КЗ Лейкоцитозы и Анемии


Наследственные гемолитические анемии
Мембранопатии -
патология мембран эритроцитов
(микросфероцитоз,овалоцитоз, стоматоцитоз;
акантоцитоз)Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара):
дефект спектрина нарушение эластичности эритроцитов потеря частей мембраны и образование микросфероцитов интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки продолжительности жизни эритроцитов
Энзимопатии
(дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,
системы глютатиона)
Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ:
дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
нарушение образования восстановленной формы глютатиона нарушение антиоксидантной системы эритроцита гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)
Гемоглобинопатии(нарушение синтезаглобина) Патогенез серповидно-клеточной анемии:
замена в - цепи глобина глютаминовой кислоты на валин кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе образование серповидных эритроцитов

гемолиз агрегация в микроциркуляторном русле

ишемия
Патогенез талассемии:
-талассемия – нарушен синтез -цепей глобина
-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез
-цепей глобина

синтез гемоглобина

гипохромия эритроцитов неэффективный эритропоэз (разрушение эритроцитов в костном мозге) агрегация несбалансированных -цепей глобина

мишеневидные эритроциты

продолжитель-ности жизни эритроцитов

ЛейкоцитоздарЛейкоцитоздар – шеткі қанда лейкоциттердің саны көбеюі.
Қалыпты жағдайда лейкоциттердің саны 4 – 9 × 109/л
Лейкоцитоздардың жіктелуі:
Организмдегі маңызы бойыншаФизиологиялық
Патологиялық
Патогенезі бойыншаНағыз (лейкопоэздің белсенділенуі)
Қайта бөліністік (тамыр ішінде лейкоциттердің қайта бөлінісі)
Лейкоциттік өрнекте лейкоциттердің басымырақ ұлғаюы бойыншаНейтрофилдік лейкоцитоз
Эозинофилдік лейкоцитоз
Базофилия
Лимфоцитоз
МоноцитозФизиологиялық лейкоцитоз
НАҒЫЗ
Жаңа туылғандардың Алғашқы екі аптаЖүкті әйелдердің Жүктіліктің 5-6 айында және босанғаннан соң 2 –ші аптада
ҚАЙТА БӨЛІНІСТІК
МиогендікАуыр қол жұмысын атқарғанда
Ауқаттық Тамақ ішкеннен кейін 2-3 сағаттан соң
Эмоциялық психикалық қозудың салдарынанПатологиялық лейкоцитоз
Жұқпалық
Қабынулық
Уыттанулық
Постгеморрагиялық
Өспелерде
Нағыз лейкоцитоздың патогенезі
Бүліндірүші жайт →интерлейкин, (ИЛ-1, ИЛ – 6), ӨТЖЖ және басқа цитокиндердің түзілуі → Сүйек кемігінде тіректік жасушалар және Т-лимфоциттердің түрткіленуі → колония түрткілеуші жайттардың (КТЖ) түзілуі → лейкопоездің белсенділенуі →Сүйек кемігінен лейкоциттердің көп шығуы
Колония түрткілеуші жайттар Гранулоциттік КТЖ Өсу күшейткіші және гранулоциттердің жетілуіГранулоциттық-макрофагтық КТЖ Өсу күшейткіші және гранулоциттердің, моноциттердің, макрофагтардың жетілуі
ИЛ-3, ИЛ -5, ИЛ-17, эозинофилдердің хемотаксистік факторы, эотаксинэозинофилдер түзілуінің күшейткіштері
ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-7, Ил-12 лимфоциттердің өсіп өнуі және нақтылануының күшейткіштері
MХП - моноциттік хемотаксистік протеин моноциттердің белсенділенуіҚайта бөліністік лейкоцитоздың патогенезіЛейкоциттердің тамыр ішінде қайта бөлінісі (қабырғалық жиынтығынан қан ағымына түсуі)
Қордағы лейкоциттердің шеткері қанға шығарылуы
Нейтрофилдік лейкоцитоз - нейтрофилдер мөлшерінің 65% (6,0 х 109/л) жоғары болуы
Іріңді қабыну кезінде асептиқалық қабыну кезінде (миокард инфаркты, тромбофлебит, қан құйылуы, жабық сынықта)
регенераторлық анемияларда аутоинтоксикацияларда (уремия, подагра)
жәндіктер шаққанда
өспелерде байқалады.
Нейтрофилдердің дегенерациялық түрлері
анизоцитоз (әр түрлі жасушалардың болуы)
пойкилоцитоз (нейтрофилдердің пішінінің өзгеруі)
ұытты түйіршіктенуі (цитоплазма нәруыздарының коагуляциясы)
цитоплазма және ядроның вакуолизациясыгипохроматоз –ядроның боялу қабілетінің жоғалуы
фрагментация – ядроның кейбір бөлшектерінің бөлініп шығуы
пикноз –хроматиннің құрылымдарының қатаюы
кариорексис –ядроның бөліктерге ыдырауыядроның гиперсегментациясыНейтрофилдердің ядролық жылжуының түрлері
Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы – жас нейтрофилдердің көбейуі, лейкопоездің белсенділенуін мәлімдейді
Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы миелоциттер метамиелоциттер таяқшаядролы Көп бөлшектелген
Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу - - 5%↑ N
Регенерациялық ядролық солға жылжу - + 5%↑ N↑
Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу + + 5%↑ ↓
оңға жылжуы - - ↓ ↓
Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің мөлшерінің көбейуі (5% жоғары)
Регенерациялық ядролық солға жылжу –таяқшаядролы нейтрофилдердің көбейуі және метамиелоциттердің пайда болуы
Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу –нейтрофилдердің жас түрлерінің– миелоциттердің, промиелоциттердің және тіпті миелобласттардың пайда болуы , анэозинофилиямен жиі қабаттасуы, іріңді-сепсистік аурулардың асқынуын көрсетеді
Нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы – көп бөлшектенген ядролы нейтрофилдердің лейкоциттердің дегенерациясы белгілерімен және таяқшаядролы нейтрофилдер санының азаюымен қабаттасып пайда болуы.
Эозинофилді лейкоцитоз
эозинофилдердің жалпы санының 5%-дан (0,3 х 109/л) артық көбейуі
Қарапайымдар ауру туындатқанда (аскаридоз, описторхоз, лямблиоз ж.б.), аллергиялық және аутоиммундық ауруларда (коллагеноздарда), глюкокортикоидтардың аз өндірілуінде, созылмалы миелолейкозда.
Базофилия
қанда базофилдердің мөлшерінің артуы. Гемолиздік анемияларда, гемофилияда, егілу кезінде, бөгде нәруыздарды еңгізгенде, созылмалы миелолейкозда, созылмалы жаралы колит кезінде болуы мүмкін.
Лимфоцитоз- лимфоциттердің мөлшерінің 45% (3,0 х 109/л) жоғары болуы
Физиологиялық лимфоцитоз 10 жасқа дейінгі балаларда, вегетариандықтарда кездеседі.
Лимфоцитоз созылмалы бактериалық жұқпаларда қабаттасады (мерез, туберкулез, бруцеллез), жедел вирустық жұқпалар (көк жөтел), протозойлық жұқпалар (токсоплазмоз). Созылмалы лимфолейкозға тән.
Моноцитоз
Қанда моноциттердің мөлшері 9% (0,6 х 109/л) жоғары болуы.
Моноцитоз иммундық үрдістерде байқалады, вирустық жұқпаларда кездеседі (шешек, қызылша, қызамық, инфекциялық паротит, жұқпалық мононуклеозда), күл ауруында, қарапайым жұқпаларда (лейшманиоз, малярия).
Лейкоцитоздардың маңызы
Лейкоцитоз бүліндірүші жайттардың әсеріне организмнің қорғаныстық серпілісі болып табылады, организмнің арнайы және арнайы емес төзімділігінің жоғарылауын сипаттайды.
ЛЕЙКОПЕНИЯЛАР (лейкоцитопениялар)
Шеткі қанда лейкоциттердің саны 4,0 х 109/л-ден азаюыЖіктелуі патогенезі бойыншаЛейкопоез тежелуімен және шеткі қанға лейкоциттердің шығуының баяулауымен сипатталатын лейкопениялар.
Қан тамырында лейкоциттердің артық ыдырауымен сипатталатын лейкопениялар.
Қан тамырында лейкоциттердің қайта бөлінуімен сипатталатын лейкопениялар.
Лейкоциттердің жеке түрлері бойыншаНейтропенияларЭозинопенияларЛимфоцитопенияларМоноцитопенияларЛейкопениялар жиі нейтрофилдер санының азаюы – нейтропения нәтижесінде дамиды.
Нейтропениялардың себептері
Миелопоездің бағаналық жасушаларының иондаушы сәулемен, цитостатиктермен, вирустармен, антиденелермен зақымдануы.
Қан жасушаларының көбеюі мен жетілуіне қажетті заттардың (В12 витамині, фоль қышқылы, темір, пиридоксин, нәруыз) тапшылығы.
Гемопоез жасушаларының микроқоршауы зақымдануы және колония түрткілеуші жайттардың түзілуінің бұзылуы.
Миелопоез өсіндісінің өспе тінімен ауысуы.
Лейкоциттердің қимылдық белсенділігінің тұқым қуатын және жүре пайда болған төмендеуінен сүйек кемігінен шығуының бұзылуы.
Кейбір дәрі-дәрмектерді (амидопирин, сульфаниламидтер ж.б.) қолданғанда, аутоиммунды ауруларда лейкоциттердің антиденелермен қарқынды ыдырауы.
Лейкоциттердің морфологиясы мен қызметінің толық жетілмегенінде артық ыдырауы (В12 витамині-тапшылықты анемия, Чедиак-Хигаси ауруы).
Нейтрофил тамыр ішінде қайта бөлінісі, шок кезінде, (лейкоциттердің бауыр, өкпе, ішек бұлшық еті қылтамырларында шоғырлануы), қабыну кезінде лейкоциттердің үлкен аумақты алатын «кемерленіп тұру» феномені дамығанда.
Агранулоцитоз
- қанда гранулоциттердің тез азаюымен сипатталатын синдром, (нейтрофилдер 0,75 х109/л төмен).
Миелотоксикалық
сүйек кемігінде гранулоцитопоэз тежелгенде
Иммундық
Сүйек кемігінде немесе қанда гранулоциттердің антиденелермен ыдыратылуыГаптендік қасиеті бар дәрілік заттарды қолданғанда (бутадион, анальгин, амидопирин)
Аутоиммундық аурулардаАгранулоцитоз кезінде лейкограммада нейтропения, анэозинофилия, салыстырмалы лимфоцитоз байқалады.
Агранулоцитоздың классикалық клиникалық көрінісі жара-некроздық баспа болып табылады
Эозинопения - эозинофилдер санының 0,2 х 109/л-ден төмен болуы.
Жедел жұқпаларда, сепсисте, миелотоксикалық агранулоцитозда, гиперкортизолизмде байқалады.
Лимфоцитопения - лимфоциттер санының 1,2 х 109/л-ден төмен болуы.
Глюкокортикоидтардың артықшылығында, балаларда тимустың гипоплазиясында байқалады. Жедел сәулелік аурудың ерте көрінісі болып табылады.
Моноцитопения - Моноциттер санының
0,09 х 109/л-ден төмен болуы.
Жедел жұқпаларда (нағыз ауру сатысында), сепсисте, Аддисон-Бирмер анемиясында байқалады. Қанда моноциттер санының лимфоцитозбен қосақтасып азаюы туберкулез бен ревматизмнің асқынуын айқындайды.
ЛЕЙКОПЕНИЯНЫҢ салдарыОрганизм төзімділігінің төмендеуі
Жұқпалардың жайылуыӨспелер даму қауіптілігінің артуыАнемиялар - қанның белгілі көлемінде гемогло-бин мен эритроциттердің азаюы. Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін (мәселен, теміртапшы-лықты анемия, талассемия).
Анемия кезінде гемоглобин мен эритроциттерде сапалық өзгерістер пайда болады.
олардың сүйек кемігінде жетілуінің бұзылуынан немесе сүйек кемігі тосқауылы бұзылуынан гемоглобинге қанықпаған және жетілмеген нормобластар мен ретикулоциттердің шеткері қанға түсуі (физиологиялық регенерация);
қан өндірілуінің эритробластық түрінен мегалобластық түрге ауысуынан қанда мегалобластар мен мегалоциттер пайда болуы (дерттік регенерация);
тұқым қуатын немесе жүре пайда болған бүліністік өзгерістерге ұшыраған эритроциттер мен гемоглобин түрлерінің:
анизоцитоз;
пойкилоцитоз;
анизохромия;
гипохромды эритроциттер;
нысана тәріздес, орақ тәріздес эритроциттер;
Жолли денешіктері, Кебот жүзіктері;
базофилдік нүктеленген эритроциттер т. б. - қанда болуы жатады.
Анемиялардың жіктелу негіздері
пайда болу себептеріне қарай:
тұқым қуалайтын;
жүре пайда болған – анемиялар.
Даму патогенезі бойынша:
қансыраудан болатын немесе постгеморрагиялық анемиялар;
қан ыдырауы артуынан болатын немесе гемолиздік анемиялар;
қан өндірілуі бұзылыстарынан болатын немесе дизэритропоез-дік анемиялар.
Сүйек кемігінде қан өндірілу түріне қарай:
эритробластық немесе нормобластық;
мегалобластық анемиялар.
Сүйек кемігі қызметінің, анемияға жауап ретінде, қалпына келу қабілетіне қарай:
регенерациялық (сүйек кемігінің қызметі жеткілікті)
гипорегенерациялық (сүйек кемігі қызметінің қалпына келуі төмендеген)
гипоплазиялық немесе аплазиялық (сүйек кемігі қызметі тым қатты азайған немесе жоғалған) - анемиялар.
Түстік көрсеткіші бойынша:
гипохромдық (түстік көрсеткіші 0,8-ден төмен);
нормохромдық (түстік көрсеткіші 0,8-1,0);
гиперхромдық (түстік көрсеткіші бірден жоғары) анемиялар.
Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша:
микроциттік (7,2 мкм-ден кішкене);
нормоциттік (7,2—8,0 мкм);
макроциттік (8,1-9,5 мкм);
мегалоциттік (10-12 мкм-ден үлкен) - анемиялар.
Даму жылдамдығы бойынша:
жіті;
сүлде – анемиялар.
Жіті постгеморагиялық анемияның сатылары
бастапқы жасырын сатысы (қансыраудан кейінгі бірінші тәулікте) кезінде қарапайым гиповолемия дамиды. Қанның белгілі көлемінде гемоглобин мен эритроциттердің мөлшері және түстік көрсеткіш пен гематокриттік көрсеткіш қалыпты деңгейде сақталады. Анемия нормохромдық боладыгидремиялық сатысында
(қансыраудан кейін 2-3 тәуліктен соң) тін аралық сұйықтың тамыр ішіне ауысуына байланысты қан сұйығының мөлшері біршама артады, гематокриттік көрсеткіш төмендейді. Бұл кезде қанның белгілі көлемінде гемоглобин мен эритроциттердің мөлшері азаяды, олигоцитемиялық гиповолемия немесе нормоволемия байқалады. Түстік көрсеткіш қалыпты мөлшерде сақталып, нормохромдық анемия дамиды.
сүйек кемігілік сатысында (қансыраудан кейін 4-5 тәуліктен соң) эритропоез арта бастайды. Шеткері қанда бірен-саран нормобластар пайда болады, ретикулоциттердің саны көбейеді. Бұл кезде жоғалған қанмен бірге темір иондары да көптеп жоғалады. Осыдан организмде темірдің тапшылығынан гемоглобиннің түзілуі азаяды, түстік көрсеткіш төмендейді, гипохромдық анемия дамиды.

Гемолиздік анемиялар
Тұқым қуатын Жүре пайда болған
↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓
Мембрано-
патиялар
Энзимо-
патиялар
Гемоглоби-
нопатиялар
иммунды уытты Механикалык зақымданудан
Микросфероцитоз Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа ферментінің тапшылықты анемия Глобиннің альфа-
немесе бета-
тізбектері түзілуін
қадағалайтын
реттеуші
гендердің мутациясы

Альфа- немесе
бета-талассемиялар
Глобин тізбектері
түзілуін қадалайтын
құрылымдық
гендердің
мутациясы

Орақ тәрізді жасушалы
анемия Тобы сәйкессіз қан күйғанда
Эритроциттерге антиденелер түзілгенде биологиялық ықпалдар (жылан, ара улары, бактериялық және вирустық жұқпалар, құрттар).
химиялық (мышьяк, қорғасын, мыс қосындылары, нитробензол, фенилгидразин, хлорамин т.б.), дәрілік заттар (фенацетин,сульфаниламидтер, антибиотиктер т.б.) физикалық және механикалық ықпалдар
Қандағы өзгерістер:
Физиологиялық регенерацияның жасушалары: Ретикулоциттер ↑, полихроматофилдермен нормобласттардың көбеюі
Эритроциттердің дегенерациялық түрлері анықталады: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциттер), базофилді нүктелген эритроциттер. Ядролық солға жылжуымен нейтрофилді лейкоцитоз.
Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар
Сүйек кемігінің кызметы бойынша – регенераторлы
Қан өндіру түріне орай – нормобластық
ТҚ – нормо және гиперхромды
ЭОД (эритоцитердің орташа диаметрі) – макроцитарлы
Дизэритропоэздік анемиялар дамиды
Эритропоэздің реттелуі бұзылғанда
Эритропоэзға қажет заттардың тапшылығы кезінде (темір, витамин В12-фолий, нәруыз тапшылықты анемиялар)
Эритропозға қатысатын ферменттер белсенділігі (темір рефрактерлік анемия – темірдің гемге кіргізілуінің бұзылуы)
Сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы кезінде (гипо- және аплазиялық анемиялар)
Эритропоэздік тіннің өспемен алмасуы (метаплазиялық анемиялар)
Темір тапшылықты анемияның патогенезі

Организмде темір иондарының азаюы
↓ ↓
Гемоглобин түзілуі бұзылуы
Темір иондары бар ферменттердің белсенділігі төмендеуі
↓ ↓
Қандық гипоксия
Тіндік гипоксия

Ішек-қарын жолдарының атрофиялық қабынуы, жүрек дистрофиясы, шаш түсу, тырнақ сынғыштығы, дәм және иіс сезімдерінің бұрмалануы т.б.
ШЕТКІ ҚАН КӨРІНІСТЕРІ: ЭРИТРОЦИТТЕРДІҢ ГИПОХРОМИЯСЫ (АНУЛОЦИТТЕР), ПОЙКИЛОЦИТОЗ, АНИЗОЦИТОЗ (МИКРОЦИТТЕР), ЛЕЙКОПЕНИЯҒА БЕЙІМ
Сүйек кемігінің кызметы бойынша – гипорегенераторлы
Қан өндіру түріне орай – нормобластық
ТҚ – гипохромды
ЭОД – микроцитарлы
В12 - тапшылықты анемияның себептері
Каслдің ішкі факторы – гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазан іргелік жасушаларының семуі, асқазанды алып тастау, түзілудің гендік ақауы, антиденелермен бүлінуі)
Аш ішекте сіңірлуінің бұзылуы
Екіқабат, бала емізу кезінде қорға жұмсалудың↑
Дифиллоботриоз
Бауыр бүлінісі кезінде қорға жиналуының бұзылуы
Тағаммен аз түсуі
Кобаламин тапшылығы (витамин В 12)
Метионинсинтаза
ферменті азаюы (метилкобаламин )
↓ Метилмалонил-коэнзим-
А-мутаза азаюы (дезоксиаденозилкобаламин )
↓Тетрагидрофолий
қышқылы түзілмеуі
↓ Жүйке тінінде метилмалонил-
коэнзим А жиналуы

Дезокситимидин
түзілмеуі
↓ Жүйке талшықтарында миелин жоғалуы

ДНҚ түзілуі азаюы
↓ Жүйке жүйесі қызметтерінің бұзылуы,
сезімталдықтың бұрмалануы
Жасушалардың митоздық
бөлінуі болмауы
↓ Алып жасушалар пайда
болуы
↓ Мегалобластық
анемия
Ішек-қарын жолдарының
атрофиялық қабынулары Шеткі қан көрінісі
Анизоцитоз, Эритроциттер гиперхромиясы, Мегалоциттер мен мегалобласттар, Жолли денешігі және Кабо жүзігі бар Эритроцитер, Ретикулоциттердің , Лейкопения, Көпбөлшекті ядролы алып нейтрофилдер, Тромбоцитопения
Жіктелуі ұстанымдары бойынша
Сүйек кемігінің кызметтік жағдайына орай – гипорегенерациялық
Қан түзілуінің түрі бойынша – мегалобластық
ТК бойынша –гиперхромдық
ОД бойынша - мегалоциттік
Аплазиялық анемия
Тұқым қуалайтын (Фанкони анемиясы) – эритропоэздің гендік ақауы нәтижесінде
Иемденген – сүйек кемігіне сыртқы және ішкі факторлардың әсері нәтижесінде:
Физикалық (иондайтын радиация)
Химиялық (бензол, пестицидтер, ауыр металдардың тұздары, бояулар, дәрі-дәрмектер – цитостатиктер, сульфаниламидтер)
Биологиялық (вирустар, бактириялар)
Антиденелер және иммундық кешендер
Аплазиялық анемияның этиологиялық жайыттар

Бағаналы жасушалардың зақымдануы

Панцитопения
(эритропения, лейкопения, тромбоцитопения)

Гипоксия, төзімділіктін төмендеуі, қанағыштық, жаралық үрдістер дамуы

Приложенные файлы

  • docx 2164153
    Размер файла: 61 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий