козыбакова (цирроз печени)


Чтобы посмотреть презентацию с картинками, оформлением и слайдами, скачайте ее файл и откройте в PowerPoint на своем компьютере.
Текстовое содержимое слайдов презентации:

ЮКГФАТема: Цирроз печени План:1 Эпидемиология 2 Этиология3 Патогенез4 Симптомы5 Осложнения6 Диагностика7 Классификация8 Лечение9 Литература Цирро́з пе́чени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. ЭпидемиологияВ экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40  млн человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет ЭтиологияЧаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %). Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ ( гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены ( флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясна. ПатогенезВыделяют следующие этапы патогенеза цирроза:-Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных  цитокинов, хемокинов, прооксидантов,эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов-Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени-Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов-Активация иммунных механизмов цитолиза  гепатоцитов Алкогольный цирроз печениЭтапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор —некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами. Вирусный цирроз печениВажным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид. Застойный цирроз печениНекроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии Первичный билиарный цирроз печениОсновное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:хронический негнойный деструктивный холангитдуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцеврубцевание и уменьшение жёлчных канальцевкрупноузловой цирроз с холестазомПатологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2 субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM сыворотки. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой СимптомыБольшинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышениетемпературы тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-загипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны. Осложненияпечёночная комакровотечение из варикозно-расширенных вен пищеводатромбоз в системе воротной веныгепаторенальный синдромформирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномыинфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис ДиагностикаХарактерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства. Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости. Цирроз печени с диспропорциональной гипертрофией сегментов. Компьютерная томография брюшной полости. КлассификацияМорфологическая классификацияПредложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)неполная септальная формасмешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма Этиологическая классификацияРазличают следующие формы цирроза:Вирусный,алкогольный,лекарственный,вторичный билиарный,врождённый при следующих заболеваниях:гепатолентикулярная дегенерациягемохроматоздефицит α1-антитрипсинатирозинозгалактоземиягликогенозызастойный (недостаточность кровообращения)болезнь и синдром Бадда-Киариобменно-алиментарный, при следующих состояниях:наложение обходного тонкокишечного анастомозаожирениетяжёлые формы сахарного диабетацирроз печени неясной этиологиикриптогенныйпервичный билиарный,индийский детский Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлд-ПьюФункция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду-Пью.Баллы123АсцитНетМягкий, легко поддаётся лечениюНапряжённый, плохо поддаётся лечениюЭнцефалопатияНетЛёгкая (I—II)Тяжёлая (III—IV)Билирубин мкмоль/л(мг%)менее 34 (2,0)34—51 (2,0—3,0)более 51 (3,0)Альбумин, гболее 3528—35менее 28ПТВ, (сек) или ПТИ (%)1—4 (более 60)4—6 (40—60)более 6 (менее 40) Формулировка диагнозаДиагноз выставляется по следующей схеме:Основной:Цирроз печени,морфология (если есть), этиология,активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.Осложнения:Портальная гипертензия.Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),гиперспленизм (степень),энцефалопатия (этиология, степень, стадия …) ЛечениеСформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.Профилактические мероприятияпредупреждение заражения острым вирусным гепатитомотказ от алкоголязащита от гепатотоксических препаратовДиетаДиета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.). Урсодезоксихолевая кислотаДля восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукцииразрешение внутрипечёночного холестазаусиление сокращения жёлчного пузыряомыление жиров и повышения активности липазыповышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусомнормализация иммунного ответа, снятие аутоимунного поражения печени ГепатопротекторыСемена расторопши пятнистой (используются в народной медицине и входят в состав препарата карсил, оказывающего желчегонное и гепатопротекторное действие) Клеточная терапияТрадиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени. ЛитератураГарбузенко Д. В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив — 2007. — Т.79, № 2. — С.73-77Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. — М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. — 864 с.Е. М. Климова, И. А. Вотякова, Г. С. Лобынцева, Н. Ф. Ефимова, И. А. Кривцова. Обоснование применения криоконсервированных препаратов эмбрионального происхождения у больных с циррозом печени. Гематология и переливание крови. Т.30.. Тезисы 4-го з"їзда гематологів та трансфузіологів України., 2001, Киев. С.160.

Приложенные файлы

  • pptx 8582897
    Размер файла: 174 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий