Врожденные сочетанные и комбинированные пороки..


Врожденные сочетанные и комбинированные пороки сердца
Сочетанный порок-поражение одного и того же клапана и отверстия (митральный стеноз и недостаточность)
Комбинированный порок- поражение разных клапанов и отверстий (митральный и аортальный)
Сочетанный митральный порок («митральная болезнь»)
Недостаточность митрального клапана и сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. В большинстве случаев преобладает недостаточность или стеноз, реже признаки того или другого порока выражены одинаково отчетливо.
Объективно: Свойственные митральным порокам цианоз и одышка появляются раньше и выражены сильнее.
При пальпации . Усиленный верхушечный толчок обнаруживается за левой срединно-ключичной линией в шестом и даже седьмом межреберном промежутке. Эпигастральная пульсация.
Перкуссия: Размеры сердца всегда увеличены. В отличие от изолированного митрального стеноза для комбинированного поражения характерно увеличение левого желудочка (гипертрофия); значительное же расширение его наступает о возникновением недостаточности сердца. Аускультация: При аускультации I тон на верхушке хлопающий, по нередко он бывает ослаблен. Определяется шум в середине диастолы, пресистолический (чаще) или диастолический шум, занимающий всю диастолу. Второй тон над легочной артерией всегда усилен. Систолический шум может сопровождаться «кошачьим мурлыканьем». Диастолическое «кошачье мурлыканье» обыкновенно не ощущается. Тон открытия митрального клапана, столь характерный для стеноза, при такой комбинации порока часто не обнаруживается. Аускультативно иногда трудно отличить тон открытия митрального клапана при митральном стенозе от протодиастолического ритма галопа (или физиологического III тона) при митральной недостаточности. Следует отметить, что в некоторых случаях при сочетании недостаточности и стеноза митрального клапана может отсутствовать либо диастолический, либо систолический шум. Часто не обнаруживается также и пресистолическое нарастание диастолического шума, последний бывает коротким и неясным.На ЭКГ, наряду с признаками значительной гипертрофии ПЖ, выявляются признаки умеренной гипертрофии ЛЖ.Рентгенологически, кроме увеличения размеров ПЖ и ЛП, отмечаются закругление верхушки и увеличение размеров ЛЖ.
Сочетанный трикуспидальный порок.
Объективно: переполнение периферических вен, увеличение печени, асцит;
Пальпация: при пальпации печени можно обнаружить две пульсовые волны;
Аускультация: определяются усиление I тона сердца и тон открытия трикуспидального клапана над нижней частью грудины, ослабление II тона над легочным стволом, в пятом межреберье по левой парастернальной линии выслушивается диастолический шум, усиливающийся на вдохе и при синусовом ритме имеющий пресистолическое усиление.
Ангиокардиография: Увеличение правого предсердия хорошо определяется с помощью ангиокардиографии и легко отличимо от увеличения левого предсердия. Иногда в тени правого предсердия обнаруживается дефект наполнения — так называемый признак стрелы, вызванный обратным током крови из желудочка.
Сочетанный митрально-аортально-трикуспидальный порок.
Объективно: цианоз кожи и слизистых оболочек; акроцианоз, нередко цианоз с желтушным оттенком. На шее определяются пульсация вен пресистолического характера, иногда «прыгающая» венозная пульсация в области луковицы внутренней яремной вены, значительное увеличение печени, асцит при относительно слабо выраженной одышке.
Аускультация: Систолический шум усиливается на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвалло). «Щелчок открытия» трикуспидального клапана и митрального клапана можно определить лишь при синхронной съемке фонокардиограммы с двух точек выслушивания;
ЭКГ: наличие характерного зубца Р как выражения перегрузки правого предсердия(вплоть до блокады)
Митрально-аортальный стеноз:
На первый план выступают характерные субъективные и объективные симптомы митрального стеноза с одышкой, кровохарканьем, рано наступающей гипертензией в малом круге и неуклонно прогрессирующим застоем в большом круге. Объективное исследование позволяет обнаружить такие признаки, как диабетический румянец, диастолическое «кошачье мурлыканье» У таких больных следует обращать внимание па своеобразные симптомы, не свойственные изолированному митральному стенозу (ангинозные боли, головокружение, полуобморочное состояние, непроизвольное мимолетное пошатывание при ходьбе). Указанные симптомы, по-видимому, являются эквивалентами функциональной недостаточности мозгового кровообращения, присущей изолированному аортальному стенозу.
Аускультация: Из-за различия митрального и аортального шумов по локализации, тембру, характеру и проведению оценка аускультативных данных больших затруднений не вызывает, но есть трудности, связанные с «маскировкой» признаков. Так, при сочетании МС и АС первый уменьшает сердечный выброс и тем самым снижает градиент давления через аортальный клапан.В результате этого СШ аортального стеноза ослабевает и АС недооценивается. Своеобразный высокочастотному систолический шум у верхушки, напоминающий крик чайки
При недостаточности клапанов аорты : Аортальный диастолический шум выслушивается у левого края грудины (в точке Боткина), начинается сразу после II тона, имеет патогномоничный мягкий тембр (шум отлива)
Рентгенологически: Сердечная тень нормальная или увеличенная, преимущественно за счет левых отделов, отмечается усиленная пульсация левого предсердия («коромыслоподобные движения»), снижение амплитуды систолодиастолических колебаний, при выраженной недостаточности появляется увеличение правых отделов.
Экг: Признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ. При развитии легочной гипертензии – правых отделов сердца.
Митрально-трикуспидальный порок
Органический трикуспидальный порок сопровождает митральный приблизительно в 15% случаев;
Относительная недостаточность трикуспидального клапана обнаруживается у большинства больных в поздних стадиях митрального порока.
Все клинические признаки могут быть обусловлены одним митральным пороком.
Аускультация:
Диастолические трикуспидальные шумы выявляются только у 45% больных;
Мелодия митрального порока проявляется не шумами, а только трехчленным ритмом;
«Ранний» пресистолический шум;
Шумы трикуспидального стеноза выслушиваются над всей прекардиальной областью.
ЭКГ: Выраженная гипертрофия и дилатация правых отделов сердца
Триада Фаллоэто так называемый "синий" порок сердца, имеющий три морфологических компонента:
клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка
гипертрофия правого желудочка сердца
дефект межпредсердной перегородки
Различают три группы больных:
первая группа — без выявления сброса крови через дефект межпредсердной перегородки;
вторая группа — со сбросом венозной крови в артериальное русло;
третья группа — со сбросом артериальной крови в венозное русло.
У больных первой группы симптомы те же, что у больных с изолированным клапанным стенозом легочного ствола.
Одышка и цианоз появляются, если венозная кровь поступает в артерии. Овальное окно выполняет роль запасного выхода. Пока артериальный проток открыт, легкие обеспечиваются кровью со стороны аорты
Объективно:
Цианоз в тяжелых случаях появляется вскоре после рождения;
Пальцы кистей и сто имеют форму барабанных палочек;
Недостаточность правого желудочка, печень увеличивается, появляется пульсация переполненных вен на шее;
Ребенок избегает движений, сидит на корточках.
Аускультация: обычно слышен жесткий и скребущий мезо- и телосистолический шум (3/6—5/6) с punctum maximum в первом — втором или третьем межреберьях слева по парастернальной линии, проводится в подключичную область;
II тон на легочном стволе слабый или отсутствует.
При рентгенологическом исследовании границы сердца несколько расширены, но больше, чем при тетраде Фалло. В легочном стволе нередко обнаруживается постстенотическое расширение. Рисунок легких и корней легких нормальный, пока артериальный проток открытый.
Ангиокардиография выявляет правую половину сердца и стеноз легочного ствола (селективная правокардиография), а также переход контрастного вещества из правого предсердия в левое. Рисунок легочных сосудов скудный.
Тетрада Фалло.
Врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов:
1)большого, высокорасположенного ДМЖП,
2) стеноза лёгочной артерии,
3) декстропозиции аорты,
4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.
Жалобы:
Основной жалобой взрослых больных с тетрадой является одышка;
Могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение;
Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).
Объективно:
Цианоз, различной степени выраженности;
Изменение пальцев в виде «барабанных палочек», ногтей в виде «часовых стёкол»;
Ребенок задерживается в физическом развитии и росте, запаздывает в умственном и половом развитии, в юношестве часто появляются фурункулез и угри;
Взрослые имеют несоответственно тонкие и длинные конечности, особенно нижние;
Слабо развивается мускулатура, появляется плоскостопие;
Выраженная деформация позвоночного столба и грудной клетки.
Пальпация:
Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.
Аускультация:
Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II- III межреберьях слева от грудины.
II тон над лёгочной артерией ослаблен.
Лабораторные исследования:
Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).
Рентгенологическое исследование:
Повышенная прозрачность лёгочных полей;
Контуры сердца имеют специфическую форму "деревянного башмака сабо": уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая "талия сердца", закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца;
Дуга аорты может располагаться справа.
Пентада Фалло:
Сочетание 5 признаков:
стеноз отверстия легочной артерии;
декстропозиция аорты;
дефект межжелудочковой перегородки;
дефект межпредсердной перегородки;
гипертрофии правого желудочка.
В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло  может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло
Клиника  сходна с таковой  при  тетраде Фалло.
Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии.
Прогноз при пентаде Фалло в общем неблагоприятный, но несколько лучше,  чем при тетраде Фалло, так как многие больные пентадой Фалло со сбросом артериальной крови через дефект в межпредсердной перегородке в меньшей степени страдают от гипоксемия
Синдром ЛютамбашеСочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом. 
Аускультация: характерные для митрального стеноза аускультативные феномены сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под давлением воздушно-водную струю.
Низкое систолическое давление;
Снижен периферический пульс;
Цианоз не наблюдается.
При рентгенологическом исследовании определяются большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочной артерии, выраженный рисунок гилюсов(ворот корня легкого);
ЭКГ - декстограмма, легочный зубец «Р», часто - нарушения внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса).
Синдром (комплекс) ЭйзенменгераСочетание врожденных аномалий сердца и сосудов:
высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки,
декстропозиция устья аорты,
гипертрофия правого желудочка,
нормальная или расширенная легочная артерия
Клинически проявляется с первых недель жизни: одышка, задержка физического развития в тяжелых случаях.
В первые годы жизни или позже развивается цианоз, склонность к неподвижности (ребенок часто приседает), синкопальные состояния; пальцы в виде “барабанных палочек”, полицитемия.
В области сердца часто отмечается сердечный горб, иногда пульсация в предсердечной области влево от грудины
Сердце незначительно увеличено. Конфигурация его зависит от изменений легочной артерии (расширена она или нет). Обычно корни легких вследствие расширения легочных сосудов бывают увеличены и сильно пульсируют («пляска корней»).
Аускультатация : В области сердца выслушивается большей частью громкий систолический шум. Довольно часто вдоль левого края грудины прослушивается “кузнечный” диастолический шум (может быть признаком недостаточности аортальных клапанов, которая является либо сопровождающим пороком, либо обусловлена врожденным пороком аортальных клапанов), усиление II тона над легочной артерией.
ЭКГ: имеются признаки правосторонней гипертрофии с явлениями перегрузки правого желудочка. Обычно ось сердца не отклонена, в некоторых случаях наблюдается внутрижелудочковая блокада.
Рентгенологически выявляются увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий; более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги; увеличение размеров сердца.
Аномалия ЭбштейнаПри этом пороке сердца створки правого атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и не полностью смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана)
Из-за таких анатомических изменений аномалия Эбштейна характеризуется:
1) недостаточностью трёхстворчатого клапана (между правым предсердием и правым желудочком);
2) незаращённым овальным отверстием (между правым и левым предсердиями) ; 3) уменьшением полости правого желудочка.
Объективно: Ведущий симптом аномалии Эбштейна — цианоз, который у 60% больных возникает с рождения;
Симптомы низкого сердечного выброса (системного и легочного) и высокого венозного давления (гепатомегалия, пульсация шейных вен);
Аускультация: В классических случаях выслушивается ритм галопа или четырехтактный ритм
Трикуспидальная регургитация сопровождается мягким голосистолическим или коротким систолическим шумом, который наиболее выражен в нижней части грудины у левого ее края.
Также могут выслушиваться небольшой диастолический шум сопутствующего трикуспидального стеноза или шум систолического выброса через обструктивный выводной тракт правого желудочка.
ЭКГ: Обычно регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо с низкоамплитудным деформированным комплексом QRS в правых грудных отведениях.
Картина неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса иногда имеет форму «пилы».
Зубец Р увеличен по амплитуде и продолжительности. Возможен синдром WPW.
При проведении холтеровского мониторирования нередко выявляют периоды трепетания предсердий, суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.
Рентгенография:
Легочный рисунок часто не изменен, у больных с цианозом он снижен;
Сердце имеет шаровидную форму;
Правый атриовазальный угол смещен вверх за счет резко дилатированного правого предсердия.
Синдром Тауссиг - Бинга
транспозиция аорты;
синистропозиция легочного ствола;
высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки;
гипертрофия правого желудочка.
Объективно: Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз.
Аускультация: Громкий систолический шум по левому краю грудины, хорошо выслушиваемый в подмышечной области и на спине. Мезо- или голосистолический высокочастотный шум с максимумом в II - IV межреберье.
Рентгенологически : Изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок.
Ангиокардиография : Одновременное наполнение контрастным веществом аорты и легочного ствола, аорта лучше контрастируется, значительно значительно расширена дуга легочного ствола, расширены периферические легочные артерии

Приложенные файлы

  • docx 3859076
    Размер файла: 34 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий