстановление нарушенной функции мимических мышц,
3) предотвращение возникновения контрактур лица.
Терапевтическое воздействие лечебной физкультуры основано на выработке новых двигательных условно-рефлекторных связей, противодействии развитию атрофии и улучшении трофических процессов в области парализованных мышц. При этом предусматривается обучение произвольным движениям при новых иннервационных взаимоотношениях, выработка автоматизации мимики лица. Кроме того, при проведении лечебной гимнастики устраняются патологические рефлексы и навыки, появляющиеся во время болезни.
Основными принципами применения лечебной физкультуры являются:
1) сочетание общего воздействия физических упражнений на организм со специальной тренировкой пораженных мимических мышц;
2) применение физических упражнений в виде процедур лечебной гимнастики;
3) при параличах с выраженной асимметрией лица, в покое, для предотвращения растягивания паретических мышц с первых дней заболевания применяются лейкопластырные повязки;
4) подбор упражнений и составление комплекса для каждого больного осуществляется строго индивидуально, с учетом клинической картины заболевания, характера, распространенности и глубины двигательных нарушений мимической мускулатуры.
Методика мимической лечебной физкультуры включает:
1. Пассивные упражнения:
а) массаж шеи и воротниковой зоны;
б) массаж пораженной половины лица;
в) пассивные мимические упражнения для парализованных мышц.
2. Активно-пассивные упражнения.
3. Активные упражнения.
Массаж способствует восстановлению крово- и лимфообращения, улучшению возбудимости мышц и созданию готовности нервно-мышечного аппарата к восприятию волевых импульсов. Массаж нормализует мышечный тонус, снижая его при начинающихся контрактурах или повышая тонус в паретических мышцах. Движения при массаже должны соответствовать анатомо-функциональным особенностям мимической мускулатуры и направлению лимфотока.
Массаж шеи и воротниковой зоны проводится с целью улучшения лимфотока по магистральным сосудам и рефлекторного воздействия на вегетативные структуры шейного отдела. Массаж лица применяют с целью стимуляции функции проводимости, улучшения трофических процессов и укрепления мимической мускулатуры на пораженной стороне. Кроме того, массаж при данном заболевании имеет и косметическое значение. Массаж предшествует физическим упражнениям, с него начинается мимическая лечебная гимнастика. Он является ценным методом, дополняющим мимическую лечебную гимнастику. Массажные движения на лице проводятся с учетом ана-томо-функциональных особенностей мышц лица.
Массаж назначается больному на 23 день после поступления ребенка в клинику при нормальной температуре и проводится на пораженной половине лица в виде поглаживания. В дальнейшем дополняется растирание без сильного нажимания и в конце лечения, только для ослабленных мышц, применяются приемы разминание и вибрация пальцами массажиста в виде нунктации. Все массажные движения проводятся в медленном темпе, нежно, деликатно, исключая сильные раздражения (нажимание, давление) парализованных мышц.
Массаж шеи спереди и сзади, воротниковой зоны проводится в положении сидя, а массаж лица в положении лежа на спине. Ребенок лежит с закрытыми глазами, рот полуоткрыт, мускулатура тела полностью расслаблена, массажист сидит на стуле, находится в удобном положении для проведения массажа лица.
Во время пассивных движений возникает устойчивая связь между нервными центрами и соответствующей парализованной группой шпиц, используемая в дальнейшем для построения рефлекторного двигательного кольца произвольного движения. Опыт показывает, что после ряда повторений пассивных движений, ребенок начинает осуществлять это движение активно, причем движение осуществляется по той же траектории-амплитуде.
Связь между корой головного мозга и двигательным аппаратом может быть представлена следующим образом. Корковая импульсация вызывает движение. В результате движения в кору головного мозга идут многочисленные сигналы от зрительных, вестибулярных, суставно-мышечных и тактильных рецепторов о ходе выполнения движения. Эта обратная импульсация «обратная связь» обеспечивает тонкую коррекцию движения, его приспособление к меняющимся условиям. В процессе индивидуальной тренировки многократное повторение движений приводит к закреплению и автоматизации двигательного навыка.
Пассивные гимнастические упражнения позволяют наиболее эффективно использовать возможности освоения утраченных или ослабленных активных мышечных движений и двигательного навыка.
Активно-пассивные движения назначают больному с первых дней лечения и применяют до тех пор, пока активные движения мимических мышц не достигнут полной амплитуды.
Активные движения паретических мышц лица восстанавливаются неравномерно, поэтому к концу пребывания ребенка в больнице массаж и лечебная гимнастика проводятся выборочно только для ослабленных мышц лица. Все движения мышц лица: пассивные, пассивно-активные и активные проводятся симметрично и без чрезмерного напряжения. Необходимо корригировать движения лица при помощи активно-пассивных упражнений и следить за точностью их выполнения. Все упражнения можно проводить в медленном темпе или среднем. Быстрый темп упражнений противопоказан. Важно не допускать растяжения парализованных мышц лица и все время содействовать их сокращению до появления активных движений.
Для предупреждения растяжения парализованных мышц необходимо применять лейкопластырные повязки в дневное или на ночное время. Наложение лейкопластырных повязок лучше применять после проведенных процедур массажа и гимнастики на 34 часа.
Лечебная мимическая гимнастика проводится 35 раз в день. Один раз в кабинете лечебной гимнастики под строгим наблюдением методиста, и 34 раза в день ребенок занимается самостоятельно перед зеркалом в палате. Длительность основного радела процедуры мимической лечебной гимнастики колеблется от 10 до 20 минут.
Нагрузка упражнений постепенно увеличивается с прибавлением новых и повторением прежних упражнений. Число повторения каждого упражнения назначается индивидуально от 2 до 10 раз. Назначенное упражнение выполняется больным в течение определенного срока в зависимости от восстановления парализованных мышц.
Если назначенное упражнение своевременно не прекратить, то в результате перетренировки уже восстановленных мышц может наступить перенапряжение мышц лица, нарушится равновесие между мышечными группами, что послужит причиной к образованию контрактуры лица. Однако следует помнить, что контрактуры лица могут возникать и от других причин. Существует определенная связь между применением электролечения (гальванизации) и ранним появлением контрактур мимических мышц, поэтому лечение гальваническим током должно применяться с осторожностью. Во время процедуры мимической гимнастики необходимо применять рассеянную физическую нагрузку, то есть предлагать упражнения для различных мышц лица. Ниже приводится примерная схема урока и мимическая лечебная гимнастика.

Схема построения урока лечебной гимнастики
(Восстановительный период)

Вводный раздел (710 минут)
1. Построение, ходьба с различными положениями рук, упражнения на внимание.
2. Стоя в кругу, упражнения с гимнастической палкой, медицинболом, резиновым мячом.
3. Упражнения для мышц шеи в сочетании с дыхательными упражнениями.

Основной раздел (1520 минут)
1. Массаж шеи и воротниковой зоны в положении сидя 3 мин.
2. Массаж мимических мышц пораженной стороны лица 3 мин в положении лежа. Приемы поглаживание, растирание.
3. Мимическая лечебная гимнастика в положении сидя.

Заключительный раздел (5 минут)
Ходьба по кругу с соблюдением осанки, тихая игра, дыхательные упражнения.
Продолжительность занятий 3040 минут.

Упражнения мимической лечебной гимнастики подробно изложены в методических рекомендациях В.Д.Трошина и Л.Д.Есениной (Горький, 1977).
Сроки восстановления активных движений мимической мускулатуры у детей с острым невритом лицевого нерва колеблются от 1 недели до 3 месяцев. Имеется прямая зависимость восстановления движений от степени двигательных нарушений мимической мускулатуры, запущенности заболевания. Лечебную мимическую гимнастику необходимо назначить больному с первых дней лечения. При позднем назначении лечебной мимической гимнастики сроки восстановления парализованных мышц удлиняются и в дальнейшем образуются стойкие параличи. Массаж и мимическая гимнастика при острых невритах лицевого нерва должна применяться с минимальной нагрузкой в начале лечения и равномерно повышаться к концу лечения.
Срок восстановления движений зависит от возраста детей. У старшего возраста срок лечения значительно сокращается по сравнению с маленькими детьми. Это объясняется тем, что маленькие дети не могут заниматься активными упражнениями, им проводятся только пассивные методы лечения, массаж и лейкопластырные повязки. Немаловажное значение имеет и состояние нервной системы ребенка. У возбужденных детей восстановление активных движений мимической мускулатуры задерживается, а у более спокойных и уравновешенных детей сроки лечения сокращаются. Многое зависит от способности усвояемости методики мимической гимнастики, точности выполнения упражнений больными, пунктуальности выполнения самостоятельных индивидуальных заданий.
Детям с острым невритом лицевого нерва необходимо соблюдать следующие правила режима движений в течение дня: есть на больной стороне, умываться теплой водой, вытирать пораженную сторону лица от подбородка кверху, при улыбке, смехе, разговоре придерживать рот больной стороны (угол рта) мизинцем, спать на здоровой половине лица, в холодное время года на ночь надевать платок на голову.
За выполнением режима движений должны следить медсестры в больнице или родители.
Физиотерапия. В комплексе восстановительной терапии больных детей с невритами лицевого нерва важное место отводится физиотерапии. Цель назначения физиотерапии заключается, прежде всего, в том, чтобы сохранить проводимость пораженного нерва и трофику парализованных мышц и обеспечить дальнейшее их улучшение. В первые дни заболевания следует назначать электрофорез, пирамидон, хлористый кальций или салициловый натрий через полумаску Бергонье поочередно с тепловыми процедурами (через день): лампа Минина, лампа соллюкс, инфраруж.
При инфекционных невритах лицевого нерва целесообразно применение УВЧ с последующим электрофорезом прозерина или дибазола. Можно использовать диатермию полумаской Бергонье через день с электрофорезом через эту полумаску различных лекарственных средств. Перед электрофорезом иногда следует облучать пораженную половину лица лампой Минина или лампой соллюкс.
Любой курс электролечения при невритах лицевого нерва может продолжаться не более месяца, после чего следует сделать перерыв на 23 недели, во время которого можно назначить только ручной массаж, гимнастику мышц лица и медикаментозное лечение. После перерыва, но не ранее, чем через 22,5 месяца после начала заболевания, можно провести курс лечения грязевыми аппликациями, которые применяются и при контрактурах на пораженную половину лица. Парафиновые аппликации назначаются с 1520 дня заболевания через день. Оправданы озокеритовые аппликации продолжительностью до 40 минут. Температура озокеритовых и парафиновых аппликаций 4050°; назначаются через день, всего 12 на курс лечения.
В последнее время получены хорошие результаты при применении ультразвуковой терапии в импульсном режиме, а также фонофореза гидрокортизона и трилона Б (А.Б.Гриншейн). При острых невритах лицевого нерва лечение назначается через 710 дней после начала заболевания, а в хронической стадии в любые сроки. Всего на курс лечения 12 процедур, повторный курс при необходимости проводится через 1,52 месяца.
Фармакотерапия. В остром периоде при инфекционном генезе заболевания (вирусном, бактериально-аллергическом) противовоспалительная и антибактериальная терапия (инъекции пенициллина, стрептомицина или других антибиотиков) проводится с первых дней. При поли-омиелическом поражении лицевого нерва назначается серотерапия (гамма-глобулин), противовоспалительная терапия, витамины и противо-отечные средства. В этом периоде рекомендуют сочетать антибактериальную терапию с введением АКТГ или стероидных гормонов. Последние обладают противовоспалительным действием, подавляют активность гиалуронидазы, оказывают противоотечное действие, уменьшают проницаемость капилляров и способствуют проникновению антибиотиков в пораженные ткани.
В целях устранения отека в фаллопиевом канале с первых дней заболевания рекомендуется проведение массивных курсов дегидратационной терапии: внутривенные введения 40% раствора глюкозы или глюкозы с 40% раствором уротропина, внутримышечные введения 25% раствора сернокислой магнезии, внутрь мочегонные (гипотиазид, диуретин и др.). На курс лечения назначают по 1020 вливаний или инъекций. Внутривенные вливания глюкозы в последующем можно сочетать с введением 5,0 мл 1% раствора аскорбиновой кислоты. Курсы дегидратационной терапии могут повторяться при замедленных темпах восстановления функций лицевого нерва. Вышеуказанное лечение с 57 дня сочетают с витаминотерапией, особенно с введением витаминов B1, В12, которые участвуют как коферменты в регуляции обмена пировиноград-ной и рибонуклеиновых кислот и тем самым ускоряют регенерацию нервных волокон. Дегидра-тационная терапия может сочетаться с приемом гипотензивных и седативных средств.
В.С.Лобзин и Б.И.Матвеев считают, что в происхождении невритов лицевого нерва типа параличей Белла ведущее место принадлежит ишемии, возникающей в результате спазма артерий и артериол, питающих нерв в фаллопиевом канале. Помимо спазма артериол, могут наблюдаться явления тромбоза в сосудах. Авторы считают целесообразным в терапии этих больных раннее применение таких сосудорасширяющих средств, как никотиновая кислота (внутрь или внутривенно) и комбинированные новокаиновые блокады шейных симпатических или звездчатых узлов.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика наследственных и перинатальных поражений нервной системы должна быть комплексной, включающей мероприятия по охране здоровья будущей матери, контролю за течением беременности, совершенствованию методов интенсивной и восстановительной терапии перинатальной патологии.
Особое внимание требует изучение тератогенных влияний факторов внешней среды, которые могут действовать как непосредственно на ребенка, так и опосредованно на плод через организм матери. Риск внутриутробного поражения мозга возрастает при экстрагенитальных заболеваниях матери, токсикозах беременности, иммунологической несовместимости крови матери и плода, внутриутробном инфицировании плода, маточных кровотечениях и др.
Тератогенное влияние на плод могут оказывать различные лекарственные препараты, прием которых во время беременности в последние годы значительно возрос. Так, кортикостероиды могут вызывать задержку роста плода, недостаточность надпочечников, нарушение психомоторного развития. Применение во время беременности барбитуратов может привести к задержке роста и дифференциации нейронов, дегенеративным изменениям в различных отделах центральной нервной системы, неумеренный прием салицилатов к порокам развития нервной системы, опорно-двигательного аппарата и сердца. Лекарственные препараты оказывают повреждающее действие не только в первом триместре беременности, как считалось ранее, но и на всем протяжении внутриутробного развития. Тератогенное влияние некоторых лекарственных препаратов на развитие мозга в дальнейшем может проявляться стойкими расстройствами поведения.
Неблагоприятное влияние алкоголя на развитие плода известно давно. Прием алкоголя беременной женщиной, особенно в I триместре беременности, приводит к грубым порокам развития нервной системы, внутренних органов, являющимся следствием не только цитотоксического влияния алкоголя, но и обусловленных им нарушений генетических структур клетки. Употребление алкоголя в более поздние сроки беременности чревато замедлением и извращением процессов формирования мозговых структур. Частота развития микроцефалии у потомства при хроническом употреблении родителями алкоголя в 10 раз выше, чем в популяции, частота рождения детей с низкой массой тела у пьющих родителей в 6 раз выше, чем у непьющих. У 58% родителей, злоупотребляющих алкоголем, наблюдается умственная отсталость детей.
Отрицательно сказывается на развитии плода курение матери. Частота возникновения пороков развития у детей курящих матерей в 2,3 раза выше, чем у некурящих. При этом имеет значение и так называемое «пассивное курение», когда беременная женщина в течение длительного времени вынуждена находиться в одном помещении с курящими.
В патологии нервной системы плода важную роль играет и стрессовое состояние матери. Избыточный выброс гормонов коры надпочечников приводит к спазму сосудов матки и пуповины, а в конечном итоге к гипоксии плода.
Среди факторов риска повреждения нервной системы следует отметить и профессиональные вредности. При несоблюдении техники безопасности многие из них могут оказывать эмбриотропное влияние.
Решение проблемы выявления и профилактики действия вредных факторов на плод тесно связано с совершенствованием методов антенатальной диагностики. Цитогенетические и биохимические исследования околоплодных вод и культуры клеток, полученных с помощью амниоцентеза, позволяют диагностировать хромосомные синдромы, пороки развития нервной системы (незаращения нервной трубки, агнезия мозолистого тела и др.), наследственные болезни обмена веществ, иммунологическую несовместимость матери и плода, нарушения созревания, фетоплацентарную недостаточность и др.
Безвредным методом исследования является ультрасонография беременной женщины и плода, которая дает возможность выявить пороки развития черепа и мозга, определить пол плода, динамику его роста и развития. Методы антенатальной диагностики в настоящее время становятся общедоступными.
Остаются актуальными проблемы повреждения плода в родах. Щадящее ведение родов может предупредить развитие тяжелой патологии нервной системы. В особенности это касается детей, подвергающихся влиянию вредных факторов во внутриутробном периоде. В этих условиях даже легкая гипоксия или родовая травма могут вызвать дальнейшие необратимые изменения в ткани мозга. Запоздалое и неквалифицированное применение родоразрешающих операций может приводить к тяжелой родовой травме. Показания к кесареву сечению должны быть расширены, в особенности в тех случаях, когда имеется риск развития внутриутробной гипоксии плода.
Особое внимание следует уделить тактике ведения новорожденных группы риска. Отделение новорожденных в родильных домах должны быть оснащены современной диагностической и лечебной аппаратурой. Ее внедрение будет способствовать ранней диагностике внутриутробных и интранатальных повреждений мозга. Применение в последние годы ультразвукового метода исследования в родильных домах показало, что внутричерепные кровоизлияния встречаются значительно чаще, чем предполагалось ранее.
Важное значение имеет применение методов интенсивной терапии при патологии новорожденных. Ранние нейрохирургические вмешательства отсасывание гематом, дренаж субдуральных гидром, ликворных пространств, иммобилизации позвоночника могут в соответствующих случаях предотвратить необратимые изменения в ткани мозга.
Работами Л.О.Бадаляна и сотр. (1986), Е.С. Бондаренко (1998) установлены диапазоны колебаний нормы реакций возрастного и психомоторного развития, что позволило определить диагностические критерии включения детей в группу риска по формированию неврологических нарушений. У 40% детей при тщательном исследовании выявляются нерезко выраженные отклонения нервной системы (парциальные задержки темпа становления двигательных, речевых и психических функций, гипервозбудимость, внутричерепная гипертензия легкий гидроце-фальный синдром и т.д.). В результате клинических и электрофизиологических исследований их органическая природа выявлена в 11,7% случаев. Эти дети нуждаются в постоянном наблюдении и проведении коррекционных мероприятий.
На современном этапе детской неврологии нужны амбулаторные отделения реабилитации, где мать могла бы обучаться всем методам занятий с ребенком, страдающим поражением нервной системы, и лечебному уходу за ним. Это позволит не отрывать ребенка от семьи.
Еще древние целители хорошо знали, что не только у новорожденного, но даже у еще неродившегося ребенка имеется сознание, но только сейчас чудеса медицинской техники позволили изучить тайную жизнь младенца в чреве матери. Выяснилось что младенец может чувствовать и понимать свои чувства, переводить свои ощущения в эмоции все это на гораздо более ранних стадиях внутриутробного развития.
Исследования показали, что к пятой неделе эмбрион уже может двигать руками и туловищем, выражая свои удовольствия и неудовольствия кивками и гримасами.
К четвертому месяцу у него уже развивается мимика: он может улыбаться и хмуриться.
Еще через несколько недель он уже реагирует на любое прикосновение: вот почему так важно матери и близким гладить живот, чтобы ребенок воспринимал ласку.
С 16 недель у плода развивается чувствительность к свету: его беспокоит свет, направленный прямо на живот матери.
Неврологические исследования подтвердили, что между 28-й и 30-й неделями у ребенка развиваются проводящие пути, которые передают сигналы от мозга к различным частям тела. В то же время кора головного мозга становится уже достаточно зрелой.
Первые толчки ребенка чисто рефлекторного характера, но чем ближе к «боевой готовности» он находится, тем явственнее его толчки могут быть сигналом неудовольствия.
Ребенок может переменить положение, если на него, например, сильно нажал рукой врач при осмотре. В случае необходимости исследования околоплодной жидкости врач вводит небольшую иглу через стенки матки, ребенок активно двигается, ему это неприятно. Самый любимый для него звук сердцебиение матери.
Около десяти лет назад исследователи Пеннетон и Каспер из университета Северной Каролины продемонстрировали, что через 13 дня после рождения новорожденные предпочитали звуки сердцебиения матери, к которым они привыкли до рождения, чужим мужским голосам, а голос матери они четко выделяли из всех других женских голосов. Ученые также обнаружили, что новорожденные предпочитают детские стишки, которые мать читала им вслух во время беременности, стихам которые она никогда не читала.
Известный психиатр Станислав Гроф предполагает, что нерожденный ребенок воспринимает такие затруднения во время беременности, как хроническая тревожность, напряженность и эмоциональный стресс матери, эти пренатальные впечатления переходят на уровень подсознания. Умение самой матери снимать стрессы и напряжение, а также умение близких охранять женщину от перегрузок, в том числе и эмоциональных, позволит свести к минимуму отрицательное воздействие на психическую жизнь нерожденного ребенка.
Именно в связи с тем, что ребенок внутри матери не только развивается физически, но уже является чувствующим и эмоционально реагирующим существом, так важен эмоциональный климат в семье, главная цель которого умиротворение, доброжелательность, терпение и радостное ожидание нового человека.
Женщина, которая разговаривает со своим будущем ребенком, читаем ему стихи, слушает свою любимую музыку, постоянно настроена на одну эмоциональную волну со своим малышом.
Она всегда помнит, что мать и дитя представляют собой единое взаимозависимое целое, и это обеспечит ребенку эмоционально благополучный старт в жизни.
В первые месяцы беременности иногда без видимых причин женщине хочется плакать или смеяться. Эти эмоциональные перемены беременной женщины, связанные с гормональной перестройкой, должны знать и учитывать близкие; при этом должны стараться быть с ней ласковыми, нежными, не обращать внимания на капризы, утешать, если неожиданно всплакнет. А сама будущая мать должна учиться переключаться, вспомнить смешной случай или анекдот, послушать веселую музыку, пойти погулять, принять теплую ванну. Она должна знать, что эти эмоциональные всплески коротки, и можно научиться держать себя в руках, пока они не пройдут.
Многие специалисты подчеркивают, что психическому здоровью женщины во время беременности должно уделяться столько же внимания, сколько физическому. Внимание к эмоциональным проблемам беременной женщины крайне важно для эмоционального благополучия будущего ребенка.
Эмоциональные переживания и конфликты, вызывающие стрессовые состояния у беременных женщин, могут привести к синдрому психической отсталости и резкому ослаблению здоровья будущего ребенка.
Поэтому установление тесной эмоциональной связи с будущим ребенком самая существенная часть пренатальной заботы о матери и ребенке.

***












13PAGE \* MERGEFORMAT14215


13PAGE \* MERGEFORMAT14315


13PAGE \* MERGEFORMAT14115




 "ђ
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·15

Приложенные файлы

  • doc 4044264
    Размер файла: 565 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий