на калок


ТЕМА 6. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДКА
Гастрит – воспаление слизистой оболочки желудка, широко распространенное заболевание, которое по течению может быть острым и хроническим.
Классификация острого гастрита
По этиологии и патогенезу:
А) экзогенный гастрит – возникает при прямом действии наружных пищевых, лекарственных отравлений или инфекции,
Б) эндогенный гастрит при непрямом действии внутренних агентов, например уремический при хронической почечной недостаточности.
По распространенности процесса:
диффузный,
очаговый: фундальный, антральный, пилороантральный.
По морфологии:
катаральный гастрит – слизистая утолщена, отечна, гиперемирована, поверхность ее обильно покрыта слизистыми массами, видны множественные мелкие кровоизлияния, эрозии, микроскопически выявляются дистрофия, некробиоз, слущивание поверхностного эпителия.
фибринозный гастрит – на поверхности утолщенной слизистой оболочки образуется фибринозная пленка. В зависимости от глубины некроза слизистой выделяют крупозный или дифтеритический варианты фибринозного гастрита.
гнойный (флегмонозный) гастрит – стенка желудка утолщена, складки слизистой грубые, с кровоизлияниями, фибринозно-гнойными наложениями. С поверхности разреза стекает гной.
некротический гастрит – возникает обычно при попадании в желудок химических веществ, прижигающих или разрушающих слизистую оболочку. Некроз может быть коагуляционным или колликвационным. Некротические изменения завершаются образованием эрозий или острых язв.
Наиболее часто встречающейся формой является катаральный гастрит.
Хронический гастрит
Хронический гастрит (ХГ) – это длительно текущее заболевание, в основе которого лежат дисрегенераторные процессы: атрофия, гиперплазия, метаплазия, склероз, дисплазия. Признаки воспаления выражены в меньшей степени.
Этиология. Возникновение ХГ связано с действием тех же факторов, что и острого гастрита, а также действием инфекционного агента Helicobacter pylori. Для развития ХГ этиологические факторы должны действовать длительное время, что ведет к нарушению процессов регенерации в слизистой оболочке.
Классификация хронического гастрита
По этиологии и особенностям патогенеза:
Гастрит А — проявляется преимущественно у детей и стариков. Локализуется в фундальном отделе. И Домианов (2006) определяет «четыре А» аутоиммунного гпастрита: аутоиммунная болезнь, аутоантитела к обкладочным клеткам, анемия (пернициозная) и ахлоргидрия.
Гастрит В — неиммунный гастрит (бактериальный). Наиболее часто встречаемая форма гастрита. Этиологию связывают с Helicobacter pylori, который обнаруживают у 100 % больных. В развитии также играют роль различные эндогенные и экзогенные факторы (интоксикации, нарушение ритма питания, злоупотребление алкоголем). Локализуется в антральном отделе, может распространяться на весь желудок.
Гастрит С — рефлюкс-гастрит (химический). Связан с забросом содержимого двенадцатиперстной кишки в желудок и химическим повреждением слизистой. Часто возникает у людей, перенесших резекцию желудка. Локализуется в антральном отделе. Секреция НС1 не нарушена и количество гастрина не изменено.
По топографии процесса:
антральный, фундальный гастрит и пангастрит.
В зависимости от морфологической картины:
Хронический поверхностный гастрит, который характеризуется изменениями желудочных ямок без повреждения желез. Желудочные ямки глубокие и широкие. Между ямками, на уровне валиков – лимфоплазмоцитарный инфильтрат.
Хронический атрофический гастрит. При этой форме происходит атрофия желез желудка. Макро – слизистая оболочка желудка бледная, тонкая, складки сглажены. Микро – уменьшаются количество и размеры желез. В собственной пластинке слизистой – диффузный лимфоплазмоцитарный инфильтрат. Уменьшается количество зрелых клеток в железах, увеличивается количество незрелых клеток. Часто наблюдается перестройка слизистой желудка по типу кишечника (кишечная метаплазия), что приводит к образованию кишечных крипт в слизистой оболочке желудка. В строме слизистой оболочки – склероз. При атрофическом гастрите в эпителии слизистой оболочки может быть предраковые изменения – дисплазия.
Значение хронического гастрита
ХГ – это фоновое предопухолевое заболевание. Фоновые изменения слизистой оболочки при ХГ: атрофия, метаплазия, гиперплазия, склероз. Эти изменения связаны с нарушением регенерации и могут привести к более тяжелому предраковому изменению – дисплазии.
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
Язвенная болезнь – хроническое заболевание с периодами обострения. Основным проявлением болезни является хроническая рецидивирующая язва желудка или двенадцатиперстной кишки. По локализации и патогенезу выделяют язвенную болезнь с локализацией язвы в дне желудка (медиогастральная), а также в пилороантральном отделе желудка и в двенадцатиперстной кишке (пилородуоденальная).
Этиология и патогенез
инфекция Helicobacter pylori,
стресс,
курение,
нарушение режима и характера питания,
наследственность.
Язвенной болезнью чаще болеют у мужчины, чем женщины. В двенадцатиперстной кишке язва встречается чаще, чем в желудке.
Патологическая анатомия. Основа язвенной болезни – хроническая рецидивирующая язва. Язвы чаще всего бывают одиночными, имеют округлую форму, в диаметре от нескольких мм до 3-6см (гигантские язвы).
Морфогенез язвы. Выделяют три стадии: эрозия, острая язва, хроническая язва.
Эрозия – неглубокий дефект (повреждение) слизистой оболочки, не проникающий за мышечную пластинку. Эрозии образуется при некрозе участка слизистой оболочки. Благоприятный исход эрозии – эпителизация (полная регенерация), неблагоприятный исход – переход в острую язву.
Острая язва – глубокий дефект слизистой оболочки и подлежащих тканей. При развитии острой язвы происходит некроз слизистой оболочки и более глубоких слоев стенки желудка. Они округлой формы, на разрезе в виде пирамиды. Локализация малая кривизна. Благоприятный исход – рубцевание (неполная регенерация), неблагоприятный исход – переход в хроническую язву.
Хроническая язва – главный признак хронической язвы это рубцовая (соединительная) ткань в области дна, стенок и краев язвы. Язва округлой формы, различных размеров и глубины. Края язвы плотные (каллезная язва). На разрезе язва в виде пирамиды.
Морфология язвы в период обострения и ремиссии.
В период обострения выделяют три слоя в дне язвы:
верхний слой – гнойно-некротическая зона,
средний слой – грануляционная ткань,
нижний слой – рубцовая ткань, которая замещает мышечную оболочку.
В период обострения размеры и глубина язвы увеличиваются.
В период ремиссии гнойно-некротическая зона уменьшается. Разрастается грануляционная ткань, которая созревает в рубцовую ткань. Усиливаются процессы склероза в области дна и краев язвы. Дно язвы покрывается эпителием. Рубцевание язвы не ведет к излечению от язвенной болезни, потому что в любое время может быть обострение заболевания.
Осложнения язвенной болезни (по В.А Самсонову, 1975):
Язвенно-деструктивные – кровотечение, перфорация, пенетрация (распространение язвы в другие органы) - возникают при обострении заболевания.
Язвенно-рубцовые – стенозы входного и выходного отделов желудка, форма «песочных часов», укорочение малой кривизны, «каскадный желудок», желудочная тетания (возникают в период ремиссии болезни). Это нарушает прохождение пищи и приводит к рвоте и потере воды организмом.
Воспалительные – гастрит, дуоденит, перигастрит, перидуоденит, периспленит, перитонит (в период обострения).
Малигнизация (переход в рак) язвы. Встречается только при язве желудка в 3-5%.
Комбинированные осложнения.
РАК ЖЕЛУДКА
Рак желудка занимает по частоте второе место среди раковых опухолей у человека. Встречается чаще у мужчин.
Фоновые заболевания:
хронический атрофический гастрит,
язвенная болезнь желудка,
аденомы желудка,
полипы желудка и др.
При этих заболеваниях в слизистой оболочке желудка развиваются фоновые изменения: атрофия, метаплазия, гиперплазия, склероз.
Фоновые изменения могут привести к предраковому процессу – тяжелой дисплазии эпителия. Дисплазия – это нарушение фаз регенерации, при которой происходит пролиферация (размножение) недифференцированных клеток, а дифференцировка (созревание) наступает поздно.
Классификация рака желудка.
По локализации опухолевого узла:
пилорический (50%),
малой кривизны (27%) ,
кардиальный (15%),
большой кривизны,
фундальный,
тотальный.
По характеру роста и форме:
Рак с экзофитным ростом (опухоль при таком росте растет в просвет желудка):
бляшковидный,
полипозный,
грибовидный,
рак-язва (блюдцеобразный рак),
язва-рак – возникает при малигнизации хронической язвы.
Рак с эндофитным ростом (опухоль растет в толще стенки желудка):
диффузный,
инфильтративно-язвенный.
Смешанный рак (экзофитный и эндофитный рост).
Гистологические формы:
аденокарцинома (по строению: тубулярная, сосочковая, муцинозная; по степени дифференцировки: высокодифференцированная, умеренно дифференцированная и низкодифференцированная.),
плоскоклеточный рак,
железисто-плоскоклеточный рак,
скирр (фиброзный рак),
перстневидноклеточный (слизистый рак),
солидный рак,
неклассифицируемыйНедифференцированные формы рака (часто со скиррозным типом роста) преобладают при преимущественно эндофитном росте, в частности при диффузном раке.
Осложнения:
кровотечение,
перфорация и перитонит,
стеноз,
очаговая пневмония,
кахексия.
АППЕНДИЦИТ
Аппендицит – воспаление червеобразного отростка слепой кишки.
Различают две клинико-морфологические формы аппендицита: острый и хронический.
Острый аппендицит
Этиология и патогенез. Основная причина – аутоинфекция кишечной палочкой на фоне застоя содержимого отростка.
Морфологические формы острого аппендицита.
Простой. Сопровождается расстройствами кровообращения, небольшими кровоизлияниями, мелкими скоплениями лейкоцитов — первичный аффект.
Поверхностный. Характерен очаг гнойного воспаления в слизистой оболочке.
Деструктивный.
а. Флегмонозный - Макро - отросток увеличен, на серозной оболочке – нити фибрина, стенка на разрезе утолщена, из просвета выходит гной. Микро – все слои стенки отростка пропитаны гнойным экссудатом.
б. Флегмонозно-язвенный - диффузное гнойное воспаление с некрозом и изъязвлением оболочек стенки отростка.
в. Апостематозный возникает при развитии в отростке множества мелких гнойничков.
г. Гангренозный – исход всех форм острого аппендицита (вторичный). В ткани аппендикса развивается некроз. Макро – отросток утолщен, черного цвета, тусклый, на серозной оболочке фибринозно-гнойные наложения. Первичный – развивается как гангрена при тромбозе сосудов брыжейки отростка или его стенки.
Осложнения острого аппендицита
Возникают при деструктивных формах аппендицита.
перфорация с развитием разлитого перитонита или периаппендикулярного абсцесса,
эмпиема отростка (скопление гноя в просвете отростка),
пилефлебитические абсцессы в печени;
абсцесс дуглосова кармана;
подпечёночный абсцесс;
поддиафрагмальный абсцесс;
мутиляция отростка;
аппендикулярный инфильтрат;
флегмона забрюшинной клетчатки.
Хронический аппендицит
Развивается после перенесенного острого аппендицита. Характеризуется склеротическими и атрофическими процессами, лимфогистиоцитарной инфильтрацией.
Морфологические формы хронического аппендицита
гранулирующий (app granulematosa chronica) – разрастание грануляционной ткани в стенке и просвете отростка,
облитерирующий (app. obstructiva chronica) – разрастание в стенке и просвете отростка соединительной ткани, отросток уменьшается и уплотняется,
мукоцеле (app mucocystica chronica) – отросток заполнен скопившейся слизью из-за облитерации проксимального отдела,
миксоглобулез (app myxoglobulata chronica) – образование в скопившейся слизи плотных шариков – миксоглобул, которые заполняют просвет отростка,
эмпиема (app empyema chronica) – скопление гноя в расширенном просвете отростка,
язвенный (app ulcerosa chronica) – дефект слоёв стенки отростка.
Воспалительные заболевания кишечника
Псевдомембранозный колит – острое воспаление ободочной кишки, вызывается Clostridium difficile, вытесняющей нормальную микрофлору кишечника. Обычно возникает после лечения антибиотиками широкого спектра действия. Характеризуется появлением на слизистой пленок (псевдомембран), состоящих из погибших клеток слизистой, фибрина, лейкоцитов. После удаления псевдомембран остается кровоточащая эрозированная слизистая.
Ишемический колит – чаще возникает у пожилых людей в связи с атеросклеротическим сужением ветвей брыжеечных артерий. Ишемии более всего подвержены селезеночный изгиб ободочной кишки и ректосигмоидный отдел толстой кишки. Проявляется атрофией и изъязвлением слизистой оболочки и может оканчиваться инфарктом кишки. В исходе возникает выраженный склероз собственной пластинки слизистой оболочки.
Болезнь Крона - болезнь неясной этиологии и патогенеза. Возникает преимущественно у молодых, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. В развитии играет роль наследственная предрасположенность.
Могут поражаться любые отделы желудочно-кишечного тракта, но наиболее характерная локализация - илеоцекальная область («терминальный илеит»). Часто сопровождается внекишечными проявлениями: артритами, склерозирующим холангитом, разнообразными кожными проявлениями.
В стенке кишки развивается хроническое воспаление, распространяющееся на всю толщу стенки кишки. Более чем в половине случаев образуются неспецифические гранулемы без некроза, выражен фиброз подслизистого слоя.
Поражение носит очаговый характер: язвы чередуются с участками нормальной слизистой оболочки. Стенка кишки утолщена, просвет сужен (рентгенологический «признак струны» или «признак шланга»). Слизистая повреждена глубокими длинными и узкими язвами, придающими ей бид булыжной мостовой.
Осложнения:
диарея, синдром мальабсорбции,
кишечная непроходимость (вследствие рубцового сужения),
свищи — межкишечные, кишечно-пузырные, кишечно-влагалищные, наружные и пр,
примерно у 3 % больных развивается рак кишки.
Неспецифический язвенный колит – болезнь неизвестной этиологии. Может иметь семейный характер. Встречается в любом возрасте, чаще молодом. Нередки внекишечные проявления: артриты, ирит и эписклерит, склерозирующий холангит, заболевания кожи.
В подавляющем большинстве случаев поражается только толстая кишка; прямая кишка вовлекается в процесс у всех больных; может быть поражена вся толстая кишка. Просвет кишки иногда расширяется (токсический мегаколон).
Воспаление и изъязвления ограничены слизистой оболочкой и подслизистым слоем; характерны крипт-абсцессы (скопление полиморфно-ядерных лейкоцитов в криптах кишки). Изъязвления могут быть обширными с сохранением лишь небольших участков слизистой оболочки, которые образуют «псевдополипы».
Осложнения:
оксический мегаколон (в 10% случаев),
перфорация кишки,
у 5 — 10 % больных развивается рак кишки.
ТЕМА 7. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ, ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ И ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Болезни печени
Среди заболеваний печени выделяют:
гепатозы;
гепатиты;
циррозы;
опухоли;
другие заболевания (страдания печени при болезнях других органов)
ГЕПАТОЗЫ
Гепатозы - группа заболеваний, в основе которых лежат дистрофия и некроз гепатоцитов.
По происхождению различают врождённые и приобретенные гепатозы.
Приобретенный гепатоз может быть острым и хроническим.
Среди приобретенных острых гепатозах наибольшее значение имеет массивный прогрессирующий некроз печени (старое название «токсическая дистрофия печени»), а среди хронических — жировая дистрофия печени.
Массивный прогрессирующий некроз печени
(острая токсическая дистрофия печени)
— синдром, протекающий остро, с массивным некрозом ткани печени и печеночной недостаточностью.
Этиология: токсины экзогенного (грибы, пищевые токсины, мышьяк) или эндогенного (токсикозы беременности, тиреотоксикоз и др.) происхождения.Морфогенез. Выделяют две стадии процесса:
стадия желтой дистрофии,
стадия красной дистрофии.
Стадия желтой дистрофии продолжается первые две недели болезни. В начале печень несколько увеличена, уплотнена, желтая. На четвертые сутки орган быстро уменьшается в размерах и у больных появляется желтуха, тяжелая интоксикация. Печень дряблая, уменьшена, серого цвета. Микро - в эту стадию обнаруживают жировую дистрофию гепатоцитов, которая затем сменяется некрозом ткани с образованием жиробелкового детрита.
Стадия красной дистрофии развивается с третей недели заболевания. Орган продолжает уменьшаться и становится красным. Это происходит за счет фагоцитоза детрита и полнокровия стромы печени.
Сопровождается развитием желтухи, геморрагического синдрома, гепато-ренального синдрома.
Исход – больные чаще всего умирают от острой печеночной недостаточности, печеночно-почечной недостаточности.
В случае выживания формируется крупноузловой постнекротический цирроз печени.
ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ (ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ)
- хроническое заболевание печени, связанное с накоплением жира в гепатоцитах.
Этиология – интоксикация лекарствами, алкоголем, неправильное питание, сахарный диабет, гипоксия. Основное значение в развитии жирового гепатоза придается алкоголю.
Морфология. Макро – орган увеличен, дряблый, серовато-желтого цвета. Микро - ожирение гепатоцитов может быть мелкокапельным и крупнокапельным. В последнем случае гепатоциты похожи на жировые клетки.Морфогенез. Различают три стадии болезни:
простое ожирение;
ожирение в сочетании с клеточными реакциями;
ожирение с перестройкой печеночной ткани.
Третья стадия необратима и ведет к развитию цирроза печени.
ГЕПАТИТЫ
Гепатит – заболевания печени, в основе которого лежит воспаление, проявляющееся как в дистрофии и некрозе гепатоцитов, так и в клеточной инфильтрации стромы.
Чаще всего гепатит связан с вирусной, алкогольной и медикаментозной этиологией.
Вирусный гепатит – вызывается вирусами гепатита типов А, В,С,D,E
Гепатит А (эпидемический гепатит, болезнь Боткина). Вызывается РНК-вирусом.
Путь заражения фекально-оральный. Инкубационный период 15 — 45 дней. Характерны циклическая желтушная или безжелтушная формы. Заболевание заканчивается выздоровлением и полной элиминацией вируса (хронизация болезни редка). Носительства вируса и перехода в хронический гепатит не отмечается. Летальность не более 0.04%.
Гепатит В. Вызывается ДНК-вирусом. Путь передачи парентеральный, трансплацентарный, половой. Инкубационный период 40 — 180 дней. Часто сопровождается носительством вируса и переходом в хронический гепатит.
Гепатит С. Вызывается РНК-вирусом. Путь передачи парентеральный; составляет основную массу «трансфузионного» вирусного гепатита. Инкубационный период 15 — 150 дней. Быстро прогрессирует с развитием хронических форм гепатита.
Гепатит D. вызывается РНК-вирусом. Этот вирус заразен только тогда когда забирает оболочку вируса типа В и становится патогенным. Рассматривается как суперинфекция. Заболевание протекает более тяжело, чем просто гепатит В.
Гепатит Е – путь заражения фекально-оральный, чаще через воду. Имеет сравнительно легкое течение, не дает хронических форм. Cвязанная с ним летальность не превышает 1%. Только у беременных (во второй половине) часто наблюдаются тяжелые формы, сопровождающиеся развитием геморрагического синдрома, гематурии, ОПН. Летальность достигает 20%.
Клинико-морфологические формы вирусного гепатита:
Острого:
а) циклическая желтушная (классическое проявление гепатита А);
б) безжелтушная (морфологические изменения выражены минимально);
в) молниеносная, или фульминантная (с массивными некрозами);
г) холестатическая (характерно вовлечение в процесс мелких желчных протоков).
Хронического:
а) персистирующийб) активный.
Морфология острых вирусных гепатитов
Острый вирусный гепатит характеризуется двумя признаками:
нарушением нормального балочного строения ,увеличением количества клеток в паренхиме органа.
Они обусловлены повреждением гепатоцитов (дистрофией и гибелью, а также регенерацией) и воспалительным ответом (лимфо-макрофагальной инфильтрацией и пролиферацией звездчатых клеток Купфера).
Макро- печень становится большой красной с напряженной капсула («большая красная печень»). Микро - гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов, некроз отдельных клеток или групп клеток (ступенчатые, мостовидные некрозы), образование телец Каунсильмена (путем апоптоза), инфильтрация портальной и дольковой стромы преимущественно лимфоцитами, макрофагами с незначительной примесью полиморфноядерных лейкоцитов, пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов, холестаз (различной степени выраженности), регенерация гепатоцитов.
Молниеносная (фульминантная) форма встречается в 0,7% случаев. Протекает тяжело с прогрессирующим некрозом паренхимы органа, часто со смертельным исходом.
Исходы острого вирусного гепатита:
а) выздоровление с полным восстановлением структуры;
б) смерть от острой печеночной или печеночно-почечной недостаточности (при молниеносной форме гепатита типа В, типа С);
в) переход в хронический гепатит и цирроз (типы В, С, D).
Морфология хронических вирусных гепатитов:
Могут вызываться всеми вирусами гепатита, за исключением вируса гепатита А.
Морфологические изменения складываются из:
повреждения печеночной паренхимы (дистрофия гепатоцитов, очаговые некрозы),
воспаления (инфильтрат сосредоточен в портальных трактах, иногда «выплескивается» в дольки),
регенерации (разрастание соединительной ткани, которое может ограничиваться портальными трактами или проникать глубоко в дольки).
В зависимости от выраженности этих изменений выделяют:
а. Хронический персистирующий гепатит: воспаление (лимфомакрофагальная инфильтрация) ограничено портальными трактами, которые расширяются, склерозируются, но их конфигурация не изменяется; слабая или умеренная белковая (при гепатитах типа С — жировая) дистрофия гепатоцитов; структура печеночных долек сохраняется. Прогноз почти всегда хороший.
б. Хронический активный гепатит: характерно распространение воспалительного лимфомакрофагального инфильтрата через пограничную пластинку в печеночную дольку; изменяется конфигурация портальных трактов в виде дубового листа; отмечается выраженная дистрофия гепатоцитов с развитием ступенчатых и мостовидных некрозов, возможны субмассивные некрозы. Прогноз неблагоприятный: прогрессирует с развитием крупноузлового цирроза печени.
Алкогольный гепатит
Развивается при злоупотреблении алкоголем. При этом печень плотная и бледная. Микро: характерно ожирение гепатоцитов, нейтрофильная инфильтрация, наличие алкогольного гиалина (тельца Маллори), развитие соединительной ткани преимущественно вокруг центральных вен. Процесс прогрессирует с развитием мелкоузлового цирроза печени.
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Цирроз печени – хронические прогрессирующие заболевания печени, характеризующиеся повреждением ткани органа в виде дистрофии и некроза, дисрегенераторными процессами, сопровождающимися склерозом, перестройкой и деформацией органа и развитием органной недостаточности.
Этиология: 1) инфекционный цирроз, чаще всего в исходе вирусного гепатита В, 2) токсический цирроз на фоне алкогольного гепатита, 3) обменно-алиментарный цирроз при нарушенном обмене веществ, 4) билиарный цирроз в результате застоя желчи или воспаления желчных путей, 5) криптогенный цирроз – этиология болезни неизвестна.
Морфогенез:
дистрофия, некробиоз и некроз гепатоцитов,
извращенная регенерация с образованием ложных печеночных долек или узлов-регенератов и ложных желчных ходов,
склероз,
структурная перестройка в виде образования ложных долек и склероза внутрипеченочных сосудов,
деформация органа при этом печень уменьшена, уплотнена, поверхность бугристая.
Классификация.
Макроскопически: по размерам узлов-регенератов различают
мелкоузловой (узлы до 1 см) цирроз,
крупноузловой (узлы более 1 см) цирроз,
смешанный (мелко-крупноузловой).
Микроскопически: по особенностям строения ложных печеночных долек выделяют
монолобулярный (ложные дольки построены на основе одной неизмененной дольки),
мультилобулярный (ложные дольки построены на основе нескольких долек),
смешанный.

Патогенетическая классификация циррозов.
Выделены четыре патогенетические формы циррозов:
постнекротический,
портальный,
билиарный,
смешанный.
При постнекротическом циррозе основные признаки - это некроз паренхимы и спадение стромы (коллапс), что ведет к склерозу и образованию крупных узлов-регенератов. Это крупноузловой, мультилобулярный цирроз, который рано ведет к печеночной недостаточности. Микроскопические признаки - обширные фиброзные поля, разделяющие ложные дольки и феномен сближения триад. Этиология этого цирроза связана с вирусным гепатитом В (молниеносная форма) и острой токсической дистрофией печени.
Портальный цирроз характеризуется разрастанием портальных септ (перегородки), которые разделяют дольки на мелкие части с образованием из них мелких узлов-регенератов. Это мелкоузловой, монолобулярный цирроз, который ведет к портальной гипертензия и гибели от желудочно-кишечного кровотечения. Этиология портального цирроза – алкогольный гепатит, вирусный гепатит.
Билиарный цирроз может быть первичным и вторичным.
1) Первичный билиарный цирроз.
Встречается редко. Аутоиммунное заболевание, чаще развивается у женщин среднего возраста. В основе процесса лежат внутрипеченочный деструктивный холангит и холангиолит, часто гранулематозный, в конечном счете, приводящий к развитию портального (септального) цирроза. Характеризуется тяжелой обструктивной желтухой и гиперхолестеринемией с развитием кожных ксантелазм.
2) Вторичный билиарный цирроз.
Встречается значительно чаще первичного. Связан с обструкцией внепеченочных желчных протоков (камни, опухоль и пр.), сопровождающейся увеличением давления во внутрипеченочных желчных протоках и холангиолах, что приводит к деструкции их, воспалению с развитием диффузного фиброза.
Макро - печень увеличена, плотная, темно-зеленого цвета, с мелкоузловой поверхностью.
Микро - желчные стазы, появление желчи в гепатоцитах.
Внепеченочные изменения при циррозах печени:
Желтуха (чаще смешанного типа).
Геморрагический синдром (обуславленный дефицитом факторов свертывания).
Энцефалопатия (из-за снижения детоксикации в печени, а также поступление токсичных веществ в общую циркуляцию благодаря системе шунтирования при портальной гипертензии).
Синдром портальной гипертензии, проявляющийся варикозным расширением вен пищевода, передней стенки живота («голова медузы») и геморроидальных вен, спленомегалией, асцитом.
Гепато-ренальный синдром.
Осложнения: печеночная кома, кровотечение из расширенных вен пищевода или желудка, асцит-перитонит, тромбоз воротной вены, развитие рака. Многие из них становятся причиной смерти.
РАК ПЕЧЕНИ
Классификация.
По макроскопической картине: узловой, массивный и диффузный рак.
По характеру роста: инфильтрирующий, экспансивный и смешанный рак.
По гистогенезу: гепатоцеллюлярный и холангиоцеллюлярный рак.
1. Гепатоцеллюлярный рак (гепатоцеллюлярная карцинома).
Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль печени. Чаще (в 60 — 80 %) возникает на фоне цирроза, особенно связанного с HBV- и HCV-инфекцией.
Макро- может быть представлен одним или несколькими узлами. часто зеленого цвета (клетки карциномы продуцируют желчь).
Микро- имеет трабекулярное, солидное или трабекулярно-солидное строение, в клетках выражены признаки атипизма, строма представлена большим количеством сосудов синусоидного типа.
Характерна инвазия в вены, часто сопровождается тромбозом воротной вены. Метастазирует чаще гематогенно.
2. Холангиоцеллюлярны рак (холангиокарцинома - возникает из эпителия внутри- и внепеченочных желчных протоков).
Встречается реже, чем гепатоцеллюлярный рак. Развивается преимущественно у пожилых лиц (старше 60 лет). Чаще встречается на Востоке, где его связывают инвазией китайской двуустки (Clonorchis sineusis). Пргноз неблагоприятный (5-летняя выживаемость в 20-30%).
Макро - имеет вид плотного белесоватого узла (часто имеет место мультицентрический рост).
Микро - имеет строение аденокарциномы; в клетках определяется муцин, иногда появляются перстневидные клетки.
Метастазирует преимущественно лимфогенным путем.
БОЛЕЗНИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
Холецистит – воспаление желчного пузыря. По течению холецистит может быть острым и хроническим.
Острый холецистит часто возникает при наличии в пузыре камней. В иных случаях причиной холецистита могут быть кишечная палочка или фекальный стрептококк, проникающие в желчный пузырь лимфатическим путём.
Морфологически острый холецистит проявляется формами экссудативного воспаления: катаральным, фибринозным, гнойным (флегмонозным).
Осложнения острого холецистита: перихолецистит, некроз стенки с прободением и развитие желчного перитонита, эмпиема желчного пузыря.
Хронический холецистит возникает как результат повторных атак острого холецистита, либо изначально, как медленно протекающая воспалительная реакция на наличие камней в пузыре.
Морфологически в стенке желчного пузыря находят склероз собственной пластинки слизистой оболочки и гипертрофию мышечной оболочки с лифоцитарной и гистиоцитарной инфильтрацией.
Осложнения хронического холецистита: водянка пузыря, мукоцеле, изъязвление и прободение стенки пузыря, карцинома желчного пузыря.
Желчнокаменная болезнь – нозологическая форма со всеми признаками болезни, причиной которой являются желчные камни. Камни обычно формируются в желчном пузыре, но могут встречаться во внепечёночных протоках и изредка во внутрипечёночных протоках. Предполагают три условия камнеобразования: сгущение секрета, нарушение обмена веществ, воспаление стенки полого органа. Причинами могут быть все те патологические процессы, которые способствуют возникновению условий камнеобразования.
Типы камней: холестериновые, пигментные (редко), кальциевые (из углекислого кальция), смешанные – холестерино-пигментно-кальциевые.Осложнения желчнокаменной болезни: пролежни стенки желчного пузыря, прободение и желчный перитонит, деструктивные формы холецистита, водянка желчного пузыря, карцинома пузыря.
БОЛЕЗНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (экзокринной части)
Панкреатит – воспаление поджелудочной железы. По течению бывает острым и хроническим.
Острый панкреатит возникает внезапно, воспалительный процесс сопровождается некрозом ацинарной ткани железы и жировой ткани, окружающую поджелудочную железу. Панкреонекроз – это синоним острого панкреатита.
Поджелудочная железа увеличена, отёчная. На резрезе очаги некроза сливаются, образуя плотные черные поля некротической массы; иногда погибшая ткань железы пропитана кровью (острый геморрагический панкреатит).
Осложнения острого панкреатита: перитонит, острая почечная недостаточность, шок, псевдокисты поджелудочной железы, абсцессы.
Исход – смерть (50% при тяжёлом течении), выздоровление, переход в хронический панкреатит.
Хронический панкреатит часто возникает у лиц страдающих хроническим алкоголизмом. Преобладают склеротические и атрофические процессы в сочетании с регенерацией ацинозных клеток. Наблюдается жировой метаморфоз стромы органа.
Осложнения хронического панкреатита: петрификация железы, панкреалитиаз протоков железы, возможен сахарный диабет, карцинома.
ТЕМА 8. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК, МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ И МУЖСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
Гломерулопатии – это болезни и синдромы, которые характеризуются первичными воспалительными или дистрофическими поражениями клубочков (гломерул) почек, что ведет к нарушению функции фильтрации.
Классификация гломерулопатий:
гломерулонефриты,
нефротический синдром,
амилоидоз почек,
диабетический гломерулосклероз, печеночный гломерулосклероз.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Гломерулонефрит – это группа болезней почек, для которых характерно:
двухсторонний процесс,
воспалительные негнойные поражения клубочков,
почечные симптомы – гематурия (эритроциты в моче), протеинурия (белок в моче), цилиндроурия (цилиндры белка в моче), олигоурия (снижение диуреза),
внепочечные симптомы – гипопротеинемия (снижение уровня белка в крови), гиперлипидемия (повышение уровня липидов в крови), гиперазотемия (повышение уровня азотистых оснований в крови), гипертония, уремия, гипертрофия миокарда левого желудочка, почечные отеки.
Классификация гломерулонефритов:
По этиологии различают бактериальные и абактериальные гломерулонефриты;
По патогенезу – иммунные и неиммунные гломерулонфриты;
По морфологии – интракапиллярный гломерулонефрит, при котором воспаление локализуется в капиллярном клубочке и экстракапиллярный гломерулонефрит, при котором воспаление локализуется не в капиллярном клубочке, а в полости капсулы клубочка;
По характеру воспаления – интракапиллярный гломерулонефрит может быть экссудативным (происходит инфильтрация капиллярного клубочка лейкоцитами) и продуктивным (находят размножение клеток эндотелия и мезангия и это проявляется увеличением числа ядер на территории сосудистого клубочка). Экстракапиллярный гломерулонефрит может быть экссудативным – серозным, фибринозным, геморрагическим (тот или иной вид экссудата накапливается в полости капсулы клубочка) и продуктивным с образованием в полости капсулы клубочка «полулуний» из пролиферирующего нефротелия и подоцитов.
По распространенности – диффузный (поражение всех клубочков почек) и очаговый (поражение отдельных клубочков).
По течению – острый, подострый и хронический гломерулонефриты.
Острый гломерулонефрит.
Этиология – В-гемолитический нефритогеннный стрептококк.
Патогенез - образование иммунных комплексов в составе: антигены стрептококка, антитела и комплемент. После происходит фиксация иммунных комплексов на базальной мембране сосудистых клубочков, что ведет к их повреждению и развитию воспалительной аллергической реакции.
Макросокопически – почки увеличены, бледные, корковое вещество на поверхности с мелким красным или сероватым крапом.
Микроскопически – выявляется иммунокомплексный интракапиллярный пролиферативный (продуктивный) гломерулонефрит, который в свою очередь проходит экссудативную, экссудативно-пролиферативную и пролиферативную фазы.
Исход – чаще всего выздоровление, хотя изменения в моче могут быть в течение года.
Подострый быстропрогрессирующий (злокачественный) гломерулонефрит.
Этиология – не известна.
Патогенез – чаще иммунокомплексный, реже, при пневморенальном синдроме Гудпасчера, аутоантительный - образование аутоантител против ткани самой почки.
Макроскопически – почки большие, желто-серые с множественными мелкими геморрагиями (”большая пестрая почка”).
Микроскопически – экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, или гломерулонефрит с «полулуниями».
Исход – это злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев (6-18 мес.) приводит к почечной недостаточности.
Хронический гломерулонефрит.
Этиология – не известна.
Патогенез – чаще иммунокомплексный, редко – антительный.
Макроскопически – почки уплотнены, корковое вещество серое с желтыми пятнами.
Микроскопически – выделяют несколько типов:
мезангиальный, для него характерно отложение иммунных комплексов под эндотелием и в мезангии, пролиферация мезангиоцитов и их интерпозиция. В зависимости от выраженности интерпозиции выделяют:
а) мезангиально-пролиферативный, в основе которого лежит пролиферация мезангиоцитов, интерпозиция выражена незначительно,
б) мезангиально-капиллярный, характеризующейся не только пролиферацией мезангиальных клеток, но и выраженной интерпозицией, что приводит к значительному повреждению гломерулярного фильтра;
фибропластический гломерулонефрит, который является завершением предыдущих форм и характеризуется склеротическими изменениями клубочков.
В исходе хронического гломерулонефрита развиваются вторично-сморщенные почки. Макроскопически - они уменьшены, уплотнены, поверхность их мелкобугристая, на разрезе корковый слой резко истончен. Микроскопически в почках гломерулогиалиноз, атрофия канальцев и склероз стромы в участках западения и гипертрофию клубочков с расширением просвета канальцев в участках выбухания поверхности почек. В сохранившихся клубочках обнаруживаются проявления хронического воспаления: пролиферацию мезангиоцитов, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсулы Боумена-Шумлянского.
У больных при этом возникает хроническая почечная недостаточность, от которой наступает летальный исход. Кроме того, при гломерулонефритах часто имеется нефрогенная артериальная гипертония, которая может осложниться сердечно-сосудистой недостаточностью или геморрагическим инсультом.
нефротический синдром.
Для нефротического синдрома характерны следующие признаки:
высокая протеинурия,
диспротеинемия,
гипопротеинемия,
гиперлипидемия,
отеки.
Различают первичный и вторичный нефротический синдром.
Первичный, как самостоятельное заболевание проявляется у детей липоидным нефрозом, у взрослых – мембранозной нефропатией и фокальным сегментарным гломерулярным гиалинозом.
Вторичный – наблюдается при гломерулонефрите, амилоидном нефрозе и др.
Липоидный нефроз
Чаще возникает у детей от 1 до 6 лет (80%). Болезнь иногда возникает вслед за респираторной инфекцией или профилактической иммунизацией.
Этиология – не известна. Большинство исследователей рассматривают это заболевание как наследственную ферментопатию подоцитов.
Патогенез – первично поражаются подоциты, происходит деструкция их малых отростков, клетки распластываются по базальной мембране, что ведет к нарушению фильтрации.
Макроскопически почки резко увеличены, дряблые, желто-белые (''большие белые почки»).
Микроскопически находят утолщение базальной мембраны клубочков в связи с потерей подоцитами малых отростков. В эпителии канальцев находят белковую и жировую дистрофию. Строма почек инфильтрирована липидами и холестерином. При лечении прогноз благоприятный, а без лечения развивается нефросклероз.
Амилоидоз почек
Этиология - развивается при вторичном амилоидозе, который в свою очередь является осложнением таких заболеваний как туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, лимфогранулематоз, ожоговая болезнь, ревматоидный артрит. При этом происходит отложение плотных белковых масс внеклеточно: в стенках сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, по ходу базальной мембраны канальцев, в строме почки.
Морфогенез – выделяют стадии амилоидоза почек:
Латентная – макроскопических изменений и клиники нет. Микроскопически находят отложение амилоида в строме мозгового вещества.
Протеинурическая – макроскопически почки выглядят как «большие сальные почки». В клинике у больных находят белок в моче. Микроскопически определяют амилоид не только в мозговом веществе, но и в коре, где отложение амилоида происходит в отдельных клубочках.
Нефротическая – макроскопически почки имеют вид «больших белых амилоидных почек». Клинически – нефротический синдром. Микроскопически – диффузное отложение амилоида в корковом и мозговом веществе, склероз в мозговом веществе. В канальцах – белковая и жировая дистрофии, в строме – инфильтрация липидами и холестерином.
Азотемическая – происходит амилоидное сморщивание почек (амилоидный нефросклероз), что ведет к уменьшению функции органа и развитию хронической почечной недостаточности.
ТУБУЛОПАТИИ
Тубулопатии – это болезни почек с первичным поражением канальцев нефронов и нарушением их функции.
Классификация: острые и хронические тубулопатии.
Острая тубулопатия или острый некротический нефроз
Некротический нефроз характеризуется некрозом эпителия почечных канальцев, а в клинике проявляется – острой почечной недостаточностью.
Этиология:
шок травматический, болевой, токсико-инфекционный, гиповолемический;
интоксикации лекарствами, промышленными ядами;
инфекционные болезни с потерей большого объема жидкости;
crush-syndrom (синдромдлительного раздавливания);
некоторые заболевания внутренних органов (токсическая дистрофия печени, гломерулонефриты и т.д.).
Патогенез:
спазм сосудов коркового вещества, что ведет к сбросу крови на границу коркового и мозгового слоев. В коре – ишемия и гипоксия, в мозговом слое – венозное полнокровие.
некротическое действие токсинов на эпителий канальцевого аппарата.
Макро: почки увеличены, набухшие, отечные, корковый слой бледно-серый, мозговой – темно-красный. Микроскопическая картина зависти от стадии процесса.
Морфогенез:
шоковая, начальная стадия (1-е сутки) - ишемия коркового вещества и развитие дистрофии (белковой или жировой) в эпителии канальцев, полнокровие мозгового вещества.
олиго-анурическая стадия (2-9-е сутки) - (олигоурия – уменьшение диуреза, анурия – отсутствие диуреза) - некроз эпителия и разрыв базальных мембран канальцев (тубулорексис). Просвет канальцев перекрыт цилиндрами из некротизированных клеток и кристаллов токсических веществ. Больные чаще всего погибают в первые две стадии от уремии, но с помощью искусственной почки большинство больных можно спасти. В это время в почке начинается регенерация эпителия.
стадия восстановления диуреза (10-21-й день) – происходит регенерация эпителия канальцев, ишемия коркового вещества сменяется полнокровием, в мозговом веществе уменьшается отек и гиперемия. В участках тубулорексиса полной регенерации нет. Здесь происходит замещение дефекта соединительной тканью (нефросклероз).
Осложнение: самым опасным осложнением является тотальный некроз коркового вещества и для сохранения жизни больного необходимо постоянно выполнять гемодиализ (искусственная почка).
ПИЕЛОНЕФРИТ
Пиелонефрит – это воспалительное бактериальное заболевание с поражением лоханки (пиелит) и межуточной ткани почки. Процесс может быть одно- и двусторонним.
Этилогия: кишечная палочка, протей, стафилококк и др., но чаще всего находят кишечную палочку.
Патогенез:
восходящий урогенный механизм, который заключается в распространении инфекции из мочевого пузыря в направлении мочеточников и лоханок, против тока мочи. Для такого механизма должны быть условия: застой мочи (уриностаз), наличие инфекта и снижение защитных сил организма.
нисходящий гематогенный механизм – возбудитель попадает в почки из первичного внепочечного очага воспаления (ангина, пневмония и т.д.) в почки через кровь.
лимфогенный механизм – инфекция по лимфатическим путям переносится из органов брюшной полости и малого таза в почки.
Пиелонефрит чаще встречается у женщин из-за более короткой уретры. Риск развития пиелонефрита возрастает у беременных.
По течению различают острый и хронический пиелонефрит, их морфология различна.
Острый пиелонефрит может быть по виду воспаления серозным и гнойным. Макро – почка увеличена, полнокровна, на разрезе – пестрая. Лоханки расширены, заполнены мутной мочой. Микро – в просвете лоханок гнойный или серозный экссудат, некроз эпителия, межуточная ткань почки инфильтрирована нейтрофилами, могут быть очаги гнойного воспаления (абсцессы).
Осложнения – паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки), перинефрит (воспаление капсулы почки), карбункул почки (большой гнойник).
Исход – чаще всего выздоровление.
Хронический пиелонефрит протекает длительно с периодами обострений. Макро – почка деформирована, уменьшена в размерах, уплотнена, поверхность с рубцовыми западаниями. Лоханки расширены, стенки их склерозированы. При двустороннем процессе изменения в почках асиметричны. Микро – склероз стромы почки и стенки лоханки, лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы, склероз сосудов, атрофия канальцев. Многие канальцы напоминают фолликулы щитовидной железы – «тиреоидизация» почки.
Осложнения – процесс ведет к развитию нефросклероза и завершается вторичным сморщиванием. У больных это проявляется хронической почечной недостаточностью. Кроме того, очень часто развивается почечная гипертония, что может привести к таким же осложнениям, как и при гипертонической болезни, т.е. к инсульту, инфаркту миокарда, сердечной недостаточность.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ХПН)
ХПН – синдром, который возникает при нефросклерозе, а в клинике проявляется уремией.
Уремия – патологическое состояние при ХПН, связанное с задержкой в крови продуктов обмена азота, ацидозом, нарушением электролитного баланса.
Морфология. На вскрытии находят изменения, обусловленные патологией зкстраренальной выделительной системы: со стороны кожи, слизистых, серозных оболочек, легких, головного мозга. Кожа серого цвета, как бы посыпана беловатым порошком – «уремическая пудра» (высаливание кристаллов мочевин, кожный зуд.. Нередко на коже и видимых слизистых наблюдается геморрагическая сыпь. Отмечаются уремические ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют фибринозно-геморрагический характер. Очень часто обнаруживается фибринозный перикардит (“волосатое сердце”), уремический плеврит. Головной мозг при уремии бледный и отечный.
ОПУХОЛИ ПОЧЕК
В почках встречаются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.
Доброкачественные опухоли.
Кортикальная аденома. Растет из эпителия почечных канальцев в виде инкапсулированного жёлто-серого узла до 2 см в диаметре. Микроскопически эта опухоль состоит из многоморфных железистых образований с сосочковыми вырастами в просветы кист. Местами пласты клеток напоминают почечно-клеточную аденокарциному, и только малый размер опухоли указывает на доброкачественный рост аденомы. Кортикальные аденомы более 3 см в диаметре склонны к метастазированию.
Фиброма почки или гамартома. Встречается в мозговом веществе, в пирамидах почек в форме узла до 1 см в диаметре бело-серой плотной ткани. Микроскопически опухоль состоит из фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. Фиброма почки не озлокачествляется.
Онкоцитома. Эпителиальная опухоль светло-коричневого цвета, инкапсулирована, иногда достигает размера до 12 см. Опухоль состоит из крупных эозинофильных клеток с мелкими округлыми ядрами.
Злокачественные опухоли.
Почечно-клеточная карцинома составляет от 1-3% всех случаев висцерального рака у взрослых. Часто локализуется по полюсам почки. Относится к аденокарциномам. Округлой формы, размерами от 3до 15 см диаметром. Опухоль пятнистая, жёлто-серо-белая, с очагами ишемического некроза и кровоизлияниями. По сходству с клетками надпочечника опухоль называют гипернефромой. Паренхима опухоли может иметь вид папиллярной, солидной, трабекулярной, тубулярной структуры. Строма опухоли скудная, но хорошо снабжена сосудами.
Переходно-клеточные (уротелиальные) карциномы почечных лоханок. Опухоль слизистой оболочки лоханок растут в виде папиллом и папиллярных карцином. Обладают инфильтрирующим ростом по стенкам почечных вен. Рано проявляются гематурией. Одновременно может возникать переходно-клеточный рак мочевого пузыря.
БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Врождённые аномалии мочеточников, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.
Удвоенные и расщеплённые мочеточники почти всегда связаны с удвоением почечных лоханок, в стенке мочевого пузыря раздвоенные мочеточники соединяются и открываются в просвет мочевого пузыря одним отверстием;
Обструкция мочеточниковолоханочного сочленения, часто встречается у мальчиков, заканчивается гидронефрозом.
Дивертикулы – мешотчатые выбухания стенки мочеточника и мочевого пузыря, могут быть врождёнными и приобретёнными. Дивертикулы опасны застоем мочи, создают условия для инфицирования;
Экстрофия мочевого пузыря связана с пороком развития передней стенки живота и мочевого пузыря. Полость мочевого пузыря через дефект сообщается с поверхностью тела. Порок сопровождается расхождением лонных костей. Встречается эта патология с частотой 1 случай на 40-50 тысяч рождений.
Гипоспадия (нижняя расщелина), эписпадия (верхняя расщелина) – пороки развития уретры. Гипоспадия встречается 1 случай на 300 новорожденных мальчиков, часто сочетается с множественными пороками, в том числе и гермафродитизмом. Эписпадия наблюдается в 1 случае на 30 новорожденных.
Воспаление мочеточников, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.
Уретериты – воспаление мочеточников инфекционной природы с неспецифическими формами. Хронические уретериты приобретают фолликулярную, либо кистозную формы.
Цистит – воспаление мочевого пузыря. Возбудителями цистита могут быть бациллы, грибы, вирусы, хламидии, микоплазмы. Циститы могут быть острыми и хроническими. Острые циститы встречаются со всеми видами экссудативного воспаления. Хронические циститы отличаются от острых характером воспалительных инфильтратов.
Уретрит – воспаление мочеиспускательного канала. Он может быть гонококковым и негонококковым. Негонококковый уретрит встречается часто. У мужчин уретрит сопровождается простатитом, а женщин – циститом. Наиболее частым возбудителем негонококковых уретритов являются хламидии. Уретрит входит в триаду синдрома Рейтера (артрит, конъюнктивит, уретрит). Морфологические изменения в слизистой оболочки уретры носят воспалительный характер. Гонококковые уретриты – это ранний признак венерической болезни.
ТЕМА 11. БОЛЕЗНИ ЖЕЛЁЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ
Эндокринная система рассеяна по всему организму. Она представлена:
высокоспециализированными секреторными органами (ЖВС),
гормонпродуцирующими клетками неэндокринных органов (пищеварения, дыхания, выделения).
Среди ЖВС выделяют:
А. Центральные регуляторные образования: гипоталамус, гипофиз,эпифиз.
Б. Периферические эндокринные железы: щитовидная железа, околощитовидные железы, надпочечники.
В. Органы, выполняющие эндокринные и неэндокринные функции: гонады (семенники, яичники), поджелудочная железа (ПЖ), плацента.
Главное назначение эндокринной системы связано с регуляцией гомеостаза.
Функция эндокринных органов контролируется гипоталамусом. В его медиобазальной части располагаются нейросекреторные ядра, которые вырабатывают гормоны: либерины и статины. Эти гормоны поступают в переднюю долю гипофиза (ПДГ) по сосудистой системе. Либерины стимулируют секрецию определенных гормонов ПДГ, статины тормозят секрецию. В свою очередь клетки ПДГ выделяют гормоны, регулирующие секреторную активность периферических эндокринных органов.
Функция отдельных ЖВС, а также взаимодействие периферических эндокринных желез, гипоталамуса и гипофиза осуществляется с помощью механизма обратной положительной и отрицательной связи.
Развитие болезней ЖВС связано с: дисбалансом их регуляции, непосредственным повреждением желез под влиянием эндогенных и экзогенных факторов.
Болезни ЖВС могут проявляться гипофункцией, гиперфункцией, дисфункцией.
Морфологические изменения в эндокринных железах представлены: дистрофическими, атрофическими, гипо- и гиперпластическими процессами, склерозом, структурной перестройкой, опухолями.
Патология эндокринной части ПЖ может проявляться повышением или понижением функции составляющих клеток.
Чаще всего наблюдается гипофункция -клеток, что ведет к сахарному диабету. Иногда вследствие опухолей из -клеток развивается их гиперфункция, что проявляется гипогликемическим синдромом.
Сахарный диабет
Сахарный диабет (СД)– заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина. Она приводит к тяжелым нарушениям всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного и жирового.
В последние годы отмечается постоянный рост заболеваемости СД. Общее количество больных во многих регионах России в настоящее время составляет 2-4% от всего населения.
По этиологии выделяют первичный и вторичный сахарный диабет.
Первичный (идиопатический), в свою очередь, может быть инсулинзависимым 1 типа и инсулиннезависимым 2 типа. Вторичный сахарный диабет развивается вторично при различных заболеваниях поджелудочной железы: идиопатическом гемохроматозе («бронзовый диабет»), панкреатитах, раке, а также при болезни (или синдроме) Кушинга, акромегалии, беременности и пр.
Первичный сахарный диабет
Тип 1, инсулинзависимый (юношеский) СД.
На его долю приходится 10-20% всех случаев первичного СД.
Развивается обычно в детстве, проявляясь в период полового созревания. Отмечается абсолютная недостаточность инсулина, вызванная уменьшением количества -клеток. Жизнь больного зависит от искусственных введений инсулина.
Этиология и патогенез. ИЗСД – заболевание, аутоиммунного характера (АИЗ). Он нередко сочетается с другими АИЗ: болезнью Грейвса, аддисоновой болезнью, тиреоидитом Хашимото, пернициозной анемией.
В возникновении заболевания играет роль наследственная предрасположенность. Как правило, СД проявляется после перенесенной вирусной инфекции: паротита, краснухи, инфекции, вызванной вирусом Коксаки. Эти вирусы тропные к -клеткам инициируют развитие аутоиммунной реакции. Вырабатываются аутоантитела к -клеткам. Возникает инсулит, при котором -клетки разрушаются. Когда большинство -клеток «выходит из строя», развивается СД.
Тип 2, инсулиннезависимый сахарный диабет (диабет взрослых, тучных)
Встречается гораздо чаще, чем ИЗСД (80%). В настоящее время на планете около 10% людей старше 70 лет страдают ИНСД.
Обычно выявляется в возрасте старше 40 лет. В возникновении этой форма генетическая предрасположенность играет большее значение, чем при ИЗСД. Конкордантность среди однояйцовых близнецов составляет 90%. «Внешними факторами» являются переедание, сопровождающееся ожирением (им страдают 80% больных ИНСД).
В патогенезе этой формы значимы следующие моменты:
Ожирение→гиперинсулинемия→ снижение числа или чувствительности клеточных рецепторов к инсулину→ повышение резистентности клеток к инсулину → истощение инсулярного аппарата.
Нарушение превращения проинсулина в инсулин.
Снижение чувствительности -клеток к инсулину
Нарушение функции внутриклеточных транспортных белков.
При этом концентрация инсулина в плазме нормальная или даже повышена. Введения инсулина не требуется.
При СД в условиях абсолютной или относительной недостаточности инсулина нарушается утилизация глюкозы и превращение ее в гликоген. Возникает гипергликемия, появляется сахар в моче (глюкозурия). Основное количество глюкозы образуется из жиров и белков. Развивается гиперлипидемия, ацетон- и кетонемия. Возникает ацидоз.
Патологическая анатомия СД
Поджелудочная железа: Макроскопическая картина: железа уменьшена (N 80-100г, при СД от 50-60 до 20-30г), плотная, на разрезе представлена тяжами белесоватой соединительной ткани и разрастанием жировой ткани.
Микроскопическая картина:
Тип 1: характерны малочисленные мелкие островки со склерозом и лимфоцитарной инфильтрацией (инсулит); количество -клеток уменьшено; отмечается их дегрануляция.
Тип 2: склероз (гиалиноз) островков; амилоидоз островков; -клетки мелкие, дегранулированы; сохранившиеся островки гипертрофированы.
Диабетическая ангиопатия: макро- и микроангиопатией.
Диабетическая макроангиопатия:
Проявляется атеросклерозом коронарных, мозговых, почечных артерий и артерий нижних конечностей. У детей выражена слабее, чем у взрослых. Атеросклеротические осложнения (инфаркт миокарда, ЦВБ, аневризма аорты, гангрена нижней конечности) возникают в более молодом возрасте.
Диабетическая микроангиопатия:
Проявляется первичной плазморрагией с повреждением базальной мембраны артериол и капилляров, одновременно происходит пролиферация эндотелия и перителия. Все завершается склерозом и гиалинозом (липогиалин) стенки сосуда. Эти изменения являются «расплатой» за попытку вывести недоокисленные продукты обмена за пределы сосудистой стенки.
Микроангиопатии при СД имеют генерализованный характер. Их обнаруживают в почках, сетчатке, коже, скелетных мышцах, слизистой ЖКТ, головном мозге, периферической нервной системе.
Почки: В почках возникает диабетический гломерулосклероз (следствие микроангиопатии), который клинически проявляется синдромом Киммелстиля-Уилсона.
Он характеризуется:
высокой протеинурией
отеками
артериальной гипертензией
высокой гипергликемией, прекращением глюкозурииВ исходе – развивается уремия.
Макроскопическая картина:
Почки уменьшены в размере, плотные, мелкозернистые.
Микроскопическая картина:
В клубочках отмечается утолщение базальных мембран капилляров и расширение мезангия. Это связано с пролиферацией мезангиальных клеток и повышением образования ими мембраноподобного вещества в ответ на отложение гликопротеидов. В финале – гиалиноз мезангия и гибель клубочков.
Выделяют три формы: узелковую, диффузную, смешанную.
Экссудативные проявления диабетического гломерулосклероза: «фибриновые шапочки» на капиллярных петлях клубочков, «капсульная петля (капля)».
Изменения канальцев: в эпителии прямого отдела проксимальных канальцев происходит полимеризация глюкозы в гликоген. Возникает инфильтрация гликогеном эпителия, который становится высоким и светлым.
Сетчатка глаз: Диабетическая ретинопатия – четвертая по значимости причина слепоты во многих развитых странах.
В основе – повреждение муральных клеток, регулирующих тонус сосуда→нарушение гемодинамики→ишемия участков сетчатки, микроаневризмы капилляров→кровоизлияния и очаги дегенерации сетчатки.
Печень: Развивается жировой гепатоз.
Макроскопическая картина: печень увеличена, с гладкой поверхностью и острым краем.
Микроскопическая картина: диффузная жировая инфильтрация, исчезновение гликогена, вакуолизация ядер гепатоцитов за счет отложения в них гликогена – «дырявые ядра». Сочетание жировой дистрофии с отложением гликогена в ядрах гепатоцитов в перипортальных областях – патогномонично для СД.
Осложнения СД:
Диабетическая кома
Осложнения, обусловленные ангиопатией: гангрена нижней конечности (в 100 раз чаще, чем у лиц, не страдающих диабетом), инфаркт миокарда, ЦВБ, слепота и др.
Хроническая почечная недостаточность.
Инфекционные осложнения: гнойная пиодермия, фурункулез, гнойный пиелонефрит, септикопиемия, туберкулез и др.
Клинико-морфологические особенности СД у детей:
Удельный вес детей среди больных СД составляет 3-8%. СД у детей и подростков течет тяжело, с трудом поддается компенсации.
Тяжелым осложнением плохо леченного СД у детей является синдром Мориака. Он проявляется следующими признаками:
задержка роста и физического развития
задержка полового созревания
верхний тип ожирения («лунное лицо», верхняя половина туловища)
значительное увеличение печени, размеры которой меняются день ото дня («печень-гармоника»)
общий остеопорозраннее и тяжелое поражение сетчатки
БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Среди заболеваний щитовидной железы различают зоб (гиперплазию), тиреоидиты и опухоли.
Зоб (струма)
Зоб - патологическое увеличение щитовидной железы.
В зависимости от причины зоб может быть:
а. Врожденным, т.е. связанным с генетическими дефектами (ферментопатиями) метаболизма тиреоидных гормонов (синтеза, секреции, транспорта, рецепции).б. Связанным с дефицитом йода в пище и воде.в. Связанным с аутоиммунными механизмами.
г. Физиологическим (в пубертатном периоде и во время беременности).
д. Причина может остаться неизвестной.
Функция щитовидной железы при зобе может:
а) не меняться (эутиреоидный, нетоксический, простой зоб),
б) повышаться (гипертиреоидный, токсический зоб),
в) понижаться (гипотиреоидный зоб): у взрослых сопровождается развитием микседемы, у детей - кретинизмом.
Кретинизм - характеризуется задержкой как физического, так и интеллектуального развития. Как правило, диагноз ставится через несколько недель или месяцев после рождения. Со временем изменения становятся очевидными, обычно они необратимы. Кожа становится сухой и шершавой, глаза широко расставлены, нос широкий и приплюснутый, большой выпирающий язык. Нарушаются рост скелета и развитие мозга.
Для микседемы (слизистого отека) характерно накопление гидрофильных гликозаминогликанов в соединительной ткани. Кожа при этом становится отечной, тестообразной, утолщенной. Наблюдается замедление физической и психической активности, сонливость, повышенная утомляемость, непереносимость холода, общая вялость и апатия. Речь замедлена, интеллект снижен. В дальнейшем – упадок сердечной деятельности.
Морфологическая классификация зоба
а. По макроскопическому виду: узловой зоб (нодулярная гиперплазия); диффузный зоб (диффузная гиперплазия); смешанный зоб.
б. По микроскопическому строению: коллоидный зоб (макрофолликулярный, микрофолликулярный, макро-микрофолликулярный, пролиферирующий) и паренхиматозный зоб.
Клинико-морфологические формы зоба
1. Врожденный зоб.
Возникает в эндемических зонах у новорожденных, преимущественно родившихся от матерей, имевших зоб, но не принимавших йод. При этом как у матерей, так и у новорожденных уровень ТТГ в крови увеличен. Сопровождается гипотиреозом. Характеризуется нодулярной или диффузной (реже) гиперплазией. Микроскопически имеет солидно-трабекулярное (паренхиматозный зоб) или микрофолликулярное строение.
2. Эндемический зоб (узловой нетоксический зоб).
Развивается у жителей определенных географических районов, где встречается более, чем у 5% детей препубертатного возраста.
Связан с недостатком йода в пище и воде. Помимо дефицита йода на возникновение зоба влияют другие зобогенные факторы. Недостаточное поступление в организм брома, цинка, кобальта, меди, молибдена, селена, избыток кальция, фтора, хрома, марганца, также способствует зобной эндемии. Дефицит йода обусловливает снижение синтеза гормонов щитовидной железы, увеличение синтеза тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ) и развитие гиперплазии. Значительные количества коллоида накапливаются внутри растянутых фолликулов, что приводит к атрофии эпителия. Недостаточная функция фолликулярного эпителия компенсируется увеличением массы железы. Функция обычно эутиреоидная, может отмечаться гипотиреоз.
Макроскопическая картина: узловой зоб: железа увеличена, масса ее может достигать 250 г, консистенция плотная, поверхность узловатая; на разрезе определяются полости различной величины, заполненные буро-желтым коллоидным содержимым.
Микроскопическая картина: состоит из фолликулов округлой формы, многие кистозно растянуты, заполнены оксифильным густым коллоидом, который при ШИК-реакции окрашивается в малиновый цвет. Эпителий в фолликулах и кистах уплощен.
3. Спорадический зоб.
В регионах, где нет дефицита йода и других струмогенных факторов, основной причиной формирования зоба является дисгормоногенез, обусловленный врожденной ферментопатией. В подобных регионах зоб встречается менее, чем у 5% детей препубертатного возраста, т.е. зоб имеет спорадический характер. Женщины болеют в 8 раз чаще. Заболевание встречается, как правило, в подростковом и юношеском возрасте. Морфологические изменения и функциональное состояние аналогично эндемическому.
Макроскопическая картина: узловой зоб.
Микроскопическая картина: имеет макро- или макромикрофолликулярное строение. Функция железы обычно не изменена, но может отмечаться гипотиреоз или (реже) гипертиреоз.
4. Диффузны токсический зоб (базедова болезнь, или болезнь Грейвса) наиболее частая причина гипертиреоза (тиреотоксикоза).
Аутоиммунное заболевание, связанное с появлением тиреоидстимулирующего иммуноглобулина и иммуноглобулина роста щитовидной железы - IgG-аутоантител, реагирующих с различными доменами рецепторов фолликулярного эпителия к тиреотропному гормону, что приводит к усилению синтеза тиреоидных гормонов, пролиферации эпителия и увеличению железы. Чаще болеют молодые женщины.
Клинические проявления: нервозность, тахикардия, утомляемость, мышечная слабость, снижение массы тела при хорошем аппетите., диарея, повышение температуры тела и потливость, эмоциональная лабильность, изменение менструального цикла, тремор рук, пучеглазие.Макроскопическая картина: значительное (в 2 — 4 раза) диффузное увеличение железы (диффузная гиперплазия), ткань сочная, однородного вида, серо-красная.
Микроскопическая картина: обнаруживают фолликулы различной величины неправильной «звездчатой» формы. Эпителий высокий, пролиферирует, образуя сосочки. Коллоид в фолликулах жидкий, вакуолизированный. В строме видны скопления лимфоидных элементов.
В связи с тиреотоксикозом развивается тиреотоксическое сердце, для которого характерны: гипертрофия, серозный отек и лимфоидная инфильтрация стромы, а также отек кардиомиоцитов. В исходе процесса развивается диффузный межуточный склероз. В печени возникает серозный отек, изредка с исходом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени).
Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечной недостаточности, истощения, острой надпочечниковой недостаточности (во время операции удаления зоба).
Тиреоидиты
Тиреоидит – болезнь щитовидной железы воспалительной природы.
По этиологии тиреоидиты могут быть:
а. Инфекционными (неспецифическими, связанными с бактериями и грибами, туберкулезными).
б. Аутоиммунными (тиреоидит Хасимото).
в. Вызванными физическими факторами: радиационными, травматическими.
г. Неизвестной этиологии.
По течению: острыми, подострыми, хроническими.
Острый тиреоидит: инфекционной природы; чаще вызываются стафилококками, стрептококками, а также грамотрицательными микроорганизмами; характерны инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами, дистрофические и некротические изменения. Исход: склероз и гиалиноз со снижением функционирующей паренхимы.
Подострый (гранулематозный) тиреоидит де Кервена: (вирусный, гигантоклеточный). Инфекционное заболевание по-видимому вирусной природы. До конца его этиология неизвестна. Чаще болеют женщины среднего возраста. Длительность составляет от 2 недель до 2 лет. Ему предшествует вирусная инфекция: ОРЗ, эпидемический паротит.
Макроскопическая картина: железа увеличена (в 2 раза и больше), плотная, не сращена с окружающими тканями;
Микроскопическая картина: поражение отдельных фолликулов, слущивание тиреоидного эпителия, некроз базальной мембраны. Образование гранулем с гигантскими клетками инородных тел (в цитоплазме может выявляться коллоид). В дальнейшем обнаруживаются фиброзные тяжи, замуровывающие гранулемы.
в. Хронические тиреоидиты.
1. Тиреоидит Хасимото (аутоиммунный тиреоидит, лимфоматозная струма). Относится к хроническим тиреоидитам. Одна из наиболее частых причин гипотиреоза. Чаще встречается у женщин. Аутоиммунное заболевание, обусловленное несколькими антитиреоидными аутоантителами (к микросомальной фракции тироцитов и тиреоглобулину). Характеризуется медленным развитием с постепенным увеличением щитовидной железы и длительным эутиреоидным периодом.
Микроскопическая картина: в железе определяется густая лимфоцитарная инфильтрация с образованием фолликулов со светлыми центрами; эпителиальные фолликулы атрофируются. Наиболее ранним признаком является оксифильное превращение тироцитов, т.е. появление большого числа клеток Ашкинази. Строма железы фиброзируется, особенно в междольковых септах. Железа приобретает крупнодольковое строение. В финале щитовидная железа уменьшается, что сопровождается развитием гипотиреоза и микседемы.
2. Тиреоидит Риделя (зоб Риделя).
Редкое заболевание. Этиология и патогенез неизвестны. Характеризуется замещением ткани железы фиброзной тканью. Щитовидная железа очень плотная («железный зоб»), спаяна с окружающими тканями. Сдавление трахеи может привести к нарушению дыхания. Сопровождается гипотиреозом.
Патология коркового вещества надпочечников
Синдром Кушинга (Яценко-Кушинга) характеризуется продукцией избыточного количества кортизола. Различают три основных причины гиперпродукции кортизола: гиперсекреция АКТГ гипофизом (обычно имеется базофильная микроаденома или макроаденома) - названа болезнью Кушинга; эктопическая секреция АКТГ негипофизарными опухолями (мелкоклеточные опухоли лёгких, карциноиды бронхов и поджелудочной железы, злокачественная тимома, феохромоцитома, медуллярная карцинома щитовидной железы и гастриномы); аденомы, карциномы и гиперплазия коркового вещества.
Основные изменения при синдроме Кушинга развиваются в гипофизе и надпочечниках. Характерны ведущие клинические признаки: ожирение по верхнему типу (лицо и туловище), появление стрий, развитие стероидного сахарного диабета, гипертензии, иммунные изменения, сопровождающиеся повышенной чувствительностью организма к инфекциям, истончение кожи, остеопороз.
Болезнь Аддисона (первичная недостаточность коркового вещества) развивается как следствие разрушения коркового вещества надпочечников. Основные клинические проявления болезни: слабость, быстрая утомляемость, анорексия, тошнота и рвота, потеря массы тела, гипотензия и гиперпигментация кожи. На 90% болезнь Аддисона связана с аутоиммунным адреналитом, туберкулёзом или метастазами рака. При аутоиммунном адреналите надпочечники уменьшены, наблюдается диффузная атрофия всех зон, которые состоят из мелких, сморщенных, бедных липидами клеток, содержащих большое количество липофусцина. Вокруг и между клетками имеется обильный диффузный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. Мозговое вещество не изменено.
ТЕМА 4. БОЛЕЗНИ СОСУДОВ И СЕРДЦА
Атеросклероз – (от гр. athere – кашица, sklerosis - склероз) - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типов в виде очагового отложения в интиме липидов и белков, а также реактивного разрастания соединительной ткани.
Главным местным выражением атеросклероза является бляшка, суживающая просвет артерии, в результате чего возникает недостаточность кровоснабжения органов.
Этиология: атеросклероз - полиэтиологическое заболевание. Основное значение имеют: наследственность, влияние факторов внешней среды и особенности питания.
Факторы риска:
а. Возраст (с возрастом частота заболевания возрастает).
б. Пол (чаще встречается у мужчин).
в. Семейная предрасположенность.г. Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и дислипопротеидемия.
д. Гипертензия.
е. Курение.
ж. Сахарный диабет.
Кроме того, имеют значение стресс, гиподинамия, тучность, гиперурикемия.
Патогенез. Наибольшее значение имеют следующие теории развития атеросклероза:
А. Липопротеидная: развитие атеросклероза связано с нарушением систем, обеспечивающих синтез и катаболизм липопротеидов, развитием гиперлипидемии, образованием модифицированных (измененных) ЛПНП и ЛПОНП и переводом регулируемого рецепторного процесса захвата липопротеидов на нерегулируемый.
Б. Теория реакции на повреждение: инициальным фактором возникновения атеросклеротической бляшки считается повреждение сосудов, вызванное гиперлипидемией, механическим воздействием, стрессом, иммунными механизмами, токсинами, вирусами или другими инфекционными агентами, гемодинамическими факторами (гипертензией, повторными спазмами, нарушением тока крови в области ветвления сосудов и др.).
Стадии патогенеза атеросклероза:
1. Развитие атерогенной дислипопротеидемии.
2. Повреждение эндотелия модифицированными липопротеидами или другими факторами (вирусы, иммунные комплексы, бактериальные токсины и др).
3. Повышение сосудистой проницаемости и инсудация плазменных компонентов, в том числе липопротеидов, в интиму.
4. Адгезия тромбоцитов и моноцитов к эндотелию, миграция их в интиму и превращение в активированные макрофаги.
5. Формирование основы атеросклеротической бляшки за счет миграции в интиму и пролиферации гладкомышечных клеток, способных синтезировать коллагеновые и эластические волокна, протеогликаны.
6. Дальнейшая модификация липопротеидов в интиме, захват их макрофагами, которые заполняются липидами и превращаются в ксантомные клетки.
7. Последующие изменения бляшки: новообразование в ней капилляров, некроз центральных отделов, склероз, гиалиноз, обызвествление.
Морфогенез атеросклероза. Обычно поражаются артерии эластического (аорта) и мышечно-эластического (крупные органные артерии) типа, значительно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышечного типа.
I. Макроскопические изменения отражают динамику процесса.1. Жировые пятна и полоски - образование пятен желтого или желто-серого цвета сливающихся в полоски, не возвышающихся над поверхностью интимы;
2. Фиброзные бляшки – появление плотных белых или желто-белых образований, возвышающиеся над поверхностью интимы.
3. Осложненные поражения: изъязвление, кровоизлияния в толщу бляшки, тромбообразование. С осложненными поражениями связаны развитие инфаркта (при остром тромбозе), эмболия как тромботическими, так и атероматозными массами, образование аневризмы сосуда в месте его изъязвления, артериальное кровотечение при разъедании стенки сосуда атероматозной язвой.
4. Кальциноз, или атерокальциноз - отложение солей кальция в фиброзных бляшках, т.е. их обызвествление.
Различные виды атеросклеротических изменений нередко сочетаются, что свидетельствует о волнообразном течении атеросклероза.
II. Микроскопические (морфогенетические) стадии.
1. Долипидная - общие нарушения метаболизма при атеросклерозе, повышение проницаемости и повреждение интимы.
2. Липоидоз - очаговая инфильтрация поверхностных отделов интимы липидами липопротеидами, белками, появление ксантомных клеток.
3. Липосклероз - разрастание соединительнотканных элементов интимы на участках отложения и распада липидов и белков, что приводит к формированию фиброзной бляшки.
4. Атероматоз - распад центральных отделов бляшки с образованием жиробелкового детрита, в котором обнаруживаются кристаллы холестерина.
5. Изъязвление - разрушение покрышки бляшки (атероматозная язва), дефект интимы часто прикрывается тромботическими массами.
6. Атерокалъциноз - выпадение солей кальция в атероматозные массы, дистрофическое обызвествление.
Клинико-анатомические формы атеросклероза
В зависимости от преимущественной локализации в том или ином сосудистом бассейне, осложнений и исходов, к которым он приводит, выделяют: атеросклероз аорты, венечных артерий сердца, артерий головного мозга, артерий почек, артерий кишечника, артерий нижних конечностей.
При каждой из названных форм могут наблюдаться двоякие изменения.
1. медленное сужение питающей артерии атеросклеротической бляшкой приводит к хронической недостаточности кровоснабжения и ишемическим изменениям - дистрофии и атрофии паренхимы, диффузному мелкоочаговому склерозу стромы.
2. острая окклюзия питающей артерии, обычно связанная с осложненными поражениями — кровоизлиянием в бляшку, тромбозом, приводит к острой недостаточности кровоснабжения и развитию некроза — инфаркта, гангрены.
В ряде случаев глубокие атероматозные язвы могут привести к развитию аневризмы, т.е. выбуханию стенки артерии на участке поражения с последующим ее разрывом и кровоизлиянием.
1. Атеросклероз аорты наиболее часто встречающаяся форма. Изменения преобладают в брюшном отделе.
2. Атеросклероз венечных артерий сердца. Лежит в основе ишемической болезни.
3. Атеросклероз артерий головного мозга. Является основой цереброваскулярных заболеваний.
4. Атеросклероз почечных артерий. Приводит к развитию либо клиновидных участков атрофии паренхимы с коллапсом и склерозом стромы, либо инфарктов с последующим формированием втянутых рубцов. Возникает крупнобугристая атеросклеротически сморщенная почка (атеросклеротический нефросклероз). В результате ишемии почечной ткани при стенозирующем атеросклерозе возникает симптоматическая (реноваскулярная) гипертензия.
5. Атеросклероз артерий кишечника. Присоединение тромбоза приводит к гангрене кишки. Стенозирующий атеросклероз мезентериальных артерий может обусловить развитие ишемического колита, при котором чаще поражаются левый изгиб ободочной кишки (селезеночный угол) и ректосигмоидные отделы толстой кишки.
6. Атеросклероз артерий конечностей. Чаще поражаются бедренные артерии. При присоединении тромбоза развивается атеросклеротическая гангрена конечности. Стенозирующий атеросклероз при недостаточности коллатерального кровообращения приводит к атрофии мышц и характерному симптому перемежающейся хромоте (боли, возникающие в ногах при ходьбе).
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Гипертоническая болезнь (ГБ) - хроническое заболевание, основным клиническим проявлением которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия).
Под артериальной гипертензией понимают стойкое повышение артериального давления: систолического - выше 140 и диастолического — выше 90 мм рт.ст.
Этиология. В большинстве случаев (в 90 —95 %) причину гипертензии установить не удается. Такую гипертензию назвали первичной и выделили как самостоятельную нозологическую форму - гипертоническую болезнь - первичную гипертонию (за рубежом чаще используют термин «эссенциальная гипертензия»).
Вторичная (симптоматическая) гипертония – это симптом других болезней: почек, феохромоцитомы, аденомы гипофиза и др.
Основные факторы риска (патогенетические факторы) ГБ:
1. Наследственная предрасположенность.
2. Хроническое психоэмоциональное перенапряжение (частые стрессы, конфликтные ситуации и пр.).
3. Избыточное потребление соли.
Кроме того, определенную роль играют тучность, курение, малоподвижный образ жизни (гиподинамия).
Патогенез:
Развитие артериальной гипертензий может быть обусловлено дефектами любых звеньев (прессорных и депрессорных) механизма, определяющего нормальное давление (баростат). Главную же роль в закреплении, хронизации артериальной гипертензий играют почки.
При артериальной гипертензии в мелких мышечных артериях и артериолах возникают структурные изменения, включающие гиперплазию и гипертрофию гладких мышечных клеток, гиалиноз (склероз). Это приводит к утолщению стенки и сужению просвета сосуда и еще большему увеличению периферической сосудистой резистентности, в результате чего артериальная гипертензия становится стойкой.
Патологическая анатомия
Течение ГБ может быть доброкачественное и злокачественное. Сейчас чаще ГБ протекает доброкачественно, медленно.
При доброкачественной ГБ выделяют 3 стадии:
Доклиническая стадия.
Стадия изменений в сосудах.
Стадия вторичных изменений в органах.
Доклиническая стадия – проявляется у больных кратковременным повышением АД, которое затем нормализуется. Это связано с кратковременным спазмом артериол. В эту стадию происходит гипертрофия мышечной оболочки артериол и незначительная рабочая гипертрофия миокарда левого желудочка.
Стадия распространенных изменений артерий - характеризуется стойким повышением артериального давления.
В артериолах и мелких артериях мышечного типа обнаруживают гиалиноз (исход плазматического пропитывания) или артериолосклероз. Артериологиалиноз отмечается в почках, головном мозге, поджелудочной железе, кишечнике, сетчатке глаза, капсуле надпочечников.
В артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов развиваются:
а. Эластофиброз — гиперплазия и расщепление внутренней эластической мембраны, склероз.
б. Атеросклероз, который носит более распространенный характер, захватывая артерии мышечного типа, чего не бывает в отсутствие артериальной гипертензии; фиброзные бляшки имеют циркулярный характер, а не сегментарный, что приводит к более значительному сужению просвета сосуда.
Возрастает степень гипертрофии миокарда. В связи с относительной недостаточностью кровоснабжения (увеличение массы сердца, изменения артериол и артерий) развиваются жировая дистрофия миокарда и миогенное расширение полостей сердца — эксцентрическая гипертрофия миокарда, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, появляются признаки сердечной декомпенсации.
Стадия вторичных изменений в органах. Вторичные изменения в органах связаны с изменениями в сосудах, которые ведут к нарушению кровообращения. Эти процессы могут быть острыми (при злокачественном течении) и проявляются кровоизлияниями или некрозами или хроническими (при доброкачественном течении) в результате медленного сужения сосудов, что ведет к атрофии и склерозу органов.
Злокачественное течение встречается реже и его проявлением является гипертонический криз.
Гипертонический криз (ГК) – это резкое повышение АД, в связи с резким спазмом артериол. ГК – может возникнуть на фоне доброкачественного течения ГБ. Микроскопические изменения - разрушение базальной мембраны, плазматическое пропитывание стенки сосуда, фибриноидный некроз стенки сосуда, разрыв сосуда, кровоизлияние или тромбоз в просвете сосуда.
Клинико-морфологические формы гипертонической болезни.
На основании преобладания при гипертонической болезни сосудистых, геморрагических, некротических и склеротических изменений в сердце, мозге или почках выделяют ее сердечную, мозговую и почечную клинико-морфологические формы.
1. Сердечная форма гипертонической болезни составляет сущность ишемической болезни сердца.
2. Мозговая форма гипертонической болезни является основой цереброваскулярных заболеваний.
3. Почечная форма гипертонической болезни характеризуется как острыми, так и хроническими изменениями
Острые изменения - артериолонекроз (морфологическое выражение злокачественной гипертензии), обычно приводящий к острой почечной недостаточности и заканчивающийся летально; инфаркты почек, возникающие вследствие тромбоэмболии или тромбоза артерий.
Хронические изменения - артериолосклеротический нефросклероз, развивающийся при доброкачественном течении гипертонической болезни: гиалиноз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, гипертрофия отдельных клубочков. Почки уменьшены, плотные, серые, мелкобугристые. Это первично-сморщенные почки. Функция уменьшается, что ведет к хронической почечной недостаточности (ХПН).
Прогноз и причины смерти.
При доброкачественном течение ГБ (большинство случаев) больные умирают от сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, мозгового инсульта (ишемического или геморрагического) или интеркуррентных заболеваний.
При злокачественном течении ГБ (около 5 %) смерть наступает от почечной, сердечной недостаточности или мозгового инсульта.
ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА (ИБС)
ИБС — группа заболеваний, обусловленных абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения.
ИБС развивается при атеросклерозе венечных артерий, т.е. представляет собой сердечную форму атеросклероза и гипертонической болезни. Выделена как самостоятельная нозологическая группа (1965 г.) в связи с большой социальной значимостью.
Факторы риска развития ИБС.
Гиперхолестеринемия (дислипопротеидемия).
Курение.
Артериальная гипертензия.
Также имеют значение гиподинамия, ожирение, холестериновая диета, стресс, снижение толерантности к глюкозе, принадлежность к мужскому полу, возраст и др.
Патогенез.
Основным звеном патогенеза ИБС является несоответствие между уровнем обеспечения миокарда кислородом и потребностью в нем, обусловленное атеросклеротическими изменениями в коронарных артериях.
Тяжесть ишемических повреждений миокарда при ИБС зависит не только от степени поражения коронарных артерий, но и от уровня функционального напряжения миокарда, поэтому ИБС на фоне гипертонической болезни, как правило, протекает более тяжело.
Причины ишемических повреждений миокарда при ИБС.
Тромбоз коронарных артерий.
Тромбоэмболия (при отрыве тромботических масс из проксимальных отделов венечных артерий).
Длительный спазм.
Функциональное перенапряжение миокарда в условиях стеноза коронарных артерий и недостаточного коллатерального кровоснабжения.
Ишемические повреждения миокарда могут быть обратимыми и необратимыми.
Обратимые ишемические повреждения развиваются в первые 20 — 30 мин с момента возникновения ишемии и после прекращения воздействия фактора, их вызвавшего, полностью исчезают.
Необратимые ишемические повреждения кардиомиоцитов начинаются при ишемии длительностью более 20-30 мин.
Классификация ИБС.
Острая ИБС (ОИБС) характеризуется развитием острых ишемических повреждений миокарда; выделены три нозологические формы:
1. Внезапная сердечная (коронарная) смерть.
2. Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
3. Инфаркт миокарда.
Хроническая ИБС (ХИБС) характеризуется развитием кардиосклероза как исхода ишемических повреждений; выделены две нозологические формы:
1. Постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз.
2. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
Острая ишемическая болезнь сердца
1. Внезапная сердечная (коронарная) смерть.
- смерть, наступившая в первые 6 ч после возникновения острой ишемии в отсутствие признаков, позволяющих связать ее с другим заболеванием.. Основная причина смерти в этом случае - фибрилляцией желудочков.
Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
- форма острой ИБС, развивающаяся в первые 6—18 ч после возникновения острой ишемии миокарда.Макроскопическая картина: (на вскрытии) ишемические повреждения диагностируют с помощью теллурита калия и солей тетразолия, окрашивающих зону ишемии в связи со снижением активности дегидрогеназ.
Микроскопическая картина: при ШИК-реакции выявляют исчезновение гликогена из зоны ишемии, гликоген в неповреждённых кардиомиоцитах окрашивается в малиновый цвет.
Электронно-микроскопическая картина: обнаруживают вакуолизацию митохондрий, разрушение их крист, иногда отложения кальция в митохондриях.
Причины смерти: фибрилляция желудочков, асистолия, острая сердечная недостаточность.
3. Инфаркт миокарда.
Инфаркт миокарда — форма острой ИБС, характеризующаяся развитием ишемического некроза миокарда, выявляеваемого как макроскопически, так и микроскопически через 18 — 24 ч от начала ишемии. Макроскопическая картина: очаг желто-белого цвета (чаще в передней стенке левого желудочка) дряблой консистенции неправильной формы, окруженный геморрагическим венчиком.
Микроскопическая картина: участок некроза с лизисом ядер и глыбчатым распадом цитоплазмы кардиомиоцитов, окруженный зоной демаркационного воспаления, в которой определяются полнокровные сосуды, кровоизлияния, скопления лейкоцитов.
С 7 —10-го дня в зоне некроза происходит развитие грануляционной ткани, созревание которой завершается к 6-й неделе образованием рубца.
В течение инфаркта выделяют стадии некроза и рубцевания.
Классификация инфаркта миокарда
По времени:
первичный,
рецидивирующий – новый инфаркт, развивающийся в течение 6-8 недель от начала первичного,
повторный инфаркт – через 6-8 недель после первичного инфаркта.
По локализации:
передняя стенка левого желудочка (чаще всего),
верхушка сердца,
межжелудочковая перегородка,
задняя стенка левого желудочка (реже всего).
По размерам инфарктов:
тотальный инфаркт,
субтотальный,
крупноочаговый,
микроинфаркт.
По топографии инфарктов:
субэндокардиальный,
субэпикардиальный,
трансмуральный.
Осложнения инфаркта и причины смерти.
Кардиогенный шок.
Фибрилляция желудочков.
Асистолия.
Острая сердечная недостаточность.
Миомаляция и разрыв сердца.
Острая аневризма.
Пристеночный тромбоз с тромбоэмболическими осложнениями.
Перикардит.
Аритмии - наиболее частая причина смерти в первые несколько часов после развития инфаркта.
Смерть от разрыва сердца (нередко в области острой аневризмы) и тампонады полости сердечной сорочки чаще наступает на 4 — 10-й день.
Хроническая ишемическая болезнь сердца
1. Крупноочаговый кардиосклероз развивается в исходе перенесенного инфаркта, характеризуется образованием рубца. Иногда осложняется развитием хронической аневризмы сердца, в полости которой возникают пристеночные тромбы.
2. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
Развивается вследствие относительной коронарной недостаточности с развитием мелких фокусов ишемии. Клинически сопровождается приступами стенокардии. Часто протекает с нарушениями ритма.
Причины смерти.
Хроническая сердечная недостаточность.
Тромбоэмболические осложнения.
ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ (ЦВБ)
ЦВБ выделены в самостоятельную группу в 1977 г. Они характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения, фоном для которых являются атеросклероз и гипертоническая болезнь.
Классификация.
1. Болезни головного мозга, связанные с ишемическими повреждениями: ишемическая энцефалопатия, ишемический и геморрагический инфаркты головного мозга.
2. Внутричерепные кровоизлияния.
3. Гипертензионные цереброваскулярные болезни.
В клинике используют термины «инсульт», или «мозговой удар».
Инсульт – это острое нарушение мозгового кровообращения с повреждением ткани мозга. Различают:
Геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозг по типу гематомы или по типу геморрагической инфильтрации).
Ишемический инсульт – инфаркт мозга, чаще всего белый инфаркт или очаг серого размягчения.
Геморрагический инсульт по типу гематомы локализуются в области подкорковых ядер и выглядят как очаг красного размягчения. Гематома - это кровоизлияние с разрушением ткани мозга Большие гематомы заканчиваются смертью. Если больной выживает, то на месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками, а у больных – параличи.
Геморрагический инсульт по типу геморрагической инфильтрации происходит кровоизлияние, но без разрушения ткани. Локализация – зрительные бугры, мост мозга.
Ишемический инсульт, то есть белый инфаркт мозга образуется при тромбозе мозговых артерий, которые имеют атеросклеротические бляшки. Макроскопически - это очаг серого размягчения. Исход – киста с серыми стенками. Обнаруживается у больных параличами.
Ишемическая энцефалопатия связана с хронической ишемией, приводящей к дистрофии и атрофии нейроцитов с образованием мелких кист и разрастанию глии. При длительном существовании может развиться атрофия коры.
КАРДИОМИОПАТИИ
Кардиомиопатии (от гр. kardia - сердце, myos - мышца, pathos - болезнь) – группа заболеваний невоспалительного характера, характеризующихся поражением миокарда. Основное клиническое проявление кардиомиопатий – недостаточность сократительной функции миокарда.
По этиологическому принципу кардиомиопатии делят на:
Первичные (идиопатические) – болезни неясной этиологии, поражающие миокард. Этот диагноз ставят только после исключения всех прочих возможных причин заболевания.
Вторичные – болезни миокарда, в основе которых лежат известные повреждающие факторы или системные заболевания. К важнейшим причинам относятся гемохроматоз, амилоидоз, алкоголь, авитаминоз В1.
Клинико-морфологические формы кардиомиопатий:
Дилятационная (застойная, конгестивная) – является самой частой из кардиомиопатий. В структуре дилятационных кардиомиопатий первичная преобладает над вторичной. В последнем случае причинами являются алкоголь, авитаминоз В1. Макро - Сердце увеличено и весит более 500г; его полости значительно расширены, могут содержать пристеночные тромбы. Микро – в миокарде видны многочисленные очажки соединительной ткани (заместительный кардиосклероз).
Гипертрофическая – имеет наследственный характер. Описаны несколько генных мутаций, связанных с заболеванием. Макро - Стенка сердца заметно утолщена, за счет чего уменьшается объем полостей. Межжелудочковая перегородка иногда непропорционально увеличивается и препятствует выбросу крови из левого желудочка (гипертрофический субаортальный стеноз). Микро – беспорядочное расположение пучков гипертрофированных миокардиоцитов, часто пересекающихся в различных направлениях.
Рестриктивная – податливость сердечной стенки снижается за счет разрастания в ней соединительной ткани или инфильтрации отсутствующими в норме веществами. У взрослых обычно обусловлена амилоидозом или гемохроматозом. У детей причинами являются мукополисахарозы, гликогеноз типа II и эндомиокардиальный фиброз.
ТЕМА 5. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ
Острые пневмонии – группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых воспалительных заболеваний с преимущественным поражением респираторных отделов легких.
Этиология: острые пневмонии могут быть:
Проявлением или осложнением инфекционных заболеваний, поражающих преимущественно дыхательные пути (составляют максимальное число случаев).
Осложнением нереспираторных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы.
Первичными самостоятельными заболеваниями: аспирационная, крупозная и др. (минимальное количество).
Факторы риска:
инфекция верхних дыхательных путей,
переохлаждение,
обструкция дыхательных путей,
снижение иммунитета,
алкоголь,
курение,
застой крови в легких,
злокачественные опухоли,
старость,
послеоперационный период.
По клинико-морфологическим особенностям выделяют:
Крупозная пневмония (воспалительный экссудат в альвеолах),
Бронхопневмония (экссудат в бронхах и альвеолах),
Межуточная пневмония (клеточный инфильтрат в строме легкого).
КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболевание с поражением целой доли легкого (долевая пневмония), фибринозным экссудатом в альвеолах (паренхиматозная фибринозная пневмония) и наложением фибрина на плевре (плевропневмония). Крупозная пневмония - самостоятельное заболевание (первичная пневмония), чаще болеют взрослые.
Этиология и патогенез. Вызывается пневмококками 1,2,3-типов, редко – клебсиеллой. В развитии болезни играют роль аллергические реакции и переохлаждение организма. Характерно повреждение альвеол всей доли одновременно, бронхи при этом остаются интактными. Всегда сопровождается фибринозным плевритом.
Морфогенез:
Стадия прилива.
Стадия красного опеченения.
Стадия серого опеченения.
Стадия разрешения.
Стадия прилива продолжается одни сутки и характеризуется полнокровием и микробным отеком доли легкого. Макро – доля легкого несколько уплотнена и полнокровна.
Стадия красного опеченения – 2-3 день болезни. Макро – доля увеличена, безвоздушна, плотная как печень, красного цвета. Микро – в альвеолах фибринозно-геморрагический экссудат.
Стадия серого опеченения – 4-6 день болезни. Макро – доля увеличена, безвоздушна, плотная как печень, серого цвета, на плевре – нити фибрина. Микро – в альвеолах фибрин и нейтрофилоциты.
Стадия разрешения – 9-11 день болезни. В альвеолах происходит лизис экссудата, который выводится по бронхам в виде мокроты. Восстанавливается воздушность, уменьшаются размеры и кровенаполнение легкого.
Осложнения:
1.Легочные:
Карнификация, т.е. организация (замещение соединительной тканью) фибринозного экссудата с развитием очагового пневмосклероза. Макро – участок ткани легкого похож на мясо: красный и плотный.
Абсцесс – нагноение с образованием полости, заполненной гноем.
Гангрена (влажная).
Эмпиема плевры – переход гнойного воспаления в плевральную полость.
2. Внелегочные осложнения – возникают при лимфогенном или гематогенном распространении инфекта:
Гнойный медиастинит – воспаление средостения.
Перикардит - воспаление перикарда.
Перитонит – воспаление брюшины.
Гнойный артрит – гнойное воспаление сустава.
Гнойный менингит – гнойное воспаление мозговой оболочки.
Абсцесс головного мозга – очаговое гнойное воспаление.
Острый язвенный клапанный эндокардит – (чаще трёхстворчатый клапан).
Патоморфоз (особенности современных форм крупозной пневмонии):
выпадение той или иной стадии;
абортивное течение, прекращение развития на начальных стадиях;
уменьшение осложнений;
снижение смертности.
БРОНХОПНЕВМОНИЯ (ОЧАГОВАЯ ПНЕВМОНИЯ)
Бронхопневмония – воспаление легких, начинающееся с бронхита. Она имеет очаговый характер (очаговая пневмония).
Составляет основную массу острых пневмоний. Чаще является вторичной, т.е. осложнением других болезней. Может быть первичной – у детей и стариков.
Этиология:
Стафилококк.
Стрептококк.
Пневмококк.
Микоплазма.
Пневмоциста.
Грибы.
Смешанные (бактериально-вирусные) инфекции.
В зависимости от возбудителя имеются морфологические и клинические особенности пневмонии.
Патогенез. Инфекция с бронхов может переходить на легочную ткань тремя путями:
Интрабронхиально (по просвету бронха),
Перибронхиально (через стенку бронха),
Гематогенно.
Кроме того, выделяют аспирационную пневмонию (аспирация – вдыхание с воздухом чужеродных веществ), гипостатическую пневмонию (при застое крови в легких), послеоперационную пневмонию, иммунодефицитную пневмонию.
Патологическая анатомия. Складывается из:
Очагового воспаления (бронхиолита и альвеолита).
Эмфиземы.
Ателектаза.
Макро – легкое не увеличено. Ткань легкого неравномерно уплотнена. На разрезе – пестрый «мраморный» вид. Пневмонические очаги (мелкие, крупные, сливные) серого или серо-красного цвета, округлой формы, плотные. Локализация очагов – нижние и н\page\* ARABIC228ижнее-задние отделы легких. Микро – острый катаральный бронхит (катар серозный, слизистый, гнойный, смешанный). В альвеолах – экссудат: серозный, гнойный, лейкоцитарный, геморрагический, смешанный. Характер экссудата зависит от этиологии пневмонии. Экссудат расположен неравномерно: в одних альвеолах его много, в других – нет.
Осложнения:
1.Легочные осложнения: карнификация, абсцесс, плеврит.
2.Внелегочные осложнения – связаны с лимфогенным или гематогенным распространением инфекта (см осложнения крупозной пневмонии).
Особенности пневмоний в зависимости от этиологии.
Стафилококковая пневмония - обычно характеризуется тяжелым течением, гнойным экссудатом и образованием абсцессов.
Стрептококковая пневмония – часто сочетается с вирусной инфекцией, характеризуется некрозом.
Грибковая пневмония – затяжное течение, характеризуется очагами некроза, в которых находятся нити гриба.
Микоплазменная пневмония – пневмонические очаги расположены ближе к центральным отделам легкого,
ШИК -положительные включения в альвеолярном эпителии.
Цитомегаловирусная пневмония – у взрослых СПИД-индикаторное заболевание, это межуточная пневмония (т.е. изменения в строме), характеризуется появлением больших клеток, похожих на глаз совы.
Пневмоцистная пневмония – у взрослых – СПИД-индикаторное заболевание, ШИК положительные пневмоцисты в просвете альвеол имеют вид сетки.
Наиболее часто встречаются смешанные (вирусно-бактериальные) пневмонии.
Патоморфоз пневмоний
Снижение смертности,
Трудность диагностики,
Учащение смешанных и вирусных пневмоний.
ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ (ХНЗЛ)
ХНЗЛ – группа болезней легких различной этиологии, патогенеза и морфологии, характеризующихся развитием хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным или постоянным затруднением дыхания, которые не связаны со специфическими инфекционными заболеваниями.
Клиническое определение – это болезни легких, которые длятся более 6 месяцев, или имеются обострения на протяжении 2 лет.
Морфологическое определение – поражения легких, которые длительно протекают с хроническим бронхитом и его осложнениями.
В группу ХНЗЛ входят следующие болезни: хронический бронхит, бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония, хроническая обструктивная эмфизема легких, хронический абсцесс легкого, интерстициальные болезни легких, пневмосклероз.
Выделяют обструктивные и рестриктивные ХНЗЛ.
Обструктивные болезни (болезни воздухоносных путей) характеризуются повышенным сопротивлением прохождению воздуха по воздухопроводящим путям вследствие нарушения их дренажной функции. К ним относят: хронический бронхит, бронхоэктатическую болезнь, хроническую обструктивную эмфизему легких.
Рестриктивные болезни характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы и соответственно жизненной емкости легких. Ими являются хронический абсцесс, хроническая пневмония и интерстициальные болезни легких.
Все эти болезни характеризуются общей клиникой и морфологией, хроническим течением, легочной локализацией и схожими осложнениями и исходами.
Патогенез. Выделяют три патогенетических механизма ХНЗЛ:
Бронхитогенный механизм – в основе хронический бронхит и его осложнения (бронхоэктазы, пневмосклероз, эмфизема).
Пневмониегенный механизм – связан с хронизацией острой пневмонии и последующими осложнениями (хронический абсцесс, пневмосклероз).
Пневмонитогенный механизм – при развитии фиброзирующего альвеолита при ИБЛ.
В исходе все три механизма ХНЗЛ ведут к развитию пневмосклероза, легочной гипертензиии, гипертрофии правого желудочка («легочное сердце») и хронической легочно-сердечной недостаточности (ХЛСН).

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ
Хронический бронхит – хроническое воспаление бронхов, возникающее в результате затянувшегося острого бронхита или длительного действия на слизистую оболочку бронхов биологических, физических, химических факторов. Характеризуется избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, что приводит к появлению продуктивного кашля длительностью не менее 3 месяцев (ежегодно) на протяжении не менее 2 лет.
Этиология: курение – наиболее важный этиологический фактор.
Патогенез: бронхитогенный механизм.
Классификация
По локализации:
А. локальный,
Б. диффузный
По наличию обструкции бронхов:
А. обструктивный,
Б. необструктивный3) По характеру воспаления:
А. хронический катаральный,
Б. слизисто-гнойный бронхит,
В. Полипозный бронхит,
С. Деформириющий бронхит.
Патологическая анатомия: Макро – стенки бронхов утолщенные и плотные за счет склероза, в просвете бронхов слизисто-гнойный экссудат. На разрезе легкого бронхи похожи на пеньки. Микро – атрофия и метаплазия слизистой оболочки бронхов, склероз стенки бронхов, нарушение дренажной функции.
Осложнения: бронхоэктаз, эмфизема, пневмосклероз, легочное сердце и ХЛСН.
БРОНХОЭКТАЗЫ (бронхоэктатическая болезнь)
Бронхоэктазы – это расширение просвета бронха в виде цилиндра или мешка. Могут быть врожденными и приобретенными.
Патогенез: при кашле повышается давление внутри бронхов, что ведет к выбуханию стенки бронха.
Патологическая анатомия. Макро – бронхоэктазы могут быть в виде цилиндра или мешка; расширение бронхиол – бронхиолэктазы. При множественных бронхоэктазах и бронхиолоэктазах лёгкие на разрезе похожи на соты. Микро – слизистая оболочка бронхоэктаза часто представлена многослойным плоским эпителием (при метаплазии), в стенке – склероз, в полости – гнойный экссудат. В окружающей ткани – пневмосклероз, очаги воспаления.
Осложнения:
Легочная гипертония, что ведет к легочному сердцу и ХЛСН (хроническая легочно-сердечная недостаточность),
Вторичный амилоидоз, что ведет к хронической почечной недостаточности (ХПН).

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ
Эмфизема – это болезнь, характеризующаяся повышенным содержанием воздуха в легких и увеличением их размеров.
Классификация:
хроническая диффузная обструктивная эмфизема,
хроническая очаговая эмфизема,
первичная (идиопатическая) эмфизема,
викарная (компенсаторная) эмфизема,
старческая эмфизема,
межуточная эмфизема.
Хроническая диффузная обструктивная эмфизема – самая частый вид эмфиземы, который развивается на фоне хронического бронхита и пневмосклероза.
Патогенез: при хроническом воспалении разрушаются эластические и коллагеновые волокна, а в просвете бронхов накапливается слизь. При вдохе воздух проходит через слизистую пробку, при выдохе – слизь закрывает просвет бронхов. При этом воздух накапливается в альвеолах, просвет их расширяется.
Патологическая анатомия. Макро- легкие увеличены, бледные, мягкие. Грудная клетка бочкообразная, верхушки легких выступают над ключицами. Микро- расширение просвета бронхиол и альвеол, уменьшение площади газообмена, развитие альвеолярно-капиллярного блока, что ведет к гипоксии и склерозу. Повышается давление в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), что ведет к нагрузке на правое сердце («легочное сердце»).
Исход – развитие ХЛСН.
Хроническая очаговая эмфизема – этот вид эмфиземы развивается вокруг старых очагов туберкулеза, рубцов после инфарктов. При образовании нескольких пузырей говорят о буллезной эмфиземе. Очаговая эмфизема не ведет к гипертензии малого круга.
Первичная эмфизема – этиология не известна.
Старческая эмфизема – связана с возрастными изменениями в соединительной ткани легких.
ХРОНИЧЕСКАЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ
Хроническая неспецифическая пневмония – хронический периодически обостряющийся воспалительный процесс в легких с многообразными клиническими и морфологическими проявлениями, с длительностью более 6 недель и рецидивами на протяжении 2 лет.
Патогенез: пневмониогенный механизм.
Патологическая анатомия. Макро- легкое имеет пестрый вид за счет различных изменений – очаги карнификации, хронические абсцессы, склероз сосудов и бронхов. У больных возникают частые обострения, при которых появляются свежие очаги пневмонии. Выделяют облигатные и факультативные признаки.
Облигатные признаки:
очаговое воспаление,
хронический регионарный бронхит,
очаговый пневмосклероз,
ателектаз – у детей.
Факультативные признаки:
бронхоэктазы,
для взрослых ателектазы,
эмфизема,
плеврит,
плевросклероз,
абсцессы хронические и острые
Осложнения: легочная гипертензия и ХЛСН, эмпиема плевры, легочное кровотечение, вторичный амилоидоз и хроническая почечная недостаточность.
ХРОНИЧЕСКИЙ АБСЦЕСС ЛЕГКОГО
Хронический абсцесс – хроническое очаговое гнойное воспаление с образованием полости с гнойным содержимым, которая окружена капсулой из соединительной ткани.
Патогенез: пневмониегенный абсцесс – возникает как осложнение очаговой пневмонии,
бронхогенный абсцесс – появляется при разрушении стенки бронхоэктаза.
Патологическая анатомия. Макро – полость неправильной формы с гнойным экссудатом. Стенки неровные плотные состоят из соединительной ткани. Микро - стенка хронического абсцесса состоит из трех слоев: внутренний слой - пиогенная мембрана, средний слой – грануляционная ткань, наружный слой – рубцовая ткань.
Осложнения: легочная гипертензия и ХЛСН, вторичный амилоидоз и хроническая почечная недостаточность, эмпиема плевры, легочное кровотечение.
ХРОНИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ (ХИБЛ)
В основе ХИБЛ лежит фиброзирующий альвеолит, который характеризуется воспалительным процессом в интерстиции (строме) легкого. ХИБЛ неустановленной этиологии относят: идиопатический фиброзирующий альвеолит (острые формы называют болезнью Хамена-Ричи), вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях и HBV-инфекции, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера, идиопатичесикий гемосидероз лёгких, эозинофильную пневмонию, альвеолярный протеиноз и др. К ХИБЛ с установленной этиологией относят пневмокониозы, вызванные неорганической и органической пылью, экзогенный аллергический альвеолит.
Патогенез: пневмонитогенный механизм с реакциями ГЧЗТ в строме легкого.
Морфогенез:
стадия альвеолита,
стадия повреждения легочных структур,
стадия сотового легкого.
Исход: смерть от ХЛСН при декомпенсации легочного сердца.
ПНЕВМОКОНИОЗЫ (см. тему 19)
РАК ЛЁГКОГО
Рак легкого чаще всего развивается из эпителия бронхов (бронхогенный рак), реже из эпителия альвеол (пневмогенный рак). Это наиболее часто встречающаяся раковая опухоль у человека, мужчины заболевают чаще, чем женщины.
Факторы риска рака лёгкого:
курение,
ХНЗЛ,
рубцы после туберкулеза, инфарктов, вокруг инородных тел,
мужской пол,
загрязнение воздуха промышленными отходами,
наследственность.
Классификация рака лёгкого
По локализации:
прикорневой (центральный) рак, развивается из эпителия главного, долевого и начальных отделов сегментарного бронха,
периферический рак, возникающий из конечных отделов сегментарного бронха и более мелких ветвей и из эпителия альвеол,
смешанный рак, занимающий долю или все легкое.
По характеру роста:
экзофитный (опухоль растет в просвет бронха),
эндофитный (опухоль растет из бронха в окружающую легочную ткань).
По макроскопической форме:
Экзофитные раки:
бляшковидный,
полипозный,
диффузный.
Эндофитные раки:
узловатый,
разветвленный,
узловато-разветвленный.
По микроскопической форме:
плоскоклеточный рак (с ороговением, или без ороговения),
аденокарцинома (железистый рак) – тубулярная, сосочкавя, ацинарная, солидная,
железисто-плоскоклеточный,
недифференцированный рак – мелкоклеточный или крупноклеточный.
Осложнения:
патологические процессы, отражающие лимфогенное и гематогенное метастазирование рака лёгкого,
легочное кровотечение,
нагноение,
кахексия (истощение).
ТЕМА 3. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. РЕВМАТИЗМ. ПОРОКИ СЕРДЦА
Ревматические болезни (РБ) – группа болезней, объединенных иммунными реакциями, повреждающими преимущественно соединительную ткань и сосуды. Группа включает ревматизм, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартереит, дерматомиозит, болезнь Шегрена.
РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо) – это болезнь с системным воспалением соединительной ткани и преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе.
Часто встречается у детей и подростков (5-15 лет) после стрептококковых инфекций, особенно ангин.
Этиология: В развитии ревматизма повинен в-гемолитический стрептококк
Патогенез: Вследствие общности структуры антигенов стрептококков и тканей сердца возникает перекрестная иммунная реакция между антистрептококковыми антителами и антигенами сердца, которая приводит к дезорганизации соединительной ткани.
Патоморфологические проявления:
1. Тканевая дезорганизация соединительной ткани проявляется в виде мукоидного и фибриноидного набухания.
2. Воспалительные клеточные реакции. Вокруг очагов дезорганизации соединительной ткани возникают ашофф-талалаевские гранулемы, состоящие из крупных гистиоцитов – клеток Аничкова и лимфоцитов. Гранулемы проходят следующие фазы развития:
«цветущая» гранулема: в центре массы фибриноида, вокруг – клетки Аничкова (макрофаги) и лимфоциты,
«увядающая» гранулема: вокруг остатков фибриноидного некроза появляются фибробласты,
«рубцующаяся» гранулема: фибриноидный некроз исчез, фибробласты продуцируют аргирофильные и коллагеновые волокна.
Склероз. На месте бывшей гранулемы формируется грубоволокнистая соединительная ткань.
Клинико-морфологические формы ревматизма
Кардиоваскулярная. Частая форма ревматизма с поражением сердца и сосудов.
Полиартритическая. Поражаются крупные суставы: локтевые, плечевые, тазобедренные, коленные, голеностопные. Характеризуется множественностью и «летучестью» поражения суставов и отсутствием деформаций в исходе воспаления.
Нодозная. Появляются очаги дезорганизации соединительной ткани около суставов и сухожилий.
Церебральная форма связана с ревматическими васкулитами головного мозга, которые сопровождаются повреждение нервных клеток, преимущественно двигательных центров. Часто в детском возрасте. Проявляется хореей – непроизвольными мышечными движениями и гримасами.
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ
В случае вовлечения в патологический процесс всех трех оболочек сердца говорят о панкардите, эндо- и миокарда – о ревмокардите.
Эндокадит – поражение внутренней оболочки сердца. При ревматизме может быть клапанным (чаще всего), пристеночным, хордальным. Преимущественно поражаются митральный (около 75%) и аортальный (около 25%) клапаны. По течению клапанный эндокардит может быть острым - развивается на неизмененных створках и хроническим – возникает при повторных ревматических атаках на склерозированных, деформированных створках.
Морфологические варианты клапанного эндокардита:
Диффузный (простой, начальный, вальвулит Талалаева) – диффузное мукоидное набухание створок без изменения эндотелия.
Острый бородавчатый – сопровождается повреждением эндотелия и образование по краю створок мелких тромботических наложений в виде бородавок.
Фибропластический - в створках параллельно с разрастанием соединительной ткани продолжаются дистрофические и воспалительные изменения.
Возвратно-бородавчатый – повторная дезорганизация соединительной ткани, деструкция эндотелия и образование новых «бородавок».
Миокардит - может быть узелковым продуктивным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным очаговым и диффузным (чаще у детей).
1.Узелковый (продуктивный) – характеризуется образованием специфических ашофф-талалаевских гранулем в периваскулярной соединительной ткани. Исход: мелкоочаговый кардиосклероз.
2.Экссудативный миокардит - диффузная лимфоцитарная инфильтрация межмышечной соединительной ткани. Может привести к острой сердечной недостаточности и завершиться смертельным исходом. При благоприятном исходе развивается диффузный кардиосклероз.
Перикардит - может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным. Характеризуется накоплением экссудата в полости перикарда. Фибринозный эпикардит с пленкой крупозного типа имитирует «волосатое» сердце. В исходе образуются спайки, иногда - полная облитерация полости перикарда с обызвествлением спаек («панцирное» сердце).
Ранняя смерть в детском возрасте связана с развитием миокардитов. У взрослых имеет значение формирование пороков.
Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) имеет острое и хроническое течение и характеризуется преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
Ревматоидный артрит - болезнь с хроническим течением, при которой поражаются синовиальные оболочки и хрящ суставов, что ведет к их деформации.
Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – характеризуется поражением связочно-суставного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности.
системная Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)– болезнь с дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза.
узелковый периартерИит (болезнь Куссмауля-Мейера) – характеризуется системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибра.
дерматомиозит – болезнь с системным поражением поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры и кожи.
БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА – болезнь проявляется ксеростомией, ксерофтальмией и кератоконъюнктивитом. В крови циркулируют аутоантитела к эпителию протоков слюнных, слёзных и бронхиальных желёз.
ПОРОКИ СЕРДЦА – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Они могут быть приобретенными и врожденными.
Приобретенные пороки – это поражение клапанов сердца и магистральных сосудов после рождения вследствие какого-либо заболевания. Такими заболеваниями являются ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез.
Пороки выражаются в недостаточности, стенозе и их комбинации.
Недостаточность: связана с организацией тромботических наложений, склерозом и деформацией створок в сочетании с поражением хорд (их утолщением и укорочением).
Стеноз: процесс локализуется лишь в створках клапана, отверстие при этом оказывается суженным.
Чаще всего встречаются митральный, аортальный, сочетанный митрально-аортальный пороки.
Пороки митрального клапана чаще связаны с ревматизмом.
Стеноз митрального отверстия
Сопровождается расширением левого предсердия и гипертрофией его стенки. В дальнейшем нарастает застойное полнокровие в малом круге кровообращения (бурая индурация легких). При длительном течении процесса через легкие и легочную артерию застой распространяется на правый желудочек, происходит его гипертрофия и дилатация. В результате возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Застойные явления охватывают всю венозную систему большого круга кровообращения (застойное уплотнение органов, «мускатная» печень, цианоз, отеки, водянка). Левый желудочек при длительном стенозе левого атрио-вентрикулярного отверстия спадается, атрофируется, приобретает вид придатка при больших правом желудочке и предсердиях.
Недостаточность митрального клапана
Во время систолы часть крови через несмыкающийся клапан выбрасывается в левое предсердие. Последний увеличивается, расширяется. Изменения в малом круге кровообращения и правом сердце те же, что и при стенозе. Но левый желудочек расширен и гипертрофирован.
Комбинация стеноза и недостаточности
Изменения в левом предсердии, правом сердце, малом круге кровообращения аналогичны описанным выше. Изменения стенки левого желудочка (гипертрофия или атрофия) зависят от соотношения компонентов порока.
К развитию порока аортального клапана приводят ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез.
Стеноз и недостаточность аортального отверстия
Сопровождаются дилатацией и выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка. Если полость значительно расширяется, может возникнуть относительная недостаточность митрального клапана со всеми описанными выше последствиями.
Недостаточность
Может привести к значительному увеличению сердца вследствие его гипертрофии и дилатации («бычье» сердце).
Пороки трехстворчатого клапана возникают редко. Чаще всего заключаются в относительной недостаточности, обусловленной расширение правого желудочка. При этом наблюдается переполнение кровью правого предсердия, застой распространяется на венозную систему большого круга кровообращения. Также редки приобретенные пороки легочной артерии.
Всякий клапанный порок развивается постепенно, в течение длительного времени без расстройства кровообращения. Это компенсированный порок.
В основе компенсации – расширение полостей и гипертрофия того отдела сердца, на который падает усиленная нагрузка.
Однако на определенном этапе компенсаторные процессы становятся недостаточными. В миокарде появляются и прогрессируют дистрофические изменения, которые приводят к снижению сердечной деятельности. Порок вступает в стадию декомпенсации. При этом нарушаются приток на периферию артериальной крови и отток венозной. На вскрытии обнаруживают застойные явления: цианоз кожных покровов, слизистых оболочек, головного мозга, внутренних органов, «мускатную» печень, отеки, водянку серозных полостей.
При длительном существовании застоя находят застойное уплотнение легких, селезенки, почек, печени (сердечный цирроз).
Смерть наступает
чаще от сердечно-сосудистой недостаточности,
реже от тромбоэмболических осложнений,
паралича гипертрофированного сердца.
Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают по частоте второе место после пороков развития ЦНС.
В зависимости от гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения, выделяют типы пороков:
«синие» – при этом направление тока крови справа - налево, а значит, снижается интенсивность кровотока в малом круге, что влечет выраженную гипоксию,
«белые» – направление тока крови слева – направо, следовательно, гипоксия отсутствует.
Дефект межпредсердной перегородки
Наиболее часто встречающийся порок. Различают:
дефект в первичной межпредсердной перегородке, который локализуется непосредственно над предсердно–желудочковом отверстием,
дефект вторичной межпредсердной перегородки – на месте овального отверстия,
полное отсутствие межпредсердной перегородки – формирование трехкамерного сердца с одним предсердием.
Указанные пороки относятся к порокам «белого» типа, не сопровождаются выраженной гипоксией. К летальному исходу приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетающиеся с другими пороками.
Дефект межжелудочковой перегородки
Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:
небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;
высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.
Пороки «белого» типа. При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.
Общий артериальный ствол
Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Общий артериальный ствол может быть истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная артерия отсутствует, легкие кровоснабжаются бронхиальными артериями.
«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.
Транспозиция сосудов
Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого желудочка.
Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам. Прогноз неблагоприятный, 75% детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока порок несовместим с жизнью.
Коарктация аорты (стеноз перешейка)
Компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки, гипертрофией левого желудочка. Первые признаки декомпенсации появляются к 10 годам жизни ребенка.
Незаращение артериального (боталлова) протока
Пороком считается незаращение дольше 6 месяцев после рождения.
«Белый» порок. Сопровождается резким повышением давления в малом круге кровообращения, что ведет к склерозу ветвей легочной артерии и гипертрофии правого желудочка. При резкой его гипертрофии возможен обратный ток (шунт) крови из легочной артерии в аорту.
ВПС и сосудов обычно сочетаются друг с другом.
Наиболее частой комбинацией является тетрада Фалло: стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты (расширение вправо), дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.
«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще умирают в раннем возрасте от нарушения мозгового кровообращения. Составляет до 14% всех ВПС.
При пентаде Фалло к этим изменениям добавляется дефект межпредсердной перегородки.
Триада Фалло - стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка, является более редкой формой.

Приложенные файлы

  • docx 568040
    Размер файла: 147 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий